7/26/2019 enfermedad cliaquia

1/5

La enfermedad celacao celiaqua, consiste en una intolerancia permanente al gluten(protena de la harina de trigo y otros cereales) en sujetos genticamente predispuestos, quecursa con una lesin severa de la mucosa o capa interna del intestino delgado superior. Comoconsecuencia, se establece un deecto en la utili!acin de nutrientes (principios inmediatos,

sales y vitaminas) a nivel del tracto digestivo cuya repercusin clnica y uncional va adepender, en parte, de la edad de comien!o y del tiempo de evolucin de la enermedad.

"n la actualidad sabemos que el establecimiento de un rgimen alimentario estricto, singluten, conduce a la desaparicin de los sntomas clnicos y de la alteracin uncional, ascomo a la normali!acin de la mucosa intestinal. #in embargo, el criterio diagnstico quepermite conirmar de modo deinitivo la e$istencia de una enermedad celaca consiste en larespuesta positiva a la prueba de provocacin con gluten, que debe acompa%arse de unareproduccin de la lesin intestinal con o sin presencia de maniestaciones clnicas ouncionales de malabsorcin.

"l cuadro se denomina tambin espr&e celaco, espr&e no tropical y enteropata sensible algluten. 'unque es recuente que los sntomas apare!can en una ase temprana de la vidatras la introduccin de los cereales en la dieta, a veces se detecta por primera ve! en la edadadulta sin que e$istan antecedentes de enermedad activa en la inancia en cualquier caso,la intolerancia al gluten en estos sujetos se mantiene durante toda la vida.

La incidencia de la enermedad oscila entre *+ y *-. recin nacidos vivos, comovemos, no est claro cul es la recuencia de este trastorno, pero, en la actualidad, el mejorconocimiento de las dierentes ormas de presentacin de la enermedad, la disponibilidad dereali!acin de biopsia intestinal y la ayuda de dierentes sustancias en sangre que act&ancomo marcadores, permitirn con el tiempo conirmar la incidencia real del cuadro.

'unque es recuente que la enermedad se maniieste durante los primeros cinco a%os devida, en realidad puede aparecer a cualquier edad, presentando dos picos m$imos deincidencia, la / y 0/ dcadas de la vida. "n cuanto al se$o, durante la inancia laenermedade se presenta igual en ambos se$os, pero en la edad adulta, la relacin vara aavor de la mujer (apro$imadamente el doble).1ambin se han visto variaciones de laincidencia seg&n la ra!a, ya que la enermedad es ms recuente en sujetos blancos que enlos de ra!a negra o asitica.

Causas

"n la actualidad sabemos que el actor t$ico es la gliadina (raccin soluble del gluten), estaprotena se encuentra en las harinas de los cereales como trigo, avena, cebada y centeno,pero no est presente en las harinas de arro! y de ma!.

#in embargo, como hemos visto, para que se e$prese la enermedad, adems del gluten esnecesario la concurrencia de otros actores, actores genticos, inmunolgicos y ambientales,de hecho, la asociacin de la enermedad con otras entidades, muchas de ellas de baseinmunolgica como luego veremos, apoya la teora de que e$ista una respuesta alterada delsistema inmunolgico en estos pacientes.

2oy se conoce la presencia de determinadas clulas en pacientes celacos, presentes tanto

en pacientes con la enermedad activa como en remisin con la dieta e$enta de gluten (sonlos llamados linocitos 1 portadores de receptores gamma*delta), que se cree que pueden

7/26/2019 enfermedad cliaquia

2/5

constituir un marcador preco! de la enermedad que permitira identiicar incluso ormaslatentes3 as, se ha observado que tanto amiliares de primer grado de pacientes celacoscomo pacientes con dermatitis herpetiorme (tambin llamada enermedad celaca de la piely que luego e$plicaremos), pueden presentar elevado n&mero de estos linocitos 1 a&n sinmaniestaciones clnicas ni en la biopsia. #in embargo, el carcter especico de estas clulas

y su papel en las causas de la enermedad celaca por el momento no han sidosuicientemente probados.

