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RESUMEN

La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más frecuentes siendo uno delos motivos más frecuentes de solicitud de resonancia magnética en nuestro medio.Si bien la mayoría de los pacientes logran un control adecuado de la enfermedad,cerca de un 30% no logran una respuesta terapéutica adecuada configurando ladenominada epilepsia refractaria.

La posibilidad de encontrar una lesión focal responsable del cuadro clínico aumentade forma significativa en los pacientes con epilepsia refractaria lo que le da granjerarquía al estudio imagenológico.En este artículo se muestran los hallazgos en un grupo de pacientes con epilepsiarefractaria estudiados en el programa de epilepsia de nuestro centro destacando losaportes de la resonancia magnética y la importancia de un adecuado protocolo deestudio.

Palabras clave: epilepsia refractaria, esclerosis témporomesial, malformacionescorticales, resonancia magnética.

ABSTRACT

Epilepsy is a frequent neurological disease being one of the most common reasons forapplication of magnetic resonance (MR) in our hospital.While the majority of patients achieve adequate control of the disease, nearly 30% failto respond to therapeutic setting, being called refractory epilepsy.The possibility of finding a focal lesion responsible for the clinical picture increasessignificantly in patients with refractory epilepsy which gives importance to imagingstudies.

We show the findings in a group of patients with refractory epilepsy studied in theepilepsy program highlighting the features of each case in MR images and theimportance of a proper protocol.

Keywords: epilepsy, cortical malformations, magnetic resonance, temporomesialsclerosis.

Departamento Clínicode RadiologíaHospital de ClínicasMontevideo – Uruguay

Recibido: 17/12/2011Aceptado: 26/4/2012

Prof. Adj. Dr. Nicolás Sgarbi, Prof. Adj. Dr. Osmar Telis.

EPILEPSIA FOCAL REFREPILEPSIA FOCAL REFREPILEPSIA FOCAL REFREPILEPSIA FOCAL REFREPILEPSIA FOCAL REFRAAAAACTCTCTCTCTARIA:ARIA:ARIA:ARIA:ARIA:HALLAZGOS EN RESONANCIA MAGNÉTICAHALLAZGOS EN RESONANCIA MAGNÉTICAHALLAZGOS EN RESONANCIA MAGNÉTICAHALLAZGOS EN RESONANCIA MAGNÉTICAHALLAZGOS EN RESONANCIA MAGNÉTICA

Primer premio en la categoría Poster en el VIIICongreso Uruguayo de Radiología / Noviembre 2011

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INTRODUCCIÓN

La epilepsia es la 2ª enfermedad neurológica por fre-cuencia y la resonancia magnética (RM) es el métododiagnóstico de elección en esta patología.Se estima que aproximadamente el 8% de la poblaciónsufrirá al menos un episodio crítico a lo largo de su vidacon el impacto sanitario que esto significa (1).La correcta clasificación de las crisis y el cuadro clínicoes fundamental en vistas a establecer el diagnósticoetiológico con precisión y el consiguiente tratamiento loque impacta de forma sustancial en el pronóstico delpaciente (1).Si bien la mayoría de los pacientes logran controlar laenfermedad con tratamiento médico, aproximadamenteun 30% no responden al mismo con el consiguienteaumento de morbi-mortalidad y con los altos costos queesto representa para el sistema sanitario (2, 3).Los algoritmos diagnósticos y terapéuticos en este grupode pacientes difieren sustancialmente siendo funda-mentales los aportes de la RM debido a la mayorprobabilidad de identificar un sustrato anatómico (3).Es objetivo de nuestro trabajo mostrar las imágenes de loshallazgos en RM de un grupo de pacientes con epilepsiarefractaria, sistematizando y jerarquizando las alteracionesmás frecuentes. Se destacan los principales signos en lassecuencias convencionales y de alta resolución, y enalgunos casos se destaca la utilidad y aportes de laespectroscopía.

MATERIALES Y MÉTODO

Se analizó de forma retrospectiva una serie de pacientescon epilepsia refractaria enviados a nuestro Servicio paravaloración dentro del Programa de Epilepsia.El total de pacientes estudiados en un año (junio de 2010a julio de 2011) por epilepsia fue de 375 y de ellos 43

(11,5%) con el dato clínico de referencia de epilepsiarefractaria, todos con epilepsia parcial.En todos se realizó el protocolo institucional de valoraciónimagenológica por RM en equipo de campo cerrado y1,5T de potencia que incluye como rutina una secuenciade alta resolución volumétrica 3D potenciada en T1(MPRAGE), al menos una secuencia potenciada en T2de preferencia en el plano coronal, secuencias FLAIR ydifusión en el plano axial y secuencias específicas paraestudio de los hipocampos de tipo FLAIR y STIR concortes finos de 2mm de espesor máximo.En algunos pacientes se contó además con secuenciascon medio de contraste paramagnético en base de salesde gadolinio y en casos específicos secuencia deespectroscopía con técnica PRESS y CSI con TE de 40 y135ms en zona de interés.En los pacientes con malformaciones vasculares, comoluego veremos, se incluyeron y analizaron los aportes desecuencias en eco de gradiente (GRE T2*) o susceptibilidadmagnética (SWI), y de angio-RM arterial o venosa conprotocolo de tiempo de vuelo (time of flight, TOF).

