Rev. Med. Hosp. Na!. NIl'\os Costa Rica(2): 235-242,1980.

ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO

Dr. Orlando Sesín*, Dr. Carlos Morales*

INTRODUCCION

y Dr. Daniel Fernández*

La observación de un caso de estridor laríngeo congénito en un lactante enquien se demostró la presencia simultánea de 3 causas capaces de producirlo inde­pendientemente: doble arco aórtico, epiglotis en omega y traqueomalasia; y lade un segundo caso en el que se diagnosticó pectus excavatum como único factoretiológico, situación esta última que no nos explicamos, hizo que nos decidiéra­mos a investigar los expedientes de los pacientes egresados con ese diagnóstico enun perfodo de 5 años, con el objeto de determinar la forma en que fueron maneja­dos y establecer posibles conclusiones que pudieran ser de utilidad en el futuro.

MATERIAL Y METODOS

Fueron revisados los expedientes de los niños egresados del Hospital Nacionalde Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera, con el diagnóstico de estridor larfngeo congé­nito, en el per fodo de 5 años comprendido entre enero de 1973 y diciembre de1977.

RESULTADOS

Se encontraron 25 casos de los cuales 16 eran del sexo masculino. La distribu­ción anual mostró que el mayor porcentaje se presentó en el último año del estu­dio y el menor correspondió al año 1974 (Cuadro 1). Doce casos provenían deSan José, 5 de Puntarenas, 3 de Alajuela, 3 de Cartago, 1 de Guanacaste y 1 de Li­món. En cuanto a la edad de establecimiento del estridor se determinó que en lamayoria se produjo en los primeros 7 días de edad, pero en todos los grupos eta­rios establecidos en el estudio hubo representación. Cuadro 2.

Con relación a la edad de ingreso al hospital se encontró que el mayor porcen­taje lo hizo entre 1 y 3 meses. Cuadro 3.

En cuanto a las características del estridor hallamos que en la mayor ía fue sóloinspiratorio, pero en un número igual de casos no se consigna esta información enlos expedientes. Cuadro 4.

Bronconeumon fa fue la infección respiratoria más frecuente asociada. Cuadro 5.En 14 casos se asociaron otras anomalías, correspondiendo el primer lugar a las

esqueléticas, que consistieron en pie Bott bilateral, luxación congénita de caderas,

* Hospital Na-eional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". Caja Costarricensede Seguro Social.

235

236 REVISTA MEDICA HOSPITALNACIONAL DE NIKlOS DR. CARLOSSAENZ HERRERA

sindactilia de pies y pies aductos, micrognatia y pectus excavatum. Cuadro 6.Sobre exámenes efectuados el estudio demostró que la mayoría de los casos

fueron sometidos a laringoscopia directa y radiogradra de tórax; 1 caso a radioci·nematografra y ninguno a arteriograffa o gammagraffa. Cuadro 7.

CUADRO 1

Distribución por años

Año No. Casos %

Total 25 1001973 7 281974 2 81975 5 201976 3 121977 8 32

CUADRO 2

Edad de establecimiento

Edad No. casos %

Total 25 100< 7 días 11 447-28 días 5 201· 2 meses 2 82· 3 meses 3 12> 3 meses 4 16

CUADRO 3

Edad al ingreso al Hospital

Edad No. Casos %

Total 25 100

Recién nacido 4 161 - 3 meses 11 443 - 6 meses 4 166 -12 meses 3 12>12 meses 2 8

No consignada 1 4

Ses"", O. et al.: ESTRIDOR LARINGEO 237

Los diagnósticos de egreso más frecuentes fueron epiglotis en omega y laringo­traqueornalasia y nos llamó poderosamente la atención 1 caso diagnosticado comopectus excavatum. Cuadro 8.

CUADRO 4

Características

Tipo

InspiratorioEspiratorioInspiratorio - EspiratorioEstableProgresivoModificado por llantoModificado por cambios postural¿sPermanente durante el sueñoAus~nte durante el sueñoNo consignado

CUADRO 5

No. casos

8151451158

%

324

204

1620

44

2032

Infección respiratoria asociada

Enfermedad No. casos %

Total 25 100

Bronquiolitis 6 24Bronconeumon ía 11 44

Laringotraqueobronquitis 4 16Sin patología infecciosa 4 16

CUADRO 6

Anomalías congénitas asociadas14/25

Anomalías

Tótal

EsqueléticaCardiovascularNeurológicaOftalmológicaOtra: Hipotiroidismo

Pierre Robin

No. Casos

14

622121

%

100

42,914,314,3

7,114,3

7,1

238 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIi\lOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA

La mayorfa, 76% no recibió ningún tratamiento especifico para su estridor; deellos 1 caso falleció; era portador de comunicación interauricular más drenaje deuna vena pulmonar a subclavia, laringotraQueomalasia y se complicó con bronco­neumonfa. El 24%fue motivo de tratamiento quirúrgico desglosado así: 1 casode doble arco aórtico I y 1 caso de papilomas laríngeos que sufrieron corrección yextirpación respectivamente; 1 caso de epiglotis en omega complicado con bronco­neumonía,l caso de estenosis traqueal asociado a comunicación interauricular y 2casos de laringotraqueornalasia. complicados Con laringotraquebronquitis y bron­coneumonía respectivamente, fueron sometidos a traqueotomía. Cuadro 9.

CUADRO 7

Exámenes efectuados

Examen No. Casos %

Laringoscopía directa 16 64Radiografía tórax 16 64Esofagograma 13 52Radiografía laringe 8 32Laringotraqueografía 3 12Radiocinematografía 1 4Arteriografía O OGammagraffa O O

CUADRO 8

Diagnóstico de egreso

Diagnóstico No. Casos %

Total 25 100

Epiglotis en omega 8 32Laringotraqueomalasia 8 32Anomalía vascular 2 8Angioma laríngeo 1 4Epiglotis estrecha 1 4Epiglotis pequeña y fláccida 1 4Estenosis traqueal 1 4Papilomas laríngeos 1 4Apéndices mucosos en cartílagosAritenoídes 1 4Pectus excavatum 1 4

5esín, O. et al.: E5TRI DOR LARINGEO

Condición al egreso y condición posterior:

239

En 12 casos persistía el estridor a su egreso; 3 estaban·asintomáticos y 3 eviden­ciaban mejoría. En 3 casos no se consignó información yen los 4 restantes en queno se estableció su etiología también persistía el estridor a su egreso.

En relación con la condición posterior al egreso,. llama la atención el caso de pa­pilomas laríngeos que tuvo 55 ingresos por recurrencias, el último 1 año antes derealizarse este estudio. Cuadro 10.

COMENTARIO Y CONCLUSIONES

El estridor laríngeo se describe como el ruido anormal que se produce cuandoel aire pasa a través de una obstrucción en la bucofaringe, la laringe o la tráquea.Puede o no estar asociado a insuficiencia respiratoria y aparecer desde el nacimien­to, en el período neonatal o posteriormente.

La edad en la que es notado depende de la acudiosidad del observador, la imp­portancia de la matformación y las lesiones o infecciones asociadas (2). Su natura­leza congénita muchas veceS eS identificada retrospectivamente.

La lesión cusante puede localizarse en la pared, el lumen o fuera de las estructu­ras huecas que forman las vías respiratorias altas.

El tamaño y el sitio, más que las condiciones anatómicas e histológicas de la IEl­sión determinan la característica inspiratoria o espiratoria del estridor; lesiones al­tas tienden a presentar estridor inspiratoria, mientras que lesiones bajas se caracte­rizan por estridor espiratorio.

Si la obstrucción es severa el estridor es audible en ambas fases de la respiración;así mismo en aquellos casos en que la lesión está a un nivel inferior a las cuerdasvocales y sobre los bronquios (5).

Trastornos estructurales tienden a presentarse como estridor que aumentacuando los tejido~ están relajados, por ejemplo durante el sueño. Problemas fun­cionales, como lo es la parálisis de las cuerdas vocales condicionan aumento del es­tridor cuando el niño está activo.

CUADRO 9

Tratamiento

Sin tratamientoTratamiento quirúrgicoDoble arco aórticoPapilomas laríngeosEpiglotis en omega + BNEstenosis traqueal + CIAlaringotraqueomalasia + LTBlaringotraqueoméllasia + BN

No. Casos

196111111

Tipo Cirugía

CorrecciónExtirpaciónTraqueostomíaTraqueostom íaTraqueostom íaTraqueostom ía

%

7624

240 REVISTA MEDICA HOSPITALNACIONALDE NIKlOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA

Dificultad para alimentarse se ha encontrado en aquellos casos de estridor la­rfngeo causado por parálisis de las cuerdas vocales, en 'que puede existir tambiénparálisis de un lado del esffnter cricofaríngeo, lo que causa fallo de la relajacióndurante la peristalsis y consecuente derivación de material hacia el árbol traqueo­bronquial (5),

Al comparar nuestros resultados con algunos reportes de la literatura: Birch en1961 con 100 casos y Pracy en 1965 con 44 casos (5); Colombo en 1967 con 46casos y Kahn en 1977 con 31 casos (2), encontramos que laringotraqueomalasiafue mucho más fecuente en nuestra revisión; los 3 primeros autores no la descri­ben y sólo en el estudio de Kahn aparecen 4 casos. Epiglotis en omega, el otro

CUADRO 10

Condición al egreso Condición posteriorEtiología

Epiglotis pequeña y fláccidaEpiglotis estrechaEpiglotis en omegaEpiglotis en omegaEpiglotis en omegaEpiglotis en omegaEpiglotis en omegaEpiglotis en omegaLa rin gotraqueomalasiaLa ri ngotraqueomalas iaLaringotraqueomalasia + E. omegaLaringotraqueoma:asia + bronquiolitisLa ri ngotraqueomalas iaLaringotraqueomalasia + CIA+ Drenaje de 1 vena pulmonara subclavia + bronconeumoníaApéndices mucas cartílagos aritenoidesDoble arco aórtico + epiglotis en omega+ traqueomalasia

Estrechez traquealPapilomas laríngeos

Pectus excavatumHemangioma laríngeoVaso aberrante bronquial4 casos sin diagnóstico

PersistenciaNo datosNo datosPersistenciaPersistenciaPersistenciaPersistenciaNo datosMejoradoMejoradoPersistenciaAsintomáticoPersistenciaFallecido

PersistenciaAsintomático

PersistenciaAs!ntomático

MejoradoPersistenciaPer si ste nciaPersisteneia

Persistencia 6 M

Asintomático 24 MAsintomático 8 MSe desconoceAsintomático 5 A

Se desconoceSe desconoceLeve estridor 4 ASe deseon oeeAsintomátieo 24 M

Se desconoceA los 8 días postoperatorios reapari­ción del estridorasi ntomático 6 MAsintomátieo 55 M55 ingresos por re­currencias. Ultimohace 1 añoSe desconoceAsintomático 55 MAsintomático 10 MSe desconoce

ses(n. D llt al,: e:STR1DOR L..ARINGEC 241

diagnóstico que ocupó el primer iugar en el presente trabajo, no aparece en ningu­no de ios estudios previamente citados. Ahora hien, ía epiglotis en el niño normaj·mente tiene forma de omega, sin embargo fa patofog{a la da 'a I1xageración de estamorfolog(a (4), que frecuentemente se asocia a laringotraqueomalasia. Es necesa­rio aclarar que en los estudios foráneos se menciona el término inmaduridad deltracto respiratorio (2), que IOcluye 2 grupos de entidades: a) inmaduridad de lasestructuras larfngeas que comprende laxitud de la epiglotis y/o deformidad de susbordes o superficie, laxitud de los pliegues aritenoepiglóticos e inmadurez de losanillos cartilaginosos de la tráquea y b) Incoordinación neuromuscular Iaringoeso­fágica. Esta inmaduridad del tracto respiratorio que ocupó el primer lugar es con­siderada como "estridor benigno", que puede ser familiar y desaparece espontá­neamente antes de 'os 2 años de edad en 'a mayorra de 'os casos.

No nos explicamos el rectus excavatum procuciendo estridor laríngeo y consi­deramos que ese caso no fue bien estudiado; problamente existió otra causa queno fue evidenciada; efectivamente, Goofrey (1) señala recientemente la asociaciónentre pectus excavatum y broncomalasia segmentaria. En 14 cosos se asociaronotras anomalías congénitas. Milunsky (3) reporta en su estudio una amplia gamade patologías asociCldas: mielomeningocele, espina bffida o malformación de vér­tebras, mongolismo, retardo mental, fibrosis quística de páncreas, acalasia, poli­daetilia y estenosis pilórica. Diátesis alérgica también se ha asociado a estridorlar rngeo congénito (6).

En 8 casos, 32% no se describieron las caracterfsticas del estridor y otros 4 nose logr6 establecer la etiología del estridor, a pesar de haber sido referidos al servi­cio de otorrinolaringología que dio cita para estudio, la cual no se cumplió. Seconluye que es necesario estudiar más cuidado$3mente los casos de estridor Iarin­geo congénito y que además de hacer una cuidadosa anamnesis y un riguroso exa­men f (sico que incluyan clara descripción de 'as caraeter (sticas de' estridor, debeser sometido a exámenes de laringoscopla, radiograffa de tórax, radiografla de la­ringe yesofagograma; si éstos no logran establecer su etiología, practicar entoncesarteriografía, laringotraqueograffa, radiocinematograHa y gammagraHa. El casode doble arco aórtico más epiglotis en omega más traqueomalasia, que fue someti­

do a esofagograma, laringoscopia directa, laringotraqueografía, radiograffa de tó­rax y radiocinematografía, demu.estra con claridad meridiana 'o anteriormente ex­presado.

RESUMEN

Fueron revisados los expedientes de los niños egresados del Hospital Nacionalde Niños Dr. Carlos Saénz Herrera, con e' diagnóstico de estridor lar Ingeo congéni­to, en el período de 5 años comprendido entre 1973 y 1977.

Se hallaron 25 casos. En 4 no se estableció la etiologla del estridor. las causasmás frecuentes fueron epiglotis en omega y laringotraqueomalasia; luego en ordendecreciente de freeuencia;.anomallas vasculares, angioma larrngeo, peetus excava­tum, epiglotis pequeña y flácida que cae en la inspiración, epiglotis estrecha, este­nosis congénita traqueal, papilomas lar (ngeos, apéndices mucosos en cartflagos ari­tenoides.

En 1 caso se encontr6 asociación de laringotraqueomalasia e hipotiroidismo,

SUMMARV

242 REVISTA MEDICA HOSPITAL NAC/ONALDE NIK/OS DR. CARLOSSAENZ HERRERA

en otro laringotraqueomalasia y epiglotis en omega y en un tercero doble arco aór­tico y epiglotis en omega.

En 8 casos no hubo descripción de las caracter(sticas del estridor. Se encontra­

ron varias anomalías asociadas.Se concluye que todo niño con estridor larlngeo congénito debe ser estudiado

más. cuidadosamente y que además de una meticulosa anamnesis y un rigurosoexamen físisco que incluyan clara descripci6n de las características del estridor de­be ser sometido a los exámenes de: arteriografía, laringotraqueograHa, radiocine­matograf ía y gammagraf fa, si los exámenes habituales no logran establecer la etio­log(a.

We studied the cases of children discharged of the National Children's HospitaluOr. Carlos Sáenz Herrera", with the diagnosis of congenital laringeal stridor inthe period offive years (1973·1977).

There were 25 cases. In four cases no etiology of stridor were stablished. Themost frecuent findings were epiglotis in omega shape, and Iaringotracheomalacia,followed by vascular anomalies, laríngeal angioma, pectus excavatum, smalJ andflaccid epiglotis flapping in espiration, stricture epiglotis, congenital trachealstenosis, laringeal papilomatosis, mucosa apendix in aritenoid cartilage.

In one case association of laringotracheomalacia and hypotiroidism was found,and in other cases there were laringotracheomalacia and omega shape epiglotis.Fin~lIy we found double aortic arch and omega shape epiglotis.

In 8 cases there were no description of the characteristic of the stridot.Various associated anomalies were found.

We recommend that in children with congenital laringeal stridor, after carefulanamnesis and a striet physical examination which inelude detailed deseriptionof the characterjstics of the stridor additionally we advise: arteriography, laringo­tracheography, radioci nematography and gammagraphy, if the usual procedureshad not been able to stablish the etiology.

BIBLlOGRAFIA

1. Coofrey, S.Association between pectus excavatum and segmental bronchomalaciaJ. Pediat. 96: 649,1980.

2. Kahn, A., M. Baran, M. Spehl, 1. Oab & O. BlumCongenital stridor in infancyClínical Pediatrics, 16: 19,1977.

3. Milunsky, A.Congenitallaringeal stridorLancet,2:313,1967.

4. Pracy, R.Stridor in infancy and childhoodThe Practitioner 211: 716,1973.

6. Schwartz, A.Congenital laryngeal stridor, speculations regarding its originPediatrics, 27: 477, 1961.