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Arch Cardiol Mex. 2016;86(1):51---63 www.elsevier.com.mx ARTÍCULO DE REVISIÓN Evaluación de la capacidad de ejercicio en cardiopatías congénitas Raquel Bouzo-López a y Alicia González-Represas b,a Facultad de Fisioterapia, Universidad de Vigo, Vigo, Espa˜ na b Departamento de Biología Funcional y Ciencias de la Salud, Facultad de Fisioterapia, Universidad de Vigo, Vigo, Espa˜ na Recibido el 5 de marzo de 2015; aceptado el 27 de agosto de 2015 PALABRAS CLAVE Cardiopatías congénitas; Ejercicio; Prueba de esfuerzo; Espa˜ na Resumen Durante nos el tratamiento de las cardiopatías congénitas ha generado un gran respeto por la gravedad de las mismas que ha condicionado en muchos casos las intervenciones a realizar en ellas. En este sentido se consideraba que el ejercicio podía tener un impacto negativo, limitando de este modo la realización de prácticamente cualquier actividad física. En la actualidad, si bien ha habido un cambio de paradigma respecto al ejercicio, esta idea sigue estando presente. La información obtenida a través de una prueba de esfuerzo en muchas cardiopatías es vital para la puesta en marcha y supervisión de programas de ejercicio. El obje- tivo de este artículo es analizar qué parámetros, dentro de la prueba de esfuerzo, permiten una adecuada estratificación del riesgo en sujetos con cardiopatía congénita para la realización del ejercicio, y sus valores de acuerdo con el tipo de cardiopatía congénita, la gravedad de la enfermedad y la edad de los pacientes. Por otra parte, se analiza también cuáles de estos pará- metros son marcadores de supervivencia y qué protocolos se ajustan más a las características de estos pacientes. © 2015 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Todos los derechos reservados. KEYWORDS Heart defects; Congenital; Exercise; Exercise test; Spain Assessment of exercise capacity in congenital heart disease Abstract For many years, the treatment of congenital heart diseases has been a field in which, based on the seriousness of these conditions, treatment options were viewed with the grea- test deference. This has conditioned, in many cases, the interventions to be undertaken in each. In this sense, exercise was thought to have a negative impact and thus the practise of almost any physical activity was limited. Although there has recently been a change in the paradigm with respect to exercise, this idea continues to hold sway. For many cardiopathies, Autora para correspondencia. Facultad de Fisioterapia. Campus A Xunqueira s/n 36005 Pontevedra. Teléfono: (+34) 986 8017 50. Correo electrónico: [email protected] (A. González-Represas). http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2015.08.005 1405-9940/© 2015 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Todos los derechos reservados.

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Arch Cardiol Mex. 2016;86(1):51---63

www.elsevier.com.mx

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Evaluación de la capacidad de ejercicio en cardiopatíascongénitas

Raquel Bouzo-Lópeza y Alicia González-Represasb,∗

a Facultad de Fisioterapia, Universidad de Vigo, Vigo, Espanab Departamento de Biología Funcional y Ciencias de la Salud, Facultad de Fisioterapia, Universidad de Vigo, Vigo, Espana

Recibido el 5 de marzo de 2015; aceptado el 27 de agosto de 2015

PALABRAS CLAVECardiopatíascongénitas;Ejercicio;Prueba de esfuerzo;Espana

Resumen Durante anos el tratamiento de las cardiopatías congénitas ha generado un granrespeto por la gravedad de las mismas que ha condicionado en muchos casos las intervencionesa realizar en ellas. En este sentido se consideraba que el ejercicio podía tener un impactonegativo, limitando de este modo la realización de prácticamente cualquier actividad física.En la actualidad, si bien ha habido un cambio de paradigma respecto al ejercicio, esta ideasigue estando presente. La información obtenida a través de una prueba de esfuerzo en muchascardiopatías es vital para la puesta en marcha y supervisión de programas de ejercicio. El obje-tivo de este artículo es analizar qué parámetros, dentro de la prueba de esfuerzo, permitenuna adecuada estratificación del riesgo en sujetos con cardiopatía congénita para la realizacióndel ejercicio, y sus valores de acuerdo con el tipo de cardiopatía congénita, la gravedad de laenfermedad y la edad de los pacientes. Por otra parte, se analiza también cuáles de estos pará-metros son marcadores de supervivencia y qué protocolos se ajustan más a las característicasde estos pacientes.© 2015 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma MéxicoS.A. Todos los derechos reservados.

KEYWORDSHeart defects;

Assessment of exercise capacity in congenital heart disease

Congenital;Exercise;

Abstract For many years, the treatment of congenital heart diseases has been a field in which,based on the seriousness of these conditions, treatment options were viewed with the grea-

Exercise test;Spain

test deference. This has conditioned, in many cases, the interventions to be undertaken ineach. In this sense, exercise was thought to have a negative impact and thus the practise ofalmost any physical activity was limited. Although there has recently been a change in theparadigm with respect to exercise, this idea continues to hold sway. For many cardiopathies,

∗ Autora para correspondencia. Facultad de Fisioterapia. Campus A Xunqueira s/n 36005 Pontevedra. Teléfono: (+34) 986 8017 50.Correo electrónico: [email protected] (A. González-Represas).

http://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2015.08.0051405-9940/© 2015 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Todos los derechos reservados.

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52 R. Bouzo-López, A. González-Represas

the information obtained through a stress test is essential in order to implement and supervisean exercise program. The aim of this study is to analyze the parameters within the stress testwhich allow for an adequate stratification of the risk to subjects with congenital heart diseaseswho undertake exercise, as well as their values in accordance with the type of pathology, thegravity of such, and the age of the patients. Furthermore, these parameters will be analyzedfor both their survival markers and the protocols that can best be adjusted for patients withthese characteristic.© 2015 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Published by Masson Doyma MéxicoS.A. All rights reserved.

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ntroducción

os ninos con cardiopatías congénitas representan una pre-alencia a nivel mundial de 2.1-12.3 por 1,000 reciénacidos1. Más del 90% de estos pacientes sobreviven hastaa edad adulta en países desarrollados2. Tanto el diagnósticoemprano como el tratamiento médico y los avances en lairugía, han supuesto una mejora de la supervivencia, lo quea introducido nuevos retos de salud3-5. Tradicionalmente lactividad física o el ejercicio podían tener un impacto nega-ivo y esta idea sigue estando presente. Esto a su vez tienena repercusión a nivel social y familiar, con consecuenciasacia el nino a nivel físico, psicológico y de integración, queontinúa en la adolescencia y en la edad adulta, afectando

la calidad de vida y a la salud de esos pacientes4-9.El manejo de las cardiopatías congénitas ha generado un

ran respeto por la gravedad de las mismas, que ha con-icionado en muchos casos las intervenciones a realizar enllas, limitando en gran medida la realización de ejercicio;in embargo, en la actualidad ha habido un cambio de para-igma respecto al ejercicio10. Si bien existen guías sobreecomendaciones de ejercicio físico basadas en la cardio-atía congénita subyacente, suele haber escasa correlaciónon la capacidad de esfuerzo real, subestimándola en algu-os casos y por lo tanto limitando la realización de ejercicio.

