EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 1 3/11/10 INDICE: 1.Embriogenesis normal y sintetizada del sistema cardiovascular 2.Areas Cardiognicas: Origen, localizacin y evolucin 3.Tubo Cardiaco Primitivo y cavidades cardiacas -Formacin y posicin el tubo cardaco. -Formacin del asa cardaca 4.Factores determinantes de las flexiones del tubo cardiaco 5.Seno venoso -Desarrollo de la vena cava inferior. -Arterias del arco farngeo y otras ramas de la aorta dorsal -Arterias intersegmentarias -Destino de las arterias vitelinas y umbilicales 6.Vlvulas artico-pulmonares 7.Tabicacin del corazn -Divisin del conducto auriculoventricular -Divisin de la aurcula primitiva. -Divisin del ventrculo primitivo. -Divisin del bulbus cordis y tronco arterioso. 8.Formacin de las vlvulas cardacas. 9.Derivados de los arcos articos-Derivados del primer par de arcos articos -Derivados del segundo par de arcos ariticos -Derivados del tercer par de arcos articos-Derivados del cuarto par de arcos articos -Destino del quinto par de arcos articos -Destino del sexto par de arcos articos 10. Hematopoyesis 11. Circulacin fetal y neonatal -Circulacin Fetal -Circulacin Neonatal12. Malformaciones Congnitas Cardiacas y Vasculares-Comunicaciones Interauriculares e Interventriculares-Interauriculares Defecto en el ostium secundum Corazn trilocular biventricular Cierre prematuro del agujero Canal auriculoventricular persistente Defecto del ostium primum EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 2 3/11/10 -Interventriculares Comunicacin interventricular membranosa Comunicacin interventricular Ventrculo nico o comn 13. Persistencia del conducto arterioso 14. Transposicin de las grandes arterias 15. Tetraloga de Fallot 16. Estenosis y atresia articas 17. Atresia tricspide18. Enfermedades de Ebstei 19. Situs inversum con dextrocardia 20. Ectopia cordis 21. Observaciones generales EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 3 3/11/10 Embriognesis normal sintetizada del sistema cardiovascular Elsistemacardiovasculareselprimersistemaprincipalenfuncionarenel embrin. El corazn y el sistema vascular primitivos aparecen hacia la mitad de la tercerasemana.Estedesarrollocardacoprecozesnecesariodebidoaqueel embrin en crecimiento rpido no puede suplir sus necesidades nutricionales y de oxgenoslomediantedifusin,Porestaraznesnecesario un mtodo eficiente deobtencindeoxigenoynutrientesdelasangrematerna.Ydeeliminacinde dixidodecarbonoyproductosdedesecho.Elsistemacardiovascularderiva principalmente de: -Mesodermo esplcnico, que forma el rudimento del corazn. -Mesodermo paraxial y lateral cerca de las placodas ticas que dan origen a los odos internos. -Clulasdelacresta neuraldelareginentre lasvesculasticasylos limites caudales del tercer par de somitas. Laprimerasealdelcoraznes laaparicindebandas endotelialespares(cordones angioblsticos) en el mesodermo cardigenodurantelatercera semana(Figura2).Una influenciainductivadel endodermoanteriorestimulala formacininicialdelcorazn. Estoscordonessecanalizan paraformartuboscardiacos finos.Conformetienelugarelplegamientoembrionariolateral,lostubos endocardicos se aproximas entre sy se fusionan para formar el tubo cardaco. La fusindelostuboscardacoscomienza enelextremocranealdelcoraznen desarrolloyprogresaendireccincaudal.Elcoraznempiezaalatiralos22-23 das.Elflujosanguneocomienzadurantelacuartasemanaypuededetectarse mediante ecografa Doppler. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 4 3/11/10 Areas Cardiognicas: Origen, localizacin y evolucin. Las clulas cardiacas progenitoras se encuentran en el epiblasto, inmediatamente lateralesalalneaprimitiva(figura1).Desdeallmigranatravsdelalnea primitiva.Lasque migranenprimerlugarsonlasclulasdestinadasa formarlos segmentoscranealesdelcoraznytractodesalida,yluegolohacenenorden sucesivolasclulasqueformanlasporcionesmascaudales,elventrculo derecho,elventrculoizquierdoyel seno cavernosos, respectivamente. Las clulasavanzanendireccincranealy sedisponenrostralmenteala membranabucofarngeayalos plieguesneurales.Aqusesitan enla hojaesplacnicadelalminadel mesodermo lateral. En este periodo, en elestadiopresomitatardodel desarrollo,elendodermofarngeo subyacentelasinduceaformar mioblastoscardiacos.Losislotes sanguneostambinapareceneneste mesodermo,dondedarnorigena clulasyvasossanguneosporel proceso de vasculogenesis.Coneltiempo,losislotesuneny constituyenuntuborevestidode endotelio rodeado por mioblastos con forma de herradura. Esta regin se conoce como campo cardiognico; la cavidad intraembrionaria situada por encima formar despus la cavidad pericardica. Ademsdelaregincardiognica,aparecenaambosladosotrosislotes sanguneos,quesedisponenparalelamenteyprximosalalneamediadel campo embrionario, estos islotes forma un par de vasos longitudinales, las aortas dorsales. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 5 3/11/10 Tubo Cardiaco Primitivo y cavidades cardiacas Formacin y posicin el tubo cardaco. Inicialmente, la porcin central del rea cardiognica est situada por delante de la membrana mucofaringea y de la placa neural. Sin embargo, con el cierre del tubo neural y la formacin de las vesculas cerebrales, el sistema nervioso central crece muy rpidamente en direccin ceflica y se extiende sobre la regin cardiognica centralylafuturacavidadpericrdica.Comoconsecuenciadelcrecimientodel cerebro y plegamiento ceflico del embrin, la membrana bucofarngea es llevada hacia adelante, mientras que el corazn y lacavidadpericrdicasesitanprimero enlaregincervicalyfinalmenteenel trax. Amedidaqueelembrinsepliegaen direccincefalocaudal,tambinlohace lateralmente.Comoresultado,las regionescaudalesdelosdostubos endotelialesdelprimordiosefusionan, exceptoensuextremomscaudal. (Figura 3) Al mismo tiempo, la porcin semilunar del reaenformadeherraduraseexpande paraconstituirlasfuturasregionesdel tracto de salida y ventricular. De esta manera, el corazn se convierte en un tubo encontinuaexpansinqueconsisteenunrevestimientoendotelialinternoyuna capa miocrdica externa. Recibe el flujo venoso desde su polo caudal y comienza abombearsangredelprimerarcoarticodesdesupolocranealhastalaaorta