Consejos Para Adultos con PKU: Mejore su Vida,...

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Consejos Para Adultos con PKU: Mejore su Vida, Retome su Dieta. Retransmisión vía Internet 11 Marzo 2010 Richard Dineen, M.S., C.G.C. Maryam Naziri, R.D., L.D.N. Matt Arch

Por favor recuerde que las opiniones expresadas en Patient Power no necesariamente reflejan la opinión de BioMarin, nuestros socios, o Patient Power. Nuestras platicas no sustituyen a consejo medico o cuidados de su propio doctor, ya que esto son los medios mas apropiados para recibir el cuidado adecuado para usted.

Introducción

Andrew Schorr: Le doy la bienvenida a la audiencia PKU en el país y alrededor del mundo. ¿Los recuerdos de su niñez están llenos de pensamientos de formulas gredosas y su elección de alimentos muy limitada? Bueno, ese ya no es el caso. La dieta PKU y las opciones de tratamiento han cambiado dramáticamente en los últimos años. Enseguida vamos a escuchar a una nutricionista, a un consejero genético y un paciente extraordinario. Ellos van a compartir sus consejos, con nosotros, de como pueden los adultos regresar a la dieta. Hola amigos de la comunidad PKU alrededor del país y alrededor del mundo. Yo soy Andrew Shorr. Yo estoy en un cometido y estoy transmitiendo en vivo desde Morristown, New Jersey. Regularmente estoy en Seattle, pero estoy contento de estar en el este, pero donde sea que te encuentres, la siguiente hora va ser muy educativa. Sus preguntas son bienvenidas. Como les mencionamos en el anuncio si usted tiene preguntas nos puede llamar directamente al estudio para esta transmisión en vivo. El numero es 877-711-5611, 877-711-5611. Nos puede enviar un correo electrónico inmediatamente si tiene preguntas, las puede enviar a [email protected]. Esta es nuestra 13ava afortunada retransmisión vía Internet para las personas con PKU. Y estoy muy contento de empezar las series 2010 con cuatro programas más, de modo que el de esta noche, Consejos para Adultos con PKU: Mejore su Vida, con Regresar a la Dieta y regresar al tratamiento. El 13 de abril es la fecha del siguiente programa. Se va a tratar de PKU y el Embarazo: Disminuya el Riesgo y Tenga un Bebe Sano. 4 de Mayo Lograr una Mejor Salud Mientras esta en la Dieta PKU: Que hay de Nuevo? Y después, en septiembre, la fecha se determinara con ustedes. Vamos a hacer un programa de Jóvenes con PKU: Transición al Control de Tu Vida. Vamos a pensar, en los cambios de la vida, algunas personas pasaron por esa etapa hace años y el pensamiento era que vamos a darte el tratamiento de PKU en tu niñez y después no lo vas necesitar más. Adelante, vive tu vida, nosotros tratamos lo nivele altos de phe en su momento, cuando era muy importante el tratarlos, y tu cerebro se desarrollo, adelante, vete a vivir la vida. Bueno, te voy a sorprender cuando te diga que eso ya no es lo apropiado. Ahora la dieta es por vida, y ya hemos hablado de eso en

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tantos otros programas. Recuerden que toda la biblioteca de programas la encuentra en www.patientpower.info/PKU con videos, como fuente de inspiración de pacientes, también, y vamos a hablar de lo nuevos que estamos haciendo, en un momentito.

Retomando la Dieta Después de 20 Años De modo que dieta por vida. Bueno, que tal si no ha sido tu caso? Imagínate que ya no estas en la dieta. Tus niveles de phe se te han elevado, mucho, muchísimo y tú no has hecho la dieta por 20 años y decides retomarla. Bueno, quiero que conozcan a alguien así, porque, en realidad, es toda una inspiración y de verdad es de lo que se trata este programa. Vamos a conocer a Matt Arch. Matt tiene 34 años de edad y verdaderamente hace unos meses atrás decidió regresar al cuidado de PKU y el se toma la formula todos los días y jugo de caja y creo que 13 pastillas Kuvan, que se toma todos los días en la mañana antes del desayuno. El esta con nosotros desde Villa Park, Illinois, 15 millas al oeste de Chicago. Matt se dedica a la logística empresarial. Matt, ¿que sucedió como a los 14 años de edad? Tú como que empezaste a dejarla. ¿Qué estaba pasando que no continuaste controlando tu PKU? Matt: Bueno yo creo que lo que les pasa a los niños de esa edad es de que piensan que ya lo saben todo y pierden el interés en las cosas que se les hacen aburridas. Ya una vez en la preparatoria te la pasas ocupado, ya sabes, las tareas, los deportes después de la escuela y no hay tiempo para atender la dieta. Para cuidar lo que comes, los análisis de sangre, los registros de todo. Como que te desvías y tus padres no están tan atentos como lo eran cuando tenías siete u ocho años de edad, de modo que no estaban tan disponibles para ayudarme Andrew Schorr: Entones así fue, pasaste la educación preparatoria y te fuiste al la Universidad. Muchas personas van a community college y terminan en dos años. Tú te recibiste del community college. Tú no estabas en ningún tipo de control de dieta PKU. Lo terminaste, lo cual es fabuloso, pero ¿cuanto tiempo te llevo? Matt: Me tomo cinco años para recibirme, lo que regularmente es dos años. Andrew Schorr: Tu estas de acuerdo que la concentración era difícil, ahora que te acuerdas.


Matt: Si, definitivamente. Tuve que recibir ayuda extra de mis maestros, ellos me ayudaron y por fin me matricule. Ni siquiera tenía buenas calificaciones, pero me matricule. Me recibí y por ahora tengo mi titulo profesional.

Andrew Schorr: Correcto. Definitivamente se te aplaude. Vamos a hablar de las personas que te aman. Tus padres, por supuesto, que te ayudaron muchísimo cuando niño, a controlar PKU. Tomate esto, come esto, etc., cuidando los alimentos, midiendo los niveles de phe, todo ese tipo de cosas. Como adulto, creo que tienes dos maravillosas hermanas, Melissa y Michelle. Y también se que hace como ocho años a tras, como que te detuviste poner atención y te diste un a buena idea de que el control de PKU había cambiado. Hablemos de eso por un minute. Tú no estabas controlando tu dieta. Ti no estabas tomando medicina, pero como que le estabas dando seguimiento a las cosas. Que fue de lo que te enteraste hace unos años solamente con asomarte?

