ESTRATEGIA DE CERO A SIEMPRE

ATENCIÓN INTEGRAL A LA PRIMERA INFANCIA

PROTOCOLO DE AUTOPSIA PARA MUERTES INESPERADAS DE MENORES

DE UN AÑO EN COLOMBIA

INCLUYENDO EL SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

MERCEDES OLAYA CONTRERAS M.D. PhDc

Colaborador: JORGE ANDRÉS FRANCO ZULUAGA M.D.

Autores

Mercedes Olaya Contreras. M.D. PhDc*

*Profesora Asistente. Médica Patóloga- Patología Pediátrica y Perinatal.

Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad

Javeriana- Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia.

Grados académicos: Médica cirujana; Especialista en Patología; pasantía en

Patología Pediátrica; candidata a PhD en Ciencias Biológicas.

Jorge Andrés Franco Zuluaga. M.D. **

**Profesor Asistente. Médico Patólogo y Médico Especialista Forense. Instituto

Nacional de Medicina Legal y Ciencias Forenses. Facultad de Medicina,

Universidad de los Andes; Facultad de Medicina, Universidad Nacional de

Colombia, Bogotá, Colombia.

Grados académicos: Médico cirujano; Especialista en Patología; Especialista en

Medicina Forense.

Siglas

EAL: Episodio aparentemente letal, equivalente a ALTE: Apparent life-threatening

event.

INMLCF: Instituto Nacional de Medicina Legal y Ciencias Forenses.

LCR: Líquido cefalo-raquídeo

MIL: Muerte inesperada en un menor de año, equivalente a SUDI: Sudden

unexpected infant death

RCIU: Restricción del crecimiento intrauterino, equivalente a IUGR: Intrauterine

growth restriction.

SMSL: Síndrome de Muerte Súbita del Lactante, equivalente a SIDS: Sudden

infant death syndrome

SNA: Sistema Nervioso Autónomo

Índice

Introducción………………………………………………………………………………….

Protocolo de autopsia para casos de MIL, incluyendo SMSL………………………….

1. Revisión de documentos………………………………………………………………

Información preliminar sobre las circunstancias de la muerte que debe procurar el

patólogo antes de iniciar la necropsia …………………………………………………..

1.1. Sobre sueño seguro…………………………………………………………………..

1.2. Sobre la salud del lactante……………………………………………………………

1.3. Sobre el ambiente……………………………………………………………………..

1.4 Sobre el cuidador y familia……………………………………………………………

2. Descripción macroscópica/ examen exterior…………………………………………

2.1. Inspección al momento de iniciar la necropsia……………………………………

2.2. Descripción general………………………………………………………………….

2.3. Fenómenos cadavéricos……………………………………………………………

2.4. Antropometría………………………………………………………………………..

2.5. Presencia o ausencia de trauma……………………………………………………

2.6. Descripción especial de lesiones……………………………………………………

2.7. Signos de intervención médica…………………………………………………….

2.8. Cambios morfológicos ………………………………………………………………

2.9. Descripción Topográfica…………………………………………………………….

3. Descripción macroscópica/ examen interior…………………………………………

3.1. Cavidades……………………………………………………………………………..

3.2. Sistemas………………………………………………………………………………

3.2.1. Sistema Nervioso central…………………………………………………………

3.2.2. Sistema Respiratorio………………………………………………………………..

3.2.3. Sistema Cardiovascular……………………………………………………………

3.2.4. Sistema Digestivo…………………………………………………………………..

3.2.5. Sistema Urinario…………………………………………………………………….

3.2.6. Sistema Genital…………………………………………………………………….

3.2.7. Sistema Endocrino…………………………………………………………………

3.2.8. Sistema Reticulo-endotelial………………………………………………………

3.2.9. Sistema Muscular………………………………………………………………….

3.2.10. Sistema Esquelético………………………………………………………………

3.2.11. Piel y faneras……………………………………………………………………….

4. TOMA DE MUESTRAS………………………………………………………………….

4.1. En el examen exterior…………………………………………………………………

4.2. En el examen interior………………………………………………………………….

5. Principales etiologías a descartar por sistemas………………………………………

5.1. De origen cardiovascular……………………………………………………………

5.2. De origen pulmonar……………………………………………………………………

5.3. Infeccioso..…………………………….……………………………………………….

5.4. De origen endocrino…..……………………………………………………………….

5.5. De origen metabólico………………………………………………………………….

5.6. De origen en Sistema Nervioso Central…………………………………………….

5.7. Deshidratación………..……………………………………………………………….

5.8. Accidentes………………………..…………………………………………………….

5.9. Hipertermia…………..……………………………………………………………….

5.10. Lesiones no accidentales…………………………………………………………

5.11. Intoxicaciones…………………………………………..………………………….

Introducción

Colombia inicia el estudio de las Muertes Inesperadas de Lactantes (MIL) y del

Síndrome de Muerte Súbita del Lactante (SMSL) varios años después que muchos

países de Europa, que Los Estados Unidos y que Australia, pero puede

aprovechar la experiencia que estos países han publicado, ahorrando esfuerzos y

obteniendo resultados confiables.

