Dermatologia
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Taller en Dermatología Pediátrica:Casos Clínicos
para Diagnóstico Diferencial
Dr .José Manuel Azaña Defez
Servicio Dermatología
C. Hospitalario Universitario Albacete
17 Mayo 2014
Conflictos de interés
• Participado como asesor científico o recibido honorarios por charlas y/o apoyo a investigación de las siguientes compañías:
• Leo, MEDA PHARMA, Stiefel España (GSK Company), Ferrer, Novartis, Pierre-Fabre, Serono, Menarini, Pfizer
Hospital referencia dermatología pediátricaNiños remitidos desde APD. Atópica clásica: alrededor del 25 %D. Atópica, nevos melanocíticos, verrugas, moluscos, hemangiomas: 50,46 %Sesgos: consulta monográfica, mayoría población < 9 años, neonatales incidencia
disminuida
Motivos consulta dermatológicos en Pediatría
• Eccemas: dermatitis atópica clásica y formas menores, dermatitis seborreica.
• Infecciones: víricas (verrugas, moluscos), fúngicas (dermatofitosis), parasitarias (escabiosis), bacterianas no clásicas (escaldadura estafilocócica,…).
• Nevos y trastornos del desarrollo: melanocíticoscongénitos y adquiridos, sebáceos, epidérmicos.
• Tumores: vasculares (hemangioma infantil), mastocitosis, xantogranuloma juvenil.
• Enfermedades anejos: acné, alopecia areata, alopecias difusas.
• Otras: psoriasis, pitiriasis rosada, prúrigo agudo,…
Dermatitis atópica clásica
Escuela de Dermatitis Atópica
Albacete
09-04-2014
¿Por qué Educación Terapéutica
en DA?
La consulta médica tradicional no es suficiente.
Fracaso terapéutico debido a la incomprensión o desconfianza del paciente hacia su tratamiento.
Falta de consenso entre los médicos: mensajes contradictorios.
Indispensable una armonización del discurso.
Staughton R. J Am Acad Dermatol.2001;45(Suppl):S53-4
Cole Wc y cols J.Am.Acad.Dermatol.1988;18:286-91
Objetivo Escuela de Atopia
Ayudar al paciente a adquirir los recursos necesarios para gestionar óptimamente su vida con una enfermedad crónica
Conocer la enfermedad y como manejarla
Caso 1
• Niña 1 año
• Dermatitis atópica severa
• MC: Fiebre, malestar y lesiones cutáneas.
• Fiebre, malestar general, y un empeoramiento de sus lesiones cutáneas desde hace días.
• Vesículas y ampollas en lesiones previas de dermatitis atópica. Adenopatías regionales rodaderas.
• Resto de la exploración física es normal
Caso 1
Ante estos datos…
… ¿cuál es el diagnóstico más probable?
1. Síndrome de la escaldadura estafilocócica
2. Exacerbación de dermatitis atópica3. Impétigo sobre lesiones de dermatitis
atópica4. Dermatitis por aplicación de irritantes5. Eccema herpético
Dermatitis atópica: exacerbación.
• No respuesta a tratamiento.
• Complicaciones.
• Diagnóstico erróneo.
Escaldadura estafilocócica
• Exantema de predominio flexural
• Ampollas de superficie poco consistente
• Descamación peribucal característica
• Ausencia de lesiones mucosas
• Asociación con infección estafilocócica a distancia
Impétigo vulgar
• Vesículas con líquido amarillento claro
• Costras melicéricas
• Extensión por rascado
• Entrada a la piel a través de soluciones de continuidad
Eccema herpético
Diagnóstico del herpes simple
¿Qué pruebas complementarias son de ayuda para el diagnóstico rápido del eczema herpético?
1. Biopsia cutánea
2. Citodiagnóstico de Tzanck
3. Serología para virus del herpes simple
4. Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus del herpes simple en muestras cutáneas
5. Cultivo de virus
Diagnóstico del HS
Eczema coxsackium
• Erupción por Coxsackie
acentuada en áreas de eccema
¿Cuáles de las siguientes lesiones se deben a la primoinfección por el virus del herpes simple?
1. Gingivoestomatitis herpética
2. Vulvovaginitis herpética
3. Queratoconjuntivitis herpética
4. Panadizo herpético
5. Todas son ciertas
Primoinfección herpética en niños
Gingivoestomatitis
Queratoconjuntivitis
Panadizo herpético
Vulvovaginitis
¿Cuál es el tratamiento de elección del eccema herpético?
1. Aciclovir sistémico
2. Aciclovir tópico
3. Corticoides sistémicos
4. Antibióticos sistémicos
5. No debe tratarse
Tratamiento del eccema herpético
Caso 2
• Niña de 6 años
• No AP / AF de interés salvo dermatitis atópica leve
• Lesiones pruriginosas de predominio en tronco, de inicio en playa en zona glútea con posterior extensión
Ante estos datos…
… ¿cuál es el diagnóstico más probable?
1. Escabiosis
2. Exacerbación de dermatitis atópica
3. Impétigo sobre lesiones de dermatitisatópica
4. Reacción cutánea a picaduras
5. Eccema irritativo
Dermatitis atópica: exacerbación.
• No respuesta a tratamiento.
• Complicaciones.
• Diagnóstico erróneo.
Ante estos datos…
… ¿qué prueba diagnóstica solicitaría?
