Enfermedades de La Aorta Uc

5/9/2018 Enfermedades de La Aorta Uc - slidepdf.com

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ENFERMEDADES DE LA AORTA

Dr. Francisco Valdés E. Profesor Adjunto de Cirugía. Departamento de Enfermedades Cardiovasculares.Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile

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INTRODUCCION

La aorta, como medio de distribución troncal de la sangre arterial, nace en el anillo valvular aórtico, recorrey atraviesa la cavidad torácica en la que se reconocen claramente tres segmentos: la porción ascendentecuyas únicas ramas son las arterias coronarias, la porción transversa en cuya cúpula nacen los troncos supra-aórticos, y la porción descendente, distal a la arteria subclavia izquierda, en cuyo trayecto hacia el abdomennacen las arterias intercostales. Atravesando el hiato diafragmático, hasta su bifurcación en arterias ilíacas, laorta descendente da origen a ramas viscerales anteriores (tronco celíaco, arterias mesentéricas superior einferior), ramas viscerales laterales (renales, suprarenales y gonadales) y ramas posteriores en pares (frénicay lumbares). En su transición a nivel del hiato diafragmático (altura variable entre T12-L2) nace una arteria

pequeña pero de gran importancia en la génesis de complicaciones espinales de las enfermedades de la aortadescendente, cual es la arteria espinal de Adamkiewicz.

Durante el ciclo cardíaco, la aorta es sometida en forma permanente a un régimen de alta presión, conimportantes fluctuaciones en la tensión de la pared, la que puede alcanzar en condiciones normales hasta1,7x105 dinas x cm en cada latido. Este ciclo se repite más de 100.000 veces en 24 hrs. La estructura parietade la aorta tiene características especiales para cumplir con su función bajo tales condiciones. Entre dichascaracterísticas destaca la formación de unidades laminares concéntricas en la túnica media, integradas por fibras elásticas, colágeno y células musculares lisas. La cantidad y proporción de éstos elementos varía a lolargo del trayecto aórtico (por ejemplo la aorta ascendente tiene el doble de unidades laminares que la aortaabdominal, donde hay predominio del componente muscular), y se modifica con la edad, predominando conlos años el componente de colágeno a expensas de las fibras musculares. Estos hechos tienen relevancia en

desarrollo y frecuencia topográfica de algunas enfermedades como por ejemplo los aneurismas. Es en laíntima y principalmente en la túnica media donde ocurren los principales cambios patológicos que afectan l

pared aórtica y que determinan las manifestaciones que discutiremos a continuación.

Las enfermedades de la aorta tienen su origen en trastornos congénitos o adquiridos.

Entre los primeros cabe mencionar los trastornos del desarrollo como son los anillos vasculares, lacoartación del istmo de la aorta y la aorta hipoplásica. En otro grupo de enfermedades congénitas se producun defecto constitucional del tejido conectivo, con características patológicas que afectan la estructura de la

PONTIFICIA UNIVERSIDAD CATOLICA DE CHILEFACULTAD DE MEDICINA Y HOSPITAL CLINICO

SECCION DE CIRUGIA VASCULAR



pared vascular tal como ocurre en los síndromes de Marfan y de Ehlers-Danlos, en los que se reconoce laformación de aneurismas.

Las enfermedades adquiridas de la aorta son de diverso origen. Afectan las propiedades mecánicas de su pared lo que lleva a la dilatación, disección y/o rotura. En otros casos determinan un engrosamiento parietal progresivo con la consiguiente obstrucción. Las enfermedades adquiridas de naturaleza degenerativa, comola ateroesclerosis y la enfermedad de Erdheim o degeneración quística de la túnica media, son las másfrecuentes. Enfermedades de características inflamatorias como la aortitis de Takayasu o aortitisinespecífica, pueden producir aneurismas u obstrucción. Las de origen infeccioso como la aortitis luética o l

aortitis séptica secundaria a Salmonellosis o aquella observada en el curso de una endocarditis bacteriana,llevan a la destrucción de la pared con la formación de pseudoaneurismas.

La aorta puede resultar dañada por lesiones traumáticas, sean éstas originadas en accidentes (lesionesdirectas o indirectas, por desaceleración) o por la intervención médica (cateterismos o cirugía). Finalmente,existen lesiones tumorales primarias de la aorta (fibrosarcomas o mixosarcomas), que son una rareza.

DISECCION DE LA AORTA

Disección es la separación longitudinal de las túnicas de la pared arterial a partir de una laceración, desgarroo rotura intimal, que permite el flujo sanguíneo a través del espesor de la pared, dividiéndola en dos láminasconcéntricas, creándo así un segundo o falso lumen. Rara vez, la disección se genera por un hematomaintraparietal espontáneo, que se abre paso rompiendo la íntima .

La separación de las túnicas de la pared aórtica crea un "flap" intimal, que puede obliterar el ostium de susramas a lo largo del trayecto de la disección, produciendo isquemia de los territorios afectados.

El debilitamiento de la pared aórtica crea condiciones favorables para la dilatación progresiva, constituyendun pseudoaneurisma, o desencadenando la rotura aórtica hacia cavidades o estructuras vecinas (pericardio,mediastino, pleura, retroperitoneo). Desde el punto de vista de la nomenclatura se debe abolir el término

"aneurisma disecante" que fuera acuñado por Laennec en el siglo 19, ya que el fenómeno primario es ladisección, siendo la dilatación aórtica un fenómeno secundario que ocurre en algunos pacientes, con laexcepción de casos de sindrome de Marfan en que la disección puede ocurrir en una aorta previamenteaneurismática.

CLASIFICACION

En 1965, DeBakey y cols. propusieron una clasificación basada en el sitio de origen de la roturaintimal y la extensión de la disección, en la que se reconocen tres tipos (1):

I. Disección originada en la aorta ascendente, con compromiso del arco y aorta descendente.2. Disección iniciada y limitada a la aorta ascendente

3. Disección originada distal a la subclavia izquierda con extensión variable en la aortadescendente.

En 1979, DC Miller de la Universidad de Stanford propuso una clasificación simplificada másoperante (2), que divide las disecciones en dos grandes grupos:

A. Disección que compromete la aorta ascendente o proximal2. Disección limitada a la aorta descendente o distal.



Esta clasificación refleja en forma más exacta las implicancias terapéuticas y pronósticas delsitio de disección.

Por otra parte, las disecciones se clasifican convencionalmente en agudas y crónicas, según si suevolución supera o nó los 14 días.

ETIOPATOGENIA, FACTORES DE RIESGO Y PATOLOGIA

En la génesis de la disección aórtica inciden dos grandes factores: uno anatómico-estructural yotro hemodinámico.

