Curso de Seguimiento de Alto riesgo- 2do año 12 DE JULIO DE 2007

Programas de Seguimiento de Recién Nacidos

de Alto Riesgo Dr. Novali Luis- Htal Garraham

Pero...porque recién nacidos de alto riesgo? Concepto epidemiológico: enfoque de riesgo

• Método de trabajo aplicado a la atención de la salud de las personas, familias o comunidades.

• Se basa en el concepto de que en algunas personas, familias o comunidades el riesgo de enfermar y morir es mayor que en otras.

• Implica que sus necesidades de vigilancia y cuidado son también mayores.

• Es esencialmente preventivo y el fundamento epidemíológico de la regionalización del cuidado de la salud.

Fundamentos del enfoque de riesgo.

•No todos los problemas de • Se logra mayor impacto al salúd tienen la misma controlar: importancia. •No toda la población tiene • Preferentemente los los mismos problemas. problemas más importantes •No todos los individuos • En los subgrupos más tienen el mismo riesgo de daño. afectados. • Concentrando esfuerzos en los individuos de alto riesgo.

Por ejemplo: los prematuros el porcentaje de nacimientos es pequeño dentro del total de nacidos, pero 1/3 parte de las muertes en el primer año de vida estan dentro de este grupo. Si me concentro en los preT, y disminuyo la mortalidad e, estaría bajando la mortalidad infantil gral.

Conceptos de Riesgo y Factor de Riesgo:

• Riesgo: Concepto que implica la mayor probabilidad de padecer un daño.

• Factor de riesgo: Atributo cuya presencia se asocia con un aumento en el riesgo de padecer un daño.Definen poblaciones.

Ej: factor de riesgo: prematurez Riesgo: presentar hemorragia intraventricular Al buscar factores de riesgo busco lo que me interesa. Por ej.:prematurez, asfixia, etc. Para tomar medidas preventivas, no igualitarias (porque es sólo para algunos),basados en regionalización ( en la práctica no hay una regionalización adecuada que funcione).

Metodología del enfoque de riesgo.

Selección de factores de riesgo

Acciones a nivel comunitario Acciones a nivel individual

•Preventivas

•No igualitarias

•Basadas en regionalización.

Población:

• Recien nacidos que requirieron internación en una unidad de cuidados intensivos neonatales por presentar una condición o factor de riesgo que se asocia fuertemente con daños o secuelas a largo plazo.

• Cada programa definirá poblaciones a seguir de acuerdo a sus posibilidades, características de la unidad, y objetivos de investigación.

Oficina de Salud Materno Infantil- EE UU- 1998: Niños con necesidades especiales de cuidado de la salud “Niños que presentan o están en riesgo aumentado de presentar una condición crónica física, del desarrollo, de la conducta o emocional, y que requieren o pueden requerir el uso de servicios de salud o relacionados de un tipo o en una proporción mayor de la requerida generalmente por los niños” Sirve para que el niño califique para recibir distinto programas de ayuda. Es una definición muy amplia, que se refiere al riesgo de presentar una condición crónica. Aunque no presente aún la patología. Esta definición es muy interesante al momento de pensar en hacer una legislación. Proyecto de iniciativas para el cuidado de niños con necesidades especiales. AAP 2004(Pediatrics.2004,113(5):1545-47)

• Centrado en la familia. • Accesible, geográfica y económicamente.Debería ser gratuito • Continuo. • Abarcativo. • Coordinado. • Compasivo(empático) • Culturalmente respetuoso.No se pueden desconocer los conceptos

culturales de la familia.

Niveles de atención.

C. de Alta

Complejidad

C. Regional

Pediatra de Cabecera

A.

Terciaria

A.

Secundaria.

A.

Primaria.

Participación

Comunitaria

En nuestro país no funciona tan así. Lo ideal es que siempre exista comunicación entre todos los niveles 1° Nivel: Pediatra de Cabecera

• Debe estar en antecedentes del alta hospitalaria. • Debe recibir formación sobre la evolución de los recién nacidos de alto

riesgo. • Se debe despertar su interés. • Se le debe proveer de herramientas para el seguimiento sistemático. • Responsable de la atención de la morbilidad general. • Conoce y utiliza recursos comunitarios. • Trabajar interdisciplinariamente • Contacto con centros asistenciales más complejos (Red).

2° Nivel: Centro Regional.

• Apoyo a pediatras de cabecera. • Coordinar y proveer servicios. • Interactuar con el Sistema de Educación Especial. • Alentar la participación comunitaria:

o Identificación de objetivos y necesidades regionales. o Evaluación de recursos disponibles. o Inserción en la planificación comunitaria.

3° Nivel: Centro Terciario.

• Apoyo a pediatras de cabecera: o Consulta de casos. o Evaluaciones transversales. o Sugerencias de manejo

• Proveer servicios. • Brindar formación. • Elaborar protocolos.

A Nivel Estatal: • Generar información. Los pacientes desconocen cuáles son sus

derechos • Producir normas. • Definir roles y niveles de atención. • Asignar partidas presupuestarias a estos programas y a sus pacientes.