1. Analítica elemental2. Analítica con determinación de IgE
total3. Cultivo y gram de exudado cutáneo4. Analítica con determinación de
inmunoglobulinas5. Pruebas epicutáneas de contacto
Dermatitis herpetiforme
• Enfermedad multifactorial
• Genética / autoinmune
• Todos los pacientes: intolerancia al gluten
• Asociaciones (hipotiroidismo)
• Riesgo linfoma no Hodgkin (linfoma T asociado enteropatía)
• Vesículas / erosiones sobre base eritematosa• Glúteos / superficie extensión antebrazos• No respuesta corticoides tópicos
Dermatitis herpetiformeDiagnóstico
• Historia clínica
• Estudio histopatológico
• IFD piel perilesional
• IFI (IgA anti tTG)
Dermatitis herpetiformeDiagnóstico
Dermatitis herpetiformeManejo
• Dieta sin gluten
• Dapsona
• Anticuerpos antitransglutaminasa: monitorización
Dermatitis herpetiforme¿Biopsia intestinal?
• Todos los pacientes con DH son celiacos
• La mayoría: no clínica digestiva asociada
• Biopsia intestinal: hallazgos compatibles 69-82 %
• Prueba Ac AntiTG: VPP 100 % respecto a detección lesiones intestinales cuando valor superior a 30 UI/ml
Dermatitis herpetiformeBiopsia intestinal
• Signos de malabsorción /digestivos relevantes
• Transgresiones dietéticas reiteradas
• Déficit IgA
Caso 3
• Niño de 10 años
• Lesión inflamatoria alopécica en cuero cabelludo de días de evolución y crecimiento progresivo
• Prurito
• No fiebre
Caso 3Su diagnóstico sería……..
1. Alopecia areata
2. Tinea capitis tonsurante
3. Tinea capitis inflamatoria
4. Pseudotiña amiantácea
5. Tricotilomanía
• Puntos amarillentos
• Pelos peládicos
• Pelos cadavéricos
Ross et al. Videodermoscopy in the evaluation
of hair and scalp disorders.
J Am Acad Dermatol 2006; 55: 799-806.
• Puntos amarillentos
• Pelos repoblación
Tosti et al. The role of scalp
Dermoscopy in the diagnosis of Alopecia
areata incognita. J Am Acad Dermatol
2008; 59: 64-7.
Alopecia areata
Tratamiento: pestañas
Tiña del cuero cabelludoDefinición
• Parasitación del tallo piloso por un
dermatofito (Microsporum, Trichophyton)
Tiña del cuero cabelludoEpidemiología
• Dermatofitosis más frecuente en niños
(3-7 años)
• Adultos: casos esporádicos.
Reservorio (portador asintomático)
• Dermatofitos zoofílicos (M. Canis, T.
mentagrophytes)
• Aumento especies antropofílicas
importadas (T violaceum *)
* Juncosa et al.Trichopytum violaceum: un patógeno emergente.
Enferm Infecc Microbiol Clin 2008; 26: 502-4.
Tiña del cuero cabelludoPatogenia
• Contacto con inóculo ->
implantación conidias estrato
córneo -> orificio folículo
piloso -> tallo piloso
(Anágeno)
Tiña del cuero cabelludoPatogenia
• Ectótrix: Microsporum, T.
mentagrophytes
• Endótrix: T.tonsurans y
verrucosum
Tiña del cuero cabelludoClínica
• Alopecia
• Descamación
• Eritema
• Adenopatías regionales
• Posible afectación cejas /
pestañas
Tiña del cuero cabelludoClasificación
• No inflamatorias (tonsurantes)
–Microspóricas
–Tricofíticas
• Inflamatorias
–Querion de Celso
–Tiña fávica
Tiña del cuero cabelludoPatrones clínicos
• Tipo gris
• Puntos negros
• Querion
• Descamación difusa
• Apolillado
• Pustuloso difuso
Lactantes: patrones atípicos
Caso 3Indicaría……..
1 .KOH y cultivo hongos (cabello)
2. Cultivo aerobios y antibiograma
3. Tratamiento antifúngico tópico
4. Tratamiento antibiótico oral
5. Tratamiento antifúngico oral
¿Cuál es el tratamiento de elección de la tiña del cuero cabelludo en España?
1. Griseofulvina oral, 10 mg/kg/día
2. Griseofulvina oral, 20 mg/kg/día
3. Terbinafina oral
4. Itraconazol oral
5. Ketoconazol oral
Tiña del cuero cabelludoTratamiento
• Sistémico (oral)
• Inicio tras obtención muestra para cultivo
• Tratamientos tópicos: adyuvantes para reducir difusión de esporas
Tiña del cuero cabelludoTratamiento
• Elección: griseofulvina (20 mg/kg/día)
• Aprobadas FDA: griseofulvina, terbinafina
• Objetivo: curación clínica y micológica
• Querion:
– eliminación supuración, pelos infectados
– Antibióticos orales, corticoides orales
• Portadores: tratamiento tópico (champú)
Tiña del cuero cabelludoTratamiento
Fármaco y dosis Duración
Griseofulvina
micronizada*: 15-20 mg/kg/día
ultramicronizada: 8-17 mg/kg/día
6-8 semanas
Itraconazol (cáp 100 mg) (pauta continua 3-5 mg/kg/día)< 10 kg. 3-5 mg/kg/día
10-20 kg: 1 cáp días alternos
21-30 kg: 1 cáp / día
31-40 kg: 1 cáp / día o 1 cáp /día alternando con 2 cáp / día
41-49 kg: 1 cáp / día alternado con2 cáp / día o 2 cáp / día
> 50 kg: 2 cáp / día
2-4 semanas
Terbinafina (comp 250 mg)
< 20 kg: ¼ comp / día
20-40 kg: 1/2 comp /día
40 kg: 1 comp / día
2-4 semanas
Fluconazol
6 mg/ kg/ día
8 mg/kg /semana
3-6 semanas
8-12 semanas
* Forma comercializada en España
Tiña del cuero cabelludoTratamiento oral
• Meta-análisis de 7 estudios
• Griseofulvina a dosis superior a 18 mg/kg
• Eficacia del 67,6 +/- 9 frente a Trichophytum y 88,
+/- 5 frente a Microsporum
Gupta AK et al.
