ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO
-
Upload
lauri-vergara -
Category
Documents
-
view
939 -
download
51
Transcript of ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO
![Page 1: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/1.jpg)
CASO CLINICO
Cristina Van HoutenLaura VergaraZoyla Vizcaino
![Page 2: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/2.jpg)
Paciente sexo femenino, 53 años de edad, que presenta diagnostico LES realizado hace 30 años, por presentar cuadro clínico de perdida de la conciencia, astenia, adinamia, perdida de peso e ictericia por lo que es internada en el Hospital Universitario y se le hace dicho diagnóstico por Medico Internista. Actualmente la paciente consulta por presentar dolor de tipo punzante en cadera, piernas y manos de intensidad 7/10 en escala análoga del dolor, que le produce limitación al movimiento y que empeora en horas de la mañana. Concomitante con resequedad en la piel, manchas cafés hipocromías en miembros inferiores y superiores y fiebre vespertina no cuantificada en casa. Presenta alivio para el dolor al tomar prednisolona.
Paciente refiere nunca haber sido vista por un reumatólogo por lo que es remitida y acude por consulta externa a un medico internista.
![Page 3: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/3.jpg)
Patológicos: Niega
Reumáticos: Niega
Tóxicos: Tabaquismo (Índice paquete año:
Farmacológicos: Actualmente la paciente toma: Prednisolona 1 tableta cada 12 horas, Sulfato férrico 1 aldia, Acido fólico 1 al día.
Anteriormente refiere haberse tomado: 1 caja de cloback de 6 mg 2 ampollas de Depomediol
Hospitalarios: 2 hospitalizaciones por perdida de la conciencia, astenia , ictericia, adinamia, perdida de peso e ictericia. Las dos hace 30 años en el hospital universitario.
Gineco-obstetricos: Nulípara
ANTECEDENTES
![Page 4: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/4.jpg)
OCUPACION: Ama de casa SI DEJO DE TRABAJAR AÑO: 2004 (Vendedora)
Causa: Patología reumatoide
![Page 5: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/5.jpg)
SIGNOS VITALES
TA: 110/60 mmHg FC: 86 latidos /minuto FR: 20 respiraciones / minuto PULSO: 84 pulsaciones/minuto
Al examen físico la paciente presenta telangectasia en cara, manchas en la ve del cuello, pliegues del codo, manos, abdomen y miembros inferiores de tipo hipocromicas cafés. También presenta puntos eritematosos, esclerodatilia y edema en ambas manos. En miembros inferiores pecienta endurecimiento de piel y resequedad.Al examen cardiopulmonar no se escucharon soplos, crepitantes o estertores
Hay alteraciones en el movimiento de piernas y columna.
EXAMEN FISICO
![Page 6: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/9.jpg)
PARACLINICOS PREVIOS Linfocitos: 2.9x10^3 mm3 Hemoglobina: 11.3 gr/dl. Hematocrito: 33.9% Plaquetas; 150 Linfocitos; 35.9 PCR; 12,6
Uro análisis: Proteína 10mg Leucocitos 4.6 por campos Hematíes: 0.2 por campo.
![Page 10: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/10.jpg)
Hemograma Factor reumatoide VSG (Westergren) PCR cuantificada Anticuerpos anti DNA
QUE PARACLINICOS USTED ORDENARIA?
![Page 11: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/11.jpg)
LES Enfermedad Mixta del Tejido conectivo. Esclerodermia
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
![Page 12: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/12.jpg)
Títulos de anti-U1RNP> 1:1600 (HEMAGLUTINACION)
QUE EXAMENES ORDENARIA PARA CONFIRMAR SU DIAGNOSTICO?
![Page 13: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/13.jpg)
Entidad con características clínicas de distintas enfermedades reumatológicas: LES, ECL, PM y AR.
Desde el pto de vista serológico se caracteriza por presencia , en suero de títulos altos de anticuerpos que reconoce pequeñas partículas de ribo nucleoproteínas (SnRNP), designadas como U1.
ENFERMEDAD MIXTA DE TEJIDO CONECTIVO
![Page 14: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/14.jpg)
Su prevalencia real es desconocida.
Es 4 veces menos frecuente que el LES.
Relación mujeres/ hombres de 9:1
![Page 15: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/15.jpg)
FACTORES: GENETICOS AMBIENTALES HORMONALES: > Prevalencia en sexo
femenino VIRUS*
ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA.