Es difícil de conseguir, por ejemplo los subsidios por discapacidad no estan disponibles para todos los que lo necesitan ¿Cual es el rol que le corresponde a un centro terciario de derivación nacional como el hospital de Pediatría Juan P. Garrahan?

Modelos asistenciales de pacientes crónicos en centros terciarios • 1)Un primer modelo que considera que el hospital de nivel terciario solo

debe asistir la enfermedad en sus manifestaciones mas críticas y agudas, aquellas que requieren medios diagnósticos y tratamientos sofisticados y complejos, dejando el resto de la asistencia a los centros de atención secundaria y primaria de su comunidad de residencia.

• 2)Un segundo modelo que considera que el hospital de nivel terciario debe desarrollar programas para el seguimiento integral de estos pacientes, que por ser crónicos no dejan de ser complejos, y que presentan una problemática múltiple y severa a la que no pueden dar respuesta centros de menor complejidad.

• Dadas las características de la asistencia sanitaria existente en nuestro país: fragmentada , in-coordinada y desigual en su nivel y amplitud de cobertura, el hospital Garrahan encara el seguimiento de estos pacientes con un criterio flexible y elástico, y que considera a ambos modelos como 2 herramientas a utilizar según la realidad asistencial que rodea a cada paciente

La realidad ha mostrado que la asistencia de estos pacientes en centros terciarios como el Hospital Garrahan deben considerar:

• 1)Transporte El decreto presidencial 762 asegura el traslado gratuito por medios públicos de transporte para el paciente y un acompañante mediante la gestión de un certificado de discapacidad. El Servicio Social lo gestiona.

• 2)Alojamiento. La Casa Garrahan provee alojamiento a pacientes ambulatorios del interior y un acompañante

• 3)Organización del Hospital. El hospital otorga turnos a través de una Central de Turnos personalmente, telefónicamente, por correo, correo electrónico o fax.

• 4)Cuenta con un Hospital de Día que permite, a través de la internación de los pacientes efectuar programadamente múltiples consultas en el menor tiempo posible y con el menor esfuerzo para el paciente y su familia

• 5). La Oficina de Comunicación a Distancia facilita la contrarreferencia de pacientes y la comunicación con el equipo de salud que lo asiste en su comunidad.

Trabajo en red = modalidad vinculatoria.

• Asociación voluntaria. • Fines comunes. • Acuerdan compartir esfuerzos, conocimientos, medios, servicios,etc.

Características de una red de servicios = cambio cultural.

• Horizontalidad.• Apertura.• Flexibilidad.• Mantenimiento de

la libertad y la identidad de sus miembros.

• Compromiso con lo acordado.

• Solidaridad.• Compartir y difundir el

conocimiento y la experiencia.

• Valoración de la interdisciplina.

Funcionamiento.

• Coordinación.• Comunicación.

• Acordar objetivos.• Programar

actividades.• Distribuir tareas.• Evaluar y revisar

el funcionamiento

Trabajo en red. “Es un proceso de construcción permanente, abierto, multicéntrico, que a través del intercambio dinámico entre sus componentes posibilita la potencialización de los recursos que poseen, y la creación de alternativas novedosas para la resolución de problemas o la satisfacción de necesidades. Cada miembro de la red se enriquece a través de múltiples relaciones con los otros, optimizando los aprendizajes al ser compartidos.” (Davas, 1998)

“Cuando se decide lanzar un trabajo en red, las instituciones y las personas que se vinculan procuran aprovechar el valor de la heterogeneidad y de la diversidad para beneficio del conjunto, estimular el intercambio y la cohesión entre ellas, reforzar la identidad de las partes, y generar una masa crítica con dimensión y representabilidad, capaz de promover los cambios deseables e influír en las decisiones fundamentales”Reunión de Puebla, Red PROASA, Programas de Administración de Salud) Trabajo interdisciplinario Por que trabajar interdisciplinariamente?

• Pacientes que presentan aspectos múltiples, distintos y complejos. • El paciente como una totalidad única e irrepetible. • Pacientes crónicos.

Trabajo interdisciplinario.Es clave la comunicación

Profesionales:• Organización

horizontal.• Apertura mental:

– Aceptar otras miradas.

– No invadir territorios..

Institución:• Reconocimiento

oficial del programa.• Espacios de

intercambio:– Espacio físico.– Tiempo protegido.

• Sistemática de trabajo acordada y conocida por todos. Coherencia. • Referentes profesionales precisos. Roles establecidos .Lazos de afecto

y fidelidad. • Alternativas de su historia conocidos y compartidos por todos.

Comunicación favorecida por espacios y mecanismos preestablecidos. • Decisiones consensuadas. Mejores decisiones. Mensaje único.

En que se benefician los profesionales? • Permite aprender de los otros. • Promueve la producción común. • Estimula la solidaridad. • Crea lazos.

UCIN H.GarrahanMotivos de internación, Año 2005.

n=605 R.N.

