ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y PULMÓN

INTRODUCCION

Existen trastornos endocrinos comunes que pueden afectar las vías respiratorias de muchas maneras, desde un aumento del riesgo de infecciones en pacientes que tienen diabetes a la compresión de la vía aérea superior en pacientes con bocio. Muchos estudios de la fisiología pulmonar han sido realizados en pacientes con trastornos endocrinos, algunos de los cuales han revelado anormalidades clínicamente significativas. En otros estudios, sin embargo, las alteraciones fisiológicas no se traducen en disfunción clínica, pero ayudan a agregar a nuestra comprensión el crecimiento y desarrollo del parénquima pulmonar en respuesta a influencias extratorácicas, y tal vez incluso al envejecimiento. En este capítulo se examinan los diversos efectos de las anomalías endocrinos en el sistema pulmonar.

DIABETES MELLITUS

La diabetes mellitus es el más común de todos los trastornos endocrino que afecta a 180 millones de personas en todo el mundo, y se espera que la prevalencia aumente a 366 millones en el 2030. Debido a las alteraciones metabólicas crónicas, muchos pacientes con diabetes desarrollan disfunción cardiovascular y de órganos diana. Los efectos de la diabetes en la sistema respiratorio son numerosos (Tabla 85-1), pero los datos se mezclan en relación con el efecto de la diabetes en la función pulmonar. Algunos estudios han revelado valores inferiores que la prevista para la capacidad vital, la capacidad pulmonar total, la capacidad de difusión del monóxido de carbono, el consumo máximo de oxígeno, y la fuerza muscular inspiratoria. Estas anomalías funcionales leves se han atribuido al envejecimiento prematuro de los pulmones de una manera similar a la glicosilación de la proteína no enzimática y cambios microangiopáticos que se producen en muchos órganos afectados en los pacientes con diabetes. Sin embargo, otros estudios mostraron un deterioro no significativo en la capacidad pulmonar total, y de ninguna hasta bajas disminuciones de la capacidad de difusión del monóxido de carbono, capacidad vital, distensibilidad pulmonar, o presión inspiratoria máxima. Los resultados de los cohortes de Offpring de “Framington Heart Study” encontró que los pacientes con diabetes tenía una capacidad vital forzada inferior, con el mayor efecto observado en los fumadores activos. Parecía no haber una asociación entre el diagnóstico de la diabetes y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, ni tampoco que la diabetes aceleraría la enfermedad pulmonar obstructiva crónica en los fumadores. En resumen, la diabetes mellitus (en ausencia de fibrosis quística) puede causar una disminución leve en las mediciones de la función pulmonar, generalmente bien dentro del 80% del valor de referencia, pero parece no provocar un deterioro pulmonar clínicamente significativo, y no se justifican las pruebas de rutina de la función pulmonar en los pacientes con diabetes.

La presencia de fibrosis quística relacionada con la diabetes ha sido asociada con una mayor tasa de descenso del FEV1 y de la capacidad vital forzada que en los pacientes con fibrosis quística sin diabetes. Comparando con los pacientes con fibrosis quística sola, los pacientes con diabetes relacionada a fibrosis tuvieron una tasa más alta de colonización de las vías respiratorias con Pseudomonas, lo que podría contribuir a la disminución acelerada de la función pulmonar. Sin embargo, una disminución de la función pulmonar se ha encontrado incluso en ausencia de colonización con Pseudomonas en las vías respiratorias en mujeres con fibrosis quística relacionada a diabetes.

De 2006 a 2007, la insulina inhalada en polvo seco fue aprobado en los Estados Unidos para adultos no fumadores con diabetes tipo 1 o tipo 2, y sin enfermedad pulmonar. Se están desarrollando formulaciones inhaladas adicionales y es probable que esté disponible en un futuro próximo. La insulina inhalada mejora el control glucémico cuando se le suma a los agentes que se administran vía oral (aunque no es tan eficaz como la insulina subcutánea), y tiene un buena aceptabilidad del paciente.

