ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL R.NACIDO -...
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Dr Bruno Silva O Servicio de Neonatología Hospital Puerto Montt ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL R.NACIDO
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Dr Bruno Silva OServicio de NeonatologiacuteaHospital Puerto Montt
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RNACIDO
RN GSObs 798570
Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacutencompleta Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24
Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacuteBili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
Definicioacuten Proceso patoloacutegico caracterizado por
Incompatibilidad de uno o varios antiacutegenos de gloacutebulos rojos entre la madre y el feto
Presencia en sangre materna de anticuerpos contra los hematiacutees del feto
Paso de estos anticuerpos a traveacutes de la placenta hasta la circulacioacuten fetal
Fijacioacuten de los anticuerpos a los gloacutebulos rojos fetales y hemoacutelisis de estos
Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneosABO (Clasicos)
Incompatibilidad Rh
Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs
Otras causasEsferocitosis familiar
Deficit enzimaacutetico(G6PD)
Infeccioacuten severa (sepsis)
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
CAUSAS
Deficiencia de G6FD
Causa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menosgraves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
Mecanismos de sensibilizacioacuten
Incompatibilidad RH
Antiacutegeno DEmbarazo feto RH(+)AbortoProcedimientos
IgG anti RH
IncompatibilidadABO
Antiacutegeno A-BEmbarazo feto ABVacuna triple
IgG anti A o B
05 cc de sangre incompatible son suficientes para producir una primo sensibilizacioacuten y una vez en marcha este mecanismo bastan 01 cc de sangre incompatible para inducir la maacutexima produccioacuten materna de anticuerpo anti Rh
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Factores que afectan la Isoinmunizacioacuten materna Incompatibilidad ABO Disminuye la
incidencia de isoinmunizacioacuten Rh al reducir la carga de sitios donde se aloja Ag-AC
Gamaglobulina hiperinmune RHOGAM ha disminuido la frecuencia de enfermedad hemoliacutetica al ser administrada aEmbarazadas Rh- no sensibilizadas a las
28 sem y despueacutes de 72 hrs post partoProfilaxis post aborto amniocentesis etc
La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo
Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008
No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
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- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
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- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
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RN GSObs 798570
Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacutencompleta Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24
Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacuteBili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
Definicioacuten Proceso patoloacutegico caracterizado por
Incompatibilidad de uno o varios antiacutegenos de gloacutebulos rojos entre la madre y el feto
Presencia en sangre materna de anticuerpos contra los hematiacutees del feto
Paso de estos anticuerpos a traveacutes de la placenta hasta la circulacioacuten fetal
Fijacioacuten de los anticuerpos a los gloacutebulos rojos fetales y hemoacutelisis de estos
Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneosABO (Clasicos)
Incompatibilidad Rh
Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs
Otras causasEsferocitosis familiar
Deficit enzimaacutetico(G6PD)
Infeccioacuten severa (sepsis)
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
CAUSAS
Deficiencia de G6FD
Causa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menosgraves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
Mecanismos de sensibilizacioacuten
Incompatibilidad RH
Antiacutegeno DEmbarazo feto RH(+)AbortoProcedimientos
IgG anti RH
IncompatibilidadABO
Antiacutegeno A-BEmbarazo feto ABVacuna triple
IgG anti A o B
05 cc de sangre incompatible son suficientes para producir una primo sensibilizacioacuten y una vez en marcha este mecanismo bastan 01 cc de sangre incompatible para inducir la maacutexima produccioacuten materna de anticuerpo anti Rh
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Factores que afectan la Isoinmunizacioacuten materna Incompatibilidad ABO Disminuye la
incidencia de isoinmunizacioacuten Rh al reducir la carga de sitios donde se aloja Ag-AC
Gamaglobulina hiperinmune RHOGAM ha disminuido la frecuencia de enfermedad hemoliacutetica al ser administrada aEmbarazadas Rh- no sensibilizadas a las
28 sem y despueacutes de 72 hrs post partoProfilaxis post aborto amniocentesis etc
La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo
Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008
