219

19EL TRASPLANTE HEPÁTICO EN ELSINDROME DE BUDD-CHIARI

Fernando Pardo

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es unaentidad poco frecuente que se deriva de una difi-cultad al drenaje hepático por obstrucción -com-pleta o incompleta- de las venas suprahepáticas,la vena cava inferior suprahepática o ambas (Fig.19.1).

En su forma aguda el SBC se presenta comoun fallo hepático fulminante, hipertensión portal(HTP) y ascitis. En su presentación crónica y me-nos severa dicha disfunción hepática se desarro-lla de forma insidiosa y progresiva. Los factoresetiológicos pueden ser muy diversos, como semuestra en la Tabla 19.1, e incluyen alteracioneshematológicas, hormonales, anatómicas, etcétera.

En una cuarta parte de los casos no es posibleatribuirlo a una causa subyacente y queda catalo-

gado como idiopático. Por otra parte, el lóbulocaudado tiene su propio drenaje venoso directa-mente a la vena cava y no se encuentra compro-metido por una obstrucción de las venas suprahe-páticas por lo que experimenta una hipertrofiacompensadora, pudiendo ejercer compresión so-bre la vena cava inferior (VCI) lo que contribuyea agravar la clínica.

Las características histopatológicas del SBC sondilatación sinusoidal y congestión centrilobular,que puede progresar a necrosis hepatocitaria yfinalmente a fibrosis y cirrosis (Fig. 19.2). El híga-do va progresivamente congestionándose y lamayoría de los pacientes no tratados fallecen porcomplicaciones de enfermedad hepática terminal1.

El SBC fue descrito por vez primera en 18452

y desde entonces se han sucedido múltiples tra-bajos acerca de sus posibles etiologías, variadosintentos de clasificación y sobre todo diversas al-

Fig. 19.1 — Estenosis de cava retrohepática y ausencia de relleno devenas suprahepáticas.

Fig. 19.2 — Pieza de hepatectomia con áreas de fibrosis y necrosiscongestiva.

220

ternativas terapeúticas, ya sea con medidas con-servadoras, métodos percutáneos para establecershunts y posibilidades quirúrgicas. Entre estasúltimas destacan métodos indirectos para descom-presión, diversos modelos quirúrgicos de shuntsportosistémicos (SPS) y finalmente el trasplantehepático (TOH). El primer caso de TOH en SBC

fué publicado en 1976 por Putnam3 quien por pri-mera vez afirmó “puede ser apropiado considerar elreemplazo hepático para esta enfermedad en futuroscasos bien seleccionados”.

Los malos resultados obtenidos con tratami-ento médico por un lado y las buenas supervi-vencias a largo plazo logradas con SPS y TOH enuna enfermedad potencialmente letal, por otro,condujeron a que durante la década de los 80 y90, el tratamiento del SBC pareciera tratarse deun cara o cruz entre el shunt y el trasplante. Vari-os estudios publicados durante estos años inten-tan dar respuesta a esta disyuntiva4-9; sin embar-go, el gran número de procedimientos terapéuticospublicados, así como el hecho de tratarse de unsíndrome causado por muy diversas etiologíasparecían indicar que el tratamiento del SBC cons-tituía un dilema muy difícil de resolver de formadefinitiva10, 11.

Afortunadamente, en los últimos años se hanproducido grandes avances en el enfoque de estosenfermos. La mejor identificación de los estadosprotrombóticos subyacentes y el comienzo precozde una terapia anticoagulante apropiada, aplica-dos desde 1985 han tenido como consecuencia unamejoría en el pronóstico de estos pacientes. Estamejoría alcanzada es independiente del nivel deseveridad del daño hepático y del resto de tratami-entos que sea preciso aplicar12, 13. Asimismo, tambi-én ha tenido lugar un espectacular desarrollo delas técnicas de radiología intervencionista que enel tratamiento del SBC incluyen angioplastia, fibri-nolisis, colocación de endoprótesis y de shunttransyugular portosistémico (TIPS). Los resultadosobtenidos con dichas técnicas son equiparables alos logrados con cirugía14, 15.

Todo esto permite que actualmente estemosen condiciones de discernir con mayor precisióncuál puede ser el mejor tratamiento para cada casoconcreto y diferenciar qué pacientes se habrán debeneficiar de un tratamiento médico, de un pro-cedimiento derivativo (quirúrgico o percutáneo)y aquellos para los que el tratamiento de elecciónsea el trasplante hepático.

POSIBILIDADES TERAPEUTICAS EN EL SBC

Aunque el SBC puede cursar de forma asinto-mática, (generalmente gracias al desarrollo demúltiples colaterales intrahepáticas16), el pronós-tico de estos pacientes es fatal, con un 80-90% de

221

mortalidad a los 3 años. Los resultados obtenidoscon tratamientos conservadores han sido deses-peranzadores: en un estudio publicado en 1985por McCarthy17, 12 de 14 pacientes diagnostica-dos de SBC y tratados de modo no quirúrgico fal-lecieron a menos de 6 meses del diagnóstico.

En un intento por mejorar el pronóstico deestos pacientes se han propuesto múltiples pro-cedimientos quirúrgicos, con resultados dispares.De todos estos procedimientos aquéllos que hantenido mayor difusión han sido los SPS. Su obje-tivo es descomprimir el parénquima hepático,convirtiendo la porta en una vía de drenaje. Conestos métodos se puede lograr la resolución nosólo clínica sino incluso patológica, de modo queel estudio de biopsias hepáticas realizadas variosmeses después del SPS puede llegar a mostrar unparénquima prácticamente normal18. Los proce-dimientos derivativos más empleados son el shuntporto-cava latero-lateral y el shunt mesocava cu-ando la VCI está permeable y el shunt mesoatrialcuando la VCI está estenosada o trombosada conuna porta permeable. El shunt mesocava ha sidoutilizado frecuentemente cuando el lóbulo cau-dado hipertrófico dificulta técnicamente la expo-sición de la cava. Las supervivencias obtenidascon estos procedimientos quirúrgicos oscilan en-tre 30 y 92%, encontrándose la mayoría en el ran-go entre 60 y 75%19.

Desde su primera descripción en 19763, la uti-lización del TOH como tratamiento del SBC hasido objeto de controversia. El trasplante se hapostulado como el tratamiento definitivo para es-tos pacientes, y aunque nunca ha existido dudasobre su utilidad en pacientes con enfermedadhepática terminal, se ha sugerido su uso en eta-

pas más precoces de la enfermedad19. Como he-mos comentado, durante algún tiempo SPS YTOH parecían ser igualmente eficaces en el trata-miento del SBC, siendo preferido uno u otro se-gún la experiencia propia de cada centro.

En este contexto, el auge que ha experimenta-do la radiología intervencionista en los últimosaños ha venido a modificar completamente elmanejo de estos pacientes (Fig. 19.3).

Recientemente se ha publicado la experienciaen la utilización de dichas técnicas en nuestro cen-tro en pacientes diagnosticados de SBC14. En estetrabajo se demuestra que las técnicas percutáneasofrecen una amplia gama de posibilidades parasu tratamiento: dilatación con balón, colocaciónde prótesis autoexpandibles, colocación de TIPS…Las estenosis de las venas hepáticas pueden sertratadas mediante angioplastia transluminal per-cutánea, y en caso de que ésta fracase, mediantela colocación de un stent vía transyugular, trans-femoral o transhepática20. A diferencia de los TIPS,los stents raramente provocan hiperplasia de laíntima, de modo que queda asegurado un adecu-ado calibre de la vena21. Los TIPS suponen unnuevo método de descompresión hepática. Fisio-lógicamente, el TIPS funciona como un shuntporto-cava látero-lateral22. La posibilidad de des-compresión portal sin los riesgos de la cirugía hallevado al TIPS a sustituir al shunt porto-cava enla práctica clínica. La eficacia a largo plazo del TIPSse encuentra limitada por la respuesta proliferati-va que sigue a su colocación y que conduce a obs-trucción del shunt y recurrencia de la HTP23. Porello son precisas la monitorización frecuente y ladilatación del shunt, especialmente en los prime-ros años tras su colocación24. El uso del TIPS en elSBC ha sido publicado en diversos trabajos14, 25, 26

y algunas series15, 27. En un reciente artículo,Blum15, demuestra la utilidad del TIPS para el tra-tamiento de pacientes con SBC crónico o subagu-do; en su serie, el 83% (10/12) de los pacientesmostraron una marcada mejoría de la ascitis. Lospacientes con presentación fulminante fallecierona pesar de la correcta colocación del TIPS. El TIPSparece ser un modo particularmente atractivo dedescompresión hepática en pacientes en lista deespera para TOH dado que logra una adecuadadescompresión al tiempo que evita la cirugía enel hilio hepático. Una dificultad añadida para lacolocación de TIPS en pacientes con SBC es laausencia o distorsión de las venas hepáticas; enFig. 19.3 — Pieza de hepatectomia. Prótesis autoexpandible en cava

retrohepática.