Matt: Si, yo no seguía mi dieta ni nada, pero si sabia lo que ocurría en el mundo PKU. Fui a una, como junta en Children's, hace ocho años, básicamente para ponerte al dia de lo que esta pasando con PKU, todavía recibo la carta informativa de PKU, Illinois. Ellos me la siguen enviando, de modo que leo lo que ocurre, y me di cuenta que la formula ya no es tan mala. Quiero decir, te puedes comer una barra de chocolate y obtener la proteína necesaria, en vez tomar la formula todo el tiempo. Tienen opciones diferentes. Tienen barras de chocolate. Ahora vienen en caja para no oler la formula, al tomarla. Se toma en la caja. Es mucho más conveniente. La puedes traer contigo. Si tengo deporte después de clase la puede traer conmigo y tomarla mientras practico. Andrew Schorr: Correcto. Ese punto fue el desarrollo de la medicina y creo que hasta las drogas estaban en exámenes clínicos por tanto tiempo. Y ¿que sucedió el otoño pasado? en noviembre 2009. Mencione que tus hermanas te apoyan, ¿que fue lo que hizo Melissa más o menos en noviembre? Dinos acerca de esto porque parece que fue lo que te hizo recapacitar. Matt: Si, descubrí que Children's Memorial Hospital iba a tener adultos con PKU, era un a junta, y yo ya sabia que tenia que retomar la dieta y quería ir, Melissa, mi hermana, me dijo que ella quería ir conmigo y si lo recuerdo correctamente fue el mismo día del maratón de Chicago y Melissa me dijo que seria nuestro día juntos ya que los dos éramos voluntarios en el maratón. Le dábamos agua y Gatorade a los corredores, así de que el plan era perfecto. Fuimos al centro a hacer eso. Después nos fuimos a la junta, como a dos millas del maratón y nos llevamos a los niños, fuimos al museo natural y fuimos a la junta. Melissa estaba muy interesada en aprender mas de PKU. Yo


quería retomar la dieta y todo pero ella asistió a la junta y después estaba sorprendida con todo lo que ha cambiado y que tan diferente es. Y yo creo que ella estaba mas emocionada que yo, en volver a estar activo en PKU y todo eso.

Andrew Schorr: Vamos a compartir un poca de la historia antes de todo esto porque tu llegaste al punto de querer controlar ti PKU y hablaste con tu doctor de cabecera y terminaste en Children's Memorial, donde habías ido de pequeño, fue el primer paso. Que estaba pasando contigo y tu doctor de cabecera que tipo de desviaciones tomaron? Matt: Si, mi primer paso fue retomar la dieta, cuando fui con mi doctor de cabecera y me analizo la sangre. Tuve que ir a un laboratorio para que me sacaran sangre y cuando me dieron los resultados me dice si los niveles son altos. Y yo le dije si, yayo lo había anticipado, y que hacemos ahora? El me recomendó ir a Elmhurst Hospital, allá tienen nutricionistas y todo, yo fui pero no pudieron ayudarme mucho. Ellos habían escuchado de PKU, pero en realidad no sabia nada, en cuanto al tratamiento. De modo que estuve hablando con ellos y después de regreso con mi doctor de cabecera. El me dijo, oh, esta bien. Después el me sugirió ir a Loyola Hospital, el cual es un hospital muy conocido, muy prestigioso, aquí en el área de Chicago. Hice la cita y todo, después la clínica Loyola me llamo y me dicen, nosotros sabemos de PKU y todo pero para serte sinceros no te podemos ayudar, si quieres vernos lo puedes hacer pero no vamos a poder ayudarte. Por lo que le agradecí la llamada, por lo menos me lo dijeron por teléfono y no tuve que ir, y ya sabes, para que no hicieran nada. Después de este fui con mi doctor de cabecera y le dije tengo que regresar a Children's Hospital. Ahí fue donde me dieron seguimiento de pequeño. Creo que hubo obstáculos por que no eran parte de mí HMO. I creo que también me pregunto por que yo quería ir allá. Que era un hospital para menores. Que yo no era un menor. Por que yo quería ir allá? Yo le explique que allá es donde iba para PKU. El dijo esta bien, no hay mucho por hacer. Yo termine por ir por mi cuenta, nada más investigando. Andrew Schorr: Esto es lo que se llama un paciente en control. Es de lo que se trata. Yo creo que los adulto tenemos que darnos cuenta, que en el pasado los expertos en PKU estaban en los hospitales para menores, muchos de ellos, por lo tanto es donde acudiste de pequeño. Este es un gran paso, el ir. Pero ahora mas y mas de ellos tiene programas para adultos PKU y con las personas con las que vamos a conversar hoy, el lado de los proveedores médicos expertos, que de echo son parte de estos en Chicago. Y los vamos a conocer en solo segundos. Solo quiero que Matt, me diga otra parte de la historia y luego vamos a hablar contigo un poco mas. Entonces empezaste a ir a la clínica, hace solo unos meses, en lo que


