ENFERMEDAD de PARKINSON y PARKINSONISMOS

Dr. Héctor Amico

“Un Poco de Historia”1817James Parkinson Ensayo :” Sobre la Parálisis

Agitante”, trastorno crónico y progresivo del sistema nervoso central,

Por casi un siglo, no se conocía su correlato anatomopatológico ni etiología.

1917: Epidemia de una desconocida enfermedad caracterizada por somnolencia, parálisis pares oculomotores, bulbares; crisis oculogiras, espasmos de torsión y disquinesias, catatonia, trastornos de conducta… Encefalitis letárgica, o epidémica de Von Ecónomo. Parkinsonismo (1926)

CLASIFICACION DE LOS PARKINSONISMOS

**PRIMARIO**POSTENCEFALITICO**IATROGENICO**PLUS**JUVENIL**SINTOMATICOS**PSEUDOPARKINSONISMOS

Parkinsonismo primario.

La enfermedad de Parkinson (EP), Parkinson idiopático,

o parálisis agitante: prototipo de parkinsonismo

Causa permanece aún incierta, ¿causas Virales? Genéticas? (no se han demostrado agrupaciones familiares ni hereditarias)

Parkinsonismo postencefalítico.Secuela clásica de la encefalitis letárgica, de la que muy pocos pacientes la sobreviven hasta hoy día. Curso crónico de progresión muy lenta y con crisis oculogiras, espasmos diatónicos, tortícolis, etc.

Esporádicamente: Se presentan casos de parkinsonismo post encefalíticos producto de la afección por otros virus neurotropos (Coxakie B, japonés B, y San Luis (ADAMS)

Parkinsonismo iatrogénico

Fármacos anti psicóticos, antidopaminérgicos, de amplio uso en pacientes Psiquiátricos, (dosis altas e indicación prolongada) Considerar efecto de fenotiazinas, clorpromazina, haloperidol, tioridazina, tranquilizantes,antidepresivos, reserpina. etc.

otros fármacos flunarizina, y menos frecuentemente por metoclopramida.

Parkinsonismo plus.

EP +Asociación con otras afecciones degenerativas del sistema nervioso central de presentación relativamente infrecuente.

Parálisis supra nuclear progresiva Atrofias olivo ponto cerebelosa Síndrome de Shy Drager Degeneración estrio nígrica .

Parkinsonismo juvenil.

Considerar diagnósticos diferenciales :

Enfermedad de Wilson, enfermedad hepática,pigmentación corneoescleral, anormalidades en el cobre plasmático, ceruloplasmina, y amino ácidos urinarios.

45 AÑOS

Parkinsonismo sintomático o secundario.

En asociación a trastornos que ocasionalmente comprometen el mesencéfalo y la sustancia nigra.

Ejemplo: lesiones traumáticas,isquémicas, hemorragias, tumores, neurosífilis,tuberculosis, etc. que rara vez están implicadas

Pseudoparkinsonismos. Conjunto de afecciones con signos extrapiramidales,

*Temblor esencial benigno, *Parkinsonismo arterioloesclerótico, *Hidrocéfalo normotensivo, *Alteraciones trémulo rígidas hipo cinéticas Producto del uso de sales de litio, asociadas a hipotiroidismo, a depresión, y trastornos de la marcha por distintas lesiones cerebrales.

CUADRO CLINICO Y EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSONInicio incidioso, crónico, progresivo, lento en 15 a 20 años, o más antes de alcanzar la invalidez. Algunos están severamente incapacitados en 10 o pocos menos años. Invalidez crónica. El Diagnóstico y tratamiento médico mejora la esperanza de vida. El curso clínico de la EP puede valorarse en cinco etapas, de acuerdo a la severidad de los síntomas y el grado de incapacidad, de acuerdo a la escala de Höen y Yahr.

