Francisco PradoPamela Salinas

Programas de Salud RespiratoriaSubsecretaria Redes Asistenciales

MINSAL - CHILE

““ DaDañño pulmonar cro pulmonar cr óónico en el ninico en el ni ñño: o: ¿¿cucu áánto salvamos y cunto salvamos y cu áánto danto da ññamos? amos? ””

Sistema Respiratorio EficienteSistema Respiratorio Eficiente� Integridad del parénquima pulmonar ( ADECUADA INTERCAMBIO GASEOSO )

�� Bomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILABomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILACION CION

ALVEOLAR: Vigilia y ALVEOLAR: Vigilia y SUESUEÑÑOO ))

P P transdiafragmtransdiafragm áática tica = P= PDD + P+ PRR = P= PBB –– P P PLPL

CVFCVF

CRFCRF

VCVC

VREVRE

VRVR

VRIVRI

TRSTRS

Insuficiencia Respiratoria ciencia Respiratoria CrCróónicanica

•• DaDañño pulmonaro pulmonar ::

DBP – FQ – Bronquiolitis obliterante (Post Viral)

•• Compromiso Bomba RespiratoriaCompromiso Bomba Respiratoria :

ENM (Cifoescoliosis)Defecto comando central

Trastorno FuncionalTrastorno Funcional

Hipoxemia y/o HipercapneaHipoxemia y/o Hipercapnea

O2 TerapiaO2 Terapia VentilaciVentilacióón mecn mecáánica nica

ProlongadaProlongada

DBPDBP

Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica

Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliterante TCAR TCAR : :

mosaico y Atrapamiento amosaico y Atrapamiento aééreoreo

inspiraciinspiracióónn

EspiraciEspiracióónn

DMDDMD

BeneficiosBeneficios

Oxigenoterapia ambulatoriaOxigenoterapia ambulatoria

• Disminuye HP• Permite crecimiento y desarrollo• Neuroprotección (Hipoxia intermitente)• Disminuye exacerbaciones• Disminuye Hospitalizaciones• Mejora CRVS

•• No esta indicado en ENM con hipoxemia No esta indicado en ENM con hipoxemia (Requieren AVNI)(Requieren AVNI)

Horizonte sobrevidaHorizonte sobrevida

•• Enfermedades con daEnfermedades con da ñño pulmonar cro pulmonar cr óónica nica (FQ, BO post viral): VEF < 30%, hipoxemia, hipercapnia y pronóstico de sobrevida estimada < 50% a 2 años implica enfermedad terminal ¿Programa trasplante pulmonar?

•• Optimizar tratamientos convencionales, AVNIOptimizar tratamientos convencionales, AVNI

Horizonte sobrevidaHorizonte sobrevida

•• ENM:ENM: declinación CVF 10%/ anual, sobrevida esperada a 5 años con CVF < 1L es < 8% (FUNDAMENTAL ARTRODESIS COLUMNA)

•• Artrodesis cuando:Artrodesis cuando:- 100% AE tipo 1 y 2- 85% DMD edad escolar- Ángulo de Cobb > 30º- Los pacientes con ángulo > 50º muy posiblemente requieran iniciar AVNI nocturna en domicilio, especialmente si la CVF es < 40% del valor predicho previo a la artrodesis .

VentilaciVentilaci óón mecn mec áánica nica prolongadaprolongada

CargaCargaBombaBomba

Bomba vs CargaBomba vs Carga

¿¿CCóómo ventilar?mo ventilar?Desde una Postura TradicionalDesde una Postura Tradicional

AVNIAVNI• Apoyo solo nocturno

• Poco o sin compromiso deglutorio

• Enfermedades estables o

progresión lenta

• Difícil en el lactante

• Muchas veces con concepto

cuidados paliativos.

• Equipos de adultos e

interfases para niños escasas.

TQTTQT• Dependencia ventilatoria

mayor a nocturna.

• Generalmente falla del

comando ventilatorio.

• Trastorno deglución

• Tos poco eficiente

• Comorbilidad: Estenosis

subglóticas

• En muchos lactantes con AE

tipo 1, antes de hecho el

diagnostico.

TQTTQT

• Insuficiencia respiratoria crónica hipercapnica y síndromes de hipoventilación nocturna (55% pacientes con enfermedades (55% pacientes con enfermedades neuromusculares)neuromusculares)

• SAOS (Síndrome apneas obstructivas del sueño) –trastornos respiratorios del sueño sintomáticos.