Estos resultados servirán para fijar políticas en salud y en justicia. En salud, una

vez se conozcan las causas de muertes inesperadas de lactantes, como las

enfermedades congénitas y las adquiridas que se presentan como muerte

inesperada; pero además se desglosarán la frecuencia y clasificación de las

malformaciones congénitas letales, su manejo actual y las repercusiones del

mismo. De igual manera se conocerán las principales enfermedades adquiridas,

las infecciosas con sus características, factores predisponentes, manejos actuales

y deficiencias en los mismos. La justicia conocerá las reales cifras de homicidios,

el perfil de las víctimas, de los perpetradores y los patrones de agresión.

Interesantemente, varios de los factores de riesgo de los lactantes menores son

compartidos para MIL Y SMSL [Weber], a saber, parto pretérmino, madres

jóvenes, madres solteras, bajo estrato socio-económico y tabaquismo [1,2,3], por

lo que al mismo tiempo que vamos a construir nuestras cifras y perfiles, la

campaña incluye desde el principio –basados en la literatura- la protección y

atención de la población susceptible.

El protocolo actual para abordar MIL y SMSL en varios países exige una

aproximación multidisciplinaria que incluye el diálogo con el personal de

ambulancias, con pediatra o enfermera entrenada que acudió a la escena, con los

hallazgos de policía judicial y de trabajo social y demás información compartida en

las mesas de trabajo en cada caso, incluyendo la historia clínica prenatal y

postnatal [4]. Los protocolos conocidos han sido adaptados a Colombia.

Por ejemplo, es mandatorio en algunos países que las autopsias en estos casos

específicos sean realizadas por patólogo pediatra forense, lo que en nuestro país

es imposible, por lo que –como en otros casos también está descrito-, serán

realizadas por médico forense con experiencia en autopsias pediátricas

[Weber,5 , 6 ]. La autopsia comprende un detallado examen macroscópico, un

completo estudio microscópico y estudios complementarios: estudio radiológico

especial, muestras para estudio bacteriológico, virológico, metabólico y

toxicológico [Weber]. Estas últimas muestras, serán dirigidas según hallazgos

preliminares y resultados de la investigación previa a la autopsia.

PROTOCOLO DE AUTOPSIA PARA CASOS DE MIL, INCLUYENDO

SMSL:

Basado en los actuales protocolos del Reino Unido [Weber, 7 ], Los Estados

Unidos [], Australia [],

1. REVISIÓN DE DOCUMENTOS

Información preliminar sobre las circunstancias de la muerte que debe

procurar el patólogo antes de iniciar la necropsia [Royal]

1.1. Sobre sueño seguro:

-Cuándo fue encontrado

-Quién lo encontró

-Dónde fue encontrado

- En qué posición fue encontrado

-Información acerca del último sueño: posición, colecho, lugar, posición usual al

dormir o nueva posición?

-Características de la cuna/cama/moisés del último sueño:

*dureza del colchón

*cantidad de cobijas

*tamaño del colchón con respecto a la cuna/ cama/ moisés

*espacio entre la cama y la pared

*estado de las sábanas

*presencia de almohadas

*presencia de peluches, edredones u otros elementos en la cuna/ cama/ moisés.

-Sitio donde dormía el lactante habitualmente si es diferente al del último sueño

-Datos son la ropa que usaba

1.2. Sobre la salud del lactante

-Se intentó reanimar? Cómo? Quién?

-Cuándo fue visto el bebé vivo por última vez?

-Cuándo vio por última vez al bebé bien?

-Cuándo fue alimentado por última vez?

-Sufría alguna enfermedad?

-Había estado enfermo recientemente? Desde cuándo?

-Episodios apnéicos previos?

-Algún problema con la alimentación?

-Algún problema con la ganancia de peso?

-Algún problema con el desarrollo?

-Última visita al médico.

-Vacunación

-Hospitalizaciones previas.

-Tiempo y características de la última alimentación. Hubo algún cambio?

1.3. Sobre el ambiente

-Temperatura del cuarto (caliente, tibio, frio, muy frío)

-Características de la vivienda: aislamiento, polvo, humedad,etc

-Fumadores en la casa

1.4 Sobre el cuidador y familia

-Quién más estaba en la casa? Composición familiar?

-Enfermedades mentales de los cuidadores

-Historia de alcoholismo o abuso de otras drogas ilegales

-Ocupación de los padres y de los cuidadores

-Estado civil de los padres y estabilidad

-Circunstancias socio-económicas en la familia

-Historia de MIL o SMSL en la familia

-Enfermedades en la familia

2. DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA/ EXAMEN EXTERIOR:

2.1. Inspección al momento de iniciar la necropsia:

-Embalaje

-Examen de las prendas

2.2. Descripción general: Lactante menor de sexo masculinofemenino, sin/con

huellas externas de trauma, con/sin signos de intervención médica,

vestido/desnudo.

2.3. Fenómenos cadavéricos: describir livideces por segmentos corporales y si son

fijas o no, rigidez por segmentos corporales, deshidratación de mucosas y

temperatura al tacto ( o rectal sin afectar la toma de evidencias).

2.4. Antropometría:

Peso: 000 gramos, longitud corona-talón 000 centímetros, longitud corona-coccis

00 centímetros, longitud de planta de pie derecho 00 cm, longitud de planta de pie

izquierdo de 000 cm, longitud de mano bilateral 000 cm, dedo medio cm, distancia

intercantal interna 000 cm, distancia intercantal externa 00 cm, distancia

interpupilar, filtrum 000 centimetros, distancia intercomisural 00 cm, distancia

intermamilar de 00 cm perímetro cefálico de 000 centimetros, perímetro toracico

de 000 centimetros, perímetro abdominal de 000 centímetros, relación

biparietal/fronto-occipital.

