Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología
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El hígado en la FQPValoración de la enfermedad y conducta
Dra. M Camila Sanchez
HEPATOLOGÍA INFANTILHOSPITAL ITALIANO DE BUENOS AIRES
2014
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OBJETIVOS
•Describir tipos de presentación de enfermedad hepática en FQ•Delinear guías de manejo •Rol del trasplante hepático
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EPIDEMIOLOGÍA
•La enfermedad hepática es la 3º causa de muerte enFQ no pulmonar•La enfermedad hepática representa el 2,5% de lamortalidad en FQ•33% presentan enfermedad hepatobiliar clínicamentesignificativa
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EPIDEMIOLOGÍA
•5-10% cirrosis multilobular en la primer década devida•La mayoría de estos desarrollará signos de HTP y sus complicaciones (hemorragia variceal) en la segunda década de la vida. •La insuficiencia hepática es un evento tardío, raro en la edad pediátrica!!
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-EHFQ se presenta en los primeros años de vida-
En un estudio prospectivo, la incidencia de EHFQ fue 2.5 en 100 paciente/año durante los primeros 10 años (95% IC: 1.8–3.3), disminuyendo significativamente
durante la segunda década de vida
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Mutación cromosoma 7 (CFTR): expresión anormal del CFTR en el epitelio biliar (bilismenos fluida y alcalina, acumulación, precipitación e hiperviscosidad, causaobstruccion biliar y fibrosis periportal progresiva focal)
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OBJETIVOS
•Describir tipos de presentación de enfermedad hepática en FQ•Delinear guías de manejo •Rol del trasplante hepático
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MANIFESTACIONES HEPATOBILIARES (Kelly 2008)
Tipo de lesión Manifestación clīnica frecuencia
Propias del defecto CFTR Cirrosis biliar focal 20-30%
Cirrosis biliar multilobular 10%
HTP 2-5%
Colestasis Neonatal <10%
Colangitis esclerosante silente
microvesícula 30%
colelitiasis 15%
Lesiones Iatrogénicas Esteatosis hepática 25-60%
hepatotoxicidad No definido
Lesiones por efecto de un proceso extrahepático
Congestión hepática rara
Estenosis biliar rara
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FACTORES QUE CONTRIBUYEN A LA EHFQ
•Nutricionales: déficit de ácidos grasos esenciales, carnitina,oligometales•Hormonales•Antioxidantes•Medicamentos•Hepatitis virales•Cirugías abdominales•NPT
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FACTORES DE RIESGO
•Insuficiencia pancreática: esencialmente todos EHFQ•Alelo ZZ alfa 1 antitripsina: Odds ratio 5•Sexo masculino•Íleo meconial??•Severidad de enfermedad pulmonar
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FORMAS MÁS FRECUENTES DE PRESENTACIÓNDE ENFERMEDAD HEPÁTICA
•Hepatomegalia•Aumento de transaminasas•Estudios de imágenes anormales•Problemas biliares: Litiasis vesicular, micro vesícula, CEP•NAFLD•Colestasis neonatal•Cirrosis focal o multilobular/ HTP
Debray. J Cystic Fibrosis 2011.
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ALTERACIÓN DEL LABORATORIO•Ling: Arch Dis Chil 1999:126 children with CF, 4 ys42% with AST/ALT >ULN at start, 80% atfollow up
•Lamireu: J Hepatol 2004241 patients, 8 ys27% with AST/ALT >ULN
•Colombo:Hepatology2002177 CF patients in screening program50% with 2 of 3 enzymes >ULN at leastonce
•Woodruff: JPGN 2007383 patients identified at newbornscreening50% ALT >1.5 xULN; 25% GGT>1.5xULN
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ALTERACIÓN IMÁGENES
Ecografía doppler hepática/CRMN/TAC•Hígado: Tamaño, textura, nodularidad, esteatosis•HTP: Esplenomegalia, ascitis, shunts espontáneos, flujos•Dilatación de la vía biliar•Microvesícula•Distensión vesícula•Litiasis vesicular (bilirrubinato de calcio)
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ALTERACIONES IMAGENES
•LIng et al:124 children with CF – 35% ultrasound abnormality (size,texture, scalloping or flows) – 67% at 4 year follow up
• Colombo: 189 patients with CF – 51% with heterogeneous liver – 11% cirrhosis
•Lenaerts: 106 children with CF U/S followed 10 years – 15% became heterogeneous, 5% nodular – 2/3 of heterogeneous progressed
•Williams: revisión 9 años-falta de correlación entre aumento AST/ alteración ecografía 24%
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COLESTASIS NEONATAL
•Colestasis: 5% de los niños con FQ•En los lactantes, el diagnóstico diferencial incluye ABV, déficit a1AT, infecciones virales•Puede presentarse con ascitis y anemia•Asociación con íleo meconial•Puede simular un cuadro de obstrucción biliar: diagnosticar y evitar cirugías innecesarias!!