El efecto secundario pulmonar más común asociado con la insulina inhalada es una tos no productiva leve que ocurre en 12% a 31%. Los pacientes que recibieron insulina inhalada no tenían cambio en la función pulmonar o una pequeña disminución del VEF1 durante las primeras semanas a meses de terapia. El tabaquismo activo aumenta la velocidad y el grado de absorción de insulina; el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica están asociadas con la liberación impredecible de la droga. Datos a largo plazo sobre la función pulmonar no están disponibles aún.

Los factores cardiovasculares parecen contribuir más que los factores pulmonares en el rendimiento físico deteriorado en los pacientes con diabetes. Además del aumento del riesgo de eventos cardiovasculares en pacientes con diabetes, hay un aumento en la frecuencia de insuficiencia cardiaca no explicada por hipertensión arterial o enfermedad coronaria. La disfunción sistólica y diastólica ventricular izquierda con el ejercicio que parece ser más común en los pacientes diabéticos insulinodependientes que en aquellos sin diabetes. Además, cuando se compara con pacientes con grados similares de disfunción ventricular izquierda, la limitación del ejercicio y los derrames pleurales son más comunes en los pacientes con diabetes. Se han notificado casos de edema periférico y pulmonar en pacientes con insuficiencia cardiaca con diabetes tratados con la clase de fármacos hipoglucemiantes orales conocido como el tiazolidinedionas; el mecanismo es

probablemente multifactorial y parece revertir tras la retirada de la droga.

El síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) se ha reportado como una complicación de la cetoacidosis diabética. Curiosamente, en los pacientes con shock séptico, la presencia de la diabetes se ha asociado con un menor riesgo de desarrollar SDRA en comparación con los pacientes sin diabetes, aunque sin una diferencia en la mortalidad. La diabetes también se ha asociado con un mayor riesgo del desarrollo de fibrosis pulmonar idiopática

Los recién nacidos de madres diabéticas tienen un mayor riesgo de macrosomía, el parto prematuro y síndrome de distress respiratorio neonatal, los niños nacidos de madres con baja auto-cuidado son los que tienen mayor riesgo. Sin embargo, con un buen control metabólico materno y estimaciones precisas de la edad gestacional, la mayoría de las mujeres embarazadas con diabetes puede tener un parto en o cerca del término, con una baja tasa de síndrome de dificultad respiratoria. La obesidad es un factor de riesgo tanto para la diabetes mellitus tipo 2 y para la apnea obstructiva del sueño. La prevalencia de la apnea obstructiva del sueño en pacientes con diabetes tipo 2 se ha informado que es del 23% al 36%, que van hasta un 70% en pacientes con diabetes tipo 2 con un índice de masa corporal superior a 35 kg/m2. Además, la apnea obstructiva del sueño puede imponer un stress que aumenta la producción simpática durante el sueño, lo que a su vez contribuye a la resistencia a la insulina.

Los modelos animales sugieren que la hipoxia intermitente aumenta la resistencia a la insulina. Los pacientes con diabetes tienen un mayor riesgo de algunas infecciones de las vías respiratorias superiores e inferiores. Los pacientes con diabetes están particularmente predispuestos a la infección con zygomycetos (Mucormicosis), un grupo de infecciones causada por hongos del género Mucor, Rhizopus, y Cunninghamella. Estos hongos ubicuos, saprófitos se encuentran en el suelo y la vegetación en descomposición. La infección se produce normalmente durante o después de un episodio de cetoacidosis diabética, quizá debido a que los hongos tienen una enzima, cetona reductasa, que les permite crecer mejor en un ambiente hiperglucémico ácido. La mayoría de los pacientes tienen alguna predisposición subyacente, de las cuales la diabetes mellitus es la más importante. Cinco manifestaciones infecciosas mas han sido descritas: rinocerebral, pulmonar, diseminadas, cutáneas y gastrointestinales. La infección rinocerebral es la forma más común, especialmente en pacientes con la diabetes. La presentación súbita incluye inflamación y dolor periorbital o

paranasal, secreción nasal sanguinolenta, y mucosa nasal necrótica negra. Los hallazgos característicos en la tomografía computarizada (TC) son útiles para sugerir el diagnostico. El tratamiento requiere un control de la diabetes, la terapia antifúngica, y el desbridamiento quirúrgico a menudo agresivo. La mortalidad sigue siendo elevada, especialmente en pacientes con compromiso intracraneal. La mucormicosis pulmonar imita la aspergilosis invasiva y se produce principalmente en pacientes con neoplasia hematológica, glucocorticoides o la terapia con deferoxamina, trasplante de órganos, y la diabetes.

