Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
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ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA
EPOC
EPOC
Enfisema Bronquitis crónica Asma Bronquiectasias Constituye el resultado del tabaquismo
intenso y prolongado 10% de los pacientes son no fumadores
ENFISEMA
Enfermedad pulmonar caracterizada por el agrandamiento permanente anormal de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, acompañado por destrucción de sus paredes y sin fibrosis evidente.
Hiperinsuflación: agrandamiento de los espacios aéreos sin destrucción parietal
TIPOS DE ENFISEMA
Se clasifica de acuerdo con la distribución anatómica dentro del lobulillo en: Centroacinar (más común, 95% de los casos) Panacinar Paraseptal Irregular
El centroacinar y panacinar causan obstrucción clínicamente significativa del flujo de aire
ENFISEMA CENTROACINAR
Llamado también Centrolobulillar El patrón de afectación de los lobulillos es la
característica distintiva de este tipo de enfisema. Se afectan las partes centrales o proximales
de los acinos formadas por los bronquiolos respiratorios
Los alvéolos distales están conservados
ACINO NORMAL
ENFISEMA CENTROACINAR
ENFISEMA CENTROACINAR
Comunes en los lóbulos superiores, en los segmentos apicales
Las paredes de los espacios enfisematosos contienen pigmento negro
Hay inflamación alrededor de los bronquios y bronquiolos
Se puede afectar el acino distal Ocurre en grandes fumadores En asociación con bronquitis crónica
ENFISEMA CENTROACINAR
ENFISEMA PANACINAR
Panlobulillar Los acinos están uniformemente agrandados, desde
el nivel del bronquiolo respiratorio hasta el extremo ciego de los alvéolos terminales
Prefijo “pan” acino completo no a todo el pulmón Ocurre en zonas inferiores y márgenes anteriores del
pulmón Más intenso en las bases Se asocia con el déficit de α1-antitripsina
ENFISEMA PANACINAR
ENFISEMA ACINAR DISTAL
Paraseptal Es normal la poción proximal del acino Se afecta la porción distal Junto a la pleura, a lo largo de los septos de tejido
conectivo lobulillares Aparece junto a zonas de fibrosis, cicatrización o
atelectasia Mas intenso en la mitad superior del pulmón Hay múltiples espacios aéreos agrandados continuos
con diámetro de <0.5cm a >2cms Neumotórax espontáneo en adultos jóvenes
ENFISEMA IRREGULAR
Agrandamiento de los espacios aéreos con fibrosis
Afectación irregular del acino Se asocia con cicatrización (procesos
inflamatorios curados) Forma mas común de enfisema Cuando son pequeños: asintomáticos y
carentes de significado clínico
INCIDENCIA
Cuarta causa de morbilidad y mortalidad en EEUU
Clara asociación entre tabaquismo intenso y enfisema
El tipo mas grave de enfisema ocurre en hombres que fuman mucho
PATOGENIA
Inflamación crónica, leve de las vías respiratorias, el parénquima y los vasos pulmonares
Los macrófagos, linfocitos T CD8 y neutrófilos están aumentados en varias partes del pulmón
Las células inflamatorias activadas liberan mediadores que dañan las estructuras pulmonares o perpetúan la inflamación neutrofílica
PATOGENIA
Teoría proteasa- antiproteasa: La destrucción de las paredes alveolares se
debe a un desequilibrio entre proteasas (elastasa) y antiproteasa en el pulmón.
Esta teoría se soporta por dos observaciones importantes
Clínica Experimental
PATOGENIA
La α1-AT es un inhibidor de las proteasas secretadas por los neutrófilos durante la inflamación, se sintetiza en el hígado y está presente en el suero, líquidos tisulares y macrófagos.
Soporte clínico: Pacientes homocigotos con déficit genético del inhibidor de la proteasa α1-AT tienen tendencia a desarrollar enfisema potenciada por el tabaquismo
PATOGENIA
El fenotipo PiMM está presente en el 90% de la población y es α1-AT normal
El fenotipo PiZZ está asociado a la deficiencia de α-1AT y es el mas común
Mas del 80% de los individuos con fenotipo PiZZ desarrollan enfisema sintomático, aparece a edad mas temprana y con mayor gravedad si el sujeto fuma.
Si hay deficiencia de α1-AT debe abandonarse el tabaco
PATOGENIA
Soporte experimental: La instilación a nivel intratraqueal de la enzima proteolítica papaína que degrada la elastina causa enfisema en animales de experimentación.
La α1-AT tiene actividad antielastasa en suero y tejido intersticial
La actividad elastasa proviene de los neutrófilos, macrófagos, mastocitos, páncreas y las bacterias.