AVNI: AVNI: QuienesQuienes

CRITERIOS DE SELECCIONCRITERIOS DE SELECCION INCLUSIINCLUSIÓÓNN EXCLUSIEXCLUSIÓÓNN

Condición clínica estable, sin

cambios importantes de los

parámetros de AVNI en las

últimas tres semanas.

Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica

y sd. hipoventilación nocturna secundarios a

patología que cumplan los siguientes criterios:

Saturometría nocturna continua: (SpO2< 90%

>10% del tpo de sueño).

CVF <50% valor predicho, Pimax <40cmH2O,

Peak flow tos bajo 150 l/m.

GSA: PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/l.

Enfermedad neuromuscular

de progresión rápida.

Necesidad de soporte

ventilatorio nocturno por

tiempos de permanencia no

mayor a 10 horas.

Pacientes con enfermedad neuromuscular de

progresión lenta o estacionaria.

Trastorno de deglución con

ausencia de protección glótica

Hipercapnia sin acidosis

respiratoria.

Pacientes con compromiso primario o

secundario del comando ventilatorio y

síndrome de apneas obstructivas del sueño

(SAOS)

Necesidad de soporte

ventilatorio por más de 10

horas o ausencia de

autonomía respiratoria fuera

de soporte de presión positiva

IPAP/EPAP no superior a

20/8 cms de H2O.

Menor de 6 meses (relativo)

Criterios de SelecciCriterios de Seleccióón para Ventilacin para Ventilacióón Mecn Mecáánica No Invasivanica No Invasiva

Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica

Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica

•• Baja tasa de utilizaciBaja tasa de utilizaci óón (< 10% del total n (< 10% del total de pacientes, < en pediatrde pacientes, < en pediatr íía)a)

CUANDOCUANDO:- Exacerbaciones- IRC hipercapnica (más aun cuando hay

TRS).- Puente para el transplante

Fauroux B. Practice of noninvasive ventilation for cystic fibrosis: a nationwide survey in France. Respir Care. 2008 Nov;53(11):1482 -9.

Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica

• Disminuye Trabajo respiratorio (disminuye FR, mejora Tv)

• Mejora gases sanguineos• Disminuye hospitalizaciones• Coadyuvante KTR• Disminuye hipoventilación nocturna y trastorno

respiratorios del sueño.

Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert RFauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert R ev Respir Med. ev Respir Med. 2010 Feb;4(1):392010 Feb;4(1):39 --46.46.

Fibrosis QuisticaFibrosis Quistica

• Puente para el trasplante, mejora la sobrevida postrasplante (dismunuye trabajo respiratoria y mejora IMC pretransplante).

• ¿Impacto en Sobrevida y Calidad de Vida?

Efrati O. Improved Survival Following Lung Transpla ntation with Efrati O. Improved Survival Following Lung Transpla ntation with LongLong --Term Use Term Use Of Bilevel Positive Pressure Ventilation in Cystic Fibrosis. LuOf Bilevel Positive Pressure Ventilation in Cystic Fibrosis. Lu ng (2007) 185:73ng (2007) 185:73 ––7979

Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert RFauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibros is. Expert R ev Respir Med. ev Respir Med. 2010 Feb;4(1):392010 Feb;4(1):39 --46.46.

Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliterante

Rev. NeumologRev. Neumolog íía Pedia Pedi áátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Ptrica , 2009 Volumen 4 Suplemento P ááginas 1ginas 1 --5252

Bronquiolitis Obliterante post ADVBronquiolitis Obliterante post ADV

• No existen reportes que mencionen la utilidad de la VNI en pacientes con BO.

•• Los criterios de selecciLos criterios de selecci óón utilizados son:n utilizados son:

a.a. HipoventilaciHipoventilaci óón nocturna pesquisada a travn nocturna pesquisada a trav éés de SpO2 s de SpO2 (SpO2< 90% >10% del tiempo de sue(SpO2< 90% >10% del tiempo de sue ñño).o).

b. Gases sangub. Gases sangu ííneos con PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/L.neos con PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/L.

c. CVF <50% o debilidad de la musculatura Inspirat oria c. CVF <50% o debilidad de la musculatura Inspirat oria (PiMax <40cmH2O).(PiMax <40cmH2O).