No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Definicioacuten Proceso patoloacutegico caracterizado por
Incompatibilidad de uno o varios antiacutegenos de gloacutebulos rojos entre la madre y el feto
Presencia en sangre materna de anticuerpos contra los hematiacutees del feto
Paso de estos anticuerpos a traveacutes de la placenta hasta la circulacioacuten fetal
Fijacioacuten de los anticuerpos a los gloacutebulos rojos fetales y hemoacutelisis de estos
Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneosABO (Clasicos)
Incompatibilidad Rh
Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs
Otras causasEsferocitosis familiar
Deficit enzimaacutetico(G6PD)
Infeccioacuten severa (sepsis)
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
CAUSAS
Deficiencia de G6FD
Causa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menosgraves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
Mecanismos de sensibilizacioacuten
Incompatibilidad RH
Antiacutegeno DEmbarazo feto RH(+)AbortoProcedimientos
IgG anti RH
IncompatibilidadABO
Antiacutegeno A-BEmbarazo feto ABVacuna triple
IgG anti A o B
05 cc de sangre incompatible son suficientes para producir una primo sensibilizacioacuten y una vez en marcha este mecanismo bastan 01 cc de sangre incompatible para inducir la maacutexima produccioacuten materna de anticuerpo anti Rh
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Factores que afectan la Isoinmunizacioacuten materna Incompatibilidad ABO Disminuye la
incidencia de isoinmunizacioacuten Rh al reducir la carga de sitios donde se aloja Ag-AC
Gamaglobulina hiperinmune RHOGAM ha disminuido la frecuencia de enfermedad hemoliacutetica al ser administrada aEmbarazadas Rh- no sensibilizadas a las
28 sem y despueacutes de 72 hrs post partoProfilaxis post aborto amniocentesis etc
La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo
Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008
No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneosABO (Clasicos)
Incompatibilidad Rh
Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs
Otras causasEsferocitosis familiar
Deficit enzimaacutetico(G6PD)
Infeccioacuten severa (sepsis)
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
CAUSAS
Deficiencia de G6FD
Causa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menosgraves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
Mecanismos de sensibilizacioacuten
Incompatibilidad RH
Antiacutegeno DEmbarazo feto RH(+)AbortoProcedimientos
IgG anti RH
IncompatibilidadABO
Antiacutegeno A-BEmbarazo feto ABVacuna triple
IgG anti A o B
05 cc de sangre incompatible son suficientes para producir una primo sensibilizacioacuten y una vez en marcha este mecanismo bastan 01 cc de sangre incompatible para inducir la maacutexima produccioacuten materna de anticuerpo anti Rh
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Factores que afectan la Isoinmunizacioacuten materna Incompatibilidad ABO Disminuye la
incidencia de isoinmunizacioacuten Rh al reducir la carga de sitios donde se aloja Ag-AC
Gamaglobulina hiperinmune RHOGAM ha disminuido la frecuencia de enfermedad hemoliacutetica al ser administrada aEmbarazadas Rh- no sensibilizadas a las
28 sem y despueacutes de 72 hrs post partoProfilaxis post aborto amniocentesis etc
La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo
Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008
No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
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- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
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- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
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- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
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- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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Deficiencia de G6FD
Causa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menosgraves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
Mecanismos de sensibilizacioacuten
Incompatibilidad RH
Antiacutegeno DEmbarazo feto RH(+)AbortoProcedimientos
IgG anti RH
IncompatibilidadABO
Antiacutegeno A-BEmbarazo feto ABVacuna triple
IgG anti A o B
05 cc de sangre incompatible son suficientes para producir una primo sensibilizacioacuten y una vez en marcha este mecanismo bastan 01 cc de sangre incompatible para inducir la maacutexima produccioacuten materna de anticuerpo anti Rh
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Factores que afectan la Isoinmunizacioacuten materna Incompatibilidad ABO Disminuye la
incidencia de isoinmunizacioacuten Rh al reducir la carga de sitios donde se aloja Ag-AC
Gamaglobulina hiperinmune RHOGAM ha disminuido la frecuencia de enfermedad hemoliacutetica al ser administrada aEmbarazadas Rh- no sensibilizadas a las
28 sem y despueacutes de 72 hrs post partoProfilaxis post aborto amniocentesis etc
