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DERMATOLOGIAMASTOCITOSIS

CUTNEADra. Lourdes VIllacrs

Residente aulina osso

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Mastocitosis Cut!nea

Engloban un conjunto de enfermedadescaracterizado por acumulo de mastocitosen la piel con o sin afectacin de otros

sistemas.

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"ORMAS CLINICAS

#. Cut!nea$a. Urticaria pigmentosa.

b. Mastocitoma solitario.

c. Telangiectasia macularis eruptivaperstans. de Mastocitosis cutnea difusa

.

%. Sist&ica..'. Mali(na )leuce&ia &astoc*tica+.

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ETIOLOGIA

En la mayora de los casos es

desconocida.La mayor parte de los casos son

espordicos.

En raras ocasiones eisten otras familiasafecto.Los dos seos se afectan por igual y es

mas frecuente en la raza blanca.

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ETIOLOGIA

Los mastocitos cuando reconocen antgenos

especficos sufren una degranulacinliberndose diferentes mediadoresinflamatorios almacenados en dic!osgrnulos" como la !istamina" la !eparina" laprostaglandina #" la serotonina" el cido!ialurnico" el leucotrieno $%" el factoractivador de las pla&uetas y el factor denecrosis tumoral alfa.

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CLINICA

U'T($)'() *(+ME,T-)./ mas frecuentey afecta a lactantes y ni0os1 m2ltiples

lesiones pigmentadas mculo/papulosas onodulares" monomorfas con un borde maldefinido y un tama0o &ue oscila entremilmetros a centmetros.

) veces estas lesiones tienentelangiactasias.

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CLINICA

Las lesiones presentan un signodiagnostico y patognomnico como el

signo de #iarer1 consiste en una suavefriccin desencadena una reaccinurticariforme" con prurito" eritema e!inc!azn local" e inclusos !abones"efecto producido por la degranulacin.

$risis de flus!ing

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MASTOCITOMA SOLITARIO

'epresenta el 345 de los casos.

$onsiste en una lesin generalmente2nica" inicialmente se presentan convesculas recidivantes y evanescentes

apareciendo posteriormente una placainfiltrada" de consistencia elstica" y colorrosada" amarillo" o marronoso encima dela zona de la vescula.

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Mastocitosis Cut!nea Di,usa

6orma clnica rara de la mastocitosis.e caracteriza por la afectacin difusa de la

piel.)sintomticos en el nacimiento" en los

primeros meses un engrosamiento de la piel"ad&uiriendo una coloracin rosada o

amarillenta.(ntenso prurito$onsiste en mculas !iperpigmentadas

telangiectsicas rojas.

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DIAGNOSTICO

Es fundamentalmente clnico" con especial!incapi7 en el signo de #arier" &ue espatognomnico y positivo en ms del 845

de los casos.

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DIAGNOSTICO DI"ERENCIAL

La erupcin maculopapulosa" pigmentada"sim7trica y persistente caracterstica de la

urticaria pigmentosa debe distinguirse deotros procesos infiltrativos similares comola !istiocitosis" la sarcoidosis papulosatodas ellas con el signo de #ariernegativo.

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DIAGNOSTICO DI"ERENCIAL

Una lesin 2nica de mastocitosis solitaria

puede confundirse con lesiones deimp7tigo ampolloso" antogranuloma

juvenil" nevus" picaduras de insectos yurticaria bullosa.

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TRATAMIENTO

Los sntomas ocurren con la degranulacinde los mastocitos.

En los pacientes sintomticos son 2tileslos anti!istamnicos.

Estabilizadores de los mastocitos como el

cromoglicato disdico 9:4mg;etotifeno 4.?mg cada 3:!oras.

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TRATAMIENTO

-clusin tpica con corticoides potentes9betametasona o clobetasol=.

Mejora sintomtica con la foto&uimioterapia.Las lesiones &ue ocasionen sntomas

generales 9crisis de flus!ing" !ipotensin@="&ue est7n en zonas de roce y se acompa0en

de ampollas y 2lceras recidivantes se debenetirpar &uir2rgicamente.

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