DEFINICIÓN

Es una alteración de la morfogénesis debida a la

detención del normal desarrollo embriogénico

, en el cual, los dos procesos palatinos no han

llegado a unirse en la línea media. Puede

afectar en forma aislada o combinada; el labio

superior, la arcada alveolar, el paladar óseo y el

velo.

Estas malformaciones son producto de una noxa

o factor que actúa entre la cuarta y

decimosegunda semana de gestación, cuando

se forman el labio y el paladar.

CAUSAS

Las causas posibles son muchas:

hereditarias (padres, hermanos o

familiares con algún antecedente de

fisura), falta de ácido

fólico, hipoxia, radiaciones, alcohol,

tabaco, anticonceptivos, químicos,

drogas y estrés, entre otras.

SÍNTOMAS

Esta afección se manifiesta a través

de síntomas característicos que

afectan a distintas áreas:

alimentación-respiración-

comunicación-personalidad-

anomalías asociadas.

ALIMENTACIÓN

Funcionalmente esta alterada desde el primer momento, ya que el

recién nacido no puede succionar adecuadamente el seno

materno y es necesario colocarle una plaquita , elaborada por el

ortodoncista, para obturar la fisura y poder lograr la presión

negativa intrabucal necesaria a la succión y deglución. Aun

con este recurso, si hay labio hendido y arcada alveolar

fisurada, persistirá en parte la dificultad.

Además de la alteración nutricional produce un retraso en la

maduración de las praxias orofaciales. Afectivamente, si no

puede alimentarse en forma natural del pecho materno , el

vinculo madre e hijo, no se ve favorecido. Desde el punto de

vista inmunológico debido a la ausencia de la leche

materna, habrá carencia de defensas naturales y predisposición

a procesos infecciosos.

Durante la primer infancia, aparecerán trastornos en la erupción

dentaria que en general es tardía, con mala

implantación, supernumeraria o con falta de piezas y mala

oclusión de las arcadas dentarias. Por todo lo cual, estará

también alterada la función masticatoria, resultando difícil el

corte, trituración e insalivación de los alimentos para iniciar y

facilitar el proceso digestivo.

RESPIRACIÓN

La comunicación permanente entre la oro

y rinofaringe, provoca durante la

alimentación, el reflujo de los líquidos

hacia la cavidad nasal y su posible

aspiración y pasaje a las vías

respiratorias bajas, con los trastornos

que ello pueda provocar, como

infecciones, obstrucciones y, en

general, alteración de la dinámica

respiratoria.

AUDICIÓN

Los trastornos de la audición se deben fundamentalmente, a

una disfunción de la Trompa de Eustaquio, que no

realiza la ventilación del oído medio en forma adecuada.

Pueden producirse dos tipos de alteraciones funcionales.

En unos casos, cuando la trompa esta siempre abierta, se

favorece el pasaje, de las infecciones rinofaríngeas hacia

el oído medio, produciendo otitis media aguda a

repetición.

En otros casos , la trompa no se abre con facilidad, por lo

que no ventila adecuadamente la caja timpánica.

Si además existen vegetaciones adenoideas, que obstruyan

el orificio tubario a nivel de la rinofaringe, la ventilación

de la caja se imposibilita.

Generalmente estos trastornos de la trompa de

Eustaquio, dan hipoacusia de transmisión que varían

entre los 20 y 40 Db de perdida

COMUNICACIÓN

Depende de cada niño en particular , pero siempre

existe un retraso en la aparición del lenguaje

oral, ya que los mecanismos neuromusculares

no actúan con precisión. En muchos casos , la

audición deficitaria contribuye a la errónea

formación de engramas ya que existe una

captación alterada de la palabra materna.

Además, ya sea por falta de estímulo en los

niños desprotegidos, como por exceso de

atención en los sobreprotegidos, su expresión

oral se produce siempre muy dificultada y con

retraso. Es decir que a las trabas propias del

niño fisurado, se agrega un factor ambiental

negativo.