Meta-analysis: griseofulvin efficacy in the
treatment of tinea capitis. J Drugs Dermatol 2008;
7: 369-72.
Tiña del cuero cabelludoTratamiento oral con terbinafina
• Eficacia similar a griseofulvina frente a Trichophytum sp, peor frente a Microsporum
• Ventajas: tratamientos más cortos-> mejor adherencia al tratamiento
• Inconveniente: más caros, no formulación pediátrica
González U et al.
Systemic antifungal therapy for tinea capitis in
children. Cohcrane Database Syst Rev 2007; 17:
CD004685
Alopecia cicatrizal tras
tinea capitis
Caso 4
• Lactante 6 meses
• Segunda gestación a término
• Embarazo sin incidencias, parto eutócico Apgar 10
• Manchas detectadas a los pocos días del nacimiento
¿Cuál sería su diagnóstico?
1. Vitiligo
2. Piebaldismo
3. Hipopigmentación postinflamatoria
4. Incontinencia pigmentaria
5. Hipomelanosis de Ito
Manchas
Manchas buenas
• Niño sano
• No clínica asociada
• Desde siempre
• Desaparecen (aunque tarden)
• Pequeño tamaño
Manchas feas
• Niño sano
• Extensa
• Parecida a otra mala
• No diagnóstico claro
Manchas malas
• Numerosas, progresivas, persistentes
• Antecedentes familiares
• Enfermedades asociadas
• Asociación a otras anomalías cutáneas
Dónde clasificaría a nuestro paciente….
• Manchas buenas
• Manchas feas
• Manchas malas
Mosaicismo genético• Un mosaico es un individuo compuesto por dos
o más poblaciones celulares genéticamente distintas derivadas de un zigoto genéticamente homogéneo
Mosaicismo
Fisiopatología
• Mosaicismo funcional: debido a inactivación al azar del cromosoma X (lyonización)
• Mosaicismo genómico: debido a mutaciones autosómicas
• No-disyunción cromosómica: aneuploidías en las líneas celulares afectas
Mosaicismos genómicos
• De mutaciones dominantes letales (sobreviven en forma de mosaico)
• De mutaciones dominantes no letales
• De enfermedades inflamatorias de herencia poligénica
No son transmisibles (salvo mosaicismo gonadal) – Herencia paradominante
Patrones cutáneos de mosaicismo
• Patrones arquetípicos (‘patrones’)– Líneas de Blaschko– En damero– Filoide– Extenso sin detención en línea media– Lateralización– Agminado– Parcheado difuso
• Patrones no arquetípicos (‘formas’)– Redondeado u oval– Parcheado con bordes indentados– Triangular o ‘en lágrima’
Expresión cutánea
TIPO 1: LINEAS DE BLASCHKO• Alfred Blaschko (1901)• Douglas Montgomery (1901)• Rudolf HappleLineal en miembrosEn forma de V en espaldaEn forma de S en abdomen• Tipo 1a: líneas estrechas• Tipo 1b: líneas anchas
Líneas de Blaschko
a.Líneas
estrechas
b. Líneas anchas
Patrón en líneas de Blaschko
Mosaicismo cutáneo
Patrón blaschkoide
Patrón redondeado
Patrón en lágrima
Patrón en bloques
Bordes indentados
Patrones no arquetípicos
• FORMAS
• Redondeado u oval
• Triangular o ‘en lágrima’
• Parcheado con bordes indentados
No-Disyunción cromosómica
• Mosaicismo hipopigmentado
– Nevus acrómico (nevus depigmentoso)
– Hipomelanosis de Ito
– Mosaicismo filoide (trisomía 13)
• Mosaicismo hiperpigmentado
– Hiperpigmentación nevoide lineal y arremolinada
– Nevus ‘hipercrómico’
• Mosaicismos complejos
La llamada hipomelanosis de Ito
• Minor Ito, 1952: incontinentia pigmentiachromians
• Jellinek, 1973: hipomelanosis de Ito• 80 y 90: síndrome neurocutáneo (62 % - 94 %)• Sybert, 1994: anomalías cromosómicas –
mosaicismo• Moss, 1993: mosaicismo epidérmico
‘Hipomelanosis de Ito’
• ‘Una descripción, no un diagnóstico’
• ‘Un síntoma, no un síndrome’
• ‘No una enfermedad, sino un signo cutáneo de mosaicismo’
• Mosaicismo (dos o más líneas cromosómicas) en linfocitos, fibroblastos, queratinocitos y melanocitos
• Aneuploidías o anomalías cromosómicas
Hipopigmentación lineal
¿Cuál es el número exacto de pacientes que tienen lesiones extracutáneas?