dorsal. Eltubocardigenoendesarrollosobresalegradualmenteenlacavidad pericrdica.Sinembargoelcomienzopermaneceadosadoalladodorsaldela cavidadpericrdicaporunplieguedetejidomesodrmico,elmesocardiodorsal. An no se ha formado el mesodermo ventral. Con el desarrollo ulterior desaparece elmesocardiodorsalyseformaunsenopericrdicotransversoquecomunica ambos lados de la cavidad pericrdica. El corazn se halla ahora suspendido en la cavidad por los vasos sanguneos, de sus polos craneal y caudal. Enelcursodeestosfenmenos,elmiocardiosevaengrosandoysecretauna gruesacapadematrizextracelular,ricaencidohialurnico,queloseparadel endotelio.Adems,lasclulasmesotelialesdelasuperficiedelseptum Figura 3 EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 6 3/11/10 transversumformanelproepicardiocercadelsenovenosoymigransobreel corazn para formar la mayor parte del epicardio. El resto del epicardio deriva de las clulas mesoteliales que se originan en la regin del tracto de salida. De este modo, en el tubo cardaco est formado por tres capas: 1.Endocardio, que representa el revestimiento endotelial interno del corazn 2.Miocardio, que constituye la pared muscular3.Epicardioopericardiovisceral,quecubreelexteriordeltubo.Estacapa externa es necesaria para la formacin de las arterias coronarias, incluidos sus revestimientos endoteliales y msculo liso Formacin del asa cardaca Eltubocardiacocontinaalargndoseycomienzaaincubarsealos23das.La porcinceflicasepliegaendireccinventralycaudalyhacialaderecha, mientrasquelaporcinauricular(caudal)lohaceendireccindorsocranealy hacialaizquierda.Esteplegamiento,quesepuededeberacambiosdela morfologa celular, da lugar al asa cardaca y se completa a los 28 das (figura 4). Mientraselasacardaca seestaformando,se adviertenexpansiones localesentodalalongitud deltubo.Laporcin auricular,quealprincipio esunaestructurapar situadaporfueradela cavidadpericrdica,forma unaaurculacomnyse incorporaaaqulla.La uninauriculoventricular siguesiendoestrechay constituyeelcanal auriculoventricular,que comunicalaaurcula comnconelventrculoembrionarioprimitivo.Elbulbocardacoesestrecho exceptoensutercioproximal.Estareginformarlaporcintrabeculadadel ventrculoderecho.Laporcinmediadenominadaconoarterial,formarlos infundbulos ventriculares.Figura 4 EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 7 3/11/10 Lapartedistaldeltubo,eltroncoarterioso,originarlasracesylaporcin proximal de la aorta y la arteria pulmonar.Launinentreelventrculoyelbulbocardaco,siguesiendoangostayse denominaforamenintraventricularprimario.Detalmodo,eltubocardacoesta organizado por regiones a lo largo de su eje craneocaudal desde el toncocono al ventrculo derecho, al ventrculo izquierdo y a la regin auricular respectivamente.Se considera que la organizacin de estos segmentos est regulada por genes de caja hometica de un modo similar al del eje craneocaudal del embrin. Alfinalizarlaformacindelasa,eltubocardacodeparedeslisascomienzaa originartrabculasprimitivasendoszonasperfectamentedefinidas,proximaly distalalagujerointerventricularprimario.Elbulboconservaporelmomentosus paredeslisas.Elventrculoprimitivo,queahoraesunaestructuratrabeculada, recibeelnombredeventrculoizquierdoprimitivo.Delamismamanera,eltercio proximal trabeculado del bulbo cardaco se denomina ventrculo derecho primitivo. La porcin troncoconal del tubo cardaco, situada al principio del lado derecho de la cavidad pericrdica, se desplaza gradualmente hacia una posicin ms medial. Estecambiodeposicineselresultadodelaformacindedosdilataciones transeversales de la aurcula que sobresalen a cada lado del bulbo cardaco. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 8 3/11/10 Factores determinantes de las flexiones del tubo cardiaco Conformesefusionanlostuboscardacosse formalacapaexternadelcoraznembrionario (elmiocardioprimitivo)apartirdelmesodermo esplcnico que rodea el celoma pericrdico. En estaetapaelcoraznendesarrolloest formadoporuntuboendotelialdelgado, separadoporunmiocardiogruesoportejido conjuntivogelatinoso(gelatinacardaca).El tuboendotelialseconvierteenelendotelio internoquetapizaelcorazn(endotelio)el miocardioprimitivoseconvierteenlapared muscular del corazn o miocardio. El pericardio visceraloepicardioderivadelasclulas mesotelialesqueaparecenenlasuperficie externa del senovenoso y se extienden por el miocardio. Mientrasse produce el plegamiento de la regin ceflica, el corazn y la cavidad pericrdica se colocan en posicin ventralal intestino anterior y caudal alamembranabucofarngea.Almismotiempoelcorazntubularsealargay presentadilatacionesyconstriccionesalternas:elbulbuscordis,ventrculo, aurcula y seno venoso. El tronco arterial continua en direccin craneal con el saco artico, del que nacen lasarteriasdelarcofarngeo.Elsenovenosorecibelasvenasumbilicales, vitelinas,cardinalescomunesdesdeelcorion,vesculaumbilicalyembrin, respectivamente.Losextremosarterialyvenosodelcoraznsonfijadosporlos arcos farngeos y el tabique transverso, respectivamente (Figura 5). El corazn se dobla sobre s mismo formando un asa balbuloventricular con forma de U debido a queelbulbuscordisyelventrculocrecenmasdeprisaquelasotrasregiones (teora de Stalberg o de crecimiento diferencial). Se desconocen las molculas de sealizacin y los mecanismos celulares responsables de este proceso. Conforme se dobla elcoraznprimitivo, la aurcula y el seno venoso se colocan en posicin dorsalalTA,bulbuscordisyventrculo.Enestaetapaelsenovenosoha desarrolladoexpansioneslaterales,loscuernosdelsenoderechoeizquierdo. Mientras el corazn se alarga y dobla, se invagina de forma gradual en la cavidad pericardica:Alprincipioelcoraznquedasuspendidodelapareddorsalporun meseterio,elmesocardiodorsal,perolapocincentraldeestemesenterio degenera pronto y forma una comunicacin, el seno pericardio transverso, entre el lado derecho e izquierdo de la cavidad pericrdica. Figura 5 EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 9 3/11/10 Seno venoso Enlamitaddelacuartasemanaelsenovenosorecibesangrevenosadelas prolongacionessinusalesderechaeizquierda.Cadaunadestasrecibesangre de tres venas importantes: -Lavenavitelina.Que devuelvensangrepocooxigenadadesdela