DEMENCIAS Dra. A. Silveira Brussain

DEMENCIAS

Dra. A. SilveiraBrussain

DEFINICIÓN

• Demencia: del latín: carente de mente, alma o inteligencia

• Esquirol: – “afección cerebral sin fiebre y crónica,

caracterizada por el debilitamiento de los sentidos, la inteligencia y la voluntad”

– “la incoherencia de las ideas, la falta de espontaneidad intelectual y moral son sus signos”

– “el hombre demente está privado de los bienes que disfrutaba antes: es un rico que se ha vuelto pobre; el idiota ha vivido siempre en la miseria”

• Es un diagnóstico síndromático

DEFINICIÓN

• Defecto intelectual adquirido, amplio y persistente, suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria, en actividades laborales o en la interacción social del individuo.

• Implica el compromiso de varios campos cognitivos• Tiene manifestaciones cognitivas, comportamentales y

del humor• Traduce el compromiso de múltiples sistemas neurales

en múltiples estructuras anatómicas• No requiere progresividad • Excluye la presentación el curso de un cuadro

confusional

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS(Academia Americana de Psiquiatría)

• Criterio A1: déficit de memoria a corto y largo plazo más uno de los siguientes

• Criterio A2: presencia de por lo menos uno de los siguientes trastornos

– Criterio A2a: afasia

– Criterio A2b: apraxia

– Criterio A2c: agnosia

– Criterio A2d: trastorno en la función ejecutiva

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS(Academia Americana de Psiquiatría)

• Criterio B: los trastornos A1 y A2 deben ser lo suficientemente severos como para causar repercusión en la actividad social, laboral o familiar y representar declinación frente a nivel previo de funcionamiento

• Criterio C: las alteraciones enunciadas previamente no deben aparecer exclusivamente durante el curso de un cuadro confusional agudo

DETERIORO COGNITIVO LEVE

• Concepto– Defecto en la memoria o cualquier otro defecto

cognitivo que no es lo suficientemente severo como para interferir en las actividades de vida diaria.

• Criterios diagnósticos (Peterson, Morris y otros)– Queja de déficit de memoria (confirmado por

informante)– Rendimiento descendido en tests de memoria (1,5

DS por debajo)– Función cognitiva general normal– Sin repercusión en actividades de vida diaria

DETERIORO COGNITIVO LEVE

• Evolución

– 10-15% por año evolucionan a demencia (2-3% sin DCL)

– 50% a los 5 años desarrollarán demencia

• Predictores de progresión

– presencia de atrofia hipocampal en neuroimagen

– rango etario mayor

– score bajo en MMSE

– score bajo en tareas de memoria anterógrada

– presencia de alelo apoE4

– presencia de signos parkinsonianos

CLASIFICACIÓN de DEMENCIAS

CRITERIO ETIOPATOGÉNICO

CRITERIO TOPOGRÁFICO

CRITERIO EVOLUTIVO

Primarias Corticales Irreversibles

Secundarias Subcorticales Reversibles


PRIMARIAS SECUNDARIAS

Enfermedad de Alzheimer Vasculares

Demencia por Cuerpos de Lewy

Traumáticas

Demencia Fronto-temporal Infecciosas

Formas a inicio Focal Mecánicas

CH, PSP, EP, DCB Tóxicas, otras enfermedad médicas


DEMENCIAS CORTICALES

DEMENCIAS SUBCORTICALES

Enfermedad de Alzheimer Demencia Vascular *

Demencia Frontotemporal CH, PSP, EP, DCB

Demencia por Cuerpos de Lewy*

Complejo SIDA-Demencia

Formas a inicio Focal Encefalopatía Traumática

Encefalopatía Alcoholo-nutricional

DEMENCIA SUBCORTICAL

• Enfermedades de la sustancia gris subcortical– Enfermedad de Parkinson– Enfermedad de Huntington– PSP– Enfermedad de Pequeño Vaso– Enfermedad de Wilson

• Enfermedades de la sustancia blanca– Enfermedad de Pequeño Vaso– Esclerosis Múltiple– TEC– Encefalopatía por SIDA– Hidrocefalia– Encefalopatía de Binswanger.

CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA

• Perfil de deterioro cortical: – Trastorno en la memoria con perfil cortical: tasa de

olvido aumentada, sin mejoría con claves– Compromiso de otras funciones corticales: afasia,

agnosia, apraxia• Perfil de deterioro subcortical:

– Trastorno de memoria con perfil subcortical: tasa de olvido conservada y mejoría con claves

– Enlentecimiento psicomotor, apatía– Compromiso de de la función ejecutiva (capacidad

para pensar en forma abstracta, planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y adecuar un pensamiento o acción compleja)


IRREVERSIBLES POTENCIALMENTE REVERSIBLES

Encefalopatías Degenerativas Mecánicas: Hidrocefalia crónica del adulto, Tumores

Encefalopatía Priónica Endocrinológicas: Hipotiroidismo

Encefalopatía Vascular Enfermedades médicas: Déficit de vitamina B12

EPIDEMIOLOGÍA

• Frecuencia

– 1º Enfermedad de Alzheimer

– 2º Demencia vascular

– 3º Demencia con Cuerpos de Lewy y Atrofia Lobar Fronto-temporal.

FRECUENCIA SEGÚN ETIOLOGÍA

40%

12%

10%

1%

10%

5%

10%

2%

5%

5%

EA

EA+DV

EA+LEWY

EA+EP

DV

DCL

AFTL

EP

REVERSIBLE

OTRAS

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER• Importancia:

– causa de demencia más frecuente (60% del total)– patología del envejecimiento– impacto económico, familiar, etc.

• Criterios diagnósticos (NINDS-ADRDA, McKhann y cols, 1984):– Déficits en 2 o más esferas de la cognición– Progresión de la amnesia y otros déficits cognitivos– Ausencia de disturbios en la conciencia– Edad entre 40 y 90 años (generalmente luego 65 años)– Ausencia de enfermedad que pueda explicar el déficit

progresivo en la memoria y cognición

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

• Diagnóstico (revisión de Dubois y cols.)

– Criterio clínico+ criterio paraclínico (1 por lo menos)

• Atrofia temporal medial por RMN

• Hipometabolismo específico por PET o presencia de amiloide

• Descenso del B-amiloide y aumento de proteína Tau en LCR

• Presencia de mutación específica (1, 14, 21)


• Clínica

– Compromiso de memoria episódica

• Relatada por el paciente y confirmada por informante

• Inicio gradual y evolución progresiva en 6 meses

• Confirmada por testado (perfil de olvido mesotemporal)

• Puede estar aislado o acompañado de otras alteraciones cognitivas


• Según criterios clínicos

– Enfermedad de Alzheimer posible

– Enfermedad de Alzheimer probable

– Enfermedad de Alzheimer definitiva (AP)

• Según criterios clínicos y paraclínicos

– Enfermedad de Alzheimer probable

– Enfermedad de Alzheimer definitiva

• Por AP

• Por genética


• Criterios de exclusión– Inicio brusco– Presentación precoz de alteración de la marcha,

crisis epilépticas y alteración comportamental– Presencia de signología focal neurológica– Signos extrapiramidales precoces– Presencia de otras enfermedades (DM, ECV,

Tóxicos, etc– RMN cráneo con alteración de la señal en T2 o

FLAIR


• Factores de riesgo– edad: la prevalencia se duplica cada 5 años a partir de los 65

años – genético: (cromosomas 1, 14 y 21)– sexo femenino– Otros: presencia de alelo apo E4, TEC, menopausia, consumo de

grasas saturadas, resistencia a la insulina, presencia de factores de riesgo vascular

• Factor protector– Educación: “reserva sináptica”– Actividad intelectual y socialización– Consumo crónico de AINE, IECA y estatinas


• Evolución: progresiva en 8 a 12 años sin remisiones.• Sustrato neuropatológico:

– ovillos neurofibrilares• Agregados de prot. Tau fosforilada

– placas seniles• Proteína amiloide insoluble asociada a otras proteínas

– Pérdida neuronal, sináptica, con atrofia y gliosis– Neuroinflamación– Compromiso vascular