En primer lugar, el deterioro de las propiedades mecánicas de la pared vascular debido aalteraciones degenerativas de la túnica media, aparece como el mínimo común denominador entodas las disecciones espontáneas. El estudio histopatológico de la aorta de casos fatales ha permitido reconocer dos tipos de lesiones de la túnica media (3). En los pacientes menores de 40años predominan las alteraciones del componente elástico, con fragmentación y desaparición delas fibras y la vacuolización de material amorfo basófilo, como se describe en la aortopatía deorigen congénito que forma parte del sindrome de Marfan. Dicha lesión es similar a la "necrosis

quística de la media" descrita por Erdheim (4) y que suele demostrarse focalmente en casos dedisección idiopática en algunos pacientes mayores (5). Sin embargo en los casos mayores de 40años es más frecuente la alteración del componente muscular, con atrofia y compactación de latúnica media.

En los últimos años, la "enfermedad de Erdheim" ha sido cuestionada como entidad propia de ladisección aórtica, por autores que sostienen que los cambios histopatológicos descritos, seríandiferentes grados de expresión del fenómeno de envejecimiento de la aorta, y que la diferenciaentre la aorta con o sin disección es más bien cuantitativa que cualitativa (6).

En segundo lugar, desde el punto de vista hemodinámico, sobre el 70% de los pacientes tiene

historia de hipertensión arterial y en el 90% de casos estudiados con autopsia se ha descritohipertrofia ventricular izquierda (7), corroborando los antecedentes clínicos que asignan a lahipertensión un rol fundamental en el desarrollo de ésta enfermedad. La hipertensión no sóloaumenta la tensión absoluta sobre la pared arterial, sino que aumenta el dp/dt máximofavoreciendo la falla de una pared arterial debilitada.

Otras enfermedades en las que se reconoce un trastorno del tejido conectivo, como el sindromede Elhers-Danlos, enfermedades congénitas como la válvula aórtica bicúspide y la coartaciónaórtica, suelen asociarse a disección. Cerca de la mitad de las disecciones ocurridas en mujeresmenores de 40 años se presentan durante el embarazo. No se ha establecide claramente la causade éste fenómeno, en el cual influye el aumento del volumen circulante y la hipertensiónarterial.

Desde el punto de vista anatómico, la mayoría de las disecciones afecta la aorta ascendente(Tabla 1). En cerca de 2/3 de los casos el sitio de rotura intimal se localiza en la aortaascendente, preferentemente dentro de sus primeros 5 cms. Ocasionalmente la disección seinicia en el abdomen (menos del 3%). El compromiso de las ramas de la aorta es frecuente; enun detallado estudio de 505 casos reportados por Hirst (8), se observó compromiso de lostroncos supraaórticos en el 42%, de las arterias renales en el 12% y de las arterias iliacas en el26% de los casos.



HISTORIA NATURAL

La disección aórtica es una patología de alta letalidad. Durante las primeras 48 hrs la mortalidadse aproxima al 1%/hr, falleciendo 3/4 de los casos al cabo de una semana y casi 95% dentro delos primeros 30 días. En la evolución alejada de los sobrevivientes, la re-rotura puede alcanzar hasta el 15% (9).

La principal complicación y causa de mortalidad es la rotura, que en los casos agudos supera el85%. El sitio de rotura mas frecuente es hacia el saco pericárdico (75%), pudiendo ocurrir enforma aislada o concomitante hacia el espacio pleural (40%), mediastino (14%) y con menor frecuencia hacia el retroperitoneo, cavidad peritoneal o tubo digestivo.

En los casos de evolución crónica, la insuficiencia cardíaca congestiva es una causa frecuente demortalidad.

CUADRO CLINICO

DISECCION AGUDA

La disección es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. El síntoma máscaracteristico es el dolor, de comienzo súbito y habitualmente de gran intensidad, que los pacientes describen como desgarrador. Según la localización de la fisura inicial, el dolor esreferido hacia la región precordial o la región interescapular, a veces transfixiante. No esinfrecuente que el paciente describa la "marcha" del dolor a lo largo de la región dorso lumbar cuando la disección se extiende por la aorta descendente. Ocasionalmente, la disección esindolora y se reconoce como un hallazgo en estudios practicados por otro motivo.

La oclusión de ramas de la aorta puede generar síntomas de isquemia cerebral, medular, de lasextremidades inferiores ó de órganos intra-abdominales, segun si compromete los vasoscarotídeos, intercostales, ilíacos, renales etc.

La disección puede dañar el aparato de sostén de la valvula aórtica, causando una insuficienciavalvular aguda y provocando insuficiencia cardíaca congestiva. La primera manifestaciónclínica puede ser un síncope (a veces asociado a hemopericardio)

El examen físico debe ser cuidadoso en busca de signos de las complicaciones mas frecuentes:soplo de insuficiencia aórtica, signos de taponamiento cardíaco o hemotórax, ausencia de pulsosen las extremidades, etc. (Tabla 2).

Aún cuando la oclusión coronaria ocurre en menos del 3% de los casos de disección aórtica, esfrecuente que se confunda este cuadro con infarto del miocardio. Otras situaciones clínicas enlas cuales se debe considerar el diagnóstico de disección incluyen: la insuficiencia aórtica aguda,insuficiencia cardíaca congestiva, crisis hipertensiva, accidente espinal de tipo isquémico,accidente vascular cerebral o isquemia periférica.

DISECCION CRONICA



La disección aguda puede evolucionar hacia la cronicidad, especialmente si afecta la porcióndescendente. El motivo de consulta en éstos casos dependerá de la existencia o no decomplicaciones, siendo las más frecuentes la insuficiencia cardíaca, el dolor persistente, laformación de aneurismas o insuficiencia arterial de las extremidades inferiores.

LABORATORIO

El laboratorio general aporta poco al diagnóstico de disección. Sin embargo los métodos deestudio por imágenes son indispensables ya que permiten además de confirmar la existencia dedisección, establecer su sitio de origen y reconocer eventuales complicaciones o patologíasasociadas. Actualmente se dispone desde la radiología simple hasta la resonancia nuclear magnética. La selección del estudio a efectuar depende de la disponibilidad, de la experiencia dequién lo efectúe, del estado clínico del paciente, del rendimiento diagnóstico y costo de los procedimientos.

