ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL

Dr. Ramón Villaverde GonzálezSección Neurología Hospital Morales

Meseguer

ESQUEMA

• INTRODUCCCION. Recuerdo anatómico

• Localización lesiones

• Síndromes clínicos medulares

• ENFERMEDADES ESPINALES AGUDAS Y SUBAGUDAS – MIELOPATIAS COMPRESIVAS– MIELOPATIAS NO COMPRESIVAS

• MIELOPATIAS CRONICAS

Localización de lesiones

• Nivel con afectación de las funciones motoras, sensitivas y/o autonómicas

• Nivel sensitivo/nivel de lesión

• Signos segmentarios motores o sensitivos en el nivel lesional

• SHOCK ESPINAL : ¡¡ NO CONFUNDIR CON PNP AGUDAS!!

DERMATOMAS

Niveles espinales relacionados con niveles vertebrales

Nivel espinal Cuerpo Vertebral correspondiente  

Cervical sup El mismo  

Cervical Inf 1 nivel más alto  

Torácica sup 2 niveles más alto  

Torácica inf 2 a 3 niveles más alto  

Lumbar T10-T12  

Sacra T12-L1  

Coccigea L1  

• Lesión cervical– Superior a C4– C4-C5– C5-C6– C7– C8

• Lesión torácica– Pezones = T4– Ombligo T10

• Lesión lumbar– L2-L4– L5-S1

• Lesión sacro/cono– Síndrome de cono medular– Síndrome de cola de caballo

Patrones de enfermedad medular

• Sind Brown-Sequard-Hemisección medular

• Sind medular central

• Sind de arteria espinal anterior

• Sind del agujero magno

SIND BROWN-SEQUARD

SIND MEDULAR CENTRAL

TRAUMATISMOS

SIRINGOMIELIA

TUMORES

SIND ART ESPINAL ANT

SIND ARTERIA ESPINAL ANTERIOR

Irrigación medular

Sind agujero magno

• Paraparesia crural• Tetraparesia en sentido de las agujas del reloj

• Lesiones extramedulares– EXTRADURALES– INTRADURALES

• Dolor radicular• Pérdida sensitiva sacra• Paraparesia espástica

• Lesiones intramedulares• Dolor quemante mal localizado• Respeto sensibilidad sacra y perineal• Signos piramidales tardíos

Meningioma

Astrocitoma intramedular

ENF ESPINALES AGUDAS Y SUBAGUDAS

• MIELOPATIAS COMPRESIVAS– COMPRESION NEOPLASICA– ABSCESO ESPINAL EPIDURAL– HEMATOMA EPIDURAL– HEMATOMIELIA

• MIELOPATIAS NO COMPRESIVAS– INFARTO ESPINAL– ENF SISTEMICAS – INFECCIONES– DESMIELINIZANTE– MIELITIS TRANSVERSA IDIOPATICA

Prioridad distinguir mielopatías compresivas: URGENCIA MEDICA

Compresión aguda médula cervical

Absceso epidural

ENF SPINALES AGUDAS Y SUBAGUDAS

• MIELOPATIAS COMPRESIVAS– COMPRESION NEOPLASICA– ABSCESO ESPINAL EPIDURAL– HEMATOMA EPIDURAL– HEMATOMIELIA: Trauma, Malformación vascular,

vasculitis, LES, diátesis hemorrágica o neoplasias

• MIELOPATIAS NO COMPRESIVAS– INFARTO ESPINAL– ENF SISTEMICAS – INFECCIONES– DESMIELINIZANTE– MIELITIS TRANSVERSA IDIOPATICA