La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo
Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008
No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Mecanismos de sensibilizacioacuten
Incompatibilidad RH
Antiacutegeno DEmbarazo feto RH(+)AbortoProcedimientos
IgG anti RH
IncompatibilidadABO
Antiacutegeno A-BEmbarazo feto ABVacuna triple
IgG anti A o B
05 cc de sangre incompatible son suficientes para producir una primo sensibilizacioacuten y una vez en marcha este mecanismo bastan 01 cc de sangre incompatible para inducir la maacutexima produccioacuten materna de anticuerpo anti Rh
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Factores que afectan la Isoinmunizacioacuten materna Incompatibilidad ABO Disminuye la
incidencia de isoinmunizacioacuten Rh al reducir la carga de sitios donde se aloja Ag-AC
Gamaglobulina hiperinmune RHOGAM ha disminuido la frecuencia de enfermedad hemoliacutetica al ser administrada aEmbarazadas Rh- no sensibilizadas a las
28 sem y despueacutes de 72 hrs post partoProfilaxis post aborto amniocentesis etc
La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo
Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008
No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
05 cc de sangre incompatible son suficientes para producir una primo sensibilizacioacuten y una vez en marcha este mecanismo bastan 01 cc de sangre incompatible para inducir la maacutexima produccioacuten materna de anticuerpo anti Rh
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Factores que afectan la Isoinmunizacioacuten materna Incompatibilidad ABO Disminuye la
incidencia de isoinmunizacioacuten Rh al reducir la carga de sitios donde se aloja Ag-AC
Gamaglobulina hiperinmune RHOGAM ha disminuido la frecuencia de enfermedad hemoliacutetica al ser administrada aEmbarazadas Rh- no sensibilizadas a las
28 sem y despueacutes de 72 hrs post partoProfilaxis post aborto amniocentesis etc
La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo
Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008
No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
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- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
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- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Factores que afectan la Isoinmunizacioacuten materna Incompatibilidad ABO Disminuye la
incidencia de isoinmunizacioacuten Rh al reducir la carga de sitios donde se aloja Ag-AC
Gamaglobulina hiperinmune RHOGAM ha disminuido la frecuencia de enfermedad hemoliacutetica al ser administrada aEmbarazadas Rh- no sensibilizadas a las
28 sem y despueacutes de 72 hrs post partoProfilaxis post aborto amniocentesis etc
La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo
Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008
No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo
Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008
No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antiacutegeno Rh
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
HEMOLISIS
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
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- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
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- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
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- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
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- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
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- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
HEMOLISISANEMIA ERITROPOYESIS
EXTRAMEDULARAumento de Bilirrubina Indirecta
PalidezTaquicardiaTaquipneaAsfixiaInsuficiencia Cardiacuteaca
Hepatomegalia
Insuficiencia Hepaacutetica
Encefalopatiacutea porBilirrubina Indirecta
KERNICTERUSHipoalbuminemia
HIDROPS FETAL
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Hydrops fetal Inmune
DefinicionFisiopatologia
Causas Enferm Hemolitica por RhEnferm Hemolitica por
subgrupos del sistema Rh Cc Ee
Mortalidad 50 a 100
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
TRATAMIENTO
Cuidados prenatalesdiagnostico y tratamiento de Anemia severa y de Hidrops
fetal
Cuidado post natal prevencion del dantildeo producido
por la hiperbilirrubinemia y anemia severa y suprimir produccioacuten de anticuerpos anti Rh en la madre
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
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ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
Manejo de Madres Rh(-) Identificar a madres sensibilizadas con Test
de Coombs Indirecto
Causas de IsoinmunizacioacutenTransfusioacuten Feto-materna en Embarazo
yo PartoAborto espontaacuteneoEmbarazo EctoacutepicoAmniocentesisTransfusiones sanguiacuteneas (Asociadas a
otros antiacutegenos KELL y Duffy)
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Estimacion de severidad de enfermedad fetal