Radiología Simple: Los signos clásicos de disección en la radiografia antero-posterior y lateralincluyen el ensanchamiento mediastínico, la demostración de imágenes de calcificación vascular a más de 1 cm del borde externo de la aorta y la asimetría entre la porción ascendente y

descendente. Sin embargo ninguno de éstos hallazgos es patognomónico de disección y másaún, cerca del 25% de las disecciones tiene una radiografia de tórax normal.

Angiografía: Considerada por muchos años el patrón dorado, la angiografía permite definir laexistencia de los 2 lumenes y del "flap" de disección, únicos signos directos para el diagnóstico.Otros signos angiográficos incluyen la distorsión del lumen por compresión, la insuficienciaaórtica y la oclusión de ramas (Fig 1); sin embargo la sensibilidad de éste método, al no permitir una visión transversal, no sobrepasa el 80% pese a que su especificidad es cercana al 95%. Laangiografía tiene algunos inconvenientes: es un método invasivo y requiere del uso de un mediode contraste potencialmente nefrotóxico que puede desencadenar o agravar la insuficiencia renalen un paciente hemodinámicamente lábil.

Ecocardiografía: Esta puede ser efectuada por vía transtorácica o por vía transesofágica. Latécnica transtorácica no muestra satisfactoriamente la porción descendente de la aorta, zonavisualizada en forma precisa por vía transesofágica. El mejor rendimiento se obtiene por lacombinación de ambos métodos, más aún si se asocia el Doppler que demuestra el flujo a travésde cada lumen. El ecocardiograma complementa la evaluación con la visión de las 4 cámarascardíacas, las válvulas y el saco pericárdico. Esta técnica en manos expertas permite eldiagnóstico con una sensibilidad y especificidad que se acerca el 95%. Por no requerir contrasteel ecocardiograma no representa mayor riesgo, siendo su única limitante la necesidad de intubar el esófago bajo sedación en un paciente generalmente grave.

Tomografía axial computada: Este método tiene la ventaja de no ser invasivo y demostrar la

anatomía en cortes transversales, lo que permite ver el flap de disección y su trayectoria,especialmente si existen calcificaciones parietales en la aorta, las que suelen ser desplazadashacia medial. Ademas puede revelar lesiones asociadas como hemopericardio, derrame pleural,alteraciones en la perfusión renal etc (Fig 2). Con la técnica dinámica que implica la inyeccióncontrolada del contraste mientras se efectúan los cortes, su rendimiento sobrepasa el 95%.

Resonancia nuclear magnética: Esta técnica efectúa cortes axiales y permite la reconstruccioncomputacional de cortes sagitales o coronales de gran precisión (Fig 3). No requiere el uso decontraste y su rendimiento es cercano al 100%. Sin embargo, no es posible emplearla en



pacientes portadores de clips o prótesis metálicas o que por sus condiciones de gravedadgeneralmente dependen de equipo de apoyo también metálico (respiradores, bombas de infusiónetc.).

TRATAMIENTO

Desde que DeBakey efectuara la primera reparación quirúrgica exitosa de una disección en1955, se han reportado varias series de pacientes tratados tanto quirúrgica como médicamente,con estudios de sobrevida superior a los 10 años (2, 10-12), lo que ha permitido establecer indicaciones precisas para cada forma de tratamiento.

DISECCION PROXIMAL

La elevada mortalidad espontánea de los pacientes que sufren una disección proximal tipo A(1%/hr en las primeras 48 hrs), ha motivado considerar la reparación quirúrgica como eltratamiento de elección de practicamente todos éstos casos, si se dispone de los medios

apropiados (Tabla 3); sólo se exceptúan aquellos pacientes que han sufrido un daño neurológicocentral. Como medidas iniciales se debe tratar enérgicamente el dolor y se debe buscar el controlde la hipertensión arterial (presión media = 70+5 mmHg). Este objetivo se logra generalmentecon la infusión de nitroprusiato por su efecto directo sobre el musculo liso vascular, lo queresulta en un efecto vasodilatador. Generalmente es necesaria la adición de un fármaco betabloqueador (propanolol o labetalol) que reduzca el dp/dt y logre el control de la frecuenciacardíaca al impedir la acción de las catecolaminas circulantes. La mejor forma de tratamiento essólo posible en una unidad de cuidados intensivos empleando todos los medios demonitorización disponibles (presiónes arterial, venosa central y de capilar pulmonar, ECG,débito urinario y cardíaco). Si no se dispone de éstos medios, el paciente debe ser trasladado tan pronto como sus condiciones lo permitan. La sospecha o la demostración de algunacomplicación como rotura al pericardio, insuficiencia valvular aórtica o disección coronaria,requiere de tratamiento quirúrgico urgente. De otra forma dicho tratamiento se efectúa una vezque se ha completado el estudio diagnóstico

El tratamiento quirúrgico consiste en el reemplazo de la aorta ascendente bajo circulaciónextracorpórea. El reemplazo valvular aórtico, la construcción de puentes aorto-coronarios o lareparación de los troncos supraaórticos depende de las características de la disección en cadacaso . La mortalidad operatoria alcanza al 20%, siendo menor en los pacientes más jóvenes. Ennuestro centro, los resultados recientes (1988-91) revelan una importante reducción de lamortalidad (1 de 12 casos agudos, 8,3%) (13).

DISECCION DISTAL

La indicación operatoria en la disección aguda distal a la subclavia izquierda es motivo de ciertacontroversia (2). El tratamiento médico en éste grupo de pacientes ofrece resultados similares alos que en general se comunican con el tratamiento operatorio (12). Sin embargo hay situacionesclínicas que obligan al tratamiento quirúrgico (Tabla 3). En éstos casos, al igual que en ladisección proximal es necesario el reemplazo protésico del sitio de la rotura intimal, re-estableciendo la continuidad del lumen distal. La intervención se efectúa por una toracotomíaizquierda y no requiere de circulación extracorpórea. Los pacientes que no presentan las



condiciones clínicas que ameritan una intervención quirúrgica deben mantener un estrictotratamiento médico cuyo objetivo principal es el control de la presión arterial. Los pacientes queevolucionan a la cronicidad son considerados para eventual cirugía si desarrollan una dilatación progresiva (>6 cm) o presentan síntomas secundarios a la oclusión de alguna rama (renal, ilíacaetc).

RESULTADOS ALEJADOS

El sustrato patológico que determina la disección aórtica es también responsable de las principales complicaciones alejadas (insuficiencia aórtica progresiva, re-disección, formación deaneurisma) y de la principal causa de mortalidad tardía, que es la rotura aórtica. La sobrevida a 5años en los casos operados alcanza aproximadamente al 55%, y a10 años a 25-35% (Tabla 1). Elseguimiento cuidadoso manteniendo la hipertensión arterial bajo tratamiento y el controlsistemático para detectar el desarrollo de aneurismas permite ofrecer mejores expectativas devida en una patología en la que cualquier forma de tratamiento nunca será curativa.

