Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores:...

30
Diagnóstico de la Parálisis Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción Ferreiro Argüelles; Eva López Valdés; Juan Álvarez-Linera*; Juan Ferreiro Argüelles; Eva López Valdés; Juan Álvarez-Linera*; Juan Antonio Hernández-Tamames*. Antonio Hernández-Tamames*. Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés. Madrid.* UIPA (Fundación Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés. Madrid.* UIPA (Fundación CIEN. Reina Sofía). Madrid. CIEN. Reina Sofía). Madrid.

Transcript of Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores:...

Page 1: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T.Progresiva con resonancia magnética de 3 T.

Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción Ferreiro Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción Ferreiro Argüelles; Eva López Valdés; Juan Álvarez-Linera*; Juan Antonio Hernández-Argüelles; Eva López Valdés; Juan Álvarez-Linera*; Juan Antonio Hernández-Tamames*.Tamames*.

Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés. Madrid.* UIPA (Fundación CIEN. Reina Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés. Madrid.* UIPA (Fundación CIEN. Reina Sofía). Madrid.Sofía). Madrid.

Page 2: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Introducción Introducción ► La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es un trastorno La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es un trastorno

neurodegenerativo caracterizado clínicamente por parálisis neurodegenerativo caracterizado clínicamente por parálisis de la mirada vertical, inestabilidad postural con caídas de la mirada vertical, inestabilidad postural con caídas frecuentes, signos clínicos de parkinsonismo, trastornos frecuentes, signos clínicos de parkinsonismo, trastornos cognitivos y del lenguaje. cognitivos y del lenguaje.

► Es la causa más frecuente de parkinsonismo atípico, con una Es la causa más frecuente de parkinsonismo atípico, con una prevalencia de 7 por 100.000. Afecta a personas entre 45-75 prevalencia de 7 por 100.000. Afecta a personas entre 45-75 años con ligera predominancia masculina.años con ligera predominancia masculina.

► Los hallazgos neuropatológicos groseros incluyen atrofia del Los hallazgos neuropatológicos groseros incluyen atrofia del techo del mesencéfalo y del pedúnculo cerebeloso superior, techo del mesencéfalo y del pedúnculo cerebeloso superior, atrofia del núcleo subtalámico y pérdida de la pigmentación atrofia del núcleo subtalámico y pérdida de la pigmentación de la sustancia negra. Microscópicamente hay pérdida de de la sustancia negra. Microscópicamente hay pérdida de neuronas y celulas gliales, con depósitos de ovillos neuronas y celulas gliales, con depósitos de ovillos neurofibrilares tau- positivos y fibras neurópilas en el núcleo neurofibrilares tau- positivos y fibras neurópilas en el núcleo pálido (GP), sustancia negra (SN) y núcleo subtalámico (STN). pálido (GP), sustancia negra (SN) y núcleo subtalámico (STN). El cortex cerebral está relativamente preservado a excepción El cortex cerebral está relativamente preservado a excepción de la corteza perirrolándica. de la corteza perirrolándica.

Page 3: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

ObjetivosObjetivos

►Demostrar las alteraciones Demostrar las alteraciones morfológicas observadas en la morfológicas observadas en la parálisis supranuclear progresiva con parálisis supranuclear progresiva con la técnica de resonancia magnética la técnica de resonancia magnética (RM) de 3 T convencional y los (RM) de 3 T convencional y los hallazgos con las técnicas de RM hallazgos con las técnicas de RM avanzada (tensor de difusión).avanzada (tensor de difusión).

Page 4: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Material y métodosMaterial y métodos

► Estudio multicéntrico en el que se incluyen 16 pacientes Estudio multicéntrico en el que se incluyen 16 pacientes remitidos por Unidades de Trastornos del Movimiento, con el remitidos por Unidades de Trastornos del Movimiento, con el diagnóstico de PSP, y 16 pacientes controles pareados por diagnóstico de PSP, y 16 pacientes controles pareados por edad y sexo.edad y sexo.