Las esporas inhaladas penetran en las paredes de los bronquiolos, invaden las arteriolas, y causar trombosis e isquemia. Los pacientes desarrollan tos inespecífica, fiebre y dolor pleurítico. La hemoptisis se produce en un cuarto de los casos y puede ser masiva. En la Rx de tórax el patrón más común es la consolidación; la cavitación se produce en aproximadamente en un tercio de los pacientes, también pueden estar presentes las adenopatías y derrames pleurales, pero son menos comunes. Los pacientes con diabetes parecen tener una predilección por la enfermedad endobronquial, sin embargo, el cultivo de esputo parece tener muy bajo rendimiento para el diagnóstico. Para las muestras obtenidas en la broncoscopia, el examen histopatológico parece ser más sensibles que los cultivos de hongos. El tratamiento requiere terapia antifúngica y, si es localizada, resección quirúrgica. La estenosis bronquial es una secuela potencial.

La diabetes mellitus es un factor de riesgo independiente para tuberculosis tanto sensible y resistente a múltiples fármacos. Una revisión reciente de 13 estudios observacionales revelaron que la diabetes mellitus se asoció con un mayor riesgo de tuberculosis (riesgo relativo = 3,11, IC 95% 2.27- 4,26); una asociación que fue validada en un estudio de niños diabéticos en el sur de África. El tratamiento de la tuberculosis latente en pacientes con diabetes con un resultado de PPD positiva de más de 10 mm de induración es recomendada actualmente. La ubicación radiográfica de la tuberculosis en la diabetes (es decir, la predilección por el lóbulo superior o inferior) depende de la serie de casos, los pacientes con diabetes y tuberculosis parecen tener una mayor tasa de cavitación.

La neumonía bacteriana puede o no puede ser más frecuente en pacientes con diabetes. En un estudio de más de 4.000 habitantes de edad avanzada en un municipio, la diabetes mellitus no fue un factor de riesgo independiente para NAC. Por otra parte, la diabetes no parece ser un factor de riesgo independiente tampoco para neumonía nosocomial o neumonía asociada a ventilador. Sin embargo, la diabetes puede ser un factor de riesgo para un mal resultado en las personas que desarrollan neumonía. En un meta-análisis, la diabetes resulto ser un factor de riesgo para mayor mortalidad en NAC. La diabetes también parece ser un riesgo para mayor mortalidad y bacteriemia en pacientes con neumonía neumocócica. Teniendo en cuenta la alta prevalencia y la mortalidad de la neumonía neumocócica, la eficacia demostrada de la vacuna contra el neumococo y el aumento de la prevalencia de resistencia a la penicilina en cepas de neumococo, la vacunación contra el neumococo se recomienda para prácticamente todas las personas con diabetes. La diabetes parece ser un factor de riesgo para la mortalidad de los pacientes críticos con neumonía por Legionella. La diabetes también puede predisponer a los pacientes a neumonía por aspiración debido a la disfunción faríngea y gastroparesia diabética. La diabetes es un factor de riesgo para las infecciones orales crónicas de caries y la periodontitis, lo que puede contribuir al aumento de riesgo de neumonía por aspiración. Hay un aumento de la incidencia y la mortalidad de neumonía bacteriana en pacientes con diabetes durante la estación de gripe (influenza). De acuerdo con las recomendaciones de la Comisión Consultiva en Prácticas de Inmunización, se recomienda la vacunación contra la gripe (influenza) a los pacientes con diabetes mayores de 6 meses. En términos de otros virus, la mortalidad por síndrome respiratorio agudo severo puede ser mayor en pacientes con diabetes preexistente.