hacemos este programa y se establece el plan y tú vas conocer a tu nutricionista en uno segundos. ¿Como va todo? ¿Notaste el cambio? ¿Y si tus hermanas y tu familia notaron el cambio? Matt: Si, bueno, de eso se trata. Sinceramente, yo no me di cuenta del cambio. Puede que tenga un poco mas de energía y soy mas extrovertido con las personas. Antes me daba miedo hablar con la gente, o conocer gente, ahora ya no tengo tanto miedo de conocer nuevas personas y soy mas extrovertido y hablo mas. Y si les preguntas a mis hermanas te dirán, si, oh Dios mió es como una persona nueva. Que me puedo sentar a la mesa con ellas y entablar una conversación con ellas, y que al parecer estoy como mas atento. Mis hermanas piensan que soy mas activo al mantener la conversación y eso, y por eso ellas también se dan cuenta de mi descubrimiento. Hay un gran cambio en mis niveles. Cuando empecé mi nivel estaba por encima de 20 y el último análisis fue de 10.5. Andrew Schorr: Wow. Me da gusto por ti. Matt: Si bajo dramáticamente Andrew Schorr: Que bien, por ti. Bueno Matt, primero, creo que se necesita una persona muy especial para echarte el compromiso de tomar control de tu salud y ahora con un programa diario y con planes de hacerlo de por vida. Eso es lo que espero suceda con mas personas, hoy, al seguir hablando de esto. Ya regresamos contigo, pero vamos a conocer a una de las personas que, verdaderamente, te esta ayudando en esto. Y ella es Maryam Naziri, nutricionista registrada y trabaja como parte del programa PKU para adultos en Children's Memorial Hospital en Chicago. Maryam, entonces llega Matt a una de las juntas y como que se incorpora al programa. Y el siente el cambio y sus hermanas dicen que es un a gran diferencia. Esto te tiene que hacer sentir bien, y creo que, en realidad, felicitar a Matt.

Ms. Naziri: Oh, si, definitivamente. Y esto es muy común con todos nuestros pacientes adultos, donde los pacientes en si no están sintiendo lo síntomas, relacionados con PKU, pero sus parejas o miembros de la familia definitivamente se dan cuenta, muchas veces son los miembros de la familia que los incitan a regresar a la clínica o a retomar el tratamiento, esta es una de las formas en las cuales se reconectan a la clínica.


Desarrollando un Plan Andrew Schorr: Y me imagino que la retroalimentación positiva de los familiares le puede ayudar al paciente a continuar. En otras palabras, y Matt lo tiene que mencionar, tu me dijiste previamente que eras un poco vergonzoso, un muchacho reservado. Y estas en una transmisión internacional en vivo, y lo estas haciendo muy bien, obviamente has progresado. Mryam, para adultos, yo como que dije anteriormente que por mucho tiempo se les dijo a los menores, ya pasaste la niñez, adelante a vivir la vida. Pero, ahora sabemos claramente que es muy importante el seguir la dieta de por vida ¿cierto? Ms. Naziri: Si, definitivamente nosotros pedimos que haga dieta de por vida, y sabemos que aun cuando los adultos regresan, después de años sin tratamiento, a algún plan de dieta de algún tipo, definitivamente va a reducir los síntomas relacionados con PKU. Mat ha mencionado algunos de los síntomas que ha experimentado, ansiedad, dificultades en situaciones sociales, cosas de ese tipo, y es obvio que en este caso esta funcionando, así como tantos otros que han retomado la dieta. Andrew Schorr: Bueno, es importante tener un plan. Yo diría que si estas pensando siquiera en volver a algunas cosas, aunque tengan mejor sabor y con mejor presentación, todo lo que hiciste en la niñez, y empezar desde ahí, de nuevo. Algunas personas pueden tomar medicamento, pero aun así puede que se tome un puñado de píldoras. Ese es un cambio y tenemos a otro amigo de Chicago, el es PKU y ha estado comiendo filetes pensando que le ayudaría a levantar pesas y consumiendo mucha proteína, de modo que se requiere el cambio. ¿Se le pide a las personas que lo hagan así de repente? ¿Es como un interruptor que se enciende y se a paga? ¿Te tienes que incorporar al programa y empezar agresivamente, de golpe? ¿O se tiene la facilidad de poco a poco y de ir viendo los resultados? Ms. Naziri: Definitivamente, nosotros básicamente empezamos con tener un entendimiento de donde es vienen, cuales fueron las experiencia anteriores con la dieta PKU, si se les había dado formula? Por que tanto tiempo? Que experimentaron con esto? Que tipo de dieta había tenido, de haber tenido y que es lo que estan haciendo, actualmente. Y otra vez si vienen de una dieta completamente liberalizada, una dieta ecuánime, no es real y sustentable el pedirles que empiecen un a dieta clásica de PKU y tomen la formula diariamente, de modo, que definitivamente lo hacemos gradualmente. Un tipo de proceso de paso-a-paso con planes individualizados para cada paciente.

Andrew Schorr: Y un a cita para regresar, medidas de phe, a donde pueden enviar el análisis y después las citas regulares, para la clínica, ¿cierto?


Ms. Naziri: Si. Andrew Schorr: Bueno, tu eres nutricionista registrada, y por supuesto que hemos entrevistado a la Dra. Barbara Burton, ella trabaja contigo y es doctora en medicina, especialista metabólica en Children's Memorial hospital, pero también tenemos invitados de ciudad, en Chicago, también de University of Illinois Medical Center. Y desde ese centro se encuentra con nosotros un consejero genético quien hace mucho más que dar amplios consejos, también para personas con PKU, y se ha dedicado a esto por 19 años. El es Richard o Rich Dineen.

Rich, hemos hablado de escalar el monte Everest. Tú les ayudas a las personas con estos pasos de los que hablaba con Maryam? Mr. Dineen: Si, junto con otros compañeros de equipo con los que trabajo. Yo creo que Maryam lo dijo muy bien, muchas veces no se pueden hacer los cambio de la noche a la mañana, y muchas veces se requiere que les hagamos hacer las cosas poco a poco, con objetivos pequeños Ellos pueden llegar con grandes expectativas o con un objetivo en general difícil de alcanzar, por eso es muy importante el tratar de dividirlo y tener un objetivo mas realista, objetivos mas alcanzables.

Andrew Schorr: Y como parte de este, si alguien llega y a de adulto puede que se le tenga que volver a enseñar acerca de PKU porque de pequeño, tu sabes, mama o mama y papa o la hermana mayor o alguien se encargaba de esto y tu solo tomabas la formula o lo que fuera la dieta, contar phe. Pero de eso hace años y tú como que lo hiciste, bajo la supervisión de ellos. Es esto parte del primer paso, no solo ver donde están pero saber cual es su conocimiento de PKU, Rich. Mr. Dineen: Si, yo creo que eso es muy importante y pienso que algunas de las cosas que acabas de recalcar son muy comunes con muchas condiciones medicas diferentes en la infancia, los padres juegan un gran papel en el tratamiento y algunos padres son muy buenos en la transición del tratamiento hacia los hijos, a medida que crecen, pero hay familias que se les dificulta hacer esto. De modo que hay casos en donde el adulto entiende parte del tratamiento muy bien y el resto es todo un misterio para ellos. Andrew Schorr: Matt asistió a una sesión educativa, tu pedes tener otras personas que llegan pero que no han tenido esas ventajas, y de seguro que cuando ven estos paquetes listos, Reddi-Pacs, alimentos bajos en proteínas, jugos y todo eso, probablemente se quedan asombrados con el avance.