222

esos casos, las prótesis pueden ser colocadas di-rectamente desde la VCI asegurando suficienteluz venosa para permitir técnicamente la realiza-ción del TOH, en caso de que éste fuera necesa-rio14.

En los últimos años han aparecido diversosestudios que nos hacen volver sobre el valor deltratamiento médico en el SBC. Más de la mitadde los pacientes evaluados en el Hospital MonteSinai de Nueva York con trombosis de las venashepáticas entre 1986 y 1995 fueron tratados médi-camente12. En este trabajo, las claves para el éxitode la terapeútica médica son el diagnóstico y tra-tamiento precoces de la enfermedad hematológi-ca subyacente, consiguiendo un alivio rápido delos síntomas y un favorable pronóstico a largo pla-zo. Zeitoun realiza un interesante análisis multi-variante sobre 120 pacientes, encontrando cuatrofactores independientes que afectan a la supervi-vencia: edad, respuesta de la ascitis a diuréticos,escala Pugh y creatinina sérica13. Los análisis uniy multivariante no encontraron beneficio del SPSquirúrgico en la supervivencia. Así pues, concluye,el valor del SPS es incierto, y su uso debería serrestringido para el manejo de ascitis refractaria ysangrado por varices.

Nos dirigimos, por tanto, hacia actitudes cadavez más conservadoras en el manejo de los paci-entes con SBC, logrando cada vez mejores resul-tados con el tratamiento médico y reservando larealización de shunts para el manejo de compli-caciones o en aquellos casos rebeldes al tratami-

ento médico. Es de esperar que el TIPS logre si-milares resultados a los obtenidos mediante shuntquirúrgicos; sin embargo, esto permanece sin de-mostrar.

En conclusión, y salvo en casos con presenta-ción fulminante en que la indicación es el TOH,en el resto deberá instaurarse tratamiento médicocon la mayor brevedad posible. En los casos, ge-neralmente agudos o subagudos, con funciónhepática conservada, pero con complicacionesseveras de la HTP -hemorragia por varices o asci-tis intratable-, deberá practicarse un procedimi-ento derivativo, reservando el TOH para los ca-sos en que fracase dicha derivación o aquellos enque a pesar de permanecer permeable evolucio-nen a cirrosis y deterioro de la función hepática.Por último, deberán ser trasplantados los pacien-tes con enfermedad hepática terminal, general-mente tras un curso crónico. En estos pacientespuede colocarse un TIPS de forma temporal has-ta que tenga lugar el trasplante. Este esquema detratamiento queda expuesto en la Fig. 19.4 a modode algoritmo terapeútico.

INDICACIÓN DE TOH EN EL SBC. PUNTOS DECONTROVERSIA

A continuación revisaremos diversos aspectosque inciden a la hora de indicar el TOH en estospacientes y que han sido motivo de controversia.Algunos de ellos ya han quedado resueltos, mien-tras que otros permanecen sin resolver.

Tratamiento médico

TIPS en espera

Fracaso derivación

Fallo hepático, evolución a cirrosis

SÍNDROME DE BUDD C HIARI

Agudo Crónico Fulminante

CirrosisDeterioro función hepática

Mejoría Complicación HTP

T.O.H.

Derivación

-Ascitis refractaria- Sangrado por varices

-Quirúrgica- Percutánea

Fig. 19.4 — Algoritmo de decisión terapeútica.

223

Fallo Hepático Fulminante

Generalmente existe acuerdo en que el fallohepático fulminante en SBC es indicación de tras-plante28, 29. Sin embargo, este concepto probable-mente habrá de ser revisado dadas las posibilida-des que ofrece el TIPS como puente hasta el TOH.Con este fin, se ha realizado con éxito no sólo enSBC subagudo o crónico14, 15, 27, 30; sino que aun-que con resultados diversos, se ha publicado suuso en el SBC fulminante15, 31.

Ante La Existencia De Cirrosis O Fibrosis

En general es criterio común que cuando el SBCha progresado a fibrosis severa o cirrosis, el trata-miento de elección deberá ser el TOH32-34. Sin em-bargo, algunos autores consideran que cirrosis conpreservación de la función hepática es aún tratablemediante SPS7 y así Hemming no encuentra dife-rencias en supervivencia al año entre pacientes cir-róticos y no cirróticos a los que se realiza SPS6. Noexiste duda en cuanto a la indicación de TOH enpacientes con cirrosis y pobre función hepática: laindicación de procedimientos derivativos en paci-entes con cirrosis o fibrosis con encefalopatía o al-teración analítica de la función hepática se asocia aalta tasa de mortalidad7, 35.

DETERIORO DE LA FUNCIÓN HEPÁTICA

En 1992, Shaked, de la Universidad de Cali-fornia publicó su experiencia en el tratamiento delSBC defendiendo el uso de SPS y reservando elTOH para aquellos pacientes que presentarandeterioro de la función hepática. Las indicacio-nes para trasplante en esta serie fueron: signos deenfermedad hepática terminal, expresada por HTPsevera y sangrado por varices (4 de 14 pacientes),encefalopatía progresiva (7/14) y pobre función desíntesis y transporte (Bb>3 mg/dl en 8 de 14 y Alb<3.0 gr/l, o ambas), en 10 de 14 pacientes. Coneste planteamiento refieren una supervivenciaactuarial a 3 años del 76%7. La capacidad de eli-minación de galactosa ha sido también propuestacomo un parámetro para valorar la reserva funci-onal hepática, indicando el TOH si ésta se encu-entra reducida33.

Ringe9 publicó la experiencia de 13 años de laUniversidad de Hannover en una serie de 50 pa-cientes con SBC. Tras una tendencia inicial a rea-

lizar cirugía convencional y debido a unos resul-tados iniciales poco favorables con diferentes abor-dajes y una mejoría en los resultados del TOHsugirió realizar el trasplante ante la menor sospe-cha clínica de enfermedad avanzada o irreversi-ble. Así, al estudiar las características patológicasde los 43 hígados extirpados se objetivó congesti-ón hepática en 14 y enfermedad venoclusiva en 1,frente a la presencia de fibrosis en 11 y cirrosis en17 pacientes. La supervivencia a los tres años fuédel 69%.

El hecho de no lograr supervivencias más pro-longadas en pacientes con función hepática me-nos deteriorada nos orienta a aceptar el plantea-miento de Shaked, reservando el TOH a aquellospacientes con enfermedad hepática terminal. Deotro modo, estos pacientes serían trasplantadosinnecesariamente, sin obtener ningún beneficioen la supervivencia y expuestos a la morbimorta-lidad del procedimiento y de la terapia inmuno-supresora.

INDICACIÓN DE TOH EN PACIENTES CON SPSPREVIO

Existen diversas circunstancias que hacen ne-cesaria la realización de TOH a pacientes a los quese ha realizado previamente un SPS. Son funda-mentalmente tres: el desarrollo de fallo hepáticoagudo tras la derivación, la trombosis del shunt ypor último, la evolución a cirrosis a pesar del tra-tamiento derivativo.

Desarrollo de fallo hepático agudo trasla derivación:

Ante un SBC de presentación aguda, con es-casa fibrosis y sin trombosis portal o gradiente sig-nificativo en la vena cava, puede ser necesario unprocedimiento derivativo, logrando un adecua-do drenaje venoso lo cual ofrece óptimos resulta-dos8, 36. Sin embargo, estos pacientes tienen unriesgo importante de desarrollar un fallo hepáti-co agudo poco después del SPS que obligaría a larealización de TOH urgente37. Esta experiencia hasido publicada no sólo como observaciones aisla-das7, 38, 39: en 1995 el grupo de Hannover publicahaber realizado cuatro TOH urgentes a cuatropacientes a los que la realización de SPS por SBC(entre 11 y 22 días antes) había provocado un fallohepático9. En este pequeño subgrupo se logró unasupervivencia a los 5 años del 80% frente a 69%

224

en el resto de pacientes a los que se trasplantó deprimera intención. En estos casos la colocaciónde TIPS podría ser de más utilidad que el shuntquirúrgico ya que descomprime el hígado sin di-ficultar la realización de un TOH en caso de queéste fuese necesario. En cualquier caso, coincidi-mos con otros autores al considerar que estos pa-cientes, independientemente del tratamiento quese elija deben ser referidos a un centro con expe-riencia en trasplante hepático ya que el fracasohepático no es un hecho predecible37.

