ESCLERODERMIAR4 MFYC Georgina Oliver

Mi primer día en mi consulta

Mi tercera paciente del día● Mujer● 49 años● Antecedentes personales: adenocarcinoma de

mama● Presenta:

¿Qué le tendría que haber preguntado?

● ¿Cuánto hace que tiene las lesiones?● ¿Tiene alguna molestia o nota algo?● ¿Empeoran de alguna manera o con alguna

circunstancia?● ¿Le ha ocurrido esto alguna vez?● ¿Le ha ocurrido esto a algún familiar?

Sus respuestas. Mis pistas.● Hace unos meses que lo tengo pero me ha

empeorado en los últimos días. Vengo porque me preocupa que no se va.

● No me molesta, es que me lo veo y me preocupa.

● No lo relaciono con nada ni creo que me empeore con ninguna circunstancia. Bueno, puede que cuando me da el sol.

● Nunca me había ocurrido, por eso me preocupa.

● Nadie en mi familia ha tenido una lesión similar.

¿Qué tendría que hacer?● Plantearme un diagnóstico diferencial teniendo

una sospecha diagnóstica principal.● ¿Cuál fue mi primera sospecha?● ¿Y la vuestra?

Diagnosticando...● Mi pista principal

ESCLERODERMIA

Buscando bibliografía● Enfermedad rara (10 casos por millón de

habitantes)

● Mujeres (9/2)

● Edad de comienzo 38-45 años

● Es una enfermedad que afecta al colágeno● ● Enfermedad sistémica

¿Qué afectaciones puede tener la paciente?

● Fenómeno de Raynaud (afectación vascular)● Trastornos musculares e inflamación de las

articulaciones● Disfagia y/o reflujo gastroesofágico● Fibrosis pulmonar● Bloqueos y arritmias (se fibrosan los canales de

conducción)● Insuficiencia renal

¿Existen variantes?● Esclerosis Sistémica con afectación cutánea

difusa● - Afectación cutánea rápidamente progresiva● - Siempre afectación proximal a los codos (brazos, tórax y

abdomen)● - Puede iniciarse en zonas distales a las extremidades

(acroesclerosis)

● Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada

● -CREST● Esclerosis cutánea o morfea

CREST●Calcinosis: depósito de calcio en la piel●Fenómeno de Raynaud●Disfunción Esofágica●ESclerodactilia: engrosamiento y tensionamiento de la piel en las manos y los dedos de las manos●Telangiectasias

CREST● Calcinosis: depósito de calcio en la piel

CREST● Fenómeno de Raynaud

CREST● Disfunción Esofágica

CREST● ESclerodactilia

CREST● Telangiectasias

¿Cómo confirmo mi sospecha diagnóstica?

● Analítica general● Autoanticuerpos asociados a esclerosis

sistémica:● - anticentrómero

● - antitopoisomerasa 1-SCL-70-

● Radiografía de tórax:● - fibrosis de las bases pulmonares

● TAC torácico● ECG● Capilaroscopia periungueal

Nuestra paciente se realiza una analítica sanguínea

● Anticuerpos●

● NEGATIVOS

Diagnóstico diferencial● Morfea● Rosácea

Rosácea● La rosácea es una enfermedad común y crónica que se

caracteriza por un enrojecimiento en la parte central de la cara con exacerbaciones y remisiones periódicas.

● Signos y síntomas:● - Eritema semi-permanente● - Telangiectasias● - Pápulas● - Pústulas● - Enrojecimiento ocular● - Quemazón, ardor y picazón.

● Rinofima: se produce en algunos casos. Es el engrosamiento de la piel, especialmente notorio y característico cuando afecta a la nariz.

Rosácea. Tratamiento● No farmacológico:● - Evitar la exposición al sol y usar protector

solar en caso de no poder evitarlo.● - Evitar las actividades físicas en sitios cálidos● - Evitar comidas muy condimentadas, el alcohol

y las bebidas calientes

Rosácea. Tratamiento● Farmacológico:● 1) Casos leves-moderados● - Tratamiento tópico (2 veces al día):● Metronidazol 0,75% en gel o crema

acuosa● Clindamicina 1% emulsión● Eritromicina 2% en solución o emulsión● Ácido azeloico 15% en gel● ●

Rosácea. Tratamiento● Farmacológico:● 2) Casos moderados- graves ( o leves que no

responden correctamente al tratamiento):● - Tratamiento sistémico:● Tetraciclinas: doxaciclina 100mg,

tetraciclina HCL 250mg o minociclina 100mg● Cada 12h. Para mantenimiento cada 24h. Mínimo 8-12 semanas

●

● ●

→ Paciente alérgico a tetraciclina Eritromicina 500mg Cada 12h. Cada 24h para el mantenimiento

Rosácea. Tratamiento● Farmacológico:● 2) Casos moderados- graves (o leves que no

responden correctamente al tratamiento):● Isotretinoína 0,2-1mg/día

● Cirugía (rinofima):● - convencional● - dermoabrasión● - electrocirugía● - laserterapía CO2

¿Y si hubiera sido esclerodermia?

1) Sistémica● Corticoides. Prednisona (no más de 10mg al día)● Inmunodepresores: metrotexato y cytoxan● AINEs

● 2) Cutánea localizada (morfea)● Corticoides tópicos +/- PUVA●

Para Recordar● Las enfermedades raras existen (29 de febrero)● Enfermedad que afecte a 1/2000 (en Europa)● 3 millones en España. 6,5% de la población.● Estadísticamente tenemos 97,5 pacientes en nuestro

cupo● . ¿Ya los has encontrado?

Para Recordar● Existen entre 5.000 y 7.000 distintas enfermedades

raras● La mayoría son muy infrecuentes y afectan solamente a

una o menos personas por cada 100.000● Menos de 100 tienen una prevalencia cercana al 5 de

cada 10.000: muerte súbita inexplicable o síndrome de Brugada), la polineuritis aguda idiopática (síndrome de Guillain-Barré), la esclerodermia y las anomalías congénitas del tubo neural.

● 9-100.000 tienen esclerodermia. 0,13 en nuestro centro de salud.

Para recordar● Esclerodermia● Mírame a la cara

Bibliografía● Cañete J, González-Gay M.A., Herrero G, Morillas L, et all. Manual

SER de las enfermedades reumáticas. 5º edición. Barcelona: Editorial panamerica; 2008.

● Prevalencia de las enfermedades raras: datos bibliográficos. Informes periódicos de orphanet Número 2 (marzo 2016)

● http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/ES/Prevalencia_de_las_enfermedades_raras_por_prevalencia_decreciente_o_casos.pdf

● Medline Plus enciclopedia médica● https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000429.htm● Sociedad española de reumatología http://www.ser.es/● Instituto Ferran de reumatología.

http://www.institutferran.org/esclerodermia.htm

Gracias por vuestra atención