Definición

La ortopedia oncológica es aquella especialidad que no solamente se encarga de los tumores en

huesos si no de todos aquellos tumores de tejidos blandos que no sean de piel, en específico los

musculo esqueléticos

La idea de la clase y lo que más le importa al doctor es como abordar al paciente con un probable

tumor de tejidos blandos y algunas cuestiones generales de los tumores óseos.

¿Cómo abordar a un paciente con sospecha de un tumor óseo?

1. Historia Clínica: hacer énfasis en tiempo de evolución de la lesión, la localización, si existen

antecedentes de traumas previos en la extremidad, cirugías por o antecedentes de

neoplasias en la familia y algo muy importante es la edad porque como se va a ver más

adelante los tumores óseos difieren dependiendo de la edad del paciente

2. Examen Físico: localización y características de la lesión, si es que es palpable.

3. Radiografía simple de la lesión: ES EL PRIMER ESTUDIO Y SE DEBE HACER SIEMPRE, en

extremidades se pide una placa AP y Lateral de la lesión, para mano AP y Oblicua y para

falanges se puede pedir una AP y Lateral

4. US de abdomen y de la lesión

5. TAC de Torax, TAC de la lesión

6. RNM

7. Laboratorios extras

8. Biopsia: SIEMPRE se realiza de ultimo, porque si se le toma una biopsia a un paciente sin

haberle realizado el TAC o la RNM esta va a alterar el resultado del estudio de imágenes

dándonos un error en el adecuado estadiaje del tumor,

Del punto 4 al 7 se utilizan más que todo para realizar el estadiaje clínico del tumor al que nos

estamos enfrentando, no en todos los casos se van a tener que realizar todos estos estudios,

dependiendo del caso así vamos a escoger cuales usar.

La radiografía es lo más importante ya que confiere muchísima información, en la gran mayoría de

las lesiones nos va a permitir distinguir si una lesión es benigna o maligna.

El TAC nos sirve para evaluar destrucción cortical, reacción perióstica, osificación y descartar la

existencia de una fractura oculta. La Gammagrafía ósea es útil para diferenciar si ante la lesión que

estamos es de mieloma múltiple o de metástasis y por último la RMN permite diferenciar con mayor

precisión si es intra-extra medular.

Generalidades de Tumores Óseos Dr. Arguedas

El algoritmo anterior es básico a la hora de evaluar cualquier lesión tumoral ósea, recalcando la

importancia que tiene la radiografía simple a la hora de diferenciar entre una lesión benigna y

maligna.

Características Generales de los Tumores Óseos

Los tumores óseos en general son productores de matriz; se clasifican dependiendo de la matriz que

este tumor genere (en la imagen los que se encuentran encerrados en un cuadro son los mas

importantes):

Matriz ósea: comúnmente son centrales

Matriz cartilaginosa: tienen forma descrita en palomita de maíz y son laterales/corticales

Matriz mixta

Matriz celular

La localización también nos puede orientar a un posible diagnostico o por lo menos a diferenciar

entre una lesión benigna y una lesión maligna; no solamente su localización a nivel longitudinal

(epífisis-meta-dia) si no su localización en el plano axial, ejemplo es que generalmente las lesiones

que son centrales tienen una alta probabilidad de ser benignas.

Cada tumor tiene “preferencias” por huesos distintos, por lo que los tumores tienen localizaciones

típicas.

Encondroma Falanges

Osteosarcoma // Tumor de Células Gigantes Cerca de la Rodilla

Hemangioma Cráneo y columna

Condrosarcoma Humero

Cordoma Sacro

Adamantinoma Tibia

Generalmente las metástasis de tumores de otros órganos se van a ubicar principalmente en huesos

que se encuentran bien irrigados como lo son la espina ilíaca y la columna vertebral mientras que

generalmente los primarios de hueso se ubican en zonas de crecimiento como las extremidades.

Osteocondroma: es una lesión pedunculada en la cortical del hueso, se caracteriza porque el

osteocondroma se continúa con el canal medular del hueso, por esta razón el diagnostico se realiza

con TAC.