• Sustrato neurofisiológico: déficit colinérgico (Hipótesis colinérgica).– Se afecta el sistema colinérgico (núcleo de Meynert y su

vía colinérgica)

DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL

• Conjunto de entidades que se caracterizan por:

– presentar atrofia desproporcionada y frecuentemente asimétrica de estructuras prefrontales y temporales anteriores

– depósito de inclusiones tau positivas en las neuronas

• Cuadro cognitivo con disfunción ejecutiva y cambios en la personalidad precoces (Demencia Frontotemporal)

• Edad de presentación menor que EA

• Historia familiar positiva en más de 50%

• Evolución progresiva en 6 a 10 años

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL. Criterios diagnósticos (Lund y Manchester, 1994)

• Criterios nucleares:

– síntomas comportamentales y afectivos progresivos

– reducción progresiva del discurso

– disfunción ejecutiva con conservación de praxias y visuoespacialidad

– exámen físico anormal y alteraciones paraclínicas

• Criterios de apoyo

– edad menor a 65 años

– historia familiar en pariente de 1º grado

– presencia de elementos sugestivos de ELA

DEGENERACIÓN LOBAR FRONTOTEMPORAL

• Enfermedades asociadas:

– Enfermedad de Pick

– Degeneración Lobar Frontal

– Enfermedad Motoneuronal

– Demencia Frontotemporal y parkinsonismo ligado al Cromosoma 17

– Degeneración Córticobasal

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

• Demencia y• Criterios cardinales

– fluctuaciones en el sensorio o cognición– parkinsonismo espontáneo– alucinaciones visuales

• Criterios de soporte– caídas repetidas, síncope, pérdida de conocimiento transitoria,

sensibilidad a los neurolépticos, delirios sistematizados, alucinaciones en otras modalidades

• Otras asociaciones– alteración del sueño REM– depresión– enlentecimiento en EEG

DEMENCIA VASCULAR

• Conjunto de entidades heterogéneo

• Según etiología

– Demencia multiinfarto

– Demencia por infarto estratégico

– Demencia por enfermedad de pequeño vaso

– Demencia por hipoperfusión cerebral

– Demencia secundaria a hemorragia cerebral

DEMENCIA VASCULAR

• Criterios diagnósticos de NINDS- AIREN

– Criterio A: Presencia de síndrome demencial

– Criterio B: Presencia de Enfermedad cerebrovascular

– Criterio C: Relación entre A+B

• Demencia que comienza en los meses siguientes a Stroke

• Historia de deterioro de inicio abrupto

• Progresión escalonada o fluctuante

DEMENCIA VASCULAR

• Apoyan al diagnóstico

– Alteración precoz de la marcha

– Alteración esfinteriana precoz

– Presencia de síntomas pseudobulbares

• Alejan al diagnóstico

– Alteración precoz de la memoria

– Presencia de elementos corticales

– Ausencia de signología focal neurológica

– Ausencia de lesiones vasculares en neuroimagen

SCORE ISQUÉMICO DE HACHINSKI• Comienzo agudo 2• Historia de ACV 2• Síntomas focales 2• Signos focales2• Curso fluctuante 2• Evolución en escalera 1• Confusión nocturna 1• Preservación de la personalidad 1• Depresión 1• Quejas somáticas 1• Incontinencia emocional 1• Historia de hipertensión 1• Ateroesclerosis asociada 1

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

• 40% tienen alteración moderada en la evaluación neuropsicológica formal con un perfil de deterioro subcortical

• 20-60% tienen depresión

• 10% tienen rasgos psicóticos

• el deterioro cognitivo se correlaciona con el volumen de lesiones y atrofia presentes en RMN pero no con la incapacidad física

• No hay datos aún del impacto de la terapia inmunomoduladora

HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO

• Es una hidrocefalia obstructiva comunicante

• Deterioro cognitivo potencialmente reversible

• Clínica: Tríada de Hakim

• Deterioro cognitivo con perfil subcortical

• Trastorno en la marcha con apraxia de la marcha

• Trastornos esfinterianos (tardíos) con urgencia miccional hasta incontinencia urinaria

DEMENCIAS Dra. A. Silveira Brussain

Documents

Transcript of DEMENCIAS Dra. A. Silveira Brussain