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CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

2004-2006

PRESIDENTEMario Navarrete Arellano

VICEPRESIDENTEJaime Zaldivar Cervera

SECRETARIOHeladio Najera Garduño

TESOREROMartha Fernandez Ramos

COORDINADOR COMITÉCIENTÍFICO

Rafael Torres Castañon

VOCALES POR LA SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

Carmen Licona IslasGustavo Hernández Aguilar

VOCALESZona Central, D.F.

Manuel Tovilla MercadoZona Noroeste

Cesar A. Villatoro MéndezZona Noreste

Jalil FalladZona Centro

Rosendo Sánchez AnayaZona Occidente

Guillermo Yanowsky ReyesZona Oriente

Luis de la Torre MondragónZona Sureste

Gerardo Izundegui Ordóñez

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

2005-2007

PRESIDENTECarmen Licona Islas

VICEPRESIDENTE José Antonio Ramírez Velazco

SECRETARIO Gustavo Hernández Aguilar

PRIMER SECRETARIO SUPLENTE Jaime A. Olvera Durán

TESORERO Edgar Morales Juvera

SUBTESOREROJorge Huerta Rosas

COORDINADOR COMITÉCIENTÍFICO

Luis de la Torre Mondragón

VOCALESPor el Centro

José Luis Balanzar SernaPor el Noreste

GererdoVelázquez GallardoPor el Noroeste

Heriberto Solana LarrañagaPor el Occidente

Humberto Vázquez JacksonPor el Sureste

Lorenzo G. Montalvo Castro

COMITE EDITORIALJalil Fallad

EDITOR GENERALJalil Fallad

EDITOR FUNDADORCarlos Castro Medina

EDITORES ASOCIADOSLuis Velásquez Jones

José Antonio Ramírez VelazcoJaime Á. Olvera Durán

COMITÉ EDITORIALGerardo Blanco Rodríguez

Alberto Peña RodríguezGiovanni Porras Ramírez

Leopoldo M. Torres ContrerasLuis Mario Villafaña Guiza

Miguel Alfredo VargasJaime A. Zaldívar Cervera

CONSEJO EDITORIALMaricela Zárate Gómez

Francisco G. Cabrera EsquitinArturo Montalvo Marín

Sol Ma. de la Mora FernándezEdgar Morales JuveraJaime Nieto Zermeño

Ricardo Ordorica FloresNora Velázquez QuintanaRicardo Peniche García

José Antonio Ramirez VelascoVictor R. Andrade Sepulveda

José Alfredo Cortés CruzEdmundo Rodríguez Aranda

Rodolfo Franco Vázquez

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

EDITOR GENERALJalil Fallad

Villa de Llera 525, Cd. Victoria, TamaulipasTel: (834) 313 0887 - Fax (834) 305 7025

Celular: 01 (834) 311 1094E-mail: [email protected]

DIRECCIÓNColegio Mexicano de Cirugía PediátricaSociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica

Nueva York No. 32-1003,Col. Nápoles 03810, México, D.F.

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DISEÑO Y CUIDADO DE LA EDICIÓNJalil Fallad

E-mail: [email protected] Martín Garza Flores

E-mail: [email protected]

TRADUCCIÓNRobert Luis Hamilton Holman

Publicación trimestral

ISSN 1665-5489

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

PUBLICACIÓN TRIMESTRAL

Enero-Marzo de 2008Volumen 15, No. 1 CONTENIDO

Artículos Hernia diafragmática congénita de presentación tardía: Una serie de casosUlises Tabaré Martínez Carreño, Froylan de Jesús Paniagua Morgan, Alberto Jesús Compean Lorenzana, Manuel Gil Vargas, Guillermo Victoria MoralesPerfil Clinicopatológico de la Linfadenopatia Cervical en niños. Experiencia de ocho años en un Hospital General RegionalRaquel Amador Sánchez, Ileana Campos Lozada, Martha Fernández Ramos, Jesús Alvaro Magaña Mahler , Jesús Zarco ContrerasTratamiento de la apendicitis complicada en niños mediante abordaje laparoscópico. ¿ Existe alguna ventaja o esta contraindicada?Carlos García Hernández, Lourdes Carvajal Figueroa, Juan Carlos Dueñas Ramírez, Sandra Plascencia Inclan, Agustín Diaz Cristerna, Judith Cueva Carrillo, José Luis Salazar ChaviraTratamiento Quirúrgico de la Fisura de Paladar Primario Unilateral Completa en el Instituto Nacional de PediatríaAraceli Pérez González, América Ayuso Arce, Wilver Herrera GarcíaCirugía de Control de Daños en Trauma PediátricoGiovanni Porras Ramírez

Casos ClínicosHidronefrósis Prenatal, Estenósis Ureteropiélica con Renografia Diurética Obstructiva ¿Es Indispensable la Cirugía?Francisco Garibay González, Mario Navarrete Arellano, José Manuel Salgado Ramírez, Rafael Torres Castañón, Héctor Tejeda TapiaMalformación Quística Adenomatoidea de presentación tardía. Reporte de un Caso y revisión de la BibliografíaRamiro Leal Castillo Oscar Aguirre Jauregui, Guillermo Yanowsky Reyes, Jaime Orozco Perez, Rafael Santana Ortiz

Información para autores

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MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY

TRIMESTRAL PUBLICATION

Januari-March of 2008Volume 15, No. 1 CONTENT

Articles Congenital diaphragmatic hernia of late submission: A series of casesUlises Tabaré Martínez Carreño, Froylan de Jesús Paniagua Morgan, Alberto Jesús Compean Lorenzana, Manuel Gil Vargas, Guillermo Victoria MoralesClinicopathologic profile of cervical lymphadenopathy in children.Eight years experience in a Regional General HospitalRaquel Amador Sánchez, Ileana Campos Lozada, Martha Fernández Ramos, Jesús Alvaro Magaña Mahler , Jesús Zarco ContrerasTreatment of appendicitis complicated in children through laparoscopic approach. Are there any advantage or this contraindicated?Carlos García Hernández, Lourdes Carvajal Figueroa, Juan Carlos Dueñas Ramírez, Sandra Plascencia Inclan, Agustín Diaz Cristerna, Judith CuevaCarrillo, Jose Luis Salazar ChaviraSurgical treatment of the cracking of the Palate Unilateral Primary Complete in the National Institute of PediatricsAraceli Pérez González, América Ayuso Arce, Wilver Herrera GarcíaDamage Control Surgery in Pediatric TraumaGiovanni Porras Ramírez

Clinical CasesHydronephrosis Prenatal, Stenosis Ureteropielica with Renografia Diuretica Obstructive ¿Is Essential the Cirugia?Francisco Garibay González, Mario Navarrete Arellano, José Manuel Salgado Ramírez, Rafael Torres Castañón, Héctor Tejeda TapiaMalformacion Quistica Adenomatoidea of outline tardia Case Report and revision of the BibliographyRamiro Leal Castillo Oscar Aguirre Jauregui, Guillermo Yanowsky Reyes, Jaime Orozco Perez, Rafael Santana Ortiz

Authors information

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6 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Hernia diafragmática congénita de presentación tardía:

Una serie de casos

Ulises Tabaré Martínez-Carreño, Froylan de Jesús Paniagua-Morgan, Alberto Jesús Compean-Lorenzana,

Manuel Gil-Vargas, Guillermo Victoria-Morales

Institución HospitalariaHospital para El Niño Poblano. Km. 1.5 carretera libre Puebla-Atlixco s / n.

Col. Concepción la Cruz C. P. 72450, Puebla, Puebla.

Solicitud de Sobretiros: Dr. Ulises Tabaré Martínez Carreño. 35 Oriente 121 B Villa Las Flores, Puebla, Puebla.

CP 72560 Teléfono 01 222 México

ResumenIntroducción: Existe una forma de hernia diafragmática congénita que no presenta síntomas en el

período de recién nacido si no hasta una etapa tardía.Material y Métodos: Se realizó una revisión de pacientes con hernia diafragmática de presentación

tardía en un periodo de 5 años, en nuestra institución.Resultados: Se identificaron un total de 11 pacientes con diagnostico de: hernia diafragmática de

presentación tardía, de los cuales: 7 eran masculinos y 4 femeninos, edad promedio de 18 meses, 9 pacientes con presentación crónica y 2 aguda; los 2 casos agudos se presentaron con dificultad respi-ratoria súbita, sin saco y con hipoplasia mayor al 20%, el lado más afectado fue el izquierdo. Un caso recurrió y no hubo mortalidad.

Artículo

7Vol. 15, No. 1, Enero-Marzo 2008

Discusión: El espectro clínico tan amplio de hernia posterolateral de presentación tardía, es con-dicionada por dos factores: 1) el momento de evisceración hacia el tórax y 2) el tipo de vísceras ab-dominales desplazadas.

Palabras Claves: Hernia diafragmática de presentación tardía.

Congenital diaphragmatic hernia of late submission: A series of cases

AbstractIntroduction: There is a milder form of congenital diaphragmatic hernia that doesn´t have symp-

toms during the neonatal period, until a later stage. Material and methods: A review of patients with late-presenting congenital diaphragmatic hernia

was made in a period of 5 years in our institutions.Results: Eleven patients were identified with late-presenting hernia, from which we obtained the

following results: 7 male and 4 female, with an average age of 18 months, 9 patients with chronic and 2 with acute presentation; the 2 acute cases presented sudden respiratory difficulty, pulmonary hipoplasia of 20% and without hernia sac. The left side was more affected. No mortality was reported and one case was recurrent,

Discussion: The clinic spectrum of late-presenting posterolateral hernia is conditioned by two fac-tors: 1) the moment of evisceration to the thorax and 2) type of abdominal viscera displaced.

Index words: Late-presenting hernia.

Hernia diafragmática congénita de presentación tardía: Una serie de casos

IntroducciónExiste una forma de hernia diafragmática

congénita (HDC) que no presenta síntomas en el período de recién nacido si no hasta una eta-pa tardía.

Los síntomas, diagnostico, manejo y compli-caciones difiere considerablemente de aquellos presentados en la etapa neonatal.

Esto es generalmente asumido que la her-niación adquirida de las vísceras abdominales ocurre por medio de un defecto diafragmático congénito que ha sido ocluido por el bazo o hígado.1

Dentro de la literatura mundial se ha repor-tado hasta un 5% de presentación tardía. 2-4

La mayoría de los recién nacidos portadores de HDC presentan dificultad respiratorio seve-ro en el periodo neonatal.5-9

Sin embargo, un porcentaje menor de her-nias posterolaterales permanecen asintomáticas más allá del periodo de recién nacido y muchas de ellas serán identificadas como un hallazgo ra-diológico, incluso a edades más avanzadas.6

En una revisión de los casos presentados has-ta el 2003 en las publicaciones indexadas a ni-

vel mundial, en 125 artículos se publicaron un total de 362 pacientes de los cuales 285 (79%) presentaron hernia diafragmática posterolate-ral, en una relación casi de 2 a 1 predominante-mente en varones.

Un total de 235 (65%) niños con hernia derecha presentaron sintomatología dentro del primer año de vida, mientras que solamente 151 (41.7%) pacientes con hernia izquierda pertenecieron a esta categoría de edad.

Los niños con hernia derecha presentaron sín-tomas crónicos en 208 (57.8%) casos, mientras que entre las de hernia izquierda, la presentación aguda prevaleció, constituyendo 60.5% de este grupo.

No se observó ninguna correlación conclu-yente entre la edad y los síntomas clínicos, aun-que los pacientes más jóvenes tendieron a pre-sentar síntomas respiratorios.

Entre 152 niños con hernia diafragmática reportados, la hernia verdadera con el saco fue encontrada en 32.7%.

Las anomalías asociadas fueron observadas en 8.6% de los niños.


La mortalidad de preoperatoria fue del 3.9% (14 niños).

Ocho niños (2.2%) murieron en el perío-do postoperatorio temprano, mientras que 13 pacientes más (3.6%) tuvieron complicaciones postoperatorias que requirieron de cirugía de urgencia.

La recurrencia de la hernia fue observada en siete niños (1.9%).8

Las malformaciones más frecuentes en la di-versas series fueron: Malrotación intestinal, Her-nia umbilical, Hipoplasia pulmonar, Secuestro pulmonar, Duplicaciones esofágicas, Comuni-cación intra-ventricular, Comunicación intra-auricular entre otras.9,10

Existe una serie reportada en el 2005 por parte del Grupo de Estudio de Hernia diafrag-mática congénita con respecto a las hernias dia-fragmáticas congénitas de presentación tardía, se reportan en un período de nueve años 79 casos, de los cuales presentaron saco herniario 7.6% y anomalías asociadas (16.5%).1

El objetivo del presente trabajo es describir una serie de pacientes manejados en nuestra institución en un periodo de cinco años y com-pararlo con los reportes publicados.

Material y MétodosSe planeo un estudio observacional, re-

trospectivo, longitudinal y descriptivo, en una revisión de nuestra base computariza-da de datos.

Se realizó una búsqueda de los archivos clíni-cos completos de pacientes con diagnóstico de hernia diafragmática posterolateral y que a su ingreso eran mayores de 30 días de vida en un periodo comprendido entre el 1º de Enero de 2000 y el 31 de Diciembre de 2005.

Las variables a identificar son: Sexo, edad, presentación aguda o crónica, cuadro respirato-rio o gastrointestinal, tipo de hernia, presencia de saco o no, lado afectado, hipoplasia presen-te (%), malformaciones asociadas, resultados a largo plazo.

ResultadosSe identificaron un total de 11 pacientes

con el diagnóstico de Hernia diafragmática de presentación tardía (más de 30 días de vida ex-trauterina o más allá del periodo neonatal) que fueron incluidos.

Siete pacientes fueron del sexo masculino y cuatro del sexo femenino (una relación de 1.75:1), con una edad promedio de 18 meses (con rango de tres meses a cuatro años); de es-tos, todos fueron identificados como hernias posterolaterales.

Dos pacientes, (18%) presentaron una cua-dro de dificultad respiratoria aguda de forma súbita sin antecedente de procesos respirato-rios previos (de tres y cuatro meses de edad).

Los nueve pacientes restantes (82%) presen-taron cuadros crónicos (siete pacientes con cua-dros respiratorios recurrentes y dos con cuadro obstructivo parcial gastrointestinal).

El lado más afectado fue el izquierdo con un total de ocho casos (73%) y tres casos (27%) fueron derechos.

El saco herniario fue reportado en cinco ca-sos (45%) (todos del lado izquierdo y mayores de un año de edad).

Con respecto a la hipoplasia pulmonar se identificaron dos pacientes (18%) con hipopla-sia mayor al 20% (ambos casos de pacientes con cuadro agudo súbito de dificultad respiratoria, un paciente con 40% y otro con 50%).