La información obtenida a través de una prueba desfuerzo es vital para la puesta en marcha y supervisión derogramas de ejercicio. En los adultos, la prueba de esfuerzos una herramienta clave que permite realizar la estratifi-ación del riesgo en muchas cardiopatías. Sin embargo ena población pediátrica aún hoy se está estudiando su utili-ad para la evaluación y prescripción del ejercicio debido alecho, entre otros motivos, de que la frecuencia cardíacaFC) y el consumo de oxígeno (VO2) pico (VO2 pico) no seelaciona con la edad como pasa en el adulto, en quien estosalores sirven como variable predictiva de supervivencia. Asto se le suma el hecho de conocer el estado de madura-ión metabólica en el que se encuentra el paciente, ya que elistema aeróbico no tiene la misma función en todas las eda-es, iniciando su madurez usualmente con la adolescencia.or ello la prueba de esfuerzo en los ninos debe realizarseon la medición directa y el análisis de gases espirados9,11.

El objetivo de este artículo es analizar qué parámetros

entro de la prueba de esfuerzo permiten una adecuadastratificación del riesgo en sujetos con cardiopatía con-énita para la realización del ejercicio, y sus valores decuerdo con el tipo de cardiopatía congénita, la gravedad

Lcdc

e la enfermedad y la edad de los pacientes. Por otra parte,e analiza también cuáles de estos parámetros son marca-ores de supervivencia y qué protocolos se ajustan más a lasaracterísticas de estos pacientes.

étodos

strategia de búsqueda

on el propósito de responder al objetivo planteado ante-iormente se llevó a cabo una búsqueda bibliográfica enctubre-diciembre de 2014, en las bases de datos Medline,ubmed, Scopus, Cinalh, Medes, Web of Science (Wos) yilacs.

Para ello se disenó una ecuación de búsqueda en la que setilizaron las palabras clave: «heart defects congenital» oheart congenital disease», «exercise» o «exercise test» enl campo de descriptores según la base de datos, a excepcióne Scopus y Wos en las que se utilizaron dentro del campoalabra clave y tema respectivamente.

elección de estudios

n un primer momento se incluyeron todos aquellos artícu-os con acceso al texto completo publicados entre 2009 y014. Posteriormente y tras la lectura y el análisis de losrtículos obtenidos se excluyeron aquellos estudios no rela-ionados con el objetivo descrito en esta revisión, estudiose un caso, revisiones, capítulos de libro, guías o disenos-rotocolos de estudio, editoriales o cartas al editor, así comoquellos artículos ya incluidos en otras bases de datos.

La búsqueda y selección de los artículos se llevó a caboor 2 investigadores independientes que evaluaron los estu-ios utilizando las herramientas Critical Appraisal Skillsrogramme (CASP).

Finalmente se seleccionaron un total de 14 artículos queratan sobre la valoración del ejercicio a través de la pruebae esfuerzo en personas con cardiopatías congénitas (fig. 1).

esultados

os artículos seleccionados son estudios observacionales,on un diseno prospectivo (8) o retrospectivo (6), algunose los cuales incluyen un grupo control (5) de personas sinardiopatía congénita.

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Evaluación de la capacidad de ejercicio en cardiopatías congénitas 53

Bases de datos

MEDLINE (91)

PUBMED (236)

SCOPUS (243)

CINAHL (23)

MEDES (8)

WOS (266)

LILACS (0)

Ecuaciones de busqueda

((MH "Exercise Test") or (MH "Exercise")) and (MH "Heart Defects, Congenital")

(("Exercise Test"[Mesh]) or "Exercise"[Mesh])) and "Heart Defects, Congenital"[Mesh]

(KEY(heart defects congenital) AND (KEY(exercise) or (KEY(exercise test))))

((MH "Exercise") or (MH "Exercise Test")) and (MH "Heart Defects, Congenital")

(("cardiopatias congénitas") AND (("prueba de esfuerzo") or "ejercicio"))

Tema: ("congenital heart disease" or "heart defects, congenital") and Tema: ("exercise" or"exercise test")

Heart Defects, Congenital [Descriptor de asunto] and exercise Test [Descriptor de asunto]

Criterios de inclusión

Publicados entre 2009-2014Acceso texto completo

Criterios de exclusión

Estudios no relacionados con el objetivo descrito en nuestrotrabajo (728); estudios de un caso (42), capítulos de libro (14),guías o diseños de estudio (13), editoriales o cartas al editor

(29); estudios repetidos en otras bases de datos (27)

Articulos seleccionados

14

máti

cl

dnftramg

drv

paddeet

Figura 1 Descripción esque

De acuerdo al grupo poblacional y en base a la edad delas muestras de los estudios seleccionados, los resultadosde la prueba de esfuerzo se han estructurado en estudiosrealizados en ninos y/o adolescentes con cardiopatías con-génitas (5) y estudios realizados en adultos con cardiopatíascongénitas (9).

Las características de los estudios, así como las variablesy los principales resultados obtenidos se muestran en lastablas 1 y 2.

Prueba de esfuerzo en ninos y/o adolescentes concardiopatías congénitas

Serra-Grima et al.3 analizaron la capacidad de ejercicio enuna muestra de 103 ninos divididos en 3 grupos, clasifi-cándolos según la cardiopatía congénita ligera, moderada ysevera, conforme a la clasificación de la Sociedad Espanolade Cardiología. Anadieron un subgrupo de cardiopatía con-génita cianótica de 56 ninos por el tipo de enfermedad debase, que se dividió según el resultado quirúrgico en bueno,malo y regular según la enfermedad, la cirugía practicaday los resultados actuales de las pruebas complementarias.

Para ello realizaron una prueba de esfuerzo, utilizando unprotocolo en rampa que consistía inicialmente en una pen-diente 0 y una velocidad inicial de 3 km/h durante los 2primeros minutos, incrementándose la velocidad 0.3 km/h

dpmn

ca del proceso de búsqueda.

ada minuto y elevándose la pendiente un 1.4% a partir dea segunda etapa hasta alcanzar un máximo del 12%.

Al comparar los resultados por sexos, no se detectaroniferencias significativas en los parámetros hemodinámicosi en los espirométricos. Asimismo, la duración de la pruebaue igual para ambos. Se demostró que dentro de los pacien-es clasificados por la cardiopatía congénita subyacente, losesultados del grupo de cardiopatía congénita moderada secercaron más a los del grupo cardiopatía congénita severa,ientras que en el subgrupo de cianóticos los resultados del

rupo regular se acercaron más a los buenos.Con respecto a los resultados posquirúrgicos en las car-

iopatías congénitas cianóticas, se observó que los peoresesultados se obtuvieron a mayor edad quirúrgica (5.7 ± 4.7s. 2.6 ± 3.5 vs. 2.3 ± 3 anos).