Medicion aglutininas antiRh (116) Espectrofotometria Ultrasonografia Cordocentesis USDopler VmaxACM
Obstet Gynecol 2008 Jul112(1)164-76
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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-
Si alguno de las determinaciones de anticuerpos muestra tiacutetulos de 116 o superiores debe realizarse AMNIOCENTESIS para realizar ESPECTROFOTOMETRIA del LAmnioacutetico
Entre las 28 y 32 semanas de gestacioacuten
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Espectrofotometria La espectrofotometriacutea es la que ha mostrado mayores
iacutendices de seguridad en ella se mide la desviacioacuten de la densidad oacuteptica del liquido amnioacutetico sobrecargado de bilirrubina a 450 milimicrones de longitud y se compara contra un patroacuten grafico propuesto por Liley que conjuga la cifra obtenida con la edad gestacional y establece un pronostico que consta de 3 zonas
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
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- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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-
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
GRAFICA DE LILEY ZONA I Producto en buenas condiciones ZONA II
Zona II baja productos con cierto dantildeo pero no estaacuten en riesgo de muerte
Zona II alta productos seriamente dantildeados y pueden morir intrauterinamente por anemia y complicaciones
ZONA III Productos muy dantildeados con hidrops fetales y alto riesgo de muerte
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
EN ZONA II ALTA O ZONA III Transfusioacuten fetal Vigilancia prenatal estricta hasta lograr mayor
viabilidad posible Cesaacuterea Ideal ultima transfusioacuten a la 33 sEG y cesarea a la
semana 34-35
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
CORDOCENTESIS
Transfusioacuten intrauterina
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Ochoa-Torres MA Hernaacutendez-Herrera RJ Luna-Garciacutea SA Forsbach-Saacutenchez G Ultrasonido Doppler para la deteccioacuten de anemia fetal por isoinmunizacioacuten a Rh
Rev Med IMSS 2007 45 (3) 219-223
Se encuentra una adecuada correlacioacuten entre la velocidad maacutexima sistoacutelica de la arteria cerebral media y el grado de anemia fetal
moderada o severa con un iacutendice correlacional (r= (_) 078) Se destacael beneficio de un meacutetodo no invasivo en el manejo de la anemia fetal de causa inmunoloacutegica
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
PRONOSTICO BUENO hemoglobina mayor de 12 y 15 g
RESERVADO4 Fetos con determinaciones en sangre del cordon
umbilical menores de 12 g de Hb y de eficiencia de neonatologos
MALO5 Fetos con hidrops con mortalidad cercana al 100
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Cambios placentarios La placenta muestra escaso desarrollo que puede
llegar a ser del 50 de su tamantildeo y peso normal edema y palidez
Vellosidades edematosas y voluminosas Transformacioacuten fibrinoide Alteracioacuten funcional de la placenta
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
RN - Tratamiento
Fototerapia
Exanguineotransfusioacuten
Farmacoloacutegico Gama globulinaMetaloporfirinaFenobarbitalAlbumina
Hidratacioacuten adecuada
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Exanguineotransfusioacuten Objetivos
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Complicaciones de la Ex T
- Hipocalcemia- Hipoglicemia- Trombocitopenia- Trombosis portal- Arritmias - Paro C-R- ECN- Infecciones
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Uso de la SnMPBloquea la conversioacuten de Hem a Bilirrubina por inhibicioacuten de la hemoxigenasa Efecto dura 7 a 10 diacuteas Sin efectos colateralesSe ha usado en Incompat ABOen deficit de G6FD y para prevenir ictericia despues del alta
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Catabolismo GR
HEM
Biliverdina
Bilirrubina
Hem oxigenasaBiliverdina reductasa
higado
Bili Directa BILI Indirecta
Beta glucoronidasa
Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
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Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINA
Reduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o
refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia
bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina
La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte
de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser
utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada
Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008
Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La
relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a
considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es
clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de
neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el
plasma que interfiere en la unioacuten B-A
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
