Enfermedades Reumáticas de La Infancia

8/17/2019 Enfermedades Reumáticas de La Infancia

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EnfermedadesEnfermedadesreumáticas de lareumáticas de la

infanciainfanciaGrupo heterogéneo de enfermedades, debidasa una mala regulación de la respuestainmune , con diferentes manifestacionesclínicas y con pronósticos variables queafectan el tejido conectivo, principalcomponente del aparato locomotor(articulaciones, msculos y tendones! y quetambién forma parte de otros órganos comopiel, ojos y vasos sanguíneos"


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#istoria#istoria

$ignos de artritis en momias egipcias de %mila&os '""

$ignos de espondilitis anquilosante enesqueletos de personas de Europa mediaval" #ipocrates menciona rheuma en )%

aforismos"

onroe introduse *eumatólogo )+- y#ollander reumatología )++*eumatología pediátrica )+.- en europa,)+/-

E"0"


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)%-- henoch sholein, )%//

dermatomiositis,)+-- ta1ayasu, )+-2E$ en ni&os,)+3- espondilitisanquilosante juvenil, )+.- esclerodermia,

)+./ enfermedad de 4a5asa1i"

'rtritis del griego6 arthron 7 unión,

itis7in8amación


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E9:;E


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uando sospechar lauando sospechar laenfermedadenfermedad

?$íntomas relacionados al sistema msculoesquelético?$íntomas inespecíAcos B EC" Bpruebas

positivas( aunque al inicio síntomas


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$intomas eFtra articulares"$intomas eFtra articulares"'unque la artritis puede ser la primera manifestación,

tenemos que investigar otros sistemas6?Ciebre prolongada, poliadenopatias, sint"constitucional"?utáneos6 E" malar, E" heliotropo, Gotron, prpura"?=culares6 uveitis, ojo seco"

?*enales6 #ematuria, 9roteinura, #'"?Hasculares6 isquemia, fen" *aynaud (palid, ciano, erite!?


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;iagnostico;iagnostico?$e basa en la anamnesis y laeFploración física"J #ay que eFaminaral pacienteJ

?2os análisis se envían basándose enel conocimiento clínico y el verdadero

signiAcado de la prueba"?2os estudios de auto inmunidadtienen utilidad limitada, ya que son B

en un porcentaje de la poblaciónsana su ausencia no descarta la


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;iagnostico diferencial dolor;iagnostico diferencial dolormusculoesqueleticomusculoesqueletico

Sin infamaciónSin infamación

articular articular

Con infamación articular Con infamación articular

S. HipermovilidadS. Hipermovilidadarticular benignaarticular benigna

Enfermedad reumática (AIJ ,Enfermedad reumática (AIJ ,LES)LES)

Dolor nocturno ideopaticoDolor nocturno ideopatico(D. crecimiento)(D. crecimiento) raumati!mo!raumati!mo!

"!teocondriti! ("!good#"!teocondriti! ("!good#S$latter, Legg calveS$latter, Legg calve

%ert$e!)%ert$e!)

Infecci&n (artriti! !'ptica.Infecci&n (artriti! !'ptica."!teomieliti! ,artriti!"!teomieliti! ,artriti!

reactiva.)reactiva.)S. Dolor por !obrecargaS. Dolor por !obrecarga Enfermedad $ematol&gicaEnfermedad $ematol&gica

(leucemia, linfoma, $emolia)(leucemia, linfoma, $emolia)


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'ntecedentes personales'ntecedentes personales

?raumatismo previos"?$intomatología musculoesqueletica"

?:nfecciones G"0, y G":" que sugieran '"*eactiva"

?Hiajes recientes( enfermedad de lyme!"

?uadros febriles de causadesconocida"


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'ntecedentes familiares'ntecedentes familiares

?2a mayoría de colagenopatias son de origenautoinmune y tienen componente familiar"Ejemplo6

?Espondiloartropatias se relaciona con #2'?KL/?9reguntar siempre, si hay pacientes con 2E$,

':M, artritis psoriasica"?preguntar sobre enfermedades autoinmues,

como6 diabetes, tiroiditis de hashimoto,enfermedad celiaca, uveitis"


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9ruebas complementarias a solicitar9ruebas complementarias a solicitardesde atención primariadesde atención primaria

Se solicitara, ante la sospecha Clinica,orientada por la amamnesis y exploraciónfísica

!emograma y pla"uetas.#eneral de orina.$io"uímica general función hep%tica

'(,#)(*, función renal &creatinina,nitrógeno ureico*.