Mr. Dineen: Si, y creo que uno de lo s primeros comentarios, de los pacientes que no han tenido citas en clínicas por años, lo primero es, muchas veces es cuando empiezan a recordar I dicen, cuando yo era niño solo había esto, esto y esto disponible. O nosotros no teníamos tantas opciones, y pienso que les impresiona y en alguna ocasiones hasta saturados con solo el numero de opciones, porque, como tu dijiste, ha cambiado considerablemente en los últimos 10 años eso es seguro y significativamente en los últimos 20 años. Apollo Familiar y Comunitario Andrew Schorr: Como le haces para que la gente entienda las sutilezas de PKU? Puede que alguien en la familia, un amigo o la pareja lo notan más. ¿Como lo haces? Digamos, como le pedirías a un adulto que venga a la cita con un miembro de la familia a lo mejor a la novia o novio o cónyuge para que sea como un apoyo para ellos pero para que también para compartir su punto de vista ¿De que manera abordas esto? Mr. Dineen: Yo creo que si la persona accede a traer a alguien a la clínica, eso es siempre una idea excelente. Y yo creo que Matt lo expreso varias vece mientras hablaba, que es difícil para el, en ocasiones, primero, el no reconocer las diferencias y también ver algunos de las mejoras que han ocurrido en su vida, y muchas veces es mas fácil para las personas alrededor de nosotros el darse cuenta de eso. Como dije, si alguien esta dispuesto yo pienso que es un a excelente idea por muchos motivos diferentes.

Andrew Schorr: Muy bien. Algo que quiero decir inmediatamente es que si alguien, algún adulto, joven o dependiendo de la edad puede que no tenga claro, bien establecidos los recursos de cuidado medico. Matt tu mencionaste tener un doctor de cabecera pero ciertamente no tenias a un especialista metabólico en tu equipo. Y recuerdo que tu estabas trabajando y como muchos en el área de Chicago te quedaste sin empleo y en ese tiempo es cuando fuiste a este seminario educativo. Estabas sin trabajo, mi punto es de que como ibas a pagar por esto. Y también involucrarte con nuevos proveedores de salud, que no conocías es como regresar el tiempo, eso también fue un gran cambio. Hablemos de esto Maryam. Eisten los programas de apoyo en el estado de Illiinois, cada estado es diferente pero Maryam, ¿existen programas, cierto? Para ayudar a las personas con ayuda económica o ayuda con el medicamento. Ms. Naziri: Si definitivamente existen programas para ayudar a los pacientes. Numero uno, con la formula tenemos el programa formulatorio in Illinois, el cual provee las formulas medicas, las formulas PKU sin ningún costo al paciente. De modo que ese es definitivamente en gran incentivo para los pacientes que regresan ala clinica que puede


que no tengan seguro medico o que pueden estar, como tu dices, sin trabajo o cosas así. Si el paciente esta en Kuvan hay un programa llamado NORD (National Organization For Rare Disorders),en el cual si califican económicamente, les puede ayudar potencialmente, o asistir con el costo del co-pago del medicamento que se llama Kuvan y con los niveles phe, los niveles de la fenilalanina, así como los diferentes – Andrew Schorr: Correcto, también tienen programas para ayudar al paciente. Hoy otro que se llama BPPS. Yo se los voy a mencionar a la audiencia si acaban de sintonizarnos por primera vez y simplemente no escuchaste el otro, el año pasado hicimos un programa, creo que ya hicimos varios con personas de los programas NORD y de BPPS. Les tengo que decir que la ayuda del estado, Rich, varia, según el estado. Maryam acaba de mencionar Illinois eso cambia por estado, de modo que tienes que preguntar a tu proveedor, Rich, para averiguar lo que esta disponible en donde usted viva ¿correcto? Mr. Dineen: Es correcto. Y yo creo que para muchos jóvenes con muchos cambios de vida, ya sea, tu sabes, muchas vece se mudan a un estado diferente, muchas veces terminan la escuela, o aceptan trabajo en un lugar donde no crecieron. Es muy importante tomar esto en cuenta y buscar los centros especializados de PKU y tratar de averiguar, con tiempo si es posible, cuales son los recursos del estado. Por ejemplo si tu creciste en un estado que paga por la formula PKU y potencialmente e te va a mudar a un estado donde ese programa no existe. Muchas veces se tiene que decidir como quedarte con el mismo tratamiento que tienes hasta ese punto pero teniendo en cuenta que puede haber gastos que no tenias antes y a l mejor puede haber otros aspectos del tratamiento que no cubría anteriormente pero ahora si. Andrew Schorr: Correcto, se tiene que entrar en esto con los ojos bien abiertos. Seamos claros, la cobertura medica varia demasiado simplemente al cambiar de empleo, o sin empleo, o en donde vives, con PKU que es una condición rara, varia de estado a estado. Pero afortunadamente existen estos programas nacionales, otra vez es el programa NORD Que Maryad, y el programa de BioMarin, BPPS y ojala le sirvan como recursos. Valen la pena. Personas como el Rich Dineen en University of Illinois Medical Center y Maryam en Chicago Memorial Hospital tratan con esto y lo discuten, diariamente. Vamos a una pausa y cuando regresemos queremos empezar a dirigir sus preguntas. Y recuerde que nos puede llamar al 877-711-5611, 877-711-5611. Enviar un correo electrónico a [email protected]. Queremos que nos llame, este programe es de ustedes. Tenemos más maravillosos invitados. Vamos a conocer mas a Matt, su consejos par aotros adultos con PKU que quieran retomar el cuidado PKU, también de Maryam Naziri nutricionista registrada y con Rich Dineen, consejero genético. Ya regresamos con more Patient Power y el debate de adultos con PKU, después de esto.


