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Sndrome Convulsivo Fernndez Martnez Ana Gabriela

Prevalencia e Incidencia de la Epilepsia

Convulsiones Definicin:

Fenmeno caracterstico producido por descargas anormales, excesivas e hipersincronicas de un grupo de neuronas del SNC.

Convulsiones

Convulsiones Dos tercios de las personas que experimentan una convulsin nunca tienen una segunda

Un tercio tienen convulsiones recurrentes (Epilepsia).

Convulsiones Convulsiones Hiperexcitabilidad neuronal

La reduccin en la inhibicin mediada por el sistema GABArgico

El aumento de la excitacin sinptica de circuitos excitadores recurrentesConvulsiones Hiperexcitabilidad

Propiedades inherentes a las membranas neuronales, y de la otra, la relacin entre circuitos inhibidores y excitadores.

Los cambios que ocurren en los genes que codifican para los canales de sodio y de calcio pueden afectar de manera significativa la tasa de descarga neuronal, particularmente en la fase de despolarizacin.

Alteraciones en la fase de repolarizacin, razn por la cual aquellos agentes que prolongan el potencial de accin, como los inhibidores de los canales de potasio, poseen propiedades epileptgenas.

As, las convulsiones pueden ser resultado de una excitacin excesiva, o como en el caso de las convulsiones o epilepsia de ausencias, debido a una inhibicin desordenadaConvulsiones Fisiopatologa:

ConvulsionesGlutamato

Dada la enorme influencia de la neurotransmisin glutaminrgica y la expresin global de sus receptores, se ha propuesto que la neurotransmisin excitadora mediada por glutamato juega un papel importante en la gnesis de las convulsiones.

El glutamato interacta con varios receptores, siendo el ms importante el N-metil-d-aspartato (NMDA), el cual al ser activado facilita la entrada de iones de sodio y calcio, contribuyendo de esta manera a la despolarizacin sostenida de las membranas neuronales.

Receptores del cido gama amino butrico (GABA)

Los receptores GABA del sistema nervioso central son responsables de la inhibicin sinptica rpida, debido a la hiperpolarizacin de la membrana que sucede despus de la apertura de canales para el cloro. Hasta la fecha, se ha generado suficiente evidencia en cuanto a la disfuncin de los receptores GABA como desencadenante de convulsiones, y pueden tener importancia en la gnesis de varios tipos de epilepsia.

Convulsiones

ClasificacinConvulsionesSntomas y signos

Las manifestaciones clnicas dependen del tipo de crisis.

Crisis parciales la descarga neuronal se limita a una zona de la corteza cerebral

Sntomas autonmicos

Las crisis con sntomas autonmicos se pueden manifestar con palidez, enrojecimiento, cambios en la frecuencia cardiaca y tamao pupilar, vmito, sensacin de malestar epigstrico, incontinencia.

Convulsiones

ConvulsionesEl aura

manifestacin sensorial o psquica que por lo regular precede a las crisis parciales complejas o las tnicoclnico generalizadas, y representan el comienzo del episodio.

Estado postictal que sigue a la convulsin, (episodios generalizados)

Sueo profundo, cefalea, confusin y mialgias.

ConvulsionesLas crisis parciales simples: Fenmenos motores, sensitivos, sensoriales o psicomotores que no se acompaan de prdida de conocimiento.

El signo focal especfico es indicativo del rea cerebral comprometida y puede incluir alucinaciones olfativas o visuales, conductas autonmicas complejas, movimientos de masticacin, espasmos musculares focales (antes denominadas crisis jacksonianas).

ConvulsionesEn las crisis parciales complejas.

El individuo presenta mirada fija y desconexin con el medio circundante por al menos uno o dos minutos, junto con movimientos autonmicos.

La confusin mental puede persistir unos minutos despus de concluidos los sntomas motores.

Este tipo de convulsin puede presentarse a cualquier edad y es necesario excluir la presencia de una enfermedad de base en todos los casos.