26%

17%12%12%

9%

24% Oftalmo.Quir.Resp. BajoCardiol.Infec.Otros

Programa interdisciplinario de seguimiento de recién nacidos con cardiopatías congénitas

• La incidencia de cardiopatías congénitas es de 5 a 8 por mil nacidos

vivos, por lo que en nuestro país nacen anualmente alrededor de 5000 niños con esta patología.

• El 70 % de estas cardiopatías, aproximadamente 3.500 niños, requiere corrección quirúrgica durante el primer año de vida.

Cardiopatías congénitas

• De acuerdo a cifras oficiales en nuestro país mueren 1.105 niños con cardiopatías congénitas antes del año, contribuyendo al 8,5% del total de las muertes de menores de un año. Casi la mitad, 490 ( 45%) muere antes del primer mes,

• Dos estudios llevados a cabo en la Ciudad de Buenos Aires mostraron que las cardiopatías congénitas eran la tercera causa de muerte en el período neonatal y la segunda en el postneonatal, constituyendo la primera causa de muerte en recién nacidos de término en UCIN abiertas.

• Estos niños mueren en su gran mayoría por falta de acceso al tratamiento. Recientemente se ha estimado un déficit de 1500 intervenciones anuales en nuestro país. Contribuyen además a la mortalidad el subdiagnóstico y el diagnóstico tardío, la derivación inadecuada, y el seguimiento deficiente.

Cardiopatías congénitas

Hospital Garrahan: número de casos anuales operados y fallecidos.

341 356407 391 419 411 420 430

1632314240484840

11,73 3,87,617,5410,0210,2311,7913,480

100

200

300

400

500

1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001

OperadosFallecidos% Fallecidos

Magliola, R. y col. Arch Argent Pediatr 2004; 102(2): 110-114.

• Las cardiopatías congénitas complejas de resolución quirúrgica

constituyeron la cuarta causa de internación (71 recién nacidos: 12,4 %) en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Garrahan durante el año 2005.

• Estos pacientes llegan en número cada vez mayor a la edad adulta, dando origen al conjunto que en la literatura cardiológica es denominado de diferentes maneras, siendo la mas frecuente GUCH ( Grown Up Congenital Heart patients).

• No existen datos de nuestro país pero en el Reino Unido se ha calculado la necesidad de seguimiento en la edad adulta (>16 años) de 200 nuevos casos por cada 100.000 nacidos vivos cada año, o mas de 1600 nuevos casos anuales en todo el país. Entre los adultos con cardiopatías congénitas 28 % de los casos serán cardiopatías complejas, 54 % cardiopatías significativas y 18 % menores.

Características de la población

• Patología cardiaca muy compleja, de tratamiento quirúrgico, y riesgo elevado de mortalidad.

• Amplia distribución geográfica y nivel socioeconómico habitualmente bajo.

• Período variable entre la cirugía paliativa y la cirugía correctora. Necesidad de múltiples cirugías.

• Necesidad de múltiples controles y exámenes (saturometrías, Rx de tórax, ECG, ecocardiografías, cateterismos, ergometrías, Holters.)

• Frecuentes reinternaciones.

Cardiopatías congénitasDiagnósticos.

TCGV26%

FALLOT15%

ATRVP13%

CO AO10%

V UNICO9%

ATR PUL6%

EST V P6%

EST V AO5%

ATR TRIC5%

EBSTEIN3%

CANAL AV2%

Cardiopatías congénitasProcedencia

50%41%

9%

InteriorGran Bs.As.Capital

Cardiopatías congénitasProcedencia del conurbano

54%33%

13%

SurOesteNorte

Cardiopatías congénitasProcedencia del interior.

0 1 2 3 4 5 6

Tucumán

Santa Fe

Salta

Entre Ríos

Stgo Estero

Misiones

San Juan

La Pampa

Cardiopatías congénitasProcedencia y concurrencia

0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%

100%

Seguidos Desertores Noingresaron

Capital y conurbanoInterior

Programa interdisciplinario de seguimiento de recién nacidos con cardiopatías congénitas Objetivos:

• General: – Prestar asistencia ambulatoria integral e interdisciplinaria a los

recién nacidos con cardiopatías estructurales complejas de resolución quirúrgica admitidos en la unidad de cuidados intensivos del H. de Pediatría Garrahan, mediante su seguimiento

post alta.Producir información sobre estos pacientes mediante la investigación clínica.

• Específicos: – 1) Lograr una mejor evolución de la cardiopatía mediante un

control adecuado. Esto implica actuar también sobre las causas que producen deserción. (Imposibilidad económica de acceder al hospital, falta de información sobre la necesidad de los controles , etc.)

– 2)Prevenir y disminuir la morbilidad asociada : -Alteraciones en el estado nutricional y el crecimiento. -Alteraciones en el desarrollo. -Alteraciones en la vincularidad familiar.

– 3)Disminuir la reinternaciones Generalmente se reinternan por infecciones respiratorias por virus sincicial respiratorio.