Bienvenidos, otra vez, a nuestra retransmisión vía Internet estamos hablando de como ayudar adultos a retomar el cuidado PKU, retomar la dieta la que sea más adecuada, verdaderamente empezar. Escuchamos a Matt Arch de Villa Park, Illinois como el describió, elocuentemente, lo que lo llevo a tomar la decisión después de 20 años, regresar a lo que fue una decisión inteligente, el regresar con los especialistas de PKU y ahora el esta comprometido con ello empezó a ver los beneficios en su relaciones, sus habilidades sociales, y se siente en realidad con mas energía. Simplemente más contento. Yo les pido a los adultos que nos escuchan que si tienen amistades, quienes sean adultos con PKU y a lo mejor no están siguiendo el programa, por decir así, de verdaderamente tener un plan de cuidado personalizado Bueno los invitamos a que llamen con sus preguntas al 877-711-5611 o sus correos electrónicos a [email protected]. Todavía tenemos otra media hora. Ahora quiero mencionar algo. Este es el programa PKU numero 13, de modo que la semana de el 16 de marzo vamos estar transmitiendo en patientpowerradio.com programas PKU, de modo que va a ser como radio de noticias PKU todo el día nunca antes se había echo. Puedes estar en la casa o en el trabajo y escuchar todo el día. Les pido que lo hagan, avisen a todo los que conozcan, con PKU porque esta es la primera vez, y me da mucho gusto que Patient Power haga esto. También la primera semana de mayo, el mes para recapacitar en PKU, vamos a tener PKU toda esa semana en patientpowerradio.com. Tenemos un gran contenido pero volvamos al tema de los adultos PKU

Retorno a la Clinica: Que se Puede Esperar Maryam Naziri de Children's Memorial Hospital, entonces aquí esta Matt y el regreso al mismo lugar que cuando era pequeño. ¿Como lo hacen cómodo para los adultos? ¿Como lo logran? Ms. Naziri: Bueno lo que nos gusta hacer en la primera visita a la clínica, ya cuando el paciente regreso a la clínica, solo le ofrecemos todas las opciones de tratamiento disponible. Algo que hay que tener en mente son los 20 años de actualización de nueva información, por lo que tenemos de ser cuidadosos de no darles mucha información y sobrecargarlos en la primera visita. Queremos mantenerlos motivados para que regresen a la clínica y que sigan con la citas de seguimiento. Otra vez, tratamos de ofrecer todas las opciones diferentes con los diferentes protocolos de tratamiento, las diferentes opciones, empezar con una y trabajar gradualmente para sacar el proceso adelante.

Andrew Schorr: También, por supuesto Rich, tu estas en Chicago Maryam esta en Chicago y Matt no se ha mudado del área donde el vive, y Villa Park este a una millas de Berkeley, donde el creció. Vamos de regreso a Children's Memorial Hospital, para ver si era apropiado para el. Hay personas que se mudan por todo el país de modo que en nuestro portal de


internet patientpower.info/PKU, tenemos un ubicador de clínicas. Con solo la zona postal puedes encontrar a la clínica más cercana, con especialistas en PKU, clínicas cerca de donde estés. Es por personas como Maryam, Rich consejero genético, Dra. Burton y otros expertos metabólicos, todos trabajando en equipo para ayudarte a hacer la transición de regreso a PKU. Maryam, ayúdame a entender esto. Los adultos estamos familiarizados, como los niños estamos familiarizados con formula, cuando es que aparecen los farmacéuticos PKU aprobados, como Kuvan, porque puede que ellos no estén familiarizados con esto. ¿Como determinas si esto debe de ser parte del plan? Y despues, ¿como funciona todo junto? Dame un ejemplo. Ms. Naziri: Como dije, cuando tenemos al adulto, de regreso, en la clínica. En la primera visita le ofrecemos las diferentes formas de tratamiento que tenemos y Kuvan es una de ellas. Si esto es algo que el paciente y la clínica piensan que es la mejor opción, empezamos con el proceso. De todas formas les decimos que Kuvan esta diseñada para mantener los niveles phe bajo control. Esto no quiere decir que puedes comer de todo, o lo que tu quieras o que no se tiene que hacer en conjunto con una dieta PKU. Esta diseñada mas bien para mantener los niveles de PKU bajos y para que trabaje con la dieta. Eso es, de alguna forma, como la presentamos.

Andrew Schorr: Bueno, ¿Matt sigues con nosotros? Matt dinos cual es tu rutina. Repasa por un minuto lo que haces todas las mañanas. Mencionaste barras de chocolate y jugos, solo dinos como controlas tu dieta. Primero con la herramientas, la dieta PKU y el tratamiento y Kuvan, dinos comos es para ti todos los días. Matt: Bueno, voy a repasar con ustedes un día en mi vida. Me despierto en la mañana. Empiezo con tomarme las 13 píldoras Kuvan. No me las tomo todas de golpe. Me las tomo de una en una pero me las tomo todas en la mañana, al despertar. Después, tomo el desayuno, usualmente cereal. Cuando voy a trabajar me llevo un a barra de chocolate y un jugo. Usualmente me tomo el jugo mientras estoy trabajando y la barra de chocolate durante mi almuerzo. También tomo PhenylAde Essential, así de que cuando llego a la casa me tomo PhenylAde Essential en la tarde y me voy a dormir. Y eso es todo. Y por supuesto que cuido mi alimentación, no como carne ni nada de eso y me mantengo entre 20 y 30 gramos de proteína al día. Andrew Schorr: Bueno ahora, Maryam, déjame preguntarte de esto. Hemos hecho videos y pienso en Molly, de New York, ella súper genial, por favor vean a esta paciente tan extraordinaria, el video del el niño extraordinario, y ella esta contando el phe, pero en este caso, Matt como que esta pendiente de los gramos de proteína. Dinos ¿como es que les aconsejas a las personas que cuiden su dieta?