Osteosarcomas: generalmente son periféricos y se observan con mucha reacción perióstica y

destrucción cortical y medular.

TCG: Espifisario

Metástasis: Centrales

Aquí nada mas menciono esos cuatro y se baso en la imagen que voy a adjuntar en la última página.

En cuanto a las edades de aparición, generalmente los tumores primarios de hueso son más

comunes en la población joven y como va envejeciendo se hacen más comunes las neoplasias

hematológicas y las metástasis.

0 – 10 años 10 – 20 años 20-30 años Más de 30 años

Sarcoma de Ewing Osteosarcoma Osteosarcoma Mieloma Osteosarcoma Sarcoma de Ewing Linfoma Metastasis Leucemia / Linfoma Linfoma / Leucemia Sarcoma de Ewing Linfoma

Características Radiológicas

La periostitis o reacción perióstica

es una inflamación a nivel cortical

que se observa de forma difusa y

traslucida alrededor del hueso, nos

habla de cambios inflamatorios en

este (crecimiento del tumor).

El Triangulo de Codman que es

característico de lesiones malignas,

la laminación que se observa en

forma de piel de cebolla, entre

muchas otras características y

descripciones que se mencionan en

la literatura que no vienen al caso

(imagen al lado).

Lo importante a la hora de la

atención a nivel primario de un paciente con una lesión ósea es determinar si esta es agresiva o no

agresiva y para esto utilizamos el patrón de destrucción. Si este es geográfico (arriba izquierda)

ósea bien delimitado, circunscrito, con borde esclerótico,

que uno pueda distinguir donde empieza y dónde termina la

lesión estamos ante un tumor no agresivo (benigno), el

patrón moteado (derecha) es difícil de distinguir, es de

características intermedias, es común en niños y

adolescentes con “dolores de crecimiento” por lo que a estos

siempre es bueno mandarles una placa para asegurarse que

no hay una lesión de por medio y por ultimo esta el patrón

permeativo (abajo izquierda) que es sumamente agresivo,

no logramos distinguir donde empieza y termina el tumor.

Estadiaje

Como ya se había mencionado el estadiaje clínico se realiza previo a la biopsia, posterior a esta el

patólogo reporta el estadiaje histopatológico de la lesión.

En caso de los tumores óseos en lugar de utilizar el TNM, se utiliza lo que es el GTM que significa G=

GRADO (HISTOLOGICO), T = EXTENSION DEL TUMOR, M = METASTASIS

Grado Extensión Metastasis

G0 = Benigno T0 = Benigno (contenido en capsula)

M0 = No metastasis a distanci

G1 = Bajo Grado T1 = Maligno/Benigno sin capsula pero contenido a espacio anatómico

M1 = Metastasis

G2 = Alto Grado T2 = Maligno/Benigno rompe barreras anatómicas

Cuando ya se tiene establecido el GTM del paciente se procede a definir en qué estadio se encuentra

el tumor del paciente este varía dependiendo de si es un tumor benigno o maligno.

En cuanto a los benignos se clasifican en latentes (ESTADIO 1), activos (ESTADIO 2) y agresivos

(ESTADIO 3)

Estadiaje Grado Localización Metástasis Definición

1 G0 T0 M0 Latente

inactivo

2 G0 T0 M0 Activo

3 GO T1-T2 M0-1 Agresivo

Los malignos tienen un estadiaje similar con la diferencia de que los tres estadiajes se dividen en A

o B dependiendo de si son intra o extracompartimentales, el ESTADIO 1 se conoce como de bajo

grado de malignidad, el ESTADIO 2 como de alto grado de malignidad y el ESTADIO 3 es aquel donde

existan metastasis a distancia.

