ENFERMEDAD CELIACA (EC) · Definición: •“Laenfermedad celiaca es una enfermedad inflamatoria...

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ENFERMEDAD CELIACA (EC), SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA (SGNC) y ALERGIA AL TRIGO Oliver Toste-Bello Dorta R3 MFyC CS Rafalafena Tutora: MJ Monedero

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ENFERMEDAD CELIACA (EC),

SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA (SGNC) y ALERGIA AL TRIGO

Oliver Toste-Bello Dorta

R3 MFyC

CS Rafalafena

Tutora: MJ Monedero

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ENFERMEDAD CELIACA:

• Definición

• El gluten ¿Qué es?

• Patogenia

• Manifestaciones

• Enfermedades asociadas

• Diagnostico

• Tratamiento

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Definición:

• “La enfermedad celiaca es una enfermedad inflamatoria deorigen autoinmune que afecta a la mucosa del intestinodelgado en pacientes genéticamente susceptibles y que sedesencadena tras la ingesta de gluten.”

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El gluten

• Proteína contenida en múltiples cereales.

▫ Trigo: gliadina y glutenina

▫ Cebada: hordinas

▫ Centeno: secalina

• Elasticidad a las masas.

• No es indispensable para una correcta alimentación.

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PATOGÉNESIS:

-Alteración de la respuesta inmune

-Sobreexpresión de la Interleukina 15

-Activación de linfocitos intraepiteliales Natural

killer

-La respuesta adaptativa es liderada por los

linfocitos TCD4+ que tras interaccionar con HLA

DQ2 o DQ8 expresan citoquinas proinflamatorias

(interferon y)

-Todo esto genera una CASCADA INFLAMATORIA

-Hiperplasia de criptas

-Atrofia vellositara

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PATOGÉNESIS:

-Alteración de la respuesta inmune

-Sobreexpresión de la Interleukina 15

-Activación de linfocitos intraepiteliales Natural

killer

-La respuesta adaptativa es liderada por los

linfocitos TCD4+ que tras interaccionar con HLA

DQ2 o DQ8 expresan citoquinas proinflamatorias

(interferon y)

-Todo esto genera una CASCADA INFLAMATORIA

-Hiperplasia de criptas

-Atrofia vellositara

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Pirámide clásica de la enfermedad celiaca

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Clasificación actual (Oslo 2013)

• Clásica Con síntomas de malabsorción (diarrea, esteatorrea, retraso ponderal… típico en niños).

• No clásica Sintomáticos, pero sin síntomas de malabsorción (síntomas menores).

• Sintomática Con síntomas evidentes, gastrointestinales o extraintestinales.

• Asintomatica Diagnosticada con serología y biopsia en pacientes sin síntomas (equivalente a enf. silente).

• Latente/Subclinica pacientes que tomando gluten en el momento de ser evaluados presentan una mucosa

“normal”, pero que en un tiempo anterior o posterior padecieron (o desarrollarán) una enteropatía característica.

• Potencial Paciente con serología positiva pero biopsias negativas.

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Positivos

Ac Antitransglutaminasa

Negativos

Sospecha clínica de Enfermedad Celiaca

Duodenoscopia con biopsias*

Negativa Positiva

Si alta sospecha

Si alta sospechaDieta sin gluten 6 meses.Si mejoría de síntomas

Diagnostico de Enfermedad Celia o

SGNC

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Marcadores Genéticos HLAII

100%

25%

1%

Población General

Prevalencia en población general de DQ2-DQ8

Enfermedad celiaca-HLA DQ2: > 95%-HLA DQ8: 4%-Ambas negativas: <1%

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• Su ausencia puede ser útil para excluir el diagnóstico de EC(elevado valor predictivo negativo, 99%)

• Está indicada su búsqueda en: Pacientes con sospecha clínica y estudios serológicos e histológicos

negativos.

Paciente con biopsia positiva pero serología negativa.

Excluir susceptibilidad genética (AF de primer grado de enf celiaca).