Rev. NeumologRev. Neumolog íía Pedia Pedi áátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Ptrica , 2009 Volumen 4 Suplemento P ááginas 1ginas 1 --52.52.

ENMENM

SAOSSAOS

HipoventilaciHipoventilaci óón nocturna.n nocturna.

Insuficiencia respiratoria Insuficiencia respiratoria Hipercapnica (vigilia)Hipercapnica (vigilia)

Declinación CVF en Duchenne ( DMD)

50%Predicho

CVF

Edad10 12

1 L

22 años( 15 – 29 años )

Edad media muerte

Silla

Plateau máximo (10 –12 a)Predictores Sobrevida :-La CVF máxima alcanzada-Pendiente declinación( promedio –0,18 L/año ó – 8% predicho/año)

Sobrevida a 5 años < 8%

Phillips MF, AJRCCM2001;164:2191-94-Estudio prospectivo 58 pacientes- Seguimiento mínimo 2 años ( edad al ingreso > 10 años )-CVF inicio estudio 64% pred ( 29 – 97%: 0,4 – 2,6 Lt)-Mortalidad 37/ 58 pacientes (64%)

14

EvaluaciEvaluacióón Durante el Suen Durante el Sueññoo

Eventos FisiopatolEventos Fisiopatol óógicos Durante el Suegicos Durante el Sue ñño :o :

•••• Desorganización del Sueño,despertar Frecuente

•••• Respiración paradojal•••• Apnea – hipopnea•••• Desaturación•••• Aumento PaCO2 con insensibilidad del

centro respiratorio (Disminución de la respuesta ventilatoria)

•••• Hipertensión pulmonar

Javier. 13 años . DMD

Vida en silla, IMC 24, cardiomiopatía dialatada

CVF 2.9 L (90% predicho), Pimax : -60, Pemax: + 50

AsimetrAsimetr íía paravertebral(Test de Adams),del triangulo de la talla y desnia paravertebral(Test de Adams),del triangulo de la talla y desni vel de los vel de los hombros hombros

Progresión Cifoescoliosis

Angulación escoliosis ( grados ) .

CV % predicho

70%

300 400 800

40%

DisminuciónFuerza y luego CVF, Indicación Artrodesis

HipoventilaciónInicio AVNIPrevio Artrodesis

500

Fallo Respiratorio

• Responsable 75% de las muertes en los pacientes neuromusculares

•• ANTICIPAR (*)ANTICIPAR (*)•• PREVENIR LO PREVENIBLEPREVENIR LO PREVENIBLE•• CORREGIR LO CORREGIBLE CORREGIR LO CORREGIBLE •• RETARDAR LO INEVITABLE RETARDAR LO INEVITABLE

Principios en el manejo ENMPrincipios en el manejo ENM

(*) (*) -- Detectar hipoventilaciDetectar hipoventilaci óón nocturna antes del empeoramiento de la funcin nocturna antes del empeoramiento de la funci óón n pulmonar , hipercapnia en vigilia.pulmonar , hipercapnia en vigilia.-- EvaluaciEvaluaci óón y cirugn y cirug íía precoz cifoescoliosis.a precoz cifoescoliosis.

DeclinaciDeclinacióón funcin funcióón pulmonar en Duchennen pulmonar en Duchenne

50%Predicho

CVF

Edad10 12

1 Lt

22 años( 15 – 29 años )

Edad promedio insuficiencia respiratoria grave

Silla

Plateau máximo (10 –12 a)

Pendiente de declinación

VNI : - terapia efectiva en detener el deterioro bomba resp iratoria. -Su inicio precoz mejora el pronóstico.

Método

• 48 p con ENM – Cifoescoliosis 7 – 51 años

• Seguimiento 24m con monitorización nocturna.

• 26 de ellos normocapnea en vigilia pero hipercapnea nocturna ( % tiempo PtCO2 > 50 mmHg )