+S# &- mm/h.*)C0 &12 mg/dl.*


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'nálisis de laboratorio'nálisis de laboratorio

Nuitar el concepto de prueba reumáticas(H$G,9* y '$2=! y situarlo en su correcto lugar"

9ruebas inmunológicas6 factor reumatoideo,'I' y contra otros auto antigenos(anca!,complemento, tipaje #2'"

Estudio del liquido sinovial"(incoloro y transp OL-- cel" L3@ pmn, p")">?)"/ gPdl gl"O L- mg QG!


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0tilidad de H$G y 9*0tilidad de H$G y 9* S* S* %+ %+

*rado de actividad*rado de actividadin-amatoria de unin-amatoria de unproce!o.proce!o.

e!pue!ta ale!pue!ta altratamientotratamiento

Aparici&n de Aparici&n de

complicacione!.complicacione!.(infeccione!,(infeccione!,

vaculiti!). vaculiti!).

Elevada en /0 deElevada en /0 deaciente! AI .aciente! AI .

*rado de actividad*rado de actividadin-amatoria enin-amatoria enproce!o.proce!o.

e!pue!ta ale!pue!ta altratamientotratamiento

Aparici&n de Aparici&n de

complicacione!.complicacione!.(infeccione!,(infeccione!,

vaculiti!). vaculiti!).

Aumenta a la! Aumenta a la!oca! $ora! deoca! $ora! de


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'$2= y factor reumatoideo'$2= y factor reumatoideo3S4'9rueba mas especiAca de infección

estreptococsica, después de aislar por cultivo"R valor, aumento progresivo en pruebas

repetidas"artralgia y aumento de '$= no ;F de C"

*eumático" 53C('0 06783('ID6'6

:g< contra fracción constante de :gG"2a reacción de láteF es la mas sensible"Stil para diferenciar ':M poli" on C*B o Q9uede ser B en 62E$(L3@!, ':M()-@!

sjTrens(%-@!


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Grupos de auto antígenosGrupos de auto antígenos

393 antigenos nucleares" 2os antigenos sonmoléculas de ';I de '*I unidas o no a proteínas"2os epitopos pueden estar en el ';I de cadena

doble o simple, en histonas, en componentes de lacromatina, etc

693. 'ntigenos nucleares eFtractables


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9atrones nucleares de 8uorescencia9atrones nucleares de 8uorescencia('I'!('I'!

%atr&n de%atr&n de-uore!cencia-uore!cencia

Enfermedade! a!ociada! ma!Enfermedade! a!ociada! ma!comune!comune!

Homog'neoHomog'neo lupu! eritemato!o, artriti!lupu! eritemato!o, artriti!reumatoideareumatoidea

3oteado3oteado Lupu! (moteado grue!o)4 lupu!,Lupu! (moteado grue!o)4 lupu!,!5!56gren, e!clerodermia,6gren, e!clerodermia,(moteado no a mu1 no)(moteado no a mu1 no)

7ucleolar7ucleolar %3#Scl, e!clerodermia%3#Scl, e!clerodermia

' i l bl' ti l t t bl


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'ntigenos nucleares eFtractables'ntigenos nucleares eFtractables(EI'!(EI'! Antigeno Antigeno %A"L"*IA AS"+IADA %A"L"*IA AS"+IADA 8 %A+IE7ES 9:E8 %A+IE7ES 9:E

%ESE7A7 A7I+:E%"S%ESE7A7 A7I+:E%"S

SmSm Lupu!Lupu! ;#


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lasiAcación de las enfermedadeslasiAcación de las enfermedadesreumáticasreumáticas

EnfermedadEnfermedado!teoo!teoarticular.articular.

Enf.Enf.Si!temica!Si!temica!del .del .conectivoconectivo

a!culiti! a!culiti! 3i!celaneo3i!celaneo!.!.

#AIJ.#AIJ.

#Artriti!#Artriti!reactivareactiva(enfermeda(enfermedad de reiter)d de reiter)

#Artriti!#Artriti!a!oc. aa!oc. ainfecci&ninfecci&n

..

eumáticaeumática

#L.E.S.#L.E.S.