2.5. Presencia o ausencia de trauma: Si hay trauma, describirlo en el aparte

“Descripción especial de lesiones”.

2.6. Descripción especial de lesiones: Por ejemplo, lesiones patrón (especial

énfasis en el grupo de edad, en lesiones periorales y cervicales), trauma por arma

blanca, elementos contundentes, corto-contundentes, corto-punzantes, proyectil

de arma de fuego, quemaduras, excoriaciones, fracturas, etc.

2.7. Signos de intervención médica: Por ejemplo, huellas de reanimación en tórax,

catéteres, venopunciones, tubos de toracostomía, marcas por esparadrapo. Para

evitar confusiones, estos hallazgos deben nombrarse en este ítem.

2.8. Cambios morfológicos: Presencia de malformaciones mayores,

malformaciones menores, deformidades, secuencias. Enumerar otras como

cambios por fijación, congelamiento, desecación, antropofagia cadavérica u otros.

2.9. Descripción Topográfica: Según modelo SIRDEC * , completando algunos

aspectos relevantes para la edad en las casillas dispuestas para ello:

Cabeza: Es normo-dolicocefalo-braquicéfalo con congestión cefálica.

* SIRDEC: Sistema información red de desaparecidos y cadáveres del INML Y CF

Cara: facies impresionan como a-normales con párpados obliterados-abiertos,

fosas nasales permeables (verificado con guía) con 000, narinas 0000, cavidad

oral íntegra que exhibe 0000, presencia de sangre, vómito o secreción mucosa en

la cara o alrededor, paladar 0000; pabellones auriculares de morfología 000,

inmaduros y de implantación normal-limite-baja. Conductos auditivos permeables

(verificado con guía).

Aunque en muertes naturales puede haber sangre, la presencia de sangre es

sospechosa. En SMSL es frecuente ver secreción espumosa rosada sobre boca y

nariz; esto debe valorarse con el dato de si esta secreción hemática, se observó

antes de las maniobras de resucitación si hubiese habido lugar a ellas [Weber].

Cuello: es corto, normal-con edema nucal.

Tórax: es simétrico000 con mamilas inaparentes.

Abdomen: es en batracio-plano. Ombligo 000.

Genitales exteriores: son masculinosfemeninos, el ano está perforadoimperforado.

Región lumbar: lesiones, hendiduras, soluciones de continuidad.

Región sacra: lesiones, hendiduras, soluciones de continuidad.

Extremidades superiores: Posición, simetría, cianosis, etc.

Extremidades inferiores: Posición, simetría, cianosis, etc.

3. DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA/ EXAMEN INTERIOR:

Debe primero hacerse in situ, verificar la presencia de cada órgano, su

relación con los demás y sus conexiones vasculares, antes de extraer; este

es un pilar básico de las autopsias pediátricas y perinatales.

Se recomienda inmediatamente después, ligar el duodeno en su primer

porción y extraer completamente los intestinos delgado y grueso hasta el

recto, liberando progresivamente el meso. Esto permite la mejor

visualización de todas las estructuras.

3.1. Cavidades: La cavidad craneana está 0000. Los espacios pleurales están

000; líquido pleural de 00 cc de aspecto citrino-hemorrágico-purulento, la cavidad

pericárdica 0000 con líquido pericárdico de 00 cc de aspecto citrino-hemorrágico-

purulento, la cavidad abdominal 0000, con líquido ascítico de 00 cc de aspecto

citrino-hemorrágico-purulento.

Las petequias en órganos intratorácicos (a diferencia de las petequias de la cara,

conjuntiva, o pared del tórax superior) son comunes en MIL/SMSL inexplicada.

Sin embargo, las petequias intratorácicas son más comunes en MIL/SMSL

inexplicados que en las MIL explicadas. Su presencia no distingue entre MIL

explicadas y MIL/SMSL inexplicados en casos individuales [Weber].

3.2. Sistemas:

3.2.1. Sistema Nervioso central:

*En galea, espacio subgaleal, leptomeninges, cráneo diámetro del orificio magno,

encéfalo con morfología 000normal en la superficie y con-sin lesiones a los cortes

seriados000, de 000gr (control para la edad 000 +/- 00 gr).

*En médula espinal, duramadre, leptomeninges, aspecto general, raíces

nerviosas.

3.2.2. Sistema Respiratorio:

*Epíglotis, laringe, tráquea, bronquios: consistencia, integridad, diámetro, edema,

morfología conservada-alterada. Descartar epiglotis o úvula bífidas.

*Pleura visceral: aspecto, lesiones hemorrágicas, lesiones de patrón inflamatorio

(fibrina, adherencias, etc).

*Pulmones:

-Apariencia con respecto al tórax (hipoplasia, asimetría, agenesias lobulares o

mayores).

-Peso pulmonar de 00 gr (control para la edad 000 +/- 00 gr)

-Consistencia (sólidos, a-crepitantes, hemorrágicos,cauchosos)

-Lobulación: 0000normal- anormal por lóbulo supernumerario o carencia de

lóbulos de pulmón derecho- izquierdo.