ENFERMEDAD ANEURISMATICA

La dilatación localizada o el aumento del diametro vascular en 1,5 veces constituye un aneurisma. La aorta puede presentar dilatación aneurismática en uno o más de sus segmentos (ascendente, arco, descendentetorácica o abdominal) o en toda su extensión, siendo la localización más común la porción infrarenal. Debedistinguirse entre el aneurisma verdadero, en cuya pared se reconocen los 3 componentes básicos de la parevascular (intima, media y adventicia), y el pseudo o falso aneurisma en cuya pared está ausente una, dos olas tres capas.

CLASIFICACION

Los aneurismas aórticos se pueden clasificar de acuerdo con su localización, tamaño, forma uorigen. La clasificación más usada se basa en su causa (Tabla 4). En la porción torácica la causamás frecuente es secundaria a disección y en segundo lugar por ateroesclerosis (14). En la porción abdominal predominan los aneurismas de origen degenerativo relacionados conateroesclerosis.


En la patogenia del aneurisma aórtico participan diferentes factores, algunos de ellosintimamente ligados a la estructura parietal como por ejemplo la diferencia en el número deunidades laminares entre la aorta torácica y abdominal, lo que ciertamente se relaciona con lamayor frecuencia de lesiones de tipo degenerativo en la porción infrarenal. En segundo lugar influye el proceso de "envejecimiento" de la aorta, en el que se aprecia el reemplazo de fibrasmusculares por colágeno y cambios secundarios en la distensibilidad de la pared aórtica. Entercer lugar, existe evidencia experimental y clínica de trastornos enzimáticos en la paredarterial (congénitos o adquiridos) con efecto colagenolítico o elastolítico que aceleran el procesode debilitamiento y dilatación (15). La mayor frecuencia de ésta patología en hombres que en



mujeres (8:1) aún es motivo de estudio. La existencia de factores bioquímicos o metabólicosdeterminados genéticamente aparece sustentada por la clara tendencia familiar de ésta patología.La posibilidad de presentar un aneurisma aórtico alcanza al 19% en familiares directos de pacientes portadores de aneurisma abdominal (16).

Entre otros factores, la adición de hipertensión arterial juega un rol fundamental al multiplicar elefecto de la presión sobre la tensión parietal (ley de Laplace), lo que incide en la tendenciaobservada al crecimiento y eventual rotura de los aneurismas.

El mecanismo último por el cual el tabaco afecta la pared vascular, no ha sido dilucidado, sinembargo dicho hábito claramente se relaciona con el desarrollo de aneurismas (la frecuencia deaneurismas es 8 veces superior en fumadores que en no fumadores).

HISTORIA NATURAL

El aneurisma es una patología de elevada letalidad especialmente si se localiza en el toráx y seasocia a disección. De acuerdo al estudio de Bickerstaff, la sobrevida actuarial en aneurismastorácicos secundarios a disección es 21,6% al año y 7,0% a 5 años. Las lesiones no asociadas a

disección tienen una sobrevida actuarial de 57,1% al año y 19,2% a 5 años. En ambos grupos, la principal causa de muerte fue la rotura (95 y 51% respectivamente) (14). Por otra parte, losaneurismas que afectan la aorta toracoabdominal presentan similar pronóstico si no sonsometidos a tratamiento, con una sobrevida de 63% al año y 19% a los 5 años de diagnosticados(17).

La localización abdominal es 7 veces más frecuente que la torácica. Su historia natural seconoce desde la etapa pre-quirúrgica. Antes de 1950, la mortalidad por rotura era 66,3-81,6%,considerando que debido a la limitación en los medios de diagnóstico, solamente era posible laevaluación de los casos clínicamente evidentes. En el acucioso estudio de Szilagyi, la sobrevidaa un año del diagnóstico fue de 59,1%, y a los 5 años sobrevivía sólo el 19,2% de los casos. La

sobrevida estaba claramente relacionada con el tamaño del aneurisma. Si éste era inferior a 6 cmla sobrevida promedio fue 34,1 meses y la rotura determinó el 35,5% de las muertes. Si elaneurisma era mayor de 6 cm de diámetro, la sobrevida sólo fue de 17 meses y la rotura causó el48% de las muertes (18). Entre los factores predisponentes para la rotura se han identificadoademás del tamaño, la causa (mayor riesgo en los aneurismas infectados o por disección), laforma (mayor riesgo en los saculares), la hipertensión arterial y la asociación de enfermedad bronquial obstructiva (19) .

CUADRO CLINICO

ANEURISMA TORACICO

El diagnóstico clínico sólo es posible en los casos sintomáticos, cuya principal manifestación esel dolor torácico sordo, generado por la expansión y compresión de estructuras vecinas(disfagia, disfonía, disnea, ocasionalmente hemoptisis). La sospecha es posible en unaradiografía simple de toráx por la imágen de crecimiento aórtico o ensanchamientomediastínico. La confirmación diagnóstica debe incluir un estudio tomográfico para establecer el diámetro, extensión, relaciones anatómicas y eventual sustrato patológico. La angiografía esrecomendable para definir la relación del aneurisma con las ramas de esa porción de la aorta



(Fig 4).

En la aorta ascendente predominan los aneurismas secundarios al sindrome de Marfán, por lallamada enfermedad de Erdheim y como fenómeno secundario, en algunas disecciones proximales. Actualmente los aneurismas por sífilis terciaria son una rareza. En la aortadescendente se aprecia una mayor frecuencia de aneurismas ateroescleróticos, siendo unalocalización ocasional en trauma por desaceleración, disección, infección (Tbc) y arteritis deTakayasu (19). El aneurisma de la aorta torácica se asocia con frecuencia (cerca del 50%) conaneurismas en otros sitios, de los cuales el más frecuente es la aorta infrarenal (fig 5) (20).

La fisura de un aneurisma de la aorta torácica descendente se manifiesta por síntomas que pueden sugerir una disección: dolor referido a la región interescapular y ocasionalmentehemoptisis o hematemesis si compromete el pulmón o el esófago; al exámen hay signos decompromiso hemodinámico y derrame pleural.