Teniendo en cuenta los cambios en el sistema cardiorres-iratorio en la etapa de la adolescencia Giardini et al.12

nalizaron si la respuesta ventilatoria al ejercicio disminuyóurante la segunda década de la vida en pacientes con car-iopatías congénitas en una muestra de 243 pacientes. Parallo realizaron una prueba máxima limitada por los síntomasn cicloergómetro con un incremento de la capacidad derabajo entre 10 y 20 W/min, con el fin de completar el test

entro de los 10-12 min. Todos los pacientes completaron larueba con un cociente respiratorio máximo de 1.2 ± 0.1. Seidió la pendiente de la ventilación por minuto y la elimi-

ación de CO2 (VE/CO2), usando los datos hasta el punto de

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R. Bouzo-López,

A. G

onzález-Represas

Tabla 1 Características de los artículos seleccionados en ninos y adolescentes

Autores Muestra Enfermedad Resultados

Serra-Grimaet al.3

n = 103(EM = 10.5 ±3.1)(H = 73;M = 35)G. CC ligera(n = 30)G. CCmoderada(n = 35)G. CCsevera(n = 38)G. CCcianótica(n = 56)

CC ligeras: DSA, DSV,malformación VP,Malformación VCCC moderadas: TGA, TF,atresia PCC severa: VU, TGA,DSVD, CoAo, Atresia P

FCrep

FCesf

PASrep

PASesf

VO2

PO2

VCO2

Tprueba

FCrep

VO2

Tprueba

G. ligera87 ± 15174 ± 15*

104 ± 12*

134 ± 17*

40 ± 8*

11.3 ± 9.8*

1.829 ± 939*

14.3 ± 3.6*

G.moderada83 ± 14*

161 ± 2997 ± 10128 ± 1736 ± 118.7 ± 3.21,518 ± 7812.9 ± 3.8

G. severa91 ± 13155 ± 2495 ± 11122 ± 2031 ± 97.4 ± 3.51,217 ± 70411.4 ± 3.7

G. cianóticobueno84 ± 11*

38 ± 11*

13.8 ± 4.4*

G. cianóticoregular80 ± 13*

38 ± 11*

13.9 ± 2.1*

G. cianóticomalo95 ± 1028 ± 910 ± 4

Giardiniet al.12

n = 243(EM = 13.2 ± 2.1)(H = 128;M = 115)

Síndrome de QT largoHistoria familiar demiocardiopatíahipertrófica oarritmogénicaventricular derechaDolor en el pechodurante el ejercicioPalpitaciones

VE/VCO2RCSLOPE

VE/VCO2peakSLOPE

Pico de VEPico salidaCO2

Pico devolumencorrienteFR

G. CC24.5 ± 3(−0.833/ano)28 ± 4(−0.705/ano)+10.8%/ano+15.4%/ano+20.8%/ano−4.3%

Mülleret al.13

n = 88(RE = 11-14)(H = 36;M = 52)G.CC(n = 88)G. C (n = 88)

CC simple: EA/R, EP/R,EM/R, DSV, DSACC moderada: EA/R,EP/R, EM/R, TF, CoAo,anomalía EbsteinCC compleja: VU, TGA,truncus arteriosus

VO2 picoFC picoVE/VCO2SLOPE

VO2 picoFC picoVE/VCO2SLOPE

G. CC35.5*

175*

27.7

G. control42.218727.8

G. ligera41.717927

G. moderada35.417228

G. severa32*

169*

28.4*

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Evaluación de

la capacidad

de ejercicio

en cardiopatías

congénitas

55

Tabla 1 (Continuación)

Autores Muestra Enfermedad Resultados

Blanket al.14

n = 16(RE = > 5)(H = 7; M = 9)G. BAVCA(n = 16)G.marcapasos(n = 13)G. sinmarcapasos(n = 3)

Bloqueoauriculoventricularcompleto aisladocongénito

FCrep

FCesf

VO2 picoVE/VCO2SLOPE

Pendienteeficacia VO2

G.marcapasos77 ± 10139 ± 350.95 ± 0.1231.8 ± 6.31,513 ± 528

G. sinmarcapasos53 ± 2*

117 ± 481.39 ± 0.5140 ± 1.8*

1,034 ± 57*

Su et al.16 n = 100(EM = 11.2 ± 3.5)(H = 56;M = 44)G. DSA(n = 50)G. C (n = 50)

Defecto septal auricularasintomático PASrep

PADrep

PASesf

PADesf

FCrep

FCesf

FEV1/CVFVO2 pico

G. DSA103.8 ± 14.159.3 ± 82*

164.9 ± 26.490.4 ± 31.985.8 ± 12.7177.7 ± 14.1*

91.3 ± 10.7*

31.8 ± 6.8

G. control105.4 ± 1763.2 ± 7.3159.5 ± 28.587.9 ± 17.389.7 ± 18.5182.8 ± 4.888.6 ± 1037.5 ± 7.9

FCuan

FC picoMETuan

MET pico

G. Op0.011*

0.013*

0.028*

< 0.01*

G. nOp0.2960.787< 0.01*

< 0.01*

G. CATH0.0420.107< 0.01*

0.011*

BAVCA: bloqueo auriculoventricular congénito aislado; C: control; CC: cardiopatía congénita; CO2: dióxido de carbono; CoAo: coartación aórtica; CVF: capacidad vital forzada; DSA:defecto septal auricular; DSV: defecto septal ventricular; DSVD: doble salida del ventrículo derecho; EA/R: estenosis aórtica/regurgitación; EM: estenosis mitral; EM/R: estenosismitral/regurgitación; EP/R: estenosis pulmonar/regurgitación; esf: esfuerzo; FC: frecuencia cardíaca; FEV: espiración forzada; FR: frecuencia respiratoria; G: grupo; H: hombres; M:mujeres; MET: requerimientos metabólicos; P: pulmonar; PAD: presión arterial diastólica; PAS: presión arterial sistólica; PO2: pulso de oxígeno; RE: rango de edad; rep: reposo; T: tiempo;TF: tetralogía de Fallot; TGA: transposición grandes arterias; uan: umbral anaeróbico; VC: vena cava; VCO2: producción de dióxido de carbono; VE: ventilación por minuto; VO2: consumode oxígeno; VP: venas pulmonares; VU: ventrículo único.

* p < 0.05.

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R. Bouzo-López,

A. G

onzález-Represas

Tabla 2 Características de los artículos seleccionados en adultos

Autores Muestra Enfermedad Resultados

Inuzukaet al.17

n = 1,375(EM = 33.4 ± 13.4)(H = 733;M = 642)G. cianóticon = 1,150G. no cianóticon = 225

Lesiones simples,enfermedad valvular, TF,anomalía Ebstein, VU,Fontan, síndromeEisenmenger,enfermedades cianóticascomplejas

VO2 picoVE/VCO2SLOPEVTFCreserva

G. cianótico15.5 ± 5.8*

53 ± 22.5*

11.9 ± 4.4*

54.9 ± 23.9*

G. no cianótico23.6 ± 9.334.1 ± 11.615.8 ± 5.681.0 ± 27

Mülleret al.10

n = 58(RE = 14-55)(H = 28; M = 30)G. ES n = 35G. EP n = 23

Síndrome Eisenmenger,enfermedad congénitacompleja cianótica conestenosis pulmonar

VO2 repVO2 picoPCO2 repPCO2 picoVE/VCO2SLOPESaO2repSaO2pico

G. EP4.620.326.82345.79065

G. ES4.211.3*

26.323.654.68764

Diller et al.18 n = 74(EM = 28.1 ± 11.3)(H = 37; M = 27)G. VDS n = 32G. CU n = 32G. C n = 10

Ventrículo derechosistémico, circulaciónuniventricular

VO2 picoVE/VCO2PO2

G. CU y VDS21.2 ± 6.2*

41.6 ± 17.38.4 ± 2.4-10.3 ± 3.5*

G. control39.4 ± 3.426.4 ± 5.415.3 ± 3.5

Buys et al.19 n = 447(RE = 22.9-29.2)(H = 305;M = 142)G. CoAo n = 155G. TF n = 93G. dTGA n = 67G. CU n = 10G. C n = 122

