Expo Hernia Diafrag_final
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HERNIA DIAFRAGMÁTICA Ylave Ponte, Adrián Yauli Torres, Claudia Ysuhuaylas Hinostroza, Jimmy Zamora Nole, Darío Zamudio Zamudio, Lorena
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HERNIA DIAFRAGMATICA
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HERNIA DIAFRAGMÁTICA
Ylave Ponte, Adrián
Yauli Torres, Claudia
Ysuhuaylas Hinostroza, Jimmy
Zamora Nole, Darío
Zamudio Zamudio, Lorena
INTRODUCCIÓN
Comunicación entre las cavidades abdominal y torácica con o sin contenido abdominal en el tórax.
ETIOLOGÍA
TRAUMÁTICA CONGÉNITA
Síntomas y
pronóstico
Defecto
Hiato esofágico
Para esofágico
Retro esternal
Pósterolateral
anomalías
Bochdalek
Representa el 90% de las hernias del periodo neonatal y un 80 – 90% se produce en el lado izquierdo.
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA (BOCHDALEK)
HDC
Defecto del desarrollo embrionario producido generalmente por una falla en el cierre normal de los pliegues pleuro-peritoneales en la semana 5 de gestación, lo que conduce a un defecto diafragmático, permitiéndose así el ascenso de órganos abdominales a la cavidad torácica.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de HDC oscila entre 1/2.000 y 1/5.000 nacidos vivos y afecta dos veces más a las mujeres que a los hombres.
Más frecuentes en el lado izquierdo (85%) y 10% derecha.
El 2% son bilaterales. El 95% tipo BOCHDALEK (defecto postero-
lateral). El 5% tipo MORGAGNI (defecto anterior).
Anomalías asociadas hasta en un 30% de los casos e incluyen lesiones del sistema nervioso central, atresia esofágica, onfalocele y lesiones cardiovasculares.
La HDC forma parte de varios síndromes cromosómicos: trisomías 21, 13, 18, Fryns, Fraser, Pierre robin, Brachmann–de Lange, Pallister-Killian, y Turner.
EMBRIOLOGIA
TEORÍAS DE LA EMBRIOGÉNESIS DE LA
HERNIA DIAFRAGMÁTICA
CRECIMIENTO PULMONAR ANORMAL
DEFECTO DIAFRAGMÁTICO
PRIMARIO
DESARROLLO DIAFRAGMÁTICO
ANORMAL
HIPOPLASIA PULMONAR SECUNDARIA
DATOS EMBRIOLÓGICOS
En el primer mes de vida existe la comunicación pleuro-peritoneal.
Entre la 4ta y 9na semana se forma la membrana pleuro-peritoneal.
El intestino desciende hacia el peritoneo en la semana 9.
El desarrollo del diafragma se completa a las 12 sem.
El desarrollo de la vía aérea empieza a la 4ta y 5ta sem. y termina en la decimoséptima y su diferenciación va desde la 17 a 24 semanas quedando sólo el desarrollo alveolar y terminando después del nacimiento.
FISIOPATOLOGÍA
LAS ESTRUCTURAS MÁS COMÚNMENTE HERNIADAS SON: INTESTINO DELGADO ESTÓMAGO PARTE DEL COLON DESCENDENTE RIÑÓN IZQUIERDO LÓBULO IZQUIERDO DEL HÍGADO OCUPANDO EL
LADO IZQUIERDO DEL TÓRAX PROVOCANDO HIPOPLASIA PULMONAR.
CLASIFICACIÓN DE WISEMAN Y MC PHERSON
Herniación temprana
Herniación durante la ramificación bronquial distal
Herniación tardíamente en la vida fetal
Herniación postnatal
4ta a 5ta semana
17 sem. de gestación
Se presenta en presencia de pulmones desarrollados normalmente
La herniación visceral ocurre tempranamente durante la ramificación bronquial provocando hipoplasia pulmonar y muerte.