– 4)Disminuir la mortalidad. Programa interdisciplinario de seguimiento de recién nacidos con cardiopatías congénitas Acciones pre alta:

• Detección de los pacientes que cumplen con los criterios de incorporación al programa y seguimiento de su evolución.

• Contacto con los padres. • Participación de la planificación del alta. • Entrevista pre alta. Fecha de la primera citación.

• Acciones post alta:

• Asistencia conjunta clínico cardiológica en un día fijo y en un mismo

sector físico del hospital. • Reunión grupal de padres previa a dicha asistencia. • Entrevistas individuales a padres.Las conductas de la familia cuando

está tan preseente la muerte, son difíciles de modioficar. • Estimulación motríz. Adquieren las pautas motrices más tardiamente,

porque no son estimulados por los padres, se enferman más seguido, hacen mucho reposo.

• Evaluaciones madurativas y psicopedagógicas.Problemas de aprendizaje, no por coeficiente intelectual, sino por transtornos de conducta y psicológicos.

• Control del crecimiento y el estado nutricional. Detección de hipotiroidismo, más frecuente que en otras poblaciones.

• Preparación psicoprofiláctica previa a cateterismos y a cirugías. • Control de la deserción.

Recursos humanos: • 2 Médicos cardiólogos pediatras. • 1 Médico pediatra dedicado al seguimiento de recién nacidos de alto

riesgo. • 1 Médica psiquiatra dedicada a familias de niños de alto riesgo. • 1 Cardiocirujano. • 1 Terapista cardiovascular. • 1 Médica especialista en nutrición • 1 Médica especialista en desarrollo temprano(0 a 3 años) y período

preescolar( 4 y 5 años) • 1Enfermera. • 1 Kinesióloga dedicada a motricidad temprana. • 1 Psicopedagoga especializada en e.escolar ( > de 6 años). • 1 Secretaria. • Equipo de psicoprofiláxis quirúrgica del hospital.

Cardiopatías congénitasAsistencia interdisciplinaria

Paciente y familia

Cardiólogo-Pediatra-Psiquiatra-Enfermera

Maduración y desarrollo-Kinesiología

Cardiocirugía - Hemodinamia-Psicoprofilaxis qirúrgica-Nutrición

Otros servicios

Recursos asistenciales: Saturómetros Tensiómetros Mesa para pesar y medir Apoyo a los pacientes:

Medicamentos: Lanicor Nuriban Kaon Trivisol Fer in sol Broncodilatadores Oxígeno domiciliario Alimentos : Leche maternizada Fórmulas elementales (KAS 1000) Suplementos nutricionales (Pediasure) Subsidios para viajes.Alojamiento en Buenos Aires a familias del interior. Equipo de enfermeras: propuestas para el futuro,

• Preparación de material impreso y de un video informativo para padres. • Organización de talleres para padres. • Trabajos de investigación

Necesidades asistenciales

• Asistencia pediátrica básica. • Cuidados específicos relacionados s la presencia de una cardiopatía. • Cuidados relacionados a la presencia de una enfermedad crónica.

Atención pediátrica primaria.

• Al alta: – Medicación – Detección de hipotiroidismo. – Investigación de aspectos genéticos y/o malf. asociadas – Repercusión psicológica en los padres. Pronóstico.

• 0 a 2 años: – Crecimiento – Desarrollo. – Nutrición. – Reinternaciones. – Vacunas: habituales, gripe, antineumococcica. – Asplenia: profilaxis antibiótica

• 2 a 6 años: – Profilaxis endocarditis bacteriana. Cuidado odontológico. – Vacuna anti neumocóccica. – Detección de escoleosis. Es muy frecuente post cirugía porque

se incidió sobre los músculos que dan estabilidad a la columna. – Problemas de conducta. Trastornos psicológicos. – Ingreso escolar. – Actividad física.

– Cateterismos. Cirugías.

• Edad escolar: – Cateterismos. Cirugías. – Problemas de aprendizaje – Actividad física. – Trastornos de conducta y psicológicos.

• Adolescencia. – Preocupación por el cuerpo – Auto cuidado.

Desarrollo: 0-3 años

Cardiopatías congénitasDif. entre desarrollo mental y motor

104,06

97,2795,74

90,71

80

85

90

95

100

105

1er año 2do año

IDMIDP

Niño con índices de desarrollo normales. Escala Bayley.