ANEURISMA ABDOMINAL Y TORACO-ABDOMINAL

El elemento clínico más característico para el diagnóstico de aneurisma abdominal o

toracoabdominal, es la palpación de una masa pulsátil en el epigastrio. Además de laateroesclerosis, la dilatación de la aorta abdominal puede ser causada por infección(especialmente por Salmonellas), sindrome de Marfán, enfermedad de Erdheim y disección (21).La evolución es asintomática en la gran mayoría de los pacientes y suele ser un hallazgo deexamen físico o en algún estudio abdominal con imágenes. La expansión puede ser rápida y consíntomas premonitores de rotura tales como dolor sordo referido con mayor frecuencia a laregión lumbar, por lo que suele confundirse con lumbago crónico o cuadros de origen renal o pancreático.

El exámen físico permite establecer si se trata de un aneurisma infrarenal (95% de losaneurismas abdominales). Si a la palpación no se delimita la extensión cefálica de la dilatación yésta continúa bajo la parrilla costal, debe sospecharse el compromiso de la porción visceral eincluso de la aorta torácica.

En el 60% de los casos la existencia de calcificaciones parietales permite la sospecha de unaneurisma abdominal en una radiografía simple de abdomen en proyección lateral. Sin embargoel método mas utilizado por su alto rendimiento, disponibilidad y bajo costo es la ecografía.Dicho estudio permite ver con exactitud el diámetro máximo (ántero-posterior y transverso) ydelimitar la extensión cefálica y caudal, así como revelar patologías asociadas. La tomografíacomputada es un estudio de alta precisión pero de mayor costo, cuya indicación es perentoriacuando se sospecha compromiso visceral o torácico asociado.

La angiografía sólo contrasta el lumen vascular, por lo tanto no permite establecer la extensión

ni el diámetro exacto del aneurisma. No obstante tiene indicación formal en la evaluación delaneurisma abdominal en las siguientes circunstancias: a) sospecha de compromiso visceral otorácico (fig 6), b) existencia de elementos clínicos de patología arterial oclusiva de ramas de laaorta abdominal (hipertensión renovascular, angina mesentérica, insuficiencia arterial de losmiembros inferiores, etc.), c) lesiones retroperitoneales concomitantes (por ej.: riñon enherradura).

La asociación entre enfermedad coronaria y aneurisma aórtico ha sido claramente establecida(22). La evaluación clínica de éstos pacientes no sería completa sin una investigación de la



cardiopatía coronaria. Aún en ausencia de síntomas o alteraciones del ECG sugerentes, la probabilidad de encontrar lesiones coronarias severas es cercana al 20%, por lo que en algunoscentros se ha recomendado la investigación coronariográfica en todos los candidatos a cirugía(22). En nuestra institución recomendamos estudio coronariográfico sólo en los pacientes conhistoria clínica de isquemia miocárdica, efectuando evaluación no invasiva con test de talio-dipiridamol en forma selectiva en el resto de los casos.

La rotura es la complicación más frecuente del aneurisma abdominal. La rotura clásica semanifiesta inicialmente por dolor lumbar que puede ser súbito e intenso o presentarse en forma

gradual durante un periodo de "expansión" por 24-48 horas antes de que se complete, con shock,signos de abdomen agudo y muerte. El aneurisma roto debe ser sospechado en todo pacienteespecialmente hombre, mayor de 60 años que presenta un cuadro de abdomen agudo concompromiso hemodinámico, aún en ausencia de una masa pulsátil palpable. Tratándose de unaemergencia en la que el factor tiempo decide la sobrevida del paciente, el diagnóstico continúasiendo fundamentalmente clínico.

La rotura ocurre casi siempre al retroperitoneo. Sin embargo puede ocurrir a la vena cavainferior o a la vena ilíaca derecha con desarrollo de una fístula arteriovenosa que lleva al paciente a una insuficiencia cardíaca de alto flujo en pocas horas. La fístula puede sospecharseen un paciente con insuficiencia cardíaca congestiva, oliguria, masa palpable abdominal y soplo

sisto-diastólico en la fosa ilíaca derecha. En algunos casos la rotura puede ocurrir al tubodigestivo, especialmente al duodeno, desencadenando una fístula aorto entérica primaria, deelevada letalidad.

En el 2-3% de los casos puede ocurrir la trombosis del aneurisma con desarrollo de graveisquemia aguda de las extremidades inferiores, y con alguna mayor frecuencia el aneurismadebuta con la embolización distal de fragmentos de su trombo mural o cristales de colesterol,con manifestaciones isquémicas que dependen del vaso ocluído.

TRATAMIENTO

Dada la elevada mortalidad de los aneurismas aórticos de cualquier localización, se debeconsiderar la reparación quirúrgica en todo paciente, efectuando una prolija evaluación delriesgo operatorio caso a caso.

La principal causa de morbilidad y mortalidad, tanto precoz como alejada de la cirugía de laaorta es la cardiopatía coronaria. Si la evaluación de un paciente portador de aneurismaasintomático revela enfermedad coronaria severa, ésta debe ser considerada para su eventualreparación- sea mediante angioplastía o cirugía- antes o simultáneamente con la reparación de laaorta, según sea la localización y tamaño del aneurisma.

ANEURISMA TORACICO

Las lesiones de la aorta ascendente y del arco requieren de circulación extracorpórea para sureparación. El reemplazo protésico de la aorta ascendente se asocia a reemplazo valvular y/o puentes aorto-coronarios según la existencia de lesiones concomitantes. La mortalidad en loscentros de mayor experiencia ha disminuído del 26 al 4% en las lesiones de la aorta ascendente.La reparación de las lesiones que comprometen la porción tranversa del arco requieren de



hipotermia profunda y paro circulatorio, alcanzando una mortalidad del 9% en las mejoresmanos (23).

La reparación del aneurisma ateroesclerótico de la aorta torácica descendente está indicada si sudiámetro alcanza 6 cm, si se ha demostrado crecimiento reciente o si existen evidencias clínicasde compresión de órganos vecinos. Los aneurismas de otra causa, y en especial aquellossecundarios a disección o saculares, deben ser consideradas para su reparación electiva aún condiámetros menores, dada su mayor incidencia de rotura espontánea. La cirugía sobre la aortadescendente no requiere de circulación extracorpórea. Entre las complicaciones quirúrgicas, la

más temida es la paraparesia o paraplejia por isquemia medular. La incidencia de estacomplicación depende de la extensión del aneurisma, siendo mayor en las lesiones toraco-abdominales. En segundo lugar depende de la duración del clampeo aórtico; en tercer lugar de lamantención de condiciones hemodinámicas satisfactorias durante la intervención y postoperatorio inmediato y, en forma especial, de la anatomía de la circulación espinal y de sucolateralización. Para reducir la frecuencia de isquemia espinal se han propuesto varias medidas,como el uso de un shunt aórtico durante el clampeo para mantener la circulación distal, lamantención de presión intratecal inferior a 10 mmHg o el uso de papaverina intratecal parafavorecer la perfusión espinal; sin embargo la utilidad de todas éstas medidas es aún motivo decontroversia (24).