► Se estudia a los pacientes con un equipo de RM 3T GE, con Se estudia a los pacientes con un equipo de RM 3T GE, con secuencias convencionales axial 3D IR y reconstrucciones secuencias convencionales axial 3D IR y reconstrucciones MPR, axial FLAIR, axial EPI GE T2 y tensor de difusión (grosor MPR, axial FLAIR, axial EPI GE T2 y tensor de difusión (grosor de corte de 2`4mm, 15 direcciones de gradiente, con un valor de corte de 2`4mm, 15 direcciones de gradiente, con un valor b=1000 y matriz 128x128 y FOV 240mm).b=1000 y matriz 128x128 y FOV 240mm).

► Se realiza una lectura doble ciego por dos neurorradiólogos Se realiza una lectura doble ciego por dos neurorradiólogos de los datos morfológicos.de los datos morfológicos.

Page 5: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Material y métodos

► Se ha realizado un análisis voxel-a-voxel de los mapas de anisotropía obtenidos a partir de las imagenes de DTI, utilizando para ello el programa SPM 8 (Statistical Parametric Mapping). Los mapas de anisotropía fraccional (FA) y difusividad media (DM) se han registrado y normalizado a un template, para después suavizar esas imágenes con un valor de FWHM del kernel Gaussiano de 4-mm. Para la realización de la estadística se usa el Modelo General Lineal (GLM), con un valor p <0,05. A la hora de presentar resultados se ha hecho uso del programa MRIcron (http://www. Sph.sc.edu / comd / rorden / mricro.html), superponiendo la estadística obtenida a una imagen anatómica incluída dentro del mismo programa

Page 6: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Resultados. Análisis Resultados. Análisis morfológicomorfológico..

► Los hallazgos morfológicos más relevantes observados fueron:Los hallazgos morfológicos más relevantes observados fueron:

1) Atrofia cerebral. 1) Atrofia cerebral. SSecuencia AX. IR. 3D y reconstrucciones MPR. ecuencia AX. IR. 3D y reconstrucciones MPR. (Fig.1).(Fig.1).

- PSP: 15 casos. Leve en 4 casos, moderada en 8 casos y severa en 3 - PSP: 15 casos. Leve en 4 casos, moderada en 8 casos y severa en 3 casos ( de predominio frontal, parietal y giro cingular). casos ( de predominio frontal, parietal y giro cingular).

- Control : 6 casos. 5 leves y 1 moderado.- Control : 6 casos. 5 leves y 1 moderado.

2) Atrofia del cuerpo calloso. 2) Atrofia del cuerpo calloso. SSecuencia SAG. IR. 3D ( Fig. 2). ecuencia SAG. IR. 3D ( Fig. 2).

- PSP. 11 casos. (3 avanzados completos, 8 Leves /moderados de - PSP. 11 casos. (3 avanzados completos, 8 Leves /moderados de predominio en la zona anterior y media del cuerpo).predominio en la zona anterior y media del cuerpo).

- Control: 5 casos. 1 avanzado y 4 leves/moderados de predominio en el - Control: 5 casos. 1 avanzado y 4 leves/moderados de predominio en el cuerpo.cuerpo.

3) Atrofia cerebelosa3) Atrofia cerebelosa. . Secuencia AX IR 3D y MPR.Secuencia AX IR 3D y MPR.

- PSP: 6 casos. 5 casos leves y uno avanzado con afectación preferente de - PSP: 6 casos. 5 casos leves y uno avanzado con afectación preferente de los hemisferios.los hemisferios.

- Control: 1 caso.- Control: 1 caso.

Page 7: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

..

4) Atrofia del mesencéfalo.4) Atrofia del mesencéfalo.

a) Techo del mesencéfalo aplanado o cóncavo (signo de la “silueta del a) Techo del mesencéfalo aplanado o cóncavo (signo de la “silueta del pingüino”).pingüino”). Secuencias SAG. IR. 3D (Fig. 3). Secuencias SAG. IR. 3D (Fig. 3).