Magoffin: Pediatric Pulmonol 2002
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ESTEATOSIS HEPÁTICA
• La esteatosis hepática se presenta en el 23-67% de los pacientes con FQ (30% modera a severa en 1 serie) en todas las edades
• NAFLD puede presentarse en el contexto de desnutrición, déficit de nutrientes e insulino resistencia
• Relación entre NASH y cirrosis en FQ ??
Kelly: Diseases of the Liver and Biliary System in Children 2008 Lindblad: Hepatology 1999
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HISTOLOGíACIRROSIS BILIAR FOCAL
• Maurage: JPGN 1989:Autopsies evaluated in 38 of 73 deaths – 5 normal, 9 steatosis, 8 hypoxia – 16 (42%) biliary cirrhosis ( 6 multilobular)
• Oppenheimer: Perspect Pediatr Pathol 1975 – Focal biliary cirrhosis on autopsy: Infants <3 months 10%, children >1 year 27%
• Vawter: Pathol Ann 1979:– Prevalence in adult autopsy studies up to 72%
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FIBROSCANHerramienta útil para identificar y cuantificarEHFQ
Witter (J Cyst Fibros. 2009): 66 FQ vs 59 controles:
EH clinica: 11.2 kPa vs 5.1 kPaEH bioquimica: 7.4 kPa vs 5.4 kPaEH Ecografica: 8.2 kPa vs 4.3 kPa
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FIBROSCAN
• EHFQ (n 12/18) presentaron várices esofágicas por VEDA tuvieron valores deFibroscan más altos que los que no presentaron várices, mediana 22.4 kPa (14.4-30.4kPa) vs. 7.9 kPa (4.4-13.7 kPa) (p=0.01).•Tomando como valor de corte 12 kPa, 4 pacientes sin VE podrían haber evitado VEDA
Malhrunot et al. ( J Cys Fibros 2011)
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CIRROSIS
MARCADORES SEROLÓGICOS PARA DETECCIÓN TEMPRANA DE FIBROSISColágeno tipo IV (CL-IV)TIMP-4 (inhibidor tisular metaloproteinasa)hPH (prolyl hidroxilasa)Glutation 5-transferasa
•Pereira et al. (J Hepatol 2004) demostró niveles CL-IV, TIMP-4, hPH(en etapas tempranas de fibrogénesis, volviendo a valores normales en fibrosis avanzada)•Wyatt et al. (Arch Dis Child 2002) 74 pac FQ vs 293 controles sanos, aquellos con EHFQ valoresde acido hialurónico•Rath et al. (PloS One 2013) TIMP-4, Endoglobina y correlaciona con el grado de fibrosis
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OBJETIVOS
•Describir tipos de presentación de enfermedad hepática en FQ•Delinear guías de manejo •Rol del trasplante hepático
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EHFQ= 2 o + VARIABLES PRESENTES
1 Examen físico anormal
a Hepatomegalia confirmada por Ecografía
b Esplenomegalia confirmada por Ecografía
2 Alteración del hepatograma #
3 Compromiso hepático por Ecografía
# aumento ALT/AST/GGT >VN en 3 determinaciones consecutivas durante 12 meses y luego de excluir otras causas de compromiso hepático
Debray et al (2011)
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DIAGNÓSTICO
Screening anual FQ :•Examen físico/abdominal •Laboratorio (AST, ALT, GGT, FAL, TP, plaq)•Ecografía abdominal, TAC/CRMN (sospecha compromiso biliar)
EHFQ:•Control anual por hepatólogo infantil para evaluar progresión de cirrosis y evitar o tratar el desarrollo de HPT y sus complicaciones ( varices esofágicas, sme hepatopulmonar, hipertensión portopulmonar, hiperesplenismo, insuficiencia hepática)Ecocardio con burbujasControl anual de aFPControl anual factores de coagulación (II, VII, IX, X)Amonio
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CONTROL ANUAL (LAB, Examen clínico)
hepatomegalia+/- esplenomegalia Aumento AST/ALT/GGT/FAL
NO SI NO
Control anual Control anualECO ABD
Sugestivo EH+/- HTP NOEHFQ
• UDCA, ADEKS, nutrición
várices Considerar Biopsia/VEDA Normal• B bloq, IBP, banding
SI
SI
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SEGUIMIENTO
• Cirrosis, esplenomegalia y/o signos de hiperesplenismo:VEDA para screening VE normal: repetir cada 2-3 años
várices presentes: repetir anualmente y tratar
• Cualquier signo sugestivo de sangrado GI (anemia microcítica ferropénica) debería adelantar VEDA
• OJO: Várices rectales
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SEGUIMIENTO
Otras recomendaciones:
CI AAS y AINES, para prevenir sangrado por gastropatía HTP y várices GVacunar HAV, HBVTratamiento de várices grandes (=>2) con signos rojos para prevenir sangrado:
Ligadura (y no escleroterapia) hasta erradicaciónCI alcohol
TIPS: en pacientes con sangrado recurrente (tanto para tratamiento a largo plazo de la HTP y como puente al Tx hepático)
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TRATAMIENTOUDCA
El único tratamiento que podría prevenir o evitar la progresión EHFQAumentar flujo biliarReemplaza ac. biliares potencialmente tóxicosAgente citoprotectorEstimula la secreción de bicarbonato en el tracto biliar