• Series con altos porcentajes (60 – 90 %)
– Series de pediatras y neurólogos
– Sólo los casos severos se publican
– Incluyen otras lesiones hipopigmentadas
• Series con bajos porcentajes (15 – 30 %)
– Pacientes dermatológicos
– Las anomalías pueden aparecer por casualidad
El número exacto puede depender de los criterios
diagnósticos y de un sesgo de selección
Anomalías extracutáneas
• Sistema nervioso central– Dilatación ventricular– Atrofia cerebral– Lisencefalia– Tumores– Hemimegalencefalia– Polimicrogiria– Heterotopia– Atrofia cerebelosa
• Ojo– Estrabismo– Anomalías palpebrales– Hipopigmentación de iris– Hipopigmentación
punteada de la retina• Uñas, dientes• Miembros, esqueleto• Otras
Protocolo de estudio
• Exploración dermatológica• Exploración física completa• Exploración neurológica. Si anormal:
– EEG– Estudios de imagen (TAC, RM)
• Exploración oftalmológica• Cariotipo (linfocitos, fibroblastos,
queratinocitos, melanocitos)
Generalmente, las lesiones extracutáneas
son obvias desde muy pronto
¿En qué momento realizar los estudios complementarios?
• No respuesta definitivas
• Probablemente no sean necesarias en niños de más de 3 años
• Exploración física y neurológica en la primera visita
Generalmente, las lesiones extracutáneas
son obvias desde muy pronto
Herencia
• El cuadro es esporádico (mutaciones postzigóticas de novo)
• Escasas referencias de casos familiares
Consejo genético: en general, el defecto no es hereditario, y no hay mayor riesgo en la descendencia de individuos afectos
Caso 5
• Niña 4 meses
• Enrojecimiento cutáneo y ampollas
• Embarazo a término sin incidencias, parto eutócico
• A los 2 meses ampollas tras mínimos traumatismos y enrojecimiento transitorio de la piel.
• Prurito intenso, no respuesta completa a antihistamínicos orales.
• Exploración: letargia y mala respuesta a estímulos.
• Analítica al ingreso: Hgb 11,3 g/dl; leucos 22.800/mm3; protrombina 66 %; IgE total 66 kU/l.
• Cultivos de piel estériles.
¿Cuál es su diagnóstico más probable?
1. Síndrome escaldadura estafilocócica
2. Necrólisis epidérmica tóxica
3. Epidermólisis ampollosa
4. Mastocitosis cutánea difusa
5. Eritrodermia atópica
Mastocitosis cutánea difusa
• Mastocitoma– Lesión única, inicio al nacer poco después– Resolución espontánea– No síntomas sistémicos
• Urticaria pigmentosa– Número variable, inicio variable– Resolución (50 – 60 %)– Síntomas sistémicos
• Mastocitosis cutánea difusa– Infiltración difusa de la piel– Inicio al nacimiento– Gran sintomatología sistémica
Mastocitosis: grupo de enfermedades caracterizadas por un acúmulo patológico de mastocitos en los tejidos
Mastocitosis cutánea difusa
• Mastocitoma– Lesión única, inicio al nacer poco después– Resolución espontánea– No síntomas sistémicos
• Urticaria pigmentosa– Número variable, inicio variable– Resolución (50 – 60 %)– Síntomas sistémicos
• Mastocitosis cutánea difusa– Infiltración difusa de la piel– Inicio al nacimiento– Gran sintomatología sistémica
Mastocitosis: grupo de enfermedades caracterizadas por un acúmulo patológico de mastocitos en los tejidos
Mastocitosis cutánea difusa
• Mastocitoma– Lesión única, inicio al nacer poco después– Resolución espontánea– No síntomas sistémicos
• Urticaria pigmentosa– Número variable, inicio variable– Resolución (50 – 60 %)– Síntomas sistémicos
• Mastocitosis cutánea difusa– Infiltración difusa de la piel– Inicio al nacimiento– Gran sintomatología sistémica
Mastocitosis: grupo de enfermedades caracterizadas por un acúmulo patológico de mastocitos en los tejidos
Diagnóstico diferencial
SSSS NET
EAmp
Mastocitosis cutánea difusa
Síntomas por degranulación
• Prurito
• Signo de Darier
• Dermografismo
• Ampollas
• Crisis enrojecimiento ‘Flushing’
¿Cuál es la prueba diagnóstica más fiable para la MCD?
1. Biopsia cutánea
2. Determinación triptasa sérica
3. Determinación metabolitos histamina orina
4. Estudio de médula ósea
5. Demostración mutaciones c-Kit en mastocitos
Diagnóstico de la MCD
• Triptasa sérica• Metabolitos histamina
HistopatologíaCD2/CD25
Mutaciones KIT
Fisiopatología de la mastocitosis
• Origen en la médula ósea
• Tejido conectivo
• Importantes mediadores de inflamación
CD34
CD117 (kit) SCF/kit ligando
Fibroblastos
Células endoteliales
Células estroma MÓ
CD117 (kit)
FcεRI
Fisiopatología de la mastocitosis
CD34
CD117 (kit)CD117 (kit) * CD117 (kit)
FcεRI
Asp816Val/Phe/TyrArg815Lys
Mutaciones reguladoras (550-580)
Mutaciones autofosforilativas (816-825)
kit (tirosín-kinasa)
¿Cuál es el tratamiento de la mastocitosis cutánea difusa?
