Estrias angioidesInstituto de la VisionMontemorelos N.LServicio de Retina.

Dr. Antonio López Ramos

HistoriaReportadas en 1889 por DoyneRecibio el nombre de angioide

por Knapp en 1892No fue hasta 1917 que Kofler

determinó que las estrías angioides tenían su origen en cambios de la membrana de Bruch.

Histopatologicamente se confirmo esta declaración de Kofler en 1930.

Importancia

Hallazgos sistémicos comunes asociados con estrias angiodesHallazgos %

Pseudoexantoma elastico (PXE) 34%

Enfermedad de Paget 10%

Hemoglobinopatias 6%

Idiopáticas 50%Clarkson JG, Altman RD: Angioid streaks. Surv Ophtalmol 1982;26:235-246.

• Neovascularización coroidea• Degeneración macular

Epidemiología Se ha documentado

en la infanciaSe cree que no

están presentes desde el nacimiento

No hay predilección por raza o género

Casi siempre bilateral

Prevalencia

Características clínicasLíneas curvas, estrechas e irregulares mas

profundas a la retina, de forma radiada que salen desde el área peripalilar en todas direcciones

Tipicamente recuerdan vasos sanguineos por su forma, tamaño, color y curso.

Representan rupturas o dehicencias de una membrana de Bruch engrosada, calcificada y debil.

Se desconoce si las rupturas son expontaneas o producidas por traumas menores.

Características clínicas

Características clínicas

DiagnósticoObservación

oftalmoscopicaFlourangiografia

◦ Hiperfluorescencia de las estrias en etapas tempranas

◦ Hipofluorescencia de las estrias con hiperfluorescencia de los margenes

Historia natural de la enfermedad

Estadios tempranos• Asintomático• Pacientes jóvenes

Edades vida adulta media (antes de 50 años)• AV 20/40• Pacientes con hemorragias subretinales

frente a traumas menoresDespues de los 50 años• AV 20/200 o peor (en el 50% de los casos)• Degeneracion macular (70%), NVC(86%),

PatologíaA

ltera

ciones

crom

osó

mic

as Mutación ABC-

C6Depósitos de calcio en las fibras elásticas

Alt

era

ciones

loca

les Depósitos generalizados de calcio intratisularAlteración de la capa elástica media del EPR

BR

UC

H, EPR

y

Cori

oca

pila

r Desintegración y fractura de las fibras elásticasHemorragia, neovascularización y edemaDepósitos fibrovasculares

Enfermedades asociadasEnfermedades asociadas

Pseudoxantoma elástico Enfermedad de Paget

Acromegalia Síndrome de Ehlers-Danlos

Angiomatosis facial Calcificación heterotópica

Purpura trombocitopénica idiopática Síndrome de hamartomas múltiples

Melanocitosis ocular Intoxicación por plomo

Poliposis familiar Hipo y abetaloproteinemia

Hiperfosfatemia crónica familiar Diabetes

Hemocromatosis Anemia hemolitica adquirida

Hipercalcinosis Hiperfostatemia

Miopía Neurofibromatosis

Elastosis senil Esclerosis tuberosa

Lipomatosis difusa Dwarfismo

Epilepsia Nefrolitiasis

Anemia diseritropoyetica congenita Trauma

Síndrome de Sturge-Weber Enfermedad de Sickle

Esferocitosis hereditaria ¿Alguien sabe alguna otra?

Diagnósticos diferencialesDMREEsclerosis coroideaHistoplasmosisToxoplasmosisVasculitis retinal y papiledemaHemorragia traumaticaRuptura coroideaPliegues coroideosMyopia lacquer cracks

Tratamiento

1

• Evitar traumas Consejo genético

• Lentes protectores• No deportes de contacto

2

• Rejilla de AmslerAntiangiogénicos?

• Fotocoagulacion

3• Remoción quirurgica de membranas subfoveales

Entonces:¿Qué son las estrias angioides?