INMUNOGLOBULINA
10487151048715 La inmunoglobulina EV se une a la fraccioacutenconstante de los anticuerpos maternos fijados en loseritrocitos del RN e impide la destruccioacuten de estosuacuteltimos10487151048715 Se ha comprobado que reduce la necesidad deETT la estancia hospitalaria y el tiempo defototerapia en los nintildeos con enfermedad hemoliacuteticadebida a incompatibilidad Rh y ABO10487151048715 Se recomienda una dosis uacutenica de 05-1 gkginfundida a lo largo de dos horas10487151048715 Efectos adversos (reacciones aleacutergicas fiebresobrecarga de volumen) excepcional
Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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Revision Cochrane 2007
Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque
los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso
sistematico
Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
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- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
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- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for
haemolytic disease of the newbornSe describe 6 pacientes que recibieron inmunoglobulina intravenosa(IVIg)para tratamiento de hiperbilirrubinemia neonatalY desarrollaron enterocolitis necrotizante poco despuesPoco tiempo despues que la perfusioacuten terminoacuteellos desarrollaron signos clinicos y radiologicos compatible with NEC y necesidad de terapia antibioacutetica nutricion parenteral prolongada y cirugiacutea en un caso Otras condiciones como septicemia y coagulopatiacutea se descartaron El examen microscoacutepico del intestino resecado reveloacute la prescencia de trombos diseminados que obtruian los vasos mas pequentildeos de la circulacioacuten mesenterica Conclusion IVIg en el periodo neonatal debe ser cautelosamente empleada y siempre administrada bajo estrictas medidas de control meacutedico
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
Fenobarbital
Su principal problema es la lentitud de la accioacuten porque la induccioacuten de la enzima hepaacutetica parte alrededor de las 72 horas despueacutes de la administracioacuten por lo tanto no seriacutea una terapia sustentable como tratamiento de ninguna hiperbilirrubinemia excepto en el Crigler-
Najjar tipo 2 en el cual hay una cantidad deficiente de la enzima que conjuga pero en el resto de los casos no debiera emplearse Tiene
importantes efectos adversos depresores
Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
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- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
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- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
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- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
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- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
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- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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Sobrehidratacioacuten
No hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de
bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten
enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe
suplementarse liquidos IV
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
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- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
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- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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-
Aggressive vs conservative phototherapy for infants with extremely low birth weight NEnglJMed 359 (18)1885-1896 2008
El estudio sobre 1974 bebeacutes tratamiento agresivo reduce
la tasa de paraacutelisis cerebral ceguera peacuterdida de la audicioacuten severa y
mal desarrollo cognitivo en los nintildeos Pero entre los bebeacutes maacutes
pequentildeos que pesaban entre 501 y 750 gramos aquellos que
recibieron tratamiento agresivo eran un 13 por ciento maacutes propensos
a morir que los que obteniacutean atencioacuten conservadora
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
-
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
EVOLUCIOacuteNGeneralmente es de evolucioacuten
benigna requiriendo solo de Fototerapia
Las Cifras de Bilirrubina total y la velocidad de ascenso es lo maacutes Importante para definir la gravedad de la enfermedad
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
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- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
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- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
- Slide Number 49
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ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
20 de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