Cardiopatías congénitasTCGV-Escala Bayley-IDM

0

10

20

30

40

50

60

70

80

1er año 2do año 3er año

NormalR. leveR. moderado

Cardiopatías congénitasT. de Fallot-Escala Bayley-IDM

0

10

20

30

40

50

60

70

1er año 2do año 3er año

NormalR. leveR. moderado

Crecimiento: 0-3 años

CRECIMIENTO TCGV NIÑAS

02468

101214161820

97

50

3

0

20

40

60

80

100

12097503

40S 1A 2A 3A 40S 1A 2A 3A

PESO TALLA

02468

101214161820

97503

0

20

40

60

80

100

12097

50

3

PESO TALLA

40S 1A 2A 3A 40S 1A 2A 3A

CRECIMIENTO TCGV VARONES

CRECIMIENTO T. DE FALLOT NIÑAS

02468

101214161820

97

50

3

0

20

40

60

80

100

12097503

40S 1A 2A 3A 40S 1A 2A 3A

PESO TALLA

02468

101214161820

97503

0

20

40

60

80

100

12097

50

3

PESO TALLA

40S 1A 2A 3A 40S 1A 2A 3A

CRECIMIENTO T. DE FALLOT VARONES

Nutrición: Falla en el crecimiento

• Grado de compromiso hemodinámico.

• Aporte calórico inadecuado.

• Gasto metabólico aumentado.

• Malabsorción

• Complicaciones Peri-operatorias

• Causas no cardíacas. Compromiso hemodinámico:

• Cardiopatías acianóticas: Mayor compromiso del crecimiento en peso que en talla.

• Cardiopatías cianóticas: Generalmente con alteraciones del crecimiento en peso y talla.

Mecanismos fisiopatológicos involucrados en la falla en el crecimiento:

• Hipoxemia: Mas importante la duración que la severidad. • Hipertensión pulmonar • Insuficiencia cardiaca congestiva.

Aporte inadecuado: • Dificultades para la alimentación oral:

– Inapetencia o rápida saciedad. – Taquipnea.(ICC-HP) – Fatigabilidad aumentada.(Tolerancia al ejercicio ↓) – Vómitos persistentes.(Shunt I-D) – Disfagia.(RGE)

• Disminución de la capacidad gástrica: – Hepatomegalia – Aumento del tiempo de vaciamiento gástrico.

• Restricción líquida. • Infecciones respiratorias. Gasto metabólico aumentado. • Metabolismo basal aumentado( 3-5 veces)

– Aumento del trabajo respiratorio. – Aumento del trabajo cardíaco. – Corazón dilatado o hipertrofiado.(Hasta 30 % del consumo total

de oxígeno) – Aumento del tono simpático.

Malabsorción.

• Asociada a insuficiencia cardíaca congestiva derecha: – Aumento de la presión en los linfáticos mesentéricos. – Disminución del drenaje linfático intestinal (linfangiectasia

funcional).

– Edema de la pared y la mucosa intestinal. – Mala digestión y absorción de nutrientes: proteinas y grasas. – Hipoxémia. – Disminución de la capacidad gástrica.

Complicaciones peri-operatorias. • Infecciones

– Fiebre – Sepsis – Infecciones respiratorias o intestinales.

• Derrames quilosos.(Quilotorax)

• Alteraciones de las cuerdas vocales o las vías aéreas.(Necesidad de

ARM e intubación prolongadas) Causas extracardíacas:

• Reflujo gastroesofágico. • Prematurez. • RCIU. • S. genéticos. • Factores socioeconómicos. • Factores vinculares.

Necesidades nutricionales: • Necesidades hídricas aumentadas: pérdida de líquidos en niños con

ICC: 10-15% >, por taquipnea, vómitos, diarrea, diuréticos, etc.

• Necesidades calóricas aumentadas: 130-150 Kcal/Kg/día.(Hasta 180kcal/Kg/día)

Dificultades para conservar balance hidro-electrolítico:

• Aumento de perdidas: pérdida de líquidos en niños con ICC: 10-15% >, por taquipnea, vómitos, diarrea, diuréticos, etc.

• Restricción de aportes: dificultades para la alimentación oral por incapacidad para coordinar succión-deglución-respiración por el uso prolongado de sonda, pobre energía, taquipnea.

• Hipoproteinemia y edemas: por hipoaporte proteico. Monitorear prealbúmina, albumina, transferían.

Déficits específicos de nutrientes

• Hierro: en condiciones de hipoxémia profunda y crónica, es necesario optimizar el aporte de O2 a los tejidos. Puede observarse poliglobulia con défict de Fe.

• Selenio:

• L-Carnitina: Su carencia altera la actividad

miocárdica• Tiamina (Vit B1)

Objetivos de la nutrición enteral:

• Satisfacer necesidades nutricionales para – Mantener el crecimiento. – Permitir y mantener el catch up si existiera déficit previo en el

crecimiento. – Prevenir o solucionar déficits nutricionales específicos.

• Evitar sobrecarga circulatoria por alteraciones en el balance hídrico. Optimización del aporte calórico enteral:

• Aumentar el aporte calórico aumentando el volumen de las raciones. Meta:150 cc/kg./d o 120 cal/Kg./d. de formula standard.

• Si el volumen es el factor limitante aumentar la densidad calórica de las raciones:

– Concentrar la fórmula. (↑osmolaridad, carga renal de solutos, ↓ agua libre = posible deshidratación).

– Fortificar con polímeros de glucosa, TCM( dificil preparación) Modos de administración del aporte enteral:

• Via oral.

• Sonda nasogástrica u orogástrica.