PERSONALIDAD

Esta alteración tiene gran influencia en la configuración de la

personalidad. Llegará un momento en que el niño tomará

conciencia de que es diferente y que no puede expresarse

como los demás. Verá que su relación con el medio es difícil, lo

que le puede llevar a inseguridad, dudas y angustia. El medio

familiar puede aceptarlo o rechazarlo con actitudes de

sobreprotección o abandono. Ambas actitudes son

psicológicamente muy nocivas. La formación de la

personalidad también se ve influenciada por la cantidad de

intervenciones quirúrgicas a que es sometido, internaciones;

anestesias generales, que le crean una verdadera angustia de

muerte. Su cuerpo es agredido y modificado en una zona tan

importante y sensible como es su boca; primer nexo con el

mundo exterior.

Los retrasos evolutivos, en algunas de sus áreas, (expresión

oral, integración social, aprendizaje escolar, etc.) son producto

de las alteraciones anatomo-funcionales, de su repercusión

psicológica y de la alterada relación con el medio. Por lo tanto

, dichos retrasos, son completamente independientes del

potencial intelectual real.

ANOMALÍAS ASOCIADAS

L a fisura palatina puede ir acompañada de otras anomalías

genéticas, cercanas o alejadas del macizo facial. Dentro de las

primeras, se encuentra frecuentemente el Síndrome de Pierre

Robin, con micrognasia del maxilar inferior; el cual, al quedar sin

desarrollo, propicia la retracción de la base de la lengua hacia la

faringe, con riesgo de asfixia. Dentro de las anomalías alejadas pueden

existir trastornos cardíacos (Tetralogía de

Fallot), genitales, (Hipospadia), digestivos, espinales (Espina

Bífida), cromosómicos, etc.

EQUIPO INTERDISCIPLINARIO

Provoca en las personas numerosas y graves perturbaciones , tanto

anatomo-funcionales como psicosociales, que deben ser atendidas por

un equipo interdisciplinario, de profesionales y técnicos para lograr la

rehabilitación integral de la persona afectada.

El fonoaudiólogo, no debe trabajar aislado, sino por el contrario, procurar

constantemente la comunicación con los demás especialistas.

Cirujano, de las operaciones realizadas y de la futura conducta quirúrgica a

seguir.

Pediatra, se ocupa de la salud general del niño, indicando si tiene otros

problemas que puedan incidir en las funciones que trabajaremos.

Neuropediatra, estudia si existe una afección neurológica, que pueda

afectar el área del lenguaje, o bien los movimientos de los órganos

fonoarticuladores.

ORL, trata la posible existencia de hipoacusia, supuraciones crónicas del

oído, vegetaciones adenoideas, amígdalas, desviación del tabique

nasal, frenillo lingual corto.

Psciomotricista –Fisioterapeuta, adiestran físicamente al niño, para lograr

lo mas precozmente, el establecimiento del correcto esquema corporal

tan necesario al lenguaje y la palabra.

Psicólogo, es quien llega a conocer mas a fondo la dinámica afectiva y el mundo interior del niño, pudiendo dar a los componentes del equipo y familiares una integración mas afectiva de la problemática del paciente.

Asistente Social, se interioriza del medio social en que se desenvuelve el niño, sus carencias materiales o humanas, lugar que ocupa en su medio, enfoque familiar del problema.

Ortodoncista, actúa a partir del nacimiento, con la fabricación de la primera plaquita alimentaria y luego, proseguirá su trabajo de colocación y adaptación de diversas placas obturadoras o aparatos correctores o formadores, según las técnicas empleadas.

Genetista, estudia al niño buscando otras anomalías, con el fin de despistar posibles síndromes.

Los padres, son pieza esencial del equipo.

Fonoaudiólogo, tiene la tarea de rehabilitar al niño en cuanto a su comunicación oral. Lo que incluye la atención del lenguaje, la articulación de la palabra y la emisión de la voz.

El niño, es necesario contar con su colaboración, para lo cual debemos crear un ambiente de trabajo agradable y alegre.