-Superficie de corte: parénquima sólido, homogéneo con cavidades, quistes,

abscesos, zonas induradas, etc.

Valorar la hemorragia pulmonar, ya que grados severa de ésta, suelen ser vistos

más en sofocación que en SIDS, aún después de maniobras de reanimación [8].

3.2.3. Sistema Cardiovascular:

*Pericardio: Aspecto, lesiones hemorrágicas, lesiones de patrón inflamatorio

(fibrina, adherencias, etc).

*Corazón:

- Posición en el tórax: situs solitus (posición normal), situs inversus o dextrocardia

(corazón en tórax derecho, ápex hacia la derecha), dextroposición del corazón

(corazón está a la derecha, pero la punta hacia la izquierda), situs indeterminado o

mesocardia (discordancia ventrículo–arterial: punta central)

-Peso cardíaco de 00 gr (control para la edad 000 +/- 00 gr)

-Consistencia (reblandecido, endurecido, normal)

-Aspecto exterior: Posición del ápex: debe ser puntudo, bien definido, orientado a

la izquierda. Posición del surco interventricular, la arteria Coronaria descendente

anterior debe posicionarse centralmente entre los ventrículos; se corresponde con

la ubicación del septum interventricular e informa acerca del tamaño de los

ventrículos. Posición del surco auriculo-ventricular: determina la relación auriculo-

ventricular, informa sobre el tamaño auricular y se corresponde con la ubicación

de las válvulas auriculo-ventriculares. Morfología de las auriculillas: deben ser

diferentes, la derecha más grande, triangular con base ancha y la izquierda es

foliada en forma de gancho.

-Conexiones: Cuatro (o tres, dos, etc) venas pulmonares drenando en la aurícula

izquierda, cavas superior e inferior drenando en la aurícula derecha. Vasos

aberrantes, características, trayectos y conexiones.

-Grandes vasos de orígenes y trayectos usuales0000, diámetro de Arteria

pulmonar, diámetro de Aorta (diámetros deben ser sensiblemente iguales),

relación entre ellas, trayectos, indentaciones. Ducto arterioso: presencia,

permeabilidad, longitud 00 cm y diámetro 00 cm.

-Coronarias: morfología, ubicación, permeabilidad.

Apertura del corazón según la circulación.

-Cavidades: adecuadamente conformadas, 0000; unicameral, univentricular;

según la morfología interior, verificar concordancia auriculo-ventricular y

ventrículo-arterial.

-Morfología interior de las cámaras, cada cámara debe ser reconocida por sus

características anatómicas propias.

-Septo interauricular íntegro, foramen oval cerrado-permeable de 00 cm y

morfología esperada. Comunicación interauricular de 00 cm tipo ostium primum,

ostium secundum, tipo seno coronario, tipo seno venoso.

-Sistemas valvulares 000normales, válvula mitral de 00cm (control para la edad

000 +/- 00 cm), apariencia de sus valvas; válvula tricúspide de 00cm (control para

la edad 000 +/- 00 cm), apariencia de sus valvas; válvula aórtica de 00cm (control

para la edad 000 +/- 00 cm), apariencia de sus valvas, dos valvas o tres valvas,

apariencia de los ostium coronarios; válvula pulmonar de 00cm (control para la

edad 000 +/- 00 cm); apariencia de sus valvas.

-Superficie de corte miocárdico: parénquima endurecido, reblandecido, etc.

Espesor de la pared libre derecha 00 cm, espesor de la pared libre izquierda 00

cm.

-Superficie endocárdica: coloración, espesor, homogeneidad.

*Vasos periféricos: Aspecto, trayectos, permeabilidad, vasos aberrantes.

3.2.4. Sistema Digestivo:

*Lengua: Aspecto, lesiones en sus superficie, lesiones al corte, características de

su base.

*Esófago: Morfología, integridad, relación con la tráquea: fístulas-estenosis-masas.

Al corte, lesiones de la mucosa, alteraciones de la pared, quistes.

*Estómago: Morfología, integridad, estenosis-masas. Al corte, lesiones de la

mucosa, alteraciones de la pared, quistes, contenido.

*Intestino delgado: Morfología y posición en la cavidad, localización del apéndice

cecal, longitud total 00 cm, integridad, color de la serosa, alteraciones del

diámetro, adherencias, bridas. Al corte, lesiones de la mucosa, alteraciones de la

pared, quistes, contenido, anillos, diafragmas, estenosis, masas. Características

del meso y de sus vasos.

*Intestino grueso: Morfología y posición en la cavidad, integridad, características

de la serosa, alteraciones del diámetro, adherencias, bridas. Al corte, lesiones de

la mucosa, alteraciones de la pared, quistes, contenido. Apariencia del recto,

permeabilidad del recto y ano. Longitud 00 cm.

*Apéndice cecal: Morfología y posición en la cavidad, integridad, características de

la serosa, alteraciones del diámetro. Al corte, lesiones de la mucosa, alteraciones

de la pared, contenido, mesoapendice.

*Hígado: Peso 000 gr (control para la edad 000 +/- 00 gr). Lóbulos asimétricos o

simétricos. Características de su superficie, consistencia, color, tamaño. Al corte,

homogeneidad, color, quistes, masas, colecciones.

*Vía biliar y vesícula: Apariencia y tamaño de la vesícula biliar, diámetros en la vía

biliar. Permeabilidad de la misma hasta la Ampolla de Vater. Contenido.