• Trombosis del shunt:

La trombosis de los SPS es una complicaciónreferida prácticamente en todas las series a pesardel tratamiento anticoagulante profiláctico18. Latasa de trombosis varía según series y tipos deshunt, oscilando entre un 0 y un 25%6, 28, 40, si biense ha apuntado que el índice de trombosis esmayor en el shunt mesoatrial28, 41, que en shuntsporto o meso-cava34, 42. En 1994 se publicó un es-tudio retrospectivo del Hospital Beaujon de Paríssobre su experiencia de 6 años en realización deSPS por SBC40. Revisando aquellos aspectos queafectan a la supervivencia a largo plazo y a la per-meabilidad del shunt, se encuentra una mayor tasade trombosis en aquellos pacientes con procesomieloproliferativo (43%), duración de los sínto-mas superior a 100 días (56%) y fibrosis extensa ocirrosis en la biopsia (63%). Cuando considera unacombinación de los tres existe trombosis en el 100%de los casos frente a 0% si no se da ningún crite-rio (p<0.05).

En casos de trombosis precoz y algunas trom-bosis tardías se pueden realizar reintervencionescon buenos resultados6-8, 33. En general, en trom-bosis tardías, especialmente si asocian fibrosis, eltratamiento de elección es el TOH6, 33, 40.

• Evolución a cirrosis:

Diversos trabajos han reflejado la tendenciade estos pacientes a desarrollar cirrosis tras la re-alización de SPS33, 42-45. Cuatro de los 23 (22%) re-ceptores de un injerto hepático en la serie de Hal-ff19 habían sido tratados previamente con un SPS,progresando a pesar de ello a cirrosis; en todoslos casos el shunt se encontraba permeable en elmomento del TOH.

Revisando la serie de pacientes con SBC publi-cada por Shaked en 19927, hallamos que los paci-entes trasplantados muestran una función hepáti-ca excelente a largo plazo. En contraste, algunos

de los pacientes con shunt evolucionan hacia unalenta progresión de la enfermedad hepática, conuna disminución de los niveles de albúmina y unaumento de las cifras de bilirrubina. Las biopsiashepáticas realizadas un año tras la realización deshunt mesoatrial -encontrándose éste permeable-mostraron progresión de fibrosis y cirrosis en dospacientes. Fibrosis y cirrosis progresiva parecendominar el curso de un pequeño grupo de pacien-tes con shunts y podría indicar la necesidad de tras-plante hepático en el futuro. Sin embargo, la lentaprogresión de la enfermedad hepática tras SPS enpacientes seleccionados confirma para Shaked elbeneficio del tratamiento derivativo en los estadiostempranos. La selección cuidadosa de tratamientoderivativo y TOH urgente en caso de fallo del shuntresulta en una tasa de supervivencia a los 3 añosdel 90% en este grupo.

Henderson publicó en 1990 la serie de 21 paci-entes que recoge la experiencia del Hospital Uni-versitario Emory en Georgia (USA). En ella refie-re la evolución de dos pacientes que desarrollaronfibrosis significativa en el seguimiento a largo pla-zo. Ambos habían tenido periodos de insuficientedescompresión, lo cual probablemente condujo anecrosis hepática y como consecuencia fibrosis33.Sin embargo, esto no es hallazgo común de losdistintos trabajos, y así Bismuth publica 21 paci-entes con shunt y una mediana de seguimientode 5.6 ± 1años sin observar signos de empeora-miento de la función hepática o progresión de lacirrosis en ninguno de ellos8.

La finalidad de los tratamientos derivativos esla descompresión de todo el hígado, reduciendola presión sinusoidal y logrando así la preservaci-ón del parénquima hepático. En este sentido, lamedida de presiones enclavadas puede ser un in-dicador importante del éxito terapeútico. Puestoque el SBC es una condición postsinusoidal, unshunt eficaz debería disminuir el gradiente depresión venosa enclavada a menos de 6 mm deHg. Teóricamente, la restauración incompleta deun flujo venoso hepático, reflejado en un fallo enla normalización de la presión enclavada podríapermitir la progresión del fenómeno fibrótico37.

SBC En El Contexto De Una EnfermedadHematológica

Las enfermedades hematológicas constituyen lacausa predisponente para SBC más común en paí-

225

ses occidentales32. Dentro de ellas, las más frecuen-temente observadas son la policitemia vera y la he-moglobinuria paroxística nocturna (HPN). Algomenos frecuentes son los déficits de proteína C, S yantitrombina III y la trombocitemia esencial46.

Los pacientes con SBC que padecen una alte-ración hematológica son un grupo especialmentedifícil de tratar. En ellos debe tenerse en cuenta laterapia trombolítica y anticoagulante, y ademásde valorar las ventajas o riesgos de las diferentestécnicas a aplicar: TIPS, shunt quirúrgico, TOH,etc… se debe prestar atención a la enfermedadhematológica subyacente.

a)Déficit o alteración de factores

Puede ser indicación de TOH el SBC conse-cuencia de un déficit primario de proteína C, pro-teína S o antitrombina III. En estos casos, el he-cho de tratarse de factores de síntesis hepática haceque el TOH no solo corrija la complicación, sinoque el paciente quede curado de su enfermedadhematológica. En estos casos se puede prescindirde la profilaxis anticoagulante de por vida47

El déficit de factor V responde a una mutaci-ón puntual heterocigota en el gen del factor V,que origina una resistencia a la proteína C activa-da. Constituye la causa hereditaria más frecuentede trombofilia conocida en la actualidad48. En di-chos pacientes existe elevación de anticuerpos IgGanticardiolipina. Al igual que con los otros défi-cits congénitos de factores, en estos casos el TOHno sólo trata la lesión causada por la obstrucciónvenosa hepática, sino que cura la alteración he-matológica, desapareciendo los anticuerpos anti-cardiolipina y la resistencia a la proteína C activa-da30, 49, ya que el factor V se sintetizafundamentalmente en el hígado.

b)Enfermedades mieloproliferativas

El TOH puede ser realizado en todas las en-fermedades mieloproliferativas siempre que la al-teración hematológica primaria pueda ser contro-lada. Con idea de realizar un tratamiento curativose han realizado trasplantes combinados de híga-do y médula ósea50, 51. Se recomienda que a todoslos pacientes con procesos mieloproliferativos can-didatos a trasplante se les realice un análisis demédula ósea y estudio cromosómico en busca deleucemia aguda, mielodisplasia y mielofibrosis. ElTOH no debe considerarse como una opción si elproceso hematológico limita severamente la espe-ranza de vida46.

Desafortunadamente los resultados de TOHen HPN con SBC no son muy buenos, con altoriesgo de mortalidad quirúrgica y de recidiva7, 19,

46, 50-52. Se sugiere que estos pacientes no debenser excluidos del trasplante hepático, si bien debeponerse especial atención al tratamiento anticoa-gulante e inmunosupresor50, 53.

La mayoría de los pacientes con trombocite-mia esencial tienen una expectativa de vida nor-mal, y por ello el TOH puede ser considerado paraellos cuando el deterioro hepático así lo requie-ra46.

Los pacientes diagnosticados recientemente depolicitemia vera tienen una expectativa de vida alos 10 años próxima a la normalidad. Pasados 10años, el riesgo de mielofibrosis y leucemia agudaaumenta, siendo del 10 % a los 15 años y del 25%a los 25 años. Así, se puede considerar el TOH encasos de policitemia vera de larga evolución. Sinembargo, una vez que los pacientes con policite-mia vera tienen mielofibrosis, su expectativa devida es de 3 años, y por lo tanto el TOH no altera-rá el resultado a largo plazo46.