Ms. Naziri: En este caso, la dieta de Matt era tal que puede tolerar un poco mas la fenilalanina, de modo cuando se están contando grandes cantidades de phe tendemos muchas veces a contar los gramos de proteína. En el caso de alguien que a lo mejor tiene la clásica dieta PKU y la tolerancia a la phe es menor, tiene mucho más sentido el contar phe para tener una idea mas efectiva y la cuenta de la dieta, en lo que a esto se refiere. Andrew Schorr: Y que les pides hacer con relación a las medidas? Como Matt se paso 20 años y creo que Matt no se mide los niveles de phe, y ahora quieres evaluar el progreso y Matt dice que estaba por encima de 20 y que ahora es como un 10 y a lo mejor nos puedes decir cual es tu blanco. Que es lo que les pides que hagan, con debido a las medidas y como se logra esto? Ms. Naziri: En cuanto a ¿medir la proteína en su dieta? Andrew Schorr: Si, bueno, en la sangre. Ms. Naziri: Oh, bueno como dijiste, el empezó con un nivel de 20 phe e iniciamos con Kuva, esto le redujo el nivel, bastante y Matt estaba muy entusiasmado a intentar con esto, con formula otra vez. De modo que lo intentamos y con la combinación de Kuvan y con la forma nos dimos cuenta que sus niveles de phe bajaban aun más. Generalmente los niveles optimos son de dos a seis. En este caso nos acercamos bastante. Estamos como por diez, mas o menos, pero entre mas trabajamos con la dieta mas se mejora. Andrew Schorr: Y esto es como cada dos semanas? Dime, en cuanto al los exámenes o de lo que puedes enviar de la casa, que tan seguido es eso? Ms. Naziri: Bueno, durante el periodo de prueba inicial con Kuvan examinamos más frecuentemente, como una vez por semana. Una vez que como que se determina como esta respondiendo y esta estable examinamos menos frecuentemente y empezamos a hacerlo cada dos semanas. Andrew Schorr: Muy bien, quiero empezar a contestar preguntas recibidas por correo electrónico, de modo que estas las enviaron a [email protected] o nos pueden llamar ya mismo al 877-711-5611. Mientras hablamos de los exámenes, Maryam, rápidamente existe la forma de medir tu nivel de PKU sin tener que enviar las tiras y esperar una semana, o mas, por los resultados. Eso es lo que Mathew de Bloomfield, West Virginia, quiere saber. Existe la manera de hacer esto?


Ms. Naziri: Por ahora ese es el mejor método que tenemos disponible. Y para cuando el filtro de la muestra de papel se pone en el correo y el laboratorio la recibe se lleva como uno semana. Pero ya hay programas en camino. Específicamente uno que esta siendo desarrollado por BioMarin, tengo entendido. Esperemos que este listo para el 2011, pero hay un aparato para seguimiento de phe el cual va a ser muy parecido a como los diabéticos examinan los niveles de glucosa en la sangre, es una muestra de sangre mas pequeña, muy conveniente, puedes ver los niveles a cualquier hora del día. A cualquier hora del día te da como esa satisfacción instantánea, creo que se puede decir. Esto es algo que tengo entendido, están desarrollando.

Recursos Disponibles Andrew Schorr: Bueno, Rich te hemos dejado en paz, ahora quiero hacerte preguntas. Esta es de Jeffrey. El dice ”como puedo conseguir una lista de compañías para ordenar alimentos bajos en calorías, alimentos para PKU?” Le ayudas a personas a conectar con este tipo de recursos? Como funciona, Rich?

Mr. Dineen: Si. Otra vez esto es en los centros de tratamiento PKU. Iba a decir que creo que por cada clínica tiende a saber de algunos de los lugares en donde se pudieran ordenar los alimentos bajos en proteína, algunas de las compañías. Algunas veces hasta pueden tener recursos del estado. Por ejemplo el estado de Illinois, seguimos poniendo Illinois como ejemplo, pero también quiero decir que puede haber otros lugares donde – hay una tienda en el área de Chicago que se especialicen en alimentos bajos en proteínas que se han generado de las compañías de alimentos bajos en proteína y esto a veces es mas conveniente para las familias. Y también creo que hay un mayor esfuerzo de parte de la gente para obtener algunos de los alimentos bajos en proteína donde ya están más disponibles en comparación al pasado. Y otra vez que la gente trate de comunicarse con sus centros de tratamientos de PKU es la mejor forma de obtener estas listas.

Andrew Schorr: Si hay bastante apoyo en clínicas como la tuya, en donde se mantiene al día, eso es demasiada información. Matt, unas preguntas para ti. Primero que todo Matt, tu estas activo con la organización Illinois. Ya no te sientes solo, cierto? Ahora tienes mejores contactos, platícanos acerca de esto. Matt: Si, estoy yendo a la juntas en Children's, cuando puedo, y aprendo un poco mas cada vez que asisto a las juntas. También tenemos clases de cocina y esas cosas. Yo estoy tomando clases de cocina y así conozco otra gente, como otros adultos con PKU y como que los agrego a la lista de mi grupo de apoyo aparte de mi familia, mi nutricionista y


mis doctores. Conozco a otros adultos con PKU en estas clases y aprendo cosas en como es que ellos controlan su dieta, lo que es como emocionante el conocer otras personas con PKU. Preguntas de los Radioescuchas: Andrew Schorr: Si. Ciertamente, lo que quiero decir es que estamos hablando de una rara condición y estamos aquí con unos amigos para ayudarnos con esto. Aquí tenemos una pregunta que recibimos para ti Matt de Carrie, y tu hablaste de esto brevemente y nos preguntamos, porque tenemos padres de adolescentes y de niños y lo que se preguntan es si hubo algo en tu niñez o en la adolescencia que te impidió controlar tu PKU. ¿Hubo algo especifico, o solo fue el ser adolescente y solo te cansaste de todo esto? Matt: No es que me hubiera cansado, no hay una razón especifica en mi vida que me haya llevado a olvidarla. Nunca se burlaron ni nada. Quiero decir la gente siempre era muy comprensiva, como declare anteriormente al principio creo que fue por falta de tiempo. Estaba muy ocupado en la preparatoria con deportes, la escuela la casal las juntas, ya sabes, Boy Scouts, y ya no pude seguir con eso y mis padres no me obligaron a hacerlo tampoco, así que se fue desapareciendo. Andrew Schorr: Y cuando te acuerdas, mencionamos community college, cuando te acuerdas de esos años y a lo mejor atrás cosas entre eso, ahora ere mas extrovertido, un conversador tremendo, de verdad ¿Matt miras hacia atrás y dices, diablos debí de hacer todo esto antes? Matt: Oh, si. Definitivamente. Yo creo que el motivo de no haberlo echo antes es por que sentía que no lo necesitaba. Yo pensaba que nada estaba nada mal. Deje la dieta, estuve comiendo alimentos regulares, comía carnes, y en cuanto a mi se refería yo me sentía bien. Me sentía bien hasta que por fin retome la dieta y me di cuanta lo mucho mejor que me sentía. Quiero decir que si lo hubiera hecho antes si hubiera sabido que todo era así fácil.