*Páncreas: pesa 000 gr (control para la edad 000 +/- 00 gr), es amarillo-pardo-

rojizo y lobulado-lisado-. Su morfología es usual-dismorfico-anular. Al corte,

condusto aparente- dilatado- obstruido. Al corte, homogéneo, cambios por lisis-

hemorragia.

3.2.5. Sistema Urinario:

*Riñones: Pesan 000 gr (control para la edad 000 +/- 00 gr), la morfología está

conservada- alterada- perdida; tienen lobulaciones fetales-superficie lisa-con

adherencias. La pelvis renal se aprecia 000. Al corte, superficie es usual- con

quistes – con adecuada relación cortico/medular. Los cálices 000. La unión

pielocalicial está 0000.

*Uréteres: Se observan simétricos- asimétricos- tortuosos- lisos. Al corte, la

mucosa es lisa- rugosa con luz permeable- ocupada por 000- estenótica. La pared

es de espesor esperado- aumentado.

*Vejiga: es 00000, la desembocadura de los ureteres es 000. La superficie externa

es 000. Al corte, pared engrosada- usual. Mucosa rugosa- lisa- hemorrágica- con

lisis. Contenido 000 de 000 cc.

*Uretra: es permeable, de posición 000.

3.2.6. Sistema Genital:

*Testículos: Presentes o ausentes, localizados en la pelvis- el canal inguino-

escrotal- la bolsa escrotal. Su morfología es 000 y la consistencia es 000. La

superficie de corte es homogénea- masas- lesiones. El epidídimo es 000. Los

conductos deferentes son 000.

*Próstata: Pesa 000 gr. La superficie externa es 000 y la superficie de corte 000.

*Útero: Pesa 00 gr, la superficie externa es lisa- con adherencias. La morfología es

esperada- útero bicorne- atrófico. La relación con los anexos es 000. Al corte,

tabicado- usual- fibrótico. El cérvix es 000.

*Ovarios: Presentes o ausentes, unilateral o bilateral, localizados en la pelvis. Su

morfología es 000 y la consistencia es 000. La superficie de corte es homogénea-

masas- lesiones- quistes.

*Trompas uterinas: Presentes o ausentes, localizadas de manera usual con

respecto los ovarios. Longitud de 00 cm y diámetro de 00. Al corte, luz es

permable- estenoticas.

3.2.7. Sistema Endocrino:

*Adrenales: pesan 00 gramos (control para la edad 000 +/- 00 gr); se observan

de morfología asimétrica esperada- morfología alterada por 000. Al corte, médula

000 y corteza 000. Presencia de hemorragia-masas.

*Glándula tiroides: pesa 00 gramos (control para la edad 000 +/- 00 gr); lóbulos

adecuados- incompletos. Al corte, superficie homogénea parda y cauchosa.

Presencia de quistes- masas.

*Glándulas paratiroides: pesan en conjunto 00 gramos (control para la edad 000

+/- 00 gr); se identifican 000. Al corte, pardas, usuales, con hemorragia-masas.

*Glándula Hipófisis: pesa 00 gramos (control para la edad 000 +/- 00 gr);

morfología esperada- alterada por 000.

3.2.8. Sistema Reticulo-endotelial:

*Bazo: pesa 00 gramos (control para la edad 000 +/- 00 gr); se observa con

superficie externa usual-lobulada. Es firme-blando. El hilio está 000. La superficie

de corte es homogénea- con evidente pulpa blanca- con lesiones dadas por 000.

Hay presencia de 00 bazos accesorios de morfología 000.

*Timo: pesa 00 gramos (control para la edad 000 +/- 00 gr); se observa lobulado

usual- hipoplásico- con autolisis. Al corte, homogéneo pardo- con quistes.

*Médula ósea: De características usuales- hemorrágica-pálida.

*Ganglios linfáticos: Se observan de tamaño esperado- agrandados en 000. Al

corte son pardos- con caseificación- firmes.

3.2.9. Sistema Muscular:

*Diafragma: está íntegro- presenta solución de continuidad 000. Su relación con el

esófago es 000. Es liso y brillante- adherencias- membranas fribrinosas.

*Músculos estriados: se observan usuales- hay hipotrofia en 000- asimetría de

000- colección en 000.

3.2.10. Sistema Esquelético:

*Tórax: es usual- corto- en campana –cilíndrico. Las uniones costocondrales están

000, el esternón presenta 000.

Debe hacerse un cuidadoso examen individual de las costillas, éste puede

detectar fracturas reciente no vistas en Rx. Las fracturas atribuibles a resucitación,

suelen ser frescas, antero- laterales, múltiples, e incluir la 3ª, 4ª, 5ª y/o 6ª costillas.

Histológicamente no hay reacción de los tejidos. Las fracturas costales asociadas

con maltrato infantil, suelen ser posteriores o en la unión costo-condral; puede

haber reacción histológica de los tejidos en la zona [Weber].

*En extremidades superiores: sin alteraciones- ausencia de 000.

*En extremidades inferiores: sin alteraciones- ausencia de 000, ver sección de

lesiones.

3.2.11. Piel y faneras:

Color- textura- lesiones- ver sección de lesiones.

