Enfermedades granulomatosas del pulmón

¿QUÉ ES EL GRANULOMA?

• acumulación focal de células inflamatorias, sobre todo de estirpe mononuclear fagocítica, que tiene lugar como respuesta inflamatoria crónica a antígenos persistentes.

TIPO CUERPO EXTRAÑO TIPO DE HIPERSENSIBILIDAD

Agentes productoresRespuesta tisularComposición celular

Recambio celularTamañoProducción de IL-2

Escasa antigenicidadModeradaMacrófagos

BajoPequeñoEscasa

Escasa antigenicidadIntensaMacrófagosLinfocitos T/BEosinófilos / NeutrófilosElevadoGrandeInportante

En relación a la localización de los granulomas, debemos tener en cuenta:1- Es un proceso difuso o forma una masa.2- Relación microanatómica.a) Centroacinar.b) Broncocéntricos.c) Septales / linfáticosd) Vasculares o perivasculares.e) Al azar.

En la interpretación de los granulomas en el pulmón, debemos considerar:

1- El contexto clínico en que se presentan.2- Los hallazgos radiológicos y de laboratorio.3- El tipo de Granuloma y su localización4- Algún proceso patológico acompañante.

En relación a la localización de los granulomas, debemos tener en cuenta:

1- Es un proceso difuso o forma una masa.2- Relación microanatómica.a) Centroacinar.b) Broncocéntricos.c) Septales / linfáticosd) Vasculares o perivasculares.e) Al azar.

Cuando los granulomas se presentan formando una masa o un nódulo, lo primero a descartares un tumor o una infección, y luego descartar:

1- Tuberculosis en silicosis2- Nódulo reumatoídeo3- Granulomatosis necrotizante sarcoídea4- Granulomatosis broncocéntrica5- Síndrome de Churg Strauss6- Granulomatosis de Wegener

• Desde un punto de vista práctico, la mayor parte de las causas de granulomas en el pulmón se pueden determinar contestando sucesivamente a las siguientes preguntas:

• 1. ¿ Son de causa infecciosa ?• 2. ¿ Existe algún agente externo causal ?• 3. ¿ Son granulomas de cuerpo extraño ?• 4. ¿ No existe causa externa aparente ?

• Ciertas infecciones como la tuberculosis, enfermedades por micobacterias no tuberculosas, algunas micosis y la neumonía por P carinii pueden producir reacción granulomatosa pulmonar

• En otras ocasiones la historia clínica revela la presencia de algún agente externo capaz de producir granulomas

• los llamados granulomas de cuerpo extraño, como ocurre en pacientes sometidos a diálisis (por celulosa), usuarios de drogas por vía parenteral (en relación con talco), aspiración de alimentos, inhalación de diversas sustancias, microlitiasis alveolar y amiloidosis nodular

Cuando no se encuentra causa aparente

• + Laboratorio: la presencia de eosinofilia apunta a granulomatosis alérgica de Churg-Strauss o a granulomatosis broncocéntrica. Un factor reumatoideo positivo obliga a tomar en consideración la existencia de artritis reumatoidea, así como la positividad de cANCA apunta a granulomatosis de Wegener

• + Lavado alveolar: puede resultar diagnóstico en enfermedades como la granulomatosis de Langerhans

En un 20% de los casos no se consigue establecer la causa de una enfermedad granulomatosa, si bien esto es más frecuente cuando se encuentran granulomas en biopsias procedentes de hígado o de ganglios linfáticos.

En este caso resulta muy importante el curso clínico de la enfermedad y también pueden resultar útiles ciertos estudios de inmunohistoquímica.

Rx Torax

Existen una serie de tinciones histoquímicas de gran utilidad para el diagnóstico del agenteetiológico, las más utilizadas son:

1- PAS (Hongos, Criptococos,etc)2- Gomori (Plata Metenamine) para hongos, Histoplasma, etc3- Zielh Neelsen (Mycobacterium tuberculoso, etc)4- Gram (bacterias)

5- Fontana Massson, Alcian Blue-PAS, son muy útiles para el Criptococo.6- Warthin Starry (tinción de plata) para el reconocimiento de Helycobacter,Pneumocisitis, y otras infecciones granulomatosas supurativas.