Otra malformación congénita asociada fue malrotación intestinal que se presento en seis pacientes.

Un caso (10%) presento recurrencia al año de evolución con dificultad respiratoria súbita.

No existe mortalidad en nuestra serie hasta el momento de la publicación.

DiscusiónLa Hernia Diafragmática de presentación

tardía es una entidad patológica poco frecuen-te, los casos se presentan más allá de la etapa neonatal, y sus signos y síntomas presentes pue-den no estar directamente relacionados con la propia hernia.11

En nuestra serie observamos que la edad y sexo es similar a diversas series, pero la inciden-cia de afectación del lado izquierdo fue mayor en nuestra serie (73% vs. 41.7%).

La existencia de saco herniario fue mayor (45%) con respecto a la serie publicada por par-te del grupo de estudio de hernia diafragmáticas congénitas (7.6%).1

Las evidencias hacen indiscutible que una cosa es la naturaleza del defecto congénito dia-fragmático, y otra muy distinta, la naturaleza adquirida de la eventración de las vísceras a la cavidad torácica y sus secuelas.

Martínez CUT, Paniagua MFdeJ, Compean LAJ, Gil VM, Victoria MG


De esta forma se explica el espectro clínico tan amplio de hernia posterolateral de pre-sentación tardía, esta es condicionada por dos factores:

1) el momento de evisceración hacia el tórax y 2) el tipo de vísceras abdominales desplazadas.Se debe de incluir una radiografía de tórax

en la evaluación de cualquier paciente con sín-tomas respiratorios o gastrointestinales sin cau-sa aparente.1

El pronóstico es excelente una vez que el diagnostico es establecido.

Referencias1. Congenital Diaphragmatic Hernia Study

Group : Late-presenting congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2005; 40: 1839-1843

2. O’Neill C, Mabrouk R, McCallion W: Late presentation of congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis Childhood 2002; 386: 395.

3. Carlucci A, Biachi A, Pace F, De Ce-sari V, Cupaioli M, Lelli Chiesa P. Delayed pr.esentation of congenital diaphragmatic Bochaleck´s hernia. Case report. Minerva Pedi-atr 2003; 55(3): 283-8.

4. Elhaby EA, Abo Sikeena MH. Delayed pres-entation of congenital diaphragmatic hernia. Pedi-atr Surg Int. 2002 Sep;18(5-6):4.

5. Schimpl G, Fotter R, Sauser H. Congenital diaphragmatic hernia presenting after the newborn period. Eur J Pediatr.1993 Sep;152(9):765-8.

6. Maciej B.: Late-presenting congenital dia-phragmatic hernia in children: a clinical spectrum. Wroclaw, Poland: 52, 50-367

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8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Lang-er JC. Bochdaleck´s diphragmatic hernia : not only a neonatal disease. Arch Dis Child 2003; 88: 532- 535.

9. Devine P, Malone F: Anomalías torácicas no cardíacas. Clínicas de Perinatología 2000; 4: 883-919.

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11. Hassan RA. Late presenting congenital dia-phragmatic hernia : Medina experience. Saudi Med J. 2003; 24 (suppl): S32-3.

Hernia diafragmática congénita de presentación tardía: Una serie de casos


Perfil Clinicopatológico de la Linfadenopatía Cervical en niños

Experiencia de ocho años en un Hospital General Regional

Raquel Amador-Sánchez, Ileana Campos-Lozada, Martha Fernández-Ramos, Jesús Alvaro Magaña-Mahler , Jesús Zarco-Contreras

Institución HospitalariaServicio de Cirugía y Hemato-oncología Pediátricas

Hospital General Regional N° 1 Gabriel Mancera, IMSS. México, D. F.

Solicitud de sobretiros: Dra. Raquel Amador Sánchez.Servicio de Cirugía y Hemato-oncología Pediátricas

Hospital General Regional N° 1 Gabriel Mancera, IMSS. México, D. F.

ResumenIntroducción: La adenopatía cervical en niños es la expresión clínica de una variedad de enfer-

medades que en ocasiones es difícil de diferenciar y que se puede confundir con otro tipo de lesiones menos frecuentes del cuello. Si la alteración ganglionar de más de un centímetro no se resuelve en el transcurso de 6 a 8 semanas de seguimiento con manejo conservador debe tomársele biopsia excisio-nal para determinar etiología de la lesión. Corresponde al Cirujano Pedíatra obtener la biopsia del o los ganglios linfáticos representativos del cuello para estudio histopatológico y con el diagnóstico etiológico dar al niño tratamiento integral oportuno.

Material y Métodos: Efectuamos la revisión retrospectiva, transversal observacional y descriptiva de una serie de casos de biopsias de adenopatía cervical representativa en el cuello de los niños en-viados al servicio de cirugía pediátrica por médicos familiares, pediatras y hematólogos pediatras de nuestra zona de influencia en el periodo comprendido de Junio de 1998 a Febrero de 2006 analizando con medidas de tendencia central la edad, sexo, topografía cervical, tipo de lesión y seguimiento de los niños en base al reporte histopatológico definitivo.

Resultados: Obtuvimos las biopsias de los ganglios linfáticos afectados para proporcionar el mejor material al patólogo en improntas y revisión en fresco y fijación definitiva para realizar el diagnóstico,

Artículo


pero en los sospechosos de malignidad el diagnóstico se confirmo por estudio de inmunohistoquímica y así obtuvimos 61 pacientes de ellos fueron 42 varones y 19 mujeres. El rango de edad fue de los ocho meses a 15 años con una mediana de siete años y promedio de 7.72 años. Por grupos de edad tuvimos dos lactantes menores, 21 preescolares, 19 escolares y 19 adolescentes. La linfadenopatía presentó una topografía en línea media anterior en cuatro niños; posterior en un niño; nueve submaxilares; una supraclavicular; tres bilaterales, 22 derechos y 21 izquierdos.

De los resultados histopatológicos tuvimos 37 con hiperplasia folicular reactiva; cinco con Enfer-medad de Hodgkin; cuatro con Linfoma no Hodgkin; dos de Enfermedad de Castleman, uno de En-fermedad de Rosai Dorfman una Linfadenopatía angioin-munoblástica, un Hemangioendotelioma histiocitoide, un Schwannoma benigno, uno de Adenoma pleomórfico de glándula salival , uno de quistes tímicos en remanente tímico de cuello; cinco Linfadenitis granulomatosa y dos Linfadenitis por Criptococo.

Los 37 pacientes de Hiperplasia folicular reactiva se vigilan en su unidad médica de adscripción, se consideró curados a los siete pacientes que recibieron manejo médico para criptococosis y linfadenitis granulomatosa, que respondieron satisfactoriamente desaparecieron las lesiones del cuello, así como a los que se les resecó los remanentes tímicos del cuello y adenoma pleomórfico de glándula salival; finalmente los restantes 15 pacientes con neoplasias malignas y de comportamiento biológico invasor se les maneja en hematología pediátrica de la unidad hasta ahora.

Discusión: Más de la mitad de los pacientes biopsiados tuvieron hiperplasia folicular reactiva ines-pecifica siendo congruente con lo reportado en la literatura médica.

Las técnicas de inmunohistoquimica permitieron dar certeza diagnóstica en los casos sospechosos de malignidad, por lo tanto es necesario tener un alto índice de sospecha.

Palabras clave: Adenopatía cervical; Enfermedad de Hodgkin

Clinicopathologic profile of cervical lymphadenopathy in childrenEight years experience in a Regional General Hospital

AbstractIntroduction: Cervical lymphadenopathy in children is the clinical expression of a variety of

diseases is sometimes difficult to differentiate and can be confused with other neck injuries less com-mon. If the disturbance node over an inch is not resolved in the course of 6-8 weeks of conservative management must follow tomársele excisional biopsy to determine etiology of the lesion. It is for the Pediatric Surgeon obtain biopsy or lymph nodes from the neck representative histopathology in the diagnosis and give the child full treatment course.

Material and Methods: We conducted a retrospective review, observational and descriptive cross a series of cases of cervical lymph node biopsy in the neck representative of children referred to pediat-ric surgery service for family practitioners, pediatricians and pediatric hematologists in our area of in-fluence the period June 1998 to February 2006 to analyze measures of central tendency with age, sex, cervical topography, type of injury and monitoring of children based on the final pathological report.

Results: We obtained biopsies of lymph nodes involved to provide the best material to the patholo-gist in the fresh impressions and review and final determination for the diagnosis, but suspects the diagnosis of malignancy was confirmed by immunohistochemical study of 61 patients obtained so of them were 42 males and 19 women.

The age range was from eight months to 15 years with a median of seven years and an average of 7.72 years. By age groups had two infant children, 21 preschool children, 19 schools and 19 adoles-cents.Lymphadenopathy showed a topography in anterior midline in four children in a child later, nine submaxillary, a supraclavicular, three bilateral, 22 right and 21 left.

The histopathological results we had 37 with reactive follicular hyperplasia, five with Hodgkin’s disease, four with non-Hodgkin lymphoma, two of Castleman’s disease, one of Disease Rosai Dorf-

Perfil Clinicopatologico de la Linfadenopatia Cervical en niños


IntroducciónEl crecimiento de uno o más ganglios linfá-

ticos cervicales en un niño, es a menudo des-cubierto por lo padres y pocas veces se consi-dera un hallazgo serio.

La adenopatía cervical en niños, es la expre-sión clínica de una variedad de enfermedades que en ocasiones es difícil de diferenciar y se pueden confundir con otro tipo de lesiones me-nos frecuentes del cuello.

Los procesos infecciosos son la causa más común en la edad pediátrica, y a menudo se re-suelve sin tratamiento.

La distribución de los ganglios linfáticos en cabeza y cuello es variable, dividiéndose habitualmente en tres grupos:

1) Cadena de Waldeyer 2) Ganglios submandibulares y submentonianos 3) Cadenas yugulares superficiales. La función principal de los ganglios linfáti-

cos es de secuestrar microorganismos que pue-dan infectar o inflamar el ganglio.

No todos los ganglios linfáticos palpables son anormales, considerándose adenopatía cuando el ganglio es mayor de 1 cm. de diámetro.

De forma inicial se debe vigilar este crecimien-to así como determinar probables asociación con foco infeccioso evidente o no evidente.

En las primeras cuatro semanas, posterior a observarse adenopatías cervical se debe de vigi-lar y dar tratamiento conservador; cuando no se obtiene una respuesta clínica al tratamiento se requiere realizar estudios de laboratorio y ga-binete que orienten a determinar la etiología.

Si la alteración ganglionar no se resuelve en el transcurso de 6 a 8 semanas de seguimien-to debe realizarse biopsia excisional del ganglio afectado para determinar etiología de la lesión.

Corresponde al cirujano pediátra, obtener muestra representativa de los ganglios linfáticos del cuello.

El reporte del estudio histopatológico ha-bitualmente es definitivo para determinar etiología de la lesión, reportándose en algunas series1 como diagnósticos más frecuentes:

Hiperplasia reactiva inespecífica (50%), in-fección (25 %), neoplasias (15%), de esta úl-tima se observa como causa más frecuente En-fermedad de Hodgkin, y causas misceláneas (10%).

Posterior al diagnostico es posible instalar un tratamiento especifico e integral y en la mayoría de los casos de forma oportuna.

Material y MétodosSe realizó revisión retrospectiva, transversal,

observacional, y descriptiva de una serie de ca-sos de pacientes a quienes se les realizó biopsia de adenopatía cervical representativa en el cue-llo.

Los niños fueron enviados por médicos familiares, pediatras y sub-especialistas pe-diatras de nuestra zona de influencia en el periodo comprendido de Junio de 1998 a Febrero de 2006, se analizaron con medidas de tendencia central la edad, sexo, topogra-fía cervical, tipo de lesión y seguimiento de los niños, en base al reporte histopatológico definitivo.Tabla 1

Amador SR, Campos LI, Fernández RM, Magaña MJA , Zarco CJ

man a Angioino-munoblástica lymphadenopathy, a histiocytoid Hemangioendothelioma, a benign schwannoma, a salivary gland pleomorphic adenoma, a remnant of thymic cysts in thymic neck , five granulomatous lymphadenitis and two Cryptococcus lymphadenitis.

The 37 patients were monitored reactive follicular hyperplasia in the medical unit of assignment, it was considered cured at the seven patients who received medical management for cryptococcosis and granulomatous lymphadenitis, which responded satisfactorily disappeared neck injuries, as well as those who were resected thymic remnants in the neck and salivary gland pleomorphic adenoma and finally the remaining 15 patients with malignant and invasive biological behavior are handled in pediatric hematology unit so far.

Discussion: More than half of the biopsied patients had nonspecific reactive follicular hyperplasia remain consistent with those reported in the literature.

Immunohistochemical techniques allowed to diagnostic accuracy in suspected cases of malignancy, therefore it is necessary to have a high index of suspicion.

Index words: Cervical adenopathy; Hodgkin’s disease.


ResultadosSe obtuvieron las biopsias de los ganglios

linfáticos afectados, para proporcionar el mejor material al patólogo, en improntas y revisión en fresco, así como para realizar el diagnóstico en fijación definitiva, pero en los sospechosos de malignidad, el diagnóstico se confirmó por el estudio de inmuno-histoquímica, estudio que se realizó con apoyo Inter-institucional.

De esta forma se obtuvieron los siguientes resultados: Tabla 2 y Tabla 3

*La confirmación diagnóstico se realizó con inmuno-histoquímica realizada en las siguien-tes instituciones:

Instituto Nacional de Pediatría, SS, Hospital Central Sur Alta Especialidad, PEMEX, Hospi-tal ABC, Privado, Hospital Español, Privado y Hospital de Pediatría, CMN Siglo XXI, IMSS.

Una vez que se confirmo el diagnóstico histopatológico de acuerdo al resultado, en caso necesario se realizaron los estudios de labora-torio y gabinete, relacionados a la patología, y de acuerdo a resultados se instaló tratamiento especifico, de la siguiente manera. Tabla 4 y 5

Los 37 pacientes de hiperplasia folicular reactiva se vigilan en su unidad médica de ads-cripción, se consideró curados a los 7 pacientes que recibieron manejo médico para linfadenitis granulomatosa y criptococosis que respondieron satisfactoriamente, desaparecieron las lesiones del cuello, así como en los que se resecó los re-manentes tímicos de cuello y adenoma pleomór-fico de glándula salival.

Finalmente en 15 pacientes, tanto los de neoplasia malignas como los benignos pero con comportamiento biológico invasor se les maneja en servicio de onco-hematología pe-diátrica de esta unidad.