12 VNI12 VNIMediana 18aMediana 18a

10 sin VNI10 sin VNIMediana 18aMediana 18a

Resultado

• Grupo VNI disminución PTCO2 nocturna

• Grupo VNI aumento SpO2

• 9/10 grupo control requiere ingreso VNI dentro de los 8 meses de randomización

Programa Chileno de AVNI

Diagnostico TOTAL

N %

Enf. Neuromuscular/ Cifoescoliosis 110 48

Daño Pulmonar Crónico 44 19

SAOS 31 13

MMC operado 21 9

SNC 10 4

Otros 9 4

Lesión Medular 5 2

Total 230 100

Pacientes beneficiarios según patología y tipo de asistencia ventilatoria

AVNI v/s TQT: Experiencia en ChileAVNI v/s TQT: Experiencia en Chile

Programa AVNI – 106 Niños Neuromusculares Activos

63% Sexo Masculino

Edad Promedio 10,3 ± 4,7 años

Lactante Preescolar Escolar Adolescente

AVNI v/s TQT: DiagnosticoAVNI v/s TQT: Diagnostico

DIAGNOSTICO AVNI TQT Total

Atrofia Espinal Tipo I 2 2

Atrofia Espinal Tipo II 15 15

Distrofia Muscular Duchenne 29 29

Distrofia Muscular Becker 1 1

Distrofia Miotonica 12 4 16

Miopatia Congénita 27 6 33

Miopatia Secundaria 6 3 9

Síndrome Miastenico 1 1

TOTAL 91 15 106

Indicada en pacientes que requieren soporte de presiIndicada en pacientes que requieren soporte de presióón positiva la mayor parte del n positiva la mayor parte del

ddíía (dependencia ventilatoria), ausencia estabilidad va (dependencia ventilatoria), ausencia estabilidad víía aa aéérea, disfuncirea, disfuncióón bulbar n bulbar

severa (deglucisevera (deglucióón n -- tos). Decisitos). Decisióón del enfermo.n del enfermo.

Prestaciones complementariasPrestaciones complementarias

-- Protocolos de tos asistidaProtocolos de tos asistida

CVF

Pimax

Pemax

spO2

PtCO2

DDíía 0a 0 DDíía 15a 15

Tos AsistidaTos Asistida•• Manual espiratoria.Manual espiratoria.

•• Manual inspiratoria (Air stacking)Manual inspiratoria (Air stacking)

•• Air Air –– Stacking + espiratoriaStacking + espiratoria

•• MM-- IE (cough assisted)IE (cough assisted)

(*)(*)(*)(*)

RESPIRATORY CARE 2009; 54: 359RESPIRATORY CARE 2009; 54: 359 --366.366.

TOS ASISTIDA MANUAL

DISPOSITIVO DE TOS ASISTIDA MECANICA

Corolario, Corolario, Fundamento Fundamento

FisiopatolFisiopatolóógico para intervenir.gico para intervenir.

• CV < 30 ml x Kilo,

incapacidad para toser.

• CV < 20 ml x Kilo,

incapacidad suspirar y

prevenir atelectasias.

• < 10 ml por Kilo,

incapacidad ventilar.

• PCF < 270 LPM (Pemax <

40 cm H2O), necesidad tos

asistida.

• CVF < 60%, Pimax < 40 cm

H2O: Predictor

hipoventilación nocturna.

• CVF < 40% AVNI urgente,

CVF < 1L riesgo muy alto

de mortalidad.

Cuanto DaCuanto Da ññamosamos

Facial side effects during noninvasive Facial side effects during noninvasive positive pressure ventilation in children.positive pressure ventilation in children.

•• 68% aplanamiento 68% aplanamiento cara.cara.

•• 37%retroposici37%retroposici óón n maxilar superior.maxilar superior.

•• OR=6.3 , > h de OR=6.3 , > h de AVNI.AVNI.

Fauroux B. Intensive Care Med. 2005 Jul;31(7):965Fauroux B. Intensive Care Med. 2005 Jul;31(7):965 --9. 9.

PiPiéénselo Siemprenselo Siempre

•• Usar oxigenoterapia en vez de AVNI en pacientes con Usar oxigenoterapia en vez de AVNI en pacientes con insuficiencia ventilatoria.insuficiencia ventilatoria.

•• Confundir decisiones tConfundir decisiones t éécnicas con decisiones cnicas con decisiones ééticas.ticas.

•• Sustraer beneficio AVNI en DPC (pensar sSustraer beneficio AVNI en DPC (pensar s óólo en paliativo)lo en paliativo)

•• Pensar que la VMP 24 h = TQT.Pensar que la VMP 24 h = TQT.

•• En niEn ni ñños, adolescentes y adultos con ENM no usar os, adolescentes y adultos con ENM no usar protocolos de tos asistida por que se esta usando A VNI.protocolos de tos asistida por que se esta usando A VNI.

•• Abandonar a su paciente por Abandonar a su paciente por ““ TerminalTerminal ”” ..

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