1. . Cromoglicato disódico oral
2. . Antihistamínicos anti-H1 y anti-H2
3. . Sedación adecuada en caso de episodios continuos de anafilaxia
4. . PUVAterapia
5. . Todas las anteriores son verdaderas
MastocitosisTratamiento
• Cuadernos información padres /pediatras (protocolos anestesia,…)
• Evitar desencadenantes
• Tratamiento sintomático (antihistamínicos, cromoglicato disódico)
• Fototerapia
• Tratamiento citorreductor (mastocitosisagresivas)
Caso 6
• Niño de 5 años
• No antecedentes médico-quirúrgicos de interés
• Lesiones cutáneas de meses de evolución en región facial
• No desencadenante evidente
• No tratamiento previo
Caso 6Su diagnóstico de presunción sería.......
1. Acné vulgar
2. Foliculitis
3. Acné rosácea
4. Piodermitis
5. Abscesos
Rosácea en infancia
• Poco frecuente
• Eritema facial
• Pápulas, pústulas sin
comedones
• Afectación ocular
Chamaillard et al.Cutaneous and Ocular Signs
of Childhood Rosacea. Arch Dermatol 2008; 144: 167-71.
Granuloma aséptico facial idiopático
• Pyodermite Froide du visage
• Nódulo inflamatorio benigno
• Infancia, sin historia familiar
• Mejillas / párpados
• Antecedentes traumático ocasional
• Tendencia regresión espontánea en meses /años
Boralevi et al. Idiopatic facial aseptic granuloma:
A multicentre prospective study of 30 cases.
Br J Dermatol 2007; 156: 705-8.
Acné en la infancia
Edad de
comienzo
Morfología
lesional
Evolución
Neonatal Al nacimiento
o en las 1ª
semanas
Comedones
Papulopústulas
Resolución
espontánea
Infantil 3 – 6 meses Comedones
Papulopustulas
Noduloquistes
Persistente
Acné en infanciaClínica
• Polimorfismo: Comedones,
pápulas, pústulas, nódulos
• Lesiones múltiples
• Mejillas y frente
• Tiende a persistencia
Acné en infancia
• Acné neonatorum: dx diferencial con pustulosis cefálica neonatal por Malassezia
– Pápulas y pústulas en mejillas y ocasional en cuero cabelludo
– No comedones
– Reacción inflamatoria a especies de Malassezia
– Frecuente (20 % RN)
ACNÉTratamiento: aspectos generales
• Explicar naturaleza enfermedad • Tratar desde el inicio• Tratamientos completos y prolongados• Adecuar tratamiento al tipo, extensión y
severidad• Dar importancia a lo que se pauta, explicando
eficacia y efectos secundarios• Evaluar eficacia a los dos meses• Mínimo dos tratamientos• Controles periódicos: eficacia, efectos secundarios,
cumplimiento
ACNÉTratamiento: aspectos generales
• Higiene facial
• No manipulación lesional
• Cosméticos no comedogénicos
• Factores asociados: tratamientos previos, irregularidad menstrual, fármacos,...
• ¿¿Alimentos??
ACNÉTratamiento tópico
• Monoterapia o asociado a tratamiento oral• Peróxido benzoilo (2,5-10%)• Retinoides (ácido retinoico, isotretinoino, adapaleno,
tazaroteno)• Acido azelaico al 20%• α hidroxiácidos• Antibióticos: clindamicina, eritromicina
ACNÉTratamiento sistémico
• Indicación: formas inflamatorias moderadas-severas o no respuesta a tratamiento tópico
• Antibióticos orales: tetraciclinas, macrólidos
• Retinoides: isotretinoino
• Hormonal:acetato ciproterona, flutamida, espironolactona, drosperidona, clormadinona
• Corticoides: inicio tratamiento isotretinoino, acné fulminans, síndromes hiperandrogénicos suprarrenales
• Otros: sulfonas, AINES, ansiolíticos, gluconato de zinc
ACNÉTratamiento sistémico: isotretinoino
• Indicación: formas graves de acné resistente a tratamiento convencional con preparados antibacterianos por vía general y tópica
• Aprobada en España en 1987
• MDA: complejo, dirigido a todos los factores fisiopatogénicos de la enfermedad
ACNÉTratamiento sistémico: isotretinoino
• Dosis: 0,5-1 mg/ kg / día. Dosis total de 120-150 mg/ kg de peso
• Efectos secundarios dosis dependientes
• Teratogenicidad: contracepción adecuada desde 1 mes antes a dos después de terminar el tratamiento
Kaymak Y, Taner E, Taner Y. Comparison of depression, anxiety and life
quality in acne vulgaris patients who were treated with either isotretinoin
or topical agents. International Journal of Dermatology 2009, 48, 41–46
ACNÉTratamiento sistémico: isotretinoino
¿Depresión?
Estudio prospectivo controlado no aleatorizado
Conclusión: No evidencia de aumento de clínica depresiva / ansiosa en el grupo de pacientes tratado con isotretinoino, comparado con el grupo que recibió tratamiento tópico.
Además, el éxito terapéutico con isotretinoino parece mejorar dicha sintomatología y
así la calidad de vida de los pacientes tratados.