TRASTORNOS DE LA TIROIDES

La incidencia del bocio multinodular está declinando en Estados Unidos debido al uso habitual de sal yodada; Sin embargo, todavía ocurren bocio que no se atienden. Debido a la capacidad de la tiroides de expandirse en sentido anterior fácilmente, hecho limitado solamente por la piel; tejido muscular y conjuntivo delgado, e incluso grandes bocios puede no causar choque con la tráquea. Sin embargo, algunos de los bocios pueden causar disnea, estridor, sibilancias, ronquera, y tos mediante desviación traqueal (sobre todo si hay crecimiento del lóbulo de manera unilateral o desigual) y compresión aérea. La compresión o el estrechamiento concéntrico de la tráquea es más común si el bocio se extiende de manera posterior a la tráquea. Aunque los bocios normalmente crecen lentamente, en ocasiones los pacientes se presentan con dificultad respiratoria aguda que requieren intubación urgente o cirugía semi urgente. Algunos bocios son subesternales o intratorácicos, definido como: más del 50% de la tiroides debajo de la entrada torácica. El bocio subesternal puede provocar ortopnea debido a la limitación del flujo aéreo que aumenta en la posición

supina. En estos pacientes, el circuito del volumen del flujo en decúbito puede demostrar obstrucción en las vías respiratorias superiores obstrucción no demostrado en pruebas con el paciente en posición vertical o erguida. TAC y RMN son generalmente los estudios diagnósticos de imagen más útiles. Se debe evitar la exploración de TAC con medios de contraste yodados porque excluye imágenes nucleares de la tiroides por varias semanas y puede desencadenar hipertiroidismo. Se recomienda resección quirúrgica del bocio subesternal que generalmente alivia los síntomas de compresión, la traqueomalacia postoperatoria es poco común.Yyodo-131 es una terapia alternativa para algunos pacientes con bocios grandes que no son candidatos a cirugía debido a comorbilidades. Para los pacientes con compresión traqueal de base, a menudo hay un crecimiento temporal del bocio por edema y compromiso adicional de la vía aérea en la semana después del tratamiento con yodo 131. A pesar de esto, con la profilaxis con glucocorticoides a la mayoría de los pacientes le vaya bien y tienen una disminución (se encoge) posterior del bocio. Alternativamente, la inserción broncoscópica de stents puede aliviar la obstrucción de las vías respiratorias grandes en la compresión en la enfermedad tiroidea benigna o maligna que es inoperable. HIPERTIROIDISMOMuchos pacientes con hipertiroidismo se quejan de disnea de reposo y de esfuerzo. La insuficiencia cardíaca congestiva probablemente explica algunos de estos síntomas, y es la presentación característica del 6% de los pacientes con diagnóstico reciente de hipertiroidismo. Algunos pacientes con hipertiroidismo tienen la capacidad vital disminuida, la fuerza muscular respiratoria disminuida, y una ventilación minuto en reposo elevada (Tal vez debido al aumento del accionamiento central ventilatorio) que se convierte excesivo con el ejercicio. Los umbrales anaeróbicos son generalmente más bajos que los de controles comparados por edad. Con tratamiento, la capacidad vital y la fuerza muscular respiratoria mejora, aunque algunos los pacientes tienen disnea persistente. En los pacientes con asma que tienen además tirotoxicosis puede haber empeoramiento del control del asma si se utilizan fármacos β-bloqueantes para controlar las manifestaciones de hipertiroidismo.

