T.M. Gian Carlo Giusto

2013

Esta constituido por aproximadamente 1,2 millones de fibras nerviosas provenientes de los axones de las células ganglionares

Se divide en 4 porciones

1) Intrabulbar: Disco óptico Mide 1,5mm de diametro Fibras atraviesan la esclera a través de la lamina cribosa y salen del ojo

2) Orbitaria Su trayecto continua en forma de S italica, siendo rodeado por el anillo de Zinn

3) Intracanalicular Entra a la cavidad craneana a través del foramen (agujero) óptico

4) Intracraneal Es la porción donde se juntan los N.O. provenientes de cada ojo y forman el

Quiasma

Forma ovalada, ligeramente más alta que ancha.

En condiciones normales se encuentra bien delimitada de la retina adyacente

En su interior encontramos el anillo neurorretinal que corresponda a los axones y glías

En el centro es posible ver la excavación papilar donde las fibras nerviosas están ausentes

Son causa frecuente de perdida visual

Se debe considerar una Neuropatía óptica en casos que: Exista una perdida visual asociada a un disco óptico

hinchado, pálido o anómalo.

La apariencia del D.O. es normal, pero existe una alteración visual (baja AV, visión de colores alterada, defectos al C.V.) combinados con un DPAR.

Inflamación del disco óptico

Puede ser: Unilateral, puede ser causada por:

Neuritis óptica

Neuropatía óptica isquémica

Tumor orbitario

Otros papiloflebitis, Oclusión de vena central de la retina.

Bilateral, causas probables: Papiledema

Hipertensión maligna

Papilopatía diabética muy raro, paciente diabético presenta una borrosidad de los bordes papilares, con mínima alteración visual

Otras

Edema de papila causado por un aumento de la presión intracraneal (HIC)

Produce: Hiperemia papilar Dilatación de la red capilar superficial Muchas veces generan hemorragias en llama Limites papilares ausentes

Paciente suele presentar cefalea, nauseas y vómitos (HIC), perdidas de visión pasajeras frecuentemente asociadas a cambios posturales

Respuestas pupilares, AV y visión de colores normales. Al campo visual se suele manifestar como un aumento de la

mancha ciega. Si se sospecha de un Papiledema, siempre se debe pedir TAC o

RM Si no muestran alteraciones se debe estudiar la presión del LCR

La causa más común corresponde a la presencia de drusas en el N.O. Las drusas son cristales hialinoides mineralizados

Generalmente se presentan en forma bilateral

Pueden ser superficiales o profundos

Paciente no presenta síntomas, pero puede presentar alteraciones al C.V.

Generalmente son autofluorescentes

La papila no se encuentra hiperemica ni muestra dilatación del red capilar superficial

Oftalmoscópicamente se clasifican en:

Retrobulbar La papila tiene un aspecto normal, es la forma más común en adultos, suele estar asociado a Esclerosis Múltiple.

Papilitis Hay hiperemia y edema de papila, puede haber hemorragias peripapilares, es la neuropatía óptica más común en niños.

Neurorretinitis Es la menos común, suele manifestarse como una papilitis asociada a inflamación de la CFNR y estrella macular.

Signos y síntomas: Perdida visual monocular Progresa en el curso de 1 semana, luego se recupera (en

la mayoría de los casos) al cabo de semanas o meses Alteración de la visión de colores Mayor a la esperada en relación a la baja de A.V. Dolor inducido por el movimiento ocular Paciente puede relatar episodios previos con similares características Fenómeno de Uhtoff: Oscurecimiento de la visión al elevar la T°

Al CV se aprecia escotoma central y puede haber defectos altitudinales

DPAR mayor a lo esperado en base a los defectos del CV, puede

persistir pese a que el paciente recupere la visión de colores y A.V.

En 2/3 de los pacientes la papila se encuentra normal, puede haber un edema de papila leve y difuso, posteriormente se observa palidez de la papila relacionada a una atrofia óptica.

No hay alteraciones maculares

Puede ser arterítica y no arterítica

Se debe a un flujo sanguíneo insuficiente de 1 o más arterias ciliares posteriores

Esta relacionada con hipertensión nocturna y tratamiento antihipertensivo

Al ser anterior afecta a la porción visible del N.O. Suele ser unilateral Afecta principalmente a personas a mayores de 40 años, el

50% de los afectados sufre de HTA y un 20% DM El paciente relata una perdida de visión monocular súbita,

puede ser leve a severa y es indolora. Al CV existe un defecto central y altitudinal, el paciente

puede relatar que perdió súbitamente la visión superior o inferior

El paciente puede relatar amaurosis fugax y/o visión borrosa en forma intermitente

El edema de papila es difuso o segmentario y se relaciona con los defectos del CV. Se puede asociar a hemorragias peripapilares Se resuelve en forma gradual hasta dar lugar a una palidez papilar

Diagnostico diferencial Vasculitis

No se conoce tratamiento eficaz, en la mitad de los casos existe una mínima mejora. Se debe tratar la causa predisponente HTA, Diabetes.