Durante la decada del 70 la mortalidad reportada en la cirugía del aneurisma de la aortadescendente fue 16%, con una incidencia de paraplegia de 2,7% en más de 700 casos operados.Los resultados contemporáneos revelan una mortalidad operatoria de 6% y de paraplegia en0,9%, con una sobrevida actuarial postoperatoria de 58% a 5 años (25) .

ANEURISMA ABDOMINAL Y TORACO-ABDOMINAL

Estudios prospectivos con ecografía en pacientes portadores de aneurisma abdominal handemostrado un aumento promedio de la dilatación aórtica de 0,4 cm/año. Por otro lado está biendocumentado que el riesgo de rotura del aneurisma aumenta progresivamente con el mayor diámetro. El riesgo anual de rotura es 4,1% en lesiones de 5 cm, aumentando a 19%/año en losaneurismas de 7,0 cm (26). Tradicionalmente, la mortalidad operatoria en pacientes intervenidos por aneurisma abdominal roto ha sido del orden del 30-50%. En nuestras manos, en 42 casosintervenidos por rotura la mortalidad ha sido 28,6% (27). Sin embargo, no todos los pacientesque sufren ésta complicación viven lo suficiente para alcanzar auxilio médico. De hecho, deacuerdo a los datos obtenidos durante 10 años en Swansea, Inglaterra, el 61% de los pacientesfallece antes de llegar a un centro hospitalario, lo que sumado a la mortalidad intrahospitalaria yoperatoria da una mortalidad global por rotura del 80% (Tabla 5) (28). Por otra parte, lamortalidad de la cirugía electiva ha descendido en forma significativa; en nuestro centro ha sido0.73% en 278 casos consecutivos operados durante la última década (29). La sobrevida actuariala 5 años en pacientes operados electivamente por aneurisma abdominal varía del 35 al 65% en

diferentes series publicadas, dependiendo de la existencia o ausencia de enfermedad coronaria.La sobrevida observada en nuestros pacientes no se diferenció de la población control,alcanzando el 88% a 5 años (29,30) . Basados en éstos antecedentes nuestro criterio esconsiderar la cirugía electiva en todas las lesiones asintomáticas que tengan un diámetro de 4,5cm o mayor, una vez analizados los eventuales riesgos del paciente, según edad y patologíasasociadas, especialmente la enfermedad coronaria. La intervención se practica bajo anestesiaregional, con monitorización hemodinámica tan completa como sea necesaria de acuerdo con lascondiciones clínicas del paciente, reeplazando el aneurisma por una prótesis de dacrón®.

En nuestra serie, el 46.7% de los operados no requiere transfusión, y el 43% ha permanecido en



el hospital menos de 7 dias en el post-operatorio (29).

En los últimos años, se ha desarrollado una técnica endoluminal que permite desplegar una prótesis de dacrón ("endoprótesis") a través de catéteres, sin abrir el abdomen, con un sistema defijación metálico (stent) autoexpandible. Dicha técnica ofrece una alternativa en casosseleccionados, en los que la anatomía vascular es favorable (31).

La Tabla 6 muestra los resultados de la cirugía electiva comunicados durante la última década.

Frente a la sospecha de fisura o rotura del aneurisma, el paciente es trasladado a pabellón, dondese instalan las vías venosas para repocisión de volumen, se practican las maniobras deresucitación necesarias y se completa la preparación del paciente para una intervencióninmediata. Los resultados de la cirugía del aneurisma roto se exponen en la Tabla 7.

Los aneurismas que se extienden hacia la porción visceral o hacia el tórax requieren un abordajemás extenso (tóraco-freno-laparotomía) lo que implica un mayor riesgo quirúrgico. La morbi-mortalidad asociada a la reparación de éstas lesiones depende de la edad, de la existencia previade enfermedad bronquial obstructiva, cardiopatía isquémica e insuficiencia renal y del tiempo declampeo aórtico (32). La incidencia de isquemia medular perioperatoria es mayor en losaneurismas toraco-abdominales que en aqellos limitados a la aorta torácica, y puede alcanzar al

25-35% en los pacientes que requieren reemplazo de toda la aorta descendente, desde lasubclavia izquierda hasta su bifurcación (24). Cuando el aneurisma es secundario a disección, laincidencia de complicaciones es significativamente mayor. La reparación de ésta extensa lesiónimplica el reemplazo de la porción dilatada de la aorta, con reimplante de todos los vasosviscerales permeables y eventualmente de las arterias intercostales (Fig 6). La sobrevida a 5años, de los pacientes operados por aneurisma toraco-abdominal alcanza al 60%, siendo lasenfermedades cardíacas, la primera causa de mortalidad alejada.

ARTERITIS DE TAKAYASU

La enfermedad de Takayasu es una patología infrecuente, de naturaleza inflamatoria, que compromete laaorta y sus ramas principales. Afecta predominantemente a mujeres (sobre 90%), y aunque fueraoriginalmente descrita en Japón, se presenta en los 5 continentes. La sinonimia de la arteritis de Takayasu eextensa (Tabla 8) No se conoce la incidencia de ésta enfermedad en nuestro medio. En nuestro hospitalhemos tenido la oportunidad de diagnosticar y seguir en forma prospectiva 68 pacientes con enfermedad deTakayasu durante los últimos 13 años. Datos de la literatura señalan una incidencia de 2,6 casos por millón

por año en los Estados Unidos (33) .

CLASIFICACION

De acuerdo a la distribución topográfica de las lesiones arteriales, la enfermedad de Takayasu hasido clasificada en 4 tipos anatómicos (34):

Tipo I: compromiso del arco y de los troncos supraórticos (41%)

Tipo II: compromiso variable en extensión de la aorta descendente y sus ramas (15%)

Tipo III: compromiso de toda la aorta y sus ramas (41%)



Tipo IV: cualquiera de los tipos anteriores asociado a compromiso de la arteria pulmonar. (3%)


La causa de la arteritis de Takayasu es hasta ahora desconocida. Se supone un mecanismoautoinmunitario basado en el hallazgo, en algunos pacientes de anticuerpos antinucleares y deanticuerpos antiaorta específicos (35) . El estudio histopatológico de las lesiones vascularesrevela un proceso inflamatorio que compromete todas las capas de la pared arterial: hayengrosamiento fibroso de la íntima, infiltración de células linfo-plasmocitarias y formaciónocasional de granulomas con células gigantes en la túnica media con destrucción de las fibraselásticas y fibrosis adventicial marcada. En los casos de más larga evolución se apreciacalcificación.