Grado ISíntomas y signos **Unilaterales,

** Temblor de reposo hemilateral o de una extremidad,

** Atraso de una pierna al caminar, torpeza motora fina y pérdida de agilidad.

** Postura y la marcha pueden ser asimétricas, ligera latero pulsión y pérdida del braceo,

** A veces temblor solamente en la mano que no bracea.** Trastornos escritura y micrografía

GRADO IISíntomas bilaterales, (cierto predominio por un lado)

** Temblor de reposo, **Músculos faciales, menor gesticulación** Discurso monocorde**Rigidez plástica y/o en rueda dentada, retardo en la realización de tares motoras con clara disminución de los movimientos asociados como el braceo **Postura característica de la mano y del tronco ligeramente anteflectado. ** Limitaciones para actividades diarias** Discapacidad discreta

Grado IIISíntomas y signos bilaterales categóricos

** limitaciones para tares simples: vestirse, comer, y para asearse**Rigidez más que moderada de tronco y extremidades resultado de posturas anormales características de las manos** Hipocinesia ** Alteración de la marcha, pasos cortos que se aceleran, como cayendo hacia adelante, ante flexión del tronco, alteración del equilibrio. ** Incapacidad laboral necesitan cuidados

Grado IV:Incapacidad importante,

** Graves limitaciones y alteración del equilibrio

** Marcha festinante con propulsión o retropulsiones por pérdida de reflejos posturales.

**Temblor , empobrece la capacidad de hacer cosas.

** Facies hipo mímicas, sin parpadeo, frente seborreica, sialorrea y voz monocorde con disartria.

** puede haber hipotensión ortostática ( ldopa, Shy…)

Grado V:

Invalidez plena

** Marcha negativa ,

** Rígidos acinéticos en la cama o en una silla con completa dependencia de terceros (modificados por levodopa y otros medicamentos)

** 32% asociado a demencia (Lieberman y col)

** 30% presentan además depresión.

Patología.

La pérdida de neuronas pigmentadas en la Sustancia nigra y otros núcleos pigmentados (locus ceruleus, etc.) con cuerpos de inclusión eosinófilos citoplasmáticos llamados cuerpos de Lewy, y Ovillos neurofibrilares son frecuentemente vistos en EP y P postencefalítico.

Diagnostico diferencialSíndromes Clínicos: Parkinsonismo arterioesclerótico, parkinsonismo sifilítico, secundario a intoxicación por monóxilo de carbono, por manganeso, fármaco inducido, etc.EP: 25% error diagnóstico en la necropsia Antes de todo. . . Descartar uso de bloqueantes dopaminergicos: antipsicoticos y antidepresivos, Enf Wilson( jóvenes) Temblor : esencial, (voz trémula, cefálico, fliar)Aquinesia: Hidrocefalia, “parkinson plus” PSP: Trastorno de la marcha, parálisis ocular vertical, disfagia, disartria mordida, posición rigida progresivaAtrofia Multisistémica: Shy Drager, Deg estrio nígrica y AOPC: ataxia, disartria, nistagmus, espasticidad

Tratamiento.

Se basa en las consideraciones referidas aldesbalance dopaminérgico-colinérgico por ladepleción de dopamina en el estriado,

El propósito de incrementar la oferta de dopamina y/o estimular los receptores dopaminérgicos en el neoestriado, O, reducir la actividad colinérgicacentral con agentes anticolinérgicos.

a) Anticolinérgicos: temblor predominante. evitar su uso por ea: trihexifenidilo(Artane ) y el biperiden (Akineton ® ).

b) l-dopa, + Rc Dopamina D1 y en menor medida D2, se asocia a inhibidores de decarboxilasa periférica (madopar- sinemet)Efectos Adversos: en 3 a 4 años en cerca de la mitad de los pacientes; “fin, pico dosis, dyskinesias, distonías, wearing off, falta de respuestafenómeno “on - off”

c) Agonistas de dopamina: Bromocriptina(Parlodel ®) agonista D1 y d2(asociada a ldopa disminuye las diskinesias por +d2Pergolida (Celance ®) LisuridaPramipexol( Sifrol®), Ropirinol (Requip) d) Inhibidores de MAO B. Selegilina (L deprenyl). efecto protector en la producción de parkinsonismo experimental con MPTP, efecto antioxidante es protector y retarda la progresión de la enfermedad

f) Amantadina (Virosol), agente antiviral, con efecto anticolinérgico, promueve la liberación de dopamina de las vesículas presinápticas en el estriado actúa en rigidezy de la hipocinesia,

e) Inhibidores de COMPT: Tolcapone control de exámenes de transaminasas hepáticasSin riesgo hepatotoxico : Entacapone .

Tratamiento de rehabilitación Kinesica

Otros: Tangoterapia