• Gastrostomía.

Cardiopatías congénitas - Escolaridad: 6 años.

Cardiopatías congénitasCociente intelectual (WISC II-WIPPSI)

16%

77%

4% 3%

Alto Normal Fronterizo Bajo

Cardiopatías congénitasDibujo de la figura humana

85%

15%

M. adecuada Déficit leve

4%

96%

Con indicadores Sin Indicadores

Indicadores madurativos Indicadores emocionales

Cardiopatías congénitasEscala Vineland de c. adaptativa

0

1

2

3

4

5

6

7

Comunic. A.v. diaria Socializ. H. motoras

Años

Media de edad cronológica: 6 años y 3 meses

Media de edad equivalente

Cardiopatías congénitasTipo de educación

96%

4%

E. comun E.especial

Repercusión emocional y vincular:

Niños que ocupan un papel preferencial en su familia. Dificultad para poner límites Evitación de frustraciones Actitud tiránica del paciente hacia su familia. Privilegios con respecto a sus hermanos. Utilización del miedo de los padres para obtener beneficios. Actitud compartida por otros miembros de su entorno. Dificultad en la relación con sus pares.

Angustia de muerte siempre presente: Miedo a la cianosis Miedo a la descompensación brusca. Miedos que llevan a limitar la actividad espontánea de los niños

Seguimiento de recién nacidos con patología quirúrgica

Grupos de RN quirúrgicos en seguimiento

0 5 10 15 20

OnfaloceleNECHernia diaf.Atresia de esof.Gastrosquisis

Enterocolitis necrotizante:

• Principal factor de riesgo: prematurez, con incidencia y mortalidad en relación inversa a PN y EG:

– Incidencia: 6% = RNMBPN 10% = RNEBPN

– Mortalidad 20% = RNMBPN 59-45% = RNEBPN

• Riesgos – Desnutrición. – Falla en el crecimiento. – Retraso en el desarrollo. – Secuelas intestinales. – Reinternaciones.

Enterocolitis NecrotizanteMortalidad (UCIN H.Garrahan)

<1500 >=15000%

10%20%30%40%50%60%70%80%90%

100%

MUERTOSVIVOS

n=41 n=29

• Prematuros:

• Compromiso intestinal extenso(>75%): 10% R.N.

Termino:4%

• Mayor necesidad de trat.quirúrgico: 50-70% R.N. Termino: 34%

• Desnutrición. Resección intestinal: SIC

• Falla en el crecimiento Sindrome de intestino corto – Definición:

• “Está caracterizado por la necesidad de modificar significativamente la vía de administración y el grado de disgregación de los nutrientes para lograr un crecimiento adecuado, durante un período variable de adaptación a la alimentación enteral”.

Factores que mejoran el pronóstico: • El intestino remanente contiene íleon.

– Es capaz de adquirir las características estructurales y funcionales del yeyuno.

• Presencia de válvula ileocecal. – Barrera entre colon y delgado: evita ascenso de

gérmenes(translocación bacteriana) – Regularía la salida de nutrientes y agua.

Factores que empeoran el pronóstico:

• Resección ileal: El yeyuno no es capaz de adquirir las características estructurales y funcionales del íleon.

– Malabsorción de vit. B12 y sales biliares. – Disminución de la secreción de enterohormonas.

• Atresias intestinales y formación de clavas que favorecen el

sobredesarrollo bacteriano y/o dificultan la mecánica intestinal Sindrome de intestino corto Adaptación intestinal “Proceso mediante el cual el intestino remanente aumenta tanto su superficie como su capacidad absortiva para adecuarse a las necesidades metabólicas del organismo”

• El aumento de la masa intestinal ocurre fundamentalmente como respuesta funcional a la presencia de nutrientes en su luz.

• El intestino es muy sensible a la nutrición enteral: es capaz de

elongarse, dilatarse y, sobre todo aumentar su celularidad (hiperplasia de la mucosa) para incrementar su capacidad absortiva.

• Mecanismos de acción de los nutrientes. • Efecto directo:

• Nutrición del enterocito por contacto. • Efecto indirecto:

• Estimulación de la síntesis de enterohormonas que ejercen acción trófica sobre la mucosa.

• Estimulación de la producción de secreciones gastrointestinales y bileopancreáticas de efecto trófico sobre el enterocito.

Nutrientes de efecto trófico : – Fórmulas con hidrolizados de proteínas > que proteínas íntegras. – Fórmulas con acidos grasos esenciales y de cadena larga > que

ácidos grasos de cadena mediana o sin a. grasos esenciales. – Ac. Grasos de cadena corta: propionato, butirato. – Glutamina: por vía enteral o parenteral.

– Otros factores en estudio: – Hormona del crecimiento. – Factor de crecimiento epidérmico (L. materna) – Prostaglandinas. – Genes (Síntesis de proteínas responsables de la proliferación del

enterocito.) Tratamiento:

• Objetivos: – Promover la autonomía intestinal. – Lograr un crecimiento adecuado. – Evitar complicaciones asociadas a las medidas de sosten

nutricional. • Etapas:

– Restitución anatómica o quirúrgica. – Restitución funcional - Destete del apoyo nut. o de adaptación.