EL FORAMEN INCISIVO Representa un vestigio de lo que en la vida intrauterina dividía paladar

primario y paladar secundario . De esta forma, todo lo que se encuentra

por delante del foramen incisivo se origina del paladar primario. Todo lo

que esta por detrás del foramen incisivo se origina del paladar

secundario. Así, podemos catalogar las fisuras derivadas del paladar

primario, como fisuras preforamen incisivo; las derivadas del paladar

secundario, como fisuras de postforamen incisivo y aquellas que

envuelven simultáneamente y por completo las estructuras del paladar

primario y secundario, como fisuras transforamen incisivo. Estos son

los tres grandes y principales grupos de fisuras obedeciendo este

sistema de clasificación; grupo I - preforamen incisivo grupo II -

postforamen incisivo y grupo III - transforamen incisivo

CLASIFICACIÓN SEGÚN SPINAEl agujero incisivo demarca el límite entre paladar primario y

paladar secundario, en la vida embrionaria o inicio de la fetal.

Este punto de referencia anatómico determina las diferentes

manifestaciones morfológicas de fisuras labiopalatinas en tres

grandes grupos

GRUPO I. PREFORAMEN INCISIVO

Unilateral

Completa

Incompleta

Bilateral

Completa

Incompleta

Mediana

Completa

Incompleta

GRUPO II. POSTFORAMEN INCISIVO

Completa

Incompleta

GRUPO III. TRANSFORAMEN INCISIVO

Unilateral

Bilateral

Mediana

GRUPO I: FISURAS PREFORAMEN INCISIVO

a) Fisura preforamen incisivo unilateral incompleta

La fisura no compromete el reborde alveolar limitándose al labio.

b) Fisura preforamen incisivo unilateral completa

La característica de la fisura es la ruptura completa del labio y del reborde alveolar, alcanzando hasta el

foramen incisivo.

c) Fisura preforamen incisivo bilateral completa

El prolabio y el premaxilar centralmente localizados se proyectan en dirección anterior, separándose del

paladar que permanece intacto.

d) Fisura mediana preforamen incisivo completa

Las estructuras embriológicamente derivadas del paladar primario (procesos nasales medianos) se

encuentran ausentes. El paladar permanece íntegro.

GRUPO II: FISURAS POSTFORAMEN INCISIVO

a) Fisura postforamen incisivo incompleta

El paciente de la izquierda ilustra una fisura incompleta incluyendo sólo el paladar blando mientras que el paciente

de la derecha además parte del paladar duro.

b) Fisura postforamen incisivo completa

Toda la extensión del paladar esta comprendida desde la úvula hasta el foramen incisivo.

La característica de este grupo de fisuras es la integridad del labio y del reborde alveolar. Solamente el paladar es

alcanzado por la lesión

GRUPO III: FISURAS TRANSFORAMEN INCISIVO

a) Fisura transforamen incisivo unilateral

La fisura envuelve por completo el labio y el paladar. Desde el punto de

vista facial (A), la fisura se caracteriza por la ruptura del labio desde la

base de la nariz, con desvío del septo nasal (B) y achatamiento del

cartílago alar. Desde el punto de vista intrabucal (C) el paladar se

presenta dividido por la fisura en dos segmentos.

b) Fisura transforamen bilateral

Fisura transforamen incisivo bilateral (A y B). La fisura rompe por

completo ambos lados del labio y paladar. Intrabucalmente (C)los

segmentos laterales, casi siempre simétricos en tamaño y

posición, representan los procesos palatinos del paladar secundario. La

premaxila, unida al vómer se proyecta anteriormente separándose del

maxilar.

ANAMNESIS

Gestación: Investigamos malformaciones en la familia, además de la imprescindible información sobre la gestación y la salud materna.

El período crítico para la fusión del labio y del paladar se sitúa entre la 6° y la 12° semanas de la gestación. Muchas futuras madres desconocen su embarazo durante esas primeras semanas, lo q aumenta los riesgos de ingestión de ciertos medicamentos y de exposición a radiaciones.

Etapa neonatal:

Alimentación: interesa conocer si la lactancia fue materna o con biberón (tipo de tetina utilizada), sonda, además de la postura adoptada por el niño durante la alimentación, si tardaba mucho en succionar y si se le escapaba leche por la nariz.