vescula umbilical. -Venas umbilicales. Que transportan sangre bien oxigenada desde el corion. -Venas cardiacas comunes, que devuelven sangre poco oxigenada desde el cuerpo del embrin. Lasvenasvitelinassiguenaltalloonfaloentricoalinteriordelembrin.El conductoeseltuboestrechoqueconectalavesculaumbilicalconelintestino medio.Despusdeatravesareltabiquetransverso,lasvenasvitelinasentranen el extremos venoso del corazn, el seno venoso. La vena vitelina izquierda desaparece, mientras que la vena vitelina derecha forma la mayor parte del sistema portal heptico as como una porcin de la vena cava inferior.Conformeelrudimentohepticocrecedentrodeltabiquetransverso,los cordoneshepticosseanastomosanalrededordelosespaciostapizados alrededordelosespaciostapizadosdeendoteliopreexistentes.Estosespacios, los rudimentos de los sinusoides hepticos, conectan ms adelante con las venas vitelinas. Lasvenas umbilicales discurrenacada ladodelhgadoy transportansangre bienoxigenada desdelaplacenta alsenovenoso (figura6).Al formarse el hgado, lasvenas umbilicalespierden suconexinconel coraznydrenan enelhgado.Lavenaumbilicalderecha desaparecedurantelasptimasemana, quedandolavenaumbilicalizquierdacomoelnicovasoquetransportasangre bien oxigenada desde la placenta al embrin.Figura 6 EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 10 3/11/10 Las venas cardinales constituyen el sistema de drenaje principal del embrin. Las venascardinalesanterioryposteriordrenanlasporcionescranealycaudaldel embrin,respectivamente,ysonlasprimerasvenasenformarse.Seunenalas venascardinalescomunes,queentranenelsenovenoso.Durantelaoctava semanalasvenascardinalesanterioresentranenconexinmediante anastomosis,conunaderivacindelasangredelavenacardinalanterior izquierda a la derecha.Este cortocircuito anastomticose convierte en la vena braquioceflica cuando la porcincaudaldelavenacardinalanteriorizquierdadegenera.Lavenacava superiorseformaapartirdelavenacardinalanteriorderechaydelavena cardinal comn derecha.Lasvenascardinalesposterioresaparecenalprincipiocomovasosdelos mesonefrosydesaparecenensu mayorparteconestosrionestransitorios.Los nicos derivados de las venas cardinales posteriores son la raz de la vena cigos ylasvenasilacascomunes. Lasvenassubcardinalysupracardinalaparecen de forma gradual y sustituyen y complementan a las venas cardinales posteriores. Primeroaparecenlasvenassubcardinales.Estnconectadasentresmediante anastomosissubcardinalyconlasvenascardinalesposterioresmediantelos sinusoides mesonfricos. Las venas subcardinales forman el tallo de la vena renal izquierda, las venas suprarrenales, las venas gonadales y un segmento de la vena cava inferior.Lasvenassupracardinalessonelltimopardevasosenformarse.Seven interrumpidasenlaregindelosriones.Enposicincranealseunenporuna anastomosis representada en el adulto por las venas cigos y hemicigos. Caudal a los riones la vena suprcardinal izquierda degenera, pero la vena supracardinal derecha se convierte en la porcin inferior de la vena cava inferior. Desarrollo de la vena cava inferior. La VCI se forma durante una serie de cambios en las venas primitivas del tronco quetienenlugarconformelasangreretornadelaporcincaudaldelembrines desviada desde el lado izquierdo al derecho del cuerpo. Figura 6 EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 11 3/11/10 Arterias del arco farngeo y otras ramas de la aorta dorsal Mientrasseformanlosarcosfarngeosdurantelacuartayquintasemanas,son irrigadosporarterias(lasarteriasdelosarcosfarngeos)quenacendelsaco articoyterminanenaortasdorsales.Alprincipio,lasaortasdorsalespares discurren en toda la longitud del embrin. Ms tarde, las porciones caudales de las aortasdorsalessefusionanparaformarunaaortatorcica/abdominalinferior nica. Del resto de las aortas dorsales pares, la derecha involuciona y la izquierda se convierte en la aorta primitiva. Arterias intersegmentarias Aproximadamente30ramasdelaaortadorsal,lasarteriasintersegmentarias, pasanentrelossomitasysusderivadosylesllevansangre.Lasarterias intersegmentariasdelcuelloseunenparaformarunaarterialongitudinalacada lado,laarteriavertebral.Lamayoradelasconexionesoriginalesdelasarterias intersegmentariasconlaaortadorsaldesaparecen.Eneltrax,lasarterias intersegmentarias persisten como arterias intercostales. La mayora de las arterias intersegmentarias del abdomen se convierten en arterias lumbares, pero el quinto pardearteriasintersegmentariaslumbarespermanececomoarteriasilacas comunes.Enlareginsacralasarteriasintersegmentariasformanlasarterias sacraslaterales.Elextremocaudaldelaaortadorsalseconvierteenlaarteria sacra. Destino de las arterias vitelinas y umbilicales Lasramasventralesnoemparejadasdelaaortadorsalirriganelsacovitelino, alantoidesycorion.Lasarteriasvitelinaspasanalavesculaymstardeal intestino primitivo, que se forma de la porcin incorporada de la vescula umbilical. Slopermanecentresarteriasvitelinas:eltroncoarterialcelacoparaelintestino anterior,laarteriamesentricasuperiorparaelintestinomedioylaarteria mesentrica inferior para el intestino posterior. Lasarteriasumbilicalesparesatraviesaneltalloconector(cordnumbilical primitivo) y entran en continuidad con los vasos del corion, la porcin embrionaria delaplacenta.Lasarteriasumbilicalesllevansangrepocooxigenadaala placenta. Las porciones proximales de las arterias umbilicales se convierten en las arterias ilacas internas y arterias vesicales superiores, mientras que las porciones distales se cierran tras el nacimiento y se convierten en los ligamentos umbilicales mediales.Vlvulas artico-pulmonares EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 12 3/11/10 Eselresponsabledequelaarteriapulmonarsalgadelventrculoderechopor encimadelaaortaascendenteystasalgadelventrculoizquierdopor atrsdel tronco de la arteria pulmonar. Lasvlvulasartico-pulmonaresseformanapartirdetresrebordesdetejido conectivosubendocardicoaniveldelosorificiosdelaaortaydeltroncodela arteria pulmonar, originando una valva dorsal o artica y una ventral o pulmonar Tabicacin del corazn Ladivisindelconductoauriculoventricular,aurculaprimitivayventrculo comienzaalrededordelamitaddelacuartasemanayacabahaciaelfinaldela