Autonomía. Etapa de restitución funcional: Objetivos: •Obtener un balance adecuado de agua, electrolitos y nutrientes. •Promover la restitución funcional del intestino. Factor clave: manejo nutricional. Nutrición parenteral y la alimentación enteral son complementarias: Alimentación parenteral: principal medida de sostén nutricional. Aislada conduce a la atrofia. Nutrición enteral: promueve la restitución funcional y lleva a la autonomía, pero mediante un proceso que lleva cierto tiempo.

• Alimentación parenteral: • Volúmenes decrecientes y suspensión completa con la autonomía. • Alimentación enteral: • Comienzo: apenas se resuelva el íleo postquirúrgico. • Vía: gastroclisis contínua, luego por bolo. • Fórmula: Con fórmulas semielementales (H.de proteínas, p.de la

glucosa , ac. grasos esenciales). • Volúmenes: crecientes y variables según cada niño.

Fórmula elemental

65 Kcal/100 mlEnergía

205 mOsm/lC.R.P.S.

180 mOsm/l.Osmolaridad

3.4 g/100 mlA. de maíz 53 %TCM 47 %

Grasas

6.9 g/100 ml.MaltodextrinaH. de C.

2.2 g/100 ml.Cas. de Na hid.Proteínas

ComposiciónFuenteMacronutriente

FórmulasComposición de macronutrientes

0,6-1,20,4-0,60,7Zn (mg)

0,3-1,70,5-1,20,8Fe (mg)

25-4115-2354Na (mg)

40-9022-3147P (mg)

77-14447-5769Ca (mg)

1,9-2,31,4-1,82.2Proteínas (g)

78-8166-7265Energía Kcal

PrematurosStandard0-6 m.

Formula elemental

Por 100 ml

Fórmula elemental: KAS 1000 Autonomía:

• Dificil de definir: suelen requerir dieta de elevada biodisponibilidad por mucho tiempo.

• Un niño se considera en esta etapa cuando se libera de la necesidad

de alimentarse mediante catéteres, sondas u otras formas invasivas de administración de apoyo nutricional.

El tiempo de adaptación requerido para llegar a la autonomía es sumamente variable. En forma general:

• Intestino remanente < 20 cm: mal pronóstico. Requerimiento permanente de alimentación parenteral.

• Intestino remanente > 50 cm autonomía en 1 año. • Intestino remanente 20-50 cm: Pronóstico abierto: parenteral? enteral

de elavada biodisponibilidad y contínua? Ambas? Autonomía tardíamente?

Complicaciones :

• Diarrea. • Sobredesarrollo bacteriano • Deficiencia de nutrientes • Retraso crónico del crecimiento.

PLANEAMIENTO DEL ALTA Padres:

• Aclarar dudas o preocupaciones. • Supervisar habilidad en el cuidado (medicaciones, alimentación,

manejo de sondas, cuidado de ostomias). • Evaluar confianza para hacerse responsables del cuidado y capacidad

para comprender necesidades del bebe. • Explicar señales de alarma (síntomas de obstrucción, diarrea y

vómitos). Enterocolitis Necrotizante - Crecimiento

• Mas afectado cuanto mas pequeño y enfermo haya estado el paciente. • Abassi .(J Pediatr.1984;104:550-554) :En ausencia de intestino corto

crecimiento y función intestinal normal al año de vida(Solo 4 casos quirúrgicos de 22 pacientes con NEC).

• Sonntag.(Acta Paediatr. 2000; 89: 528-532:Peso, talla y PC sin dif. significativas a los 20 meses entre 22 RNMBPN con NEC(7 quirúrgicos)y 40 controles.

• Walsh(Pediatrics.1989:84:808-814):Correlación significativa entre gravedad de NEC y retraso en el crecimiento a los 20 meses. 40 %de los pacientes Grado III no alcanza el percentilo 5 para peso, y 30% está por debajo de 2 DS para PC.

• M. Hack(N Engl J Med.1991;325:231-237): NEC grado III: > frecuencia de microcefalia.

• Hintz, S y col. (Pediatrics. 2005;115: 696 -703).

• 2948 RNEBPN evaluados entre los 18 y los 22 meses:124 NEC quirúrgica(NEC Q.), 121 NEC médica(NEC M.).

• Peso, talla y PC < del perc.10 sig. más frecuentes en NEC Q. vs. S/NEC.( No sig. en NEC M. vs. S/NEC)

Desarrollo:

• Transtornos relacionados con la prematurez y sus secuelas. – NEC: shock, hipoperfusión cerebral, acidosis hipoxemia,

secreción de mediadores citotóxicos, sepsis. – HIC, LPV.

• Transtornos adicionales relacionados con el desarrollo de Sindrome de Intestino Corto: malabsorción y desnutrición.

