Enfermedad por deposito de cristales

ENFERMEDAD POR

DEPÓSITO DE

CRISTALES

Nota de reconocimiento

Como base teórica para fundamentar el Curso de

Preparación para el Examen Nacional para Aspirantes a

Residencias Médicas, se han retomado algunas partes de

capítulos de las obras de diferentes autores, que han

hecho aportes al enfoque centrado en el aprendizaje. Sin

embargo, es necesario aclarar que la Universidad La Salle

A. C. no es responsable por el contenido de los textos de

los artículos que se publican.

Cabe mencionar que se destinará para fines educativos,

dando testimonio y los correspondientes créditos a las

obras seleccionadas. Se sugiere al lector, la adquisición

de la obra completa por la riqueza de su contenido.

ENFERMEDAD POR DEPÓSITO

DE CRISTALESDEFINICIÓN

La enfermedad por depósito de

cristales es la entidad clínicopatológica

que se caracteriza por la inflamación en

el sistema musculoesquelético, en

particular las articulaciones,

ocasionada por el depósito de

microcristales de diversas

composiciones químicas.

ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE

CRISTALESCRISTALES IDENTIFICADOS

INTRÍNSECOS

EXTRÍNSECOS


CRISTALES

CRISTALES INTRÍNSECOS

Comunes

Urato monosódico

Pirofosfato de calcio (CPPD)

Fosfatos de calcio

• Fosfato básico (hidroxiapatita)

• Fosfato octacálcico

• Magnesio

• Fosfato dicálcico dihidratado


CRISTALES

CRISTALES INTRÍNSECOS

Poco comunes

Oxalato

Cristales de lípido

• Colesterol

• Cristales líquidos lipídicos

Proteína• Inmunoglobulina

• Paraproteína crioprecipitable

• Cristales de Charcot-Leyden


CRISTALESCRISTALES EXTRÍNSECOS

Glucocorticoides de depósito

Espinas de plantas (celulosa

semicristalina)

Espinas de erizo marino (carbonato de

calcio semicristalino)

Fragmentos de prótesis

GOTADEFINICIÓN

La gota es un padecimiento en el quese produce el depósito tisular decristales de urato monosódico aconsecuencia de la saturación de loslíquidos extracelulares, lo que resultaen una o más manifestaciones clínicas.Éstas son artritis, formación de tofos,litiasis renoureteral y nefropatíaintersticial

GOTAHIPERURICEMIA

• Hiperuricemia es la concentración deurato sérico de más de 2 desviacionesestándar por arriba de la mediaestablecida para cada laboratorio enparticular de acuerdo al sexo delindividuo (generalmente por arriba de7.0 mg/dL en hombres y de 6.0 mg/dLen mujeres)

• La hiperuricemia es una alteraciónbioquímica y la gota es una entidadclínica

LA ENFERMEDAD DE LOS

REYES

GOTAEPIDEMIOLOGÍA

Prevalencia: 0.2 a 0.3 % (1970). 1% (1990).1.4% (2005). Varía: 1% – 15.3%. Seincrementa con la concentración de ácidoúrico

Incidencia: 0.20 a 0.35 por 1000

Es la artropatía de mayor prevalencia enpaíses desarrollados

GOTAEPIDEMIOLOGÍA

Géneros: Es más frecuente en loshombres. Es rara antes de laadolescencia en los varones y antes de lamenopausia en las mujeres. Laprevalencia se incrementa con la edad

GOTAEPIDEMIOLOGÍA

Existe hiperuricemia en el 5 % de losestadounidenses asintomáticos por lomenos durante una ocasión en la vida.Varía: 2.6% - 47.2%

Menos del 20 % de los individuos conhiperuricemia desarrolla gota. En lamayoría de los casos la elevación de AUes leve y transitoria.

GOTAETIOPATOGENIA

FACTORES METABÓLICOS

FACTORES GENÉTICOS

FACTORES AMBIENTALES

FACTORES INFLAMATORIOS

GOTAFACTORES METABÓLICOS

El AU es el producto final normal del

catabolismo de las purinas.

Los humanos carecemos de uricasa

Se retiene más del 90 % del AU filtrado

en los riñones

El margen entre la concentración

normal de urato y el límite de

solubilidad es muy estrecho, lo que

favorece el depósito tisular del mismo

GOTAFACTORES GENÉTICOS

Ciertos grupos étnicos (grupos

indígenas del Pacífico) tienen mayores

niveles de AU que otros (blancos)

Formas raras de hiperuricemia y gota

tienen una base genética:

Deficiencia de la HGPRT

Hiperactividad de la PRPPS

Nefropatía hiperuricémica familiar


Existe agregación familiar:

Hiperuricemia en el 25 % de los

familiares de primer grado de los

pacientes con gota

40% de los pacientes dan una historia

familiar positiva para gota.