En el contexto de una enfermedad mielopro-liferativa, puede ser indicación de TOH la pre-sentación de enfermedad veno-oclusiva hepáticatras trasplante de médula ósea. Ésto sólo se pue-de realizar en pacientes que se consideren cura-dos de su proceso de base54-57.

A modo de conclusión diremos que el TOHdebe ser valorado en todos aquellos pacientes conenfermedad hematológica que a pesar del trata-miento conservador o derivativo, sufran un em-peoramiento de su función hepática. En aquellospacientes con HPN deberá valorarse minuciosa-mente el riesgo/beneficio debido a las altas cifrasde morbimortalidad y recurrencia. En todos loscasos se debe valorar la esperanza de vida en fun-ción de su proceso primario.

Riesgo De Desarrollo De Hepatocarcinoma(HCC) En Pacientes Con SBC

Diversos trabajos han señalado el SBC comoun factor de riesgo para el desarrollo de hepato-ma58-60. Esta asociación parece darse especialmenteen ciertas áreas geográficas. Simson publicó un51,6% de casos de HCC en 155 pacientes con obs-trucción membranosa de la VCI en Sudáfrica61.En otro estudio, el examen de autopsia mostró

226

HCC en 29 (41%) de 71 casos de SBC de causadesconocida58. Sin embargo, esta asociación, aun-que también observada, es menos frecuente enotros países, como en China62, o en países occi-dentales, donde se trata de casos anecdóticos34.Se ha apuntado que el evitar el TOH puede colo-car al paciente en un alto riesgo de desarrollarmalignidad hepática, lo cual sería un argumentomás a favor del TOH a la hora de decidir entrevarias opciones terapeúticas60. Esta reflexión, apesar de estar hecha por un autor occidental noparece muy justificada en nuestro medio, y sí loes el realizar un seguimiento estrecho de los paci-entes para detectar precozmente la aparición deésta u otras complicaciones8.

RESULTADOS DEL TOH EN EL SBC

El SBC supone entre el 0.8 y el 1.4% de lasindicaciones de TOH en las grandes series63-65, sibien estas cifras varían según la casuística y elmanejo de estos pacientes en cada centro, alcan-zando el 2,353 e incluso el 5,7%9 del total de TOHen alguna serie aislada. En nuestra experiencia elSBC fue indicación de trasplante hepático en 3pacientes sobre un total de 172 trasplantes. Lasupervivencia a los cinco años de este grupo esdel 100% siendo la supervivencia global de nues-tra serie del 84%.

Las cifras de supervivencia publicadas a 1,3 y 5 años se encuentran recogidas en la Tabla19.2.

Las supervivencias observadas a 3 y 5 añososcilan entre un 44 y un 88%. Un estudio multi-céntrico publicado por Scharschmidt en 1984 in-dica una supervivencia a 3 años de 54%66.

Como es lógico, estos resultados han idomejorando progresivamente con la mayor ex-periencia de los grupos, de modo que las su-pervivencias a 3 años de los pacientes trasplan-tados en Europa por SBC en 1989 y 1999 sonde 57 y 72% respectivamente65, 67, de forma si-milar a como ha ido aumentado la superviven-cia global de los pacientes de acuerdo al añodel TOH.

Las causas de muerte así como la frecuenciade episodios de rechazo y fallo del injerto son si-milares a las de pacientes trasplantados por otrasetiologías si bien tienen mayor relevancia las com-plicaciones derivadas de la enfermedad de base --generalmente estados protrombóticos-, y la mor-bimortalidad asociada al tratamientoanticoagulante. Las complicaciones relacionadascon el manejo de la coagulación y la posiblilidadde recurrencia del SBC tras el TOH se analizancon detalle en el apartado Complicaciones postqui-rúrgicas y manejo de las mismas.

227

TÉCNICA QUIRÚRGICA. PECULIARIDADES TECNICAS

La técnica para realizar trasplante hepático enpacientes con SBC fue descrita por Campbell en198868 en su serie de 19 TOH según el modelo clá-sico de Calne69. Sin embargo, existen una serie depeculiaridades en los pacientes con SBC que pue-den hacer del trasplante hepático una técnica es-pecialmente dificultosa como son la presencia dedensas adherencias entre la VCI suprahepática,hígado y diafragma, la presencia de trombosisportal, la necesidad o no de by-pass veno-venosoy por supuesto, la existencia de un SPS previo uotros antecedentes quirúrgicos.

DISECCIÓN Y ANASTOMOSIS DE LA VCISUPRAHEPÁTICA

Generalmente, en el SBC, la existencia demúltiples adherencias entre el hígado y el diafrag-ma hacen especialmente difícil la exposición de laVCI suprahepática, pudiendo incluso producirsedesgarros en el hemidiafragma derecho68.

Halff19 publicó en 1990 su experiencia sobre 23pacientes que fueron trasplantados por SBC conenfermedad hepática terminal. Un 30% de los pa-cientes tenían densas adherencias entre el hígadoy el diafragma rodeando la VCI suprahepática. Lapráctica totalidad de los pacientes tenían HTP se-vera, siendo la disección muy dificultosa debido algran tamaño del hígado y especialmente del lóbu-lo caudado. En algunos casos el tejido conectivoalrededor de la VCI suprahepática era tan densoque su disección no podía ser realizada con seguri-dad. En esas ocasiones, se seccionó y suturó la VCIinfrahepática y se disecó el hígado en sentido as-cendente hacia la VCI suprahepática. En otras oca-siones fue necesario “tallar” un manguito de VCIdisecando hacia la aurícula derecha a través deldiafragma. No fue necesario realizar una extensi-ón torácica en ninguno de estos pacientes.

La anastomosis cavo-cava suprahepática esuna de las fases más difíciles e importantes delTOH. Burtch y Merion, de Ann Arbor70 introdu-jeron una anastomosis directa atrial-cava por re-sección parcial del diafragma a nivel de la VCI sinentrar en la cavidad torácica para resolver esteproblema. Situaciones aún más difíciles técnica-mente como puede ser en pacientes multiopera-dos se pueden resolver mediante una anastomo-sis atrio-atrial71.

TROMBOSIS PORTAL

Revisando la incidencia de trombosis portalen 885 pacientes transplantados, el grupo de Pit-tsburgh refirió una cifra global de 13,8% entre los849 pacientes que no llevaron un SPS previo, mi-entras que fué significativamente mayor (38,9%)entre los 36 pacientes con SPS. La incidencia detrombosis portal más alta fué en aquellos pacien-tes con enfermedad maligna asociada a cirrosis(34.8%), seguido del SBC (22.2%) y cirrosis post-necrótica de diversas causas (15.7%)72.

En otras series de SBC la trombosis portal seencuentra en un porcentaje variable que oscilaentre el 10 y el 15,7% de los casos37, 68.

En general la existencia de una vena porta depequeño calibre o con trombosis portal total oparcial conocida preoperatoriamente, no se con-sidera como una contraindicación absoluta parael TOH9 y no tiene influencia en la superviven-cia73. Suele ser posible la realización de una trom-bectomía, generalmente con éxito9, 68. Se han pro-puesto diversas formas de afrontar lasanormalidades de la vena porta distales a la con-fluencia entre la vena mesentérica superior (VMS)y esplénica ya sea en pacientes con SBC u otraenfermedad subyacente73-76.

BY-PASS VENO-VENOSO INTRAOPERATORIO

No existe un criterio unánime en cuanto a lautilización del by-pass veno-venoso. Algunos cen-tros lo utilizan de forma esporádica68, mientrasque es usado de forma casi rutinaria en otros, lo-grando entre otros beneficios disminuir la pérdi-da hemática relacionada con la HTP severa9, 19, 53.Cuando existe un SPS previo se pueden realizarligeras modificaciones técnicas durante el TOHcon el objeto de mantener descompresión del ter-ritorio portal el mayor tiempo posible73.

REINTERVENCIONES TRAS OTRAS CIRUGÍAS

Resultan interesantes los casos publicados dereintervenciones, no sólo en caso de retrasplan-tes o en pacientes con shunts, sino también encasos en que se realizaron otro tipo de cirugíasprevias:

Carrell publicó un caso en 1990 y otro más en199671, 77 en que utilizó esterno-laparotomía y cir-

228

culación extracorpórea para realizar trasplantehepático por Budd-Chiari en pacientes previa-mente operados. En ambos pacientes se había re-alizado shunt mesentérico-cava y posteriomenteresección hepática trans-cava con anastomosishepatoatrial (procedimiento de Senning) tras 3 y5 años respectivamente. El TOH fue necesario pordeterioro de la función hepática con HTP y san-grado recurrente. La realización de esterno-lapa-rotomía y la confección de anastomosis atrio-atri-al durante by-pass cardiopulmonar simplificaronconsiderablemente el procedimiento disminuyen-do de forma importante la pérdida de sangre.