DiscusiónEn este trabajo, más de la mitad de los ca-

sos (60%), de los pacientes biopsiados, tuvie-ron hiperplasia folicular reactiva inespecífica, a los cuales se les realizó estudios de laboratorio completos incluyendo serología viral, reportada como una etiología más frecuente a esta patolo-gía, y se relacionó en un caso con serología para

Tabla 2. Resultados Histopatológicos de biopsia cervical. Patologia benigna

Tabla 3. Resultados Histopatológicos de biopsia cervical. Patologia maligna

Tabla 1. Caracteristicas de los pacientes

Perfil Clinicopatologico de la Linfadenopatia Cervical en niños


Citomegalovirus Ig G positivo que se dejó en vigilancia y en otro caso con serología positi-va para Ig M, que requirió tratamiento médico con adecuada respuesta y negativización de se-rología con posterior vigilancia.

Lo anterior es congruente con lo reportado en la literatura médica.

Consideramos que las técnicas de inmuno histoquímica permitieron dar certeza diagnós-tica en los casos sospechosos de malignidad o de difícil diagnóstico y por lo tanto es necesario contar con este tipo de estudios, por lo tanto es necesario tener un alto índice de sospecha que se debe descartar con biopsia temprana de

cualesquier adenopatía cervical en niños para evitar que pase inadvertido el diagnóstico de enfermedad maligna o infecciosa y dar trata-miento oportuno.

En nuestro reporte, los pacientes que cursaron con patología benigna, de tipo in-filtrativo infeccioso o por alteraciones histo-lógicas, fueron manejados con tratamiento específico y en el segundo caso con resección total de la lesión ambos grupos con curación total, lo anterior justifica de igual forma el manejo quirúrgico oportuno.

Considerando la frecuencia de presentación de las adenopatías cervicales en pediatría, que acuden de forma inicial a primer contacto de atención médica, consideramos de impor-tancia la difusión de esta presentación, que se respalda con lo reportado en la literatura, para dar la importancia al manejo otorgado en primer nivel de atención y en caso nece-sario, pasar de forma inmediata al siguiente nivel de atención correspondiente.

Referencias1. Marcy S. Michael. Cervical Adenitis. Pedi-

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5. Brown Rebeccah, Azizkhan Richard G., Le-siones de cabeza y cuello. Clinicas Pediatricas de Norte America, Vol. 4. 1998. Pág. 875 – 892.

6. Akiake Asano S. and JinnsusChy H. Et al. Necrotizing LynphadenitisÑ a review of clinicopatho-logical, inmunohistochemical and ultraestructural studies. Hematol-oncol. 1990; Vol. 8. Pág. 251 – 260.

Amador SR, Campos LI, Fernández RM, Magaña MJA , Zarco CJ

Tabla 4. Tratamiento y evolución. Patologia Benigna.

Tabla 5. Tratamiento y evolución. Patologia maligna


Tratamiento de la apendicitis complicada en niños mediante abordaje laparoscópico

¿ Existe alguna ventaja o esta contraindicada?

Carlos García-Hernández, Lourdes Carvajal-Figueroa, Juan Carlos Dueñas-Ramírez, Sandra Plascencia-Inclan, Agustín Diaz-Cristerna,

Judith Cueva-Carrillo, Jose Luis Salazar-Chavira

Departamento de Cirugía Pediátrica.Hospital Infantil Privado.

México, D.F.

Solicitud de sobretiros: Dr. Carlos Garcia Hernandez, Departamento de Cirugía Pediátrica.

Hospital Infantil Privado. México, D:F:

ResumenIntroducción: Se refiere un mayor riesgo de complicaciones infecciosas en los casos de apendicitis

complicada tratados mediante laparoscopía.Objetivo: Demostrar las ventajas y desventajas del abordaje laparoscópico en el tratamiento de la

apendicitis aguda complicada.Material y métodos: Estudio prospectivo, comparativo, pacientes con apendicitis complicada. Se

dividieron en: Grupo I cirugía abierta y II abordaje laparoscópico. Analizando factores demográficos, tiempo quirúrgico, inicio de la vía oral, estancia hospitalaria, abscesos de pared, residuales.. Análisis estadístico Prueba F.

Resultados: De 2004 a 2006, 52 pacientes con diagnóstico de apendicitis complicada. El tiempo quirúrgico en el grupo I fue de X=72.64 minutos y en el II de 32.12 (P= 0.0007). El inicio de la vía oral en el grupo I fue X=114.27 hrs. Y en el II de X=38.52 hrs. (P=0.005). La hospitalización en el grupo I con una X= 7.31 días y en el II de X= 3.50 días (P =0.067). El absceso de pared se presento en 17 del I y en el grupo II solo en 2 (P=0.004). Abscesos residuales en 2 del grupo I y en ninguno del II.

Discusión: El abordaje laparoscópico no se asocia con una mayor morbilidad y ofrece un menor tiempo quirúrgico, permite un inicio temprano de la vía oral, reduce la estancia hospitalaria.

Conclusión: Actualmente l abordaje por mínima invasión es el tratamiento de elección en los ni-ños que cursan con apendicitis aguda complicada.

Palabras clave: Apendicitis complicada; Peritonitis; Laparoscopía.

Artículo


IntroducciónLa apendicitis continua siendo la princi-

pal causa de abdomen agudo y de cirugía de urgencia en niños.

Desde su introducción en 19801 el abordaje laparoscópico se utiliza con mayor frecuencia porque se reconocen sus ventajas en términos de recuperación, estancia hospitalaria y estética lo que la ha convertido en la técnica preferida para el tratamiento de la apendicitis aguda no complicada.2

Sin embargo existen diferentes reportes en adultos y niños que describen un mayor riesgo de complicaciones infecciosas, principalmente desarrollo de abscesos residuales, en aquellos pacientes que cursan con apendicitis perforada y peritonitis secundaria, que son tratados con esta técnica, lo que ha contraindicado su uso en este tipo de pacientes.3

Posteriores reportes demuestran que no existe una mayor tasa de complicaciones en el tratamiento de la apendicitis aguda complicada resuelta por laparoscopía, sin demostrar tampo-co alguna ventaja.2

Treatment of appendicitis complicated in children through laparoscopic approach.

Are there any advantage or this contraindicated?

AbstractIntroduction: Means an increased risk of infectious complications in complicated cases of appen-

dicitis treated by laparoscopy.Objective: To demonstrate the advantages and disadvantages of laparoscopy in the treatment of

complicated acute appendicitis.Material and methods: Prospective, comparative, patients with complicated appendicitis. They

were divided into: Group I and II open surgery laparoscopic approach. Analyzing demographic fac-tors, surgical time, beginning with oral, hospital stay, abscess wall, waste .. F. Statistical Analysis Test

Results: From 2004 to 2006, 52 patients with complicated appendicitis. Operative time in group I was X = 72.64 minutes and 32.12 in group II (P = 0.0007). The start of the oral group I was X = 114.27 hrs. And in the II X = 38.52 hrs. (P = 0.005). Hospitalization in Group I with X = 31.7 days and in group II X = 3.50 days (P = 0.067). The wall abscess was present in 17 of the I and Group II only two (P = 0.004). Residual abscess in two group I and none of the II.

Discussion: The laparoscopic approach is not associated with increased morbidity and offers a shorter operative time, allows an early onset of mouth, reduced hospital stay.

Conclusion: Currently he is minimally invasive approach for the treatment of choice in children who present with acute appendicitis complicated.

Index words: Complicated apendicitis; Peritonitis; Laparoscopy

García HC, Carvajal FL, Dueñas RJC, Plascencia IS, Diaz CA, Cueva CJ, Salazar CJL

En base a lo anterior el objetivo de este tra-bajo es el de determinar las ventajas y desven-tajas del abordaje laparoscópico en relación con el abordaje abierto tradicional en el tratamiento de la apendicitis aguda complicada.

Material y MétodosEstudio prospectivo, comparativo, aleatorio,

longitudinal. Criterios de inclusión, pacientes con diag-

nóstico de apendicitis complicada, definida como aquellos con presencia de perforación, abscesos y presencia de material purulento.

Se excluyeron a los pacientes con apendicitis aguda no complicada o con otra causa de abdo-men agudo como divertículo de Meckel, quiste de ovario, etcétera.

Para su estudio se dividieron en dos grupos:Grupo I: Abordaje abierto o tradicional, se

practica incisión transversa infraumbilical de-recha con disociación muscular, ligadura de muñón apendicular con seda 2-0 y ligadura de meso apendicular con seda.


Aspiración de la cavidad y colocación de dre-najes.

El grupo II: Abordaje laparoscópico de tres puertos, transumbilical 5 mm, lateral izquierdo 10 mm y suprapúbico 5 mm.

Se practica ligadura de mesenterio apendi-cular con bipolar o bisturí armónico y ligadura de la base apendicular con endoloop 2-0, (Ethi-con), aspiración de cavidad y colocación de dre-najes por contrabertura.

En los casos de inflamación del epiplón se practicó omentectomía parcial.

Extracción de la pieza a través del trocar de ser posible o si no en una bolsa de especímen por el puerto de 10 mm.

En el preoperatorio de ambos grupos se practicaron biometría hemática, coagulograma, examen general de orina, radiografía simple de abdomen y ultrasonido abdominal.

Todos se manejaron en el postoperatorio con amikacina, metronidazol, metamizol e inicio de la vía oral al demostrarse peristalsis.

En ambos grupos se analizaron edad, sexo, peso, tiempo de evolución, tratamiento pre-vio, resultados de laboratorio, ultrasonido y radiografías simples, tiempo quirúrgico, can-tidad de material purulento, presencia de plas-trón, colocación de drenajes, tiempo de inicio de la vía oral, estancia hospitalaria, desarrollo de abscesos de pared, residuales u obstrucción intestinal.

Análisis estadístico Prueba F con una signifi-cancia de P igual o menor a 0.05.

ResultadosEn el periodo comprendido de enero de

2004 a enero de 2006, se incluyeron un total de 52 pacientes con diagnóstico de apendicitis complicada.

El grupo I formado por 25 niños y el grupo II por 27 pacientes.

Las edades del grupo I con una media de 7.088 y el grupo II de 7.45 años (P = 0.86), los pesos del grupo I de 23.92Kg y en el II de 23.009 (P = 0.09), el tiempo de evolución del grupo I con una X= 54.53 contra una X= 53.58 horas del grupo II (P= 0.20).

La presencia de vómito, fiebre, leucocitosis y alteraciones en el examen general de orina fue-ron similares en ambos grupos.

La cantidad de material purulento en el gru-po I vario de 30 a 300 ml con una X=68.62 ml y

en el grupo II de 30 a 600 ml con una X=70.72 (P=0.16).

En todos los casos se colocaron drenajes y el tiempo quirúrgico en el grupo I fue de X=72.64 minutos y en el grupo II de 32.12 minutos (P= 0.0007). El inicio de la vía oral en el grupo I fue X=114.27 hrs y en el II de X=38.52 hrs (P=0.005).

La estancia hospitalaria en el grupo I con una X= 7.31 días y en el segundo grupo de X= 3.50 días (P =0.067). 17 pacientes del grupo I presentaron abscesos de pared en tanto que en el grupo II solo se presentó en 2 pacientes (P=0.004).

Hubo presencia de abscesos residuales solo en 2 pacientes del grupo I y en ninguno del II grupo, sin significancia estadística, de igual ma-nera solo tres paciente del grupo I y uno del grupo II cursaron con obstrucción intestinal (P=0.007).

DiscusiónCada día se utilizan con mayor frecuencia

procedimientos de mínima invasión en Pediatría, sin embargo su utilización en el tratamiento de la apendicitis aguda no ha sido fácilmente acep-tado, argumentando que no existe una ventaja real de este abordaje y en los casos de apendi-citis complicada su papel es más controversial 4 ha sido incluso hasta contraindicada, argumen-tando que se asocia con una mayor frecuencia de complicaciones principalmente infecciosas,3 particularmente se menciona una mayor fre-cuencia de abscesos residuales así como una mayor tasa de conversión, por lo que recomien-dan que sea llevado a cabo solo por cirujanos experimentados.5

Todos estos resultados han hecho que mu-chos grupos de trabajo excluyan el abordaje la-paroscópico como una opción para los pacientes con apendicitis aguda complicada, lo que nos motivo a llevar a cabo este trabajo comparativo, con grupos sin diferencia en lo que respecta a los antecedentes demográficos o de tiempo de evolución de la enfermedad, aplicando la misma técnica tanto en cirugía abierta o laparoscópica por tratarse del mismo grupo quirúrgico lo que nos permitió demostrar que el procedimiento laparoscópico no se asocia con una mayor mor-bilidad por lo que este abordaje no esta con-traindicado, presentando además las siguientes ventajas: se requirió solo de la mitad del tiempo quirúrgico, permitió un inicio temprano de la vía oral lo que redujo la estancia hospitalaria a

Tratamiento de la apendicitis complicada en niños mediante abordaje laparoscópico.


menos de la mitad del tiempo que se requirió para el procedimiento abierto.

La morbilidad asociada a las heridas fue prácticamente nula en el abordaje laparoscópi-co que en relación al grupo de cirugía abierta se presento en más de la mitad de los casos.

Contrario a lo descrito el procedimiento laparoscópico no incremento la presencia de complicaciones infecciosas como abscesos resi-duales o de pared.

Lo anterior coincide con lo publicado por algunos grupos.6,7

La técnica de tres puertos utilizada por noso-tros permite la disección de grandes plastrones y de apéndices de localización retrocolónica o subserosa, evitando cambien el contacto de la apéndice con la pared abdominal lo que prác-ticamente elimina la presencia de abscesos de pared por lo que nosotros la preferimos sobre las técnicas video asistidas transumbilicales

Por todo lo anterior consideramos que el abordaje por mínima invasión es el tratamiento de elección en los niños que cursan con apen-dicitis aguda complicada, ya que permite un inicio temprano de la vía oral con un menor tiempo de estancia hospitalaria y con una me-nor frecuencia de complicaciones infecciosas.