Figura 1Esclerosis Témporo mesial izquierdaPaciente con historia de espilepsia temporal donde se observa en secuencia FLAIRcoronal (A) un aumento de intensidad de señal de la región temporal mesial del ladoizquierdo, con estructura anatómica conservada (B) también visualizada en lasecuencia IR de alta resolución correspondiente. En secuencia FSE T2 coronal (C) enposición más posterior se observa uno de los signos secundarios como es el menordesarrollo del pilar posterior del trígono del mismo lado.

RESULTADOS

De los 43 pacientes seleccionados 23 son de sexofemenino y 20 de sexo masculino, todos mayores a 14años, con un rango etario entre 14 y 47 años.En este grupo de pacientes la RM realizada en nuestroServicio fue para el control de lesiones o imágenes yaconocidas y el estudio formó parte del protocolo de rutinapara valoración estructural en vistas a la inclusión o noen el programa de cirugía de epilepsia.Todos los pacientes estaban catalogados como portadoresde epilepsia parcial refractaria según el criterio establecidopor la ILAE (2).Dentro de las anomalías estructurales encontradasdebemos destacar que en 27 de los 43 pacientes es-

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tudiados la topografía de las lesiones era temporal,concordante en todos los casos con el perfil clínico delas crisis.A efectos didácticos e ilustrativos sistematizaremos a lospacientes en los siguientes grupos (Tabla 1):

· Alteraciones del desarrollo y trastornos congénitos (23)· Malformaciones vasculares (8)· Lesiones tumorales (6)· Misceláneas (6)

a) Alteraciones del desarrollo y trastornos congénitos.Este grupo está formado por distintas entidades.El grupo mayoritario estaba formado por 13 pacientesportadores de epilepsia temporal en los cuáles seestableció el diagnóstico de esclerosis témporomesial(ETM) (Figura 1).Los restantes pacientes tuvieron distintas alteraciones deldesarrollo: displasias corticales (Figura 2)(4 pacientes),heterotopías de sustancia gris (3 casos), esquizencefalia (1caso) y 2 pacientes con polimicrogiria.Todos estos pacientes tenían historia de epilepsia desdela infancia.De los pacientes sin ETM 2 tenían historia de epilepsiatemporal, ambos con diagnóstico final de displasiacortical.

b) Malformaciones vasculares.Dentro de este grupo se encontraron 3 tipos de patología:aneurismas (1 caso), angiomas cavernosos (4 casos) ymalformaciones arterio-venosas (3 casos).Dentro de este grupo se encontró que en el pacienteportador del aneurisma, en 2 de los pacientes conangiomas cavernosos y en uno de los pacientes con unamalformación arterio-venosa la localización de la lesióncoincidió con la clínica (epilepsia temporal).En todos los casos la RM estableció el diagnóstico el cuálfue confirmado en los casos de aneurisma y MAV pormétodos angiográficos directos.En el caso de los pacientes con angiomas cavernososel diagnóstico fue confirmado luego de la cirugía delos mismos por estudio anátomo patológico de la pieza(Figura 3).En los pacientes con aneurismas o MAV las secuenciasconvencionales mostraron los hallazgos típicos su-mados a los aportes de las secuencias de angio re-sonancia

c) Lesiones tumorales.En este grupo de pacientes las lesiones encontradasfueron todas neoplasias primarias del sistema nerviosoy de bajo grado de la OMS.

En todos los casos la RM estableció el diagnóstico correctode neoplasia, afirmado por los hallazgos metabólicos dela espectroscopía realizada.También se estableció el grado tumoral que coincidió entodos los casos con el estudio final anátomo patológico.De los 6 pacientes con lesiones tumorales 2 corres-pondieron a astrocitomas fibrilares (OMS grado II), 1 casose trató de un astrocitoma pilocítico (OMS grado I), 1tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET) y en 2 casosse trató de gangliogliomas.Del total de lesiones de este grupo 4 eran de localizacióntemporal (Figura 4).

d) Misceláneas.En este grupo de pacientes, 6 en total, se encontraron 4pacientes con áreas secuelares y gliosis de los cuáles 3eran epilépticos desde la infancia y con antecedentesperinatales vinculables a la lesión encontrada.En 3 de estos pacientes la localización de la zona secuelarera temporal.Un paciente presentó una lesión de tallo hipofisario condiagnóstico de probable hamartoma hipotalámico porbiopsia estereotáxica.El paciente restante presentó una epilepsia de recientecomienzo y 6 meses de evolución, refractaria a todotratamiento médico establecido, y que mostró una extensazona patológica cuyo estudio biópsico evidenció unaencefalitis subaguda (Figura 5).