#LES#LESneonatalneonatal

DermatomioDermatomio!iti!!iti!

##E!clerodermE!clerodermiaia

#Enf. 3i=ta#Enf. 3i=tadel .del .

#E.#E.Gaa!aiGaa!ai##p.$enoc$##p.$enoc$!c$!c$66nleinnlein

#E.#E.

Kegener.Kegener.#E. +$urg#E. +$urg!trau!!trau!

#E. de#E. de

be$cetbe$cet

#Dolor#Dolormu!cularmu!cularcr&nicocr&nico

##bromalgiabromalgia

#di!troa#di!troa!impática!impáticare-e5are-e5a


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'rtritis ideopatica juvenil'rtritis ideopatica juvenil(':M!(':M!omprende un grupo heterogéneo de

enfermedades, con diferentes,manifestaciones clínicas iniciales,asociaciones inmunogeneticas, cursoevolutivo, pronostico y tratamiento" Esdiferente a la artritis reumatoidea deladulto"Enf" in8amatoria del ""Rfr" de la infancia"Enf" rónica B fr" , después de "", asma y

diabetes"ausa importante de incapacidad funcional,

CU


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':M ;eAnición':M ;eAnición

'**::$ en una o mas articulaciones,I= menor de . semanas de evolucion, enpacientes O de ). a&os y con EW20:=I

de otras causas de artritis (infecciones,neoplasias, hematológicas, trauma!

'**::$6 tumefacción articular, acumulode liq" sinovial o la presencia de L o masde los siguientes signos6 limitación de lamovilidad , dolor a la presión y aumento

del calor local"

ó


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lasiAcación de ':MlasiAcación de ':M

2.30(0I(IS SIS(68IC3 artritis de 2 o mas

articulaciones, - semanas de :e;re diaria,intermitente o cada < días, mas exantemaeritematoso e=anescente, adenopatiasgeneralizadas, hepatoesplenomegalia, serositis.

-.'4I#'30(0I(IS de > articulaciones)ersistente m%ximo de > articulaciones durante

toda la e=olucion.6xtendida afecta ? o @ despuAs de los primeros B

meses.


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?.30(0I(IS )S'0I3SIC3 artritis maspsoriasis, o con - características dactilitis,lesiones punteadas de las uñas u onicolisis,

! familiar de psoriasis Dx por dermatólogoen al menos un familiar de primer grado.

B.30(0I(IS 69(6SI(IS a* artritis y entesitis.

;* artritis o entesitis con -características dolor sacroiliaco y/o dolorlum;ar inamatorio, presencia de !431$-E,! familiar !431$-E en familiar de 2F o -F

grado.

'(03S 30(0I(IS &2?1->G* artritis de de Bsem. Hue no cumplen los criterios anteriores

o cumple criterios para mas de una"


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dW d ':M


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W de ':M W de ':M3I96S &i;uprofeno, naproxeno, indometacina *

6S(60'ID6S, 5386, &metrotexate,sulfazalacina, hidroxicloro"uina*

(x $I'4'#ICo anti59(, anaJinra, a;atacept.

5isioterapia &tratamiento fundamental*

3tención del desarrollo psicosom%tico yfamiliar "

$ diá i2E$ 9 diát i


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2E$ 9ediátrico2E$ 9ediátrico

6nfermedad autoinmune, multisistemica compleKa,producida por factores genAticos, hormonales yam;ientales. 4as formas pedi%tricas son mas gra=es"ue la presentación adulta, aspectos psicosocialesasociados con la apariencia física y el retraso en el

crecimiento son pro;lemas añadidos en el adolescente.

0epresente del 2?1-G del total de 46S.

L M, caucasicos B12N/2, afroamericanos -1


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3" ardiacas6 pericarditis, miocarditis, endocarditisde liebman sac1, coronariopatia, Hasculitis,trombosis relacionado con anticuerposantifosfolipidos"

." renales6 hematuria, cilindruria, proteinura, s"nefrotico, #', :*"

/" 9ulmonares6 pleuritis, neumonitis aguda y crónicaneumonía intersticial, hemorragia pulmonar "

%"Ieuro psiquiatricas6 $"="", psicosis, convulsiones,

trastornos emocionales, parálisis de I" craneales yperiféricos, $" de G" Karre, meningitis aséptica,mielitis transversa, corea, ataFia cerebelar"