Salud: Los trastornos respiratorios suelen ser frecuebtes y debemos averiguar su existencia.

Etapa posnatal:

Alimentación: Si hubo dificultades para pasar a la

alimentación más consistente.

Salud: Si presentó infecciones de oído, respira por la boca o

sufre trastornos respiratorios.

Cirugías: Edad en que se realizó o realizará la cirugía de

labio y/o paladar.

Desarrollo motor y del lenguaje: Desarrollo general, como a

qué edad sostuvo la cabeza, si responde a sonidos.

Si se trata de un niño mayor investigaremos el desarrollo

del habla y del lenguaje y también la evolución escolar.

Si está en tratamiento ortodóncico, debemos recoger datos

sobre los tipos de aparatos utilizados.

EVALUACIÓN CLÍNICA

Órganos Fonoarticulatorios: Los órganos se exploran en posición estática y dinámica, describiendo la forma y función.

Labios

Lengua

Músculos buccinadores

Músculos maseteros

Músculo mentoniano

Paladar duro

Paladar blando

Oclusión dentaria

Funciones orofaciales

Succión

Respiración

Deglución

Masticación

Fonación-Articulación del habla

Voz

TRATAMIENTO LOGOPÉDICO

Período prequirúrgicoEn esta etapa orientamos a los padres y las enfermeras sobre

la alimentación del bebé.

Posición del lactante. Debe ser lo más incorporada posible, para evitar el

reflujo de la leche hacia la cavidad nasal.

Tipo de biberón. Se aconseja la tetina ortodóncica por dos razones; no se

introduce en la fisura y su forma ancha estimula las dos láminas palatina.

El orificio de la tetina no debe ser grande para evitar el

atragantamiento, con una tetina con orificio normal ejercita toda la

musculatura facial.

Chupete. Se aconseja el tipo ortodóncico para la estimulación de todo el

paladar.

Masajes en el labio. Se realizan en el sentido de su cierre. En caso de

colapso anterior de las láminas palatinas cambiamos la orientación de los

masajes y, en algunos casos, no se realizan. Se solicita a los padres que

lo repitan varias veces al día. La cirugía del labio suele ser programada

alrededor del 3er mes de vida. Antes de la operación, el bebé debe estar

familiarizado con el uso de la cuchara, pues durante el período

postoperatorio sólo podrá alimentarse con ella.

REPARACIÓN QUIRÚRGICA

Objetivo:

Reconstruir la cincha muscular para recuperar

la funcionalidad de las estructuras orofaciales

en el menor tiempo posible con un resultado

estético óptimo.

Se reconstruye:

a- arco de Cupido

b- filtrum

c- alas nasales simétricas con la columela.

d.-reparación de labio

e- reparación del paladar duro y velo palatino

TÉCNICAS QUIRÚRGICAS PARA CIERRE DE

LABIOEn general la fisura de labio se cierra entre los 3 y 6 meses de edad. El

momento oportuno depende del estado nutricional y general del niño. Si

la fisura es bilateral, algunos autores la cierran en dos tiempos, un lado

primero y luego el otro. Otros cirujanos prefieren cerrar ambos lados en

el mismo acto quirúrgico. Hay fundamentalmente 2 técnicas quirúrgicas

para cerrar el labio leporino:

La técnica del colgajo triangular de Tennison: se forma un

colgajo triangular de tejido del segmento lateral del labio y se inserta en el

segmento medial s hace una incisión en forma de Z.

La técnica de rotación y avance de Millard: esta técnica hace una

rotación hacia abajo del segmento medial para dar elongación al labio y

hace avanzar un colgajo lateral hacia la abertura creada por dicha rotación;

esto hace que la cicatriz quede más alta y sea tapada por la sombra de la

nariz y por lo tanto sea menos visible que la técnica del colgajo triangular.

Para el labio leporino bilateral se usan técnicas similares a las usadas en

el labio leporino unilateral.

TÉCNICAS QUIRÚRGICAS PARA CIERRE DE

PALADAR

En 1861 Von Langenbeck publicó su técnica que sería luego la base

para la mayoría de los procedimientos que le sucedieron en el tiempo.