Polimorfismos en los genes:

GLUT9 (SCLC2A9)

URAT1 (SLC22CA19)

ABCG2

SLC17A3

Richette P, Bardin T. Lancet. 2010;375:318-28.

GOTAFACTORES INFLAMATORIOS

Los cristales de UMS se depositan en lossitios del cuerpo con menorestemperaturas (estructuras periféricas), asícomo en las que sufren traumatismosrepetitivos (1a articulación MTF)

GOTAFACTORES INFLAMATORIOS

Una vez depositados son capaces deiniciar y mantener ataques intensos deinflamación aguda por su capacidad paraestimular la liberación de variosmediadores inflamatorios

Flujo de neutrófilos fagocitosis

liberación de enzimas lisosomales

Liu-Bryan R, et al. Arthritis Rheum. 2005;52:2936-46.

Burns CM, Wortmann RL. Lancet. 2011;377:165-77.

GOTACLASIFICACIÓN HIPERURICEMIA

A) PRODUCCIÓN EXCESIVA DE AU

1) HIPERURICEMIA PRIMARIA

2) HIPERURICEMIA SECUNDARIA

B) EXCRECIÓN DISMINUIDA DE AU

1) HIPERURICEMIA PRIMARIA IDIOPÁTICA

2) HIPERURICEMIA SECUNDARIA

C) SOBREPRODUCCIÓN Y EXCRECIÓN DISMINUIDA COMBINADAS

CLASIFICACIÓN

HIPERURICEMIA

A) PRODUCCIÓN EXCESIVA DE AU

1) Hiperuricemia primaria

Idiopáticas

Defectos enzimáticos hereditarios

- Deficiencia de la HGPRT (parcial o completa)

- Superactividad de la PRPP sintetasa

2) Hiperuricemia secundaria

Ingestión dietética excesiva de purinas

Aumento en el recambio de nucleótidos:

- Padecimientos mieloproliferativos

- Padecimientos linfoproliferativos

- Policitemia vera

- Enfermedades malignas

- Anemias hemolíticas

- Psoriasis

Degradación acelerada de ATP:

- Enfermedades de almacenamiento de glucógeno (tipos I, III, V y VII)

- Ingestión de fructosa, intolerancia hereditaria a la fructosa

- Ejercicio muscular excesivo


B) EXCRECIÓN DISMINUIDA DE AU1) Hiperuricemia primaria idiopática

2) Hiperuricemia secundaria:

Disminución de la función renal

Inhibición de la secreción tubular de urato:

- Aniones competitivos (cetoacidosis y acidosis láctica)

Aumento de la reabsorción tubular de urato:

- Deshidratación

- Diuréticos

Mecanismos definidos incompletamente:

- Hipertensión

- Hiperparatiroidismo

- Drogas (ciclosporina, pirazinamida, etambutol, salicilatos a dosis bajas, levodopa)

- Nefropatía por plomo


C) SOBREPRODUCCIÓN Y EXCRECIÓN

DISMINUIDA COMBINADAS

Abuso de etanol

Hipoxemia e hipoperfusión tisular

Deficiencia de glucosa-6-fosfatasa

Deficiencia de fructosa-1-fosfato-

aldolasa

GOTAPATOLOGÍA

Depósito de cristales de UMS en elcartílago, el hueso epifisiario, lasestructuras periarticulares y el riñón

Tofo: corazón de cristales de UMS ymatriz intercristalina, rodeado por ungranuloma de reacción crónica a cuerpoextraño. Los cristales dentro del tofotienen forma de aguja y están agregadosen racimos en forma radial

GOTAPATOLOGÍA

Articulaciones: degeneracióncartilaginosa, proliferación sinovial,erosión del hueso marginal; raramenteanquilosis

Riñones: intersticio medular, papilas ypirámides

GOTACUADRO CLÍNICO

HIPERURICEMIA ASINTOMÁTICA

ARTRITIS GOTOSA AGUDA

GOTA INTERCRÍTICA

GOTA TOFÁCEA CRÓNICA

GOTAARTRITIS GOTOSA AGUDA

Se presenta generalmente muchos añosdespués de tener hiperuricemiaasintomática

En los varones se inicia entre los 40 y los60 años de edad y en las mujeres despuésde los 60 años


Inicio súbito, generalmente durante lanoche, con dolor que va aumentandoprogresivamente de intensidad hastahacerse insoportable

Articulaciones calientes, rojas y muydolorosas a la palpación

Duración: pocas horas hasta una a 2semanas


Primer ataque: monoarticular en el 85 al90 % de los casos

A medida que los ataques se vanrepitiendo, se van haciendo másfrecuentes y pueden involucrar un mayornúmero de articulaciones

Primera articulación MTF: 50 % de loscasos de primer ataque; 90 % en algúnmomento