CUIDADOS POSTOPERATORIOS

Inmunosupresores

Las Pautas Inmunosupresoras No Deben Di-ferir De Las Aplicadas Al Resto De Los pacientesreceptores de un injerto hepático, de acuerdo alos protocolos utilizados en cada centro y ajus-tándose a niveles séricos de los fármacos y a loseventuales episodios de rechazo9, 68.

ANTICOAGULACIÓN

Desde las primeras experiencias de TOH enSBC se tiene constancia del alto riesgo de recur-rencia de trombosis venosa ya desde el postope-ratorio inmediato78. Campbell68 publica en 1988una serie de 19 TOH realizados en 17 pacientescon SBC. El primer paciente no recibió terapiaanticoagulante, produciéndose trombosis de lasvenas hepáticas del injerto de forma rápida. Ba-sándose en esta experiencia y en la evidencia deque estos pacientes tienen un estado subyacentede hipercoagulabilidad, los 16 pacientes que pos-teriormente fueron trasplantados recibieron tra-tamiento anticoagulante lo más precozmente po-sible. La supervivencia acumulada de los pacientesa 1 y 3 años fue del 88%, sin recurrencia de trom-bosis de las venas hepática con una mediana deseguimiento de 28,2 meses.

Desde entonces y aunque dichos resultadosno tienen valor estadístico debido al insuficientetamaño del grupo control, es aceptado por todoslos grupos que estos pacientes deben recibir tra-tamiento anticoagulante de por vida, instaurán-dose éste de forma precoz tras la intervencióndebido al alto riesgo de recurrencia de la trombo-

sis venosa hepática o trombosis de arteria hepáti-ca o vena porta.

Viene a corroborar este planteamiento el he-cho de que en aquellos casos en que por diferen-tes causas no se sigue correctamente la pauta an-ticoagulante, se produzcan fenómenostrombóticos de forma prácticamente constante53.En cualquier caso debemos decir que el tratami-ento anticoagulante disminuye pero no eliminael riesgo de fenómenos trombóticos, pudiendoobservarse éstos en pacientes correctamente tra-tados6.

Las pautas varían según centros6, 9, 68, pero to-das ellas están basadas en la administración deheparina i.v. o subcutánea en el periodo periope-ratorio continuando posteriormente con anticoa-gulantes orales. Ringe9 recomienda comenzar an-ticoagulación profiláctica desde el momento enque se evidencia producción espontánea de fac-tores de coagulación, usualmente después de 12-24 horas.

El hecho de comenzar un tratamiento antico-agulante inmediatamente tras el trasplante pue-de parecer altamente arriesgado; sin embargo, elriesgo de hemorragia tras una meticulosa hemos-tasia quirúrgica pierde importancia al ser compa-rada con el beneficio de prevenir la recurrenciadel SBC.

Como ya se ha dicho, el SBC consecuencia decoagulopatías por defectos congénitos de facto-res hepáticos de la coagulación, puede ser total-mente curado por hepatectomía total y trasplan-te hepático, sin ninguna necesidad de profilaxisanticoagulante de por vida47. Asimismo, no seprecisa anticoagulación en aquellos casos en queel SBC no es consecuencia de fenómenos trom-bóticos, sino de un mecanismo compresivo quequeda resuelto tras el TOH, como por ejemplo laoriginada por poliquistosis o hidatidosis hepáti-ca79.

MIELOSUPRESIÓN

En una revisión publicada en 1998 sobre en-fermedades hematológicas en pacientes con SBC,Ganguli, de la Clínica Mayo considera que en es-tos pacientes el tratamiento anticoagulante debeser combinado con un tratamiento agresivo de laalteración hematológica primaria, ya que la anti-coagulación sola puede no prevenir completa-

229

mente en un paciente que tiene “hiperviscosidad”sanguínea debido a una enfermedad mieloproli-ferativa. Esta terapia mielosupresora fue aplicadaen 5 pacientes de una serie de 43 al menos de for-ma temporal sin efectos secundarios de importan-cia9. En ellos, en casos en que existía una elevaci-ón manifiesta de trombocitos, se realizómielosupresión, preferiblemente con hidroxiureao myleran9. Existen otros muchos testimonios deesta terapia en pacientes con enfermedades mie-loproliferativas que han recibido un TOH53.

Burtch y Merion70 y posteriormente Golds-tein80 publicaron el uso de hidroxiurea y aspirinapara prevenir recurrencia de la trombosis tras TOHpor SBC con enfermedades mieloproliferativas.

COMPLICACIONES POSTQUIRÚRGICAS YTRATAMIENTO DE LAS MISMAS

En general las complicaciones postquirúrgicasson similares a las que tienen lugar tras el TOHpor otras indicaciones. Prestaremos atención a las

complicaciones específicas de estos pacientes:aquellas derivadas de las alteraciones de la coagu-lación y a la recurrencia del SBC en el injerto.

EN RELACIÓN AL TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE

A la morbimortalidad atribuible al hecho deltrasplante hepático, deben añadirse las propiasderivadas de las características particulares de estetipo de enfermos, con importante tendencia trom-bogénica, así como a las inherentes al tratamientoanticoagulante, que se instaura precozmente trasel trasplante y se mantiene de por vida.

En la Tabla 19.3 se ofrece una revisión de lascomplicaciones halladas en la literatura prestan-do especial atención a las complicaciones hemor-rágicas y trombóticas.

En el trabajo publicado por Cambpell en 198868

se refiere una tasa de complicaciones hemorrági-cas del 50% y trombóticas del 31%. Se produjosangrado intraabdominal que obligó a reinterven-

230

ción en dos casos, retrasando el inicio del trata-miento anticoagulante. Una vez anticoagulados,se produjeron complicaciones hemorrágicas en 7de los 16 pacientes: cuatro sangrados intraabdo-minales precoces, una hemorragia digestiva altael 4º día postoperatorio y dos sangrados tardíos(a los 2 y 8 años); se postula que todos ellos pue-dan ser debidos o favorecidos por el tratamientoanticoagulante. Se apreciaron episodios trombó-ticos en 5 de los 16 pacientes anticoagulados ade-más de un episodio de recurrencia de SBC en unpaciente que no recibió tratamiento anticoagulan-te. Consistieron en 3 trombosis de la vena porta: 2precoces, que fueron desobstruidas con un caté-ter Fogarty (un paciente murió en el 17 día posto-peratorio de necrosis hepática, mientras que elotro sobrevivió 5 años aunque con episodios in-termitentes de encefalopatía) y una tardía. Asimis-mo se produjo una trombosis arterial (que requi-rió retrasplante) y una trombosis de la vena axilar.

Similar experiencia se recoge en otros traba-jos6, 9, 53, con complicaciones que son frecuentesen las fases precoces tras el trasplante y que varí-an entre episodios agudos de sangrado a fenóme-nos trombóticos de diversas localizaciones. Comoconsecuencia de tratamientos mantenidos condicumarol pueden presentarse sangrados, comohemorragias intracraneales que requieran inter-vención evacuadora. Los fenómenos trombóticos,precoces o tardíos, suelen asociarse a suspensio-nes o defectos del tratamiento anticoagulante, sibien pueden producirse a pesar de una correctaanticoagulación.

La conclusión práctica tras esta breve revisiónes llamar la atención sobre la importancia de man-tener un esmerado control del estado de la coa-gulación del paciente y permanecer alerta a cual-quier signo que pueda advertir de la presencia deun episodio hemorrágico o del desarrollo de trom-bosis en cualquier localización.

RECURRENCIA DEL SBC

El primer caso de recurrencia del SBC trasTOH fue publicado por vez primera por el grupode Pittsburgh en 198378. Como es lógico, el riesgode recurrencia depende de la causa primaria delSBC, debiendo diferenciarse aquellos casos en losque existe una etiología intrahepática, de aquellosotros en que la causa es una alteración sistémicaque origina un estado de hipercoagulabilidad. Porúltimo, haremos mención de las estenosis de laanastomosis de la VCI suprahepática que puedentener lugar tras un TOH por cualquier etiología yque conducen a la aparición de un SBC.