Andrew Schorr: Me alegro por ti. Vamos a aceptar los comentarios de otras personas en un minuto. Rich Dineen, yo creo que tu has escuchado esto anteriormente, lo que el acaba de decir, que como que no sabes hasta que ya hiciste el cambio, tu has escuchado esta historia muchas veces, ¿no es así Rich? Mr. Dineen: Si, yo creo que es universal, cuando alguien llega a la clínica y le es difícil. Yo pienso que para nosotros es difícil hacernos una evaluación nosotros mismos y pensar que


estamos bien y a veces solo con que alguien retome el tratamiento y le bajan los niveles pueden ver así a tras y decir sabes, me siento mejor pero no creo que viendo hacia atrás hubiera podido hacer la comparación de ninguna otra manera. De modo que yo pienso que Matt la expreso muy bien. Andrew Schorr: Es muy importante, entonces Matt no se sentía muy extrovertido, ya hablamos de sus relaciones sociales, hablamos el tiempo que se llevo para navegar por el colegio y estas cosas, y una nueva persona nos dice el, Melissa y Michelle, sus hermanas menores es como lo describen.

Quiero regresar contigo Maryam, solo por un minuto, acerca del tratamiento. Tu fuiste muy clara al hablar de Kuvan y la dieta, y Diane nos escribió a el correo electrónico [email protected], ella dice, “Por que es tan importante la formula aun cuando estas tomando Kuvan?” Nos puedes explicar esto, Maryam? Ms. Naziri: Claro, otra vez, Kuva es solamente para controlar el nivel phe, para ponerla en rangos óptimos. Eso no quiere decir que no se tenga que seguir una dieta o formula médica, las formulas PKU van a ser la base de la dieta para poder proveer la proteína sin phe, calorías, vitaminas, minerales y nutrientes. Y especialmente si vamos a implementar proteína o restringir phe, no podemos quitarle estos nutrientes sin reemplazarnos, de alguna manera, y esta formula es fundamental para eso. Andrew Schorr: Bueno, eso lo aclara. Rich nosotros hablamos de esto por teléfono el otro día cundo amablemente me pintaste el paisaje, y hablabas de que hay tantas otras preocupaciones medicas donde un adulto puede ir a recibir algún tipo de tratamiento, de consulta y es todo. Adultos que están de regreso al cuidado PKU no lo pueden ver como que fueron a que les cambien el aceite y listo, cierto? Matt: Correcto, y yo pienso que a veces las personas tienen expectativas muy altas. No los han visto por años y llegan a la primera visita a la clínica y piensan que es todo lo que necesita para ponerse bien y al día, con una sola visita al la clínica. Pero yo creo que como se ha expresado aquí, que todo se tiene que dividir e ir por partes, con pasos pequeños. Para algunas personas puede ser mucho trabajo, a la hora de cumplir sus objetivos. De modo que yo pienso que las personas tienen que hacerse a la idea de querer establecer un tipo de relación a largo plazo con el centro de PKU. No se trata de una sola visita. La mayoría de las veces estas son personas con las cuales vas trabajar por muchos años


Como Ayudar las personas a “Que se les Pegue” Andrew Schorr: Maryam, Como le ayudas alas personas a salir de eso. No te gusta dejar a nadie ir sin antes haberle dado otra cita, no es así? Ms. Naziri: Así es. Andrew Schorr: Y también se les da las palmadas positivas cundo tienen mejorías en los niveles de phe y en cualquier comportamiento notorio que suceda, ¿verdad? En otras palabras tu haces lo posible por mantenerlos, por seguir el dialogo y los esfuerzos. Pero no tienes que ser perfecto, como de molde ¿verdad? Ms. Naziri: No. Nosotros definitivamente tratamos de mantener el impulso y utilizamos halagos positivos de posibles reducciones en los niveles de phe, avances o cambios en el comportamiento para demostrar que si funciona, que aunque es todo un reto y conlleva trabajo, funciona y definitivamente es algo en lo que se debe de poner la energía. Andrew Schorr: Ciertamente marca la diferencia. Rich, vamos a ser bien específicos con esto. Hay alguien escuchando, es Matt de meses atrás, quizá años y no esta controlando la dieta, ni los niveles phe, nada y bueno puede que ni siquiera sepa de los efectos que esto produce, el nivel de fatiga, el nivel de energía, sus relaciones, etc., todas las cosas de las que hablamos o hasta de adonde se dirigen con este estilo de vida. ¿Tu que les dirías a ellos que metan el dedo gordo al agua y que regresen? ¿Que dirias? ¿Cual es el primer paso? Mr. Dineen: Yo creo que muchas veces el paso mas fácil es para la s personas el tratar de encontrar el centro PKU mas cercano, pueden llamar y conseguir un poco mas de información a fondo para explicar su situación, para decir que están interesados en potencialmente retomar el tratamiento y el poder hablar de la situación individual. Yo pienso que eso no es tan intimidante para alguien. Les da la oportunidad de ver como responden a la persona al teléfono y a lo mejor se les contestan las preguntas iniciales o dudas antes de acudir a una cita en la clínica.

Andrew Schorr: Muy buen consejo. Recuerden que hay todo tipos de grupos en línea. Hay personas alrededor del país, alrededor del mundo, quienes han hecho esto. Ahí esta Matt.