Referencias1. Semm K: Endoscopio appendectomy. Endos-

copy 5:59-64. 19832. Meguerditchian A, Prasil P, Cloutier R, et al:

Laparoscopic appendectomy in children a favorable alternative in simple and complicated appendicitis. J Pediatr Surg 37:695-8, 2002

3. Horwitz JR, Custer MD, May BH, et al: Should laparoscopic appendectomy be avoided for complicated appendicitis in children ?. J Pediatr Surg 32:1601-3,1997

4. García VA, Cano NI, Benavent GMI, et al: Results of laparoscopic treatment of complicated apendicitis. Cir Pediatr 18:8-12,2005

5. Al-Bassam AA. Laparoscopic appendectomy in children. Saudi Med J 26:556-9,2005

6. Horstmann R, Tiwisina C, Classen C, et al:Laparoscopic versus open appendectomy: which factors influence the decisión between the surgical techniques? Zentralbl Chir 130:48-54, 2005

7. Cueto J, D´Allemagne B, Vazquez-Frias JA, et al: Morbidity of laparoscopic surgery for com-plicated apendicitis: an internacional study. Surg Endos 16: 2006

8. Koontz CS, Smith LA, Burkholder HS et al: Video-assisted transumbilical appendectomy in children J Pediatr Surg 41:710-12, 2006

García HC, Carvajal FL, Dueñas RJC, Plascencia IS, Diaz CA, Cueva CJ, Salazar CJL


Tratamiento Quirúrgico de la Fisura de Paladar Primario Unilateral Completa en el

Instituto Nacional de Pediatría

Araceli Pérez-González, América Ayuso-Arce, Wilver Herrera-García

Institución HospitalariaServicio de Cirugía Plastica. Instituto Nacional de Pediatria. Insurgentes Sur 3700, Letra C, Col. Insurgentes Cuicuilco,

Delegación Coyoacán, C.P. 04530, México, D.F.

Solicitud de sobretiros: Dra. Araceli Perez Gonzalez. Instituto Nacional de Pediatria. Insurgentes Sur 3700, Letra C, Col. Insurgentes Cuicuilco, Delegación Coyoacán, C.P. 04530,

México, D.F.

ResumenIntroducción: La reparación quirúrgica óptima del labio hendido unilateral es un reto por las

diversas estructuras afectadas (labio, septum, alares, base y punta nasal, maxilar). La entidad es muy frecuente, siendo la deformidad craneofacial mas frecuente. Se han descrito técnicas para disminuir el índice de fístulas oronasales, sin embargo publicaciones han abolido su uso por afectar el crecimiento facial (Delaire). Diversos autores han reportado una gran incidencia de cirugías secundarias (35%) siendo la causa principal revisiones de labio seguido del orificio nasal y columella. La técnica de quei-loplastía con cierre del piso nasal ha permitido una reparación anatómica aboliendo por completo la aparición de fístulas oronasales y disminuyendo la necesidad de cirugías secundarias, el manejo mul-tidisciplinario es muy importante.

Objetivo: Evaluar los resultados obtenidos en el tratamiento quirúrgico de la fisura de paladar primario completo con queiloplastía Millard y el Cierre anatómico del piso nasal.

Material y Métodos: Se incluyeron los pacientes con fisura de paladar primario unilateral completo que ingresaron al Instituto Nacional de Pediatría (INP) de junio del 2001 a junio de 2005. Se realizó valoración multidisciplinaria y preanestésica previa, así como ortodoncia prequirúrgica Se realizaron los siguientes procedimientos: 1) Queiloplastía con colgajos de avance y rotación, 2) Plastia de punta nasal, 3) Cierre anatómico de piso nasal Mendoza. Se realizó registro fotográfico anteroposteriores y

Artículo


basales en el preoperatorio y en el postoperatorio cada 6 meses. Los puntos de labio son retirados a los 5 días postoperatorios. El seguimiento incluyó valoración clínica, fotográfica y ortodóncica (modelos dentarios y cefalometrías AP u lateral).

Resultados: Se incluyeron 109 pacientes, 70 del sexo masculino y 39 del femenino, con edad promedio de 3.5meses (3 a 36meses). No se presentaron complicaciones transoperatorias. En la valo-ración clínica encontramos: 1) Adecuado volumen de bermellón, 2) Adecuada longitud de labio, 3) Simetría nasal, 4) Ausencia de fístulas oronasales, 5) Ausencia de colapso nasal, 6) Adecuada mucosa vestibular. Se presentan casos clínicos. No se presentaron complicaciones postoperatorias. El seguimiento ortodóncico demostró un crecimiento facial normal.

Conclusiones: El cierre anatómico del piso nasal es una técnica eficaz para el tratamiento del labio hendido primario completo produciendo buenos resultados estéticos, simetría nasal y ausencia de fís-tulas oronasales. Es importante el manejo multidisciplinario para obtener buenos resultados estéticos y funcionales.

Discusión: La técnica propuesta ha sido empleada desde hace mas de 10 años con resultados esta-bles y reproducibles, a partir de una reconstrucción anatómica que permite obtener buenos resultados clínicos sin alteraciones del crecimiento facial.

Palabras clave: Labio hendido; Fisura de paladar; Técnica de queiloplastía; Cierre anatómico del piso nasal.

Surgical treatment of the complete unilateral clift left palate in the National Institute of Pediatrics

AbstractIntroduction: The optimal surgical closure of the cleft lip is a challenge because of the various

affected structures (lip, septum nasal tip and base, maxilar). It is a very common entity, becoming the most common cranio facial deformity. Many surgical maneuvers have been attempted to reduce the presence of fistula. Although many publications have abolished their use because they stop facial growth. Many authors have reported a high incidence of secondary surgeries (35%), the main cause are lip and nasal alterations. The lip repair with nasal floor closure allows a better anatomic repair, eliminating completely oronasal fistulas, eliminating for ever secondary surgeries, a multidisciplinary team is very important.

Objective: To evaluate all the results obtained in the surgical closure of the complete primary cleft lip repair with Millard queiloplasty and anatomic closure of the nasal floor.

Material and Methods: All the patients with complete primary unilateral cleft lip that attended the Instituto Nacional de Pediatria from june 2001 to june 2005 were included. A multidisciplinary valoration was done including Orthodontics and Anaesthesia. The following procedures were done: 1)Queiloplasty with graft advance and rotation 2)Nasal tip plasty, 3) Anatomical closure of the nasal floor. Photographical registry before surgery and after surgery every 6 months. The nonabsorbable suture in the lip is taken after 5 days of surgery. All the follow up included clinical, orthodontical and photographical scan.

Results: 109 patients were included, 70 male and 39 female, average 3.5 months (3 to 36 months). There were no surgical complications. At the clinical evaluation, we found: 1) adecuate bermellion volume, 2) adecuate lip longitude, 3) nasal simetry, 4)no evidence of oronasal fistula, 5) no nasal col-lapse, 6) apropiate vestibular mucosa. No post surgical complications were found. The orthodontical follow up showed a normal facial growth.

Conclusions: The anatomical nasal floor closure is a useful technique for the treatment of complete primary lip cleft achieving excellent esthetical results, without oronasal fistula. It is important to re-member always a multidisciplinary team.

Discussion: The proposed technique has been used for over 10 years with stable and reproducible results, from an anatomical reconstruction for obtaining good clinical results without alteration of facial growth.

Index words: Cleft lip; cleft palate; Technical cheiloplasty; Close anatomical nasal floor.

Pérez GA, Ayuso AA, Herrera GW


IntroducciónEl labio y paladar hendido sigue siendo un

tema de gran actualidad que justifica la existen-cia de revistas especializadas, libros, congresos del tema. La alta frecuencia con que se presenta esta alteración es preponderante, así como la di-versidad de variantes clínicas y la multiplicidad de tratamientos interdisciplinarios.

EmbriologíaEl centro topográfico del desarrollo es el es-

tomodeo o boca primitiva, alrededor del cual se forman prominencias y surcos que al crecer y diferenciarse, dan lugar a las estructuras que forman la cara.

En la quinta semana, el tejido que rodea las placodas olfatorias, se eleve rápidamente, adop-tando una morfología en herradura, para for-mar los procesos nasales, mediales y laterales.

Los procesos nasomediales participan en la formación de la porción medial del maxilar superior, del labio y del paladar (prolabio, pre-maxila y parte medial anterior del paladar).

Los procesos nasolaterales dan origen a la porción lateral del maxilar .

En la sexta semana, los procesos maxilares se hacen prominentes y crecen hacia la línea me-dia, acercándose a los procesos nasales, los cua-les, a su vez, han crecido hasta tal punto que la porción inferior del proceso frontal situado entre ellos, de desaparece por completo y ambos procesos nasomediales quedan en contracto.

Los procesos nasolaterales se mueven hasta ponerse en contacto con los procesos maxilares en ambos lados. El cierre del paladar primario ocurre entre la cuarta semana y octava semana de vida intraueterina.

Dos teorías son típicamente mencionadas acerca de la embriogénesis de las fisuras faciales. La teoría clásica propuesta por Dursey y His, en la que manifiestan la existencia de un error en la fusión de los extremos libres de los procesos que forman la cara y sugieren como mecanismos pa-togénicos que producen retardo o restricción de sus movimientos, evitan que estos procesos se pongan en contacto.

Weartbrick sugirió que las células epitelia-les deben desaparecer y si esto no ocurre, aun-que los extremos de los dos procesos se unan, el mesodermo subyacente no puede, causando una hendidura.

La teoría de la penetración mesodérmica, in-troducida por Pohlmann, tomada por Veau en

algunos escritos y propularizados por Staark, quienes especulan sobre la presencia de rutas migratorias mesodérmicas, con cierre entre los procesos dependiente del reforzamiento mesodérmico como punto clave a lo largo de estas rutas.

De acuerdo a estas teorías, las fisuras resultan de la falta de reforzamiento entre dos capas epi-teliales y la consecuente interrupción epitelial y separación.

Otras investigaciones coinciden en que la secuencia propuesta por la teoría clásica, que consisten en la fusión de los márgenes de los procesos, corresponde al cierre del paladar se-cundario, mientras que el paladar primario im-plica formas de penetración mesodérmica.

Características del labio fisuradoEn el labio malformado existen todos los

elementos anatómicos del labio normal, aun-que estos están desplazados y muchas veces hi-poplásicos.

Anatomía del Labio fisurado unilateralLa fisura está ubicada por fuera de la cresta

filtral. Todos los elementos de la parte media del labio forman parte del borde interno de la fisura.

El arco de Cupido y el filtrum tienen una diferencia evidente. La cresta filtral del labio hendido es algo mas corta y mas oblicua que la de la mitad opuesta del labio.

Al labio fisurado le falta altura y existe un desarrollo insuficiente de las partes próximas a la fisura labial. En las fisuras labiales, las fibras musculares se encuentran generalmente parale-las al márgen de la hendidura. La contracción muscular en dicha posición produce un abulta-miento lateral debido a que la fisura no permite al músculo alcanzar su longitud normal.

Las fibras musculares se insertan a lo largo del borde del bermellón y sobre el periostio de la maxila. En las fisuras incompletas que no exceden dos tercios de la altura labial, algunas fibras musculares decusan a través del extre-mo superior de la fisura al lado contralateral, constituyen la banda de Simonart (que incluye también arteriolas y nervios).

El segmento lateral contiene mayor número de fibras musculares que el medial.

Deformidad nasalDebemos recordar que la nariz en los niños

fisurados está hipoplásica y deformada por la

Tratamiento Quirúrgico de la Fisura de Paladar Primario Unilateral Completa


protrusión de la premaxila que motiva acor-tamiento de la columella, retroposición de las bases alares y ensanchamiento con atroafia del piso nasal o ausencia del mismo.

Al separarse los pilares medial y lateral del cartílago alar, el arco alar desciende en forma de ”M” y pierde su sobreposición al cartílago lateral.

El septum nasal permanece siempre unido a la espina nasal, por lo que se encurva hacia el lado no fisurado.

En la fisura bilateral, la separación entre los pilares mediales puede llegar a tal extremo que da la apariencia de nariz bífica.

Deformidades óseas del fisuradoEstas deformaciones tienen aspectos diferentes

según la forma anatómica de la malformación, según el procedimiento quirúrgico que se haya practicado y según la edad del sujeto.

Deformidades óseas primitivas en el labio fi-surado unilateral total con fisura palatina. Esta es la forma más frecuente, la hendidura ósea divide enteramente el maxilar superior en dos partes, situadas a un lado y a al otro del agujero palatino anterior.

Dorsalmente al agujero palatino anterior la fisura es sagital y paramediana.

Por delante se inclina hacia fuera y divide la arcada dentaria en la región del incisivo lateral.

Los dos fragmentos del maxilar superior so-lamente se unen entre sí en su parte anterior por su fijación al esqueleto nasal y en su porción craneal y posterior por su fijación al esfenoides.

Estas uniones son insuficientes para darle al maxilar superior la solidez suficiente para so-portar la acción de las fuerzas musculares o las retracciones cicatrizales postoperatorias.

Las deformidades óseas primitivas observa-das al nacimiento del niño, se caracterizan por un desplazamiento divergente de los dos frag-mentos del maxilar superior y la consecuente deformación nasal.

EpidemiologíaBurdi y Habib revisaron la epidemiología de

las fisuras de labio. El labio y paladar fisurados, muestran evidencia de heterogenicidad racial.

La principal incidencia en asiáticos es de aproximadamente 2.1/1000 nacimientos vivos, en blancos es de 1/1000 y en negros americanos es de 0.41/1000.

La incidencia entre razas restantes es constante y se encuentra cercana a 0.5/1000 nacimientos.

Fraser y Calnan reportaron 21% de fisuras de labio aisladas, 46% fisuras de labio y paladar y 33% de fisura palatina aislada.

El promedio de ocurrencia de labio fisurado reportado es de 6:3:1 para unilateral izquierdo, unilateral derecho y bilateral respectivamente.

Las fisuras de labio y de labio paladar son más comunes en el sexo masculino, la fisura de labio bilateral está asociada a la fisura palatina en un 86% , comparado con el 68% en el caso unilateral.

La incidencia de fisuras de labio y paladar probablemente aumente con el incremento de la edad de los padres, siendo mas significativa la del padre. El riesgo es ciertamente mayor cuan-do ambos padres son mayores de 30 años.

Existe alguna asociación de fisuras orales y bajo nivel socieconómico, relacionado con el estado nutricional.

Defectos asociados: Malformaciones del SNC, pie deforme y anormalidades cardiacas son las mas comunmente asociadas a LPH. La incidencia total de anomalías asociadas es del 29%.

Hasta el 35% de los individuos con labio hendido pueden presentar el defecto como par-te de un patrón más amplio de dismorfogénesis.

Se ha comprobado la asociación de fisuras de labio en pacientes con síndrome de Down (4-6% de los casos), trisomía17-18 o síndrome de Edwards (15%), trisomía 13-15 o síndro-me de Patau (70-80%) y trisomía X. Muchos de los síndromes asociados a fisuras presentan una transmisión autosómicamente dominante. El síndrome de Van der Woude es el más fre-cuentemente asociado a LPH con un gen único localizado en el cromosoma 1q32.

Clínicamente presentan fisuras de labio en el 80% de los casos con o sin paladar hendido, hipodoncia, úvula hendida y fositas en las mu-cosas labial por glándulas salivales accesorias.

Su transmisión es autosómicamente domi-nante con una penetrancia del 80%.

