Feocromocitoma
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Sinapsis adrenérgica neuroefectora:
Eliminación
metabólica de
catecolaminas
AR: aldehido reductasa
AD: aldehido deshidrogenasa
DOPEG: 3,4-dihidroxifenilglicol
DOMA: ác. 3,4-dihidroximandélicoMOPEG: 3-metoxi, 4-hidroxifenilglicol
COMT: catecol-O-metiltransferasa
MOPGAL: aldehído inestable
ADH: alcohol deshidrogenasa
VMA: ác. vanillilmandélico
Selectividad del receptor:
Agonistas de Dopamina:
• Dopamina (D1 = D2 >> β >> α)
• Fenoldopamina (D1 >> D2)
Fenilefrina,
Metoxamina
(α1 > alfa2 >>>> β)
Clonidina,
Metilnoradrenalina
(α2 > α1 >>>>> β)
• Dobutamina (beta1 > β2 >>>> α)
• Isoproterenol (beta1 = β2 >>>> α)
• Terbutalina, metaproterenol y
albuterol (β2 >> β1 >>>> α)Noradrenalina [(α1 = α2) > (β1 >> β2)]
Adrenalina [(α1 = α2) < (β1 = β2)]
Feocromocitoma:
Neoplasia neuroendocrina
de células cromafines
,que biosintetizan,
almacenan, metabolizan y
secretan concentraciones
elevadas de
catecolaminas y sus
metabolitos, puede tener
localizaciones intraadrenal
y extraadrenal, y provenir
tanto del sistema simpático
como del parasimpático.
Paragangliomas:
Neoplasias productoras
de catecolaminas en
cabeza y cuello, así
como los tumores que
nacen del sistema
nervioso parasimpático
y que secretan muy
pocas catecolaminas o
no las secretan.
Afecta 2-8 de cada millón de personas al año.
Prevalencia en población hipertensa: 0,2 – 0,4 %.
Más frecuente: 30 - 50 años.
Raro después de los 60.
90%: tumor en médula suprarrenal (10%:
extrasuprarrenal).
25% de enfermos tienenmutaciones de líneas germinativas
de los genes RET, VHL, NF1, SDHB, SDHC o SDHD.
10 % son Bilaterales
10% son extrasuprarrenales
10% son cancerosos
Regla de
los dieces
ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
Neoplasias muy vascularizadas que provienen de células
derivadas de paraganglios simpáticos (médula
suprarrenal) o parasimpáticos (cuerpo carotídeo o glomus
vagal).
Color oscuro de su parénquima ocasionado por la
oxidación cromafínica de catecolaminas.
En glándulas suprarrenales oscilan entre 3 y 5 cm; los
extrasuprarrenales, situados en el retroperitoneo,
alcanzan como promedio, un tamaño de 10 cm.
SIGNOS Y
SÍNTOMAS MÁS
FRECUENTES:
Cefaleas (50%)
Hiperhidrosis (50%)
Palpitaciones y taquicardia (50-80%)
Hipertensión sostenida (50%) o paroxística (45%)
Ataques de ansiedad y pánico
Rubor
Tremor
Dolor abdominal y/o torácico
Náusea
Intolerancia al calor
Palidez
Pérdida de peso
Poliuria y polidipsia
Vértigos
Hematuria, nicturia y tenesmo vesical
Cardiomiopatía
Respuesta paradójica a fármacos antihipertensivos
Estreñimiento
Fenómeno de Raynaud
Hipotensión ortostática
Miocardiopatía dilatada
Eritrocitosis
Hiperglucemia
Hipercalciemia
Crisis
catecolamínicas:Duran menos de 1 hora.
Desencadenantes: cirugía, cambios de
posición, ejercicios, embarazo,
micción, fármacos (ADT, opiáceos y
metoclopramida).
DIAGNÓSTICO:
Método diagnóstico Sensibilidad Especificidad
Estudios de orina de 24 h
Detección de ácido
vanililmandélico
++ ++++
Nivel de catecolaminas +++ +++
Metanefrinas fraccionadas ++++ ++
Metanefrinas totales +++ ++++
Estudios en plasma
Catecolaminas +++ ++
Metanefrinas libres ++++ +++
Cromogranina A +++ ++
TAC c/contraste ++++ +++
RMN ++++ +++
Metayodobenzilguanidina
/Gammagrafía
+++ ++++
Gammagrafía de
receptores de
somatostatina
++ ++
TEP con dopamina
(datos preliminares)
++++ ++++
Fármacos que producen falsos
positivos en plasma y orina:
Gammagrafia/MIBG
RMN
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Hipertensión esencial.