CoAo, TF, dTGA y CUVO2 picoFC picoVE/VCO2SLOPE

G. CoAo31.7*

17324.7

GTF30*

16926.2

G. dTGA27.1*

17332.4*

G. CU22.6*

155*

29.9*

G. C38.618425

Kempnyet al.20

n = 2129(RE = 12.4-42.4)

DSA, ccTGA, CoAo,complejas, anomalía deEbstein, síndrome deEisemenger, Fontan, TGACJ arterial, TGA CJauricular, TF, valvular, DSV

G. DSAG. ccTGAG. CoAoG. ComplejasG. EbsteinG. EisemengerG. FontanG. TGA CJarterialG. TGA CJauricularG. TFG. ValvularG. DSV

VO2 pico22.4 ± 8.421 ± 7.927.8 ± 9.915.7 ± 5.921.7 ± 7.912.2 ± 3.822.8 ± 7.431.9 ± 9.224.9 ± 7.525.2 ± 8.526.3 ± 9.923.5 ± 9.3

VE/VCO2SLOPE33.7 ± 10.835.3 ± 23.830.2 ± 8.252 ± 19.534.9 ± 10.171.8 ± 5534.4 ± 20.129.8 ± 4.733.5 ± 10.631.7 ± 8.932.6 ± 10.934.1 ± 11.1

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Evaluación de

la capacidad

de ejercicio

en cardiopatías

congénitas

57

Tabla 2 (Continuación)

Autores Muestra Enfermedad Resultados

Baueret al.21

n = 45(EM = 32.7 ± 9)(H = 32; M = 26)G. evento n = 26G. no eventon = 19

Ventrículo único%FCmáx%VO2 máx

G. eventos64.4 ± 13.816.38 ± 5.97

G. no eventos83 ± 8.922.76 ± 6.86

Radojevicet al.22

n = 51(EM = 37.8 ± 13.6)(H = 25 M = 26)

Anomalía de EbsteinTpruebaSaO2esfVO2 picoFCreservaVE/VCO2SLOPE

G. AnomalíaEbstein9.85 ± 3.3694 ± 820.2 ± 6.623.6 ± 22.737.4 ± 11.4

Kempnyet al.23

n = 210(EM = 37.1 ± 12.9)(H = 33%;M = 67%)G. sin S Downn = 171G.S Down n = 39

Síndrome de EisenmengerDistanciaSaO2repSaO2esf

G. sin S de Down306.4 ± 120.685.3 ± 8.369.7 ± 14.9

G. S de Down230.2 ± 93.4*

83.3 ± 6.264.4 ± 10.9

Van deBruaeneet al.24

n = 77(H = 17; M = 33)G. no-eventon = 50(EM = 33 ± 12)G. evento n = 27(EM = 40 ± 16)

Síndrome EisenmengerDistancia IncDistancia 6 mSaO2rep IncSaO2rep 6 m

G. no evento398 ± 117413 ± 11184 ± 784 ± 7

G. evento334 ± 119254 ± 137*

84 ± 778 ± 9

C: control; ccTGA: transposición de las grandes arterias corregida congénitamente; CJ: cirugía tipo Jatene; CoAo: coartación aórtica; CU: circulación univentricular; DSA: defecto septalauricular, DSV: defecto septal ventricular; dTGA: dextra-transposición de las grandes arterias; EM: estenosis mitral; EP: estenosis pulmonar; ES: síndrome de Eisenmenger; esf: esfuerzo;FC: frecuencia cardíaca; G: grupo; H: hombres; Inc: inicial; M: mujeres; RE: rango de edad; rep: reposo; S: síndrome; SaO2: saturación de oxígeno; T: tiempo; TF: tetralogía de Fallot;TGA: transposición de las grandes arterias; VCO2: producción de dióxido de carbono; VDS: corazón derecho sistémico; VE: ventilación por minuto; VO2: consumo de oxígeno; VT: Umbralventilatorio; VU: ventrículo único.

* p < 0.05.

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de esfuerzo de Bruce modificada que los pacientes con

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ompensación (RC) y hasta el pico de ejercicio, ya que losutores afirmaron que existe controversia a la hora de usarmbos.

De acuerdo con los resultados obtenidos, los autores aler-an de la precaución que se debe tener en la interpretacióne los valores de pendiente VE/VCO2 (VE/VCO2SLOPE) en losinos, debido a los importantes cambios fisiológicos obser-ados con el crecimiento. De hecho la respuesta ventilatoriaara cualquier producción de CO2 disminuye progresiva-ente de los 10 a los 16 anos, porque los cambios en el

ontrol central de la ventilación permiten valores más altose presión parcial de CO2 durante el ejercicio en los ninosayores.Müller et al.13 evaluaron el rendimiento durante el ejer-

icio en 88 ninos con cardiopatías congénitas que crecieronin restricciones de la actividad diaria ni lesiones deporti-as; los separaron en subgrupos de cardiopatías congénitasimple, moderadas y severas y los compararon con un grupoontrol. Solo el VO2 pico y la FC pico presentaron diferenciasignificativas. Los autores afirmaron que la reducción del VO2

ico contribuyó más bien a un ritmo cardíaco pico más bajoue a un pulso de oxígeno disminuido. La reducción del VO2

ico se asoció con la gravedad del defecto cardíaco, peroo se encontró ninguna asociación entre VO2 en el umbralnaeróbico ventilatorio y la severidad del defecto cardíaco.

Blank et al.14 realizaron una prueba de esfuerzo enicloergómetro a través de la prueba de Godfrey15. Estarueba se llevó a cabo en 16 ninos mayores de 5 anos conloqueo auriculoventricular completo aislado, 13 de elloslevaban implantado un marcapasos.

El pico de FC se encontró disminuido en ambos gruposn comparación con ninos sanos, aunque el grupo sin mar-apasos tuvo un FC en reposo y en esfuerzo menor que elrupo con marcapasos. El pico de VO2 se observó disminuidon ambos grupos, siendo la mayor disminución en el grupoon marcapasos. Los pacientes con marcapasos mostraronenor VE/VCO2SLOPE (31.8 ± 6.3) y pendiente de la eficaciae VO2 (1,513 ± 23) más alta en comparación con el grupo sinarcapasos. Con todo lo expuesto anteriormente, los auto-

es llegaron a la conclusión de que los ninos con bloqueouriculoventricular congénito aislado generan más energía

partir de fuentes de energía anaeróbica durante el ejer-icio, ya que las tasas de trabajo fueron normales llegando

niveles cercanos máximos en la prueba de esfuerzo decuerdo a los valores obtenidos en el cociente respiratorio1.13 ± 0.11 l/min).

Su et al.16 compararon los resultados de la prueba desfuerzo (Bruce) de un grupo de 50 ninos con defecto sep-al auricular asintomático (DSA) y un grupo control de 50inos sanos. Nueve de los ninos con DSA tenían incompe-encia cronotrópica, y un VO2 peor que sus companeros sinncompetencia cronotrópica y un pico de alteración circula-oria más alto. Los datos espirométricos fueron similares enmbos grupos, aunque el grupo DSA tuvo ligeramente máslta la proporción de la capacidad vital forzada expirada enl primer segundo (FEV1/CVF() que el grupo control.