Estadiaje Grado Localización Metástasis Definición

IA G1 T1 M0 Bajo grado

IB G1 T2 M0 Bajo grado

IIA G2 T1 M0 Alto grado

IIB G2 T2 M0 Alto grado

IIIA-B G1-2 T1-2 M1 Metástasis

Biopsia

Es el único método que nos va a permitir una terapéutica adecuada, lo más importante de esta es

planearla de forma adecuada, saber donde se debe punzar/curetear hay que evitar contaminaciones

y procurar que sea suficiente para que haya un reporte patológico porque reintentarla aumenta el

riesgo de diseminación del tumor aparte de ser muy molesto para el paciente.

Las biopsias pueden hacerse de diferentes formas cada una de ellas tiene su ventaja y desventajas;

por ejemplo la biopsia de aguja gruesa es ambulatoria, hay pocas complicaciones y contaminación

pero solo puede usarse en tejidos blandos, además de que solo tiene una exactitud de 85%. La

biopsia abierta es para la parte ósea tiene mayor complicaciones pero un 96& de exactitud, hay

que saber bien a que paciente se le hace cual para evitar tener que volver a hacer otra biopsia.

Igualmente las biopsias pueden ser incisionales, excisionales, por congelación… el punto de esto es

saber dependiendo de las características del paciente y la lesión cual hacer.

Tumores óseos Benignos

Generalmente son hallazgos incidentales en una radiografía que se tomo por otra razón, ya que la

mayoría son latentes o activos, cuando son tumores benignos agresivos pueden presentar cierta

clínica como lo es: fracturas patológicas, sinovitis, compresión neurovascular.

Como ya se ha mencionado varias veces para el diagnostico aunque se ocupe en algunos casos

confirmación histológica la radiografía es el método diagnostico. Importante en la RX verificar el

tamaño del tumor, si tiene bordes bien o mal definidos esto habla de la actividad del tumor (latente

– agresiva) y si hay o no reacción perióstica.

El tratamiento y seguimiento depende de si el tumor es latente, activo o agresivo. Para el primero

no se ocupa seguimiento a menos de que este causando algún tipo de sintomatología, en el caso

del activo se le da seguimiento y en el momento en que cause clínica se puede decidir realizar

alguna intervención quirúrgica mientras que el agresivo al destruir el hueso se debe operar

inmediatamente.

Los tumores benignos los podemos dividir en dos; aquellos que son formadores de hueso como la

enostosis, el osteoma y el osteoblastoma y aquellos que son formadores de cartílago como el

Encondroma, el osteocondroma, condroblastoma y el fibroma condromixoide.

Formadores de hueso

Enostosis

Son lesiones en la medula densas y homogéneas, bien definida de 1-4 cm

de diámetro generalmente cursan asintomáticos y es común en pelvis,

fémur y otros huesos largos. Se puede mandar una RMN para ver la

extensión extra medular. Siempre son benignos.

Osteoma osteoide

Son lesiones líticas MUY pequeñas (de menos de 1 cm)

mayoritariamente intracorticales de difícil tratamiento que

comúnmente generan dolor al paciente, principalmente cuando

toma licor o se hace de noche por aumento de las prostaglandinas.

Se da más comúnmente de los 5 a los 25 años, principalmente en

hombres y se da en región proximal del fémur, manos, pies y tibia.

El diagnostico se hace

principalmente por TAC

porque al ser una lesión

intracortical este método es el

que nos permite ver de una manera más adecuada el

compromiso de esta región, se observa además reacción

perióstica y bordes escleróticos porque

comúnmente son lesiones latentes.

Dentro de los diagnósticos diferenciales están absceso de Brodie (inflamación), osteocondritis

disecante (cerca de articulación), osteoblastoma (tamaño), fracturas por fatiga.

El tratamiento a nivel mundial es a través de una radiofrecuencia que se aplica de manera

percutánea a 90°C por 6 minutos, esto genera una necrosis térmica del tumor. A nivel de CR esto no

existe porque se utiliza raspado de alta velocidad con un posterior curetaje.

Osteoblastoma

Es un tumor común de hombres (2;1) menores de 30 años, se habla de que es un osteoma osteoide

gigante, es una lesión BENIGNA pero en huesos pequeños al crecer tanto puede generar una fractura

patológica, estos es sumamente común principalmente en manos.