4. micro

Pulmón con hemosiderofagos, que representan hemorragia antigua, suelen ser

marcador de muerte accidental o infligida. Sin embargo la sensibilidad y

especificidad y la cuantificación de la hemorragia intra-alveolar, permanencen en

controversia [Weber,9,10], estos predominan en la periferia del pulmón [11].

TOMA DE MUESTRAS

Las muestras a recoger se dividen según los tiempos de la autopsia [12]:

4.1. En el examen exterior:

*Pelo: Toxicología

*Piel: Estudios metabólicos

*Hisopos nasofaríngeos: Microbiología (bacteriología y virología)

*Sangre periférica (Niños mayores): Toxicología, análisis moleculares,

microbiología (bacteriología y virología).

*Suero: Microbiología (bacteriología y virología)

*Humor vítreo (con excepción de sospecha de maltrato infantil)

*Radiografías: éstas han sido sugeridas de la siguiente manera, se racalca que

no es suficiente el llamado “babygrama” [Libro blanco, 13]:

-Anteroposterior y lateral de tórax

-Anteroposterior y lateral de cráneo

-Lateral de columna cervical y lumbar

- Anteroposterior de Abdomen y pelvis

- Anteroposterior de ambos miembros superiores (brazo y antebrazo)

-Anteroposterior de ambos miembros inferiores (fémur, tibia/peroné, pies)

-Cónica lateral de las rodillas y los tobillos

-Oblícua de manos

Los rayos X deben preferiblemente ser interpretados por radiólogo pediatra o al

menos por radiólogo con experiencia en pediatría.

Los exámenes deben realizarse antes de abrir el cuerpo.

Por el momento, otros estudios con resonancia nuclear magnética no están

indicados de rutina.

4.2. En el examen interior:

Líquido pericárdico

Biopsia de hígado

Biopsia de músculo

Hisopados bronquiales (estudios virales)

Sangre cardiaca (según el caso, preferible en niños muy pequeños)

Liquido cefalorraquídeo (según el caso, cisterna magna)

Histología de cada órgano según protocolo.

En otras palabras, posibilidad de muestras para estudio bacteriológico

[Howatson]:

LCR, sangre, secreción del parénquima pulmonar, tejido pulmonar, escobillón

bronquial, bazo, escobillón de colon, escobillones de oído medio bilateral, otro foco

sospechoso de infección.

En otras palabras, posibilidad de muestras para estudio virológico [Howatson]:

LCR, tejido cerebral, escobillón naso-faríngeo (para cultivo, para determinación

por fluorescencia), tejido pulmonar, tejido cardiaco, tejido colónico).

Muestras mínimas para histología (Howatson14]:

(“mínimo” se refiere a que se deben procesar todos los cortes adicionales a lo

aquí consignado, que según criterio del patólogo prosector, sean necesarios en

determinado órgano).

Encéfalo:

Cerebro (corteza frontoparietal y occipital, hipocampo con lóbulo temporal bilateral,

tálamo, ganglios basales bilateral en el nivel de cuerpos mamilares)

Cerebelo: núcleo dentado bilateral, Vermix

Tallo cerebral

Mesencéfalo

Puente

(se aclara que el estudio del encéfalo completo, desde el inicio hasta finalizar el

análisis microscópico, tarda 3-4 meses [Royal]

Médula espinal (cervical, torácica, lumbar)

Sistema respiratorio:

Epíglotis

Laringe (transversal en el nivel de las cuerdas vocales)

Tráquea (transversal incluyendo glándula tiroides)

Pulmones (cada lóbulo de ambos pulmones)

Sistema cardiovascular:

Corazón (ventrículo derecho, septum interventricular, ventrículo izquierdo (incluir al

menos una arteria coronaria)

Sistema digestivo:

Esófago distal

Estómago

Intestino delgado

Colon

Glándula Submandibular

Cabeza del páncreas (incluyendo asa duodenal) y cola

Hígado (ambos lóbulos)

Sistemas genital y urinario:

Riñones (derecho e izquierdo)

Gónadas (dos testículos con epidídimos y próstata / útero, trompas y ambos

ovarios)

Sistema retículo-endotelial:

Timo

Ganglios linfáticos: subcarinal, mediastinal y mesentérico

Bazo

Sistema muscular y esquelético:

Costilla, incluyendo la unión costo-condral (zonas de fractura costal en caso de

haberlas)

Diafragma

Musculo esquelético (pectoral menor o psoas)

Sitios de fracturas

Sistema retículo-endotelial:

Glándulas Adrenales derecha e izquierda

Piel y faneras:

Piel (usualmente se excluyen los nevus)

Cualquier lesión adicional encontrada en los órganos interiores.

Muestra congeladas para Oil Red:

Hígado, corazón, riñón, músculo esquelético [Weber].

Muestras para Toxicología:

Considerar sangre femoral. Orina, hígado, contenido gástrico, humor vítreo.

Solicitar drogas ilícitas, alcohol, medicamentos, todas ellas según orientación de la

información de escena, de historia clínica y de los hallazgos encontrados durante

la autopsia [Weber].

Muestras para Estudio genético: [Howart]:

Se recomienda dejar muestra de timo, hígado, bazo (cada uno de 1,5 x 0,5x 0,5

cm), almacenados en Nitrógeno líquido, para eventuales análisis genéticos, en

casos seleccionados.