- Ataques de ansiedad.
- Cocaína o anfetaminas.
- Síndrome de mastocitosis.
- Síndrome carcinoide.
- Lesiones intracraneales.
- Abstinencia de clonidina.
- Epilepsia autonómica.
- Crisis facticias.
- Adenoma suprarrenal
no funcional.
- Aldosteronoma.
- Adenoma productor
de cortisol (síndrome
de Cushing).
Cuadro
clínic
o s
imila
r:M
asa s
upra
rrenal a
sin
tom
átic
a:
PREPARACIÓN PREOPERATORIA
Bloqueadores adrenérgicos (fenoxibenzamina) en dosis
relativamente pequeñas (p. ej., 5 a 10 mg orales tres
veces al día) e ir aumentando dosis por 10 a 14 días
(dosis final típica es de 20 a 30 mg de fenoxibenzamina
tres veces al día).
Ingestión abundante de sodio y la hidratación.
Prazosin oral o fentolamina para corregir
paroxismos.
Objetivo: PA>160/90 mmHg con ortostatismo
moderado.
Usar bloqueadores α en caso de persistir
taquicardia, después de que el bloqueo α sea eficaz.
Ayudan a control de PA: antagonistas de Ca++ o
IECA.
CRISIS HIPERTENSIVAS TRANSOPERATORIAS:
Nitropusiato
Tratamiento:
Tratamiento:
TRATAMIENTO
Extirpar por completo el tumor:
Lapatotomía.
Cirugía laparoscópica transperitoneal o retroperitoneal.
Cirugía endoscópica atraumática (1995).
FEOCROMOCITOMA MALIGNO
5 – 10 %.
Envían metástasis a distancia:Pulmón, huesos e hígado.
Supervivencia quinquenal: 30 - 60 %.
TRATAMIENTO: Citorreducción de masa tumoral.
Bloqueadores α.
Radioterapia con radionúclidos.
Quimioterapia (Protocolo de Averbuch):
Dacarbazina (600 mg/m2 los días 1 y 2);ciclofosfamida (750 mg/m2 el día 1) yvincristina (1.4 mg/m2 el día 1) que serepetirán cada 21 días durante tres a seisciclos.
SÍNDROMES
NEM 2A (síndrome de Sipple): Feocromocitoma,
carcinoma medular tiroideo y a adenomas paratiroideos.
NEM 2B: Carcinoma medular tiroideo, feocromocitoma y
neuromas de las mucosas (oral y ocular).
Asociación (10%) con la neurofibromatosis I(enfermedad
de Von Recklinghausen): neurofibromas, manchas café
con leche, pecas en piel de axila y nódulos de Lisch en
iris.
Feocromocitomas
pueden encontrarse
con angiomas
retinianos,
hemangioblastomas
, carcinomas de
células claras
renales, tumores de
las células de los
islotes pancreáticos,
tumores del saco
endolinfático, del
oído interno,
cistadenomas del
epidídimo y el
ligamento ancho, y
múltiples quistes en
páncreas o riñones.
Enfermedad de
Von Hippel-
Lindau
MEN 2 VHL PGL4 PGL3 PGL1 NF1
Media de edad en
la fecha del
diagnóstico
34 16 34 41 26 43
Multifocalidad 65% 55% 12% 11% 48% 20%
Sitio
suprarrenal/extras
uprarrenal de
abdomen
97/3% 92/17% 42/58% 0 86/57% 94/6%
Tórax 0 5% 12% 0 29% 0
Paragangliomas
de cabeza y cuello
0 0 6% 100% 48% 0
Cánceres 3% 4% 24% 0 0 12%
Tumores
acompañantes
Carcinoma
medular tiroideo;
hiperparatiroidismo
primario
Hemangiomas
oculares,
hemangioblastoma
s del SNC;
carcinomas de
células claras
renales; tumores
de células de los
islotes
pancreáticos;
tumores del saco
endolinfático del
oído interno
En una minoría
carcinoma de
células renales
No hay vinculación regular con otros
tumores
Neurofibromas,
manchas café con
leche, pecas en
axilas, tumores de
la vía óptica,
hamartomas de iris
Mecanismo de
herencia
Dominante
autosómico
Dominante
autosómico
Dominante
autosómico
Dominante
autosómico y no
hay manifestación
en los hijos de
madres afectadas
Dominante
autosómico
Dominante
autosómico
Nombre del gen RET VHL SDHB SDHC SDHD NF1
Algoritmo:
Algoritmo: