El pacient no para de convulsionar:quin és l’algoritme d’actuació?

Rocío Fernández. Infermera UCIPSusana Segura. Pediatra UCIPHospital Sant Joan de Déu

Curs de Formació Continuada en Pediatria, 14 de Gener de 2016

El pacient no para de convulsionar: Quin és l’algoritme d’actuació?

1. Definicions2. Epidemiologia3. Classificació etiològica4. Fisiopatologia5. Clínica6. Tractament7. Diagnòstic8. Monitorització9. Pronòstic

DEFINICIONS

¾ Convulsió: episodi paroxístic que succeeix de manera brusca i inesperada.

¾ Estatus epilèptic (EE): convulsió de durada ³ 30’ (EE continu) o vàries convulsions en un període ³30’ sense recuperació de la consciència entre els episodis (EE intermitent).

• EE Precoç: convulsió anormalment perllongada (>5’).• EE Establert: activitat epilèptica que persisteix >30’.• EE Refractari: activitat epilèptica durant >60’ tot i una teràpia

adequada.

És la urgència neurològica més freqüent en la infància.En el 50% dels casos succeeix en nens neurològicament sans.

EPIDEMIOLOGIAIncidència…

¾ Edat:• Nens: 18-20 casos/100.000 habitants/anyØ <1 any: 51/100.000/anyØ 1-4 anys: 29/100.000/anyØ 4-9 anys: 9/100.000/anyØ 10-15 anys: 2/100.000/any

• Adults: 4-6 casos/100.000 habitants/any

¾ Sexe: a partir de la pubertat la incidència es 2 vegades superior en homes que en dones (AVC, TCE, factor hormonal??).

¾ Raça: incidència 2-3 vegades superior en la raça negra.

¾ Major incidència en països en vies de desenvolupament.

1. Richard et al. for the NLSTEPSS Collaborative Group. Incidence, cause, and short–term outcome ofconvulsive status epilepticus in childhood: prospective population–based study. Lancet, 2006.

2. Raspall-Chaure et al. The epidemiology of convulsive status epilepticus in children: a criticalreview. Epilepsia 2007, 48 (9): 1652-63.

CLASSIFICACIÓ ETIOLÒGICA

TIPUS DEFINICIÓ EXEMPLEFebril(22%)

EE provocades per una malaltia febril, excloent infeccions directes del SNC (meningoencefalitis).

IRVA, OMA...

EE Simptomàtic Agut(26%)

EE que succeeix durant una malaltia aguda que afecta al SNC (encefalopatia aguda).

Meningitis, encefalitis, trastorn hidroelectrolític, sepsia, hipòxia, TCE, intoxicació.

EE Simptomàtic Remot(33%)

EE que succeeix sense dany agut en un pacient amb història prèvia de patologia del SNC (encefalopatia crónica).

Malformació del SNC, cromosomopatia, TCE o agressió prèvia del SNC.

EE Simptomàtic Remot amb Precipitant Agut(1%)

EE que succeeix en un pacient amb encefalopatia crónica, pero per un procès agut intercurrent.

Malformació o insult previ del SNC amb una infecció intercurrent, hipoglucèmia...

Encefalopatia Progressiva(3%)

EE que succeeix en un pacient amb una patologia degenerativa del SNC subjacent.

Metabolopaties.

Idiopàtic(15%)

EE que succeeix en absència de causa atribuïble.

FISIOPATOLOGIA

Fase Compensació (<30’)

Descompensació (>30’)

Període refractari (>60’)

Alt. sistèmiques fisiològiques:— Pressió arterial— paO2

— pCO2

— Contingut H2O pulmonar— Tª corporal

­¯­®

­ 1º

¯¯­­

­ 2º

HipotensióHipoxèmia

HipercàpniaEdema pulmonar

Hipertèrmia

Alt. metabòliques en plasma:— pH— Lactat— Glucosa— K+— CPK

¯­­­®

¯­ ­®­­

AcidosiAcidosi làcticaHipoglicèmiaHiperkaliemia

Insuficiència renal

Alt. del SNC:— Flux sanguini cerebral— Consum d’O2

­ 900%­ 300%

­ 200%­ 300%

Edema cerebralIsquèmia cerebral

Desequilibri entre els mecanismes activadors i inhibidors de la NT.

1. K. Sugai. Treatment of Convulsive status epilepticus in infants and young children in Japan. ActaNeurol. Scand 2007; 115 (4): 62-70.

CLÍNICA

Relacionada amb l’EE:

1. Convulsiu:• Generalitzat:

Ø TònicØ ClònicØ Tònic-clònicØ Atònic

• Parcial:Ø MotorØ Sensitiu Ø Autonòmic

2. No convulsiu: estatus elèctric (EEG).

Conseqüències sistèmiques de l’EE:

1. Edema cerebral2. Insuficiència respiratòria3. Arítmies i baixa despesa cardíaca4. Hipòxia i hipoperfusió sistèmica i

cerebral5. Edema pulmonar neurogènic6. Rabdomiolisi i fallida renal

TRACTAMENTTriangle d'Avaluació Pediàtrica:

¾ Impressió general¾ Principal àrea de compromís¾ Rapidesa d’actuació

CIRCULACIÓXoc compensat

APARIÈNCIADisfunció cerebral 1º

RESPIRACIÓDificultat respiratòria

TRACTAMENTTriangle d'Avaluació Pediàtrica:

¾ Impressió general¾ Principal àrea de compromís¾ Rapidesa d’actuació

CIRCULACIÓXoc compensat

APARIÈNCIADisfunció cerebral 1º

RESPIRACIÓDificultat respiratòria

Xoc descompensat Fracàs cardiorrespiratori

Insuficiència respiratòria

TRACTAMENT

1. Manteniment de la via aèria, oxigenació, ventilació i circulació adequades.

2. Supressió de l’activitat convulsiva.3. Diagnòstic i tractament etiològic.4. Prevenció de les complicacions sistèmiques.5. Prevenció de les recurrències.

OBJECTIUS:

TRACTAMENT

1. Manteniment de la via aèria, oxigenació, ventilació i circulació adequades.

2. Supressió de l’activitat convulsiva.3. Diagnòstic i tractament etiològic.4. Prevenció de les complicacions sistèmiques.5. Prevenció de les recurrències.

OBJECTIUS:

TRACTAMENT

Triangle d’Evaluació Pediàtrica: ¾ Impressió general¾ Principal àrea de compromís¾ Rapidesa d’actuació

A, B, C...

¾ Via aèria permeable: aspiració secrecions, Guedel?¾ Oxigenació: MV o MAC¾ Ventilació¾ Circulació

Monitorització:¾ Pulsioximetria¾ FC, TA

TRACTAMENT

1. Manteniment de la via aèria, oxigenació, ventilació i circulació adequades.

2. Supressió de l’activitat convulsiva.3. Diagnòstic i tractament etiològic.4. Prevenció de les complicacions sistèmiques.5. Prevenció de les recurrències.

OBJECTIUS:

TRACTAMENT

Supressió de l’activitat convulsiva:

¾ Pacients amb risc d’EE:• Edats extremes• Pacients epilèptics• Patologia NRL prèvia• Patologia NRL aguda

Iniciar el tractament en els primers 5-10 minuts(utilitat del DZP rectal/MDZ in en la atenció prehospitalària)

¾ Com més dura una convulsió més improbable és que cedeixi espontàniament

¾ ¯ comorbilitat associada a la convulsió¾ ¯ probabilitat ingrés hospitalari/UCIP

TRACTAMENTTto FÀRMAC DOSI MÀX COMENTARIS

EE

. PRE

CO

Ç

1ª LÍNE

A

Diazepam Bolus 0,5 mg/Kg rectal o 0,2-0,5 mg/Kg ev

10 mg Broncoplègia, depressió resp. (sobretot amb barbitúrics).

Midazolam Bolus 0,2 mg/Kg (ev, in) 15 mg HipoTA, depressió respiratòria

Lorazepam Bolus 0,05-0,15 mg/Kg (iv, in, im).

4 mg HipoTA, depressió resp. (<DZP).No autoritzat a Espanya.

2ª LÍNE

A

Valproat Bolus 20 mg/Kg (ev, r)BIC 1-2 mg/Kg/h (ev)

2 mg/min, 600 mg/d

Trombopènia, hipoTA, BC. ­ FBT, PHT, DZP. Hepatopatia.

Fenitoïna Bolus 20 mg/Kg (ev)MTO 7 mg/Kg/d (ev)

1g ó 30 mg/Kg

HipoTA, arítmies.No en absències.

Levetirazetam 1er bolus 20 mg/Kg (ev)2º bolus 30 mg/Kg (ev)

60 mg/Kg/d3 g/d

Efectos 2ios (raros): irritabilidad, somnolencia, temblor, vértigo, cefalea, dolor abdominal, diarrea…

EE

. EST

AB

LER

T/

RE

FR

AC

TA

RI

3ª LÍNE

A

Clonazepam Bolus 0,05-0,1 mg/Kg evBIC 0,2-0,4 mg/Kg/d ev

1 mg/Kg/d Trombopènia, leucopènia, broncoplègia, depressió resp.

Tiopental Bolus 3 mg/Kg (ev)BIC 1-6 mg/Kg/h (ev)

HipoTA, baixa despesa, depressió respiratòria.

Lidocaïna Bolus 3 mg/Kg (ev)BIC 1-6 mg/Kg/h (ev)

300 mg,30 mg/min

HipoTA, bradiarítmies, asistòlia.

Fenobarbital Bolus 10 mg/Kg (ev, vo)MTO 5 mg/Kg/d (ev, vo)

600 mg ó 30 mg/Kg

Depressió resp (­ si benzos).De 1ª elecció en nounats.

ALGORITME TERAPÈUTIC HSJD

FENOBARBITAL (EV 10-20 mg/Kg)

FENOBARBITAL (EV 2ª dosi)

LEVETIRAZETAM(opció preferible)

Utilitzar les altres opcions de la 2ª línia de tractament

Causa desconeguda

å Via aèria permeableç Oxigenoteràpiaé Monitorizacióè Normotèrmiaê Glucèmia capilar

― Piridoxina/piridoxal fosfat― Àcid Folínic― Biotina

ACTUACIÓ INICIAL DAVANT UNA CONVULSIÓ (<1 mes de vida)

MIDAZOLAM FENITOÏNA

Lidocaïna(si no hem utilitzat Fenitoïna)

Causa coneguda

ALGORITME TERAPÈUTIC HSJD

DIAZEPAM (R: 0,5 mg/Kg ó EV: 0,2-0,5 mg/Kg, màx 10 mg)o MIDAZOLAM (in: 0,4 mg/Kg)

DIAZEPAM (EV 2ª dosi)

VALPROATO (EV: 20 mg/Kg)

FENITOÏNA (EV: 15-20 mg/Kg)

5 min

5 min

10 min

10 min

å Via aèria permeableç Oxigenoteràpiaé Monitorizacióè Normotèrmia

Alternatives si no hi ha via ev:― Midazolam in 0,4 mg/Kg― Clonazepam sl 0,4 mg/Kg― Valproat rectal 20 mg/Kg― Medicació intraòssia

EFECTES ADVERSOS:

Trombopènia. Augmenta nivelss deDZP, Fenitoïna, Pentotal.Contraindicat en hepatopatía,coagulopatía, pancreatopatía, enf.mitocondrial.

Laringoespasme, broncoplègia,depressió respiratòria. VIGILAR en ttm previ ambbarbitúricss (potencia depressiórespiratÒria).

Hipotensió, arítmies, PCR.Contraindicat en bloqueig cardíac, bradicardia sinusal.

Alternativa:LEVETIRAZETAM (Keppra®):― 1ª dosi: 20 mg/Kg en 5’― 2ª dosi: 30 mg/Kg en 5’

ACTUACIÓ INICIAL DAVANT UNA CONVULSIÓ (>1 mes de vida)

CEDEIX

ê Via y Analítica:· Glucèmia, ions· EAB· HG, PCR, PCT

ALGORITME TERAPÈUTIC HSJD

DIAZEPAM (R: 0,5 mg/Kg ó EV: 0,2-0,5 mg/Kg, màx 10 mg)o MIDAZOLAM (in: 0,4 mg/Kg)

DIAZEPAM (EV 2ª dosi)

VALPROAT (EV: 20 MG/Kg)

FENITOÏNA (EV: 15-20 mg/Kg)

MIDAZOLAM (Bolus 0,2 mg/Kg, MTO 0,1-0,3 mg/Kg/h) EV

PENTOTAL (Bolus 3 mg/Kg, MTO 1-5 mg/Kg/h)

ESTATUS CONVULSIVU ESTABLERTINGRÉS A UCI-P

5 min

5 min

10 min

10 min

å Via aèria permeableç Oxigenoteràpiaé Monitorizacióè Normotèrmiaê Analítica i via

Alternativas si no hay vía ev:― Midazolam in 0,4 mg/Kg― Clonazepam sl 0,4 mg/Kg― Valproato rectal 20 mg/Kg― Medicación intraósea

EFECTES ADVERSOS:

Trombopènia. Augmenta nivells deDZP, Fenitoïna, Pentotal.Contraindicat en hepatopatia,coagulopatia, pancreatopatia, enf.mitocondrial.

