ENFERMEDAD DE PERTHES Estefanía Quiñones Medina

10mo SemestreHospital de Especialidades N°1 de las F.F.A.A.

HISTORIA• La enfermedad de Perthes, descrita simultáneamente

en 1910 por Arthur Legg, Jacques Calvé y George Perthes.

• Trastorno de origen desconocido de la cabeza del fémur.

• Producido por la interrupción temporal del flujo del núcleo de osificación de la epífisis proximal, que condiciona una alteracion del crecimiento de la epífisis y una deformidad de la cabeza femoral.

DEFINICIÓN

EPIDEMIOLOGÍA Incidencia: 1/10000

niños Sexo: Masc/Fem R: 4:1 Edad promedio: 4- 8

años Asociada a baja estatura

y edad ósea retardada Nivel socioeconómico

bajo Bilateral en el 10% de

los casos

ETIOLOGÍA Desconocida Posibles causas: Infecciones, sinovitis

transitoria, traumatismos Procesos trombóticos Predispocisión familiar (en ocasiones

podría heredarse de manera autosómica recesiva)

Factores ambientales

MANIFESTACIONES CLÍNICAS• Molestias o dolor a nivel de la cadera, referido en la

rodilla, en la parte medial del muslo o en la zona glútea acompañadas de una cojera más o menos acentuada (signo de trendelemburg).

• El dolor suele ser leve e intermitente aumentando con la marcha o los juegos y desapareciendo totalmente con el reposo.

• En estados avanzados o casos no tratados encontramos deformidad en flexión, aducción y rotación externa. Adicionalmente una atrofia del cuádriceps del lado afectado y disminución en la longitud de las extremidades.

EXAMEN FÍSICO• Se evalúa la abducción colocando una mano en la

pelvis opuesta y usando la otra mano para abducir la cadera, el grado de abducción se registra cuando la pelvis comienza a moverse o inclinarse.

• Otra técnica consiste en alinear la pelvis en posición neutra y abducir (separar) las extremidades

DIAGNÓSTICO• Las imágenes radiográficas son el método más

común para iniciar el estudio, por ser un método sencillo de lograr, barato y relativamente fácil de interpretar.

• Imágenes anteroposteriores y laterales en posición de Lauenstein (en rana).

• Desde el punto de vista radiológico, el proceso de isquemia y posterior regeneración del hueso se ha dividido en varias etapas:

1 Fase NecrosisSinovitis de cadera y necrosis de la epífisis

femoral

2 Fase Fragmentación

Fragmentación de la epífisis, debida a la

reabsorción del hueso avascular en forma

irregular seguida por el deposito de un

hueso vivo(imagen atigrada).

3 Fase Re osificación

Cicatrización o reosificacion. En su inicio es parecida desde el punto de

vista radiológico a la fase de fragmentación.Se presenta deposito y maduración del hueso

vivo

4 Fase finalSe hacen evidentes las

secuelas de la enfermedad, el hueso a

ha madurado y el potencial de

remodelación es mínimo, es inevitable la

presencia de coxa magna.

Deformidad en silla de montar, artrosis

temprana

FASES DE LA ENFERMEDAD

CLASIFICACIONESSalter y Thompson• Útil en fases tempranas

de la enfermedad antes del inicio del colapso epifisiario, se basa en la presencia de fractura sobcrondral en la cabeza femoral.

Catterall• 1971• Rx AP y lateral• I grupo: compromiso de

la epífisis solamente anterior no hay colapso, fx subcondral ni secuestro.

• II grupo: el compromiso se extiende hasta la mitad anteroexterna de la cabeza femoral, presencia de fx subcondral, colapso y secuestro

• III grupo: está secuestrada la mayor parte de la epífisis con fragmentación y colapso extenso, formación de secuestros y osteólisis metafisaria.

• IV grupo: se encuentra afectada la totalidad de la epífisis con cambios metafisarios avanzados y alteraciones en la placa de crecimiento.

Herring• Década de los 80• Rx AP • Cabeza femoral 3 tercios:

interno central externo• Tipo A: no hay colapso• Tipo B: colapso menor de

50%• Tipo C: colapso mayor de

50%• Se puede aplicar a pctes

con compromiso unilateral • Clasificación mas usada

Stulberg• Ubica las secuelas• 5 tipos de secuelas:• I: coxa magna con

congruencia esférica• II: coxa magna ovoide que

produce incongruencia esférica

• III: cabeza plana con acetábulo igualmente aplanado, incongruencia anesferica que permite movimiento de un solo plano

• IV: cabeza plana con acetábulo cóncavo que produce incongruencia anesferica

• V: cabeza con deformidad en silla de montar

Artrosis se presenta desde los tipos III al V

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

• Ultrasonidos. Útiles en la valoración inicial.

• Gammagrafía con tecnecio-99. Nos permite el diagnóstico precoz, también es capaz de valorar el grado de revascularización de la cabeza femoral.

• Resonancia magnética. Al igual que la gammagrafía, permite el diagnóstico precoz del proceso, proporciona importante información de la forma de la cabeza y del acetábulo y el grado de congruencia entre ambos.

• Artrografía. Es de gran utilidad para la visualización del contorno de la cabeza femoral y especialmente de su relación con el acetábulo.

TRATAMIENTOPacientes menores de 6 años

• Sintomático con tracción en casa, uso de muletas para disminuir la

carga y antiinflamatorios no esteroidales

Pacientes entre 6 y 8 años• Medidas de contención,

compromisos mayores quirúrgicos.

Pacientes de más de 9 años• Contención quirúrgica, pronóstico

reservado

MAL PRONOSTICO• Edad de inicio de los síntomas mayor de 6 años.

• Dos o más signos de riesgo cefálico descritos por Catterall.

• Signo de Gage. Consiste en un defecto transparente en forma de V que se ubica en la parte externa de la epífisis y que se puede apreciar en la radiografía anteroposterior.

• Extrusión o subluxación externa de la cabeza femoral del acetábulo.

• Zona calcificada por fuera de la epífisis cefálica.• Crecimiento horizontal de la placa de crecimiento.• Presencia de quistes metafisarios.