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riterios diagnosticos de 2E$riterios diagnosticos de 2E$)" EFantema malarL" EFantema discoide>" Cotosensibilidad

" 0lceras orales3" 'rtritis." $erositis/" rastornos renales

%" rastornos neurológicos+" rastornos hematólogicos)-" rastornos inmunológicos

))" 'I'


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ratamiento de 2E$ratamiento de 2E$


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ratamiento de 2E$ ratamiento de 2E$EN"


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Hasculitis en pediatríaHasculitis en pediatría

Enfermedades clínicamenteheterogéneas, caracteriDadas por lapresencia de un inAltrado in8amatorio,

en el espesor de la pared de los vasos,conyevando a estenosis, aneurismas,trombosis, isquemia y disfunciónorgánica o eFtravasación que lleva a

prpura palpable o hemorragiaalveolar pulmonar su naturaleDa esauntoinmune"

aracterísticas que sugierenaracterísticas que sugieren


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aracterísticas que sugierenaracterísticas que sugierenHasculitisHasculitis

Ciebre de origen por determinar, fatiga,perdida peso"9rpura palpable, urticaria vasculitica,

livedo reticularis, nódulos, ulceras, lesionesisquemicas, 8evitis superAcial"efalea, convulsiones, mononeuritis

mltiple ,lesiones focales de $I"$inusitis, condritis, otitis, iritis'rtralgia, artritis, mialgia, miositis:nAltrado pulmonar o hemorragia, serositis

nodulos

;atos de laboratorio que sugieren;atos de laboratorio que sugieren


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;atos de laboratorio que sugieren;atos de laboratorio que sugierenHasculitisHasculitis

'umento de E*$, 9*2eucocitosis, anemia"Cunción hepática alterada"

c'I' y p'I'"Cactor H::: 'umentado"crioglobulinemia":nmunocomplejos circulantes#ematuria


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Enfermedad de 4a asa1iEnfermedad de 4a5asa1i


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Enfermedad de 4a5asa1iEnfermedad de 4a5asa1i

Es una enfermedad multisistemica,idiopatica ,se caracteriDa por Hasculitisque afecta vasos de mediano calibre,con alta frecuencia a las coronarias,

provocando clásicamente aneurismasde esta arteria,;escubierta )+./ F omisa1u

4a5asa1i:ncidencia en Mapón )/3P)-----, %-@O de 3 a&os, en Estados 0nidos 3---

casosPa&o"

;iagnostico;iagnostico


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;iagnostico";iagnostico"

Ciebre alta mayor de 3 días, mas de los 3criterios clínicos siguientes6:nyección conjuntival bilateral, no eFudativa"'lteración de labios o mucosa orofaringea,

enrojecimiento y Asuras labiales, lengua enfresa"EFantema polimorfo en tronco y eFtremidades

Edema duro de manos y pies y eritemapalmoplantar"2infadenopatia cervical generalmente nica R

de )"3 cm"


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ratamiento de 4a5asa1iratamiento de 4a5asa1i


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ratamiento de 4a5asa1i ratamiento de 4a5asa1i

*eposo hasta L o > semanas o díasdespués de que caiga Aebre"

:G:H L gP1 a pasar en )-?)L horas"

'$' %-?)-- mgP1Pdía hasta % horasdespués que la Aebre caiga, luego >?3 mgP1Pd hasta que plg H$G baje oindeAnido si hay aneurismas"


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G*':'$G*':'$ N0E ;:=$ 2=$KEI;:G'

; d 2E$ ( l ) li i ) l b !; d 2E$ ( l ) li i ) l b !


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;F de 2E$ XR (al menos ) clinico o ) lab"! o;F de 2E$ XR (al menos ) clinico o ) lab"! obiopsia renal con nefritis B 'I' o anti ;I'biopsia renal con nefritis B 'I' o anti ;I'positivopositivo

riterios clinicos riterios inmunologicos )?lupus cutaneo agudo )?'I'

L?lupus cutaneo cronico L?anti?;I' >?ulcera oral o nasal >?anti?$m ?alopecia sin cicatriD ?anticuerpos antifosfolipidos

3?artritis 3?complemento bajo(c>,c,ch3-! .?serositis .?coombs directo(no cuenta en

la /?renal la presencia de anemia

hemoliti!

%?neurologico +?anemia hemolitica )-?leucopenia ))?trombocitopenia


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