ACNÉTratamiento sistémico: isotretinoino
• Recurrencia: 10-20 %• Primer año tras tratamiento.• Riesgo:
– dosis diaria baja o no alcanzar la dosis total
– acné grave o prolongado– mujeres de más de 25 años o
pacientes < 16 años– acné en tronco
Caso 6Indicaría.......
1. Tratamiento tópico con jabón y peróxido de benzoilo
2. No indicaría tratamiento: tendencia involutiva espontánea
3. Pautaría un antibiótico tópico tipo mupirocina
4. Pautaría amoxicilina-clavulánico VO5. Indicaría isotretinoíno oral6. No estoy de acuerdo con ningún supuesto
Algoritmo Español Tratamiento AcnéProyecto Foracne
Comedoniano Papulopustuloso Papulopustuloso Nodular NodularConglobata
Elección Retinoide tópico Retinoide tópico+AB Retinoide tópico + AB oral
Retinoidetópico + POB + AB oral
Isotretinoinaoral
Alternativa RetinoideTópico+POB
Retinoide tópico+ POB Retinoide tópico + POB+ AB oral
Isotretinoina oral
AB oral alta dosis + Retinoidetópico + POB
Alternativa mujeres
AzelaicoSalicílico
Retinoide tópico +POB Retinoide tópico + POB / AB sólo o asociado antiandrógeno oral
Retinoidetópico + POB / AB sólo o asociado antiandrógeno oral
Antiandrógenooral+ Retinoidetópico + POB
Mantenimiento Retinoide tópico Retinoide tópico Retinoide tópicoRetinoide tópico + POB
RetinoidetópicoRetinoidetópico + POB
RetinoidetópicoRetinoidetópico + POB
Leve Moderado Grave
A clinical and therapeutic study of 29 patients with infantile
acne
Cunliffe WJ, et al. Br J Dermatol 2001; 145: 463-6.
• Estudio retrospectivo de 29 pacientes (24 niños y 5 niñas) en 25 años• Inflamatorio (59%), Comedoniano (17%), Mixto (17%), Nodular
(7%).
• Leve (n=7) (24%)– Retinoides tópicos, peróxido de benzoilo, eritromicina tópica
• Moderado (n=18) (62%)– Eritromicina oral 125 mg/12 h
– Trimetoprim en 2 pacientes con P acnes resistente a eritromicina
• Severo (n=4) (14%)– Eritromicina 250-375 mg/12 h (n=2)
– Trimetoprim (n=1)
– Isotretinoína (n=1)
Acné en infancia:Tratamiento
Tratamiento
• Eritromicina oral y peróxido benzoilo (1 mes) sin mejoría
• Isotretinoína oral
Meses de
tratamiento
Dosis
(mg/kg/d)
Mejoría Tolerancia
1 0,5 Muy ligera •Leve descamación
•Sin alteración de
perfiles hepático o
lipídico2 y 3 0,66 Gradual
4 y 5 1 Importante
Torrelo A, Pastor A, Zambrano
A. Severe Acne Infantum
Successfully Treated
with Isotretinoin. Pediatr
Dermatol 2005; 22: 357-9.
Acné infantil ttº con isotretinoínaSexo Edad Dosis
(mg/kg/d)
Efectos secundarios Cicatrices
residuales
Burket (1987) F 18 m 0,5 - 1
(6 meses)
Retardo del crecimiento
del pelo, cambios en el
ánimo, aumento de la
LDH
Pitting glabelar
Arbegast
(1991)
M 8 m 0,36 - 0,67
(5 meses)
Aumento leve de transas Cicatrices
atróficas
Leauté Labrèze
(1998)
M 22 m 0,5 (4 m) Ninguno No
mencionadas
Mengesha
(1999)
F 20 m 1 (6 m)
2 (5 m)
Tejido de granulación
umbilical
Cicatriz atrófica
Cunliffe (2001) M N 0,5 (4 m) Ninguno conocido No
mencionadas
Torrelo (2003) M 11m 0,5 (1 m)
0,66 (2 m)
1 (2 m)
Leve descamación ?
Megahed(2008) M 6 m 0,3 (4 1/2 m) Queilitis ?
Caso 7
• Niña de 4 meses
• Desde los dos meses, tumoración de crecimiento progresivo localizada en frente.
• No lesiones en otra localización
• A la exploración ...
Caso 7Su diagnóstico sería……..
1. Miofibroma solitario
2. Hemangioma infantil
3. Encefalocele
4. Hemangioendotelioma kaposiforme
5. Rabdomiosarcoma
6. Neuroblastoma
Caso 7Indicaría……..
1. Derivación especializada para estudio histopatológico
2. Resonancia magnética cabeza
3. Ecografía abdominal y determinación metabolitos catecolaminas en orina
4. Actitud expectante ante la potencial regresión espontánea
5. Tratamiento con….
Lesiones vasculares de la infanciaClasificación biológica
• Hemangiomas infantiles
• Malformaciones
Mulliken JB, Glowacki J. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-20
Hemangiomas vs malformación vascular
• Hemangiomas• Hiperplasia vascular
(proliferación de células endoteliales).
• Aparición en neonatos o infancia precoz
• Prolifera 1er año
• Involuciona después.
H:M 1:4
• Malformación vascular• Hipertrofia vascular
con el tiempo (‘turnover’ normal).
• Siempre presente en el nacimiento.