A pesar de la incompatibilidad un miacutenimo de las madres se sensibiliza
Aproximadamente 15 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
Aproximadamente el 50 de los casos se produce en el 1er hijo NO existiendo un patroacuten de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si existen otras causas de Ictericia Neonatal la incompatibilidad ABO se sumaraacute a la produccioacuten de Bilirrubina
Algunas Vacunas bacterianas (Toxoide tetaacutenico y vacuna Antineumocoacutecica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemoacutelisis en RN grupo A o B con Madre tipo O a las cuales se les administroacute estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
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- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTIacuteGENOS A oacute BIgG A o B
Aloinmunizacioacuten Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50 1er Hijo
HEMOLISIS
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
--+-
Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
- Slide Number 14
- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
- Slide Number 18
- Espectrofotometria
- Slide Number 20
- Slide Number 21
- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
- Slide Number 24
- Slide Number 25
- Slide Number 26
- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
- Slide Number 42
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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-
Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
HepatomegaliaEsplenomegaliaIctericia precoz
RH++++
ABO--+
AnemiaHidropsTde Coombs
++++
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Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
- Slide Number 7
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Slide Number 12
- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
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- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
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- Espectrofotometria
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- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
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- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
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- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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Recomendaciones (AAP) Alimentacioacuten materna primeros diacuteas periodicidad 10 a 12
veces Grupo de sangre y Rh a toda embarazada Medir BT entodoRN icterico primeras 24 horas Valores de Bi deben evaluarse en relacioacuten a edad del RN
en horas Perdida de peso gt 12 dar formula o leche materna en
biberoacuten Albumina inferior a 3 gramosdl es factor de R adicional
Si esta considerando realizar ET el cuociente BA puede ser factor determinante
Seguimiento del RN icterico (alta precoz yFR)
- Slide Number 1
- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
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- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
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- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
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- Espectrofotometria
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- GRAFICA DE LILEY
- GRAFICA DE LILEY
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- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
- Slide Number 37
- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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- RN GS Obs 798570Procedencia CastroAntecedentes madre de 37 antildeos G5 4 hijos vivosRh (-) sensibilizadaDurante su embarazo se efectuoacute transfusioacuten fetalEl 15 de Abril se desencadena parto prematuro EG 33 semanasMaduracioacuten completa Cesaacuterea por doble cesaacuterea anterior PN 2169 T 415Apgar 4-9Nace paacutelidoicteacutericohepatomegalia de 5 cm Se traslada a Puerto Montt con diagnoacutestico de Enfermedad hemoliacutetica por incompatibilidad Rh Obs ICCEn PMontt se repite grupo de sangre Rh(-) Test de coomb positivoPrimera ET a las 9 horas de vida Bili de 16 Hto 24 Post recambio ldquo 10 ldquo 31Segunda ET a las 16 horas de vida por bili de 1872Tercera ET a las 36 horas con Bili de 197 Hto 42 GB 4500 Plaquetas 75000Ante esta evolucioacuten se decide uso de Gama globulina albuacutemina fototerapia intensiva y sobrehidratacioacuten Horas despueacutes cuarto recambiocon bili de 245 Posteriormente el hematocrito se estabiliza en 40Test de Coomb se negativizoacute Bili disminuye rapidamente Se suspende la fototerapia al sexto diacutea Se describe ademas piel bronceadaAl 8ordm diacuteabilitotal 96 BDirecta 010 Hto 34 Se da Alta en buenas condicionesDIAGN De Alta ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPAT R h
- Definicioacuten
- Incompatibilidad de grupos sanguiacuteneos ABO (Clasicos) Incompatibilidad Rh Hemoacutelisis por subgruposAntikellDuffi KidMnSs Otras causas Esferocitosis familiar Deficit enzimaacutetico(G6PD) Infeccioacuten severa (sepsis)