Puede existir una asociación entre la enfermedad atópica, (el asma), y la enfermedad de Graves. Aproximadamente el 30% de los pacientes con enfermedad de Graves tienen una elevación en los niveles en suero de inmunoglobulina E (IgE), y aquellos con elevación de IgE sérica son más propensos a tener un antecedente personal o antecedentes familiares de atopia. Varios informes han sugerido una relación entre hipertiroidismo, especialmente la enfermedad de Graves y la hipertensión pulmonar en la que las presiones arteriales pulmonares pueden mejorar y normalizarse incluso con el tratamiento del hipertiroidismo. La explicación de esta asociación no está clara, pero puede ser debido a un estado autoinmune generalizado, una influencia directa de la hormona tiroidea en la vasculatura pulmonar, cambios en el metabolismo de la vasculatura pulmonar vasodilatadores / vasoconstrictores, disminución de la producción de surfactante y la función, o el exceso de estimulación cardiovascular por el sistema simpatoadrenal. Curiosamente, también puede haber un aumento de la prevalencia del hipotiroidismo en pacientes con hipertensión pulmonar primaria. Rara vez, las madres con enfermedad de Graves tienen bebés con hipertiroidismo por el paso a través de la placenta del receptor-estimulante de anticuerpos de la tirotropina materna. Además de una variedad de problemas metabólicos y del desarrollo infantil, neonatal la enfermedad de Graves se ha asociado con hipertensión pulmonar persistente en recién nacidos. Ha habido varios informes de un aumento de la presencia de anticuerpos antinucleares y citoplásmicos e incluso Granulomatosis de Wegener en pacientes con enfermedad de Graves tratada con propiltiouracilo.

HIPOTIROIDISMO

El hipotiroidismo se ha asociado con disnea de esfuerzo, hipoventilación alveolar, insuficiencia respiratoria, Apnea central y obstructiva del sueño, y derrames pleurales. Los volúmenes pulmonares son generalmente normales o ligeramente disminuidos en poblaciones mixtas de pacientes obesos y no obesos con hipotiroidismo. Los volúmenes pulmonares por lo general, aunque no de manera uniforme, mejoran con el reemplazo de la tiroides y / o con pérdida de peso. Una capacidad de difusión reducida del monóxido de carbono puede ser visto en algunos pacientes no obesos con hipotiroidismo con volúmenes pulmonares y gases arteriales normales que mejoran a casi normales (valores de la difusión) después de la terapia de sustitución El hipotiroidismo se asocia con la debilidad general de los músculos respiratorios medido por las presiones máxima inspiratoria y espiratoria, y el grado de deterioro está linealmente relacionada con el grado de tratamiento previo del hipotiroidismo. Tanto pacientes obesos y no obesos con hipotiroidismo pueden desarrollar debilidad de los músculos del diafragma, que puede ir desde un leve deterioro, lo que limita la tolerancia al ejercicio, a la disfunción severa, con marcada disnea en reposo e hipercapnia crónica.

La terapia de reemplazo de tiroides puede mejorar la fuerza muscular respiratoria. Algunos pacientes no obesos y obesos con hipotiroidismo tienen una respuesta ventilatoria marcadamente disminuida hacia la hipoxia e hipercapnia lo que mejora a menudo pocas semanas después de la iniciación del reemplazo de la hormona tiroidea.

Esta mejoría no se asocia con cambios en la función de la espirometría o la ventilación voluntaria máxima, lo que sugiere una causa central para la respuesta ventilatoria anormal. La insuficiencia respiratoria puede ocurrir en el hipotiroidismo y puede requerir ventilación mecánica prolongada.

Aunque hasta el 25% de los pacientes con hipotiroidismo tienen evidencia radiográfica de un derrame pleural, la mayoría de pacientes también tienen insuficiencia cardíaca congestiva de base

(Tabla 85-2) Un pequeño porcentaje de los pacientes con hipotiroidismo no tienen otro proceso patológico que explicaría el derrame. En estos pacientes, el derrame relacionado al hipotiroidismo tienden a ser pequeños, en menos de un tercio de la cavidad torácica, unilateral o bilateral; seroso o hemático; y trasudados o exudados, aunque generalmente so no inflamatorios. Los derrames relacionados con el hipotiroidismo suelen resolverse con el tratamiento del hipotiroidismo.