- PSP: 13 casos.- PSP: 13 casos. - Control: 1 caso, con tegmento aplanado.- Control: 1 caso, con tegmento aplanado.

b) Atrofia de la lámina cuadrigéminab) Atrofia de la lámina cuadrigémina. Secuencias SAG. IR. 3D ( Fig. 4).. Secuencias SAG. IR. 3D ( Fig. 4). - PSP: 8 casos (2 leves, 3 moderadas y 3 severas).- PSP: 8 casos (2 leves, 3 moderadas y 3 severas). - Control: 1 caso.- Control: 1 caso.

C) C) Concavidad de los márgenes laterales de los pedúnculos Concavidad de los márgenes laterales de los pedúnculos cerebrales.cerebrales.

Secuencias AX. IR. 3D y FLAIR. (Fig. 5).Secuencias AX. IR. 3D y FLAIR. (Fig. 5).

- PSP: 9 casos.- PSP: 9 casos. - Control: 1 caso- Control: 1 caso

d) Diámetro antero-posterior del mesencéfalo (medido a la altura del d) Diámetro antero-posterior del mesencéfalo (medido a la altura del colículo superior) menor de 17 mm. colículo superior) menor de 17 mm. Secuencias AX. IR. 3D y FLAIR.( Fig. Secuencias AX. IR. 3D y FLAIR.( Fig. 5).5).

- PSP : 16 pacientes.- PSP : 16 pacientes. - Control: 2 casos- Control: 2 casos

Page 8: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

5) Atrofia de los pedúnculos cerebelosos superiores. 5) Atrofia de los pedúnculos cerebelosos superiores. Secuencias Secuencias COR. y AX. IR 3D. Diámetro < 3 mm medido en el punto medio de su COR. y AX. IR 3D. Diámetro < 3 mm medido en el punto medio de su trayecto ( Fig. 6).trayecto ( Fig. 6).

- PSP: 12 casos.- PSP: 12 casos. - Control: 2 casos- Control: 2 casos 6) Hipointensisdad de señal en FLAIR y T2 EG en el cuerpo 6) Hipointensisdad de señal en FLAIR y T2 EG en el cuerpo

estriado (caudado y putámen).estriado (caudado y putámen). Secuencias AX. FLAIR y T2 EG. Secuencias AX. FLAIR y T2 EG. (Fig. 7).(Fig. 7).

- PSP: 9 casos en total. De predominio en la zona dorso-lateral - PSP: 9 casos en total. De predominio en la zona dorso-lateral putaminal. En dos casos afectando a todo el putámen asociada a putaminal. En dos casos afectando a todo el putámen asociada a hipointensidad en el núcleo caudado.hipointensidad en el núcleo caudado.

- Control: 8 casos, la mayoría leves, afectando a la zona dorso-- Control: 8 casos, la mayoría leves, afectando a la zona dorso-lateral del putámen.lateral del putámen.

7) Hipointensidad en FLAIR y T2 EG. de la pars compacta de la 7) Hipointensidad en FLAIR y T2 EG. de la pars compacta de la sustanciasustancia negra.negra. Secuencias AX FLAIR y T2 EG. ( Fig. 8).Secuencias AX FLAIR y T2 EG. ( Fig. 8).

- PSP: 7 casos. - PSP: 7 casos. - Control: 0 casos.- Control: 0 casos.

Page 9: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

ab

Figura 1. RM AX 3D IR y reconstrucción SAG. de dos pacientes con PSP (a y b)y de un sujeto control (c y d)Corte axial a la altura del III ventrículo (a) en donde se observa atrofia cerebral de predominio frontoparietal. Corte sagital (b) de otro paciente con PSP con atrofiafrontoparietal y del cíngulo anterior (flecha).Cortes axial y sagital de un paciente control (c y d)

cd

Page 10: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

a b c

Figura 2. Dos pacientes con PSP que muestran atrofia del cuerpo calloso, avanzada (a), moderada (b). Sujeto control normal (c).