5. PRINCIPALES ETIOLOGIAS A DESCARTAR POR SISTEMAS:

Algunas de las causas más frecuentes de MIL, incluyen [15]:

5.1. De origen cardiovascular:

*Cardiopatías congénitas como Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico,

estenosis aórtica congénita, Fibroelastosis endocárdica.

*Cardiomiopatía hipertrófica, Displasia arritmogénica ventricular derecha

*Míocarditis viral (Coxsackie virus B)

*Rhabdomioma (como parte de esclerosis tuberosa)

*Calcificación arterial Idiopatica de la infancia

*Enfermedad de Kawasaki

5.2. De origen pulmonar:

*Hipertensión pulmonar primaria

*Displasia Broncopulmonar

*Epiglotitis aguda (Haemophilus influenzae)

*Broconeumonía aguda

*Aspiración de contenido gástrico

5.3. Infeccioso

*Septicemia (meningococo y otros organismos)

5.4. De origen endocrino:

*Insuficiencia Adrenal

5.4. De origen metabólico

*Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media

*Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena larga

*Deficiencia de Ornitina transcarbamilasa

*Enfermedad por almacenamiento de Glucógeno Tipo II

5.6. De origen en Sistema Nervioso Central:

*Meningitis

*Encefalitis (viral)

*Ruptura de malformación arterio-venosa

5.7. Deshidratación:

*Deshidración secundaria a pérdida de fluidos de origen gastrointestinal

*Deshidración secundaria a negligencia/abuse

*Deshidración Hipernatrémica (preparación inapropiada de leche para bebés)

5.8. Accidentes:

*Caídas

* Accidente de tránsito

5.9. Hipertermia:

*Sobrecalentamiento

5.10. Lesiones no accidentales:

*Trauma contundente

*Asfixia por sofocación

*Síndrome de niño zarandeado

5.11. Intoxicaciones:

*Intoxicación alcohólica/depresión respiratoria

6. Reuniones para análisis multidisciplinario de los casos

Tiempo: Se recomienda que la primera reunión de todo el equipo se realice en las

primeras 72 horas [Walles].

Objetivos: de la primera reunión son:

*Analizar la información sobre las circunstancias de la muerte (dada previa a la

necropsia) y alguna adicional si la hubiera.

*Compartir la información acerca de la familia y posibles problemas de violencia

familiar o abandono ya reportados o abuso de sustancias, por ejemplo.

*Informar relevantes hallazgos preliminares de patología.

*Conocer sobre los posibles riesgos de hermanos u otros niños al cuidado de la

misma persona.

*Asegurar el apoyo a la familia.

Participantes:

*Salud: quien haya atendido el caso en el servicio de salud y el pediatra consultor

del caso, miembro del equipo.

*Trabajo social o representante de ICBF según el caso

*Policía de la unidad de atención al menor, del grupo élite de SMSL que incluye la

enfermera jefe que asistió a la escena.

*Personal de ambulancia si participó

Escenarios

Factores que pueden ser preocupantes

*Conocimiento sobre otras muertes ocurridas en bebés en la misma familia.

Aunque pueden obedecer a muertes naturales, suele ser un signo forense de

alarma. Ante una segunda muerte, se puede otorgar la duda, pero forenses como

el Dr. Dimaio, cuando ocurre una tercera muerte, la consideran homicidio

[Levene].

*Episodios previos inexplicables de enfermedad, tales como EAL, sufridos por la

víctima.

*Historia de violencia familiar con o sin intervención de instituciones como ICBF,

relacionados con la víctima, con hermanos o en general en la familia.

*Evidencia de excesiva demora en la búsqueda de ayuda.

*Lactante mayor de 6 meses en el momento de la muerte [16].

Muerte atribuible a proceso natural (enfermedad)

Muerte accidental (trauma, envenenamiento, quemadura, ahogamiento, sofocación accidental)

Posibilidad de lesión no accidental o negligencia (sofocacion provocada)

Identificación de enferemedes familiares/ genéticas que requieren consejería.

Sin causa aparente de muerte

•Procesamiento de más muestras orientadas

*Explicaciones incongruentes o incosistentes por parte de los padres o cuidadores,

acerca de las circunstancias de la muerte; el relato debe de ser documentado

literalmente. Cualquier inconsistencia en la historia recibida en diferentes

ocasiones, debe incrementar la sospecha, aun entendiendo las duras

circunstancias de choque de los padres o cuidadores.

*Evidencia de uso de alcohol o drogas, especialmente si quien cuidaba al bebé se

encontró aún intoxicado.

*Evidencia de problemas mentales del cuidador.

*Evidencia de heridas injustificadas u otros signos de maltrato infantil, como

quemaduras, mordeduras, equimosis. Sin embargo tener en cuenta que severas

heridas internas pueden presentarse sin evidencia externa alguna.

*Aunque en muertes naturales puede haber sangre, la presencia de sangre es

sospechosa. En SMSL es frecuente ver secreción espumosa rosada oronasal

[Weber]; esto debe valorarse con el dato de si esta secreción hemática, ocurrió

antes de las maniobras de resucitación si las hubiese tenido.

*Se deben observar las condiciones de higiene, alojamiento y pobreza en general,

algunas veces asociadas con franca negligencia y otras veces relacionadas con

maltrato social. El equipo de apoyo a familias del grupo élite de SMSL definirá los

alcances de estos hallazgos.

*Alteraciones en la temperatura del lugar pueden estar ligadas a la muerte del

lactante.