Cuando la causa de la obstrucción tiene un ori-gen intrahepático, el trasplante puede considerar-se curativo, no siendo necesario un tratamientoanticoagulante en el postoperatorio. En estos casosno existen más riesgos que los habituales de cual-quier trasplante por otras causas. Esto es así, comoqueda dicho, en déficits de factores de la coagula-ción de síntesis hepática y también cuando la obs-trucción al drenaje venoso tiene un origen com-presivo que queda resuelto tras el TOH.

231

Sin embargo, en la mayoría de los casos existeun estado de hipercoagulabilidad subyacentecomo causa desencadenante del SBC, y es éstoprecisamente lo que condiciona la necesidad deltratamiento anticoagulante. Como hemos visto,los fenómenos trombóticos suelen asociarse a undéficit en el tratamiento anticoagulante. Segúncaracterísticas y forma de presentación puede te-ner consecuencias dramáticas, como en la seriede Pittsburgh en la que fallecieron los 3 pacientesque presentaron recurrencia del SBC19. En otrasocasiones, el retrasplante puede aplicarse con éxi-to81. La Tabla 19.4 ofrece los resultados publica-dos sobre recurrencia del SBC.

La estenosis de la anastomosis de la VCI suprahe-pática es una rara pero seria complicación vasculartras el TOH que puede causar obstrucción significa-tiva al drenaje venoso del injerto y resultar en ascitismasiva y derrame pleural, ocasionando en ocasio-nes compromiso respiratorio. En general, la obstruc-ción de la VCI tiene lugar entre el 1 y 2% de lospacientes trasplantados hepáticos por cualquier cau-sa82, 83; sin embargo, la mortalidad de esta complica-ción puede llegar hasta el 66%84. Existen diversosmétodos de abordar este problema desde la radiolo-gía intervencionista, mediante angioplastia translu-minal percutánea85, o recurriendo a la colocaciónde prótesis autoexpandibles14, 86. Finalmente, y cu-ando no es factible la dilatación percutánea, es posi-ble salvar el injerto mediante la colocación de unshunt cavoatrial retrohepático87. También las este-nosis de la anastomosis cavo-cava infrahepática pu-eden ser resueltas de forma satisfactoria medianteangioplastia percutánea88.

Recientemente nuestro grupo ha publicado elcaso de un paciente trasplantado en nuestro cen-tro utilizando la técnica de preservación de cava(técnica de piggyback89) que desarrolló una esteno-sis en la anastomosis entre la VCI y las venas hepá-ticas. Dado que la etiología de la estenosis era me-cánica (torsión), el intento de dilatación porangioplastia transluminal percutánea fue fallido.Finalmente, la colocación percutánea de una pró-tesis autoexpandible a través de la anastomosis re-solvió el cuadro de forma rápida y permanenteevitando de este modo la progresión de un SBCque hubiera condicionado la pérdida del injerto90.

UTILIDAD DE LA RADIOLOGÍA INTERVENCIONISTA

Sin detallar las aplicaciones de la radiologíaintervencionista como primer método en el ma-

nejo de pacientes con SBC al no ser el objeto de lapresente revisión, destacaremos su utilidad en dosaspectos relacionados con el TOH en el SBC: suuso como puente previo a la realización de unTOH electivo y su utilidad al afrontar complicaci-ones durante el seguimiento de los pacientes tras-plantados, aspecto que ha sido comentado ampli-amente en el apartado anterior.

CONCLUSION

Sacar conclusiones definitivas en cuanto al tra-tamiento del SBC no es tarea fácil, ya que debidoa las características particulares de este síndrome,las series publicadas son en su mayor parte de unnúmero escaso de pacientes y en su totalidad sontrabajos descriptivos o retrospectivos. Asimismo,estas series no son comparables entre sí ya que nosólo existen diferencias geográficas y raciales, sinoque se trata de pacientes con diferentes manifes-taciones clínicas o en diferentes estadios de unsíndrome que puede ser manifestación de entida-des patológicas muy diferentes. Finalmente, elhecho de que aún no exista un consenso definiti-vo en cuanto al tratamiento del SBC hace que lostratamientos aplicados respondan en muchas oca-siones a las preferencias de cada centro, ya quecomo hemos visto, en algunos lugares el TOH nose indica casi nunca o bien de modo excepcional,mientras que la actitud es totalmente opuesta enotros, alcanzando hasta el 5.7% de las indicacio-nes de una de las series9.

Sin embargo, y teniendo en cuenta la utilidady los resultados obtenidos con otras técnicas, com-prendemos que no se trata de demostrar qué téc-nica es mejor, sino qué pacientes se van a benefi-ciar de cada una de ellas.

Como hemos visto el TOH es una técnica queofrece buenos resultados, y que constituyendo unprocedimiento altamente invasivo, mantiene suvigencia en un mundo que tiende a técnicas cadavez menos agresivas y al manejo de los pacientescon SBC con terapias conservadoras. En el casoconcreto del TOH, y tras muchos años de ser com-parado con procedimientos derivativos, podemosdecir que uno y otros ya no compiten entre sí,sino que cada uno tiene su aplicación en distintosestadios de la enfermedad. En aquellos casos depresentación aguda o en que el cuadro predomi-nante sea la congestión hepática y la HTP, deberáprocederse a mecanismos de descompresión, lo-

232

grándose un retorno a la arquitectura y funciónhepática normales. En aquellos casos con presen-tación fulminante o bien en los casos crónicos concirrosis y deterioro progresivo de la función he-pática, deberá valorarse el trasplante, utilizandocriterios similares a los usados con otras enferme-dades hepáticas.

BIBLIOGRAFIA

1. Parker RGF. Occlusion of the hepatic veins in man. Medicine1959;38:369-402.

2. Budd G. Diseases of the liver. 1st ed. London: John Churchill1845:136-48.

3. Putnam CW, Porter KA, Weil Rd, Reid HA, Starzl TE. Livertransplantation of Budd-Chiari syndrome. JAMA1976;236(10):1142-3.

4. Orloff MJ. Budd-Chiari syndrome: shunt or transplant? HPBSurg 1998;11(2):136-9.

5. McMaster P. Budd-Chiari syndrome: shunt or transplant? HPBSurg 1994;7(3):257-9.

6. Hemming AW, Langer B, Greig P, Taylor BR, Adams R, Hea-thcote EJ. Treatment of Budd-Chiari syndrome with por-tosystemic shunt or liver transplantation. Am J Surg1996;171(1):176-80.

7. Shaked A, Goldstein RM, Klintmalm GB, Drazan K, HusbergB, Busuttil RW. Portosystemic shunt versus orthotopic livertransplantation for the Budd-Chiari syndrome. Surg GynecolObstet 1992;174(6):453-9.

8. Bismuth H, Sherlock DJ. Portasystemic shunting versus livertransplantation for the Budd-Chiari syndrome. Ann Surg1991;214(5):581-9.

9. Ringe B, Lang H, Oldhafer KJ, Gebel M, Flemming P, GeorgiiA, et al. Which is the best surgery for Budd-Chiari syndrome:venous decompression or liver transplantation? A single-cen-ter experience with 50 patients. Hepatology 1995;21(5):1337-44.

10. Langnas AN. Budd-Chiari syndrome: decisions, decisions.Liver Transpl Surg 1997;3(4):443-5.

11. Langnas AN, Sorrell MF. The Budd-Chiari syndrome: a thera-peutic Gordian knot? Semin Liver Dis 1993;13(4):352-9.

12. Min AD, Atillasoy EO, Schwartz ME, Thiim M, Miller CM,Bodenheimer HC, Jr. Reassessing the role of medical therapyin the management of hepatic vein thrombosis. Liver TransplSurg 1997;3(4):423-9.

13. Zeitoun G, Escolano S, Hadengue A, Azar N, El Younsi M,Mallet A, et al. Outcome of Budd-Chiari syndrome: a multi-variate analysis of factors related to survival including surgicalportosystemic shunting. Hepatology 1999;30(1):84-9.

14. Bilbao JI, Pueyo JC, Longo JM, Arias M, Herrero JI, Benito A,et al. Interventional therapeutic techniques in Budd-Chiarisyndrome. Cardiovasc Intervent Radiol 1997;20(2):112-9.