El hipotiroidismo puede predisponer a los pacientes al apnea del sueño, posiblemente por estrechamiento de la vía aérea superior por depósito de mucopolisacárido y de proteínas en el lengua y la orofaringe, de anormalidades en el control de la ventilación, o de la ganancia de peso. En una serie de casos, sólo 3,1% de los pacientes con apnea obstructiva del sueño se encontró que tenían hipotiroidismo, sin embargo, 25% de los

pacientes recién diagnosticados con hipotiroidismo se encontraron con apnea obstructiva del sueño. Los pacientes hipotiroideos con apnea obstructiva del sueño han disminuido las respuestas ventilatorias a la hipoxia e hipercapnia, la edad y el peso corporal fueron los mejores predictores de la apnea obstructiva del sueño. Algunos estudios han mostrado una mejoría (en la perturbación en el índice respiratorio al dormir y la respuesta ventilatoria al despertar) a la hipoxia e hipercapnia con reemplazo de la tiroides, y en otros estudios, sin embargo, los investigadores encontraron menos que mejoría completa o no mejoría de la apnea del sueño con el reemplazo de la tiroides. La apnea central del sueño también puede presentarse en los pacientes con hipotiroidismo y la respuesta ventilatoria disminuida a la hipoxia puede mejorar con el reemplazo de tiroides.Las hormonas tiroideas juegan un papel importante en el crecimiento y el desarrollo del pulmón y en la maduración del sistema surfactante del pulmón. La hipotiroxinemia es común en los bebés prematuros, como síndrome de dificultad respiratoria. Sin embargo, la administración de prenatal materna de hormona liberadora de tirotropina, que incrementa los niveles de hormona tiroidea fetal, no disminuye la frecuencia o gravedad en el síndrome de dificultad respiratoria en los bebés prematuros en un gran estudio multicéntrico. El tratamiento de recién nacidos prematuros con tiroxina no redujo la incidencia del síndrome de insuficiencia respiratoria, el uso del tratamiento con surfactante, o el resultado general del desarrollo a los 24 meses.

ENFERMEDADES DE LAS PARATIROIDES

El hiperparatiroidismo secundario se presenta típicamente en pacientes con enfermedad renal en etapa terminal, puede provocar calcificación metastásica difusa en los pulmones. La calcificación metastásica es la deposición de sales de calcio en tejido previamente normal, por el contrario, la calcificación distrófica es la calcificación del tejido enfermo o anormal, como en los procesos de granulomatosos. A pesar de la restricción del fosfato de la dieta, la administración de quelantes del fósforo, y la hemodiálisis, los pacientes con insuficiencia renal están en riesgo de calcificación metastásica, especialmente si el producto calcio-fósforo aumenta por encima de 70 mg2/dl2. Nódulos pulmonares metástasicos

calcificados ocurren predominantemente en los septos alveolares y están asociados con diferentes grados de fibrosis y engrosamiento septal. Este fenómeno parece ser bastante común; del 60% al 80% de los pacientes con diálisis crónica tienen autopsia o pruebas de centellografía tienen calcificación metastásica pulmonar. También puede ocurrir raramente en el hiperparatiroidismo primario.

La mayoría de los pacientes con enfermedad renal en etapa terminal y calcificación metastásica pulmonar son asintomáticos y tienen las radiografías de tórax y la función pulmonar normales; los pacientes con gran deposición en nódulos calcificados, pueden quejarse de disnea y tos no productiva. Las pruebas de la función pulmonar en pacientes con extensa calcificación metastásica pueden mostrar restricción ventilatoria con hipoxemia y la baja capacidad de difusión para monóxido de carbono.

Las sales de calcio tienden a precipitar en condiciones alcalinas. En efecto, la calcificación metastásica tiene una predilección para las partes apicales de los pulmones, el estómago y los riñones; todos los tejidos tienen una alcalinidad relativa, debido ya sea a eliminación de dióxido de carbono o la excreción de iones de hidrógeno.

