Enfermedad de von willebrand ( Evw )
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Enfermedad de von willebrand ( Evw )
Catalina Conca
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Factor de von willebrand
Funciones:
• Facilita la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial.
• Es portador del factor VIII (ambos forman el factor plasmático VIII-FvW), su vida es de 12 hrs si está presente el FvW, pero si no está presente su vida es de 2.4 hrs.
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• Los dos componentes del complejo factor VIII-FvW, sintetizados independientemente, se unen y circulan en el plasma como una unidad que sirve para promover la coagulación así como las interacciones entre las plaquetas y la pared vascular necesarias para asegurar la hemostasia.
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Factor VIII• Es sintetizado en
varios tejidos especialmente en el hígado.
• Participa en la vía intrínseca de la cascada de la coagulación activando al factor X
Factor vWFactor vW• es sintetizado en las
células endoteliales y megacariocitos.
• causa la adhesión de las plaquetas al colágeno subendotelial a través del receptor Gplb plaquetario
• la Ristocetina se liga a las plaquetas ( in vitro) y activa a los receptores de Gplb plaquetario y causa agregación plaquetaria si está presente FvW
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Enfermedad de von willebrand
• Clínica: hemorragia espontánea por las membranas mucosas,
• hemorragia excesiva por las heridas
• menorragia. Y un tiempo de hemorragia prolongada con un recuento plaquetario normal.
• Generalmente A.D, pero se han identificado variantes AR
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Se clasifica en:
• I
disminución de la cantidad de
• III FvW circulante
• II defecto cualitativo del FvW
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• Tipo I: AD • responsable del 70% de todos los casos • relativamente leve• Tipo III: AR • se asocia a niveles bajos de FvW • manifestaciones clínicas graves • menos frecuentes que I .• Tipo II:AD • a causa de mutaciones o de deleciones.
el FvW formado es anormal • sangrado leve o moderado • 10-15% de los casos .
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Resúmen
• Debido a que el FvW está ligado al factor VIII el déficit de FvW causa una disminución secundaria de factor VIII
• EvW es un defecto que afecta a la función plaquetaria y a la cascada de coagulación, pero son infrecuentes los efectos de déficit de factor VIII