Prioridad distinguir mielopatías compresivas: URGENCIA MEDICA

INFARTO ESPINAL

• Vulnerabilidad hemodinámica de región torácica alta

• Para o tetraplejía sin afectación de la sensibilidad profunda– Mecanismo hemodinámico– Aterosclerosis aórtica– Aneurisma disecante de aorta– Raras: embolia, vasculitis x enf colágeno y SAF,

embolia fibrocartilaginosa y gaseosa

• TTO depende del F riesgo: anticoag/antiagreg

Enfermedades inmunológicas

• LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: 2/3 tienen Acs antifosfolípido

• Sjögren

• Enf mixta del tejido conectivo

• Enf de Behçet

• Vasculitis con pANCA (+)

• SARCOIDOSIS

MIELOPATIAS INFECCIOSAS Y PARAINFECCIOSAS

• VIRUS– VVZ el + frec, VHS 1 y 2, VEB, CMV, rabia,

poliomielitis• BACTERIAS Y MICOBACTERIAS

– Listeria, Borrelia, mycoplasma, treponema pallidum• PARASITOS

– Esquistosomiasis• PROTOZOOS

– Toxoplasma• POSTINFECCIOSAS O POSTVACUNALES

– Gripe, sarampión, varicela, rubeola, parotiditis

Enfermedades desmielinizantes

• ESCLEROSIS MULTIPLE. Generalmente síndromes parciales

• Neuromielitis óptica de Devic

• Dx: RM cerebral y medular, estudio BOC/ síntesis IgG en LCR, ¿IgGNMO?

• Tto: Metilprednisolona 1g/d/3-5 dias

Mielitis transversa idiopática

• ¼ enf medulares agudas no se identifica la etiología

• Algunos pacientes sufrirán más tarde enf inmunológica o desmielinizante

• Si existe inflamación (Gd + o pleocitosis) pueden utiliarse glucocorticoides o plasmaféresis

MIELOPATIAS CRONICAS

• MIELOPATIA ESPONDILOTICA• MALFORMACIONES VASCULARES• ASOCIADAS A RETROVIRUS• SIRINGOMIELIA• ESCLEROSIS MULTIPLE• DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA• TABES DORSAL• PARAPLEJIA ESPASTICA HEREDITARIA• ADRENOMIELONEUROPATIA• OTRAS. ELA 1ª, TOXICAS, ASOC A CANCER

MALFORMACIONES VASCULARES

• Causa tratable de mielopatía progresiva, sb/t M.A.V.

• Puede simular ELA

• Puede empeorar rápidamente por hemorragia

• Dx: RM o mieloTC

• TTO: NeuroQx o NeuroRx

M.A.V.

Mielopatías asociadas a retrovirus

• HTLV-1 (Paraparesia espástica tropical): Paraparesia espástica lentamente progresiva con variable alt sensitiva i esfinteriana y sb/t nivel torácico. DD: EMPP o MAV. DX: Ac antiHTLV-1 por ELISA

• HIV (Mielopatía vacuolar) Degeneración vacuolar de cordones posteriores y laterales similar a Degeneración combinada subaguda

SIRINGOMIELIA

• Síndrome central medular con nivel suspendido en “esclavina o capa” y debilidad arrefléxica en MMSS

• 50% asociadas a Chiari (cefalea tusígena, parestesias faciales)

• Cavidades siringomiélicas 2as a: Traumatismos, aracnoiditis crónica (TBC), Tm espinales necróticos

• Dx: RM cerebral y cervical TTO: NQx

Siringomielia + Chiari

ESCLEROSIS MULTIPLE

• Mielopatía como brote agudo vs mielopatía cónica progresiva

• Causa + frecuente de discapacidad en EMPP y EMSP

DEGENERACION COMBINADA SUBAGUDA

• Afect cordones posteriores y laterales• Parestesias en pies y manos, pérdida precoz de

sensib vibratoria y posicional, debilidad progresiva espástica y ataxia

• Puede exisitr areflexia por neuropatía superpuesta

• Otros: Atrofia óptica, alt mental y del carácter, (locura megaloblástica)

• Dx: Macrocitosis, B12, Homocistena alta, Test Schilling