Convulsiones

Las crisis generalizadas:

Se caracterizan por la prdida del estado de alerta y se acompaan de alteraciones motoras desde el inicio.

Por lo regular, stas son de causa metablica o idiopticas.

Los espasmos infantiles se manifiestan como episodios de tensin sbita de los miembros inferiores con flexin del tronco y extensin de las piernas que duran unos pocos segundos y se repiten durante el da. En la mayor parte de los casos, slo se presenta en los tres primeros aos de vida para luego evolucionar hacia otro tipo crisis.

ConvulsionesLas crisis de ausencia: (petit mal)

Episodios breves de prdida de la conciencia que duran 10 a 30 segundos

Acompaados de parpadeo y prdida del tono muscular.

Dependen de manera brusca y repentina la actividad que venan realizando para reiniciarla de la misma forma en que la interrumpieron.

Una caracterstica peculiar es que los pacientes no presentan sntomas postictales, ni recuerdan haber sufrido la crisis.

ConvulsionesLas convulsiones tnicoclnicas:

Se manifiestan con alteraciones de la conciencia, cada al suelo y contracciones tnicas y despus clnicas de la musculatura de los miembros, el tronco y el cuello, asociadas algunas veces con incontinencia urinaria y/o fecal.

Las crisis se prolongan por uno o dos minutos y pueden ser secundarias a una crisis parcial simple o parcial compleja que se generaliza.

Las crisis atnicas afectan de preferencia a los nios, con prdida completa y temporal del tono muscular y del estado de conciencia, por lo cual el paciente cae bruscamente al piso, aumentando el riesgo de traumatismos graves, en especial de trauma craneoenceflico.

ConvulsionesLas crisis mioclnicas se manifiestan como espasmos breves de uno de los miembros, de varios de ellos o de todo el tronco. Pueden ser repetitivas o terminar en una convulsin tnicoclnica, sin asociarse en tales casos, a alteraciones de la conciencia.ConvulsionesConvulsiones febriles, en las cuales no se evidencia infeccin intracraneal, y que afectan aproximadamente al 4% de los nios menores de cinco aos, con recurrencia del cuadro hasta en 2% de ellosSx convulsivos Sndrome de West

Se presenta ms frecuentemente entre los 4 a 7 meses de edad hasta los 2 aos y se caracteriza por espasmos infantiles, retraso psicomotor y un EEG hipsarrtmico.

Sndrome de Lennox - Gastaut

Se presenta entre los 2 a los 8 aos de edad, se caracteriza por presentar crisis TCG, tnicoaxiales, atnicas, ausencias, mioclonas. Retraso mental. EEG espiga onda lenta generalizada de menos de 3 c x seg.

Afasia epilptica adquirida (sndrome de Landau-Kleffner)

Se presenta en la niez, se caracteriza por afasia adquirida, crisis parciales motoras y TCG , frecuentemente alteraciones conductuales, agnosa auditiva y verbal.. El EEG muestra descarga espiga onda , poliespigas generalizadas.

ConvulsionesDiagnsticoAntecedentes de TCEHECConcentraciones plasmticas de: glucosacalciomagnesio sodioConvulsionesEEG 30% no hay alteraciones

Cada lnea o canal del EEG mide la diferencia de potencial elctrico entre 2 electrodos

Las letras se refieren a la regin de la cabeza donde se coloca el electrodo (Fp= frontopolar, F= frontal, C= central, P= parietal, T= temporal, O= occipital). La letra Z se refiere a los electrodos ubicados en la lnea media.Los electrodos se fijan a la cabeza con colodion o pasta para electrodos.

Las frecuencias EEG se clasifican en los lmites siguientes:

Beta mas de 30 hz(ciclos/seg.);alfa 8-13 hz, theta 5-7 hz, delta 2-4 hz. (8,9).

Es necesario que el EEG sistemticamente incluya perodos de vigilia, somnolencia y sueo, adems, de ser posible, se efectuar fotoestimulacin e hiperventilacin, ojos cerrados, ojos abiertos y estimulo auditivo.

ConvulsionesEEG 30% no hay alteraciones

Insomnio prolongado

TAC RM

Convulsiones Tratamiento

cido valpricoconvulsiones generalizadas mioclnicas, tnicas, atnicas, de ausencia, tnicoclnicas y parciales

Aumenta la inhibicin mediada por el sistema GABArgico, al aumentar la disponibilidad del neurotransmisor y mejora la respuesta post-sinptica a su accin. Adems, bloquea los canales de sodio activados por voltaje y altera las corrientes de calcio en el tlamo.

G,I absorcion

Metabolismo hepatico

inicia a dosis de 250-500 mg dos veces por da, incrementando en 250 mg/da cada semana,

Dosis de mantenimiento de 1.000-3.000 mg/da.

Nios, la dosis inicial es de 10-15 mg/kg/da, la cual se aumenta en similar proporcin hasta alcanzar la dosis de mantenimiento de 20-60 mg/kg/da.

Convulsiones Tratamiento :

Fenobarbital

Convulsiones tnicoclnicas generalizadas, convulsiones parciales en individuos de todas las edades.

Neonatos y nios menores de un ao previene la reaparicin de convulsiones febriles, controla el estado epilptico.

Facilitar que los canales para cloro mediados por GABA permanezcan abiertos por ms tiempo, potenciando de esa manera la neurotransmisin inhibitoria, al tiempo que disminuye la neurotransmisin excitadora mediada por glutamato y controla la liberacin de neurotransmisores en la terminal presinptica, como consecuencia de su efecto sobre los canales de calcio.

Administrado por va oral, intramuscular o endovenosa, el fenobarbital alcanza una biodisponibilidad cercana al 100%

La dosis inicial es de 60-120 mg/kg/da en adultos en dosis nica diaria

3-6 mg/kg/da en nios dividida de preferencia en dos dosis al da.

Convulsiones Tratamiento

Carbamazepina

Convulsiones parciales simples, parciales complejas y tnicoclnicas generalizadas.

M.A: Mediante el bloqueo de los receptores para sodio sensibles a voltaje, lo cual da como resultado la estabilizacin de la membrana neuronal y la inhibicin de la descarga repetitiva.

El medicamento alcanza alta biodisponibilidad (70%-90%) VO

Promueve su propio metabolismo mediante induccin enzimtica, fenmeno que se presenta por lo regular al cabo de 20 a 30 das de tratamiento. Entonces es necesario titular nuevamente la dosis, luego de lo cual se alcanza el punto de equilibrio farmacocintico al cabo de 2 a 3 das.

Puede inducir alteraciones mentales y convulsiones como consecuencia de la hiponatremia producida por su accin diurtica, razn por la cual deben medirse las concentraciones plasmticas de sodio en todo paciente bajo tratamiento que presente cambios neurolgicos.

En adultos, la dosis inicial es de 200 mg dos veces por da, aumentando la dosis en 200 mg/da cada semana, hasta alcanzar la dosis de mantenimiento entre 800 a 1.200 mg/da dividida en tres dosis

En nios, la dosis inicial recomendada es de 10-15 mg/kg/da, aumentando la dosis semanalmente en 5-10 mg/kg/da hasta alcanzar la dosis de sostn que es de 15-35 mg/kg/da dividida en cuatro dosis. Convulsiones Tratamiento

Fenitona

Convulsiones parciales simples, parciales complejas y tnicoclnicas generalizadas.

Este medicamento ejerce su accin a travs del bloqueo de los receptores para sodio dependientes de voltaje

Es un potente activador enzimtico, razn por la cual su adicin, como coadyuvante, puede disminuir las concentraciones plasmticas de carbamazepina, felbamato, lamotrigina y tiagabine, as como de otros frmacos como anticonceptivos orales, teofilina, ciclosporina y algunos antibiticos.

La dosis inicial del medicamento es de 300 mg/da y se deben realizar los ajustes necesarios de acuerdo con la respuesta al tratamiento.

Los incrementos deben hacerse con base en las concentraciones plasmticas, a dosis respectivas de 100 mg/da en individuos con menos de 7 mg/ml, 50 mg/da para ttulos entre 7 a 12 mg/ml y 30 mg/da para aquellos con concentraciones entre 12 a 16 mg/ml.

En nios, se recomienda iniciar a dosis de 4 mg/kg/da dividida en dos dosis, y entre 4-8 mg/da como dosis de mantenimiento.

Convulsiones Tratamiento

Primidona

La primidona es similar en su estructura qumica a los barbitricos y est ntimamente relacionada con el fenobarbital.

La primidona ha demostrado ser efectiva para el tratamiento de las convulsiones parciales simples y complejas, as como para el control de las convulsiones tnicoclnico generalizadas.

Monoterapia o en esquemas combinados que no contengan medicamentos anticonvulsivantes que promuevan la induccin enzimtica.

Debe iniciarse de forma lenta a dosis de 62,5 a 125 mg en la noche para opacar la sedacin, el mareo, la nusea y el vmito, y la dosis debe aumentarse cada tercer da segn la respuesta y tolerancia, hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 5-20 mg/kg/da dividida en tres dosis diarias.

En nios, la dosis inicial es de 1-2 mg/kg/da que puede aumentarse en 1-2 mg/kg/da cada tercer da hasta alcanzar dosis de mantenimiento de 5-20 mg/kg/da dividida en tres a cuatro dosis por da.

Convulsiones Tratamiento

Etosuximida

Convulsiones de ausencia asociadas a epilepsia generalizada y, adems, en combinacin con cido valprico, es de utilidad en el manejo de las convulsiones mioclnicas de ausencia.

Acta a travs de la modulacin de las corrientes de calcio tipo-T del tlamo, que conduce al bloqueo de la descarga neuronal sincrnica asociada a descarga en picos y valles.

Buena biodisponibilidad administrado por VO

Es metabolizado a nivel heptico, por lo que su vida media es reducida cuando es administrado simultneamente con medicamentos inductores enzimticos. Por el contrario, el cido valprico o el felbamato pueden inhibir su metabolismo.

La dosis inicial recomendada es de 500 mg/da en pacientes mayores de seis aos y de 10 mg/kg/da entre los tres y los seis aos de edad, con incrementos de 250 mg/semana en adultos y 5-10 mg/kg/da en nios.

La dosis de mantenimiento est alrededor de los 1.000 2.000 mg/da en los adultos y de 15-40 mg/kg/da en los nios, administrada en tres dosis diarias, aunque tambin puede ser administrada como dosis nica diaria. Convulsiones Tratamiento

Clonazepam

El clonazepam es efectivo en el tratamiento de diversos tipos de convulsiones incluyendo convulsiones mioclnicas, atnicas y de ausencia, estado epilptico, de las convulsiones en racimo y para evitar la recurrencia de las convulsiones febriles.

El frmaco se absorbe bien por va oral, alcanzando su concentracin mxima entre 1-4 horas, con metabolismo heptico y vida media cercana a las 30 horas.

En adultos, la dosis inicial es de 105 mg/kg/da dividida en tres dosis, y la dosis se incrementa en 0.5 mg/kg/da cada tercer da hasta lograr el control de las convulsiones o cuando los efectos colaterales se hagan intolerables.

En nios la dosis inicial es de 0,01-0,03 mg/kg/da dividida en dos a tres dosis al da, con aumentos de 0,25-0,5 mg cada tercer da hasta lograr la dosis de mantenimiento de 0,1-0,5 mg/kg/da segn la respuesta clnica

Convulsiones Tratamiento

Oxcarbazepina

Este es un derivado de la carbamazepina, y comparte con ella el mecanismo de accin

Monoterapia y tratamiento coadyuvante en adultos, y como terapia adyuvante en nios mayores de cuatro aos para el tratamiento de las convulsiones parciales con o sin generalizacin.