– Menor creciminto cefálico. – Internaciones frecuentes y prolongadas.

• Walsh(Pediatrics.1989:84:808-814): 43% de los pacientes con NEC grado III presentaron alteraciones severas del neurodesarrollo, a los 20 meses vs. 15% de los pacientes con NEC grado I y II.

• Hintz, S y col. (Pediatrics. 2005;115: 696 -703). • 2948 RNEBPN evaluados entre los 18 y los 22 meses:124 NEC

quirúrgica(NEC Q.), 121 NEC médica(NEC M.). • NEC Q fue un factor de riesgo significativo para :

– IDM < 70 (OR(IC 95%):1.61(1.05-2.5) vs. S/NEC. – IDP < 70 (OR(IC 95%):1.95(1.25-3.04) vs. S/NEC. – Factor de riesgo no sig.:NEC M. vs. S/NEC

• Rees C y col. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007; 92: 192-198. • Meta análisis de 10 trabajos que comparan 7843 RNEBPN con(821) y

sin (7022) NEC, seguidos por una X de 20m. (12-156 m.) • Los niños que sobrevivieron a la NEC presentaron una evolución del

neurodesarrollo peor que otros RNEBPN: – OR(IC 95%): 1.6(1.3-2.0), p=0.0001.

• Los niños que requirieron cirugía presentaron un riesgo aún mayor de pobre evolución del neurodesarrollo con respecto a los que solo requirieron tratamiento médico:

– OR(IC 95%) 2.3(1.5-3.60), p=0.0001. Secuelas:

• 10 % de los pacientes presentan secuelas: • 35 % estenosis intestinal(cicatrización, bridas) • En intestino distal, generalmente en colon. • Aparición en el seguimiento, entre 2 y 3 meses (hasta 6 meses)

luego de superada la enfermedad • Estenosis única en 2/3 de los casos.

• Asintomáticas o sintomáticas(dolor, distensión, vómitos, constipación, de instalación lenta o brusca y asociada a perforación y/o sepsis).

• 5 % de los niños operados presentan obstrucción por adherencias.

23%: Intestino corto: Es la complicación mas grave. de los pacientes que requirieron cirugía. •Ostomias: perdida de electrolitos interfiere el crecimiento. Predisposición a deshidratación y acidosis. •Colestasis: Complicación de la nutrición parenteral, en el momento del alta deben haberse descartado otras causas. Atresia de esófago

• Riesgos:

– Disfunción gastroesofágica.

– Alteraciones respiratorias.

– Alteraciones nutricionales.

Atresia de esófagoDisfunción gastroesofágica

– Estenosis– Fístula.– Dismotilidad

esofágica.– Reflujo

gastroesofágico.

– Repercusión en el estado nutricional y el crecimiento

– Esofagitis.– Patología

respiratoria recidivante o crónica.

Alteraciones respiratorias:

• Anomalías asociadas de traquea y árbol bronquial: traqueomalacia, broncomalacia.

• Complicaciones asociadas a disfunción gastroesofágica: sindrome de aspiración bronquial crónica, atelectasias, neumonías recurrentes.

Traqueomalacia:

– Habitualmente de curso favorable – Tos característica, a veces crónica. – Estridor espiratorio. – Crisis de apnea y cianosis – Consulta con endoscopista respiratorio: eventual aortopexia,

traqueostomía. Alteraciones nutricionales:

• Requerimiento de sondas u ostomias (gastrostomía, esofagostomía: long gap) por tiempo prolongado

• Problemas de conducta alimentaria. • RGE

Desarrollo:

• Sin malformaciones asociadas: – CI normal pero baja autoestima y síntomas depresivos

• 50 %: con malformaciones asociadas: – Menor CI – Necesidad de educación especial 5 veces mayor que la población

general. Defectos de la pared abdominal- Gastrosquisis - Onfalocele Gastrosquisis:

• La función intestinal está casi siempre comprometida, por alteración de la integridad de la mucosa intestinal, con áreas de absorción deficiente, o por disminución de la longitud intestinal (SIC con longitud intestinal normal o disminuída)

• Malabsorción y diarrea crónica, a veces de manifestación tardía. • Episodios de vómitos, distensión abdominal y melena: emergencia

médica o quirúrgica. • Desnutrición y trastornos del crecimiento. • Tratamiento:

• Uso de leches elementales por períodos prolongados. • Introducción cuidadosa de otros alimentos.

Onfalocele: • Pronóstico dependiente de:

– Tamaño: el onfalocele gigante suele asociarse con tórax pequeño, pulmones hipoplásicos y función pulmonar disminuida.

– Anomalía estructurales o cromosómicas asociadas.

Hernia diafragmática:

• El pronóstico está determinado por:

– El grado de hipoplasia pulmonar. – El grado de daño pulmonar generado por la asistencia

respiratoria requerida. – 25 %: malformaciones asociadas. – Posibles episodios de oclusión intestinal por bridas. – Mayor incidencia de

– Déficit cognitivo. – Transtornos de conducta – Transtornos de aprendizaje