Debido a la proporción de ventilación-perfusión alta y la concentración de dióxido de carbono más baja en el vértice pulmonar, se estima que el pH en el ápice es 7,5 en comparación con un pH de 7,3 en el base. Otros sitios comunes de deposición incluyen los tejidos blandos y la piel. Radiográficamente, los pacientes con calcificación más extensa tienen típicamente numerosos nódulos alrededor de 3 a 10 mm de tamaño, mejor visualizaron en TAC que en las radiografías simples de tórax. Además de las densidades nodulares pueden ser vistas, la consolidación irregular y la atenuación en vidrio deslustrado. La naturaleza calcificada de los nódulos puede no ser evidente en la Rx normal o incluso imágenes de TAC, tal vez debido al pequeño tamaño de los depósitos de calcio. Sin embargo, gammagrafía ósea radiolúcida generalmente revelan absorción intensa en el pulmones y otros órganos afectados. Paratiroidectomía o el tratamiento con análogos de la vitamina D puede disminuir el doble producto calcio-fósforo, revertir anomalías en la gammagrafía ósea y en la deposición del calcio en órganos, y, presumiblemente, mejorar la función pulmonar. El hiperparatiroidismo también está asociado con calcificación pulmonar de las paredes arteriales y bronquiales. Cabe destacar que alrededor de un tercio de los pacientes con enfermedad renal en fase terminal con hemodiálisis a largo plazo a través de acceso arteriovenoso tiene hipertensión pulmonar, pero la hipertensión pulmonar no parece que se correlaciona con la presencia o la gravedad de la calcificación de la arteria pulmonar o los niveles de hormona paratiroidea.

En raras ocasiones, los agrandamientos mediastinales de los quistes paratiroideos puede causar compresión traqueal con estridor o pinzamiento de cuerdas vocales y ronquera, o ambos. La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. La función muscular respiratoria puede verse afectado también y la postparatiroidectomía melora la capacidad vital forzada y FEV1, valores que se correlacionan con el calcio sérico preoperatorio y los valores preoperatorios de la hormona paratiroidea.

ENFERMEDADES SUPRARRENALES

El síndrome de Cushing endógeno (es decir, no por consumo de glucocorticoides) puede ser causada por la Enfermedad de Cushing por alteración de la hipófisis, por neoplasia suprarrenal o producción ectópica de la hormona adrenocorticotrópica en el ca de pulmón de células pequeñas o de los tumores carcinoides que surgen a partir de una variedad de órganos, especialmente el pulmón, incluyendo la variación de tumorlets carcinoides pulmonares (El tumorlet es una hiperplasia de células neuroendócrinas), gastrinoma, feocromocitoma, o carcinoma de las células del islote pancreático. Los niveles de cortisol tienden a ser mucho más alto con producción ectópica de la hormona adrenocorticotrópica y en neoplasia adrenal que con la enfermedad de Cushing hipofisaria y posee un mayor riesgo de infección. El hipercortisolismo predispone a los pacientes a infecciones micóticas mucocutáneas e infecciones pulmonares oportunistas. La mayoría de las infecciones pulmonares comunes son causadas por Cryptococcus, Aspergillus, Nocardia, Pneumocystis y Mycobacterium tuberculosis. La neumonía por Pneumocystis jirovecii tiende a ocurrir en pacientes con el nivel de cortisol más alto en la mañana.

La corrección del hipercortisolismo es un complemento importante a la terapia antimicrobiana. El síndrome de Cushing también está asociado con un estado hipercoagulable y a un aumento del cuádruple de las enfermedades tromboembólicas. Este riesgo puede ser debido a un aumento en varios factores de la coagulación incluso en pacientes sin hipercortisolismo de base, los niveles de cortisol aumentan en el estrés y los niveles extremadamente elevados de

cortisol a la presentación de la enfermedad parecen ser predictores independientes de un peor resultado de la neumonía adquirida en la comunidad. La insuficiencia suprarrenal puede deberse a insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) o secundaria. La Insuficiencia suprarrenal secundaria es más comúnmente yatrogénica como consecuencia de la retirada de la terapia de glucocorticoides exógenos o resulta directamente de la enfermedad del eje hipotalámico-hipofisario. En países industrializados, 70% a 80% de los casos de enfermedad de Addison; la enfermedad es de origen autoinmune; en contraste con los países con pocos recursos, la tuberculosis sigue siendo la causa más común. La exploración por TAC puede ser algo útil para determinar la causa de la enfermedad de Addison, porque la tuberculosis y la histoplasmosis pueden provocar calcificación suprarrenal. La Insuficiencia suprarrenal a través del eje hipotalámico puede verse en niños de muy acentuado bajo peso al nacer y puede hacerlos más susceptibles a displasia broncopulmonar