Page 11: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

b

Figura 3 . RM SAG. IR. 3D de dos pacientes con PSP ( a y b) y de un paciente control normal (c). En los dos primeros se observa concavidad de la zona superior del mesencéfalo o “signo del pingüino” (flechas). Observamos también atrofia del cuerpo calloso en (a) y del cíngulo anterior en (b). En el sujeto control normal (c), la zona superior del mesencéfalo es convexa.

ac

Page 12: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Figura 4. RM secuencia SAG. 3D IR. de otros dos pacientes con PSP ( a y b) y de un control ( c).Importante atrofia del mesencéfalo en los pacientes con PSP (a y b) con concavidad de la zona superior del mismo (“signo del pingüino”); atrofia de la láminacuadrigémina ( flechas), y aumento secundario del calibre del acueducto de Silvio.(c) Sujeto control normal.

a b c

Page 13: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

b c

Figura 5. Secuencias AX. T2 EG. (a), AX.IR 3D (b) y AX. FLAIR (c), de tres pacientes con PSP. Secuencia AX. IR 3D de un sujeto control (d).Se observa atrofia de los pedúnculos cerebrales, con disminución del diámetro antero-posterior a la altura de los tubérculos cuadrigéminos superiores (< de 17mm), y concavidad de los contornos laterales (flechas), en lospacientes con PSP (a, b y c), no visibles en el sujeto control (d).

a d

Page 14: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Figura 6. RM con secuencia IR 3DAX. y COR. de tres pacientes con PSP ( a, b, c, d, e y f) y de un control ( g y h)Se hace especial selección de la región anatómica de los pedúnculoscerebelosos. Obsérvese la importante atrofia selectiva de los pedúnculos cerebelosos superiores (flechas) con respecto a los pedúnculos cerebelosos medios (estrellas) e inferiores (círculos) Pedunculos cerebelosos superiores normales en el sujeto control (g y h)

a b

c

e f

g h

d

Page 15: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Figura 7. RM de dos pacientes con PSP (secuencia AX FLAIR en a yAxial EG en b) y de un sujeto control ( secuencia AX FLAIR en c).Se observa hipointensidad en el núcleo estriado (caudado y putámen) por depósito de minerales, en los pacientes con PSP (a y b).En el sujeto control el depósito es en el núcleo pálido.

a b c

Page 16: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Figura 8. RM de dos pacientes con PSP ( a y b) y de un sujeto control (c).Cortes axiales en secuencia FLAIR a al altura de los pedúnculos cerebrales.Se observa hipointensidad de la pars compacta de la sustancia negra en lospacientes con PSP (flechas), no visibles en el sujeto control.

a b c

Page 17: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Resultados comparativos del Resultados comparativos del análisis morfológico.análisis morfológico.

Page 18: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Resultados del análisis Resultados del análisis morfológicomorfológico

► De los hallazgos morfológicos los más específicos de la PSP fueron:De los hallazgos morfológicos los más específicos de la PSP fueron:

a) Atrofia del mesencéfaloa) Atrofia del mesencéfalo

- Porción rostral aplanada o cóncava.- Porción rostral aplanada o cóncava.

- Concavidad de los pedúnculos cerebrales.- Concavidad de los pedúnculos cerebrales.

- Diámetro anteroposterior del mesencéfalo < 17mm.- Diámetro anteroposterior del mesencéfalo < 17mm.

- Atrofia de la lámina cuadrigémina.- Atrofia de la lámina cuadrigémina.

- Hipointensidad de la pars compacta de la sustancia negra.- Hipointensidad de la pars compacta de la sustancia negra.

b) Atrofia de los pedunculos cerebelosos superioresb) Atrofia de los pedunculos cerebelosos superiores, medidos en el , medidos en el punto medio de su trayecto, estableciendo el límite de grosor normal en punto medio de su trayecto, estableciendo el límite de grosor normal en 3mm.3mm.