octava semana( Figura 7).Divisin del conducto auriculoventricular. Hacia el final de la cuarta semana se forman los cojinetes endocrdicos sobre las paredesdorsalyventraldelconductoauriculoventricular.Conformeestasmasas detejidosoninvadidasporclulasmesenquimatosasdurantelaquintasemana, loscojinetes endocrdicasAVse aproximan entre s y se fusionan,dividiendoel conductoAVen conductosAVderecho eizquierdo.Estos canalesseparan parcialmentela aurculaprimitivadel ventrculoprimitivoy los cojinetes endocrdicos actan como vlvulas AV. Loscojinetesendocrdicosprocedende unamatrizextracelularespecializada de gelatinacardaca.Traslassealesinductivasprocedentesdelmiocardiodel conductoAV,unsegmentodelasclulasendocrdicasinternassufreuna transformacin mesenquimatosa, que a continuacin invade la matriz extracelular. Loscojinetesendocrdicostransformadoscontribuyenalaformacindelas vlvulasytabiquesmembranososdelcorazn.Elfactortransformantedel crecimiento|(TGF-|1yTGF-|2),protenasmorfogenicasoseas,protenacon dedosdezincySlugyunacinasasimilaralreceptorde activinaparticipanenla transformacinepitelialmesenquimatosayformacindeloscojinetes endocrdicos. Figura 7 EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 13 3/11/10 Divisin de la aurcula primitiva. Al final de la cuarta semana la aurcula primitiva comienza a dividirse en aurcula derecha e izquierda por la formacin y consiguiente modificacin y funcin de dos tabiques: -El septum primum -El septum secundum Elseptumprimum,unamembranasemilunar,crecehacialoscojinetes endocrdicosquesefusionandesdeeltechodelaaurculaprimitiva,dividiendo parcialmentelaaurculacomnenmitadesderechaeizquierda.Conformecrece este tabique con forma de cortina, aparece un orificio amplio, el foramen primum, entreestebordelibre semilunaryloscojinetesendocrdicos. El foramenprimum sirvecomocortocircuito,quepermiteelpasodesangreoxigenadadesdela aurcula derecha a la izquierda. El foramen primum disminuye de forma progresiva y desaparee cuando el septum primum se fusiona con los cojinetes endocrdicos fusionados para formar un tabique AV primitivo.Antesdequedesaparezcaelforamenprimumaparecenperforacionesinducidas medianteapoptosisenlaszonacentraldelseptumprimum.Conformeeltabique se fusiona con los cojinetes endocrdicos fusionados, estas perforaciones se unen paraformarotroorificioenelseptumprimum,elforamensecundum.Almismo tiempo,elbordelibredelseptumprimumsefusionaconelladoizquierdodelos cojinetesendocrdicosfusionados,obliterandoelforamenprimum.Elforamen secundumgarantizaelcortocircuitocontinuodesangreoxigenadadesdela aurcula derecha hacia la izquierda. El septum secundum, un pliegue muscular semilunar grueso, crece desde la pared ventrocranealdelaaurculaderecha,inmediatamenteadyacentealseptum primum.Conformeestetabiquegruesocrecedurantelaquintaysextasemana, solapaprogresivamenteelforamensecundumenelseptumprimum.Elseptum secundumformaunadivisinincompletaentrelasaurculas,yasseformaun agujero oval. La porcin craneal del septum primum, unida inicialmente al techo de laaurculaizquierda,desaparecegradualmente.Laparterestantedelseptum primum, conectada a los cojinetes endocrdicos fusionados, forman la vlvula del agujero oval en forma de colgajo. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 14 3/11/10 Antes de nacer, el agujero oval permite el paso a la aurcula izquierda de la mayor parte de la sangre oxigenada que llega a la aurcula derecha a travs de la VCI e impide el paso de sangre en direccin contraria porque el septum primum se cierra contra el septum secundum relativamente rgido. Despus de nacer, se produce el cierre funcional del agujero oval debido a la mayor presin en la aurcula izquierda queenladerecha.Aproximadamentealos3mesesdeedad,lavlvuladel agujero oval se fusiona con el septum secundum, formando la fosa oval. Divisin del ventrculo primitivo. Laprimerasealdedivisindelventrculoprimitivoesunacrestamedia,el tabique interventricular muscular, en el suelo del ventrculo cerca de su vrtice. El tabiqueIVtiene unbordelibrecncavo.Al principio,eltabiqueIVdebela mayor partedesualturaaladilatacindelosventrculosacadaladodeltabiqueIV muscular.Msadelanteseproduce una proliferacinactivadelosmioblastosen el tabique, que aumenta su tamao. Hasta la sptima semana existe un agujero IV semilunarentreelbordelibredeltabiqueIVyloscojinetesendocrdicos fusionados. El agujero IV permite la comunicacin entre el ventrculo derecho y el izquierdo.ElagujeroIVsecierraporlogeneralalfinaldelasptimasemana cuando las crestas bulbares se fusionan con el cojinete endocrdico. El cierre del agujero IV y la formacin de la porcin membranosa del tabique IV se deben a la fusin de tejidos de tres orgenes: cresta bulbar derecha, cresta bulbar izquierda y cojinete endocrdico. La porcin membranosa del tabique IV deriva de una extensin de tejido desde el ladoderechodelcojineteendocrdicoalaporcinmusculardeltabiqueIV.Este tejidosefundeconeltabiqueaortopulmonarylaporcinmusculargruesadel tabiqueIV.DespusdelcierredeltabiqueIVydelaformacindelaporcin membranosadeltabiqueIV,eltroncopulmonarestencomunicacinconel ventrculo derecho y la aorta comunica con el ventrculo izquierdo. Lacavitacindelasparedesventricularesformaunentramadoesponjosode haces musculares o trabeculae carnae. Algunos de estos haces se convierten en los msculos papilares y en las cuerdas tendinosas. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 15 3/11/10 Divisin del bulbus cordis y tronco arterioso. Durante la quinta semana, la proliferacin activa de clulas mesenquimatosas en las paredes del bulbus cordis da lugar a la formacin de crestas bulbares. En el Ta seformancrestassimilaresencontinuidadconlascrestasbulbares.Lascrestas troncales y bulbares derivan en gran medida del mesnquima de la cresta neural. Lasclulasdelacrestaneuralmigranatravsdelafaringeprimitivayarcos farngeospara alcanzarlascrestas,mientrasesto ocurre,lascrestasbulbaresy troncalespresentanungiroespiralde180.Laorientacinespiraldelascrestas bulbaresytroncales,causadoprobablementeenparteporeltorrentedesangre desdelosventrculos,provocalaformacindeuntabiqueaortopulmonarespiral cuando las crestas se fusionan. Este tabique divide el bulbus cordis y el TA en dos conductos arteriales, la aorta ascendente y el tronco pulmonar. El tronco pulmonar seenroscaalrededordelaaortaascendentedebidoalgirodeltabique aortopulmonar.Elbulbuscordisseincorporaalasparedesdelosventrculos definitivos. Enelventrculoderechoelbulbuscordisestrepresentadoporelconoarteria, que da origen al tronco pulmonar En el ventrculo izquierdo, el bulbus cordis forma las paredes del vestbulo artico, la porcin de la cavidad ventricular justo por debajo de la vlvula artica. Formacin de las vlvulas cardacas. Cuando la divisin del TA est casi terminada, las vlvulas semilunares comienzan a desarrollarse a partir de tres prominencias en el tejido subendocrdico alrededor delosorificiosdelaaortaytroncopulmonar.Estasprominenciasseahuecany remodelan para formar tres valvas de paredes finas.Valvulas Auruculo -Ventriculares Seformandelaproliferacindetejidoconectivoquesesitabajoelendocardio delcanalauriculo-ventricularydeloscojinetesendocrdicosunidos,seexcavan ensusladosventricularesconstituyndosevalvasparalamitralytresparala tricspide,lasqueseunenalosmsculospapilaresatravsdecuerdas tendinosas. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 16 3/11/10 Derivados de los arcos articosConforme se desarrollan a lo largo de la cuarta semna, los arcos farngeos sonirrigadosporarteriasdeldiscoartico,losarcosarticos(fig.1).Losarcos artiocosterminanenlaaortadorsaldelladohomolateral.Aunquesesuelen desarrollarseisarcosaorticos,notodosellosestnpresentesalmismotiempo. Paracuandosehaformadoelsextopar,losdosprimeroshandesaparecido. Durante la octava semana, el patrn del arco artico primitivo se trasnsforma en la organizacin arterial fetal final. Derivados del primer par de arcos articos Estasarterias(arcosarticarticos)desaparecenengranparte,perolas partesrestantesformanlasarteriasmaxilares,queirriganlosodos,dientesy musculosocularesfaciales.Estosarcoarticostambinpuedenparticiparenla formacin de las aterias cartidas externas.Figura 1. Arcos farngeos y arcos articosEMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 17 3/11/10 Derivados del segundo par de arcos ariticos Las partes dorsales de estas arterias se mantienen y dan lugar a los troncos delasarteriasestapedias,loscualessonpequeosvasosqueatraviesanel anillo del estribo, un hueso pequeo, en el odo medio. Derivados del tercer par de arcos articosLasporcionesproximalesdedichasarteriasformanlaarteriascartidas comunes, que irrigan estructuras de la cabeza. Las partes distales de este par se unenalaaortadorsalyformanlasarteriascartidasinternas,querieganlos odos, las rbitas, el cerebro y sus meninges. Derivados del cuarto par de arcos articos Elcuartoarcoarticoizquierdoformapartedelcayadodelaaorta.Laparte proximal del cavado se desarrolla a partir del saco artico y la distal lo hace de la aorta dorsal izquierda. El cuarto arco artico derecho se convierte en la porcin proximal de la arteria subclavia derecha. La parte distal de esta arteria procede de la aorta dorsal derecha y la sptima arteria intersegmentaria derecha. La arteria subclaviaizquierdanoprovienedeningnartico;se formaapartirdelasptima arteriaintersegmentariaizquierda.Conformeavansaelprocesodedesarrollo,el crecimientodiferencialdesplazaelorigendelaarteriasubclaviaizquierdaen sentidocranealhastaquedarsituadaenlaproximidaddelorigendelaarteria cartida comn izquierda. Destino del quinto par de arcos articos En alrededor del 50% de los embriones, el quinto par de arcos articos son vaosorudimentariosquedegeneranprontosindejarderivadosvasculares.Enel otro 50% estas arterias no llegan a desarrollarse. Destino del sexto par de arcos articos El sexto arco artico izquierdo se desarrolla: -Laporcinproximaldelarcoperduracomolaparteproximaldelaarteria pulmonar izquierda.-La porcin distal del arco pasa desde la arteria pulmonar izquierda hasta la aorta dorsal yforma una comunicacin arterial, el conducto arteriosa.El sexto arico derecho da lugar a las suguientes estructuras: -Laparteproximaldelarcopersistecomolaparteproximaldelaarteria pulmonar derecha. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 18 3/11/10 -La parte distal de arco degenera. La transformaci del sexto par de arcos articos explica la distinta evolucin de los nerviosrecurrenteslarngeosen amboslados.Estosnerviosinervan elsextopar de arcos farngeos y rodean el sexto par de arcos articos en su trayecto hacia la laringeendesarrollo(fig.7).Enladerecha,lapartedistaldelsextoarcoartico derechodegenerayelnerviolarngeorecurrentederechosedesplazanhacia arriba y se curva alrededor de la porcin proximal de la arteria subclavia derecha, derivadadelcuartoarcoartico(fig.7).Enlaizquierda,elnerviolarngeo recurrenteizquierdorodeaalconductoarteriosoformadoporlapartedistaldel sextoarcoartico.Cuandoestaderivacinarterialsufreunainvolucintrasel nacimiento, el nervio rodea al ligamento arterioso y el cayado de la aorta.EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 19 3/11/10 Figura 2. Relacin de los nervios larngeosrecurrentes con los arcos articos EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 20 3/11/10 HEMATOPOYESIS El desarrollo del sistema cardiovascular y de la sangre tiene un origen primitivo comn desde la formacindefocoshematopoyticos,loscualesdependendelaetapadeldesarrollodel embrin/ feto. Lasclulassanguneassedesarrollanapartirdelosangioblastos(loscualesconformanel endoteliodelosvasossanguneos) en el saco vitelinoy alantoidesafinales dela 3 semanay despus en lugares ms especializados a lo largo de la aorta dorsal. Lahematogeniaoeritropoyesiscomienzaenlaetapaembrionariaenla5semana.Comienza primeroalolargodelaaortaydespuspasaalhgado,despusalbazoymstardeenla medulaseayenganglioslinfticosalrededordela15semana.Loseritrocitosfetales provienen de las clulas progenitoras hematopoyticas llamadas hemangioblastos. La hematopoyesis en el saco vitelino se basa en la formacin de cadenas de globinas y c; en el hgado se forman globinas o y c, en la medula sea o y las cuales van formando globinas o |yo o. La eritropoyesis se regula a travs de la secrecin de la eritropoyetina de origen heptico y renal en orden respectivo.