Existe evidencia de la mediación de linfocitos T (36) . En nuestros pacientes hemos demostradoun aumento significativo de los niveles séricos de interleukina 2, ß2 microglobulina y de lasinmunoglobulinas por lo que es posible suponer la participación de un mecanismo humoral (37).Una posible relación con tuberculosis sugerida por algunos autores no ha sido confirmada(34.35) .

El compromiso arterial más frecuente es la forma oclusiva, sin embargo cerca del 10% de los pacientes presenta dilatación aneurismática (38,39). Se han descrito aneurismas tanto en la aortatorácica como en la porción abdominal, en la carótida común, subclavia, y arteria ilíaca. Larotura, ha sido descrita en varias localizaciones (19,40-42). El compromiso coronario ocurre enel 3% de los casos (fig 7)

HISTORIA NATURAL

La enfermedad de Takayasu se inicia en una temprana edad, habitualmente en forma insidiosa yevoluciona durante años en forma silenciosa antes de dar manifestaciones isquémicas, las queson más bien tardías. Sin embargo, en algunos casos hemos observado una evolución másagresiva, con desarrollo precoz de complicaciones, tal como fuera descrito por Ishikawa (43). Lasobrevida en pacientes con arteritis de Takayasu alcanza al 83,1% a los 5 años de efectuado eldiagnóstico (44). La hipertensión arterial presente en más del 50 % de los casos, es secundariaen parte a una marcada rigidez del árbol arterial y en parte a la activación del eje renina-angiotensina-aldosterona en casos con compromiso renovascular (45), y constituye un factor asociado en el desarrollo de las complicaciones que determinan la mortalidad: accidentecerebrovascular e insuficiencia cardíaca congestiva.

Además de la hipertensión arterial severa, la retinopatía con formación de microaneurismas y

anastomosis arteriovenosas, la insuficiencia aórtica y la formación de aneurismas son factoresque agravan el pronóstico (46).

CUADRO CLINICO

En la evolución clínica de la arteritis de Takayasu se reconocen dos etapas: una fase inicial pre-oclusiva o pre-isquémica, que se presenta habitualmente en la 1ª o 2ª década de la vida,



caracterizada por síntomas sistémicos inespecíficos propios de un cuadro inflamatorio:compromiso del estado general, fatigabilidad, fiebre, anorexia, disnea, taquicardia, doloresmusculares e incluso artralgias. Ocasionalmente hay sensibilidad en los trayectos arteriales. Laúnica alteración de laboratorio observada en ésta etapa puede ser un aumento de la velocidad desedimentación, y discreta anemia normocítica. En algunos pacientes hay alteraciones de lasinmunoglobulinas, ß-2 microglobulina e interleukina 2 (37,47).

Esta fase puede pasar inadvertida, y en algunos casos, tratándose de mujeres jóvenes con VHSelevada y compromiso del estado general, con frecuencia se confunde con enfermedad

reumática o enfermedades del colágeno.

En una segunda etapa (fase oclusiva o isquémica) se hacen presente los síntomas deinsuficiencia arterial. Esto puede ocurrir precozmente, aunque normalmente ocurre años mástarde, durante la 2ª a la 4ª decada de la vida, Los síntomas dependen de la ubicación anatómicade las lesiones vasculares: insuficiencia cerebrovascular, angor, claudicación intermitente deextremidades superiores o insuficiencia aórtica en las lesiones del arco y aorta ascendente.Hipertensión arterial severa por coarctación aórtica y/o compromiso renovascular, anginamesentérica, claudicación intermitente de extremidades inferiores en las lesiones de la aortadescendente. Al examen físico destacan la disminución de pulsos periféricos, la aparición desoplos sobre el trayecto de los vasos afectados y la asimetría de la presión arterial entre las 4

extremidades. En algunos pacientes no es posible determinar la presión arterial real por laobliteración de las arterias subclavias y la coartación de la aorta descendente. Los estudios delaboratorio pueden mostrar alguna evidencia de actividad inflamatoria. Sin embargo, si eldiagnóstico se efectúa en fase tardía, pueden ser totalmente normales.

Si bien el diagnóstico definitivo sólo es posible mediante el estudio histopatológico arterial,ciertos elementos clínicos hacen altamente probable el diagnóstico de arteritis de Takayasu(Tabla 9) (48). De acuerdo con ésta pauta, el diagnóstico se debe plantear si además del criterioobligatorio, están presente ambos criterios mayores, o 1 mayor y 2 o más menores, o más de 4criterios menores.

La radiografía de tórax puede mostrar ensanchamiento del botón aórtico o calcificaciones en elcontorno de la aorta descendente.

La única forma de conocer la extensión y severidad de las lesiones vasculares, establecer un pronóstico y planificar una eventual corrección quirúrgica es con un estudio angiográfico detoda la aorta y de la arteria pulmonar (49). Desde el punto de vista angiográfico, las lesionesarteriales son bastante características. Los troncos supra-aórticos pueden mostrar desde unaestenosis tubular de diámetro irregular hasta la obliteración total con gran desarrollo decolaterales. El compromiso de la aorta descendente puede estar limitado al tórax creándo unaverdadera coarctación, o alcanzar incluso la porción visceral de la aorta abdominal a veces conestenosis renal asociada (Fig 8).

TRATAMIENTO

La terapia corticoidal puede abortar totalmente los síntomas, e incluso favorecer la regresión dela inflamación arterial si es detectada en su fase inicial (50) por lo que el uso de esteroides estáindicado en todos los casos que tengan evidencia de actividad inflamatoria. Recomendamos 60mg diarios de prednisona durante 6 semanas, reduciendo gradualmente la dosis según laevolución clínica y la VHS, y conservando una dosis de mantención de 10-15 mg por tiempo



prolongado para evitar la recurrencia de la actividad inflamatoria. El manejo de la hipertensiónarterial, insuficiencia cardíaca, angor y otras manifestaciones clínicas se hace de acuerdo a losesquemas clásicos.

La cirugía debe ser considerada solamente en los pacientes con síntomas isquémicos severos oaneurismas (51) (tabla 10). Es fundamental la remisión de la actividad inflamatoria previo a lacorrección quirúrgica. La técnica de reconstrucción más utilizada es el puente o "bypass", queevita el abordaje directo de las áreas inflamatorias, las que presentan generalmente a unamarcada periarteritis.

