Enfermedad de von willebrand ( Evw )

Catalina Conca

Factor de von willebrand

Funciones:

• Facilita la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial.

• Es portador del factor VIII (ambos forman el factor plasmático VIII-FvW), su vida es de 12 hrs si está presente el FvW, pero si no está presente su vida es de 2.4 hrs.

• Los dos componentes del complejo factor VIII-FvW, sintetizados independientemente, se unen y circulan en el plasma como una unidad que sirve para promover la coagulación así como las interacciones entre las plaquetas y la pared vascular necesarias para asegurar la hemostasia.

Factor VIII• Es sintetizado en

varios tejidos especialmente en el hígado.

• Participa en la vía intrínseca de la cascada de la coagulación activando al factor X

Factor vWFactor vW• es sintetizado en las

células endoteliales y megacariocitos.

• causa la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial a través del receptor Gplb plaquetario

• la Ristocetina se liga a las plaquetas ( in vitro) y activa a los receptores de Gplb plaquetario y causa agregación plaquetaria si está presente FvW

Enfermedad de von willebrand

• Clínica: hemorragia espontánea por las membranas mucosas,

• hemorragia excesiva por las heridas

• menorragia. Y un tiempo de hemorragia prolongada con un recuento plaquetario normal.

• Generalmente A.D, pero se han identificado variantes AR

Se clasifica en:

• I

disminución de la cantidad de

• III FvW circulante

• II defecto cualitativo del FvW

• Tipo I: AD • responsable del 70% de todos los casos • relativamente leve• Tipo III: AR • se asocia a niveles bajos de FvW • manifestaciones clínicas graves • menos frecuentes que I .• Tipo II:AD • a causa de mutaciones o de deleciones.

el FvW formado es anormal • sangrado leve o moderado • 10-15% de los casos .

Resúmen

• Debido a que el FvW está ligado al factor VIII el déficit de FvW causa una disminución secundaria de factor VIII

• EvW es un defecto que afecta a la función plaquetaria y a la cascada de coagulación, pero son infrecuentes los efectos de déficit de factor VIII