• Nunca prolifera.
• Nunca involuciona.
• H:M 1:1
Simples
Propuesta ISSVA 2014
Tumores vasculares
Benignos
Localmente agresivos o borderline
Malignos: hemangioendoteliomaepiteliode, angiosarcoma
Malformaciones
Simples
Combinadas
Combinadas / complejas
Melbourne April 2014
Comparación terminología anterior e ISSVA
Lowe L et al. Seminars Roentg 2012
Terminología: importancia
• 69 % pacientes: diagnóstico erróneo inicial.
• 53 % información incorrecta acerca de progresión y tratamiento.
• El término hemangioma es mal empleado en el 71,3 % de los artículos estudiados.
• 20,6 % pacientes con terminología inapropiada: tratamiento incorrecto (frente al 0% si el término es adecuado)
MacFie CC, Jeffery SL. Pediatr Dermatol 25:7-12, 2008
Hassanein AH, Mulliken JB, Fishman SJ, et al. Plast
Reconstr Surg 127:347-351, 2011
Diagnóstico: papel del tiempo
Presente al
nacimiento
MV: malformación vascular; H: hemangioma
Sí: MV
No: H
Sí: H Sí: H
No: MV No: MV
Aumenta
de tamaño
Disminuye
de tamaño
Hemangioma infantil. Definición
• Tumor de aparición exclusiva en la infancia.
• Ausente en el nacimiento o presentesólo su lesión precursora.
• Fases:• crecimiento en los primeros meses
• involución posterior
Hemangioma infantil
• Tumor más frecuente en niños.
• 1,1-2,6% de los recién nacidos a
término.
• 10-12% durante el primer año de vida.
• Niñas 2,5-4:1.
• 20% en pretérminos de < 1 Kg y en
niños sometidos a biopsia coriónica.
Hemangioma infantil• Origen desconocido (similitudes biológicas con la
placenta: GLUT-1+)
• Localización: 60% en cabeza y cuello. • Lesión inicial: mácula blanquecina telangiectáctica o
eritematosa (más moteada que el angioma plano). Puede haber ulceración.
Hemangiomas: tipos
1. Según localización:
• Superficial (capilar, tuberoso o ‘en fresa’) (62%)
• Profundo (cavernoso) (15%)
• Compuesto (tubero-cavernoso, mixto) (22%)
Hemangiomas: tipos
2. Según periodo evolutivo:
• Inicio, lesión precursora.
• Proliferativo.
• Involutivo.
• Involucionado, lesión residual.
Hemangiomas: tipos3. Según su morfología
Hemangiomas segmentarios vs focales
• Región anatómica amplia o unidad del desarrollo.
• Complicaciones.
• Peor evolución.
• Anomalías estructurales asociadas.
Hemangiomas: evolución
Implicaciones prácticas
• Seguimiento estrecho las primeras
semanas-meses.
• Periodo crítico hasta los 6 meses en
lesiones pequeñas (hemangiomas
pequeños).
• No descartar comportamientos fuera de la
norma (hemangiomas grandes).
Hemangiomas: evolución, cicatriz
Hemangiomas: tratamiento• Abstención terapéutica y
vigilancia(«Fototerapia»)
• Corticoides orales
• PROPANOLOL / Timolol
• Corticoides intralesionales
• Cirugía
• Vincristina
• Interferón 2A
• Láser
• Embolización
• Crioterapia
• Compresión
HemangiomasIndicaciones del tratamiento
• Compromiso vital o de estructuras funcionales importantes:
• visión, vía aérea
• Localizaciones anatómicas con alto riesgo de deformidades o cicatrices permanentes:
• nariz, labio
• Hemangiomas faciales de gran tamaño.
• Hemangiomas ulcerados.
Hemangiomas: complicaciones Ulceración
• La complicación más frecuente.
• 5-13% de los hemangiomas.
• Más frecuente en:• cabeza y cuello (sobre todo área
perioral)
• periné
• <5% pacientes 5 ó más lesiones.• Posibilidad de asociar hemangiomas
viscerales (hepáticos):• Pruebas de imagen (eco, TAC, RMN)
• Hemangiomatosis neonatal benigna.• Hemangiomatosis neonatal difusa.
• Hemangioma infantil multifocal (con/ sin enfermedad extracutánea)
Hemangiomas:complicacionesHemangiomas múltiples
• Disrafismo y otras anomalías de la
médula espinal.
• Anomalías esqueléticas,
gastrointestinales y urogenitales.
Hemangiomas: complicacionesAfectación lumbosacra
• Cuando se afecta V3.
• Compromiso vital.
• Tratamiento necesario sobretodo:• afectación bilateral
• afectación circunferencialsubglótica
Hemangiomas: complicacionesAfectación vía aérea
Síndrome PHACES
• P: Anomalías de la fosa posterior u otras anomalías estructurales cerebrales (45%).
• H: Hemangioma cervico-facial segmentario.
• A: Anomalías cerebrovasculares (34%).
• C: Defectos cardíacos (15%), coartación u otras anomalías de la aorta (22%).
• E: Anomalías oculares (22%).
• S: Defectos esternales y/o rafe supraumbilical (27%).
Síndrome PHACES• 200 casos publicados hasta la fecha.
• >90% en niñas.
• Espectro heterogéneo de anomalías:– algunas raras o únicas
– poco definido.