Los datos de los equivalentes metabólicos en el umbralnaeróbico y pico de metabolitos equivalente fueron signi-cativamente más bajos en los ninos con DSA no operado,

perado y cierre transcatéter que en el grupo control. Losutores concluyeron que los ninos con DSA asintomático queabían sido sometidos a intervenciones médicas en los 4 anos

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R. Bouzo-López, A. González-Represas

nteriores tuvieron menor capacidad de ejercicio que losinos normales, debido a la reducción significativa del VO2

a un pico de alteración circulatoria más alto.

rueba de esfuerzo en adultos con cardiopatíasongénitas

nuzuka et al.17 estudiaron la relación entre los parámetrose la prueba de esfuerzo y la supervivencia de pacientes conardiopatías congénitas en un periodo de 10 anos, en unauestra de 1,375 pacientes; los clasificaron según el tipo de

ardiopatía congénita (tabla 2). La prueba de esfuerzo fueealizada a través del protocolo de Bruce.

Después de la prueba de esfuerzo se observó que el menoralor de VO2 fue en pacientes con síndrome de Eisenmen-er, seguido de los pacientes con enfermedades cianóticasomplejas, teniendo una grave limitación en la capacidade ejercicio (< 50% predicho del VO2 pico). En comparaciónon esto solo el 19% de los pacientes con una lesión simpleuvieron una severa limitación en la capacidad de ejercicio.e estudió la relación entre los parámetros de la prueba desfuerzo y el riesgo, donde encontraron que el VO2, la FCe reserva (FC pico-FC en reposo) y la VE/VCO2SLOPE fueronelacionados con la supervivencia en los adultos con cardio-atías congénitas. De los 225 pacientes cianóticos, la FC deeserva fue un marcador de supervivencia de muerte tanton pacientes con bradicardizantes como sin ellos; también loueron el VO2 y la saturación. Aunque la VE/VCO2 no es pre-ictiva, una VE/VCO2SLOPE alta está relacionada con el riesgoe muerte en pacientes cianóticos.

Por todo ello concluyeron que la combinación del VO2

ico y la FC de reserva, medidas en la prueba de esfuerzo,roporciona información predictiva a mayores factores deiesgo clínicos disponibles, como el uso de agente cronotró-icos negativos, la edad y la saturación baja.

Müller et al.10 definieron las diferencias de una pruebae esfuerzo simple entre 2 grupos de enfermedades, en unauestra de 58 pacientes, que repartieron en 2 grupos, grupoe estenosis pulmonar y grupo de síndrome de Eisenmenger.a prueba de esfuerzo fue realizada en cicloergómetro, conn calentamiento de 3 min, seguida de un incremento de laarga de 5-10 W/min, con el fin de terminar la prueba en uniempo de 8-12 min.

La media del VO2 en reposo se encontró elevada en todosos pacientes, no habiendo diferencias significativas entrembos grupos; pero no ocurrió lo mismo en el VO2 picoue se encontró disminuido en todos los pacientes y estaeducción fue mucho más marcada en el grupo de síndromee Eisenmenger que en el grupo de estenosis pulmonar. LaE/VCO2SLOPE aumentó en ambos grupos, no obstante este

ncremento se observó de forma más marcada en el grupo deíndrome de Eisenmenger que en el grupo estenosis pulmo-ar. De los resultados expuestos se traduce una disminucióne la capacidad de ejercicio, eficiencia ventilatoria y cali-ad de vida, siendo más acusada en pacientes con síndromee Eisenmenger.

Por último, Diller et al.18 observaron a través de la prueba

orazón derecho sistémico y circulación univentricular pre-entaban una disminución significativa del VO2, FC pico y deeserva, así como una disminución del % de la FC predicha

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Evaluación de la capacidad de ejercicio en cardiopatías con

por la edad y del índice cronotrópico en el 72% de los pacien-tes (incompetencia cronotrópica), presente sobre todo en elgrupo con circulación univentricular (84%).

En relación con el pulso de O2, se encontró disminuidoen todos los pacientes comparándolos con el grupo control.Se evaluó la cinética del pulso de oxígeno durante el ejerci-cio, se observó que 8 de 43 pacientes tuvieron una cinéticacompatible con incompetencia cronotrópica «funcional». Encontraste 13 de los 43 pacientes tuvieron una cinética suges-tiva de limitación en el ejercicio debido a un pulso deoxígeno inapropiado, o debido a un volumen de movimientoinapropiado y/o diferencia de oxígeno arteriovenoso. Losautores afirman que la cinética del pulso es útil en la iden-tificación de pacientes en los que una respuesta de la FCatenuada es responsable de una pobre capacidad de ejer-cicio y que la prueba de esfuerzo debería considerarse unaprueba de rutina en la evaluación de estos pacientes.

Buys et al.19 describieron la capacidad de ejercicioen pacientes con distintas cardiopatías congénitas en unamuestra de 325 (tabla 2) y lo compararon con un grupo con-trol de 122 personas sanas. Para ello realizaron una pruebade esfuerzo máxima en cicloergómetro, con una carga inicialde 20 W que fue incrementando 20 W/min hasta el agota-miento.

El VO2 pico y la FC pico se encontraron disminuidos entodos los grupos comparados con el grupo control, siendo sig-nificativamente menores en el grupo de ventrículo único, aligual que la VE/VCO2SLOPE, aunque en este caso los resultadosfueron peores en pacientes con transposición de las grandesarterias. De acuerdo con los datos analizados de los autoressostuvieron que el deterioro de la capacidad de ejercicioestá relacionado con el defecto cardíaco subyacente.

Kempny et al.20 analizaron los datos de la prueba deesfuerzo de varias cardiopatías congénitas, con el fin deproporcionar valores de referencia dentro de los grupos dediagnóstico, en una muestra de 2,129 pacientes. La pruebade esfuerzo se realizó a través del protocolo de Bruce modi-ficado. El menor valor de VO2 pico se encontró dentro delgrupo de síndrome de Eisemenger (12.2 ± 3.8 ml/kg/min),mientras que los valores más altos se vieron en los gru-pos de transposición de las grandes arterias después decirugía tipo Janete, coartación aórtica, cardiopatías congé-nitas valvulares y tetralogía de Fallot. El mayor valor dela VE/VCO2SLOPE también se encontró en el grupo de Eisen-menger y enfermedades complejas y los menores valoresse observaron en aquellos pacientes con transposición delas grandes arterias después de cirugía tipo Jatene y concoartación aórtica. Con todo lo expuesto, los autores conclu-yeron que este estudió reforzó la idea de que los pacientescon cardiopatías congénitas tienen la capacidad de ejerci-cio limitada y que los menores valores se vieron en pacientescon síndrome de Eisenmenger y con enfermedades comple-jas.

Bauer et al.21, Radojevic et al.22, Kempny et al.23 y Vande Bruaene et al.24 estudiaron la capacidad de ejercicio enadultos con cardiopatías aisladas.