El diagnostico es por radiografía, puede ser una lesión lítica (principalemente) como blástica, en la

mayoría de los casos es cortical, se encuentra en columna (escoliosis), huesos largos, mandíbula.

Aunque es una lesión benigna hay que estar al cuidado de que no sea un Osteosarcoma. Al igual que

con el osteoma osteoide el TAC es de muchísima ayuda en caso de que se tengan dudas del

diagnostico.

El tratamiento es resección con curetaje mas el uso de adyuvantes locales como es el cemento que

genera una fase térmica que termina de quemar y matar lo que quedaba del tumor. Además se

puede usar fenol o nitrógeno que generan fases químicas, la recidiva local es del 20%, el dx es con

Osteosarcoma, tumor de células gigantes entre otras.

Formadores de cartílago

Endocondroma

Frecuente, bien delimitadas; el paciente generalmente llega porque

escribiendo o limpiado se fractura el dedo. Comonen el 3-10% tumores

óseos, generalmente etre los 20-50 años, se da muy frecuentemente en

manos y pies en un 50%. En una lesión lítica, geográfica, puedetener bordes

no escleróticos.

Generalmente son benignos la malignización es poco frecuente <1% y se da

cuando se asocia a dos tipos de enfermedades: enf de Ollier y sd de Maffuci

son endocondromatosis múltiples.

El tratamiento generalmente se hace observación si son preocupantes se

realiza la biopsia y se hace la resección de la lesión seguida de injertos si es

necesario.

La imagen radiológica es característica de ¡palomita de maíz!, es central afecta el canal medular. Se

debe de hacer el Dxd con el condrosarcoma que es la parte maligna, cuando son lesiones de menos

de 3cm son generalmente benignas por eso siempre es importante ver el tamaño de la lesión. Se

observa si no molesta sino se debe realizar una biopsia y valorar el curetaje

Enfermedad de Ollier

Es una encondromatosis múltiple, se da en los primeros años de

vida es unilateral y tiene una alta malignidad 25% se convierten

en condrosarcoma. Son difíciles de tratar porque los niños están

en crecimiento se les quita una lesión y a los 3 meses tienen una

nueva, son pacientes que generan deformidades en las manos

Síndrome Maffucci

Son lesiones bastante agresivas que se

caracterizan por generar malformaciones vasculares (flebolitos),

transformación maligna más común que la enfermedad de Ollier

Osteocondroma

Son lesiones que se dan en adolescentes <20a, que llegan porque se

sienten una pelota, se dan por ejercicio por golpes. Generalmente son

lesiones que están cerca de las articulaciones, muy frecuente en fémur

distal, tibia proximal y humero proximal.

Hay de dos tipos, de características pedunculadas y sésiles, crecen en dirección contraria a la

articulación. Cuando la línea de crecimiento se cierra el tumor deja de crecer, casi nunca se opera y

se opera por pocas cosas, porque sea muy grande y estéticamente se vea bastante mal, por dolor,

por compresión de nervio o vaso y/o produzcan una fractura. Son de crecimiento muy lento, si se

opera se remueve y luego se raspa la base; la operación se realiza cuando al px le queda muy poco

de crecimiento para evitar que vuelva a crecer.

Se puede malignizar pero es muy poco frecuente <2%,

generalmente se maligniza cuando tiene calcificaciones en la

cabeza y cuando se dice que tiene capucho de cartílago mayor

a 2cm y algunas veces se habla de cuando tiene un tamaño

mayor a 3cm.

Se maligniza en <1% siempre hay q descartar las calcificaciones

y el tamaño del capuchón.

Condroblastoma

Generalmente se llama tumor de Codman es una lesión epifisiaria que puede migrar a metafisis

conforme el paciente va creciendo. Benigna bien delimitada con bordes escleróticos y se localiza

principalmente en rodilla, en tercio proximal de tibi y distal de fémur.

Muy frecuente generalmente de produce de los 20ª en adelante y el px se presenta por dolor

articular producto de inflamación.