CIRCULACION FETAL Y NEONATAL Elcambioquesedaenelsistemacirculatoriodeunfetoaunneonatoenparasatisfacerlas necesidadesprenatalescomolaoxigenacinyeltrayectodelflujosanguneopordiferentes rutas. La oxigenacin ahora se necesita en los pulmones y el uso de ellos solo se da cuando el feto nace. Antes del nacimiento no hay intercambio de gases y los pulmones y vasos pulmonares estn contrados. Las tres estructuras vasculares ms importantes en la circulacin de transicin son: -Conducto Venoso -Agujero oval -Conducto Arterioso Circulacin Fetal Lasangreoxigenadayllenadenutrientesregresaalaplacentaporlavenaumbilical.Al aproximarse al conducto venoso el 50% del la sangre pasa al conducto venoso que es un vaso queconectaalaarteriaumbilicalconlacavainferior;elotro50%delasangrefluyeporlos sinusoideshepticosyllegahastalacavainferiorgraciasalasvenashepticas.Elfluido sanguneoesreguladoporunesfnterubicadoenelmediodelavenaumbilicalyelconducto venoso que impide la sobrecarga del corazn cuando el flujo venoso de la vena umbilical es alto comoenlascontraccionesuterinas.Cuandoesteesfnterserelajadejapasarmssangreal EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 21 3/11/10 conducto venoso, de lo contrario cuando este se contrae dirige ms sangre hacia la vena porta y sinusoides hepticos. Cuandolasangreestencaminadasiguesucursoporlavenacavainferiorhastallegarala aurcula derecha. A pesar de que la cava inferior cargue con sangre de oxigenacin alta y media la sangre que sigue el camino tiene buen contenido de oxigenacin. Casi toda la sangre proviene de la cava inferior, se dirige al borde del segundo tabique, la cresta divisoria,hacialaaurculaizquierdaporelagujeroovaldondesedaunamezclaconuna pequea cantidad de sangre mal oxigenada que regresa de los pulmones a travs de las venas pulmonares. Los pulmones fetales extraen oxigeno de la sangre en vez de proporcionrsela. Lasangreyaestandoenlaaurculaizquierdapasaalventrculoizquierdoysaleporlaaorta descendente. En la aurcula derecha hay todava sangre bien oxigenada proveniente de la cava inferior la cual se mezcla con sangre mal oxigenada de la cava superior, esta pasa al ventrculo derecho y sale por el tronco pulmonar. El 10%deesta sangre va alos pulmones y el resto va a laaorta descendente porel conducto arteriosopararegarlaparteinferiordefetoyregresaralaplacentaatravsdelasarterias umbilicales. La tarea del conductoarterial es proteger a los pulmones de una sobrecarga circulatoria loque permitealventrculoderechofortalecerseparacuandoelfetonazca.Esporesoqueelflujo pulmonar el bajo. El 65% de la sangre de la aorta descendente pasa a las arterias umbilicales, pasa a la placenta pasa su oxigenacin y el ciclo se repite.

EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 22 3/11/10 Circulacin NeonatalLa circulacin sufre una adaptacin muy importante cuando el feto nace y su circulacin a travs de la placenta cesa y los pulmones comienzan a trabajar. Cuando la circulacin cambia los tres cortocircuitos que al principio persistan dejaron de funcionar: ni el conducto venoso ni el arterial ni el agujero oval se necesitan. El esfnter del conducto venoso se contrae de manera que toda la sangre que penetra al hgado lo hace por los sinusoides hepticos. A la hora de que los pulmones reciben oxigeno se dan diferentes cambios: -Cada de resistencia vascular pulmonar. -Aumento de flujo sanguneo pulmonar -Adelgazamientodelasparedesdelasarteriaspulmonaresporelestiramientoa medida que el aumento de tamao de los pulmones con la respiracin. El agujero oval se cierra por el incremento de flujo sanguneo pulmonar; la presin aumenta en la aurcula derecha. En este aumento causa el cierre del agujero oval al presionar la vlvula contra elsegundotabique.Conesto,elgastodelventrculoderechodisminuyeypasaaser exclusivamente del pulmonar. Elgrosordelasparedesventricularestambincambiandebidoalafuncionalidaddelas cmaras: la pared del ventrculo derecho se engrosa. A finales del 1 mes la pared del ventrculo izquierdoesmsgruesoquelelderecho.Lacapadelventrculodeadelgazaporlaatrofia causada por el poco uso respecto a la izquierda. Elconductoarteriososecontraecompletamentealcabode96horasdevidaextrauterinacon excepcindeloscasoscomoproductosprematurosconhipoxiapersistenteloquenopermite que este conducto se contraiga a fin de formar un ligamento arterioso. El cierre del conducto arterioso es mediado por la bradicinina que es una sustancia que liberan los pulmones durante la expansin inicial. Esta sustancia tiene efectos contrctiles en el musculo liso.Lapresenciadelabadicininadependedelcontenidodeoxigenoenlasangre.Cuandola pO2 de la sangre que pasa por el conducto arterioso llega alrededor de 50 mmHg se contrae la pared. Durante la vida fetal el conducto arterioso se mantiene abierto por el bajo contenido de oxigeno y porlabajaconcentracindeprostaglandinaslascualesseproducendemaneraendgenay actan sobre las paredes internas del conducto arterioso y originan su relajacin. Las arterias umbilicales se cierran tambin porque ya no se usan para el transporte de sangre y llegan a convertirse en ligamentos laterales umbilicales. Debidoaloscambiosenelaparatocardiovascularalnaceryanoserequierenciertas estructurasyvasosalcabodemesesestasestructurasderivanenligamentosnofuncionales como: Estructura Equivalente Vena UmbilicalLigamento Redondo Conducto VenosoLigamento Venoso Conducto ArteriosoLigamento Arterioso Agujero OvalFosa Oval Arterias UmbilicalesLigamentos Abdominales EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 23 3/11/10 MALFROMACIONES CONGENITAS CARDIACAS Y VASCULARES Lasanomalascardiacasyvascularesseincluyendentrodelosdefectoscongnitoshumanos siendo la incidencia en productos vivos de 1% y de diez veces ms el valor cuando son bitos.Se tiene estimado que el 8% de las malformaciones cardiacas son por factores genticos; el 2% poragentesambientalesprovocadosporlainteraccinespecficaconelmedioambienteylas influencias genticas. Dentro de los factores ms importantes que orillan a estos defectos a hacerse latentes son: -Virus de rubeola -El alcohol -Diabetes Mellitus 1 -Hipertensin Las anomalas cromosmicas estn estrechamente relacionadas con las cardiopatas congnitas detalmodoquedel6-10%delosrecinnacidoscondefectoscardiacostambincuentancon una anomala cromosmica no balanceada. Enel33%delosniosconanomalascromosmicasexisteunaanomalacardiaca.Estacifra puede llegar cerca de un 100% de incidencia en pacientes con trisoma 18 (Edwards) y con otros sndromes de tipo