Page 19: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

► Encontramos tres falsos negativos:Encontramos tres falsos negativos:

- En un paciente con PSP no se observaron los rasgos - En un paciente con PSP no se observaron los rasgos morfológicos característicos. morfológicos característicos. - En otro caso con PSP hubo discrepancias entre ambos - En otro caso con PSP hubo discrepancias entre ambos radiólogos, por la existencia de un tegmento mesencefálico radiólogos, por la existencia de un tegmento mesencefálico aplanado pero no cóncavo (se dio como PSP versus normal).aplanado pero no cóncavo (se dio como PSP versus normal).- En un tercer caso se trataba de un paciente de avanzada - En un tercer caso se trataba de un paciente de avanzada edad (85 años) con atrofia parenquimatosa difusa infra y edad (85 años) con atrofia parenquimatosa difusa infra y supratentorial con importante hipointensidad de los núcleos supratentorial con importante hipointensidad de los núcleos de la base y se interpretó como atrofia de múltiples de la base y se interpretó como atrofia de múltiples sistemas, la forma parkinsoniana (AMS-P).sistemas, la forma parkinsoniana (AMS-P).

► Hubo tres falsos positivos:Hubo tres falsos positivos:

- En un sujeto control existía aplanamiento del mesencéfalo - En un sujeto control existía aplanamiento del mesencéfalo y se dio como PSP. y se dio como PSP. - En otro control había atrofia parenquimatosa difusa - En otro control había atrofia parenquimatosa difusa avanzada infra y supratentorial con atrofia mesencefálica avanzada infra y supratentorial con atrofia mesencefálica moderada y se consideró como PSP. moderada y se consideró como PSP. - En un tercer caso, la atrofia mesencefálica era moderada y - En un tercer caso, la atrofia mesencefálica era moderada y existió discrepancia entre ambos radiólogos (PSP versus existió discrepancia entre ambos radiólogos (PSP versus atrofia simple). atrofia simple).

Page 20: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

RM avanzada. Tensor de RM avanzada. Tensor de difusión.DTI.difusión.DTI.

► Es una nueva técnica de RM que provee información sobre la Es una nueva técnica de RM que provee información sobre la arquitectura cerebral basándose en las propiedades de orientación arquitectura cerebral basándose en las propiedades de orientación de las moléculas de agua en el cerebro. Utiliza una herramienta de las moléculas de agua en el cerebro. Utiliza una herramienta matemática que consiste en una matriz de 3x3 para describir la matemática que consiste en una matriz de 3x3 para describir la distribución del movimiento del agua en cada vóxel de forma distribución del movimiento del agua en cada vóxel de forma tridimensional.tridimensional.

► Las fibras de la sustancia blanca del cerebro tienen una orientación Las fibras de la sustancia blanca del cerebro tienen una orientación preferencial por lo que las moléculas de agua difunden más preferencial por lo que las moléculas de agua difunden más fácilmente en paralelo a dichas fibras que perpendicular a las fácilmente en paralelo a dichas fibras que perpendicular a las mismas. Esto se conoce como difusión mismas. Esto se conoce como difusión anisotrópicaanisotrópica. En la difusión . En la difusión isotrópicaisotrópica el movimiento es igual en todas las direcciones del espacio el movimiento es igual en todas las direcciones del espacio (más típico del LCR y, en menor medida de la sustancia gris cerebral.(más típico del LCR y, en menor medida de la sustancia gris cerebral.