En la Rx se ve como una lesión lítica a veces

mineralizada localizada en la epífisis, bien

definida con borde esclerótico fino. El Dx

definitivo algunas veces es necesario el TAC.

El tratamiento se basa en el curetaje, cemento

y fenol. El Dxd lo debemos de hacer con el

tumor de células gigantes.

Lesiones Fibrosas

Fibroma Histiocitico

Es lo más frecuente, consiste en tejido histi-

fibroblastico, frecuentemente excéntrico, en metafisis

de huesos largos. Es benigna con un 30% de incidencia

es asintomática. Son Hallazgos incidentales

generalmente se diagnostica porque se golpeó.

En los Dxd tenemos fibroma no osificante, fibroma desmoplasico, infarto óseo, metástasis o tumor

osteoblastico.

La imagen radiológica es llamada en “pompas de jabón”, con características benignas de borde

esclerótico no afecta cortical

Displasia Fibrosa

Frecuente es una lesión gran tamaño, afecta huesos

largos (fémur), generalmente entre los 5-20 a, el px

tiene dolor en extremidades que soportan peso. De

localización diafisiario-metafisiario, central, alargada

Radiológicamente se dice que se ve como Vidrio

esmerilado puede tener una degeneración quística.

Generalmente se divide en 2 tipos:

Monostótica: la más común afecta solo una

extremidad

Poliostotica: afecta más de una extremidad por lo que a estas pacientes debemos hacerles

radiografías de todo el cuerpo. Triada: pigmentación café con leche (costa de Maine),

pubertad precoz, displacía fibrosa poliostótica. Se relaciona con McCune-Albright

El tratamiento se observan la evolución de las lesiones y se puede considerar injertos en las lesiones

con dolor mecánico, el tx con bifosfonatos alivia el dolor pero no revierte la enfermedad.

Tumor de células gigantes

Dxd de condroblastoma, la diferencia es que a este no podemos delinear sus límites, se dirige hacia

cortica y las rompe. Más frecuente en mujeres en mayores de 20 años, 50% alrededor de la rodilla

y cuando se da en el sacro es muy agresivo, tanto que pueden generar déficit neurológico y aunque

es un tumor benigno es uno de los más agresivos.

Lo más importante de saber de este tumor es que

produce metástasis a pulmón en 2% puede generar

dificultades respiratorias.

Dxd: QOA, histiocitoma fibroso benigno, tumor pardo

del hiperparatiroidismo, ganglio intraoseo,

condrosarcoma, mieloma, metástasis, fibrosarcoma,

osteosarcoma

Tumores óseos Malignos

Osteosarcoma

Más frecuente 20%, produce metástasis, generalmente se da

entre los 10-30 años, más en hombres, asociado a

enfermedad de Paget.

Localización metafisiaria y principalmente en tercio distal

fémur.

La radiografía es horrible de características mal definidas una

reacción periosticas importante, destrucción del patrón

trabecular, sin límites definidos.

A un paciente como este hay q enviarle todos los exámenes (hemograma. DHL, FA) una radiografía

de tórax para ver si tiene metástasis, un gamma óseo para identificar lesiones. Podemos enviar un

TAC de tórax y abdomen para ver el estadiaje y las metástasis, valoramos si hay afección cortical,

tmb se puede enviar una resonancia para valorar los tejidos blandos y una vez q tenemos todo eso

podemos enviar una biopsia.

Macroscópicamente puede verse la corteza afectada, afección de MO. Varía desde lesiones carnosas,

hasta tumor fibroso con áreas de calcificación. Mayoría componente de tejido blando y puede

generar metástasis hematógena a pulmón

Microscópicamente pueden ser:

Osteoblástico: osteoide

Condroblástico: cartílago

Fibroblástico: células fusiformes en patrón de espiga, patrón vascular rico

Los tipos:

Primario (95%)

Juxtacortical

Secundario

El pronóstico es complicado generalmente son lesiones muy agresivas que tienen una sobrevida de

5 años los pacientes que tienen metástasis la sobrevida disminuye bastante; el tamaño es

importante.