*La información recibida, se debe unificar a fin de construir los perfiles de víctimas

y perpretadores y los patrones de lesión [17].

Muestras para estudio metabólico [Howart]

At resuscitation/‘early’ samples

Blood (clotted/serum) Urea and electrolytes

Blood (lithium/heparin) IMDs as required by case

Blood (fluoride) 3-Hydroxybutyrate, glucose, free fatty

acids, lactate

Blood spot (on Guthrie card) IMDs)

Cerebrospinal fluid IMDs) as required by case

Urine IMDs)

At post-mortem examination

Blood spots on Guthrie card Acyl carnitines

Blood (lithium/heparin) Acyl carnitines, urea and sodium

Bile spots on Guthrie card IMDs as required by case

Vitreous fluid (if no head/eye injury) Urea, sodium, glucose

Cerebrospinal fluid Urea, sodium, glucose

Urine (any amount but preferably at least 5 ml) Amino acids and organic acids

Skin/pericardium Fibroblast cell line

Thymus, liver and spleen Store in liquid nitrogen, sources of

DNA

Muestras para estudio genético [Howart]:

Our practice is also to retain small pieces of thymus, liver and spleen (each 1.5 x

0.5x 0.5 cm), which are stored in liquid nitrogen, as potential sources of DNA for

molecular genetic analyses.

Muestras para toxicología [Howart]:

In cases in which no specific cause of death is identified during the autopsy

examination, an alcohol and drug screen should be performed on samples of

blood.

If blood is not obtainable, urine, bile, gastric contents or other body tissue, such as

liver, may be sent for analysis.

Alcohol is used as a pacifier for babies and can cause hypoglycaemia and/or

respiratory depression.

Problemas diagnósticos [Howart]:

Blood at the nose or mouth

Extensive, confluent acute intra-alveolar haemorrhage

Haemosiderin-laden intra-alveolar macrophages

Deaths while co-sleeping

Recurrent SUDI in families

Practice points [Howart]:

-Autopsy examinations in cases of SUDI should follow a specific protocol and

include detailed ancillary investigations.

-Information from death scene investigation and clinical history must be available to

the pathologist before the autopsy.

-Formal case review with input from paediatricians and primary care staff is

essential in all cases.

DIAGNÓSTICO: LACTANTE MENOR DE SEXO MASCULINOFEMENINO DE MESES (TALLA 00 CM), CON: MALFORMACIONES U OTROS CAMBIOS MORFOLOGICOS: - - CAMBIOS HIPÓXICOS: - - SIGNOS DE TRAUMA: - - SIGNOS INESPECÍFICOS: - -

1 Vennemann M, Bajanowski T, Butterfass-Bahloul T, et al. Do risk factors differ between

explained sudden unexpected death in infancy and sudden infant death syndrome? Arch

Dis Child 2007; 92: 133e6. 2 Leach CE, Blair PS, Fleming PJ, et al. Epidemiology of SIDS and explained sudden

infant deaths. CESDI SUDI Research Group. Pediatrics 1999; 104: e43. 3Platt MW, Blair PS, Fleming PJ, et al. A clinical comparison of SIDS and explained

sudden infant deaths: how healthy and how normal?

CESDI SUDI Research Group. Confidential inquiry into stillbirths and

deaths in infancy study. Arch Dis Child 2000; 82: 98e106. 4 Weber MA, Sebire NJ. Postmortem investigation of sudden unexpected death in infancy:

current issues and autopsy protocol. Diagn histopathol.2009; 15(11):510-23 5 Multiprofessional Working Party on the Investigation of Sudden Death in Infancy. A multi-

agency protocol for care and investigation after the sudden unexpected death of an infant

or child. The Multiprofessional Working Party on the investigation of sudden death in

infancy. London: Royal College of Pathologists/Royal College of Paediatrics and Child

Health; 2004. 6 Krous HF. An international standardized autopsy protocol for sudden unexpected infant

death. In: Rognum T, editor. Sudden infant death syndrome. New trends in the nineties.

Oslo: Scandinavian University Press; 1995: 81–95. 7 Kennedy H. Sudden unexpected death in infancy. A multi-agency protocol for care and

investigation. The Report of a Working Group convened by The Royal College of

Pathologists and The Royal College of Paediatrics and Child Health. London: The Royal

College of Pathologists/The Royal College of Paediatrics and Child Health; 2004. 8 Krous HF, Haas EA, Masoumi H, Chadwick AE, Stanley C. A comparison of pulmonary

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postmortem de la muerte súbita infantil en: Grupo de Trabajo para el Estudio y

Prevención de la Muerte Súbita Infantil de la Asociación Española de Pediatría (GEMPSI

de la AEP). Síndrome de la Muerte Súbita del Lactante (SMSL) Libro blanco. Segunda

edición, ciudad, editorial, 2003 13 Rao P, Carty H. Non-accidental injury: review of the radiology. Clin Radiol.

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15 Howatson. The autopsy for sudden unexpected death in infancy. Curr Diag Pathol.

2006;12:173–83 16 Aguilera B, Suárez-Mier MP. La importancia de la investigación del lugar de la muerte y

de la entrevista familiar en casos de muerte súbita e inesperada del lactante. Cuadernos

de Medicina Forense.2002;30:33-8. 17 Shanley JR, Risch EC, Bonner BL. U.S. child death review programs: assessing

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