- Deficiencia de G6FDCausa generalmente no considerada ya que es mas frecuente en pob alrededor del Mediterraneopeninsula araacutebicaAsia y Africa Con la globalizacioacuten actual debe considerarse ante una hiperbilirrubinemia severa que no responde a la fototerapiaEs trastorno geneacutetico comuacuten con diferentes grados de gravedad La forma grave asociada a anemia hemoliacutetica Formas menos graves en sujetos sanos pero que desarrollan anemia cuando se exponen a drogas Esta enzima forma parte del sistema metabolico que protege al globulo rojo del dantildeo oxidativo
- Mecanismos de sensibilizacioacuten
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- La inyeccion de gamaglobulina anti D administrada a las mujeres Rh negativas a las 28 y 34 semanas de embarazo es efectiva para detener la formacioacuten de anticuerpos Rh D despues del nacimientosin efectos adversosNo es seguro que beneficie al embarazo actual pero pero si existiran menos anticuerpos en el proacuteximo Biblioteca Cochrane Plus numero 3 2008No se elimina totalmente el problema de la isoinmunizacioacuten ya que hay muchos otros antigenos del GR implicados en la EHN y la profilaxis no es util en estos casos
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
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- Hydrops fetal InmuneDefinicionFisiopatologiaCausas Enferm Hemolitica por Rh Enferm Hemolitica por subgrupos del sistema Rh Cc Ee Mortalidad 50 a 100
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- TRATAMIENTO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad RH
- Estimacion de severidad de enfermedad fetal
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- GRAFICA DE LILEY
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- PRONOSTICO
- Cambios placentarios
- RN - Tratamiento
- Exanguineotransfusioacuten Objetivos
- Complicaciones de la Ex T
- Uso de la SnMP
- Catabolismo GR HEMBiliverdinaBilirrubina
- Revisioacuten Biblioteca Cochrane numero 3 2008Uso de METALOPORFIRINAReduce los niveles de bilirrubina y disminuye la necesidad de fototerapia y ET pero no existen pruebas que apoyen o refuten que disminuye el riesgo de kernicterus o deficiencia del neurodesarrollo a largo plazo debido a la encefalopatia bilirrubinica y no se recomienda su uso como tratamiento de rutina La FDA aprueba su uso hasta el momento solo para los casos en que la familia se opone al uso de sangre
- AlbuacuteminaAumenta la capacidad de transporte de la bilirrubina Se administra por via venosa a la dosis de 1-2 gKg en solucioacuten al 20 No deberiacutea ser utilizada cuando la presioacuten venosa central esta aumentada Util en relacion a la ET en relacion al rebote que se produce por el paso de bilirrubina desde el extravascular
- Utilidad de la relacion BAArchDisChildFetal neonatal Ed 2008Bi libre es el mejor paraacutemetro para predecir neurotoxicidad pero su medida no esta disponible en la practica cliacutenica La relacion BA seria un buen parametro sustituto y un parametro adicional para el manejo de la hiperbili Es un parametro a considerar cuando los niveles de Bi estan cercanos a una ET La relacion entre BT y alteracion del neurodesarrollo no es clara y se ha establecido guiacuteas con niveles arbitrariosy con no muchas evidencias como se refleja en la mala relacioacuten entre nivel de bilirrubina y dantildeo neurologico En comparacioacuten la bilirrubina libre si seria un mejor indicador y predictor de neurotoxicidad La utilidad de esta relacioacuten puede alterarse por el uso de drogas (ceftriaxone) o por aacutecidos grasos libres en el plasma que interfiere en la unioacuten B-A
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- Revision Cochrane 2007Uso de inmuno globulina para la ictericia hemoliacutetica isoinmune RN concluye que aunque los resultados muestran una reduccioacuten significativa de la necesidad de ET en RN tratados por el escaso numero de estudios confiables no permite recomendar su uso sistematico
- Acta Paediatr 2009 Apr 16 Necrotizing enterocolitis following the use of intravenous immunoglobulin for haemolytic disease of the newborn
- Fenobarbital
- SobrehidratacioacutenNo hay evidencias que una administracion excesiva de liacutequidos afecte la concentracioacuten serica de bilirrubinaFundamento es la disminucion de la circulacioacuten enterohepatica y excresioacuten de productos de fototerapia por la orina Solo en deshidratacioacuten debe suplementarse liquidos IV
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- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por Incompatibilidad ABO
- ENFERMEDAD HEMOLIacuteTICA por incompatibilidad ABO
- Enfermedad Hemoliacutetica Caracteriacutesticas cliacutenicas
- Recomendaciones (AAP)
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![Anemia hemolitica[1]](https://static.fdocuments.ec/doc/165x107/55a667eb1a28abc5668b45ed/anemia-hemolitica1.jpg)