Se hacen 2 incisiones laterales en la mucosa bucal y los bordes

palatinos se suturan en la línea media. El acercamiento es posible

gracias a las escotaduras que se producen a nivel de las incisiones

laterales. Dichas escotaduras dejan 2 zonas cruentas que luego

cicatrizan formando primero un tejido de granulación y en un segundo

tiempo un tejido cicatrizal.

Según el Dr. E. Apolo la técnica de Langenbeck aumentó la posibilidad

del cierre anatómico, pero dejaba un velo corto y rígido, ya que

seccionaba los tendones de los músculos del velo y fallaba en su

función de válvula fonadora.

En 1922 Veau publica su método de reconstrucción en tres planos: el

plano de la mucosa nasal, el plano muscular y el plano de la mucosa

bucal.

En 1925 Ernst, publicó una técnica similar a la de Veau. Esta técnica

también reconstruye el velo en sus 3 capas, pero además se coloca

una prótesis de celuloide que protege la sutura de la presión de la

lengua en la deglución y eleva los colgajos aplicándolos al techo

palatino. Entre la prótesis y los colgajos palatinos se coloca un colchón

de gasa que por compresión evita las hemorragias.

TÉCNICAS QUIRÚRGICAS COMPENSATORIAS

DEL CIERRE VELO-FARINGEOA los efectos de mejorar el habla se han creado distintas técnicas quirúrgicas

compensatorias de un incompleto cierre velo-faríngeo; dicho cierre permite

una voz menos nasalizada y además impide el reflujo nasal de los

líquidos, en los casos en que aun se mantuviera dicho trastorno.

En 1865, Passavant describió la primera verdadera faringoplastia, que trata

de reunir en la línea media los dos músculos faringoestafilinos y suturar el

velo a la pared posterior de la faringe.

Hay algunas técnicas que intentan desplazar la pared posterior de la faringe

hacia adelante, para que el velo del paladar pueda llegar hasta ella:

Técnica de Hynes: sutura en forma cruzada, dos colgajos musculares de

las paredes laterales en la parte alta de la pared posterior de la faringe.

Técnica de Croatto: mediante un colgajo mediano, duplica el grosor de la

pared posterior de la faringe.

Técnica de Rosenthal: se crea un colgajo faríngeo que se sutura al

paladar, dejando una abertura a ambos lados para permitir el pasaje del aire

durante la respiración nasal.

TRATAMIENTO ORTODÓNCICO

En las fisuras palatinas son muy frecuentes las deformaciones de maxilar

superior y del hueso palatino. Esto lleva a que existan, anomalías

dentarias y maloclusiones. El tratamiento ortodóncico es fundamental

para expandir el paladar, corregir las mal posiciones dentarias y lograr

una oclusión normal. Ya en los primeros días de vida, el ortodoncista

coloca en la boca del recién nacido con fisura palatina, una plaquita de

acrílico construida sobre la base del maxilar superior y el paladar. Esta

plaquita va dentro de la boca y es mantenida contra el paladar por la

lengua. La plaquita actúa sobre todo durante la succión ocluyendo la

fisura y permitiendo la normal alimentación y además estimulando el

crecimiento del paladar. A medida que el niño va creciendo se va

cambiando la plaquita por otra de mayor tamaño.

En muchos casos, a los dos años, cuando erupcionan los molares, se

coloca un disyuntor para ensanchar el paladar si ha quedado muy

estrecho. Y luego de esa edad, se continúa el tratamiento ortodóncico

según las alteraciones maxilares o dentarias que tenga el niño.

TRATAMIENTO PROTÉSICO

En los casos en los cuales el paciente fisurado por alguna razón no puede

ser operado, ya sea por contraindicación medica o porque el mismo

paciente rehúsa la intervención quirúrgica, se puede colocar una

prótesis obturadora.

Existen dos tipos de prótesis:

El obturador de Suersen: está formado por una placa palatina de

acrílico que se fija a los dientes y se continúa con una extensión faríngea

en forma de raqueta.