Laringoespasme, broncoplègia,depressió respiratòria. VIGILAR en ttm previ ambbarbitúrics (potencia depressióresp).

Hipotensió, arítmies, PCR.Contraindicat en bloqueigcardíac, bradicàrdia sinusal.

Trombocitopènia, leucopènia, broncoplègia, depressió respiratòriay sensori. Precaución en nefropatia.

Hipotensió arterial, depressiórespiratòria, ¯ despesa cardíaca.Contraindicat: porfiria agudaintermitent.

Alternativa:LEVETIRAZETAM (Keppra®):― 1ª dosi:20 mg/Kg en 5’― 2ª dosi:30 mg/Kg en 5’

Alternativa:CLONAZEPAM (0,05-0,1mg/Kg,

MTO 0,1-0,8 mg/Kg/dia)

Valorar BIC de PROPOFOL (1-3 mg/Kg/h)

PIRIDOXINA?(100 mg ev) <2 anys

TRACTAMENT DE L’EE REFRACTARI

¾ Combinació de fàrmacs:• Lidocaïna (+ Fenobarbital)• BIC Propofol• Paraldéhid, Hidrat de Cloral, Clometiazol• Isofluorà, Halotà

¾ Metabolopaties que responen a tractament:• Piridoxina• Biotina• Àcid Folínic

¾ Fenobarbital 80 mg/Kg/dia (nivells <1000 mmol/L)

TRACTAMENT DE L’EE REFRACTARI

¾ Nous fàrmacs antiepilèptics:• Topiramat:

Ø EE refractaris d’inici parcial o no Ø Efecte neuroprotectorØ NOMÉS VIA ORAL!!

• Lacosamida:Ø EE refractaris d’inici parcialØ Efecte neuroprotectorØ Presentació oral i ev

• NS-1209, Brivarazetam, Carisbamato...Ø Assajos clínics fase II-III

TRACTAMENT

1. Manteniment de la via aèria, oxigenació, ventilació i circulació adequades.

2. Supressió de l’activitat convulsiva.3. Diagnòstic i tractament etiològic.4. Prevenció de les complicacions sistèmiques.5. Prevenció de les recurrències.

OBJECTIUS:

DIAGNÒSTIC

å Analítica general (± hemocultiu):— Hemograma— Ionograma, glucèmia— PCR, PCT— Funció hepática i renal— Lactat

ç EEG:— Descartar focus— Estatus no convulsiu

å Nivells de fàrmacs antiepilèptics.ç Neuroimatge (ECO/TC/RMN) si:

— Causa EE desconeguda— Alt. nivell consciència o focalitat NRL

é Punció Lumbar (és SEGUR?)— Bioquímica, GRAM, cultiu— PCR (Neumococ, Meningococ, herpes).

è Despistatge metabolopatiesê Tòxics en orina

OBLIGATORI SEGONS HISTÒRIA

Història clínica: — Antecedents personals (medicació) i familiars.— Malaltia actual: febre, quadre infecciós previ o concomitant, tipus de

crisis, símptomes d’HTEC, ingesta de tòxics.Exploració física: buscar focus infecciós, focalitat NRL, signes HTEC.

TRACTAMENT

1. Manteniment de la via aèria, oxigenació, ventilació i circulació adequades.

2. Supressió de l’activitat convulsiva.3. Diagnòstic i tractament etiològic.4. Prevenció de les complicacions sistèmiques.5. Prevenció de les recurrències.

OBJECTIUS:

PREVENCIÓ COMPLICACIONS

• Insuficiència respiratòria/hipoxèmiaØ IET precoç i VM

• Inestabilitat hemodinàmica/hipoperfusió:Ø Dosis mínimes efectives dels FAEØ Suport hemodinàmic adequat

• Rabdomiolisi:Ø Hiperhidratació + alcalinització orinaØ Depuració extrarrenal?

• Protecció cerebral:Ø Capçal a 30-45ºØ TA adequadaØ Mesures antiedema cerebral??

SUPRESSIÓ ACTIVITAT CONVULSIVA EL MÉS AVIAT POSSIBLE

TRACTAMENT

1. Manteniment de la via aèria, oxigenació, ventilació i circulació adequades.

2. Supressió de l’activitat convulsiva.3. Diagnòstic i tractament etiològic.4. Prevenció de les complicacions sistèmiques.5. Prevenció de les recurrències.