Un porcentaje considerable de los afectados presentaran una NIOA no arteritica en el ojo contralateral

Causa Cierre del lumen vascular de las arterias ciliares posteriores debido a arteritis de células gigantes

Suele afectar a pacientes de mayor edad que la NOIA no arteriticas Mayores de 60 años principalmente

La perdida visual es más severa y rápida

Puede ser uni o bilateral

Suele estar acompañado de una intensa cefalea, hipersensibilidad del cuero cabelludo (en la zona de la arteria temporal superficial), dificultad para masticar.

Los defectos al CV suelen ser más profundos

La papila suele estar desde el comienzo con un aspecto pálido, la cual evoluciona a una atrofia con excavación papilar

El diagnóstico definitivo se realiza por una biopsia de una sección larga de la arteria temporal superficial.

Tratamiento: Uso de corticoides, se utiliza desde antes de obtener el resultado de la biopsia. El tratamiento se continua por un periodo extenso en

base a la evolución clínica principalmente.

Puede manifestarse a través de Compresión mecánica directa causa

diesmielinización del N.O. y muerte axonal

Isquemia debido a una compresión que interrumpe el flujo sanguíneo

Un diagnóstico rápido es fundamental

Si se logra la descompresión del nervio óptico, los defectos al CV pueden mejorar. Meningioma de la Vaina del nervio óptico

Glioma de nervio óptico

Su origen es una proliferación de las células meningeopiteliales que recubren el N.O.

Frecuente en mujeres en la 4ta década de vida

Triada de hallazgos: Perdida de visión progresiva, indolora y unilateral Papila pálida Presencia de vasos colaterales en la Papila

Tratamiento: Radioterapia Si es intracraneal se extirpa el N.O. completo junto al

tumor.

Afecta principalmente a niños

El paciente relata una disminución de la visión, aunque puede manifestarse un estrabismo y nistagmus

Puede haber proptosis

El tumor crece lentamente o bien puede permanecer inactivo Si afecta al quiasma suele ser agresivo

Si aparece en adultos es maligno y por lo general es fatal

La indicación suele ser Observar y esperar

Su tratamiento es una Resección quirúrgica

El pronóstico es muy variable.

Se divide en 3 porciones: Prequiasmatica

Nervio óptico

Quiasma

Retroquiasmatica 2/3 de la vía óptica

Saliendo de la lamina cribosa, las fibras nerviosas se mielinizan y forman el nervio óptico.

A medida que el nervio óptico se acerca al quiasma las fibras maculares se van ubicando en el centro.

Encuentro anatómico de la información proveniente de ambos ojos

Cruzamiento de las fibras

Temporales No se cruzan, siguen directo

Nasales Inferiores o Se cruzan por antero-inferior Rodilla de Willbrand Anterior

Nasales Superiores Se cruzan por postero-superior Rodilla de Willbrand Posterior

Maculares : o Forman un quiasma dentro del

quiasma o Un parte de la fibras sigue directo o La porción de las fibras que se cruza

lo hace por posterior.

Aproximadamente 2/3 de la vía óptica

A mayor cercanía de la corteza occipital mayor “congruencia” de los defectos al C.V.

Ordenamiento por “flotación”

Información del Hemicampo contralateral

Llegan al Núcleo Geniculado Lateral ultima estación de relevo.

Información de cuadrantes

Se divide en 2 fibras superior e inferior

Fibras superiores se relacionan con lóbulo parietal

Fibras inferiores se relacionan con el lóbulo temporal

Gran ordenamiento de las fibras

La corteza occipital posee doble irrigación

o Arteria cerebral posterior arteria calcarina = arteria principal

o Ramas de la arteria cerebral media = irrigación auxiliar

Área 17 área primaria

Área 18 y 19 áreas de asociación

El campo visual es una gran herramienta al momento de determinar que lugar de la vía óptica es la afectada. Prequiasmatica El daño será monocular, produciendo

daños unilaterales que no respetan el meridiano vertical, pero si, muchas veces, el meridiano horizontal. Generalmente la lesión es visible a la oftalmoscopia

Quiasma A partir de este nivel, cualquier lesión repercute en ambos CV. El defecto típico de las lesiones quiasmáticas es una hemianopsia bitemporal heterónima

Retroquiasmatica Los defectos son homónimos, mientras más cercana sea la lesión a la corteza visual, más congruentes serán los defectos al CV

Cerca del 80% de las afecciones a este nivel corresponde a la presencia de tumores, siendo los tumores hipofisarios los más frecuentes.