15. Blum U, Rossle M, Haag K, Ochs A, Blum HE, HauensteinKH, et al. Budd-Chiari syndrome: technical, hemodynamic,and clinical results of treatment with transjugular intrahepa-tic portosystemic shunt. Radiology 1995;197(3):805-11.

16. Hadengue A, Poliquin M, Vilgrain V, Belghiti J, Degott C,Erlinger S, et al. The changing scene of hepatic vein thrombo-sis: recognition of asymptomatic cases. Gastroenterology1994;106(4):1042-7.

17. McCarthy PM, vanHeerden JA, Adson MA. The Budd Chiarisyndrome: medical and surgical management of 30 patients.Arch Surg 1985(120):657-662.

18. Cameron JL, Herlong HF, Sanfey H, Boitnott J, Kaufman SL,Gott VL, et al. The Budd-Chiari syndrome. Treatment by

mesenteric-systemic venous shunts. Ann Surg 1983;198(3):335-46.

19. Halff G, Todo S, Tzakis AG, Gordon RD, Starzl TE. Liver trans-plantation for the Budd-Chiari syndrome. Ann Surg1990;211(1):43-9.

20. Lois JF, Hartzman S, McGlade CT, Gomes AS, Grant EC, Ber-quist W, et al. Budd-Chiari syndrome: treatment with percu-taneous transhepatic recanalization and dilation. Radiology1989;170(3 Pt 1):791-3.

21. Walker HS, Rholl KS, Register TE, van Breda A. Percutaneousplacement of a hepatic vein stent in the treatment of Budd-Chiari syndrome. J Vasc Interv Radiol 1990;1(1):23-7.

22. Grace ND. The side-to-side portacaval shunt revisited. N EnglJ Med 1994;330(3):208-9.

23. Sanyal AJ, Freedman AM, Luketic VA, Purdum PP, 3rd, Shi-ffman ML, DeMeo J, et al. The natural history of portal hyper-tension after transjugular intrahepatic portosystemic shunts.Gastroenterology 1997;112(3):889-98.

24. Olzinski AT, Sanyal AJ. Treating Budd-Chiari Syndrome:making rational choices from a myriad of options. J Clin Gas-troenterol 2000;30(2):155-61.

25. Shrestha R, Durham JD, Wachs M, Bilir BM, Kam I, Trouillot T,et al. Use of transjugular intrahepatic portosystemic shunt as abridge to transplantation in fulminant hepatic failure due toBudd-Chiari syndrome. Am J Gastroenterol 1997;92(12):2304-6.

26. Strunk HM, Textor J, Brensing KA, Schild HH. Acute Budd-Chiari syndrome: treatment with transjugular intrahepaticportosystemic shunt. Cardiovasc Intervent Radiol1997;20(4):311-3.

27. Ganger DR, Klapman JB, McDonald V, Matalon TA, Kaur S,Rosenblate H, et al. Transjugular intrahepatic portosystemicshunt (TIPS) for Budd-Chiari syndrome or portal vein throm-bosis: review of indications and problems. Am J Gastroenterol1999;94(3):603-8.

28. Klein AS, Cameron JL. Diagnosis and management of theBudd-Chiari syndrome. Am J Surg 1990;160(1):128-33.

29. Iwatsuki S, Stieber AC, Marsh JW, Tzakis AG, Todo S, KoneruB, et al. Liver transplantation for fulminant hepatic failure.Transplant Proc 1989;21(1 Pt 2):2431-4.

30. Avenhaus W, Ullerich H, Menzel J, Foerster EC, Hengst K,Domschke W. Budd-Chiari syndrome in a patient with factorV Leiden--successful treatment by TIPSS placement followedby liver transplantation. Z Gastroenterol 1999;37(4):277-81.

31. Hastings GS, O’Connor DK, Pais SO. Transjugular intrahepa-tic portosystemic shunt placement as a bridge to liver trans-plantation in fulminant Budd-Chiari syndrome. J Vasc IntervRadiol 1996;7(4):616.

32. Maddrey WC. Hepatic vein thrombosis (Budd-Chiari syn-drome). Hepatology 1984;4(1 Suppl):44s-46s.

33. Henderson JM, Warren WD, Millikan WJ, Jr., Galloway JR,Kawasaki S, Stahl RL, et al. Surgical options, hematologicevaluation, and pathologic changes in Budd-Chiari syndro-me. Am J Surg 1990;159(1):41-8.

34. Klein AS, Sitzmann JV, Coleman J, Herlong FH, Cameron JL.Current management of the Budd-Chiari syndrome. AnnSurg 1990;212(2):144-9.

35. Wang ZG. Recognition and management of Budd-Chiari syn-drome. Experience with 143 patients. Chin Med J Engl1989;102(5):338-46.

36. Orloff MJ, Orloff MS, Daily PO. Long term treatment of BuddChiari syndrome with portal decompression. Arch Surg1992;127:1182-8.

37. Patch D, Burroughs A. Budd-Chiari syndrome: blocked veins,open mind. Gut 1999;44(4):452-3.

38. Oldhafer KJ, Ringe B, Wittekind C, Pichlmayr R. Budd-Chi-ari syndrome: portacaval shunt and subsequent liver trans-plantation. Surgery 1990;107(4):471-4.

233

39. Thompson NP, Miller AD, Hamilton G. Emergency rescuehepatic transplantation following shunt surgery for Budd-Chiari syndrome. Eur J Gastroenterol Hepatol 1994;6:835-7.

40. Panis Y, Belghiti J, Valla D, Benhamou JP, Fekete F. Portosyste-mic shunt in Budd-Chiari syndrome: long-term survival andfactors affecting shunt patency in 25 patients in Western coun-tries. Surgery 1994;115(3):276-81.

41. Wang ZG, Zhu Y, Wang SH, Pu LP, Du YH, Zhang H, et al.Recognition and management of Budd-Chiari syndrome: re-port of one hundred cases. J Vasc Surg 1989;10(2):149-56.

42. Orloff MJ, Girard B. Long term results of treatment of Budd-Chiari syndrome by side to side portacaval shunt. Surg Gyne-col Obstet 1989;168(1):33-41.

43. Pezzuoli G, Spina GP, Opocher E, Galeotti F, Zannini P. Porta-caval shunt in the treatment of primary Budd-Chiari syndro-me. Surgery 1985;98(2):319-23.

44. Vons C, Smadja C, Bourstyn E, Szekely AM, Bonnet P, FrancoD. Results of portal systemic shunts in Budd-Chiari syndro-me. Ann Surg 1986;203(4):366-70.

45. Millikan WJ, Jr., Henderson JM, Sewell CW, Guyton RA, PottsJRd, Cranford CA, Jr., et al. Approach to the spectrum ofBudd-Chiari syndrome: which patients require portal decom-pression? Am J Surg 1985;149(1):167-76.

46. Ganguli SC, Ramzan NN, McKusick MA, Andrews JC, Phyli-ky RL, Kamath PS. Budd-Chiari syndrome in patients withhematological disease: a therapeutic challenge. Hepatology1998;27(4):1157-61.

47. Lang H, Oldhafer KJ, Kupsch E, Ringe B, Pichlmayr R. Livertransplantation for Budd-Chiari syndrome: palliation or cure?Transpl Int 1994;7:115-119.

48. Griffin JH, Evatt B, Widerman C, Fernandez JA. Anticoagu-lant protein C pathway is defective in majority of thrombo-philic patients. Blood 1993;82:1989-1993.

49. Fickert P, Ramschak H, Kenner L, Hoefler G, Hinterleitner TA,Petrisch W. Acute Budd-Chiari syndrome with fulminanthepatic failure in a pregnant woman with factor V LeidenMutation. Gastroenterology 1996;111:1670-1673.

50. Schattenfroh N, Bechstein WO, Blumhardt G, Langer R,Lobeck H, Langrehr JM, et al. Liver transplantation forPNH with Budd-Chiari syndrome. Transplant Int 1993;6:354-358.

51. Schmid T, Sandbichler P, Pernthaler P, Vogerl, Kunz F, SchmidK, et al. Multiple venous thrombosis with recurrence of Budd-Chiari syndrome after liver transplantation for paroxysmalnocturnal hematuria. Clin Transplant 1989;3:194-197.

52. Jamieson NV, Williams R, Calne RY. Liver transplantationfor Budd-Chiari syndrome, 1976-1990. Ann Chir1991;45(4):362-5.