OBJECTIUS:

PREVENCIÓ RECURRÈNCIES

¾ Tractament antiepilèptic de base?• Durada EE• Causa• EEG

Neurologia

MONITORITZACIÓ

¾ Constants habituals:• Temperatura• Pulsioximetria/capnografia: oxigenació i ventilació (IET?)• FC i TA (fàrmacs vasoactius?)

¾ Monitorització analítica:• Monitorització nivells FAE• Vigilar efectes secundaris FAE: funció hepàtica i renal, funció

pancreàtica, hipertrigliceridèmia...• Signes analítics sobreinfecció

¾ Monitorització NRL:• Vigilar aparició signes HTEC (Doppler cerebral?)• Monitorització activitat elèctrica cerebral:

1. Electroencefalografia integrada d’amplitut2. BIS

MONITORITZACIÓElectroencefalografia integrada d’amplitut (EEGa):

¾ Monitoritzáció continua de la funció cerebral.¾ Dissenyat per analitzar canvis i tendències en l’activitat elèctrica cerebral i

activitat paroxística.¾ Limitacions: NN i lactants, nº de canals, voltatge reduït si sedació o FAE.

MONITORITZACIÓ

Índex Biespectral (BIS):

¾ Forma no invasiva d’estimar el grau d’activitat elèctrica cerebral mitjançant l’anàlisi de la freqüència de les ones de l’EEG.

¾ Indicacions: • Sedació profunda per ventilació mecànica, sobretot en pacients

sotmesos a bloqueig neuromuscular.• Sedacions realitzades a quiròfan.• Coma induït per fàrmacs.

MONITORITZACIÓ

Índex Biespectral (BIS):

Tasa de supressió: percentatge de temps dels últims 63 seg en què la senyal de l’EEG està suprimida.

MONITORITZACIÓ

EEG convencional = GOLD STANDARD!!!

PRONÒSTIC

¾ L’EE produeix en sí un dany neuronal citotòxic que afecta a hipocamps, amígdales, tàlems i cèl·lules de Purkinje:

• RMN (difusió): edema citotòxic.• Necròpsia: necrosi neuronal als hipocamps.

¾ Factors de mal pronòstic:

• Etiologia (casos simptomàtics agusts).• Durada (>2h i recaiguda després de retirada de coma barbitúric).• Tipus de crisi (EE convulsiu generalitzat).• Edat (<2 anys).• EEG.• Complicacions mèdiques (HTEC).

PRONÒSTIC

¾ Mortalitat:

• 2.7-5.2% en nens (5-8% si ingrés a UCIP), relacionat amb la causa de l’EE:Ø 0-2% en estatus febril.Ø ­ 22.5% en infeccions del SNC, AVC, anòxia...

• 13% en adults joves.• 38% en gent gran.

¾ Deteriorament cognitiu (<15%):

• 20% si l’EE és per patologia aguda.• <10% en absència de patologia aguda.• No queda clara la durada mínima a partir de la qual l’estatus afecta al

pronòstic cognitiu (>1-24h??).

PRONÒSTIC

¾ Recurrència:

• 16% en el primer any després d’un EE.

¾ Epilèpsia secundària:

• 40% després d’un EE vs 10% després d’una convulsió simple.• Influenciat per la causa de l’EE:

Ø >50% dels nens amb dèficit NRL previ o EE en context d’una patologia simptomàtica aguda desenvolupen epilèpsia.

Ø Controvèrsia en cas d’EE febrils.

1. Raspall-Chaure et al. The epidemiology of convulsive status epilepticus in children: a critical review. Epilepsia 2007; 48 (9): 1652-1663..

2. Novorol et al. Outcome of convulsive status epilepticus: a review. Arch Dis Child2007; 92: 948-951.

3. López Pisón. Status epilepticus: pronóstico. En: Epilepsia (1ª ed). Ed Ergon, 2003.

PUNTS CLAU

¾ L’EE és la urgència NRL més freqüent en la infància.

¾ Morbi-mortalitat associada a curt i llarg termini.

¾ Necessitat d’un diagnòstic precoç (clínic + EEG).

¾ Importància d’una actuació precoç i categoritzada:

1. Triangle d’avaluació pediàtrica2. A, B, C...3. Supressió de la crisis comicial4. Diagnòstic etiològic5. Prevenció de les complicacions sistèmiques6. Evitar recurrències

Hi ha alguna pregunta?

Hi ha alguna pregunta?

Moltes Gràcies!!