Los daños al CV están directamente relacionados con las fibras afectadas y eso depende de: Lugar de compresión del quiasma

Ubicación anatómica del quiasma En algunos pacientes puede estar anteroposicionado o

posteroposicionado con respecto a la localización normal

Es un defecto heterónimo

En la mayoría de los casos corresponde a un tumor de hipófisis: Un tumor de hipófisis comprime al quiasma por abajo,

afectando a las fibras inferiores El defecto campimétrico comienza en los cuadrantes temporales superiores

A veces la causa puede ser un craneofaringeoma La compresión del quiasma es por arriba, afectando a las

fibras superiores Defectos al CV en los cuadrantes inferiores

Defecto Heterónimo

Implica 2 lesiones que comprimen al quiasma a cada lado

Infrecuente, puede estar asociado a: Aneurisma de arteria carótida Aracnoiditis optoquiasmática Tumores

Síndrome del ángulo anterior del quiasma

Es consecuencia de una lesión en la unión del nervio óptico con el quiasma

Se ven afectadas las fibras del N.O. junto a las fibras nasales inferiores del N.O. contralateral.

Se manifiesta como un defecto de CV homolateral acompañado de un defecto superotemporal contralateral

A nivel de las cintillas ópticas se reúnen las fibras temporales homolaterales y nasales contralaterales el defecto postquiasmático típico será una hemianopsia homónima contralateral

A mayor cercanía de la corteza visual (occipital mayor congruencia de los defectos al CV tanto en forma como en profundidad.

Es importante evaluar la respuesta pupilar: La vía pupilar deja las cintillas ópticas antes del cuerpo geniculado La presencia o ausencia de alteraciones de la respuesta pupilar nos orientara a

localizar la lesión.

La localización más frecuente de los defectos postquiasmáticos es: lóbulo occipital (40%) parietal (33%) temporal (24%), muy infrecuente la afectación del tracto óptico o el ganglio geniculado.

La etiología es variable (tumoral, vascular, desmielinizante, traumática)

Triada: Hemianopsia homónima incongruente

Atrofia óptica (se puede generar 2 a 3 mesesposterior a la lesión)

Anomalías pupilares : DPAR contralateral a la cintilla afectada Hay más fibras cruzadas que directas, por lo que se lesionan más fibras provenientes del ojo contralateral.

Una lesión aislada y localizada en el CGL es muy rara

El defecto campimétrico más frecuente una hemianopsia homónima incongruente , se puede confundir con una lesión de cintilla óptica, pero la ausencia de un DPAR lo descarta.

Puede haber atrofia óptica.

En algunas ocasiones se pueden producir defectos sectoriales congruentes al CV, originadas por lesión de origen vascular (isquemia) Defecto homonimo en dedo de guante : Arteria coroidea anterior Defecto homónimo en cuña (o de de guante inverso): Arteria

coroidea lateral posterior.

Se encuentran estrechamente relacionadas al lóbulo parietal (fibras superiores) y al lóbulo temporal (fibras inferiores)

Son altamente vulnerables

No hay atrofia óptica ni alteraciones pupilares

Lesiones asociadas al lóbulo temporal Se manifiestan como cuadrantopsias homónima superior contralateral, su

congruencia dependerá de la cercanía de la lesión a la corteza occipital Por lo general los pacientes no presentan disminución de la AV ni molestias

relacionadas a la perdida de un cuadrante superior.

Lesiones relacionadas al lóbulo parietal Los defectos suelen ser más congruentes que en el lóbulo temporal, ya que la

radiación óptica completa pasa a través del lóbulo parietal. El defecto campimétrico típico a este nivel es una cuadrantanopsia homónima

inferior contralateral

Las lesiones a este nivel produce defectos casi exclusivamente homónimos y extraordinariamente congruentes

La afección principal corresponde al infarto de la arteria cerebral posterior Al CV se manifiesta como una Hemianopsia homónima

altamente congruente, puede ser completa o incompleta, existe respeto macular

El respeto macular es gracias a la irrigación auxiliar de las ramas de arteria cerebral media, las que nutren la porción macular.