![Page 16: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/16.jpg)
Algunos estudios genéticos han demostrado una fuerte asociación con antígenos del complejo principal de histocompatibilidad de clase II, específicamente: el HLA.DR4, en pacientes con artritis
HLA-DQ1 en pacientes mestizos mexicanos.
se ha descrito su asociación con otros antígenos del CPH en casos donde la enfermedad “progresa” a otro entidad
Es el caso de la mayor expresión de HLA-DR5 en pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo, cuyas manifestaciones, a lo largo de los años, se definen como escleroderma.
FACTORES GENETICOS
![Page 17: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/17.jpg)
“mimetismo molecular
Similitudes existentes entre la partícula 33 kDa dek U1RNP y una secuencia común a varios retrovirus animales, la infección por virus exógenos o la exposición endógenas de partículas retrovirales, que normalmente no se hallan expuestos al sistema inmune, puede resultar en inducción de anticuerpos contra la estructura del U1RNP.
El U1RNP pertenece a las partículas de ARN ricas en uridina y que participa en el empalme del ARN mensajero, esta compuesto por 8 poli péptidos unidos al ARN, en dos de los cuales se encuentra por epitopes reconocidos por el suero de los pacientes con EMTC.
VIRUS
![Page 18: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/18.jpg)
U1RNP-------Marcador serológico clave
Este anticuerpo puede penetrar al interior de las células a través del receptor Fc y producir destrucción celular, principalmente de las células T supresoras, la
Célula endotelial como inductora del daño vascular.
![Page 19: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/19.jpg)
Alteraciones hematológicas, elevación de reactantes de fase aguda, hipergamaglobulinemia.
El factor reumatoide (+)
Fracciones c3 y c4 del complemento suelen estar normales
Los anticuerpos antinucleares y el anti U1RNP son característicamente positivos y se presentan en títulos altos.
También se pueden encontrar otros anticuerpos como: Anticuerpos anticardiolipina, antinucleosoma, anti-ADN e inclusive anti-sm, anti-SSA y anti-SSB.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
![Page 20: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/20.jpg)
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
![Page 21: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/21.jpg)
SINTOMAS GENERALES
Fiebre Adinamia Astenia Perdida de peso Deterioro del estado general
![Page 22: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/22.jpg)
MANIFESTACIONES CLINICAS
![Page 23: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/23.jpg)
COMPROMISO CUTANEO
Fenómeno de Raynaud 85%Edema de pies y manos 66%
Esclerodactilia 60% Hacen parte de los criterios diagnósticos Alopecia, cicatrices en los pulpejos de los
dedos, eritema maculo papilar
![Page 24: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/25.jpg)
Compromiso Articular
Las artralgias y la artritis son frecuentes 90%
Va desde la sinovitis leve hasta un patrón mutilante, poli articular
Afecta muñecas, metacarpo falángicas, rodillas, tobillos y hombros.
![Page 26: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/26.jpg)
Compromiso Muscular
Miopatía tipo inflamatoria 65% Elevación de la enzima creatin –
fosfosquinasa y aldolasa Calcificaciones de la capsula articular y las
intra-articulares
![Page 27: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/28.jpg)
Compromiso del aparato gastrointestinal
Hipomotilidad esofagica67% Disfagia38% Pirosis 50%
![Page 29: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/29.jpg)
Compromiso pulmonar
Afectado en su totalidad o de manera variada
Disminución de la capacidad de difusión pulmonar 67%
Hay disnea franca y cambios sugestivos de fibrosis pulmonar
Pueden estar frente a una hipertensión pulmonar y/o una alveolitis fibrosante
La perforación del tabique nasal de es característica.
![Page 30: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/30.jpg)
Compromiso renal
Inicialmente fue descrita como entidad benigna pues no lo afectaba
En la mitad de los casos se ha identificado nefropatía e hipertensión arterial secundarias a vasculopatía por esclerodermia.
Cambios mesangiales mínimos 30% Glomerulonefritis minimos17& Nefropatía membranosa34%
![Page 31: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/31.jpg)
Compromiso hematológico
Se presentan en el 50% de los casos Anemia normocitica característica de
enfermedades crónicas Leucopenia 30% Trombocitopenia 10% Esplenomegalias y hepatomegalias
![Page 32: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/32.jpg)
Compromiso neurológico
Ocurre en cada 10% de los casos Afecciones del SNC meningitis aséptica convulsiones ataxia cerebelar Afecciones del SNP neuralgia del trigémino neuropatía periférica T. del carpo poli neuropatía
![Page 33: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/33.jpg)
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
![Page 34: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/34.jpg)
SINTOMAS GENERALES
Fiebre Adinamia Astenia Perdida de peso Deterioro del estado general
![Page 35: ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO-CASO CLINICO](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022020711/5571f9de497959916990a1c5/html5/thumbnails/35.jpg)
MUCHAS GRACIAS!