Enfermedades causadas por priones

Dulce María Espinoza Jiménez Benemérita universidad autónoma de Puebla Facultad de Medicina

“proteinaceous infectious particle” prion

"¿Causante de diversas

enfermedades trasmisibles?

Objetivo:

Dar a conocer la importancia de los priones , ya que es un agente infeccioso que causa graves enfermedades neurodegenerativas, con la finalidad de informar y alertar a la población para poder tomar algunas medidas preventivas y que este problema de salud no sea mas grande.

Introducción

El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos.

Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambio conformacional de su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad.

“Los priones son capaces de provocar múltiples enfermedades a nivel

neuronal”.

•Estas proteínas en su forma patógena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las proteínas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas.

•Los priones están compuestos principalmente o en su totalidad por una isoforma anormal de una proteína celular normal. Esta proteína priónica celular o PrPc está presente en distintos tejidos pero particularmente abunda en el tejido nervioso.

La aparición de estos desordenes estructurales en las proteínas, pueden ser transmisibles, heredados, o incluso esporádicos, es decir, sin evidencias de transmisión ni herencia.

Características:

•Afectan tanto a seres humanos como a animales.

•Estas presentan formas etiológicas distintas: hereditarias, esporádicas y, a diferencia del resto de las enfermedades neurodegenerativas reportadas hasta ahora, también formas infecciosas.

•Los tiempos de incubación de las EPRs son muy variables, desde unos cuantos meses hasta años, o incluso, décadas.

Las enfermedades prion (colectivamente llamadas "encefalopatías espongiformes transmisibles") conocidas hasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y se cree que también a los músculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos, de ahí que inicialmente se las conociera como "virus lentos“.

En los humanos, las prionopatías presentan un cuadro patológico que incluye:

ataxia, temblor generalizado, pérdida de coordinación, alteraciones de memoria, disfunción motora, pérdida de las habilidades cognitivas, demencia progresiva e invariablemente, la muerte.

En este tipo de padecimientos se encuentran la enfermedad :

Creutzfeldt–Jakob (ECJ), el síndrome de Gerstmann–Straussler–Scheinker (GSS), el Insomnio Familiar Fatal (IFF), la Angiopatía Amiloide Cerebral causada por Priones (AAC–PRP), el kuru y una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt–Jakob (nvECJ).

En los animales, los priones provocan las Encefalopatías Espongiformes del ganado Bovino (EEB) mejor conocida como "enfermedad de las vacas locas“.

Bibliografía

Patrick R. Murray, Ken S. Rosenthal y Michael A. Pfaller. Microbiología médica. 6ª ed. ELSEVIER, 2011, p.661.Martinez, C. (2006, septiembre). Fisiopatología de las enfermedades por priones. México: Gaceta Medica.Ryan R, Hill S, Lowe D, Allen K, Taylor M, Mead C. Notification and support for people exposed to the risk of Creutzfeldt‐Jakob disease (CJD) (or other prion diseases) through medical treatment (iatrogenically). Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 3. Art. No.: CD007578. DOI: 10.1002/14651858.CD007578.pub2.Stewart LA, Rydzewska LH, Keogh GF, Knight RS. Systematic review of therapeutic interventions in human prion disease. Neurology 2008; 70(15): 1272-1281.Prion disease blood test using immunoprecipitation and improved quaking-induced conversion. Laboratory of Persistent Viral Diseases, Rocky Mountain Laboratories, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Hamilton, Montana, USA. MEDLINE. Mayo 2011. PMID: 21558432