Bauer et al.21, en una muestra de 45 pacientes, determi-naron si el porcentaje predicho de la FC máxima y el VO2

máximo se correlacionan con los resultados clínicos adver-

sos en pacientes adultos con fisiología de ventrículo único.La prueba se realizó según el protocolo de Bruce o de Brucemodificado. La FC máxima alcanzada durante la prueba fue

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as 59

enor en pacientes que sufrieron eventos adversos. Den-ro del grupo con eventos adversos hubo diferencias entrellos; de todos los datos encontrados destacó que los pacien-es con marcapasos tuvieron un porcentaje de FC máximaenor que los pacientes sin él. Respecto al VO2 máximo, en

os pacientes que sufrieron eventos adversos fue menor quen los que no los tuvieron.

Los autores concluyeron que la prueba de esfuerzo es útilara identificar el riesgo de complicaciones en paciente conentrículo único durante la edad adulta.

Radojevic et al.22 evaluaron si la reducción de la capa-idad de ejercicio se correlaciona con la gravedad de lanomalía de Ebstein según la evaluación de los parámetros

si su capacidad de ejercicio es un factor predictivo de malronóstico, en una muestra de 51 pacientes con anomalía debstein. Para ello realizaron una prueba de esfuerzo segúnl protocolo de Bruce modificado.

Como cabe esperar en la anomalía de Ebstein, al serna enfermedad cianótica, el VO2 y la FC de reserva sencontraron marcadamente disminuidos y la VE/VCO2SLOPE

umentada. Después de 22 meses de seguimiento los autoresallaron que un VO2 pico predicho < 60% y una FC de reservaás alta que 25 lat/min eran predictores significativos de

ventos como la hospitalización o la muerte.En relación con la prueba de caminata de 6 min, Kempny

t al.23 analizaron la capacidad de ejercicio a lo largo de anos mediante la prueba de caminata de 6 min en unauestra de 210 pacientes con síndrome de Eisenmenger con

sin síndrome de Down, obteniendo una diferencia mediae 76 m en la distancia recorrida entre los 2 grupos. Laaturación en reposo y pico fue en general baja para los

grupos, y se encontró que los pacientes con lesiones com-lejas tenían el menor promedio en cuanto a la distanciaecorrida y la saturación que los demás grupos de enferme-ades. En el momento de la primera prueba, el 35% de losacientes se encontraban en terapia avanzada para la hiper-ensión pulmonar, en donde fueron tratados con antagonistael receptor de endotelina e inhibidores de la fosfodies-erasa. En pacientes que comenzaron la terapia avanzadaespués de la primera prueba se observó una mejora signifi-ativa de la distancia recorrida, de la saturación en reposo,e la saturación en el pico de ejercicio y de la clase funcionale la New York Heart Association.

Después de analizar los datos obtenidos llegaron a la con-lusión de que la distancia en la prueba de caminata de

min y la saturación en reposo son medidas objetivas para elsesoramiento de la capacidad funcional y para la estratifi-ación del riesgo en pacientes con síndrome de Eisenmenger

diferencia de la clase funcional que no es útil para elanejo de estos pacientes. Asimismo concluyeron que losacientes con menor distancia y saturación tuvieron 3 vecesayor riesgo de mortalidad.Van de Bruaene et al.24 evaluaron los cambios en la

apacidad de ejercicio y la saturación de oxígeno y su rela-ión con los eventos adversos en pacientes con síndrome deisenmenger en una muestra de 77 pacientes, que dividie-on en función de la aparición de eventos o no y tambiénel diagnóstico clínico. Para ello se les realizó 2 pruebas

enos 6 meses, observando una reducción de la distanciae una prueba a otra en el grupo de eventos en contraposi-ión con lo ocurrido en el grupo no evento en el que hubo un

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umento de la distancia recorrida. De acuerdo con los datosresentados en este estudio, el deterioro de la capacidad dejercicio y la saturación en reposo mayor o igual al 2% porno están relacionados con resultados adversos en pacienteson síndrome de Eisenmenger.

iscusión

rueba de esfuerzo en ninos y/o adolescentes conardiopatías congénitas

n relación con la dinámica respiratoria, el VO2 en ninoson cardiopatías congénitas está disminuido siendo sus valo-es significativamente más bajos en comparación con ninosanos, sobre todo en aquellas cardiopatías moderadas yeveras3,13,14,18. Tal y como cabe esperar, el VO2 en lasardiopatías congénitas cianóticas presentan unos valoresucho menores en comparación con las acianóticas, aunque

na cardiopatía congénita que en principio es conside-ada como acianótica, si se agrava y la presión pulmonarumenta puede aparecer cianosis, cambiando así su grave-ad. Así en pacientes con cardiopatía congénita cianóticaomo la anomalía de Ebstein el incremento del VO2 seroduce muy lentamente utilizando pronto la vía anaeró-ica, ya que en ellos existe una limitación del esfuerzoelacionada con la alteración de la dinámica respirato-ia al ejercicio. Sin embargo Su et al.16 encontraron queos datos espirométricos de los ninos con DSA asintomá-ico, como por ejemplo FEV1/CVF, eran similares a losinos sanos, lo que relacionaron con que la insuficienciaentilatoria no es responsable de la limitación de ejer-icio en esas cardiopatías congénitas14,16. Por todo ello,ependiendo del tipo de cardiopatía congénita y de su gra-edad, la capacidad de ejercicio va a estar condicionadaor unos parámetros u otros (limitación circulatoria o venti-atoria). No obstante, los ninos con cardiopatías congénitasresentan un VO2 entre 31 y 41 ml/kg/min aunque en algu-as enfermedades cianóticas graves el consumo cae hasta8 ± 9 ml/kg/min3,13.

Si bien, en términos generales, para el estudio de la capa-idad de ejercicio en la mayoría de los artículos se analiza elarámetro de VO2, en los últimos anos parece haber cobradonterés el estudio de la eficiencia ventilatoria para identifi-ar las anormalidades en la interacción entre los pulmones

la circulación y también como marcador pronóstico eniferentes enfermedades cardiovasculares. El equivalenteentilatorio se expresa como el volumen ventilatorio pornidad de CO2 producido por el ejercicio (VE/VCO2)24. Se uti-iza para medir de manera indirecta el umbral anaeróbico;l método consiste en hallar la VE/VCO2SLOPE. La ventila-ión durante el ejercicio se incrementa progresivamenteon la eliminación de CO2 de forma lineal hasta el puntoe compensación (RC); después de ese punto la ventilacióne incrementa fuera de la medida de eliminación de CO2.ste incremento tiene el propósito de mantener el pH nor-al de la sangre a pesar del aumento de los niveles de ácido

áctico. La VE/VCO2SLOPE se puede calcular en base a 2 pará-

etros, hasta el punto de compensación respiratoria (RC) o

asta el pico máximo de ejercicio (peak)12. El corte esta-lecido de este valor se sitúa en 30, de manera que valoresnferiores significan mayor eficacia25.

