FIBROMATOSIS AXILAR. UN RETO DIAGNÓSTICO · 2015-09-29 · Durante la disección axilar se...

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La fibromatosis es una entidad rara, benigna, pero localmente agresiva. Supone menos del 0,2% de los tumores sólidos de la mama. Su localización en la axila es excepcional. En casi la mitad de los casos existe un antecedente de cirugía previa. También se asocia a poliposis adenomatosa familiar. Provoca síntomas por “efecto masa” con afectación de tejidos adyacentes con dolor o parestesias. Hay que diferenciarlo de un proceso tumoral tanto en la mama como en la axila así como de otros procesos de partes blandas, como la fascitis nodular o los neurofibromas o fibrosarcomas. Desde el punto de vista histológico, se identifican fibroblastos bien diferenciados, que proliferan, crecen e infiltran tejidos vecinos, con abundante colágeno, pero con muy escasa actividad mitótica. No son malignos ni metastatizan a distancia pero tienen tendencia a recurrir localmente. FIBROMATOSIS AXILAR. UN RETO DIAGNÓSTICO Mª Jesús López Rodríguez 1 ; Milagros Calderay Domínguez 1 ; Belén Pérez Mies 2 ; Vega García Blázquez 3 ; M Concepción Sánchez Martínez 1 . 1 Servicio de Ginecología, 2 Servicio de Anatomía Patológica, 3 Servicio de Radiodiagnóstico. OBJETIVO: Presentar un caso de fibromatosis axilar, una entidad clínica infrecuente que puede simular un proceso maligno. Mujer de 48 años que consulta por la aparición de una tumoración dolorosa en región axilar izquierda desde hace 4 meses. Como antecedente de interés tiene una lumpectomía con biopsia selectiva de ganglio centinela en la mama izquierda por un carcinoma intraductal 4 años antes, con radioterapia posterior y tamoxifeno. Las revisiones han sido normales hasta el momento actual. A la exploración se detecta una tumoración muy dolorosa, de unos 2-3 cm, mal delimitada y sin signos inflamatorios, que provoca parestesias y hace sospechar la presencia de una recidiva regional. CASO CLÍNICO Ante la persistencia de la clínica y las dudas diagnósticas se decidió la extirpación de la lesión. Durante la disección axilar se apreció una masa firme, irregular, de unos 3,5 cm, con extensiones como hojas de helecho en los tejidos circundantes. La ecografía mostró una lesión anfractuosa, de márgenes mal delimitados, hipoecoica, de 30 x 20 mm, categoría BIRADS 4c. La BAG informa de proliferación fusocelular sugestiva de fascitis nodular, sin sospecha de malignidad. El estudio de la pieza informó de fibromatosis axilar, con proliferación fibroblástica poco celular con esclerosis difusa y crecimiento infiltrativo en el tejido adiposo, envolviendo estructuras neurovasculares. Con IHQ se aprecia positividad para beta-catenina. Actualmente la paciente realiza controles semestrales y se encuentra asintomática y sin evidencia de recurrencia. Es importante tener en cuenta la posibilidad de la fibromatosis para realizar el diagnóstico diferencial con un proceso maligno. El tratamiento de elección es la escisión con margen amplio, que no siempre es posible por el riesgo de lesionar estructuras nobles. La radioterapia se puede utilizar en caso de recidiva o cuando la extirpación es imposible. CONCLUSIONES

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La fibromatosis es una entidad rara, benigna, pero localmente agresiva. Supone menos del 0,2% de los

tumores sólidos de la mama. Su localización en la axila es excepcional.

En casi la mitad de los casos existe un antecedente de cirugía previa. También se asocia a poliposis

adenomatosa familiar.

Provoca síntomas por “efecto masa” con afectación de tejidos adyacentes con dolor o parestesias.

Hay que diferenciarlo de un proceso tumoral tanto en la mama como en la axila así como de otros

procesos de partes blandas, como la fascitis nodular o los neurofibromas o fibrosarcomas.

Desde el punto de vista histológico, se identifican fibroblastos bien diferenciados, que proliferan, crecen

e infiltran tejidos vecinos, con abundante colágeno, pero con muy escasa actividad mitótica. No son

malignos ni metastatizan a distancia pero tienen tendencia a recurrir localmente.

FIBROMATOSIS AXILAR. UN RETO DIAGNÓSTICO

Mª Jesús López Rodríguez1; Milagros Calderay Domínguez1; Belén Pérez Mies2;

Vega García Blázquez3; M Concepción Sánchez Martínez 1.1Servicio de Ginecología, 2Servicio de Anatomía Patológica, 3 Servicio de Radiodiagnóstico.

OBJETIVO: Presentar un caso de fibromatosis axilar, una entidad clínica infrecuente que puede simular

un proceso maligno.

Mujer de 48 años que consulta por la aparición de una tumoración dolorosa en región axilar izquierda

desde hace 4 meses. Como antecedente de interés tiene una lumpectomía con biopsia selectiva de

ganglio centinela en la mama izquierda por un carcinoma intraductal 4 años antes, con radioterapia

posterior y tamoxifeno. Las revisiones han sido normales hasta el momento actual.

A la exploración se detecta una tumoración muy dolorosa, de unos 2-3 cm, mal delimitada y sin signos

inflamatorios, que provoca parestesias y hace sospechar la presencia de una recidiva regional.

CASO CLÍNICO

Ante la persistencia de la clínica y las dudas diagnósticas se decidió la extirpación de la lesión.

Durante la disección axilar se apreció una masa firme, irregular, de unos 3,5 cm, con extensiones

como hojas de helecho en los tejidos circundantes.

La ecografía mostró una lesión anfractuosa, de

márgenes mal delimitados, hipoecoica, de 30 x 20 mm,

categoría BIRADS 4c.

La BAG informa de proliferación fusocelular sugestiva de

fascitis nodular, sin sospecha de malignidad.

El estudio de la pieza informó de fibromatosis

axilar, con proliferación fibroblástica poco

celular con esclerosis difusa y crecimiento

infiltrativo en el tejido adiposo, envolviendo

estructuras neurovasculares. Con IHQ se

aprecia positividad para beta-catenina.

Actualmente la paciente realiza controles semestrales y se encuentra asintomática y sin evidencia

de recurrencia.

Es importante tener en cuenta la posibilidad de la fibromatosis para realizar el diagnóstico

diferencial con un proceso maligno. El tratamiento de elección es la escisión con margen

amplio, que no siempre es posible por el riesgo de lesionar estructuras nobles.

La radioterapia se puede utilizar en caso de recidiva o cuando la extirpación es imposible.

CONCLUSIONES