El medicamento se absorbe de manera rpida y completa luego de su administracin por va oral, se une a protenas en un 60%, y es metabolizado por enzimas del sistema citocromo P450.

No induce su propio metabolismo, razn por la cual no es necesario titular la dosis del medicamento.

La dosis inicial recomendada es de 300 mg dividida en dos dosis, para incrementar cada semana la dosis diaria en 600 mg, hasta llegar a 1200 dos veces al dia en adultos. En nios, la dosis inicial es de 8-10 mg/kg/da dividida en dos dosis, y se aumenta en 10 mg/kg/da semanalmente hasta alcanzar la dosis de mantenimiento de 20-45 mg/kg/da.

Hasta 3% de los pacientes que la consumen pueden desarrollar hiponatremia, pero buena parte de los casos cursa asintomtica. Esta complicacin se presenta con mayor frecuencia en los ancianos o en pacientes que reciben dosis elevadas. Convulsiones Tratamiento

Gabapentino

Convulsivos parciales con o sin generalizacin secundaria

El frmaco se une poco a protenas (3%) y hasta el 90% es excretado sin cambios en la orina, y el resto en las heces. Aumenta la biodisponobilidad de la fenitoina

En adultos, la dosis inicial recomendada es de 300 mg tres veces por da, la cual puede ser incrementada hasta la dosis de sostn que es de 900-3600 mg/da dividida en tres dosis en un lapso de una a dos semanas. En la poblacin peditrica la dosis inicial es de 10 mg/kg/da, y la dosis de sostn de 30-100 mg/kg/da Convulsiones Tratamiento

Lamotrigina

Convulsiones de origen parcial y generalizado

La lamotrigina inhibe los canales de sodio activados por voltaje, generando con ello disminucin de la excitabilidad neuronal.

La dosis recomendada para adicionar a un esquema con frmacos inductores enzimticos en individuos mayores de 12 aos es de 50 mg/da por dos semanas, con aumentos de 100 mg/da cada una o dos semanas hasta alcanzar una dosis de sostn entre 300-500 mg/da dividida en dos dosis.

Por el contrario, en terapia coadyuvante con cido valprico, el medicamento se inicia a dosis de

25 mg cada tercer da por dos semanas, para continuar con 25 mg/da por otras dos semanas para hacer incrementos de 25-50 mg/da cada uno o dos semanas hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 100-400 mg/da. Convulsiones Tratamiento

Topiramato

Convulsiones parciales y generalizadas en adultos y nios mayores de dos aos

El topiramato acta a travs del bloqueo de los canales de sodio y calcio sensibles a voltaje, de la estimulacin de las vas inhibidoras GABArgicas y de la inhibicin de algunas isoenzimas de la anhidrasa carbnica.

El medicamento es excretado sin cambio en la orina, a menos que sea coadministrado con agentes inductores enzimticos, caso en el cual hasta 50% de la dosis es metabolizada a nivel heptico.

La dosis recomendada para iniciar la terapia en el adulto es de 200-400 mg/da dividido en dos dosis, iniciando a dosis de 25-50 mg/kg/da e incrementando 25-50 mg/kg/da cada una o dos semanas. En nios es aconsejable iniciar a dosis de 0.5-1 mg/kg/da, incrementando la dosis en similar cantidad cada una o dos semanas.

Convulsiones Tx Qx

AutorAoLugarP.1000I. 100,000

Blom1978Suecia82

Brewis1966Inglaterra6.030

Cavazzuti1980Italia4.482

Chiafolo1979Chile31.0

Doose1983Alemania6.272

Garca1983Mxico42.0

Hausser1991USA6.8

Loiseau1990Francia71

Juul-Jansen1983Dinamarca1334

Tsuboi1988Japn8.2