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R. Bouzo-López, A. González-Represas

Existen pocos datos disponibles sobre este parámetro eninos con cardiopatías congénitas. Si bien solo contamoson 3 estudios que analizan este parámetro en ninos conrritmias cardíacas y/u otras cardiopatías congénitas, losalores parecen ser superiores al valor de corte que en suje-os sanos, y a menor edad en aquellos ninos no portadores dearcapasos con bloqueo auriculoventricular (40 ± 1.8)12-14.unque en el resto de las cardiopatías congénitas los valorese sitúan en torno a 24-28.412,13. No obstante es necesarioener en cuenta que VE/VCO2 parece disminuir progresi-amente en la segunda década de la vida (a partir de los0 anos)13. En esa etapa ocurren una serie de cambios aivel cardiorrespiratorio. Estos cambios parecen estar enoncordancia con los datos ventilatorio hallados por Giardinit al.12, donde se produjo un aumento de la ventilación porinuto, del volumen corriente y de salida de CO2 durante elesarrollo de los 10 a los 16 anos, mientras que la frecuen-ia respiratoria disminuyó. Debido a ello la interpretacióne la respuesta ventilatoria debería basarse en percentilesás que en valores absolutos12.De acuerdo con los resultados analizados entendemos

ue si bien el VO2 presenta menos variabilidad que otrosarámetros, este también tiene sus limitaciones; primero,ue la evaluación del pico de VO2 depende del esfuerzo delujeto, muchos de los pacientes terminan la prueba prema-uramente de forma voluntaria antes de llegar al máximosfuerzo; y la segunda limitación es la contribución quel metabolismo periférico tiene en el pico de VO2. Estaontribución indica que un alto valor de VO2 es parale-amente superior a la capacidad metabólica del músculo.or ello la medida de la eficiencia ventilatoria (VE/VCO2)uede ser un mejor predictor de eventos que el pico deO2

26.El comportamiento de la FC en reposo, en esfuerzo y

ico es similar al comportamiento descrito sobre el VO2

unque no tenemos datos en relación con la enfermedadcianótica o cianótica3,13,14,16. Si bien estos valores en ninosanos son más elevados que en los adultos, las diferenciasn términos de FC en ninos con cardiopatías congénitas sonignificativamente menores con respecto a ninos sanos, tal

como muestran Müller et al.13 (175 lat/min) y Su et al.16

177 lat/min), siendo la capacidad de incremento de la FCurante la prueba de esfuerzo menor en aquellas cardio-atías congénitas severas (64 lat/min) de acuerdo con lalasificación de la Sociedad Espanola de Cardiología. Estofecta a otros parámetros como al VO2 removido por cadaatido (PO2) siendo menor en las cardiopatías congénitaseveras y moderadas en comparación con las ligeras, alcan-ando estas últimas una FC mayor3.

Viendo esto se puede observar que hay una gran variabi-idad entre los datos de la FC y no tanto con el VO2. Comondican Su et al.16 la FC no parece ser lo suficientementeensible para evaluar el ejercicio en ninos y esto es debido

las grandes diferencias interindividuales existentes entreos valores de FC máxima. Serra-Grima et al.3 también desta-an que los parámetros hemodinámicos tienen limitacionesor la labilidad de la FC o el leve incremento de la pre-ión arterial (PA) en ninos, lo contrario que ocurre con elO2 el cual es el principal parámetro utilizado para la valo-

ación de la capacidad funcional, aun teniendo en cuentaus limitaciones. Por esta razón es recomendable anadir aa ergometría convencional el estudio de gases espirados y
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Evaluación de la capacidad de ejercicio en cardiopatías con

obtener datos objetivos de la repercusión funcional de lacardiopatía congénita3,16.

Con respecto a la PAS en reposo, si bien las diferen-cias entre ninos sanos y con cardiopatías congénitas ligerasson mínimas, la PAS es significativamente menor en el casode las cardiopatías congénitas moderadas y severas no lle-gando a 100 mmHg. Del mismo modo, el comportamientodurante la prueba es similar a los ninos sanos en el caso decardiopatías congénitas ligeras, de acuerdo con los resul-tados mostrados por Serra-Grima et al.3 y Su et al.16. Noobstante y pese a disponer solo de un estudio que ana-lice el comportamiento de la PAD durante el esfuerzo enninos, la variación experimentada por la PAD con respectoa los valores de reposo en ninos con cardiopatías con-génitas es significativamente mayor en comparación conninos sanos16. De acuerdo con otros estudios, el comporta-miento de la PAD en ninos sanos puede subir ligeramentedurante el esfuerzo, aunque lo ideal es que se mantu-viera o disminuyera con respecto a los valores en reposo,al contrario de lo que sucede en adultos27,28. Según Suet al.16, la variación experimental de la PAD es mayoren comparación con los adultos en este sentido. Ademásexiste una mayor variabilidad en el comportamiento dela PAD durante el ejercicio en comparación con los ninossanos16.

La intensidad de ejercicio es usualmente expresada porel equivalente metabólico o MET, donde 1 MET es igual alVO2 en reposo, que es equivalente a 3.5 ml/kg/min29. Sibien solo disponemos de un estudio que analiza el equi-valente metabólico, el comportamiento de este parámetroen ninos con cardiopatías congénitas va de la mano con elcomportamiento con el VO2, tal y como cabría esperar apriori, ya que los datos muestran que los ninos con DSAtienen los MET en el umbral anaeróbico y en el pico de ejer-cicio más bajo que en grupo control como ocurría con elVO2

16.

Prueba de esfuerzo en adultos con cardiopatíascongénitas

En adultos con cardiopatías congénitas la FC es un clarofactor predictivo de supervivencia, existiendo grandes dife-rencias entre los valores alcanzados durante la prueba deesfuerzo, en enfermedades cianóticas o no cianóticas17.De hecho el no llegar a un 80% de la FC máxima en laprueba de esfuerzo es un indicador de futuros eventoscomo taquicardia ventricular y supraventricular, tromboem-bolismo o fallo cardíaco congénito20. Durante la ergometríase considera incompetencia cronotrópica a la incapaci-dad de alcanzar la FC correspondiente al 85% de la FCmáxima teórica. La incompetencia cronotrópica en res-puesta al ejercicio se relaciona con un índice de mortalidady de eventos cardíacos graves15,30. La incapacidad paraaumentar gradualmente la FC con el esfuerzo en lasenfermedades cianóticas se debe a que estos pacien-tes llegan a una FC máxima más rápido, ya que sucapacidad de ejercicio está limitada por la eficacia ven-

tilatoria; el VO2 aumenta lentamente utilizando la víaanaeróbica más rápidamente, que se traduce en una FCde reserva más baja expresada mediante la diferenciaentre el pico máximo de FC y la FC de reposo, siendo

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n cianóticos 23.6 ± 22.7 lat/min y en no acianóticos1 ± 27 lat/min17,22,25.