Otro síndrome autosómico dominante es el de Shprintzen (Sx velocardiofacial), cuyo gen se localiza en el cromosoma 22 y se caracteriza por fisura labio platina, retraso mental, baja estatu-ra, cara larga y anormalidades cardiacas.

El síndrome de Waardenburg representa el 1% de los pacientes con fisuras de labio y la in-cidencia con fisura de paladar es del 7%.

Su problema se debe a un desarrollo anormal de las células de la cresta neural presentándo-



se con ausencia de pigmentación en pelo, iris y piel, al igual que afecta el oído izquierdo pro-duciendo pérdida auditiva. Entre otras entida-des tenemos las fisuras faciales y las fisuras sindromáticas que tienden a la presentación bilateral.

La frecuencia varia de .8 a 1.6 casos por 1000 nacimientos, las variantes de este margen se deben a variantes raciales y geográficas por razones desconocidas el sexo masculino se en-cuentra mayormente afectado.

Lo patognomónico de esta anomalía congé-nita es la presencia de la hendidura en el piso nasal, extendida al músculo del labio, que afecta la espina nasal, el alar, hay desigualdad en la plataforma maxilar, que ocasiona una inclina-ción nasal asimétrica que es la característica de la nariz del labio hendido unilateral.

La deformidad nasal es el resultado de una combinación de factores.20

ClasificaciónExisten un sin número de clasificaciones

para las fisuras de labio y paladar, aunque las mas aceptadas internacionalmente son las pro-puestas por Kernahan (1971) y la de la Ameri-can Cleft Palate Association (1962).

Para fines prácticos las fisuras del paladar pri-mario se clasifican de acuerdo a las estructuras anatómicas afectadas en:

1. Localización:• Unilaterales• Bilaterales• Mediales2. Extensión:• Incompletas (afección de labio, se divide

en tercios)• Completas ( involucra todas las estructu-

ras del paladar primario, incluyendo: labio, piso nasal y reborde alveolar).

• Mixtas (fisuras bilaterales, completa de un lado e incompleta del otro).

Esta anomalía se clasifica en cuatro grupos, según la clasificación internacional aceptada en confederación internacional en Roma en 1967; I. fisuras de paladar anterior a agujero incisi-vo, II fisuras de paladar anterior y posterior, III, fisuras de paladar posterior al agujero incisivo anterior y IV fisuras faciales raras.

La cirugía de corrección de paladar primario se realiza a los tres meses de edad, cuando la nariz y el labio han aumentado de tamaño, y el paciente pesa 10 a 12 libras, desde 1967 la regla

general aceptada es de peso de 10 libras, hemo-globina de 10 gramos y edad de 10 semanas.

En el tratamiento del labio hendido unila-teral los objetivos a lograr son:

Perfecta unión de la mucosa, mínima cica-triz, alineación exacta del reborde mucocutá-neo, eversión natural del labio con relleno cen-tral por abajo del arco de cupido, simetría de la punta nasal, permitir el crecimiento armónico de las estructuras involucradas.

Cualquier técnica empleada debe lograr es-tos objetivos.

A continuación se mencionan los artículos mas representativos de las gentes que más han escrito sobre este tema.

Mc Comb en 1975 reporto una técnica para el tratamiento de fisura unilateral de labio y nariz, el hace énfasis en corregir el acortamiento nasal unilateral como paso esencial en el trata-miento de la deformidad. El no realiza la inci-sión lateral de la base nasal.

El mantiene la posición del cartílago alar sos-teniéndolo con sutura que es externa al nasión y fijada con una pequeña gasa, esta sutura se mantiene por cinco días.

En 1979 Trigos, Ortiz Monasterio2 reporta-ron su experiencia en el tratamiento integral del paladar primario hendido.

Ellos agregan a la queiloplastía, el colgajo vo-meriano para cierre de piso nasal y la plastía de la punta nasal, refieren que con el uso de colgajo vomeriano disminuyó la frecuencia de fístulas palatina anteriores de un 74% a un 28.75%, refieren que se presenta colapso transversal que es tratado con ortodoncia. Ellos realizan el cie-rre de paladar primario a los tres meses de edad.

Thatte3 en la India, en 1984, reportan estu-dio para describir una técnica de movilización radical del músculo orbicular en el tratamiento de fisura unilateral, presentan ocho casos me-diante fotografías, con 18 meses de seguimien-to postoperatorio.

Realizan incisión vertical en labio, refieren que el arco de cupido no muestra cambios en su dirección, colocan el orbicular horizontalmente por lo que este no ocasiona un jalón en la cica-triz vertical al contraerse.

En las fotografías que presentan se observa el arco de cupido oblicuo en dos casos, uno con acortamiento en la longitud del labio en el lado fisurado y en todas la fotos antero posteriores se observa asimetría en narinas.



Horton en 1973 4 reporto el uso del col-gajo vomeriano para cubrir área cruenta nasal al realizar palatoplastia. El colgajo vomeriano que usa en su base posterior.

El Colgajo vomeriano extendido en repara-ción de fisura de paladar fue reportado por Ko-bus5 en Polonia en 1984, refieren que lo hacen para corregir los problemas que se presentan con el cierre de la unión del paladar duro con el blando.

El colgajo que realiza mide 1.5 a 2 cm por 1 a 1.2 , lo realizó en 50 pacientes de seis meses a tres años de edad, refieren que los resultados se evalúan muy tempranamente pero el habla es satisfactoria así como el desarrollo maxilar .

En 19856 se publica un articulo que reco-mienda abolir el uso de colgajo vomeriano, rea-lizan el cierre del paladar blando y retrasan el cierre de paladar duro y no utilizan colgajo de vómer.

El vómer y el septum nasal juegan un pa-pel importante en el desarrollo de la cara en humanos.

Salyer en 19868 reporta su experiencia en 15 años de corrección primaria de fisura unilateral de labio y nariz en 400 casos, la técnica utiliza-da es cierre del piso nasal, simetría de piso na-sal, domo y punta nasal, reposicionar cartílago lateral inferior y base alar, Técnica de Millard para cierre de labio, reportan 80% de buenos resultados en la corrección nasal y 20 % de asi-metrías que requieren cirugía correctiva.

Presenta fotos de cinco casos, en los que se observa una ligera asimetría nasal en la toma basal y buenos resultados en labio.

Menciona que utilizó durante un tiempo la adhesión labial, la cual ya no utiliza porque ob-tiene mejores resultados sin ella, no menciona edades de pacientes ni tiempo de seguimiento y las fotos que presenta son de niños menores de ocho años.

En Singapur Boo Chai9 presenta 20 años de seguimiento en pacientes con reparación de fisura unilateral de labio y nariz en orientales. Describe su técnica para la corrección nasal, con incisión en margen de narina extendida a la base de la columnela, el cartílago alar queda bipediculado lateral y medialmente, no utiliza suturas de transficción.

Menciona que la mayoría de los pacientes tuvieron buenos resultados, presenta fotografías de 10 casos, en todos se observa asimetría nasal en la forma de la narina y el nivel del piso nasal y la columnela con desviación leve.

Las cicatrices de labio de mala calidad, la téc-nica que uso es de Tenison Randall o Millard.

Cronin en Texas10 reporta la corrección de fisura unilateral de labio y nariz, realiza la téc-nica de corrección nasal de los cuatro a 10 años cuando la deformidad es marcada, en otro tiem-po realiza la corrección de labio.

Dice que el de nariz es tardío porque los car-tílagos en niños son delicados.

Realiza una incisión en V en piel de colum-nella y la continua a cada lado, realiza un VY en mucosa nasal y otro a nivel de columnela.

La técnica en labio mas utilizada es la de Te-nisson randall, le sigue le Mesurier y Millard. En sus resultados 21 pacientes necesitaron dos o más cirugías para corrección de punta nasal, 42 pacientes se les colocó injerto (cartílago, hueso, proplast etc.) en base alar.

Presentan algunas fotos de casos, en los que se observa la cicatriz a nivel de columnela visible, asimetría nasal en todos en piso y en la punta.

En Japón Matsuo11 en 1989 reportó su ex-periencia con reparación de fisura de labio qui-rúrgicamente en neonatos y reparación no qui-rúrgica de nariz,mediante conformadores que utilizaron durante tres meses, en 44 neonatos de dos a siete días de nacidos.

El seguimiento los hizo durante 12 meses y consideró que la simetría nasal era superior a los niños que eran intervenido quirúrgicamente a los tres meses de edad, a 15 pacientes le realiza-ron corrección quirúrgica.

Viane Dado en la Universidad de Loyola,12 realizó lo que llama una reparación funcional de fisura de labio, da énfasis a la colocación ade-cuada del orbicular, a la longitud de la piel del labio, realiza Z plastia en piel, ella presenta un cuadro donde realiza una evaluación de los pa-cientes entre los 3.5 a seis años de edad, y las deformidades residuales fueron principalmente en el arco de cupido y el bermellón y en tres problemas con la longitud del labio.

En las fotos de 10 pacientes se observa solo en posición antero posterior asimetría en narina y piso nasal.

Chowdri y Darzi en la India, realizaron un estudio comparativo evaluando los resultados quirúrgicos en dos técnicas d para cierre de fi-sura de labio unilateral: colgajos de rotación y avance y el colgajo triangular, esto se realizó en 1990, 50 pacientes con rotación y avance y 58 con colgajo triangular, durante un periodo de



uno a seis años, estas son las dos técnicas más utilizadas en la actualidad.

Ellos concluyeron que no hay diferencia sig-nificativa entre los resultados en la apariencia de la nariz y el labio en ambas técnicas y recomien-dan cualquiera de las dos.

El seguimiento lo realizaron con fotografías preoperatorias y a diferentes tiempos posto-peratorios, evaluaron en el labio la longitud, cicatriz, vermellón columna de filtrum y arco de cupido, en la nariz, el alar, base, coumnella, piso y punta nasal y septum, estos parámetros se calificaron del 1 al 10 y los resultados ya se mencionaron.13

En 1991, James y Mercer de Australia publica-ron un estudio sobre la simetría nasal: una com-paración de 10 años entre la técnica de Pigott y Mc Comb para la corrección de la nariz en los pacientes con fisura de paladar primario.

Ellos evaluaron resultados en fotografías y no encontraron diferencia entre ambas técnicas, pero al comparar con el control sano si hubo di-ferencia, la edad de los pacientes fue en prome-dio de 10 años, solo 20 pacientes, y muestran la técnica de medición en fotografías y solo un caso clínico en fotos.

El número de pacientes estudiado es pe-queño y no mencionan la metodología clara-mente ni como se realizaron las mediciones en la fotos.14

Henneth y Salyer en Texas reportaron su es-tudio en 1992 evaluando en tratamiento tem-prano y tardío de la deformidad nasal en fisura unilateral.

Esta deformidad puede ser corregida duran-te la intervención primera en la reparación del labio y en el procedimiento tardío encontraron que hay mas distorsión en el esqueleto cartila-ginoso de la nariz en comparación con la repa-ración inicial, al final concluyen que la técnica usada depende de la severidad de la deformi-dad y de la experiencia del cirujano y que la co-rrección de la deformidad nasal debe realizarse como parte integral de la reparación primaria de la fisura de labio.

Mc Comb reportó un estudio longitudinal de la reparación primaria de fisura unilateral de labio y nariz en 1996,16 fueron 10 paciente con fisura unilateral operados en 1975 con técnicas propias del autor, las edades de 10 a 18 años, se realizó evaluación con método computarizado para la asimetría nasal se comparó el resultado con pacientes normales y fisurados.

Ellos encontraron que el crecimiento de la

nariz no se altera con la cirugía temprana y la corrección se mantiene hasta la edad adulta, pero la desviación del septum permanece.

El manejo quirúrgico de la fisura de labio y paladar, necesita que se vea desde un pun-to de vista anatómico y funcional sobre todo de la premaxila humana ya que esta establece la linea media del septum y de la musculatura nasolabial.

El crecimiento facial puede ser monitoreado con análisis cefalométricos de la arquitectura craneofacial y por la clínica.17

Son varios los factores a considerar en la reparación quirúrgica de la nariz en el labio hendido: el adecuado cierre del labio puede prevenir una deformidad de la nariz durante el crecimiento, las consecuencias de una rinoplas-tía secundaria son la posible inhibición del cre-cimiento pos el tejido cicatrizal.

En 1997 se evaluaron 52 pacientes con la-bio hendido, cinco bilaterales y 47 unilaterales completas, en dos pacientes con rinoplastía se-cundaria se encontró desviación septal y estenó-sis del vestíbulo nasal en el lado hendido.

Los autores muestran en su estudio férulas para corregir estas estenósis en nariz.18

La adherencia labial es un procedimiento que se realiza antes de la reparación definitiva del la fisura del labio hendido completo, en los últimos 25 años se ha analizado ampliamente, en 1997 se publica un artículo que analiza el posible beneficio de esta técnica en la longitud del labio.

Se realizó esta técnica en 43 niños con fisura de labio completa, se realizó marcaje para téc-nica de rotación y avance y se realizó solo ad-herencia y posteriormente se volvió a realizar el marcaje al momento de la cirugía definitiva.

Se midió con un calibrador la altura vertical del los segmentos medial y lateral del labio, se encontró un aumento en la longitud vertical del labio en pacientes con adherencia previa, ellos cuestionan si se justifica el realizar dos cirugías para obtener un aumento mínimo en la longi-tud del labio en un paciente con fisura completa de labio, este procedimiento ya esta es desuso actualmente, este estudio se realizó en Boston por Vander.19

Son muchos los artículos de reportes de casos que muestras las técnicas empleadas en el mane-jo de fisuras de labio hendido, lo mas utilizado en la corrección de labio son la técnica descrita por Millard desde 1976 y la de el colgajo trian-gular descrita en 1975 por Tennison Randall.



En nariz son diferentes las técnicas emplea-das, esto depende de la habilidad y experiencia de los cirujanos, actualmente se utiliza unas de estas dos técnicas para cierre de labio y colgajo vomeriano más plastia de punta nasal para el cierre de la fisura del paladar primario completo en un mismo tiempo.

En 1994 el Dr. Mario Mendoza Cirujano Plástico del Hospital General Dr. Manuel Gea González comenzó a utilizar una técnica a la que denominó Cierre Anatómico de Piso Nasal, evitando así realizar el colgajo vomeriano, a esta técnica la acompaña la plastia nasal y el cierre del labio con colgajos de rotación y avance, se han presentado en diversos foros la expe-riencia con 50 pacientes con la técnica de cierre anatómico de piso nasal y se ha encontrado has-ta el momento que ningún niño presenta fís-tulas nasovestibulares y hay un mejor resultado estético en la simetría de la base de las narinas.