Dosis 20 mg/kg/d cada 8/12 hs alteración por imágenes y/o aumento persistente de enzimas hepáticas
•Estudio retrospectivo, mayor prevalencia EHFQ en aquellos con antecedente de íleo meconial y retraso en inicio de tratamiento con UDCA
Siano et al. J Cyst Fibros 2011
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UDCA en EHFQ•Estudios han demonstrado:– mejoría del laboratorio (RCT)– mejoría en la histología (limited data)
•Efecto desconocido sobre Tx hepático/mortalidad
•Revisión de Cochrane (actualizada en 2010)“insuficiente evidencia para justificar su uso rutinario”
• Estudios con mayor número de pacientes son necesarios
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OBJETIVOS
•Describir tipos de presentación de enfermedad hepática en FQ•Delinear guías de manejo •Rol del trasplante hepático
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INDICACIONES DE TRASPLANTE HEPÁTICO
1. Compromiso hepático gradual que no responde al tratamiento estándar (alb<3 g/dl, caída del TP que no corrige con vit K)
2. Presencia de ictericia o ascitis3. Sangrado variceal no controlado con tratamiento convencional4. Desarrollo de Sme Hepatopulmonar o HTPP5. Desnutrición severa que no responde a la terapia nutricional intensiva6. Pobre calidad de vida secundaria al compromiso hepático7. Deterioro de la enfermedad pulmonar (VEF1/CVF <50%)
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TRASPLANTE HEPÁTICO
•El TH tiene el potencial de curar la enfermedad hepática, pero los pacientes deben sercuidadosamente seleccionados, y SOLO aquellos con función pulmonar preservada deberían serconsiderados para trasplante
•La evaluación pre-TH debe considerar la función pulmonar y cardíaca para establecer lanecesidad de un trasplante asialdo o combinado.
•Algunos pacientes se beneficiarían de un TH temprano y electivo, antes del deteriorosignificativo e irreversible pulmonar y nutricional
•Ha sido reportado una mejoría y estabilización de la función pulmonar post TH, argumentandoen favor de un TH temprano.
Fridell J, Mazariegos GV, et al.J Pediatr Surg 2003Lamireau T. Can J Gastroenterol 2006.
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TRASPLANTE HEPÁTICO
• Los resultados en TH aislado son muy alentadores, con tasas de sobrevida muy similares alas de otras indicaciones
• Los criterios de selección para TH electivo y el momento de su indicación (timing) no hansido aún bien establecidos, sin embargo, las indicaciones difieren de las de otrasenfermedades hepáticas
• Parámetros extra-hepáticos importantes: deterioro progresivo del estado nutricional apesar de un adecuado soporte, deterioro de la función pulmonar y recurrentes infeccionesrespiratorias por bacterias MR con frecuentes hospitalizaciones.
• Evidencia creciente que el pobre crecimiento y estado nutricional se asocian a un deteriorode la función pulmonar y una alta tasa de mortalidad post Trasplante.
Milkiewicz P, Kelly D, et al. J Gastroenterol Hepatol 2002
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TRASPLANTE HEPÁTICO
Función pulmonar en EHFQ• Estudio caso/control 60 niños con EHFQ con seguimiento 7 años: – FEV1 65% CFLD, 73% controls, p = 0.1 – Annual decline 2.2% CFLD, 1.5% controls, p = 0.2
• Estudio caso/control CFF Registry 3 años preTX hepático:–FEV1 71% CFLD, 75% controls, p = 0.012
Rowland. Am J Gastroenterol 2011.Miller. Pediatr Pulmonol 2010.
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POST TRASPLANTE HEPÁTICO
•Nutrición - BMI mejoran post TH•Diabetes (20-75%) •Función pulmonar: 193 pacientes CFF Registry 1989-2007:Función pulmonar post Tx HepáticoFEV1 postTH (annual decline): CFLD 1.53%, contr 2.2% p=0.125
Colombo:Transpl Int 2005.Mekeel:Liver Transpl 2007.
Miller: Pediatr Pulmonol 2010.
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TRASPLANTE HEPÁTICO
TH en EHFQ: 203 pacientes (UNOS Database)
Indicaciones: Insuficiencia hepática Otras:•DNT•Hemorragia variceal dificil tratamiento•Ascitis refractaria•Encefalopatía•HCC
• SV 5 86% niños, 73% adultos
M e n d i z a b a l L i v e r Tr a n s p l 2 0 1 1
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones es la correcta?
a. El sangrado variceal no controlado con tratamiento convencional constituyeuna indicacion de trasplante hepáticob. La enfermedad hepática representa el 25% de la mortalidad en FQc. La colocación de un TIPS podría indicarse en pacientes con sangrado recurrented. a y c son correctase. Todas son correctas
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¿Qué estudio solicitaría en primer lugar en un paciente conhiperesplenismo y nodularidad hepática por ecografía?
a. Biopsia hepáticab. Video endoscopia digestiva alta con posibilidad de bandingc. Fibroscand Colangioresonanciae. Alfa feto proteína