► La secuencia tradicional de difusión valora la difusión del agua global La secuencia tradicional de difusión valora la difusión del agua global en cada tejido. Con esta nueva técnica en cada tejido. Con esta nueva técnica (DTI)(DTI) se aplican gradientes en se aplican gradientes en las tres direcciones del espacio. La dirección de la fibra es indicada las tres direcciones del espacio. La dirección de la fibra es indicada por el vector principal del tensorpor el vector principal del tensor

Page 21: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

► Los parámetros que obtenemos son:Los parámetros que obtenemos son:

--Imagen isotrópicaImagen isotrópica.. Equivalente a la DWI tradicional. Media geométrica de la Equivalente a la DWI tradicional. Media geométrica de la imágenes en T2 potenciadas en difusión derivada de los tres gradientes ortogonales imágenes en T2 potenciadas en difusión derivada de los tres gradientes ortogonales (x,y,z). El ADC (coeficiente de difusión aparente) es un postproceso de las imágenes (x,y,z). El ADC (coeficiente de difusión aparente) es un postproceso de las imágenes de difusión que evalúa cuantitativamente la difusión de las moléculas del agua. El de difusión que evalúa cuantitativamente la difusión de las moléculas del agua. El valor normal es de 700mm2/Seg..valor normal es de 700mm2/Seg..

- - Difusividad mediaDifusividad media. (figs. 8 y 9). . (figs. 8 y 9). Media de los vectores que cuantifican la Media de los vectores que cuantifican la

difusión en los tres ejes del espacio (difusión en un vóxel.). El aumento de la difusión en los tres ejes del espacio (difusión en un vóxel.). El aumento de la difusividad media indica desestructuración del tejido y aumento de la difusión de las difusividad media indica desestructuración del tejido y aumento de la difusión de las moléculas del agua.moléculas del agua.

- - Anisotropía.Anisotropía. Analiza las diferencias de difusión entre los tres ejes del espacio. Si Analiza las diferencias de difusión entre los tres ejes del espacio. Si es alta el tejido es muy anisotrópico (sustancia blanca normal, por ejemplo). Si es es alta el tejido es muy anisotrópico (sustancia blanca normal, por ejemplo). Si es baja el tejido es isotrópico (LCR). La baja el tejido es isotrópico (LCR). La fracción de anisotropía (FA) fracción de anisotropía (FA) (figs. 8 y 9)(figs. 8 y 9) es es el parámetro más usado por ser el más sensible a los valores bajos de anisotropía. el parámetro más usado por ser el más sensible a los valores bajos de anisotropía. Es una escala que mide la anisotropía en un vóxel dado. Sus valores oscilan entre 0 Es una escala que mide la anisotropía en un vóxel dado. Sus valores oscilan entre 0 (máxima isotropía = agua) y 1 (máxima anisotropía). La disminución de la fracción (máxima isotropía = agua) y 1 (máxima anisotropía). La disminución de la fracción de anisotropía indica desestructuración de las fibras de la sustancia blanca y el de anisotropía indica desestructuración de las fibras de la sustancia blanca y el aumento de la difusión del agua en todos los planos espaciales.aumento de la difusión del agua en todos los planos espaciales.

- Los mapas de - Los mapas de anisotropía codificados por coloranisotropía codificados por color (fig. 8)(fig. 8) adjudican colores en adjudican colores en función de la dirección de la difusión. Azul para superior-inferior (fibras de función de la dirección de la difusión. Azul para superior-inferior (fibras de proyección), verde para anterior- posterior (fibras de asociación) y rojo para proyección), verde para anterior- posterior (fibras de asociación) y rojo para izquierda- derecha (fibras comisurales). La tractografía es la representación en 3D izquierda- derecha (fibras comisurales). La tractografía es la representación en 3D del tensor de difusión, a través de un software y dirigido por dos rois trazados por el del tensor de difusión, a través de un software y dirigido por dos rois trazados por el usuario.usuario.

Page 22: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Figura 8. Mapas cerebrales representativos de la anisotropía en color (A),difusividad media (DM) y fracción de anisotropía (FA). Cortes axiales a nivelde la protuberancia (superior) y de los pedúnculos cerebrales (inferior).Paciente con PSP.