Otras articulaciones: tarsos, tobillos,talones, rodillas, muñecas, dedos de lasmanos, codos. Bursas prepatelar yolecraneana. Tendinitis, tenosinovitis

Factores desencadenantes agudos

Segundo ataque: 6 meses a 2 añosdespués del primero

GOTAGOTA TOFÁCEA CRÓNICA

Etapa que se caracteriza por el depósitoidentificable de urato sólido (tofos) en eltejido conectivo

Los tofos se presentan un promedio de 10años después del primer episodio deartritis

La formación de tofos tiene relación con laduración y la gravedad de la hiperuricemia


Localización: membrana sinovial,hueso subcondral, bursa olecraneana,tendones patelar y aquíleo, tejidosubcutáneo de la superficie extensorade los antebrazos, hélix


La piel sobre el tofo es brillosa y tersa yse puede ulcerar, dejando salir unmaterial blanquecino y pastoso

El uso de medicamentos ha disminuidosu frecuencia de 70 a 5 %

GOTAHALLAZGOS DE LABORATORIO

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico definitivo: identificación de cristalesde UMS al examen con microscopio de luzpolarizada

Los cristales tienen forma de aguja. Se ven decolor amarillo cuando están paralelos al eje delcompensador y de color azul cuando estánperpendiculares

LS: turbio. Cuenta leucocitaria de 5000 a 80000células, con predominio de PMN

Urato sérico

GOTAHALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Aumento de volumen de los tejidos blandos en lafase aguda

Afectación articular asimétrica, inflamatoria yerosiva, acompañada de nódulos en los tejidosblandos, en la fase crónica

Erosiones en “sacabocado”, de forma redonda uoval, marginales y rodeadas de un bordeesclerótico

GOTAHALLAZGOS RADIOLÓGICOS

En el 40 % de los pacientes con erosiones,éstas se extienden hacia el tofo,cubriéndolo o “abrazándolo”

erosiones en “bordesobrecolgante”

Espacios articulares disminuidos sólo enetapas avanzadas (manos, pies, carpos)

Osteopenia yuxtarticular muy rara

GOTADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Artritis gotosa aguda:

Otros cristales: CPPD (pseudogota), hidroxiapatita

Séptica

Artritis traumática

Celulitis

Artritis por enfermedad de Lyme

Artritis reactiva

Artritis psoriásica

Sarcoidosis

Presentaciones inusuales de otras artropatíasinflamatorias (AR)

GOTADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Artritis gotosa crónica:

AR u otras artropatías inflamatorias

crónicas

CPPD

Osteoartritis (inflamatoria)

Enfermedad de Lyme

Infecciones indolentes: micobacterias

GOTACOMPLICACIONES Y ENFERMEDADES

ASOCIADAS

Obesidad

Diabetes mellitus

Dislipidemias: TG

Hipertensión arterial sistémica

Ateroesclerosis

Consumo de etanol

GOTATRATAMIENTO

HIPERURICEMIA ASINTOMÁTICA

ARTRITIS GOTOSA AGUDA

GOTA INTERCRÍTICA

HIPERURICEMIA

GOTATX: ARTRITIS GOTOSA AGUDA

AINE: indometacina, 50 mg c/8 h (48 a 72 horas); disminución paulatina. Diclofenaco. Etoricoxib

Colchicina

Glucocorticoides: Prednisona: 10 a 40 mg/día, con disminución paulatina

en una a 2 semanas

De depósito, IM: triamcinolona, betametasona

Intraarticulares: triamcinolona, betametasona

ACTH: 40 a 80 UI IM cada 6 a 12 horas

NO INICIAR ALOPURINOL DURANTE UN ATAQUE AGUDO

GOTATX: GOTA INTERCRÍTICA

Continuar el tratamiento farmacológico por 6 a 12 meses:

Indometacina: 25 mg cada 12 horas

Colchicina: 1 mg cada 24 horas

GOTATX: GOTA INTERCRÍTICA

Modificar el estilo de vida:

Reducción de peso

Restricción de purinas en la dieta

Evitar la ingestión de alcohol

Evitar ciertas actividades que favorezcan ladeshidratación y los traumatismosrepetitivos

Evitar drogas que produzcan hiperuricemia

GOTATX: HIPERURICEMIA

Restricción del contenido de purinas en ladieta

Farmacológico:

Uricosúricos: probenecid, sulfinpira-zona, benzobromarona

Alopurinol: 100 mg, 300 mg

Febuxostat: 40 mg, 80 mg

Uricasa recombinante pegilada

GOTAEVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Evolución espontánea muy variable

Cuando el tratamiento se indica en

forma adecuada, la evolución y el

pronóstico dependen de la fidelidad

con la que el paciente siga dicho

tratamiento

Enfermedad por deposito de cristales

Health & Medicine

Transcript of Enfermedad por deposito de cristales