Marco de referenciaEntre la cuarta y séptima semanas de gesta-

ción se desarrollan las estructuras que integran el paladar primario que es la zona comprendida entre el forámen incisivo a la porción anterior del septum nasal incluidas prolabio y premaxila.

El paladar secundario comprende el paladar óseo y blando posteriores al foramen incisivo.

Las alteraciones encontradas en un labio hendido unilateral son a nivel de base nasal la cual se encuentra hendida, el septum tiene una inclinación, los huesos nasales tienen una dis-torsión leve, el piso nasal está abierto a nivel de piel, músculo y hueso, el cartílago alar lateral del lado de la hendidura se desvía junto con el domo, la crura media es baja, la punta nasal es jalada por la hendidura, el alar del lado hendido continua oblicuamente con la punta producien-do un efecto desarticulado con ella, el fondo vestibular es acortado, por lo anterior se pro-duce una nariz con un orificio nasal hendido, con eje horizontal, una punta nasal aplanada, hendidura en el piso nasal, que se extiende al músculo del labio, que afecta la espina nasal, el alar y hay desigualdad en el maxilar.

Las fibras del músculo orbicular se colocan a lo largo de la fisura y terminan lateralmente el la base del ala de la nariz y medialmente en la base de la columnela donde se fijan al periostio del maxilar.

Las fisuras se clasifican en fisuras de paladar primario, de paladar secundario y de ambos, es-tas pueden ser bilaterales o unilaterales ya sean

derechas o izquierdas, completas o incompletas.En México la prevalencia de nacimientos con

malformaciones congénitas muestra que uno de cada 50 recién nacidos vivos y uno de cada nue-ve recién nacidos muertos presenta una o más malformaciones congénitas externas.

Actualmente un 60% de las camas de los ser-vicios de pediatría están ocupadas por niños in-ternados para reparación quirúrgica y funcional de malformaciones congénitas externas.

Hay poco avance en el conocimiento de las causas probablemente porque su etiología es multifactorial, resultado de factores ambienta-les y genéticos difíciles de precisar.

La prevalencia en 10,000 Recién Nacidos Vivos fue de 8.8.

El tiempo quirúrgico óptimo es basado en una regla llamada de 10, peso de 10 libras, he-moglobina de 10g y edad de 10 semanas.

En 1979, se publicó un estudio de trata-miento integral del paladar hendido prima-rio en el Hospital General de México donde se realiza el primer tiempo quirúrgico a los tres meses de edad, realizando colgajo vo-meriano para cierre de piso nasal, queilo-plastia y plastia de punta nasal.

Ellos realizaron colgajo vomeriano para dis-minuir la frecuencia de fístulas oronasales, re-fieren que disminuyeron de 74% a un 18.75% y para convertir una fisura palatina completa en una incompleta, mencionando que el colgajo ocasiona colapso transversal del paladar prima-rio lo que se corrige con tratamiento ortodón-tico.

En 1985 apareció un estudio realizado por Delaire en Francia en el que apoyan la aboli-ción del colgajo vomeriano en el cierre del paladar duro ya que dicen que afecta el creci-miento facial equilibrado evitando la rotación y crecimiento del maxilar y el desarrollo de la premaxila.

En 1998 Henkel publicó un estudió (CPC 35:4) de la incidencia de cirugías secundarias en cirugías de labio donde el procedimiento más común era la revisión del labio, seguido del ori-ficio nasal y columnela y revisión del vestíbulo oral.

Concluyó que la incidencia de cirugías se-cundarias era de un 35%.

Desde 1994 se realiza una nueva técnica para el cierre del piso nasal con bases anatómicas, utilizando solo la mucosa nasal lateral hasta li-berarla lo necesario de su inserción el maxilar



y del lado medial solo mucosa nasal incidien-do en la base del septum, con la que se busca abolir por completo las fístulas oronasales re-siduales, no utilizar el vómer para cierre del piso nasal y disminuir las cirugías secundarias para corrección de fístulas nasovestibulares, o deformidades nasales.

Planteamiento del ProblemaEl paladar primario comprende el labio, al-

veolo, punta nasal y piso nasal, cuando este está fisurado debe ser corregido quirúrgicamente.

Esto se realiza utilizando la técnica de cierre anatómico de piso nasal, queiloplastia con col-gajos de avance y rotación y en punta nasal disección del cartílago alar y colocación de ferula esférica en el postoperatorio.

JustificaciónEn la literatura revisada, no se encuentra en

forma clara los resultados estéticos y funciona-les obtenidos por los autores en el cierre quirúr-gico de la fisura del paladar primario.

En la experiencia obtenida en el Hospital Manuel Gea González, la presencia de fístulas oronasales con el uso de colgajo vomeriano es de más del 50 % de los pacientes, en los pa-cientes reportados con la nueva técnica de cierre anatómico de piso nasal no se han presentado este tipo de fístulas.

El seguimiento de los pacientes con fotogra-fías secuenciales y modelos dentarios bajo vi-gilancia de un ortodoncista es prioritario para evaluar la eficacia de las técnicas quirúrgicas empleadas en la corrección de la fisura del pala-dar primario completo.

El objetivo es evaluar los resultados funcio-nales y estéticos obtenidos con la técnica qui-rúrgica, cierre anatómico del piso nasal, quei-loplastia con colgajos de avance y rotación en el tratamiento de las fisuras de paladar primario unilateral completo.

Los Objetivos específicos son:A. Determinar la frecuencia de fístulas

nasovestibulares utilizando la técnica quirúrgica de cierre anatómico de piso nasal más queilo-plastía, en pacientes con fisura de paladar pri-mario completa que es corregida.

B. Evaluar la presencia de simetría en la base de narinas utilizando técnica quirúrgica de cie-rre anatómico de piso nasal en pacientes con fisura de paladar primario unilateral completo.

C. Evaluar los resultados estéticos obtenidos con la utilización de queiloplastia Millard.

HipótesisLa técnica quirúrgica de cierre anatómico de

piso nasal, se asocia clínica y estadísticamente con un menor porcentaje de fístulas nasovesti-bulares, en comparación con la técnica de col-gajo vomeriano para cierre de piso nasal.

La técnica quirúrgica de cierre anatómico de piso nasal se asocia clínicamente con menor asi-metría en la base de las narinas, en comparación con la técnica de colgajo vomeriano para cierre de piso nasal.

La utilización de la queiloplastia millard oca-siona una cicatriz que corresponde anatómica-mente a la columna del filtrum.

Material y MétodosSe realizó un estudio clínico, prospecti-

vo, longitudinal, cegado de cuatro años de evolución.

El universo de estudio fueron todos los pa-cientes que ingresaron al Instituto Nacional de Pediatría con diagnóstico de labio y paladar hendidos unilateral completos, de junio del 2001 a junio del 2005, con edad comprendida entre tres meses a tres años de edad, con hemo-globina mayor de 10g, que no tenían cirugía previa para corrección de la fisura.

Se excluyeron los pacientes con fisuras de paladar primario incompletas, con malforma-ciones craneofaciales asociadas o con patologías que impidan los procedimientos quirúrgicos.

Se eliminaron pacientes que abandonaron el estudio y no acudieron a revisiones postopera-torias.

Las variables que se estudiaron fuero:Independientes:Procedimiento quirúrgico.- Cierre anatómico del piso nasal- Queiloplastia millard-Disección de cartílago alarDependientes:Complicaciones postoperatórias.- Fístula nasovetibular- Asimetría de base de narinas- Cicatriz de labioProcedimiento:Los pacientes que ingresen al Instituto Na-

cional de Pediatría en la fecha ya señalada con diagnóstico de fisura de paladar primario unila-teral completa serán incluidos en el protocolo.



Se realizó una valoración prequirúrgica por el Anestesiólogo.

A los Pacientes se les realizó el tratamiento integral del paladar primario:

1. Queiloplastía con colgajos de avance y rotación2. Plastia de punta nasal (disección)3. Cierre anatómico de piso nasal.Se tomaron fotografías anteroposteriores

y basales en el preoperatorio, tres y seis meses postoperatorios, modelos dentarios y cefalo-metrias preoperatorias.

EvaluacionesSe realizarán fotografías prequirúrgicas a to-

dos los pacientes, panorámica de cara y un acer-camiento de boca y nariz basal.

Estas misma tomas se realizarán al cumplir los pacientes seis meses de postoperatorio fecha que observamos que la cicatriz del labio ya no es retráctil y al año.

Las fotografías serán tomadas con la misma cámara y el mismo fotógrafo.

En la fotografía basal se evaluará la simetría de la base de las narinas, trazando una línea ver-tical desde el ángulo nasolabial hasta la punta de la nariz y una línea horizontal que haga un ángulo recto con la vertical, esta basada en al narina normal.

Las mediciones fueron realizadas por un Mé-dico independiente del estudio.

Los pacientes fueron revisados clínicamente a los tres y seis y doce meses de postoperados para evaluar la presencia o ausencia de fístula nasovestibular .

ResultadosSe incluyeron en el estudio 109 pacientes 70

del sexo masculino y 39 del sexo femenino, con una edad promedio de 3.5 meses, a los que se les realizó el manejo quirúrgico del paladar prima-rio en un primer tiempo mediante queiloplastia con colgajos de avance y rotación, plastia nasal, cierre de piso nasal, no se presentaron compli-caciones transoperatorias.

El seguimiento promedio de estos pacientes es de 36 meses, ningún paciente ha presentado fístula nasovestibular, y en la medición de la asi-metría de la base nasal se encuentra una discre-pancia promedio de 1mm en comparación con el lado sano esto se muestra en las fotografías.

A todos los pacientes se les realizaron foto-grafías de control y evaluaciones clínicas encon-

trando adecuado volumen del bermellón, ade-cuada longitud del labio con cicatriz de buena calidad, ausencia de fístulas nasovestibulares.

El la evaluación de crecimiento facial se en-cuentra dentro de limites normales.

ConclusionesMetas del tratamiento quirúrgico:- La aproximación de los segmentos debe reali-

zarse sin perder las marcas naturales, incluyendo el arco de Cupido, remanente y el filtrum.

- Resecar la menor cantidad posible de tejido.- El arco de cupido debe quedar en una posición

balanceada.- La cicatriz debe quedar a lo largo de una

línea natural.- Los músculos deben unirse y quedar com-

pletamente alineados, logrando evertir el borde libre del labio.

- La base nasal debe balancearse con la colume-lla y el ala contralateral.

- El resultado final debe ser simétrico, estéti-co y funcional.

Como se muestra en las fotografias de con-trol, Son posibles de alcanzar con el tratamiento quirúrgico planteado (piso nasal, queiloplastia millard y disección de punta nasal) y con una buena evaluación y control del crecimiento por el Servicio de Ortodoncia.

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cleft lip nose. Plast&reconstrc.Surg 55:5,1975.2. Trigos,Cuervo.Ortiz. Tratamiento integral

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22. Mendoza M, Pérez A. Cierre anatómico de piso nasal en pacientes con fisura de paladar prima-rio, presentación de técnica y experiencia. Presenta-do en congreso nacional de Asoc.Mex. de Cir.Plast. Mazatlán Sin. Febrero 2000.



Cirugía de Control de Daños en Trauma Pediátrico

M.C. Giovanni Porras-Ramírez. FACS.

Unidad Hospitalaria La Paz.Puebla, México

Solicitud de sobretiros: M.C. Giovanni Porras-Ramírez. FACS.Unidad de Cirugía. Unidad Hospitalaria La Paz. Reforma Sur 92.

Puebla, 72160. México

ResumenIntroducción: La Cirugía de control de daños es un concepto de medidas temporales que pueden

aplicarse como parte de un abordaje escalonado para resolver un problema complejo en el paciente gravemente traumatizado.

Material y Métodos: Se manejaron cuatro pacientes, tres varones y una mujercita con edad máxi-ma de 19 años y mínima de 12. Tres de ellos con trauma abdominal penetrante múltiple y uno con trauma abdominal por aplastamiento. Para su categorización e índice pronóstico se utilizaron la Es-cala de Trauma Pediátrico y la Escala APACHE II.

Resultados: La Calificación de Trauma Pediátrico fue en todos ellos < de 8 y su Calificación APA-CHE II, fue en un caso de 33 puntos, el cual falleció y tres casos con puntuación de 25-27 puntos, todos ellos vivos, teniendo en cuenta que los rangos de mortalidad con puntuación mayor de 27 es igual a 89% y con puntuación menor de 27 es igual a 50%.

Conclusiones: Se concluye que el trauma es más que una sola lesión anatomo-fisiológica y que la cirugía de control de daños en Pediatría es un excelente recurso para no empeorar la hipotermia, la acidosis y la coagulopatía concomitantes, mejorarlo, reanimarlo y repararlo definitivamente en una segunda intervención.

Palabras Clave: Cirugía de Control de Daños; Trauma Pediátrico Grave.

Artículo


IntroducciónComo datos históricos de interés se tiene que

en 1908 Pringle,1 describió la compresión de le-siones hepáticas mediante el empaquetamiento con compresas y la compresión digital del hílio hepático (maniobra de Pringle) para detener la hemorragia en casos de lesión hepática.

En 1913, Halsted,2 modifica esta técnica co-locando láminas de caucho entre el hígado y las compresas para evitar que las compresas se ad-hieran al parénquima de la glándula.

Durante la Segunda Guerra Mundial y el conflicto de Vietnam se abandonaron estas téc-nicas, sin embargo, los reportes de empaque-tamientos peri hepáticos como una técnica de Cirugía de Control de Daños reaparecieron en los años 80.3

El Control de Daños es un término naval militar, que describe el control inicial de una nave dañada bajo fuego enemigo, en un es-fuerzo por mantenerla en desplazamiento hacia puerto seguro para su reparación definitiva.

En términos de Cirugía de Trauma, es una “laparotomía abreviada” rápida, con empaque-tamiento TEMPORAL, para un control inicial de las lesiones por hemorragia o sepsis, seguida de manejo en la Unidad de Cuidados Inten-

Damage Control Surgery in Pediatric Trauma

AbstractIntroduction: Damage control surgery is a concept of temporary measures that can be applied as

part of staged celiotomy to solve a complex problem in the critically injured patients. Materials and Methods: Four patients have been managed. 3 males and 1 female, maximum 19

and minimum 12 years old. Three of them presented multiple penetrating abdominal injuries and one with crushing abdominal trauma. For its categorizing and prognostic index, has been used the Pediatric Trauma Score and APACHE II Scale.

Results: In all cases the Pediatric Trauma Score was < 8 and the APACHE II Scale was = 33 points in one case, who died, and of 25-27 points in three cases, all of them alive. Considering that the mortality ranges with score over 27 points equals 89% and ranges with score under 27 equals 50%. ,

Conclusion: We conclude that trauma is more than just one anatomic- physiological injury, and the Damage Control Surgery in Pediatric Surgery is the best option in order not to worse hypother-mia, coagulopathy and metabolic acidosis.