A DM FA

Page 23: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Figura 8 bis. Mapas de anisotropía en color (A), difusividad media (DM) y fracción de anisotropía (FA) en el mismo paciente. Cortes axiales a nivel de lacomisura blanca anterior (superior) y rodilla del cuerpo calloso (inferior).

A DM FA

Page 24: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Fig. 9Medidas de difusividadmedia (DM) y fracción de anisotropía (FA), con ROIS en un paciente con PSP (arriba) y un paciente control (abajo) centrados en los pedúnculos cerebelosos superiores.Los valores numéricos medios (Avg.) muestran aumento de la DM y disminución de la FAen el paciente con PSP con respecto al control, Esto indica mayor degeneración de las fibras (sobre todo de la sust. blanca) en la PSP, lo que permite una mayor difusión del agua en todas las direcciones del espacio.

DM FA

Page 25: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Fig. 9 bis.Mismas mediciones enel otro paciente conPSP (arriba) y sujeto control (abajo) a la altura de los pedúnculos cerebrales.También observamos aumento de los valores medios (Avg.)de la difusividad media (DM) y disminución de los valores medios (Avg.) de la fracción de anisotropía (FA) en el paciente con PSP con respecto al control.

DM FA

Page 26: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Fig. 10. Resultado del análisis estadístico (programa MRIcron que superpone el resultado estadístico a una imagen anatómica) para la fracción de anisotropía (FA) entre sujetos controles contra pacientes con PSP.Las zonas en color indican disminución de la FA en los sujetos con PSP en lospedúnculos cerebelosos superiores (a), pedúnculos cerebrales (b), zona dorso--medial de ambos tálamos y cuerpo calloso ( b, c, d y e).

a b

c d e

Page 27: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

a b c

Fig. 10 bis. Resultado del análisis estadístico para la difusividad media (DM)entre los sujetos controles contra los pacientes con PSP.Las zonas en color muestran el aumento de la DM en los pacientescon PSP, muy llamativa en los pedúnculos cerebrales (a), y manifiesta también en los pedúnculos cerebelosos superiores (b), en la región talámica ysubtalámica medial y en el cuerpo calloso ( c).

Page 28: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

Conclusiones.► En el estudio morfológico con la RM convencional existen

hallazgos representativos y específicos de la PSP, especialmente la atrofia del mesencéfalo (disminución del diámetro anteroposterior, concavidad lateral, aplanamiento o concavidad superior “signo del pingüino”, atrofía cuadrigeminal,etc), y en los pedúnculos cerebelosos superiores (atrofia).

► El estudio con el tensor de difusión, demuestra reducción de la fracción de anisotropía y aumento de la difusividad media en las mismas zonas y en otras asociadas (cuerpo calloso, región medial de ambos tálamos, etc).

► Las aplicaciones del tensor de difusión ( FA y DM), pueden ser útiles en el diagnóstico de los casos de PSP en donde el estudio morfológico no es concluyente, así como para el diagnóstico más precoz de la enfermedad.

Page 29: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

BibliografíaBibliografía► Osborn. Salzman. Barkovich. Diagnostic Imaging. Brain. Second Osborn. Salzman. Barkovich. Diagnostic Imaging. Brain. Second

edition. 2010. Amirsys Publishing, Inc. Pags 104-107.edition. 2010. Amirsys Publishing, Inc. Pags 104-107.

► Giovanni Rizzo, Paolo Martinelli, David Manners y cols. Diffusion-Giovanni Rizzo, Paolo Martinelli, David Manners y cols. Diffusion-weighted brain imaging study of patients with clinical diagnosis of weighted brain imaging study of patients with clinical diagnosis of corticobasal degeneration, progresive supranuclear palsy and corticobasal degeneration, progresive supranuclear palsy and Parkinson´s disease. Brain (2008), 131, 2690-2700.Parkinson´s disease. Brain (2008), 131, 2690-2700.