Hay otras personas que van a aparecer en nuestro portal de Internet. NPKUA por supuesto es un maravilloso recurso para que no estas solo. Matt tu te conectas con otras personas en el Internet, o no? Matt: Si, de hecho es algo de lo que quería hablar. He estado hablando con otras personas con PKU. Estoy en Facebook y busque PKU y busque PKU en el portal de Facebook y encontré una buena cantidad, dos tres, cuatro organizaciones con personas inscribiéndose y yo también para hablar de las diferentes experiencias con PKU. También hay otras personas que tienen niños que me hacen preguntas y eso. Es un buen lugar para empezar. Hablen con alguien mas con PKU a través de Facebook, Twitter o cualquier otro de esos portales que existen. Si alguien quiere buscarme soy Matthew J. Arch y con mucho gusto te acepto como amigo y te contesto las preguntas o lo que tengas. Definitivamente vale la pena retomar la dieta. Andrew Schorr: Antes de terminar me gustaría hacerte unas preguntas acerca de eso. Yo personalmente creo que debes de tener mucho valor y determinación para hacer ese cambio y estoy seguro que tus padres, tus hermanas y todos los que te conocen están muy orgullosos de ti, por tomar el control, por ser en realidad un paciente en control. Que les dirías a todos acerca de las ventajas de poder finalmente hacerlo, aunque sea por todo el tiempo que tu, 20 años? Que les diría solo para que empiecen? Matt: Que nunca es demasiado tarde. Hay tantas cosa nuevas y nunca es demasiado tarde para empezar. Ya han aprendido tanto sobre PKU y aprender es bueno. Con Kuvan, con barras de chocolate, jugos, hay ayuda económica y con personas que te apoyan emocionalmente, tu doctores familiares, nutricionistas, las personas que conoces con PKU en las clases de cocina y las juntas y las salidas. Ya existe tanto apoyó. Y no hay motivo de miedo para regresar. Hay tanto por hacer, I quiero decir muchísimas cosa en que pensar. También mejora tu estilo de vida, te ayuda, los efectos secundarios, empiezas a recordar mejor, y definitivamente vale la pena el retomar la dieta, y te encuentras con todo el apoyo. Andrew Schorr: Bien dicho. En un programa anterior tuvimos a Greg Schlosberg quien estaba comiendo filetes porque estaba trabajando en levantar pesas, también de Chicago. Tuvo problemas al leer un libro, el desayuna libros aparte de la dieta PKU y sus píldoras, y el es un hombre diferente. Hemos escuchado su historia tantas veces. Mat Arch, te quiero agradecer el estar aquí con nosotros. Gracias por haber sido verdaderamente elocuente, hoy porque estos programas viven mas allá déla transmisión en vivo. Miles de personas los escuchan. Y les quiero agradecer a la


comunidad PKU que están acensando nuestra biblioteca de recursos y me da mucho gusto que Patient Power se los pueda ofrecer. Matt te deseo lo mejor y te quiero dar las gracias por haber estado con nosotros. Matt: Gracias. Andrew Schorr: Todo lo mejor. Y Maryam tu que dices, debes de escuchar a personas como Matt y reconozer que se necesita ese tipo de determinación y valor para lograr ese cambio. Lo debes de admira. Ms. Naziri: Oh, claro que si. El ver a alguien que realmente ha transformado su vida, definitiva mente es algo que vale la pena, y es maravilloso ser parte de esto y darle el apoyo. Y otra vez, yo los invito, así como Matt, a cualquier persona que quiera retomar la dieta o que tenga preguntas o dudas que definitivamente, ya sabes, potencialmente es simplemente levantar el teléfono y tomar ese primer pasó para emprender camino. Andrew Schorr: Correcto, bueno, todo lo mejor para ti. Maryam, gracias por la devoción, tuya y de Heather, quien has estado en nuestros programas, y la Dra. Burton de Children's Memorial del programa para adultos. Rich Dineen de University of Illinois, te voy a dar la última palabra, que te gustaría dejarles a los adultos, en cuanto a invitarlos a que tomen control del manejo de PKU? Mr. Dineen: Creo que se concentren en lo que leos puede estar deteniendo a pensar mas allá y que piensen en Matt como ejemplo de como el pudo sobreponer estas barreras y por este medio pudo mejorara su vida. Si yo creo que pensar en Matt y ver en como le ha ayudado. Andrew Schorr: Muy bien, Rich Dineen de University of Illinois Medical Center, gracias. Gracias a Mary Lewinsky, tu colega que estuvo con nosotros, también. Tenemos a todos estos favoritos que han estado con nosotros, personas dedicadas a ayudarte a controlar PKU a cualquier edad. Les quiero recordar que hemos estado produciendo estos video de powerful patient con personas nuevas con PKU, quienes no han aparecido anteriormente, nos encantaría saber sus comentarios y también pueden enviar sus videos, envíanos su historia. Para tener un concepto más a fondo de ti, en donde quiera que estés en el mundo. Les quiero agradecer a las personas que nos escribieron para decirnos que nuestro p


rograma hizo el cambio. Bonnie una abuela quien nos dice que le hemos ayudado con su nieto/a con PKU. Claire, creo que de Irlanda, nos escribió. Gracias eso nos es de suma importancia para todos nosotros. Recuerden que tenemos tres retransmisiones mas vía Internet, muy pronto, la siguiente es 13 de Abril. Por favor no se la pierda. Como siempre estoy muy contento de que estuviera hoy conmigo. Dígales a otros acerca de nosotros y yo regreso en un mes. Espero sus preguntas. Recuerden el conocimiento es la mejor medicina de todas. Y estoy encantado de que Matt esta mejor, espero que marquemos la diferencia en otros adultos con PKU, en donde vivan, de modo que puedes regresar a los cuidados que necesitas y te mereces. Gracias por estar con nosotros. Gracias y buenas noches.

Por favor recuerde que las opiniones expresadas en Patient Power no necesariamente reflejan la opinión de BioMarin, nuestros socios, o Patient Power. Nuestras platicas no sustituyen a consejo medico o cuidados de su propio doctor, ya que esto son los medios mas apropiados para recibir el cuidado adecuado para usted.

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