53. Knoop M, Lemmens HP, Bechstein WO, Blumhardt G, Schat-tenfroh N, Keck H, et al. Treatment of the Budd-Chiari syn-drome with orthotopic liver transplantation and long-termanticoagulation. Clin Transplant 1994;8(1):67-72.

54. Decurtins M, Turina M, Largiadèr F. Hepatic veno-occlusivedisease: indication for liver transplantation? Journal SuisseMedicine 1989;119:731-733.

55. Nimer SD, Milewicz AL, Champlin RE, Busuttil RW. Succes-sful treatment of hepatic venoocclusive disease in a bone mar-row transplant patient with orthotopic liver transplantation.Transplantation 1990;49(4):819-21.

56. Rhodes DF, Lee WM, Wingard JR, Pavy MD, Santos GW, ShawBW, et al. Orthotopic liver transplantation for graft-versus-host disease following bone marrow transplantation. Gastro-enterology 1990;99(2):536-8.

57. McDonald GB, Sharma P, Matthews DE, Shulman HM, Tho-mas ED. Venocclusive disease of the liver after bone marrowtransplantation: diagnosis, incidence, and predisposing fac-tors. Hepatology 1984;4(1):116-22.

58. Nakamura T, Nakamura S, Aikawa T, Suzuki O, Onodera A,Karoji N. Obstruction of the inferior vena cava in the hepaticportion and the hepatic veins. Angiology 1968;19:479-498.

59. Van der Merve CF, Arts MS. Primary liver cancer in the Trans-vaal. Hepatogastroenterol 1981;28:233-235.

60. Langnas AN, Sorrell MF, Donovan JP, Shaw BW, Jr. Surgicalmanagement of the Budd-Chiari syndrome: no place for aprocrustean bed. Hepatology 1992;16(5):1303-5.

61. Simson IW. The causes and consequences of chronic hepaticvenous outflow obstruction. S Afr Med J 1987;72(1):11-4.

62. Wang ZG. Budd-Chiari syndrome. How I treat it. In: ChangJB, ed. Modern vascular surgery. Vol. 5. New York: Springer-Verlag 1992:464-506.

63. Belle SH, Beringer KC, Detre KM. Trends in liver transplanta-tion in the United States. In:: TerasaKi PI, Cecka CM, eds.Clinical transplants 1993. Los Angeles: UCLA Tissue TypingLaboratory; 1994. p. 19-35.

64. European Liver Transplant Registry: Updating 31.12.93..65. European Liver Transplant Registry. Updated on September

12, 1999. 1999.66. Scharschmidt BF. Human liver transplantation: analysis of

data on 540 patients from four centers. Hepatology 1984;4(1Suppl):95s-101s.

67. Commitee for the European Liver Transplant Registry. Euro-pean Liver Transplant Registry 1989. Hospital Paul Brousse,Paris 1989.

68. Campbell DA, Jr., Rolles K, Jamieson N, O’Grady J, Wight D,Williams R, et al. Hepatic transplantation with perioperativeand long term anticoagulation as treatment for Budd-Chiarisyndrome. Surg Gynecol Obstet 1988;166(6):511-8.

69. Calne RY. Liver Transplantation. London: Grune and Strat-ton, 1983.

70. Burtch GD, Merion RM. Transdiaphragmatic exposure for di-rect atrial-caval anastomosis in liver transplantation for Budd-Chiari syndrome. Transplantation 1989;48:161-163.

71. Carrell T, Decurtins M, Laske A. Liver transplantation withatrioatrial anastomosis for Budd-Chiari syndrome. Ann Tho-rac Surg 1990;50:658-660.

72. Nonami T, Yokoyama I, Iwatsuki S, Starzl TE. The incidenceof portal vein thrombosis at liver transplantation. Hepatology1992;16(5):1195-8.

73. Mazzaferro V, Todo S, Tzakis AG, Stieber AC, Makowka L,Starzl TE. Liver transplantation in patients with previousportasystemic shunt. Am J Surg 1990;160(1):111-6.

74. Tzakis A, Todo S, Stieber A, Starzl TE. Venous jump grafts forliver transplantation in patients with portal vein thrombosis.Transplantation 1989;48(3):530-1.

75. Langnas AN, Marujo WC, Stratta RJ, Wood RP, Ranjan D,Ozaki C, et al. A selective approach to preexisting portal veinthrombosis in patients undergoing liver transplantation. AmJ Surg 1992;163(1):132-6.

76. Castaldo P, Langnas AN, Stratta RJ, Lieberman RP, Wood RP,Shaw BW, Jr. Successful liver transplantation in a patient witha thrombosed portomesenteric system after multiple failedshunts. Am J Gastroenterol 1991;86(4):506-8.

77. Carrel T, Schlumpf R, Lagardier F, Turina M. Sterno-laparo-tomy and extracorporeal circulation for liver transplantationafter repeat-surgery for Budd-Chiari syndrome. Scand J Tho-rac Cardiovasc Surg 1996;30(2):49-51.

78. Setlman HJ, Dekker A, Van Thiel DH. Budd Chiari syndromerecurring in a transplanted liver. Gastroenterology 1983;84:640-643.

79. Bresson-Hadni S, Franza A, Miguet JP, Vuitton DA, Lenys D,Monnet E, et al. Orthotopic liver transplantation for incura-ble alveolar echinococcus of the liver: report of 17 cases. Hepa-tology 1991;13:1061-1070.

234

80. Goldstein R, Clark P, Klintmalm G, Husberg B, Gonwa T, Sto-ne M. Prevention of recurrent thrombosis following liver trans-plantation for Budd-Chiari syndrome associated withmyeloproliferative disorders: treatment with hydroxyurea andaspirin. Transplant Proc 1991;23(1 Pt 2):1559-60.

81. Knoop M, Lang M, Neumann U, Bechstein WO, Neuhaus P.[Treatment of advanced Budd-Chiari syndrome by liver trans-plantation]. Chirurg 1998;69(12):1362-8.

82. Boudjema K, Wolf P, Ellero B, Odeh M, Dabbagh A, Serrat M,et al. [Problems posed by the inferior vena cava in liver trans-plantation]. J Chir Paris 1992;129(3):148-54.

83. Boillot O, Sarfati PO, Bringier J, Moncorge CI, Houssin D,Chapuis Y. Orthotopic liver transplantation and pathology ofthe inferior vena cava. Transplant Proc 1990;22(4):1567-8.

84. Langnas AN, Marujo W, Stratta RJ, Wood RP, Shaw BW, Jr.Vascular complications after orthotopic liver transplantation.Am J Surg 1991;161(1):76-82.

85. Fujimoto M, Moriyasu F, Someda H, Nada T, Okuma M, Ue-moto S, et al. Recovery of graft circulation following percuta-neous transluminal angioplasty for stenotic venouscomplications in pediatric liver transplantation: assessmentwith Doppler ultrasound. Transplant Int 1995;8(2):119-25.

86. Simo G, Echenagusia A, Camunez F, Quevedo P, Calleja IJ,Ferreiroa JP, et al. Stenosis of the inferior vena cava after livertransplantation: treatment with Gianturco expandable me-tallic stents. Cardiovasc Intervent Radiol 1995;18(4):212-6.

87. Eid A, Rahamimov R, Ilan Y, Tur Kaspa R, Berlatzky Y. Cavo-atrial shunt: a graft salvage procedure for suprahepatic cavalanastomosis obstruction after liver transplantation. Liver Trans-pl Surg 1998;4(3):239-40.

88. Rose BS, Van Aman ME, Simon DC, Sommer BG, FergusonRM, Henry ML. Transluminal balloon angioplasty of infrahe-patic caval anastomotic stenosis following liver transplantati-on: case report. Cardiovasc Intervent Radiol 1988;11(2):79-81.

89. Tzakis A, Todo S, Starzl TE. Orthotopic liver transplantationwith preservation of the inferior vena cava. Ann Surg1989;210(5):649-52.

90. Bilbao JI, Herrero JI, Martinez-Cuesta A, Quiroga J, Pueyo JC,Vivas I, et al. Ascites due to anastomotic stenosis after livertransplantation using the piggyback technique: treatmentwith endovascular prosthesis. Cardiovasc Intervent Radiol2000;23(2):149-151.

91. Sakai Y, Wall WJ. Liver transplantation for Budd-Chiari syn-drome: a retrospective study. Surg Today 1994;24(1):49-53.