El obturador de Schiltsky: está formado por una placa palatina de

acrílico al cual en su borde posterior se inserta un arco metálico que llega

hasta la rinofaringe y lleva en su extremo una pelota de resina acrílica, para

compensar la insuficiencia velo-faríngea.

Luego de la o las intervenciones quirúrgicas, aunque estas hayan sido exitosas desde el punto de vista anatómico, la mayor parte de las alteraciones foniátricas van a perdurar; ya que en el aspecto funcional, el niño no sabrá como manejar sus nuevas condiciones estructurales y necesitará un adiestramiento especializado.

PERÍODO POSQUIRÚRGICO

Masajes. En el postoperatorio de labios (queiloplastia) se realizan

masajes para mejorar la cicatrización y estimular la musculatura, que

ahora se encuentra unida. En la actualidad, algunos cirujanos realizan

cirugía de labio y paladar posterior a la vez para lograr un nuevo

equilibrio entre las fuerzas musculares. Además , la operación del

paladar duro también se beneficia de esta cronología, ya que gracias a

la acción de las dos cintas musculares, anterior (labios) y posterior

(paladar blando), las láminas palatinas se aproximan de manera

gradual.

Cambios en la alimentación. Los cambios en la alimentación de los

bebés portadores de fisuras deben seguir los criterios cronológicos

normales. La utilización de las placas obturadoras facilita la

alimentación y disminuye el reflujo nasofaríngeo. Los cambios en la

consistencia alimentaria, incluso la introducción de alimentos sólidos

, son de gran importancia en la maduración de la musculatura orofacial

y en el desarrollo de las nuevas funciones orales.

Enseñar a sorber a los pequeños ya operados del labio y del paladar;

a través de una pajita ofrecida verticalmente y añadiendo dificultad al

ejercicio. Por ejemplo , con pajitas que poseen varios espirales o con

una jeringa.

Dirección del soplo. Tras la palatoplastia muchos pacientes

encuentran dificultad para fijar la dirección de la corriente de aire

durante el soplo. Empleamos ejercicios con papelitos, plumas, bolitas

de poliestireno colocados sobre la mesa para que el paciente sople

sobre ellos o a través de una pajita; con velas, silbatos, etc.

Succión correcta. Se aconseja el uso del chupete ortodóncico para los

bebés que lo necesiten. Para enseñar la succión correcta introducimos

un dedil (de látex) en nuestro dedo índice en la boca del niño e

intentamos dirigir el movimiento lingual de delante atrás.

Musculatura orofacial. Se realizan ejercicios para estimular el tono

(isotónicos) y/o aumentar la masa muscular (isométricos) en

labios, lengua, buccinadores y maseteros. En presencia de

incompetencia velofaríngea o tras la palatoplastia debemos realizar

ejercicios para mejorar la movilidad del esfínter velofaríngeo; como por

ej. Con una jeringa echamos un chorro de agua fría en el paladar

blando, mientras se pronuncia una /a/ prolongada para producir la

contracción muscular; provocamos bostezos y ejercicios de

contracción prolongada seguida de relajación.

Respiración. Es la base para el tratamiento miofuncional, que objetiva la

normalización de las funciones orofaciales de deglución y masticación. Si hay condiciones fisiológicas se debe realizar ejercicios para la respiración nasal.

Articulación y voz. Encontramos dificultades como

Timbre nasalizado Funcionamiento alterado de los labios

Habla monótona Incoordinación fonorrespiratoria

Abuso en la intensidad vocal Alteración del ritmo del habla

Insuficiencia de cierre velofaríngeo Discriminación auditiva dificultada

Golpes de glotis Excesiva contracción de la faringe

Ronquido faríngeo Abertura oral restringida

Fricción de aire glótico Muecas faciales

Todas las alteraciones foniátricas

anteriormente mencionadas, que

perduren luego de las

intervenciones quirúrgicas, deben

ser tratadas lo antes posible, para

evitar que se establezcan con

mayor firmeza, y que el niño quede

con tremendas dificultades en su

comunicación.

Gracias