gentico. Dentro de los Sndromes ms destacados se encuentran: -Di George -Goldenhar EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 24 3/11/10 -Down -Edwards-Holt-Oram Elproblemaseencuentraenlosgenesqueregulaneldesarrollocardiacolosquemutanyse transforman provocando malformaciones cardiacas. Este tipo de malformaciones conlleva un sin nmero de afecciones fsicas para el corazn y su mecanismo y aunados con los sndromes que estos provocan dan como resultadola inviabilidad de los productos en la mayora de las veces. COMUNICACIONES INTERAURICULARES E INTERVENTRICULARES Interauriculares Con incidencia de 6.4 por cada 10,000 nacimientos y es ms frecuente en mujeres. Este defecto cubre muchas anomalascardiacas de comunicacin auricular; dentro de las ms relevantes estn: DefectoenelostiumsecundumOrificioentrelasaurculasoporeldesarrolloinsuficiente del septum secundum. IMAGEN 1 CorazntrilocularbiventricularFaltacompletadetabiqueinterauricularporloqueexiste comunicacin entre las dos aurculas.Cierreprematurodelagujeroovalelagujeroovalsecierraenperiodoprenatal.Causa hipertrofiamasivadelaaurculayventrculoderechosydesarrolloinsuficientedelcorazn izquierdo.Generalmentesonproductosnoviablesyaquemuerenalaspocashorasdehaber nacido. Canalauriculoventricularpersistentealmohadillasendocrdicasnofusionadaspor completoyporlotantoelcierredelseptumprimumtampocosedacausandolacomunicacin tanto auricular como ventricular. IMAGEN 2 IMAGEN 1 EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 25 3/11/10 Defectodelostiumprimumalmohadillasendocrdicasfusionadassoloporunaparte causandocomunicacinsoloauricularyseacompaadeunahendiduraanterioralavlvula tricspide. IMAGEN 3

InterventricularesLacomunicacininterventriculareseldefectomscomnquecomprendedelaporcin membranosadeltabiqueypuedeocurrirencualquierlugardeeste.Laincidenciadeesta afeccinesde12porcada10,000nacimientosyenmayorfrecuenciaenvaronesqueen mujeres. Comunicacininterventricularmembranosaeselcierreincompletodelagujero interventricularysedebealafaltadedesarrolloenlaporcinmembranosadeltabique interventricular o tambin por falta de crecimiento del tejido subendocardico en la parte muscular de tabique interventricular. Comunicacininterventricularmuscularesundefectomenoscomnperoaunas incidente.Estesepuededarencualquierporcinmusculardeltabiqueinterventricular.Es probable que esta comunicacin se deba a la presencia excesivade tejido miocrdico durante la formacin de las paredes interventriculares y la parte muscular del tabique interventricular.Ventrculo nico o comn falta de formacin del tabique interventricular lo que da lugar a un corazn de tres cmaras en vez de cuatro. En estos casosambas aurculas se vacan a travs deunavlvulacomnodosvlvulasauricularesenunasolacmaraventricular.Laaortayel tronco pulmonar se originan en el ventrculo nico. IMAGEN 2 IMAGEN 3 EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 26 3/11/10

Persistencia del conducto arterioso Elconductoarteriosopersistente(CAP),unaanomalafrecuente,esentredosy tresvecesmsfrecuenteenmujeresqueenvarones(14-53b),aunquese desconoceelmotivodeestapreponderancia.Elcierrefuncionaldelconducto arterioso suele ocurrir poco despus del nacimiento sin embargo, si se mantiene, lasangrearticasederivahaciaeltroncopulmonar.Sehasugeridoquela persistenciadelconductoarteriosopodraserconsecuenciadelafaltade induccin por TGF- despus del nacimiento. El conducto arterioso persistente es laanomalacongnitamscomnasociadaainfeccinmaternaporrubola duranteeliniciodelembarazo.Losniosprematurosynacidosatrminoauna altitud elevada pueden presentar conducto arterioso persistente; la persistencia de este conducto es el resultado de la hipoxia y la inmadurez. Casi todos los lactantes cuyopesoalnaceresinferiora1.750gpresentanunconductoarterioso persistentedurante las primeras 24 horas de vida posnatal. La persistencia de un conductoarteriosopersistenteenunlactantenacidoatrminoconstituyenuna entidadpatolgica.Eltratamientohabitualconsisteenelcierrequirrgicodel conducto arterioso persistente mediante ligadura y seccin del conducto arterioso. Existen comunicaciones tanto auriculares como ventriculares por defecto en el cierre de la porcin membranosa o muscular segn sea el caso. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 27 3/11/10 Elfundamentoembriolgicodeestaanomalaeslafaltadeinvolucindel conductoarteriosotraselnacimientoydeformacindelligamentoarterioso.La falta de contraccin de la pared muscular del conducto arterioso despus de nacer representalacausaprincipaldesupersistencia.Existenciertosindiciosque sugierenqueelbajocontenidoenoxgenodelasangrederecinnacidoscon sndromededificultadrespiratoriapuedeafectardeformanegativaalcierredel conductoarterioso;porejemplo,elCAPaparececonfrecuenciaenlactantes prematurospequeoscondificultadrespiratoriaasociadaaunadeficienciade surfactante.Elconductoarteriosopersistenteaisladoesmscomnennios nacidosenlugaresconunaaltitudelevada.Puedeocurrircomounaanomala independiente o en asociacin con anomal{ias cardiacas. Las grandes diferencias entrelaspresionessanguneasarticaypulmonarpuedendarlugaraunflujo intensodesangreatravsdelconductoarterioso,impidiendodeestemodosu contraccin normal. Tales diferencias de presin pueden ser debidas acoartacin de la aorta, transposicin de las grandes arterias o estenosis y atresia pulmonar. Transposicin de las grandes arterias Transposicindelasgrandesarterias(TGA)eslacausamsfrecuentede enfermedadcardacaciangenaenrecinnacidos(fig.14-32).LaTGAseasocia confrecuenciaaotrasanomalascardacas(comoCIAyCVI).Enloscasos tpicos,laaortaseencuentraenposicinanteriorrespectoalventrculoderecho morfolgicoyeltroncopulmonarsurgedelventrculoizquierdomorfolgico.Las CIA y CIV asociadas permiten cierto intercambio entre las circulaciones sistmica ypulmonar.Debidoaestasanomalasanatmicas,lasangrevenosasistmica desoxigenada que regresa a la aurcula derecha penetra enel ventrculo derecho EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 28 3/11/10 yacontinuacinllegaalorganismoatravsdelaaorta.Lasangrevenosa pulmonaroxigenadaentraatravsdelventrculoizquierdodenuevoala circulacin pulmonar. El agujero oval permeable permite ciertamezcla de sangre. Si no se corrige la transposicin, estos nios suelen morir en unos meses.En numerosas ocasiones se ha intentado explicar el funcionamiento de este tipo de anomalas; muchos investigadores apoyan la hiptesis del crecimiento conal. Segn esta teora, el tabique aortopulmonar no logra seguir un trayecto espiral durante