Index Words: Damage Control Surgery; Critical Pediatric Trauma.

“NO es porque las cosas sean difíciles que no nos atrevemos, ES porque NO nos atrevemos, que las cosas son difíciles”.

Séneca.

sivos (UCI), para restablecimiento fisiológico y finalmente reparación quirúrgica definiti-va.4,5

Este procedimiento quirúrgico premeditado y deliberado, requiere un criterio de selección cuidadoso. NO es una falla quirúrgica, ES un procedimiento agresivo y heroico para no em-peorar la HIPOTERMIA, LA ACIDOSIS Y LA COAGULOPATÍA, detener la falla fisiológica en el paciente, mejorarlo, reanimarlo y repararlo definitivamente en una segunda intervención.6-8

La Cirugía de Control de Daños es uno de los grandes avances de la terapéutica quirúrgi-ca a la cual se resisten muchos cirujanos por que consideran que la intervención quirúrgica debe ser realizada en un solo tiempo en forma definitiva.

Sin embargo, en condiciones de trauma múl-tiple grave, es más común que estos pacientes mueran por una falla metabólica transoperatoria, que debido a una falla en la reparación quirúrgi-ca total de sus lesiones en un solo tiempo.

El equipo quirúrgico bien dirigido debe te-ner como meta, la sobre vivencia del paciente a pesar de las lesiones tan graves a las que se ha expuesto.



Material y Métodos Se manejaron cuatro pacientes, tres varones

y una mujercita con edad máxima de 19 años y mínima de 12.

Tres de ellos con trauma abdominal pene-trante múltiple y uno con trauma abdominal por aplastamiento.

Para su categorización e índice pronóstico se utilizaron la Escala de Trauma Pediátrico9 y la Escala APACHE II.10

La selección del paciente se hizo en base a dos factores:

I.- POR TIPO DE LESIÓN: Trauma ce-rrado o penetrante de alta energía en torso, penetrante de abdomen con lesión vascular y lesiones viscerales múltiples o exsanguinación multiregional con lesiones viscerales.

II.- POR FACTORES CRÍTICOS TRAN-SOPERATORIOS: Inestabilidad hemodinámi-ca grave. Hipotermia, Acidosis y Coagulopatía concomitantes, o tiempo quirúrgico mayor de 90 minutos.

La decisión se tomó basados en: el estado fi-siológico del paciente y en la evaluación inicial rápida de lesiones.

La cirugía de control de daños consta de tres fases, mismas que fueron seguidas en nuestros pacientes:

FASE I.- Control de hemorragia y/o conta-minación.

FASE II.- Reanimación secundaria y conti-nua en UCI.

FASE III.- Reoperación con procedimiento definitivo (24-48 hr después).

ResultadosLa Calificación de Trauma Pediátrico fue en

todos ellos < de 8 y su Calificación APACHE II, fue en un caso de 33 puntos, el cual falleció, y tres casos con puntuación de 25-27 puntos, todos ellos vivos, teniendo en cuenta que los rangos de mortalidad con puntuación mayor de 27 es igual a 89% y con puntuación menor de 27 es igual a 50%.

DiscusiónLo que en Cirugía de Trauma se conoce

como El “TRIÁNGULO DE LA MUERTE”, está integrado por HIPOTERMIA, COAGU-LOPATIA Y ACIDOSIS. Y si a ese triada se agrega la DISRITMIA, entonces al conjunto

se llama “TÉTRADA DE ASCENCIO”,11 y el pronóstico es prácticamente mortal.

La corrección de estos factores, conducen a lograr un paciente en mejores condiciones para resistir una cirugía mayor.

Los FACTORES QUE FAVORECEN LA HIPOTERMIA son: una disminución de la perfusión tisular aunada a la hipóxia y a la pro-tección inadecuada los que favorecen la pérdi-da de calor. Al igual que, el uso de líquidos intravenosos fríos y la pérdida persistente de sangre.8,12-14

Los FACTORES QUE FAVORECEN LA ACIDOSIS son el Choque Hemorrágico que al producir hipo perfusión tisular, conduce al me-tabolismo anaerobio y a la producción de ácido láctico que se manifiesta finalmente por acidosis metabólica y coagulopatía.8,13,14

Los FACTORES QUE FAVORECEN LA COAGULOPATÍA, caracterizada por tiempo de pro trombina > a 16 segundos y tiempo de tromboplastina parcial > a 50 segundos, son la hipotermia, la acidosis y la transfusión sanguí-nea masiva (> de 10 unidades).8,13,14

La cirugía de control de daños tiene TRES FASES15:

FASE I.- Caracterizada por Control de la he-morragia y/o la contaminación, acorta la inter-vención quirúrgica. El control de la hemorragia exsanguinante requiere: rapidez de pensamiento y capacidad de liderazgo, seguido de una inter-vención quirúrgica temprana, rápida y agresiva para alcanzar el éxito.

Porras RG

Figura 1. Fase I de Cirugía de Control de Daños


Son indispensables las maniobras de resuci-tación, un control rápido de la fuente de sangra-do y una rápida reposición de la volemia por dos líneas venosas periféricas con catéter corto y de calibre 14 o 16.

Esta fase consta de:1. Preparación antiséptica de piel desde el

cuello hasta las rodillas.2. Incisión de xifoides a pubis que puede

requerir extensión a tórax. Control Aórtico so-bre hiato diafragmático o toracotomía lateral izquierda.

3. Control aórtico en hiato diafragmático.4. Identificar la fuente de hemorragia o

sepsis mediante las rotaciones mediales viscera-les (Maniobra de Kocher, Maniobra de Mattox), para descubrir fuente de sangrado o sepsis.

5. Hacer PRESIÓN DIRECTA en el sitio de sangrado o aislar y cerrar perforación visceral.

6. Inspección y Empaquetamiento “en sánd-wich” de los 4 cuadrantes sobre los órganos le-sionados.16

7.- Cierre rápido de piel o en “Bolsa de Bo-gotá” en casos abdominales para evitar síndro-me compartimental. (Figura 1).

La FASE II.- Se caracteriza por reanimación secundaria y continua en UCI. (Figura 2).

Se optimiza el aspecto ventilatorio y he-modinámico, así como las complicaciones metabólicas del paciente traumatizado con hemorragia exsanguinante: la coagulopatía fa-vorecida por la hipotermia, la acidosis, la dis-ritmia y las consecuencias de transfusión san-guínea masiva.

Y la FASE III que consiste en efectuar una reoperación con procedimiento definitivo den-tro de la 24-48 horas siguientes una vez co-rregido el trastorno metabólico, efectuando un retiro del empaquetamiento con repara-ción definitiva de las lesiones y cierre de la pared. (Figuras 3 A y B).

Este tipo de cirugía entraña PELIGROS tales como intervenir quirúrgicamente a estos pacientes en un Hospital incompetente y/o sin experiencia, o por un Cirujano incompetente y/o sin experiencia y con un Banco de Sangre ineficiente. No reconocer la indicación de este recurso; Técnica defectuosa; Tiempo excesi-vo en controlar el daño. Regreso al Quirófano ANTES de restablecer la descompensación me-tabólica o bien, la presencia de un Síndrome Compartimental Abdominal. 17,18


Figura 2. Fase II de Cirugía de Control de Daños.

Figura 3 A y B. Fase III de Cirugía de Control de Daños.


Conclusión Se concluye que el trauma es más que una

sola lesión anatomo-fisiológica y que la cirugía de control de daños, es un concepto de medidas temporales que pueden aplicarse como parte de un abordaje escalonado para resolver un problema complejo en el paciente traumatizado.

En Cirugía Pediátrica, es un excelente recur-so para no empeorar la hipotermia, la acidosis y la coagulopatía concomitantes en el paciente gravemente traumatizado, permitiendo mejo-rarlo, reanimarlo y repararlo definitivamente en una segunda intervención.

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Porras RG


Hidronefrósis Prenatal, Estenósis Ureteropiélica con Renografia Diurética Obstructiva

¿Es Indispensable la Cirugía?

Francisco Garibay-González, Mario Navarrete-Arellano, José Manuel Salgado-Ramírez, Rafael Torres-Castañón, Héctor Tejeda-Tapia

Institución HospitalariaDepartamento de Cirugía Pediátrica. Hospital Central Militar,

Lomas de Sotelo, 11200. México, D.F

Solicitud de sobretiros: Tte.Cor.M.C. Francisco Garibay-González,Hospital Central Militar, Sala de Pediatría Quirúrgica,

Lomas de Sotelo, 11200. México, D.F.Tel. 5557-3100 Ext. 1242.

Email: [email protected]

ResumenIntroducción: La estenósis de la unión ureteropiélica (EUP) representa del 44% al 65% de

hidronefrósis prenatal. Existe preocupación de que exista un sobrediagnóstico de esta patología in útero. Estudios han mostrado que el manejo conservador es seguro en la mayoría de los casos.

Casos Clínicos: Se presentan dos casos clínicos con hidronefrósis prenatal, renografía diurética compatible con EUP, el primer caso izquierda y en el segundo bilateral. A pesar de patrones renográ-ficos francamente obstructívos, ambos pacientes evolucionaron satisfactoriamente con manejo conservador.

Discusión: Uno de los retos en el manejo de la hidronefrósis prenatal es identificar el inicio de la descompensación renal antes del inicio del daño permanente secundario a la EUP. Es importante para el cirujano pediatra que se enfrenta con estos problemas tener un conocimiento preciso de esta patología y los criterios actuales de cirugía; para no sobrediagnosticar y operar niños asintomáticos con dilatación “benigna” de las vías urinarias.

Palabras clave: Estenósis de la unión ureteropiélica; Hidronefrósis prenatal; Renografía diurética

Caso Clínico


IntroducciónLa estenósis de la unión ureteropiélica (EUP)

representa del 44% al 65% de los casos de hi-dronefrósis prenatal.1,2

La EUP ocurre en 1 de cada 2000 nacidos vi-vos, predomina en el sexo masculino y el 90% de los casos es unilateral.3,4

En el pasado el paciente pediátrico con EUP se manifestaba clínicamente como una masa ab-dominal o infección urinaria durante el prime-ro o segundo año de vida.

En niños mayores se presentaba con sínto-mas gastrointestinales.

La identificación prenatal in útero es la for-ma de presentación más común en la actuali-dad.1,4

Existe preocupación de que exista un sobre-diagnóstico de esta patología, dada su detección más temprana in útero y su confirmación post-natal. Más aún que esto lleve a un número de procedimientos quirúrgicos en niños asintomá-ticos con dilatación del tracto urinario.4,6

Wiener y colaboradores examinaron la tasa anual de pieloplastías antes del uso del ultraso-nido obstétrico con la tasa posterior a dicho uso, concluyeron que no había un sobrediagnóstico de EUP, con una detección más temprana de esa

Hydronephrosis Prenatal, Stenosis Ureteropielica with Renografia Diuretica Obstructive

¿Is Essential the Cirugia?

AbstractIntroduction: The strictures of the union ureteropiélica (EUP) represents the 44 to 65 per cent of

prenatal hydronephrosis. There is concern that there is a over this pathology in utero. Studies have shown that the conservative management is safe in most cases. Clinical Cases: two clinical cases with hydronephrosis prenatal, renography diurética compatible with EUP, the first case left and in the second bilateral.

Clinical Cases: two clinical cases with hydronephrosis prenatal, renography diurética compatible with EUP, the first case left and in the second bilateral. In spite of patterns renográficos frankly ob-structive, both patients developed satisfactorily with conservative management.

Discussion: One of the challenges in the handling of the hydronephrosis prenatal is to identify the start of the descompensación renal before the start of permanent damage secondary to the EUP. It is important for the pediatric surgeon who is faced with these problems have a precise knowledge of this pathology and the current criteria for surgery; not to sobrediagnosticar and operate children asymptomatic with dilation “benign” of the urinary tract.

Index Words: Strictures of the union ureteropiélica; Hydronephrosis prenatal; Renography di-urética.

patología. Sugieren que la hidronefrósis detec-tada pre y postnatal representa un continuo de un espectro de la misma enfermedad.7

Surge la interrogante de cuando es mejor intervenir, en forma temprana o bien observar e intervenir cuando la obstrucción compromete la función renal. Con la llegada de la renogra-fía con diurético se le dio importancia inicial al tiempo y a la curva de drenaje.8,9

Varios estudios han demostrado que en la mayoría de los niños con EUP el manejo con-servador es seguro. Solo de un 10 al 25% de los niños seguidos de esta manera necesitarán ci-rugía, y la mayoría se operarán en los primeros dos años de vida.8,10

Las indicaciones actuales para cirugía son la presencia de síntomas, deterioro de la función renal en la gamagrafía, y la hidronefrósis pro-gresiva en el ultrasonido.

Una disminución del 10% o más en el gama-grama subsecuente sugiere un grado de obstruc-ción severo y amerita cirugía.1,9,11

En un estudio por la Sociedad de Urolo-gía fetal concluyeron que los niños meno-res de 6 meses con un grado de obstrucción severa y función renal conservada tenían

Garibay GF, Navarrete AM, Salgado RJM, Torres CR, Tejeda TH


mejor pronóstico si se les realizaba pielo-plastía que si se manejaban en forma con-servadora.12 Las opciones actuales además de la pieloplastía abierta incluyen abordajes laparoscópico trans y retroperitoneal.13

Uno de los retos en el manejo de la hidronefró-sis prenatal es identificar el inicio de la descom-pensación renal antes del inicio del daño perma-nente secundario a la EUP. 4,14

Se sugiere tomar un ultrasonido postnatal a la edad de 7 a 10 días de vida extrauterina en los casos de hidronefrósis prenatal unilateral o bilateral leve.

En los casos de oligohidramnios, sospecha de obstrucción uretral, displasia renal multiquísti-ca, hidronefrósis bilateral moderada-severa o duda diagnóstica prenatal se recomienda tomar un ultrasonido en el primer día de vida.15

Se presentan dos casos clínicos con hidrone-frósis prenatal, con gamagrama renal con diu-rético compatible con EUP en el primer caso izquierda y en el segundo bilateral.

A pesar de patrones renográficos francamen-te obstructívos, ambos pacientes evolucionaron satisfactoriamente con manejo conservador.

Presentación de los Casos Caso 1 Se trata de neonato masculino, de término

eutrófico, obtenido por cesárea que se presentó a consulta para su evaluación por el anteceden-te de ultrasonido prenatal con hidronefrósis bilateral de predominio izquierdo.