Sntomas#abemos que los pacientes con enermedad celaca pueden presentar una amplia variedadde maniestaciones clnicas, desde un cuadro propio de malabsorcin intestinal hasta ormasasintomticas. #e calcula que slo alrededor del 4+506 de los enermos presentan clnicade malabsorcin con anore$ia, irritabilidad y vmitos, y en los dems casos, sobre todo enni%os mayores, suelen predominar los sntomas e$traintestinales como malestar, debilidad,irritabilidad, alteraciones menstruales y alteraciones sicas muy variables.

"n primer lugar, e$plicaremos las tres posibles ormas de presentacin de la enermedadcelaca, orma clsica, latente y asintomtica o subclnica.

FORMA CLSICA DE ENFERMEDAD CELACA:

"s el llamado 7sndrome celaco8, ms recuente en los ni%os diagnosticados durante los dosprimeros a%os de vida, cuando las principales maniestaciones son digestivas, en los casostpicos, los pacientes presentan estancamiento del crecimiento, ausencia de apetito y prdidade peso, irritabilidad y diarrea al inal del primer a%o pudindose en muchos casos relacionarla clnica con la introduccin del gluten en la dieta.

Con recuencia hasta el inicio del cuadro el ni%o haba presentado una curva de crecimientonormal en los primeros meses de vida y, semanas o meses despus, tras la ingesta degluten, comien!an con deposiciones malolientes y voluminosas, distensin abdominal,disminucin del apetito y decaimiento con estancamiento de la curva de crecimiento. "ncasos aislados, el cuadro puede ser agudo y grave con diarrea prousa, deshidratacin eincluso shoc9, lo que se denomina crisis celaca.

1ambin es recuente que el ni%o no tenga apetito como consecuencia del ac&mulo de gas yla distensin abdominal3 a su ve!, estas molestias abdominales son las causantes del cambiode carcter del ni%o, con irritabilidad y aspecto triste. :ueden aparecer vmitos,acompa%ando a la diarrea o como maniestacin inicial. :or &ltimo, el cuadro clnico puede

cursar con &lceras en la boca, lengua depapilada, sangrado e$cesivo con los roces y edemas(hincha!ones) periricos, con palide! de la piel y presencia de cabello ino.

ENFERMEDAD CELACA LATENTE:

#e utili!a este nombre para describir a aquellos sujetos consumidores de dieta con glutencuya biopsia intestinal es normal meses o a%os antes de desarrollar las lesiones histolgicas(de los tejidos) tpicas de la enermedad celaca3 puede aparecer en ni%os y adultos, pero sumecanismo no est claro.

ENFERMEDAD CELACA ASINTOMTICA O SUBCLNICA:

"n este cuadro se engloban aquellos individuos sin maniestaciones clnicas pero con unabiopsia intestinal patolgica. ;curre en el +5+6 de los amiliares de primer grado de los

7/26/2019 enfermedad cliaquia

3/5

pacientes celacos, en algunos pacientes tras la reali!acin del test de provocacin con gluteny en algunos adolescentes que consumen gluten.

FORMAS CLNICAS EXTRADIGESTIVAS:'dems de la clnica digestiva, ya hemos dicho que con recuencia la enermedad celaca se

maniiesta con clnica a otros niveles, por lo que veremos ahora las '# CL?@AC'#"B1='AD"#1AE'#. Las ms recuentes son las siguientesRetraso del crecimiento, puede ser una orma monosintomtica de la enermedad celacay se cree que signiica entre un + y un 6 de las causas de talla baja en los ni%os.Anemia ferropnica(por dicit de hierro), es recuente en esta enermedad por elenmeno de malabsorcin, pudiendo incluso ser la &nica maniestacin de la intolerancia algluten.Formas neurolgicas, m&ltiples cuadros que pueden aparecer en presencia de clnicadigestiva o no.Formas psiquitricas, son recuentes alteraciones del comportamiento asociadas a clnicasde malabsorcin o como &nica maniestacin de la enermedad.