► Aldo Quattrone, Giuseppe Nicoletti Demetrio Messina ycols. Mr Aldo Quattrone, Giuseppe Nicoletti Demetrio Messina ycols. Mr imaging index for differentiation of progressive supranuclear palsy imaging index for differentiation of progressive supranuclear palsy from Parkinson disease and the Parkinson variant of multiple system from Parkinson disease and the Parkinson variant of multiple system atrophy. Radiology. Vol 246. (1) Jan. 2008.atrophy. Radiology. Vol 246. (1) Jan. 2008.

► Kimihito Arai. MRI of progressive supranuclear palsy, corticobasal Kimihito Arai. MRI of progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration and multiple system atrophy. J Neurol (2006) (Suppl 3) degeneration and multiple system atrophy. J Neurol (2006) (Suppl 3) III/25-III/29.III/25-III/29.

► Oraporn Siburana, William G. Ondo. Brain magnetic resonance Oraporn Siburana, William G. Ondo. Brain magnetic resonance imaging (MRI) in parkinsonian disorders. Parkinsonism and related imaging (MRI) in parkinsonian disorders. Parkinsonism and related disorders (2009) 165-174.disorders (2009) 165-174.

Page 30: Diagnóstico de la Parálisis Supranuclear Progresiva con resonancia magnética de 3 T. Autores: Pilar Núñez Valentín; Juan Luis Cervera Rodilla; Concepción.

► A Padovani, B Borroni, S M Branbati, y cols. Diffusion tensor imaging and A Padovani, B Borroni, S M Branbati, y cols. Diffusion tensor imaging and voxel based morphometry study in early progressive supranuclear palsy.voxel based morphometry study in early progressive supranuclear palsy.

J neurol Neurosurg Psychiatry (2006); 77: 457-463.J neurol Neurosurg Psychiatry (2006); 77: 457-463.

► A. Erbetta, M. L. Mandelli, M. Savoiardo y cols. Diffusion tensor imaging A. Erbetta, M. L. Mandelli, M. Savoiardo y cols. Diffusion tensor imaging and voxel based morphometry study in early progressive supranuclear and voxel based morphometry study in early progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. AJNR 30. Sep 2009. 1482-1487.palsy and corticobasal degeneration. AJNR 30. Sep 2009. 1482-1487.

► Klaus Gröschel, Till-Karsten-Hauser, Andreas Luft, y cols. Magnetic Klaus Gröschel, Till-Karsten-Hauser, Andreas Luft, y cols. Magnetic resonance imaging-based volumetry differentiates progressive resonance imaging-based volumetry differentiates progressive supranuclear palsy from corticobasal degeneration. Neuroimage 21 supranuclear palsy from corticobasal degeneration. Neuroimage 21 (2004) 714-724.(2004) 714-724.

► Dominic C.MRCP, Paviour PhD, John S Thornton, PhD, Andrew J. Lees, Dominic C.MRCP, Paviour PhD, John S Thornton, PhD, Andrew J. Lees, MD, FRCP y cols. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging MD, FRCP y cols. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging differentiates Parkinsonian variant of multiple system atrophy from differentiates Parkinsonian variant of multiple system atrophy from progressive supranuclear palsy. Movement Disorders. Vol. 22, No 1, progressive supranuclear palsy. Movement Disorders. Vol. 22, No 1, 2007, 68-74.2007, 68-74.

► Adam L. Boxer,MD, PhD, Michael D. Geschwind, MD, PhD; Nataliya Adam L. Boxer,MD, PhD, Michael D. Geschwind, MD, PhD; Nataliya Belfor, PhD y cols. Patterns of brain atrphy that differentiate corticobasal Belfor, PhD y cols. Patterns of brain atrphy that differentiate corticobasal degeneration syndrome from progressive supranuclear palsy. Arch degeneration syndrome from progressive supranuclear palsy. Arch Neurol. Vol. 63. Jan 2006. 81-86.Neurol. Vol. 63. Jan 2006. 81-86.