PATOGENIA
La elastasa de los neutrófilos es capaz de digerir el pulmón humano y esta digestión puede ser inhibida por la α1-AT
SECUENCIA Secuestro de neutrófilos en el pulmón (zonas
inferiores) Estímulo que aumenta el número de leucocitos en el
pulmón o la liberación de sus gránulos con elastasa Aumenta la actividad elastolítica Neutrófilos liberan también radicales de Oxígeno libres
que inhiben la actividad de la α1-AT Aumenta la destrucción tisular elástica ENFISEMA
PATOGENIA DEL ENFISEMA
PATOGENIA
El mecanismo de inflamación no está claro pero se asocia a: Efectos quimioatrayentes de la nicotina Efectos de especies de oxígeno reactivas
contenidas en el humo El fumar potencia la actividad elastasa de los
macrófagos que no es inhibida por la α1-AT y disminuye los mecanismos antioxidantes del pulmón (desequilibrio oxidante-antioxidante) lo que causa daño tisular por los radicales libres del humo del tabaco
PATOGENIA
Hay inactivación de las antiproteasas nativas por la lesión oxidativa que lleva a una deficiencia funcional de α1-AT incluso en pacientes sin deficiencia real de la enzima
MORFOLOGÍA
El enfisema panacinar produce pulmones voluminosos que se superponen al corazón y lo ocultan cuando se elimina la pared anterior del tórax
En el enfisema centroacinar los pulmones pueden no aparecer pálidos ni voluminosos a menos que la enfermedad esté bien avanzada.
Los dos tercios superiores son los mas afectados Las grandes bullas apicales son características del
enfisema irregular y del enfisema acinar distal Se pueden ver alvéolos grandes en la superficie de
corte del pulmón insuflado y fijado
ENFISEMA
Enfisema panacinar
MORFOLOGÍA
Alvéolos anormalmente grandes separados por tabiques finos con solo fibrosis centroacinar focal.
Se pierden las conexiones de los alvéolos con la pared externa de las vías aéreas pequeñas
Los poros de Kohn son grandes que los septos parecen flotar o sobresalir en los espacios alveolares con un extremo romo
Al progresar se ven espacios aéreos anormales, vesículas o bullas
Los bronquiolos respiratorios y la vascularización están deformados o comprimidos
Coexistencia con bronquitis crónica o bronquiolitis
Enfisema centrolobulillar en paciente fumador. Se identifican pequeñas dilataciones con pigmento antracótico.
ENFISEMA
CURSO CLÍNICO
Aparecen hasta que se ha dañado ⅓ del parénquima pulmonar funcionante.
Disnea primer síntoma de comienzo insidioso y curso progresivo
Tos y sibilancias Pérdida de peso Tórax en barril y disnea con prolongación
obvia de la espiración, se sienta inclinado hacia delante, encorvado, respira a través de los labios fruncidos
CURSO CLÍNICO
SOPLADORES ROSADOS: Por aumento de la concentración de Oxígeno
Desarrollan cor pulmonale e ICC (pronóstico desfavorable)
Causas de muerte: Acidosis respiratoria y coma ICC derecha Colapso masivo de los pulmones secundario
a neumotórax
OTROS TIPOS DE ENFISEMA
Hiperinsuflación (enfisema) compensadora: dilatación de los alvéolos sin destrucción de las paredes septales en respuesta a la pérdida de sustancia pulmonar en otros lados (eliminación quirúrgica de un pulmón o de un lóbulo enfermo)
Hiperinsuflación obstructiva: estado en que el pulmón se expande debido al atrapamiento de aire en su interior (tumor, cuerpo extraño)
OTROS TIPOS DE ENFISEMA
Enfisema bulloso: Cualquier forma de enfisema que produzca grandes vesículas o bullas subpleurales (espacios mas de 1cm de diámetro cuando están distendidos) Acentuación localizada de una de las cuatro
formas de enfisema Subpleural y cerca del ápex Relación con antiguas cicatrices tuberculosas Complicación: neumotórax por rotura de las
bullas
ENFISEMA BULLOSO
OTROS TIPOS DE ENFISEMA
Enfisema intersticial: La entrada de aire en el estroma del tejido conectivo del pulmón, el mediastino o el tejido subcutáneo Por desgarros alveolares del enfisema
pulmonar por aumentos de presión dentro de los sacos alveolares
Niños con tos ferina y bronquitis Pacientes con obstrucción de las vías aéreas Ventilación artificial Individuos que inhalan gases irritantes