TUBERCULOSIS

• Los hallazgos radiológicos más frecuentes en la tuberculosis primaria son las adenopatías y las condensaciones y en la postprimaria las consolidaciones, los nódulos y las cavidades, predominantes en los segmentos apicales y posteriores de los lóbulos superiores

Las lesiones que se encuentran con mayor frecuencia en TCAR en caso de tuberculosis activa son : nódulos acinares, lesiones ramificadas y nódulos centrilobulillares, con distribución típica alrededor y a distancia de cavidades y consolidaciones pulmonares. En el caso de tuberculosis miliar se ven nodulillos pulmonares con distribución al azar

• Lesiones LSD dificil de distinguir si es activa o no

Mycobacterias no tuberculosas

Infección por Mycobacteriumgordonae. TCAR: en LLSS se vennódulos, uno de ellos cavitado y otrorodeado de opacidad en vidriodeslustrado (signo del halo) (flechanegra). Se ven también zonasparcheadas de vidrio deslustrado(punta de flecha) y bronquiectasias(flecha blanca).

S. de Churg-Strauss

• Es una rara enfermedad multisistémica que ocurre casi exclusivamente en asmáticos. La RX de tórax está alterada en el 70% de los pacientes. Sin embargo, los hallazgos radiológicos no son específicos, ni en RX de tórax ni en TCAR, siendo necesario interpretarlos en el contexto clínico adecuado (asma, eosinofilia, rinosinusitis alérgica, neuropatía)

• S. de Churg-Strauss. TCAR: nódulos centrilobulillares y peribronquiales (flechas) y pequeñas zonas de opacidad en vidrio deslustrado en pulmón derecho .

Enfermedad de Wegener

• Es otra rara enfermedad multisistémica en la que existe afectación granulomatosa de los tractos respiratorios superior e inferior, glomerulonefritis y vasculitis necrotizante de múltiples órganos y tejidos. Hay una forma limitada al tracto respiratorio. Se detectan anticuerpos C-ANCA en el 90% de los casos

Enfermedad de Wegener.RX de tórax: nódulos en amboscampos pulmonares

Artritis reumatoide

• La afectación granulomatosa pulmonar en la artritis reumatoide ocurre en forma de nódulos necrobióticos o reumatoides, similares a los subcutáneos (11). En RX de tórax se ven en el 0,2% de los pacientes y además del pulmón pueden afectar la pleura y el pericardio

• TCAR: nódulos periféricos y subpleurales bilaterales (flecha negra), algunos cavitados (flecha verde)

Sarcoidosis

• Radiológicamente se distinguen cinco estadios, con importancia pronóstica y terapéutica: 0) sin afectación; 1) con afectación ganglionar; 2) con afectación ganglionar y parenquimatosa pulmonar; 3) con afectación parenquimatosa pulmonar y 4) fibrosis pulmonar.

Alveolitis alérgica extrínseca

En la fase aguda predomina la consolidación.En la fase subaguda, la RX de tórax puede mostrar un patrón nodular predominante en campos medios e inferiores o puede ser normal. En TCAR se ven áreas bilaterales de opacidad en vidrio deslustrado y nódulos centrilobulillares mal definidos; en los cortes realizados en espiración se pueden ver áreas de atrapamiento aéreo.En la fase crónica se observan signos de fibrosis, tanto en RX de tórax como en TCAR

GRANULOMATOSIS BRONCOCENTRICA (GB)

Es un proceso granulomatoso necrotizante, que de manera predominante afecta los bronquiolos. Casi el50% de los casos ocurre en niños asmáticos con eosinofilia periférica y tisular. Cursan con tos, fiebre,sibilancia, malestar general y atelectasias. La GB representa una manifestación de la enfermedad micóticabroncopulmonar alérgica.El otro 50% de los casos, es de etiología desconocida

GRANULOMAS ASOCIADOS A ENFERMEDADES MALIGNAS

Muchas veces podemos encontrar verdaderos granulomas en asociación con enfermedades malignascomo en el Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin de estirpe T, Seminomas testiculares y Disgerminomaovárico, etc.