Figura 2Displasia cortical focalPaciente con crisis parciales simples motoras de hemicuerpoderecho el cuál presenta en secuencia T2 de alta resolución(A) una zona patológica cortical frontal izquierda, conaumento de la señal en FLAIR (B) dibujando un tracto quese dirige hacia el ventrículo lateral situado en profundidad.

Alteraciones del desarrollo

Malformaciones vasculares

Lesiones tumorales

Lesiones seculares

DISTRIBUCIÓN SEGÚN PATOLOGÍA DE PACIENTESESTUDIADOS POR EPILEPSIA REFRACTARIA (N: 43)

TABLA 1

EPILEPSIA FOCAL REFRACTARIA:HALLAZGOS EN RESONANCIA MAGNÉTICA

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DISCUSIÓN

La epilepsia es una enfermedad neurológica de elevadafrecuencia siendo la RM el método de referencia para lavaloración de los pacientes afectados.Las formas de presentación son muy variadas y existeconsenso sobre la definición y forma de clasificación delos diferentes síndromes que pueden presentarse (1).Son las formas focales las que presentan con mayorfrecuencia un sustrato estructural, anatómico, que puedenidentificarse con distintas modalidades de estudio.Este grupo de pacientes pueden ser refractarios al tra-tamiento médico y es de particular interés el estudioestructural del sistema nervioso en vistas a identificar elfoco epileptógeno y valorar la posibilidad de untratamiento quirúrgico del mismo.A la hora de realizar el estudio de RM en estos pacienteses fundamental contar con la mayor cantidad de

información clínica y fisiológica posible, lo que sin dudasaumenta la sensibilidad del método para la identificaciónde anomalías estructurales o lesiones que están en la basede la enfermedad.Esto ha sido particularmente demostrado en el caso depacientes con epilepsia focal y de tipo temporal, en loscuales aumenta notablemente el porcentaje de estudiospatológicos cuando los pacientes son referidos con lacategorización clínica de epilepsia temporal y la late-ralización del foco.La utilización de secuencias denominadas de altaresolución es indispensable ya que aumentan signi-ficativamente el rendimiento global del método.Es así que estudios genéricos no dirigidos al estudio deregiones profundas, como por ejemplo el lóbulotemporal, pasan por alto un porcentaje no despreciablede lesiones.En nuestra serie, todos los pacientes eran portadores de

Figura 4GangliogliomaPaciente que presenta una lesión tumoral ubicada en el sector posterior de laregión temporal mesial del lado izquierdo, heterogénea, con sectores quísticos dealta señal en T2 (A), baja señal en T1 (B) y sin evidencia de edema significativo nirealce en secuencia con medio de contraste (C).

Figura 3Angioma cavernoso temporal mesial anterior derechoImagen típica con zonas de alta señal en T1 (A) por presencia de hemoglobina endistintos estadíos, con artificio de susceptibilidad magnética en GRE T2* (B) y elclásico aspecto en «popcorn» como se ve en secuencia de alta resolución IR (C).

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BIBLIOGRAFÍA

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CONCLUSIONES

Es fundamental el conocimiento del amplio espectro de alteraciones que pueden ser la base de lasalteraciones funcionales en el paciente con epilepsia focal refractaria, siendo de gran importancia elcorrecto análisis anatómico y estructural del encéfalo y sus distintos sectores.Los protocolos de RM utilizados deben ser dirigidos a la sospecha clínica, tipo de epilepsia ydirigidos con toda la información fisiológica disponible, lo que permite realizar un detallado análisisde la región encefálica probablemente patológica.Teniendo presente las múltiples posibilidades diagnósticas y realizando un minucioso análisis de lossignos encontrados, se podrá establecer el diagnóstico positivo en la mayor parte de los casos conbuenos niveles de sensibilidad y especificidad.

epilepsia focal y la mayoría de ellos (62,7%) delocalización temporal lo que coincidió en todos los casoscon la localización de la anomalía o lesión encontrada.Asimismo, 41 de 43 pacientes, presentaron lasalteraciones más frecuentemente halladas en pacientesadultos como responsables de epilepsia focal refractaria

según la literatura consultada.Un punto a destacar de esta pequeña serie es que latotalidad de pacientes referidos como portadores deepilepsia refractaria presentaron anomalías diagnos-ticadas por RM, no encontrándose casos con RM negativay otros métodos que establecieran el diagnóstico.

Figura 5Encefalitis subagudaPaciente con diagnóstico final de encefalitis subaguda por biopsia quirúrgica dellóbulo temporal del lado izquierdo. En FLAIR (A) se observa extensa zona de edemacon efecto de masa con alta señal en difusión (B) y sin realce con el medio decontraste (C).

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EPILEPSIA FOCAL REFRACTARIA:HALLAZGOS EN RESONANCIA MAGNÉTICA