ACROMEGALIA

La acromegalia es una enfermedad en adultos por exceso en la secreción de la hormona del crecimiento, más comúnmente a partir de un adenoma pituitario benigno. En raras ocasiones, el carcinoma bronquial o el cáncer de pulmón de células pequeñas pueden producir un exceso del factor de liberación de hormona del crecimiento, que estimula la secreción excesiva de la hormona de crecimiento. Clínicamente, la acromegalia se caracteriza por el crecimiento excesivo del hueso, la hipertrofia de los tejidos blandos, y el engrosamiento de los rasgos faciales. Estos cambios parece que es debido a los altos niveles de la hormona de crecimiento y el factor de crecimiento-1 similar a la insulina, que se secreta en respuesta a la hormona de crecimiento, el efecto neto es un aumento en el crecimiento somático y trastornos metabólicos. La mortalidad en la acromegalia se incrementa principalmente por enfermedades cardiovasculares. Los pacientes con acromegalia pueden desarrollar macroglosia, pólipos nasales, estrechamiento de la vía aérea orofaríngea y restricción y edema de las cuerdas vocales. Además, una coincidencia con bocio no es poco común y puede contribuir a un estrechamiento de las vías respiratorias superiores.

Las manifestaciones respiratorias de acromegalia incluyen apnea del sueño, obstrucción extratorácica de las vías respiratorias, disfunción de las cuerdas vocales y dificultad para la intubación. La prevalencia de la apnea del sueño ha sido informada entre 20% y 60%. Las tasas de aumento de la apnea obstructiva del sueño pueden ser debido a un estrechamiento de la vía aérea superior por agrandamiento óseo, por la hipertrofia de tejidos en la orofaringe, el colapso inspiratorio de la hipofaringe y macroglosia. La circunferencia del cuello y los dedos pero no del índice de masa corporal, son predictivos del desarrollo de la apnea del sueño en la acromegalia. La apnea obstructiva del sueño puede mejorar con tratamiento de la acromegalia o con la ablación de la hipófisis o con octreótido, un análogo de la somatostatina. La persistencia de la apnea obstructiva del sueño después del tratamiento puede ser debido a la remodelación irreversible de la vía aérea superior. La apnea del sueño central también es común. Los pacientes con apnea del sueño central y la acromegalia tienen un nivel más alto de hormona de crecimiento y factor de crecimiento-1 parecida a la insulina y respuestas ventilatorias más altas al dióxido de carbono que pacientes acromegálicos con apnea obstructiva del sueño. Por lo tanto la apnea central del sueño en estos pacientes, puede ser debido a la alteración del control ventilatorio. La capacidad pulmonar total y la capacidad vital están aumentadas típicamente en pacientes con acromegalia en comparación con grupos de control, y parecen correlacionarse con la duración de acromegalia. Las posibles causas para el aumento de los volúmenes pulmonares en estos pacientes incluyen la hipertrofia o el ensanchamiento individual de los alvéolos, o un aumento en el número de alveolos.

La capacidad de difusión del monóxido de carbono puede estar dentro de los límites normales pueden estar elevados. Los cambios en la morfología de las vértebras y costillas contribuyen morfología de tórax en barril en los pacientes con acromegalia. Además, con acromegalia, hay una disminución de la fuerza muscular en las vías respiratorias que puede contribuir al aumento de la disnea y la fatiga con el ejercicio. La evidencia de una obstrucción extratorácica variable de la vía aérea en las curvas de flujo-volumen está entre un en 30% a 50% de pacientes con acromegalia. Como se ha señalado, la intubación puede ser más difícil en pacientes con acromegalia debido fijación de la cuerda vocal, edema de cuerdas vocales, el prolapso de una lengua agrandandada, y engrosamiento de los tejidos blandos de la oro faringe. El tratamiento preoperatorio de los pacientes con análogos de la somatostatina puede disminuir la tumefacción de los tejidos blandos y permitir la fácil intubación.