#e ha hablado incluso de un 7sndrome precilaco8 para describir los cambios en lapersonalidad de los ni%os celacos que incluye irritabilidad, indierencia y conductasinadecuadas que se resuelven de orma espectacular al eliminar el gluten de la dieta.1ambin se han descrito en adultos casos de demencia asociada a enermedad celaca en losque la dieta carente de gluten mejora la sintomatologa.Formas hepticas, en la ase activa de la enermedad celaca se han descrito casos deaectacin heptica con aumento de las transaminasas, reversible tras la dieta sin gluten,reapareciendo en algunos casos en la ase de provocacin.Deficiencias vitamnicas, de las que derivan una serie de maniestaciones clnicas comoraquitismo (por dicit de vitamina ), ditesis hemorrrgica (por dicit de vitamina F) quepuedan ser la orma de presentacin de la enermedad.

Edemas (hinchazones, tambin pueden ser la &nica maniestacin de la enermedad. #eproducen como consecuencia tanto de la malabsorcin de protenas como de las prdidasintestinales.Alteraciones reproductivas, en el varn se han descrito impotencia e inertilidad y en lamujer amenorrea (ausencia del perodo) menopausia preco!, inertilidad e historia de abortosrepetidos.!anifestaciones orales como hipoplasia(disminucin) del esmalte de los dientes, glositis(inlamacin de la lengua), &lceras orales pueden tambin ser la &nica maniestacin de laenermedad celaca.!anifestaciones articulares, se han visto cuadros de dolor e inlamacin articularasociados a clnica digestiva o como &nica maniestacin que mejora tras una dieta sin

gluten.!anifestaciones autoinmunitarias, e$isten casos de enermedad celaca que en supresentacin cursaban con una alteracin inmunolgica con alteracin tiroidea, colagenosis,urticaria crnica, dermatitis atpica en todos ellos la dieta sin gluten ue beneiciosa y mejorla sintomatologa."steomalacia, pues en el adulto celaco no tratado la disminucin del contenido mineral delhueso puede ser muy marcada, justiicndose por la disminucin de la absorcin de calcio yvitamina y por el incremento del las prdidas de calcio por las heces.Enfermedades asociadas, son muchas las entidades clnicas asociadas a la enermedadcelaca y se pueden dividir en tres grupos irme asociacin, avalada por m&ltiples estudios(dermatitis hepertiorme, diabetes mellitus insulinodependiente, sndrome de oGn)

probable asociacin, avalada por bastantes estudios (enermedades tiroideasautoinmunitarias, asma y atopia, es decir, predisposicin hereditaria a presentar una orma

7/26/2019 enfermedad cliaquia

4/5

de alergia de tipo inmediato con anticuerpos circulantes) y posible asociacin avalada poralgunos estudios (demencia, enermedad inlamatoria intestinal, artritis reumatoide).

COMPLICACIONES:

Cuando la enermedad evoluciona sin tratamiento pueden aparecer complicaciones comoosteomalacia (reblandecimiento de un hueso por prdida de sales calcreas), intolerancia ala lactosaH que ya hemos visto, sin embargo, aparte de la crisis celaca, las complicacionesms graves de la enermedad son la aparicin de &lceras digestivas y procesos malignos.#abemos que las dos ormas ms recuentes de presentacin clnica de una neoplasiagastrointestinal en enermos celacos son la e$acerbacin de la enermedad y una urgenciaquir&rgica (peroracin, obstruccin intestinal, masa abdominalH). 2oy en da se sabe que elmantenimiento de una dieta sin gluten durante toda la vida previene la aparicin de procesosmalignos como linoma en la edad adulta, por otra parte, el hecho de que en los ni%os lamaligni!acin sea e$cepcional va a avor del eecto protector de una dieta estricta sin glutenque se mantendr indeinidamente.