– manifestaiones progresivas
• Secuelas:– epilepsia
– retraso del desarrollo
– migrañas
– riesgo ACV
Estudio prospectivo multicéntrico
108 pacientes HI faciales segmentarios
31 % PHACE
91 % anomalías cerebrovascular
67 % anomalías cardiacas
PHACES evaluación
• RMN de cabeza y cuello.
• Evaluación neurológica.
• Ecocardio.
• Examen oftalmológico.
Hemagiomas TratamientoPropanolol
• Niño con miocardiopatía hipertrófica + hemangioma
• Respuesta en 24 horas
• 2 mg/kg/día
Léaute-Labrèze C, Dumas dela Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taïeb A.
Propanolol for severe Hemangiomas of infancy. N Engl J Med 2008; 358: 2649-51.
Hemagiomas Tratamiento
PropanololMecanismo de acción
• Vasoconstricción: blanqueamiento inmediato
• Inhibición factores proangiogénicos (bFGF, VEGF) mediante bloqueo vía RAF
• Inducción apoptosis
• Disminución producción renina
Hemangiomas: evaluación pretratamiento propanolol
• Ecocardio y control TA bilateral.
• Resto de exploraciones guiadas por la clínica
REMITIR PARA EVALUACIÓN Y PLANTEAMIENTO TERAPÉUTICO LO ANTES POSIBLE¡¡¡CUANTO MÁS PRECOZ SE INSTAURA EL TRATAMIENTO MEJORES RESULTADOS¡¡¡
Síndrome o fenómeno Kasabach-Merritt
• Asociado a HEK – AP mayores de 10 cm.
• No asociado a hemangioma infantil
• Coagulopatía de consumo secundaria a atrapamiento plaquetario. Anemia hemolítica microangiopática.
• Patogenia: flujo turbulento en el interior del tumor ?? (en HI el flujo es laminar)
Hemangioendotelioma kaposiforme
• Tumoración de bajo grado de malignidad de la infancia. Congénito o aparición precoz
• Localización frecuente: Retroperitoneo
• Piel: placas o tumores eritematovioláceas infiltradas
• No metástasis pero sí infiltración en profundidad
• FKM frecuente (50 % en algunas series)
WT1Glut1Cortesía de la Dra. Colmenero
D2-40
Resonancia magnética• No lesiones intracraneales
• Lesión vascular extendiéndose en profundidad mal delimitada
Tratamiento
• Ningún tratamiento aislado es efectivo
• Cirugía si es posible
• Tratamiento médico– Corticoides
– Interferón-α
– Vincristina (para KMS)
• Láser de colorante pulsado
A veces no tratar es una buena opción
Tratamiento FKM
• Tratamiento intensivo multidisciplinario
• Unidad de cuidados intensivos pediátricos
• Escisión quirúrgica: imposible
• Corticoides sistémicos (5 mg/kg/día); si no respuesta (rara en monoterapia) añadir IFN (no en < 6 meses) o vincristina
• Soporte: ticlopidina / AAS, plasma fresco
• Evitar transfusiones plaquetarias
Malformaciones vasculares
• Defecto del desarrollo.
• Esporádico (hay casos familiares).
• Más frecuentes: malformaciones
venulares:
• mancha salmón
• angioma plano
Mancha salmón: nevo simplex
• Frontal (beso del ángel) o nuca (picotazo de la cigüeña).
• Pueden regresar (frente) o persistir (nuca).
Angioma plano
• ¿Defecto de inervación vascular?
• 0,3% de la población.
• Infancia: tonalidad pálida.
• Adulto: violácea, lesiones nodulares.
• ¿formas que no evolucionan y permanecen
planas?
• Afectación más frecuente de la región
malar.
Angioma plano
• 8-15% alteraciones oculares / neurológicas.
• Sd de Sturge-Weber: afectación
leptomeníngea (epilepsia, hemiparesia,
calcificaciones...). Afectación del canto
interno del ojo.
• Glaucoma: por afectación de vasculatura
coroidal. Afectación del párpado superior.
Angioma plano: actitud
• Tratamiento con láser de colorante pulsado:
• fase inicial de crecimiento: superficial
• cuanto más tenue es el color, mejor resultado
• Vigilancia oftalmológica (tonometría / 6 m)
• 10% alt oculares (glaucoma,etc): párp. sup.
• IRM con gadolinio:
• si afectación del párpado superior o frente
(descartar afectación leptomeníngea: Sturge-
Weber)
Dr. E. Nagore I.V.O.
Dermatitis atópica: exacerbación.
• No respuesta a tratamiento.
• Complicaciones.
• Diagnóstico erróneo.
Tiña cuero cabelludo
• Diagnóstico clínico y micológico (KOH, Cultivo).
• Tratamiento oral (griseofulvina).
• Curación clínica y micológica.
Manchas
• Mosaicismo cutáneo.
• Extensas: mayor riesgo manifestaciones extracutáneas asociadas.
Mastocitosis pediátrica
• Clasificación lesiones cutáneas.
• Extensión lesiones y nivel triptasa: riesgo episodios degranulación.
• Protocolos.
Lesiones acneiformes
• Diagnóstico diferencial amplio.
• Acné: importancia tratamiento combinado desde inicio.
Hemangiomas
• Posibles complicaciones.
• Propanolol.
• Indicaciones terapéuticas: importancia de inicio precoz.
GRACIAS POR SU ATENCIÓN