A nivel del intercambio gaseoso, existe una marcada dis-inución del VO2 en adultos con cardiopatías congénitas en

omparación con personas sanas. Incluso en aquellas car-iopatías congénitas asintomáticas muestran importantesisminuciones de VO2 pico que se traducen en una capaci-ad de ejercicio marcadamente limitada18,27. Si bien el VO2

resenta algunas limitaciones en el caso de los ninos con car-iopatías congénitas, en los adultos resulta un parámetroable e importante a la hora de predecir eventos adver-os como la hospitalización o el riesgo de muerte17,27. Losalores oscilan entre 11.3 y 31.9 ml/kg/min. En general, lasnfermedades cianóticas presentan valores de VO2 muchoás bajos en comparación con las acianóticas. Así pacientes

on lesiones simples, acianóticas, con corazón biventricu-ar, y sin hipertensión pulmonar tienen mejor capacidad dejercicio, como ocurre por ejemplo en la coartación aór-ica, que en pacientes con lesiones complejas o cianóticason hipertensión pulmonar, como por ejemplo en la tetra-ogía de Fallot, la transposición de las grandes arterias ol síndrome de Eisenmenger, por lo que este parámetroebe considerarse de acuerdo con la enfermedad que serate10,17-21,27.

on respecto a la VE/VCO2SLOPE también se encontróumentada en pacientes con cardiopatía congénita con res-ecto a los adultos sanos y ese aumento fue mucho mayorn las enfermedades cianóticas, superando el valor de corteituado en 30, lo que se traduce en menor eficacia ventila-oria. Esta es una medida indirecta del umbral ventilatorio,elaciona la ventilación con la eliminación de CO2, estas 2umentan de manera progresiva hasta un punto donde laentilación se incrementa fuera de la medida de la elimi-ación de CO2, con el fin de mantener un pH normal enangre10,17,20,25,26. Si bien en ninos con cardiopatías congé-itas este parámetro resulta de gran interés para analizara capacidad de ejercicio, en adultos no está tan claro ya,ue Buys et al.19 encontraron que tiene una pobre correla-ión con el VO2 y que no es apropiada para la evaluación dea capacidad de ejercicio, pero sí lo es como valor pronós-ico.

La disminución de la presión parcial de CO2 en pacien-es con cardiopatías congénitas indica hiperventilación10,26.i bien solo disponemos de un artículo que analice estearámetro, los valores en el síndrome de Eisenmenger seitúan en 23 mmHg en reposo y en 26 mmHg durante elsfuerzo, valores que son considerablemente bajos y quenidos a la pobre saturación de oxígeno son el reflejoe una enfermedad cianótica grave. De hecho, la satu-ación de oxígeno de reposo se encontró disminuida enodos los pacientes con cardiopatías congénitas entre valo-es del 84 y 94%; este parámetro disminuye durante elsfuerzo hasta valores cercanos al 65% en las cardiopatíasongénitas cianóticas consideradas más graves tales comol síndrome de Eisenmenger, por lo que en estos casos estes un parámetro importante a la hora de monitorizar10,22-24.n este sentido, diferentes autores coinciden en que laisminución de este parámetro está relacionada con laparición de eventos adversos, y que saturaciones bajasueden reflejar el menor gasto cardíaco y pueden lle-

ar a una disminución en el suministro de oxígeno alejido10,23,24.
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rotocolos de las pruebas de esfuerzo

n relación con los protocolos de esfuerzo utilizados en losiferentes estudios, existe controversia sobre cuál es el másdecuado para personas con cardiopatías congénitas sobreodo en ninos; se discute entre la eficacia del protocoloe Bruce o un protocolo en rampa. El protocolo de Bruces adecuado para evaluar la capacidad máxima de ejerci-io, ya que dura menos tiempo y en el protocolo en rampal aumento de la capacidad física no puede ser evaluadoor el tiempo de ejercicio, pues el esfuerzo aplicado esayor para intentar mantener el tiempo medio de ejerci-

io de 10 min28. Sin embargo, en otro estudio un protocolon rampa es mejor con relación a la PA, ya que este permiteue el aumento de la carga sea de forma más lenta y progre-iva, sin una variación abrupta como ocurre en el protocoloe Bruce y consecuentemente implica una subida de la PA deanera brusca31. Algunos de los protocolos utilizados en losiferentes estudios fueron adaptados por los autores12,13,32.

Por otra parte, la prueba de caminata de 6 mins esdecuada para valorar la capacidad de ejercicio y lastratificación de riesgo en pacientes con síndrome de Eisen-enger, como sugieren Kempny et al.23 y Van de Bruaene

t al.24, ya que en estos pacientes la hipertensión pulmo-ar es una condición progresiva, que implica en definitivan deterioro funcional que ocurre en paralelo a una des-ompensación clínica. Los datos muestran que esta pruebas más adecuada para el seguimiento de estos cambios tem-orales, en comparación con la monitorización del estadouncional a través de los síntomas, hallando una distan-ia alcanzada durante la prueba marcadamente menor enacientes con síndrome de Eisenmenger en comparación conersonas sanas y otras enfermedades cardíacas23,24,33-35. Estearámetro es de gran utilidad para analizar la capacidad dejercicio en este grupo de enfermedades, ya que su dismi-ución representa un mayor riesgo de sufrir eventos23,24.

En otros estudios se relaciona la distancia recorrida ena prueba de caminata de 6 min con el VO2, de forma queacientes que obtuvieron menor distancia en la prueba,uvieron también un VO2 disminuido, sobre todo en aquellasardiopatías congénitas complejas y cianóticas. La pruebargométrica para el análisis de VO2 en estos grupos de enfer-edades supone un esfuerzo máximo que muchos no pueden

lcanzar debido a su estado funcional, por ello es más conve-iente la utilización de pruebas submáximas como la pruebae caminata de 6 minutos35,36.

onclusiones

n general las personas con cardiopatía congénita tienen unaapacidad de ejercicio disminuida, siendo más limitante enl grupo de enfermedades cianóticas.

La prueba de esfuerzo es útil para determinar tanto esaapacidad de ejercicio como para objetivar el riesgo deufrir eventos. En este sentido los valores a tener en cuentan ninos con cardiopatías congénitas son la VE/VCO2SLOPE

< 30), el VO2 pico, teniendo en cuenta sus limitaciones (31-

1 ml/kg/min) y los MET (3.5 ml/kg/min).

En las personas adultas con cardiopatías congénitas elndice cronotrópico (0.8), la FC de reserva (23.6-81 lat/min),l VO2 pico (11.3-31.9 ml/kg/min), la VE/VCO2SLOPE (< 30),

R. Bouzo-López, A. González-Represas

a distancia recorrida en la prueba de caminata de 6 min398 a 239 m), la saturación de oxígeno en reposo (84 y 94%)

la de esfuerzo hasta un 64% parecen ser los parámetroson más relevancia, siendo los valores diferentes según elipo de cardiopatía congénita. Así en enfermedades cianó-icas presenta valores mucho más bajos a los descritos enomparación con las acianóticas.

En adultos con cardiopatías congénitas la FC cardíacaáxima y de reserva, el VO2 pico y máximo son claros facto-

es predictivos de supervivencia. Asimismo, la SO2 en reposo la prueba de caminata de 6 min están fuertemente relacio-ados con el riesgo de mortalidad en cardiopatías congénitasraves como anomalía de Ebstein y síndrome de Eisenmen-er.

Con respecto a los protocolos utilizados, estos varíanobre todo según la edad. En ninos existe una gran varia-ilidad de protocolos adaptados, sin embargo, en adultoss más común el uso del protocolo de Bruce. Cabe desta-ar que la prueba de caminata de 6 min es adecuada paravaluar la capacidad de ejercicio en aquellas enfermedadesonsideradas como cianóticas.

Futuras investigaciones deberían estudiar si estas varia-les son modificables a través de programas de ejercicio. Enualquier caso estos datos permiten llevar a cabo una estra-ificación del riesgo de cara al manejo de estos pacientes enelación con la capacidad de ejercicio. Esta información esspecialmente importante a la hora de disenar los progra-as de rehabilitación cardíaca, y más aún si consideramosue el comportamiento de las cardiopatías congénitas varíaurante el esfuerzo según la enfermedad y su gravedad.

inanciación

o se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a caboste artículo.

onflicto de intereses

as autoras declaran que no existe conflicto de intereses.

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