El tratamiento mediante angioplastía percutánea transluminal ha tenido resultados limitadosdebido a la marcada rigidez arterial que impide la dilatación, o debido a la recurrencia precoz dela estenosis u oclusión, de naturaleza inflamatoria. Por este motivo no es recomendada en elmanejo de ésta patología.

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76.

TABLA I

Características clínicas y resultados del tratamiento quirúrgico de la disección aórtica

U. Stanford (2) U. Baylor (10) T.H.I. (11) *

U. Stanford

(2)

U. Baylor

(10) T.H.I. (11) *

Años 1963-1979 1954-1982 1961-1989

Nº Pac. 125 527 925

Hombres (%) 73.6 82.7 73.1

Mujeres (%) 26.4 17.3 26.9

Edad (años) 20-86 (x57,3)

9-89 -

Tipo A (%) 65.6 37.0 62.0

Tipo B (%) 34.4 63.0 38.0

Mort. Op A (%) 26.8 21.0 20.9

Mort. Op B (%) 32.5 21.0 21.0

Reemp. Valv Ao (%) 39.2 50.0 20.5

Sobrevida 5 Años 54.5 57.0 -

Sobrevida 10 Años 26.7 32.0 37.0

Ruptura Ao Alejada 29.3 50.0* Texas Heart Institute



TABLA II

Complicaciones de la Disección Aórtica

1. Ruptura Aórtica al pericardio al retroperitoneo al espacio pleural al septum atrioventricular al mediastino al pulmón al esófago

2. 2. Obliteración de ramas de la aorta infarto del miocardio o muerte súbita por oclusión coronaria isquemia o infarto cerebral por oclusión carotídea isquemia o infarto espinal por oclusión intercostal oligoanuria por oclusión renal isquemia visceral por oclusión mesentérica

isquemia de extremidades por oclusión subclavia o ilíaca3. Insuficiencia valvular aórtica

TABLA III

INDICACION QUIRURGICA EN DISECCION AORTICA AGUDA

Ruptura intimal en la aorta proximal o compromiso de la aorta ascendente por disección retrograda (disecciA).

Insuficiencia valvular aórtica secundaria a disección Ruptura inminente por dilatación secundaria. Progresión de la disección bajo tratamiento médico adecuado Formación de falso aneurisma Oclusión sintomática de ramas aórticas Hemopericardio, hemotórax, hemoptisis o hematemesis Persistencia del dolor a pesar de tratamiento médico adecuado Hipertensión arterial persistente aún bajo tratamiento médico

Tabla IV

Clasificación de los Aneurismas Aórticos según Causa.

1. Aneurismas de origen degenerativoAteroesclerosis



Degeneración quística de la túnica mediaDisplasia Fibrosa

2. Aneurismas de origen inflamatorioInfecciosos: Salmonelosis, tuberculosis, sífilis, o por EBSA No infeccioso: aneurisma "blanco", por ateroesclerosis¿de origen autoinmune?: arteritis de Takayasu, sindrome de Behçet

3. Aneurismas de origen mecánico (generalmente pseudoaneurisma)Traumático (ej. por ruptura de la aorta torácica)Yatrogénico (ej: por complicación de cateterismo)

Anastomótico (post cirugía)4. Aneurismas de origen congénito

Sindrome de MarfanEnfermedad de Elher-Danlos tipo IVAgenesia de la túnica media

Tabla V

Mortalidad Global por Ruptura de Aneurisma Aortico Abdominal*

Tabla VI

Resultados de la Cirugia Electiva de Aneurisma Aortico abdominal

n (%)

FALLECEN ANTES DE LLEGAR AUN HOSPITAL:

159 (61)

FALLECEN EN EL HOSPITAL: 49 (19)

SOBREVIVEN: 52 (20)

TOTAL AAA ROTOS (10 años): 260 (100)

* Swansea, Inglaterra (pob.248,000 hab), según Ingoldby et al (28)

INSTITUCION Año Nº

pacientesMortalidad

Op (%)

Mass Gen Hospital 1980 517 1.7

Baylor Univ. Texas 1981 140 1.4

Cleveland Vasc Soc 1984 840 6.5

Mayo Clinic 1986 400 2.8



Tabla VII

Mortalidad Operatoria en Cirugia del Aneurisma Roto

Tabla VIII

Sinonimia de Enfermedad de Takayasu

Coartación Invertida Sindrome del Arco Aórtico Enfermedad "sin pulsos" Sindrome de Martorell Arteritis Inespecífica Aortitis Idiopática Sindrome de la Aorta Media Tromboaortopatía Oclusiva

Toronto Gen Hosp 1988 666 4.8

Hosp. Rothschild,Paris

1989 261 3.5

Hosp Sud Marsella 1990 200 2.5

Univ Glasgow 1990 153 8.5

Univ Católica Chile 1997 278 0.7

TOTAL 1980-1991 3407 4.1

Autor Periodo Nº pacientes Mort.Op

Schumacker 1953-1972 172 55%

Chiarello 1954-1973 87 21%

Hildebrand 1955-1973 131 51%

DiGiovanni 1953-1974 107 68%

Fitzgerald 1968-1978 80 60%

Lawrie 1964-1978 61 15%

Gaylis 1963-1977 105 58%

Pilcher 1970-1977 87 55%Clev.Vasc.Soc. 1975-1979 152 38%

U.Católica 1978-1991 42 28%



Aortitis Esclerosante

Tabla IX

Criterios Clínicos para el Diagnostico de Enfermedad de Takayasu *

Condición obligatoria: inicio de los síntomas antes de los 40 años

1. Elementos clínicos mayores: Compromiso de la porción media de la arteria subclavia izquierda Compromiso de la porción media de la arteria subclavia derecha

2. Elementos clínicos menores: Hipertensión arterial VHS elevada Insuficiencia o anuloectasia aórtica Compromiso de la arteria pulmonar Compromiso de la carótida común izquierda en su porción media Compromiso de la porción distal del tronco braquiocefálico Sensibilidad carotídea Compromiso variable de aorta torácica Compromiso variable de aorta abdominal.

* según Ishikawa (48)

Tabla X

Indicacion Quirurgica en Enfermedad de Takayasu *

1. Enfermedad oclusiva avanzada de los troncos supraaórticos manifestada por síntomas de insuficiencicerebrovascular global o focal.

2. Cardiopatía coronaria sintomática3. Hipertensión arterial secundaria, por coartación de la aorta descendente y/ o estenosis arterial renal.4. Angina mesentérica por compromiso de las arterias mesentéricas.5. Desarrollo de aneurismas

* Ref (51)

Enfermedades de La Aorta Uc

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