Da!n"st#o"n aquellos casos de enermedad celaca en su orma clsica, la mayor parte de las veces,una anamnesis (parte de la clnica que recoge datos sobre el paciente) detallada y unae$ploracin sica adecuada permite establecer el diagnstico de sospecha. #in embargocuando no se trata de orma clsica de presentacin de la enermedad no resulta cilestablecer la sospecha, por lo que, como ya sabemos, el diagnstico de certe!a deenermedad celaca requiere la reali!acin de tres biopsias intestinales, de la porcinduodenoyeyunal.

La primera biopsia ha de reali!arse en el momento en que se estable!ca el diagnstico de

sospecha y antes de iniciar la dieta sin gluten, siempre que el estado general del ni%o lopermita y el estudio del sistema de coagulacin sea normal.

La segunda biopsia se aconseja como control de la normalidad, despus de una dieta singluten en aquellos casos en que el paciente estuviera asintomtico al reali!ar la primera ocuando la respuesta clnica a la supresin del gluten de la dieta haya sido dudosa. "n todoslos dems pacientes, la remisin clnica con desaparicin de los sntomas tras establecer ladieta sin gluten ser el segundo y &ltimo paso para el diagnstico de la enermedad. #inembargo, la ra!n principal por la que es necesario reali!ar la segunda biopsia tras unperodo de dieta sin gluten es asegurar la normali!acin de la mucosa. Ista se reali!ar noantes de los J a%os de vida y despus de al menos 4 a%os de seguir una dieta sin gluten.

Kna ve! evidenciada la normali!acin de la mucosa, la conveniencia o no de reali!ar laprueba de provocacin con gluten, seguida de una nueva biopsia intestinal, deber reali!arseen cada caso individual.

#e ha cuestionado si la determinacin en sangre de niveles de anticuerpos determinados(antigliadina, antireticulina y antiendomisio) puede ser una prueba deinitiva para eldiagnstico sustitutivo de la biopsia intestinal, pero hoy sabemos que el diagnstico deinitivono puede basarse en esta determinacin ya que la sensibilidad y especiicidad de estamedicin vara mucho de un laboratorio a otro.:or &ltimo, la prueba de provocacin con gluten seguida de biopsia intestinal (la tercera) no

ser necesario reali!arla en casos de historia clnica compatible con / y 4/ biopsias

7/26/2019 enfermedad cliaquia

5/5

compatibles, riesgo gentico comprobado, antecedentes de una amiliar de er gradodiagnosticado y se reali!ar, por tanto, en casos poco claros de enermedad celaca.

T$atam%nto"l establecimiento de una dieta e$enta de gluten de por vida constituye la base del

tratamiento de estos enermos3 ha de ser muy estricta, pues incluso el consumo espordicode peque%as cantidades de gluten se acompa%a de trastornos clnicos, biolgicos ehistolgicos en un elevado porcentaje de casos, provocando alteraciones nutricionales y loque es ms grave, predispone al desarrollo de procesos neoplsicos malignos.

:ara llevar a cabo la dieta es imprescindible contar con la colaboracin de los pacientes y susamiliares, ayudndolos a solventar una serie de problemas de orden prctico y psicolgicoque suelen surgir en la evolucin de enermedades crnicas como sta. 'l planear la dietadebern tenerse en cuenta dierentes actores la edad, la etapa evolutiva de la enermedady la gravedad de la misma y la aectacin nutricional individual, etc. Con recuencia, larespuesta a la dieta sin gluten es espectacular e inmediata, establecindose un retroceso de

los sntomas clnicos, el apetito e$perimenta una notable mejora y se aprecia un incrementodel peso y de la velocidad de crecimiento con normali!acin del resto de las unciones.

La causa ms recuente de alta de respuesta al tratamiento es la alta de adhesin estricta ala dieta, pero han de considerarse siempre otros cuadros como intolerancia a la lactosa,sensibilidad a otras protenas de la dieta, sobrecrecimento bacteriano, linoma, deicienciasinmunitariasH 's una ve! descartada cualquier patologa asociada nos encontraremos anteuna enermedad celaca reractaria en la que estara indicado el tratamiento con corticoides eincluso inmunosupresores.