El tratamiento por lo general siempre es quimioterapia + radioterapia + qx, muchas veces se les da

quimioterapia pre-qx y post-qx

Condrosarcoma

Tumor óseo maligno más difícil de tratar, posee reacción periostica, puede

ser de bajo-alto grado por lo general la mayoría son de bajo grado.

También se puede clasificar por grados:

Grado 1: contenido

Grado 2: infiltra la cortical

Grado 3: penetra la cortical

En px de edades 40-60a frecuente en huesos largos, metástasis alta, el px

llega con dolor (de predominio nocturno) y puede ser por fracturas

patológicas.

Clasificación por grados histológicos

Grado 1: 50-60%, similar a encondroma <3cm, se puede curetear

Grado 2: 40-50% ↑↑celularidad, núcleos grandes irregulares, matriz condromixoide

Grado 3: 5-10% muy celular, núcleos grande hipercrómicos, muchas mitosis, matriz

mixoide, necrosis extensa

Enf de Ollier y Sd de Maffuci en riesgo de desarrollar condrosarcomas.

Sarcoma de Ewing

Muy frecuente en la infancia, es el tumor maligno

derivado de células mesenquimales, entre los 5-30a en

hombres, muy raro en población negra.

Mal pronóstico, mucha metástasis y recidivas. El px llega

con dolor, con fracturas patológicas y muy

frecuentemente con una masa asociada por lo que son px

con enf avanzadas. Aquí se debe dar quimioterapia pre-

coadyuvante.

Dxd con Osteosarcoma principalmente. En la Rx vemos una lesión permeativa, destructiva,

diafisiario-metadiafisiario, puede tener lesión periostica, en hojas de cebolla.

Hay que hacer todo el estadiaje, sobre todo para evaluar metástasis y poder dar un adecuado

tratamiento.

Asociado a translocación cromosómica (t11;22)(q24;q12) (en este momento no es importante pero

en algún momento lo preguntaran -_-)

Tratamiento después de la biopsia, la quimioterapia neo adyuvante que favorece a los márgenes,

disminuye masa de tej. Blandos luego se realiza cirugía y de nuevo quimioterapia adyuvante.

Linfoma

NO es un tumor de hueso pero se llega

a alojar en él, es un tumor raro los tipos

más frecuentes son el Hodgkin y el no-

Hodgink se da generalmente entre los

20-70 años sobre todo en px mayores.

Generalmente el px tiene dolor, fiebre

y pérdida de peso. Muchas veces se

hace de todo y no se sabe que es hasta

que se hace exámenes de sangre, muchas veces el tratamiento es referirlo a hematología.

Su evaluación se basa en el estadiaje, por medio de Gamma, TAC y Resonancia; muchas veces se

encuentra en el 50% de los linfomas malignos, más frecuente en hombres; el Dxd se da con lesiones

destructivas.

En la Radiografía se debe diferenciar en niños menores de 10a de un neuroblastoma metastásico,

de5-20a con patrón apolillad, extensión a afección articular de una Enf de paget, pts de 40-50a

descartar enf metastásica y plasmocitoma.

El tratamiento es generalmente por medio de oncología

Las metástasis se evalúan siempre primero por radiografía y podemos ver lesiones líticas, blasticas

o mixtas. La diseminación es hematógena

Líticas (más en >40a)

o Riñón

o Pulmones

o Tiroides

o Mama

Escleróticas

o Próstata

o Mama

Mieloma Múltiple

Otra patología que no es un tumor óseo, es una lesión maligna de MO, es la neoplasia maligna

primaria de hueso más frecuente. Se da sobre todo entre la 5ª y 6ª década la edad promedio es de

64 años más en hombres que mujeres y afecta columna, costillas y pelvis.

Para el estadiaje debemos hacer exámenes de Hb, Calcio, para-proteína, proteína Bence Jones

Radiológicamente se ve como una lesión difusa, en cráneo es característico una lesión en “saca

bocados”, el pronóstico es pobre tiene una vida media de 3 años y el tx se basa en la quimioterapia,

radio y el paciente que tiene una fractura patológica se le trata.