la divisin del bulbo arterioso y el TA. Se cree que este defecto es consecuencia de la ausencia de desarrollo normal del cono arterioso durante la incorporacin del bulbo arterioso a los ventrculos. Los estudios recientes sugieren que es posible que tambin est implicada una migracin defectuosa de clulas de la cresta neural. Tetraloga de Fallot Este grupo clsico de cuatro anomalas cardacas consta de: -Estenosis pulmonar (obstruccin del flujo de salida del ventrculo derecho) -Comunicacininterventricular -Dextroposicin artica (aorta acabalgante) -Hipertrofia ventricular derecha EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 29 3/11/10 El tronco pulmonar suele ser pequeo y tambin puede existir diversos grados de estenosis arterial pulmonar. La cianosis constituye uno de los signos obvios de la tetraloga,pero no suele estar presente al nacer. Estenosis y atresia articas En la estenosis de la vlvula artica, los bordes de la vlvula estn generalmente fusionadosyformanunacpulaconunaaberturaestrecha(fig.14-34d).Esta anomala puede ser congnita o aparecertras el nacimiento. L estenosis valvular origina un trabajo adicional para el corazn y genera una hipertrofia del ventrculo izquierdoyruidosanmalos(soploscardacos).Enlaestenosissubarticacon frecuenciahayunabandadetejidofibrosoinmediatamentepordebajodela vlvulaartica.Elestrechamientodelaaortaesconsecuenciadelapersistencia detejidoquenormalmentedegeneraalformarselavlvula.Laatresiaartica aparece cuando la obstruccin de la aorta o de su vlvula es completa. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 30 3/11/10 Atresia tricspideEl trmino atresia significa ausencia de una abertura. En la atresia tricspide, falta la vlvula entre la cavidad superior derecha del corazn (la aurcula derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrculo derecho). Normalmente, la vlvula tricspide permite el paso de la sangre desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho. A continuacin, el ventrculo derecho bombea la sangre a los pulmones para recibir oxgeno antes de volver al lado izquierdo del EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 31 3/11/10 corazn. Pero con la atresia tricspide, la sangre no puede llegar a los pulmones nialladoizquierdodelcoraznamenosquehayaotrosdefectos cardacos.Los defectos que a menudo presenta el corazn junto con la atresia tricspide son: -Comunicacin interauricular (CIA) -Comunicacin interventricular (CIV) -Conducto arterial persistente (CAP) Estosdefectosgeneralmentepermitenqueciertacantidaddesangrecirculepor los pulmones, pero, de todos modos, la sangre pobre en oxgeno es bombeada al cuerpo junto con la sangre rica en oxgeno. La sangre pobre en oxgeno hace que loslabiosylosdedosdelas manosydelospiesadquieran una coloracin azul. Esto se denomina cianosis. Enfermedades de Ebstei LaanomaladeEbstein (tambindenominadamalformacindeEbstein)esun defectoqueafecta principalmentealavlvulatricspide. Lavlvulatricspide es lavlvulaquecontrolaelflujodesangreentrelacavidadsuperiorderechadel corazn (la aurcula derecha) y la cavidad inferior derecha (el ventrculo derecho). EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 32 3/11/10 EnlaanomaladeEbstein,lavlvulatricspideestsituadamsabajodelo normal,porlocuallapartesuperiordelventrculoderechoformapartedela aurcula derecha. Esto significa que el ventrculo derecho es demasiado pequeo y la aurcula derecha demasiado grande. Apartedeestarsituadamuyabajo,lavlvulatricspidepuedenoestarbien formada.Lasvlvulascardacasestnformadasporlminasdenominadas valvas. Cuando las valvas son normales, actan como puertas que controlan el paso de la sangre al abrirse y cerrarse. Pero en el caso de la anomala de Ebstein, lasvalvasanormalespuedenpermitirquelasangreseescapehacialaaurcula despus de haber pasado al ventrculo. Este flujo retrgrado de sangre hace que la aurcula se agrande an ms y que el ventrculo se haga an ms pequeo. Situs inversum con dextrocardia Si el tubo cardiaco se dobla hacia la izquierda en lugar de hacerlo hacia la derecha (fig. 14-23), el corazn se desplaza hacia la derecha y produce una transposicin enlacualesterganoysusvasosseinviertendeizquierdaaderechacomoen unaimagenespecular.Ladextrocardiaconstituyelaanomaladelaposicin cardacamsfrecuente.Enladextrocardiaconsitusinversus(transposicinde vsceras como el hgado), la incidencia de las anomalas cardacas acompaantes esreducida.Sinoexistenotrasanomalasvascularesconcurrentes,estos corazonessuelenfuncionarnormalmente.Encasodeladextrocardiaaislada,la posicinanmaladelcoraznnoseacompaadeundesplazamientodeotras EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 33 3/11/10 vsceras. Esta anomala se suele complicar con otras anomalas cardacas graves (como ventrculo nico y transposicin arterial). El factor TGF- Nodal participa en laformacindelasadeltubocardaco,aunquenoestclarosupapelenla dextrocardia. Ectopia cordis Enlaectopiacardaca,untrastornomuypocofrecuente,lalocalizacindel coraznesanmala(fig.14-24).Enlaformatorcicadelaectopiacardaca,el coraznestexpuestoparciaototalmenteenlasuperficiedeltrax.Seasocia habitualmenteamitadesmuyseparadasdelesternnysacopericrdicoabierto. En casi todos los casos, la muerte se produce durante los primeros das despus delnacimiento,porlogeneraldebidoainfeccin,insuficienciacardacao hipoxemia.Sinoexistenanomalascardacasgraves,eltratamientoquirrgico EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 34 3/11/10 suele consistir en recubrir el corazn con piel. En algunos casos de esta anomala, elcoraznsaleatravsdeldiafragmahaciaelabdomen.Elresultadoclnicode losenfermosconectopiacardacahamejoradoymuchosdeellossobreviven hasta la vida adulta. La forma torcica ms frecuente de ectopia cardaca se debe aldesarrollodefectuosodelesternnypericardiocomoconsecuenciadelafalta de fusincompletadelospliegueslateralesenlaformacindelaparedtorcica durante la cuarta semana. EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 35 3/11/10 Observaciones generales: Stephanie Ramrez Hernndez _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 36 3/11/10 Observaciones Generales: Jos Trinidad Chvez Valencia _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 37 3/11/10 Observaciones Generales: Ximena Caldern Bernal _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ _________________________________________________________________________________________________________ EMBRIOGENESIS NORMAL DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR 38 3/11/10