Esclerodermia

O enfermedad sistémica progresiva Es una enfermedad sistémica de etología desconocida

que cursa con una esclerosis de la piel y manifestaciones extra cutáneas que pueden revestir signos de gravedad.

Clínica

Presencia del fenómeno de raynaud, aparecen nódulos llamados calcinosis localizados en manos ocasionalmente el codos, existirá rigidez articular, en ocasiones deformidades en flexión de los dedos de las manos y pies.

Afectación cutáneaLa más característica es la esclerodactilia, que

implica parestesias de los dedos con endurecimiento de la piel. La piel de la cara tendrá aspecto como momia egipcia, con la nariz afilada, sin arrugas y labios finos.

Afectación extracutanea En los pulmones se producirá una fibrosis

pulmonar, en los riñones puede ocasionar una insuficiencia renal grave, en los músculos hay debilidad y atrofia y en el intestino hay perdida de la motilidad esofágica. La afectación articular provoca rigidez

Esclerodermia difusa con afectación visceral

O esclerosis sistémica progresiva Corresponde a un padecimiento

característico por:- Edema- Inflamación- Endurecimiento cutáneo

Causa desconocida, presenta daño vascular y visceral con gran impacto en la calidad de vida y muerte prematura.

Se presenta en mujeres adultas jóvenes

Sintomas

Fatiga Artralgias Mialgias Perdida de peso (acompañado de edema

en manos, cara, brazos, artralgia e incluso artritis)

Alteraciones viscerales:- Fibrosis pulmonar- Trastornos de la motilidad esofágica, gástrica e

intestinal- Fibrosis miocárdica- Hipertensión arterial pulmonar- Afectación renal

* La presencia de estas complicaciones agrava el cuadro clínico y se asocian con una menor supervivencia.

Objetivos

mantener la función respiratoria potenciar la musculatura mantener la movilidad articular y

prevenir rigidez corregir deformidades Prevenir la aparición del fenómeno

de Raynaud