Ocurre durante la ramificación bronquial provocando una hipoplasia unilateral.
La insuficiencia respiratoria se presenta posterior a la deglución de aire que distiende el intestino y tórax.
Sin patología pulmonar.
FISIOPATOLOGÍA
La relación alveolo capilar es normal, pero debido a la disminución del número de alveolos el total de área vascular está disminuido provocando hipertensión pulmonar.
La primera causa de muerte en estos pacientes es la hipoxemia progresiva y la acidosis.
FISIOLOGÍAFactores que influyen en la hipertensión pulmonar
irreversibles reversibles
•Hipoplasia •Arterias displásicas
Constricción de arterias relativamente normales.
El efecto de la compresión pulmonar es controversial
La distensión gaseosa masiva en estómago e intestino
El neumotórax
PATOGENIA
Etiología: DESCONOCIDA … probablemente MULTIFACTORIAL.
Evidencia reciente: Alteración de la vía de los retinoides (vit A –
ácido retinoico).
Pulmones del RN con HDC: Disminución de las divisiones bronquiales. Disminución de la superficie de intercambio
gaseoso. Disminución del volumen, número y madurez
alveolar. Aumento de grosor de la pared alveolar y del
tejido intersticial.
DIAGNÓSTICO, PRESENTACIÓN CLÍNICA Y TRATAMIENTO
Puede diagnosticarse en la ecografía prenatal en más del 50% de los casos.
Los hallazgos ecográficos incluyen polihidramnios (secundario a compresión esofágica), masa torácica, desviación mediastínica, burbuja gástrica o un hígado en la cavidad torácica y anasarca fetal.
En caso de HDC derechas, el Dx. antenatal es más difícil debido a que el hígado herniado y el pulmón fetal tienen similar ecogenicidad.
Después del parto, se confirma el diagnóstico con una radiografía de tórax.
HDC diagnostica antes de las 25ss y la presencia de hígado como parte del contenido herniado PEOR PRONÓSTICO.
El diagnóstico diferencial puede incluir una lesión pulmonar quística (secuestro pulmonar, malformación quística adenomatoide) que requiere una serie de la parte superior del tubo digestivo para confirmar el diagnóstico.
CUADRO CLÍNICO
Depende del grado de hipoplasia pulmonar e HPPN (hipertensión pulmonar persistente neonatal).
Clínica: Dificultad respiratoria con polipnea, quejido,
retracción torácica, abdomen escavado, excursión respiratoria ausente en hemitórax comprometido, murmullo vesicular disminuido asimétrico o ausente, latido cardiaco desplazado.
CUADRO CLÍNICO
La dificultad respiratoria es un signo fundamental en los bebés con HDC. Puede presentarse inmediatamente o puede existir un periodo de «luna de miel» de hasta 48 horas durante la cual el bebé está relativamente estable.
La dificultad respiratoria temprana en las 6 primeras horas de vida se considera un signo de mal pronóstico.
Los signos clínicosde dificultad respiratoria se caracterizan por taquipnea, resoplidos, utilizaciónde la musculatura accesoria y cianosis.
Los ruidos intestinales pueden escucharse en el tórax con atenuación bilateral de los sonidos respiratorios. El punto de impulso máximo cardiaco puede estar desplazado y alejado del lugar de la hernia si se ha producido desplazamiento mediastínico.
Confirmar el diagnóstico: Radiografía de tórax y una sonda nasogástrica.
En un pequeño grupo de pacientes las manifestaciones se presentarán después del periodo neonatal. Vómitos secundarios a la obstrucción intestinal o
síntomas respiratorios leves. La incarceración del intestino acabará en
isquemia con sepsis y shock.
TRATAMIENTO
Manejo prenatal: Oclusión traqueal in útero mediante un balón
traqueal despegable. Manejo neonatal periparto:
Corticoides prenatales. Manejo posparto inmediato:
Intubación endotraqueal inmediata. Sonda nasogástrica doble lumen.