Pacientes que siguen una dieta exenta de gluten sin haber sidocorrectamente diagnosticados mediante biopsia intestinal.

Marcadores Genéticos HLAII

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BIOPSIA en la Enfermedad Celiaca

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Enfermedades relacionadas

• Diabetes tipo I: el 8% son Dm tipo I

• Déficit selectivo de IgA

• Sº De Down

• Enfermedad Hepática

• Patología tiroidea: 14% tiroiditis

• Intolerancia primaria a la lactosa

• Otras enfermedades autoinmunes

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Dermatitis Herpetiforme

• Definitoria de Enfermedad Celiaca.

• EC dermatológicamente activa y gastroenterológicamente silente.

• Lesiones vesiculares pruriginosas sobre piel normal o sobreplacas-máculas localizadas en cabeza, codos, rodillas y muslos.

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• La desarrollan un 20% de los celíacos.

• Diagnótico:

▫ Demostración por inmunofluorescencia directa de los depósitosgranulares de IgA en la unión dermoepidérmica de piel sana.

• Tratamiento

▫ Dieta sin gluten.

▫ Dapsona.

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SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA (SGNC)

• Presenta síntomas digestivos y extraintestinales similares a laenfermedad celiaca también desencadenados por la ingesta de gluten.

La serología es negativa

Biopsia negativa

HLA DQ2 y DQ8 negativos

• La retirada del gluten resuelve el cuadro clínico.

• Se puede (¿y debe?) intentar reintroducir el gluten.

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ALERGIA AL TRIGO

• Mecanismo mediado por inmunoglobulinas IgE

• Los pacientes presentan Serología negativa

Biopsias negativas

IgE y Prick test positivo

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TRATAMIENTO: DIETA SIN GLUTEN

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FACE: Federación de Asociaciones de Celiacos de España-se garantiza un producto final con unos niveles de gluteninferiores a 10 ppm, que estaría por debajo el límite críticoactualmente establecido.

ELS (Sistema de Licencia Europeo)-Símbolo internacional sin gluten que se encuentra reguladopor la AOECS (Sociedad de Asociaciones de Celíacos deEuropa)-garantiza que el producto final posee unos niveles de gluteninferiores a 20 ppm.

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¿Y QUE HACEMOS EN

ATENCION PRIMARIA?

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1. Sospechar la Enfermedad.

2. Realizar analítica sitemática con determinación de Anticuerpos

Antitransglutaminasa (ATTG) e ¿IgA total?.

3. Remitir a CCEE Digestivo para diagnóstico definitivo.

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Conclusiones

• Diferenciar Enfermedad celiaca, SGNC y Alergia al trigo.

• Lo más importante siempre es la sospecha clínica.

• Es necesari la realización de Biopsias y remisión a segundo nivel.

• El tratamiento es la dieta libre de gluten de por vida.

• No recomendar dieta sin gluten sin un diagnostico establecido ni

ante clínica digestiva inespecífica.

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Bibliografía• Diagnosis of celiac disease in adults. Ciaran P Kelly, MD In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed

on April, 2017.).

• Long term gluten consumption in adults without celiac disease and risk of coronary heart disease: prospective cohort study. BMJ 2017; 357 doi: https://doi.org/10.1136/bmj.j1892 (Published 02 May 2017). BMJ 2017;357:j1892.

• World Gastroenterology Organisation (WGO). World Gastroenterology Organisation global guidelines: celiac disease.Milwaukee (WI): World Gastroenterology Organisation (WGO); 2017 disponible en:http://www.worldgastroenterology.org/guidelines/global-guidelines/celiac-disease/celiac-disease-english.

• Guia Fisterra de enfermedad celiaca, ultima revision 2014, disponible en: http://www.fisterra.com/guias-clinicas/enfermedad-celiaca.

• Enfermedad celiaca: revisión. Dr Felipe Moscoso J. Dr Rodrigo Quera. REV.MED.CLIN.CONDES. - 2015; 26(5) 613-627].

• FACE (Federeacion de Asociaciones de Celiacos de España). http://www.celiacos.org/