El estudio de ultrasonido al mes de vida mostró hidronefrósis moderada-severa izquier-da con dilatación pielocaliceal.

El gamagrama renal con MAG-3 al cuarto mes de vida mostró una función diferencial de 50% del riñón izquierdo con curva renográfica con tiempo de vaciamiento retardado (mayor a 20 minutos) ipsilateral reportado como obstruc-ción ureteropiélica izquierda. (Figura 1A).

Acude a revisión por un urólogo quien indi-ca cirugía y posteriormente con dos cirujanos pediatras para una segunda y tercera opinión quienes coinciden en el manejo quirúrgico. Es revisado para una cuarta opinión.

Al momento de su revisión asintomático y sin datos de relevancia a la exploración física. Se decidió manejo conservador.

Se envía cistouretrografía la cual no repor-tó reflujo vesicoureteral y se observó uretra

normal. El ultrasonido renal a los 6 meses de vida

mostró disminución de la hidronefrósis. El ga-magrama renal de seguimiento a los 7 meses con MAG-3 reporto perfusión, función tubu-lar, y curva de vaciamiento normales, con fun-ción diferencial de 46% para el riñón izquierdo. (Figura 1B).

La creatinina sérica de 0.24 mg/dl. El pa-ciente permanece asintomático a un año de se-guimiento con buena ganancia ponderal y sin infecciones urinarias.

Caso 2Neonato masculino, de término eutrófi-

co. Antecedente de hidronefrósis prenatal moderada-severa detectada a las 23 semanas de gestación, con dilatación pielocaliceal bi-lateral, con diámetros anteroposterior de 7.2 mm (derecho) y 7.5 mm (izquierdo).(Figura 2A). A las 31 semanas con diámetros de 11.4 mm y 12.2 mm derecho e izquierdo respecti-vamente.

Ultrasonido postnatal a los 10 días de vida con dilatación pelvis renal moderada en forma

Hidronefrosis Prenatal, Estenosis Ureteropielica con Renografia Diuretica Obstructiva

Figura 1. (A) El gamagrama renal con MAG-3 al cuarto mes de vida mostró curva renográfica con tiempo de vaciamiento retardado del lado izquierdo. (B) El gamagrama renal de seguimiento (MAG-3) a los 7 meses reportó perfusión, función tubular, y curva de vaciamiento normales.


bilateral. (Figura 2B). El gamagrama renal con MAG-3 y diurético

al tercer mes de vida mostró una función renal diferencial de 53.31% y 46.69% derecha e iz-quierda respectivamente.

Las curvas renográficas de vaciamiento de-recha e izquierda con patrón obstructivo fran-co sin eliminación a los 25 minutos, reportado como ectasia y dilatación severa de ambos siste-mas pielocaliceales.

Evacuación tipo obstructivo bilateral sin modificación al estímulo diurético (Figura 3A). Acude con especialista quien indica resolución quirúrgica urgente y propone pieloplastía bilateral videoasistida por laparoscopia.

Acude a consulta para una segunda opinión. Al momento de su revisión asintomático y sin datos de relevancia a la exploración física.

Se decidió manejo conservador y completar


Figura 2. Ultrasonido prenatal a las 23 semanas de gestación (A), con dilatación pielocaliceal bilateral. Ultrasonido (corte sagital) del riñón izquierdo a los 10 días de vida (B), 3 meses (C)

y 6 meses de edad (D). En este último ya no hay dilatación pielocaliceal.

estudio. Un ultrasonido subsecuente al tercer mes mostró dilatación moderada de ambas pel-vis renales 14 mm y 15 mm derecha e izquierda respectivamente (Figura 2C).

La cistouretrografía normal. Se realizó uro-grama excretor con control fluoroscópico, el cual mostró fase nefrográfica bilateral normal y paso del medio de contraste de ambas pelvis renales hacia ureteros y vejiga a los 5 minutos, no hubo necesidad de diurético.

El ultrasonido al sexto mes de vida sin datos de dilatación pielocaliceal (Figura 2D).

El gamagrama renal (MAG-3) al año 4 meses de edad reportó perfusión, función tubular, y curva de el iminación normales, con fun-ción diferencial de 52% para el riñón izquier-do (48% derecho). (Figura 3B).

El paciente permanece asintomático, con ex-ploración física normal a un año 6 meses de edad.


DiscusiónLa estenósis de la unión ureteropiélica (EUP)

representa la mayoría de los casos de hidrone-frósis prenatal.1,2 La identificación prenatal in útero es la forma de presentación más común en la actualidad.

La causa más común en el paciente pediá-trico es un segmento adinámico en la unión de la pelvis renal con el uretero, la unión ureteropiélica.

Este segmento no funcional crea una resis-tencia al paso de orina de la pelvis renal al uré-ter proximal.3,4

La compresión extrínseca de la unión ure-teropiélica aunque se presenta en niños es más común en adultos.5

Rara vez la hidronefrosis secundaria a EUP es el resultado de anomalías intrínsecas como valvas ureterales o pólipos, o bandas extrínsecas.1,3

Existe preocupación de que exista un sobre-diagnóstico de esta patología, dada su detección más temprana in útero.

Surge la interrogante de cuando es mejor intervenir, en forma temprana o bien observar e intervenir cuando la obstrucción compromete la función renal.

Con la llegada de la renografía con diurético se le dio importancia inicial al tiempo y a la curva de drenaje.

En los años ochenta Ransley y colaborado-res propusieron que el factor importante era la función renal en lugar del tiempo y la curva de drenaje.

El valor crítico de la función renal sugestivo de obstrucción es controversial. Las recomenda-ciones fueron que la hidronefrósis con función renal ipsilateral mayor de 30 a 40% se trataran en forma conservadora con estudios de control periódicos de ultrasonido renal y renografía con diurético.8,9

Ulman y colaboradores evaluaron 104 neonatos con hidronefrósis severa (grados 3 y 4 de la clasificación de la Sociedad de Urología Fetal) unilateral secundaria a EUP. 22% de los niños requirieron pieloplastía antes de los 18 meses de edad y tuvieron hidronefrósis progre-siva o reducción en la función renal diferencial mayor del 10%.

La función renal mejoró en todos los casos en forma postoperatoria. En los casos maneja-dos en forma conservadora la hidronefrósis se resolvió en el 69% y mostró mejoría en el 31%.

El tiempo de mejoría máxima ultrasonográ-fica es de 30 meses.10 En 76% de los casos ma-nejados en forma conservadora la función renal diferencial inicial era mayor del 40% y la fun-ción final fue de 47% en promedio.4,10

En los niños sin obstrucción significativa el tiempo óptimo para realizar estudios de control no esta bien establecido.

Aillón recomienda gamagramas en forma más frecuente cuando existe un dilatación se-vera (diámetro pelvis mayor a 20 mm) o con dilatación de cálices o en lactantes con más del 40% de la función renal a los 3 meses de edad en los cuales la dilatación persiste en los ultra-sonidos de control.

No hay un consenso en la duración del se-guimiento de la hidronefrósis ultrasonográfi-ca persistente.11

Uno de los retos en el manejo de la hidrone-frósis prenatal es identificar el inicio de la des-compensación renal antes del inicio del daño permanente secundario a la EUP.

La renografía con captopril puede distinguir a los pacientes con EUP que tienen activación del sistema renina angiotensina.

Minu y colaboradores reportaron 25 casos de EUP en los cuales 8 presentaron activación de


Figura 3. (A) El gamagrama renal (MAG-3) al tercer mes de vida mostró curvas renográficas de vaciamiento con patrón obstructivo franco bilateral, sin eliminación a los 25 minutos. (B)

Gamagrama subsecuente (MAG-3), al año 4 meses de edad con perfusión, función tubular, y

curva de eliminación normales


dicho sistema de los cuales a 6 se les realizó cirugía. Ninguno de los pacientes en los que el resultado fue negativo requirió cirugía.14

Se sugiere un papel para la renografía con captopril para la detección de mecanismos compensatorios mediados por el sistema reni-na-angiotensina en la uropatía obstructiva.

La Sociedad de Urología Fetal propuso el si-guiente sistema de graduación para la hidronefró-sis postnatal basados en la separación del com-plejo renal central y caliectasis.16,17

Grado 0 Complejo renal central intacto más parénquima normal.

Grado 1 Separación ligera del complejo re-nal central más parénquima normal

Grado 2 Complejo renal central confinado al borde renal más parénquima normal

Grado 3 Complejo renal central con separa-ción amplia más pelvis dilatada fuera del borde renal más cálices uniformemente dilatados más parénquima normal

Grado 4 Dilatación caliceal importante más dilatación de la pelvis renal más adelgazamiento del parénquima. (Menos de la mitad del riñón sano contralateral o menor a 4 mm en casos de hidronefrósis bilateral.

Los neonatos con grados 3 y 4 de hidrone-frósis, con sospecha de EUP bilateral deben ser sometidos a una gamagrama renal con diurético para evaluar la función renal diferencial.

En el caso de hidronefrósis unilateral y con-tralateral normal, los estudios de gamagrama pueden diferirse hasta que el niño alcance los 4 a 6 semanas de vida.18

Los dos agentes más usados para evaluar la función y el drenaje de tracto urinario superior son el DTPA (Tecnesium 99 m dietilene triami-ne pentacético) y el MAG-3 (Tecnesium 99 m mercaptoacetiltriglicina).

El MAG-3 es más caro que el DTPA pero da un mayor detalle anatómico. Cuando se aplica furosemida durante el gamagrama el estudio se denomina renograma diurético.

Existen guías y protocolos para realizar un buen gamagrama renal (método de hidratación, y tiempo de aplicación de la furosemida).19,20

La vida media es la tasa de declinación en la radiactividad en el sistema colector y se usa para evaluar la obstrucción.19-21

-No hay obstrucción : Drenaje de 0 a 10 mi-nutos

-Indeterminado: Drenaje de 10 a 20 minutos

-Obstrucción: Mayor a 20 minutosLas indicaciones actuales para cirugía son la

presencia de síntomas, deterioro de la función renal en la gamagrafía, y la hidronefrósis pro-gresiva en el ultrasonido.

Una disminución del 10% o más en el gama-grama subsecuente sugiere un grado de obstruc-ción severo y amerita cirugía.1,9,11

En este escrito se presentaron dos casos clí-nicos con hidronefrósis prenatal, con renografía diurética compatible con EUP en el primer caso izquierda y en el segundo bilateral.

A pesar de patrones renográficos francamen-te obstructivos, ambos pacientes evolucionaron satisfactoriamente con manejo conservador a más de un año de seguimiento.

Es importante para el cirujano pediatra que se enfrenta con estos problemas tener un cono-cimiento preciso de esta patología y los criterios actuales de cirugía, para no sobrediagnosticar y operar niños asintomáticos con dilatación “be-nigna” de las vías urinarias.

Así también debe tenerse un conocimiento de los alcances y limitaciones de los estudios diag-nósticos con lo que se cuenta en la actualidad.

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Malformación Quística Adenomatoidea de presentación tardía

Reporte de un Caso y revisión de la Bibliografía

Ramiro Leal-Castillo, Oscar Aguirre-Jauregui, Guillermo Yanowsky-Reyes, Jaime Orozco-Perez, Rafael Santana-Ortiz

Institución Hospitalaria

Servicio de Cirugía Pediatrica, Hospital Civil “Fray Antonio Alcalde” , Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal

Solicitud de sobretiros: Dr. Ramiro Leal Castillo, Servicio de Cirugía Pediatrica, Hospital Civil “Fray Antonio Alcalde” ,

Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jal

ResumenIntroducción: La lesiones quísticas pulmonares son de presentación clínica esporádica. El diagnostico

prenatal es fundamental para el abordaje de algunos de estos casos; pero en otros de presentación postnatal el abordaje y resección toracoscópico es una vía adecuada de tratamiento en los centros hospitalarios que cuenten con este recurso.

Presentación del Caso: Masculino de 3 días, presenta cianosis perioral y digital y quejido respiratorio, con hipoventilación basal derecha, Rx radiopacificación en hemitórax derecho, presencia de masa quística en hemitórax derecho, TAC con lesión que desplaza el mediastino. Sometido a toracoscopía, visualizando masa dependiente del pulmón derecho entre el lóbulo medio y el inferior, cubierto de pleura. La masa se punciona y se extrae por puerto ampliando a 8 mm., evolución satisfactoria con expansión pulmonar a las 48 hrs., se retira sonda pleural con inicio de la vía oral, control de RX sin alteración. Egresado a los 4 días. Histopatológico: Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar Tipo II.

Discusión: El diagnóstico prenatal de esta patología ha permitido crear una guía de abordaje y trata-miento; siendo la punción evacuadora o resección in útero una alternativa para los casos que desarrollan Hidropesía Fetal. Sin embargo en los casos de diagnóstico postnatal, quienes sólo desarrollan dificultad respiratoria, permiten mediante la mínima invasión efectuar el diagnóstico y tratamiento definitivo. Esta malformación se presento sin complicaciones al nacimiento y con datos respiratorios leves, se efectúa el es-tudio integral llegando al diagnóstico de masa quística intrapulmonar. Se practico la resección por toracos-cópica, con menor agresión, menor estancia hospitalaria y menores costos, aunado a un egreso temprano.

Palabras clave: Lesiones quísticas pulmonares; Diagnostico prenatal; Toracoscopía; Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar.

Caso Clínico


Malformacion Quistica Adenomatoidea of outline tardia Case Report and revision of the Bibliography

AbstractIntroduction: cystic lung lesions are sporadic clinical presentation. Prenatal diagnosis is essential for

addressing some of these cases, but in other postnatal presentation approach and thoracoscopic resection is an appropriate route for treatment in hospitals that have this resource.

Presentation of Case: Men’s 3 days, perioral cyanosis and digital and respiratory complaints, with right basal hypoventilation, Rx radiopacificación right chest, presence of cystic mass in right hemithorax, CT lesion that displaces the mediastinum. Subjected to thoracoscopy, visualizing the right lung dependent mass between the middle and lower lobe, covered with pleura. The mass was punctured and removed by port extended to 8 mm., Evolution satisfactory lung expansion at 48 hrs., Chest tube is removed with the beginning of oral RX control unchanged. Graduated within 4 days. Histopathology: Pulmonary cystic adenomatoid malformation type II.

Discussion: Prenatal diagnosis of this condition has created a guide for management and treatment, and the puncture in utero resection evacuated or an alternative for cases that develop hydrops fetalis. How-ever, in the case of postnatal diagnosis, who only develop shortness of breath, allow minimally invasive through the diagnosis and definitive treatment. This malformation is present at birth and uncomplicated mild respiratory data, the comprehensive study is made the diagnosis of intrapulmonary cystic mass. It is practical for thoracoscopic resection, less aggressive, shorter hospital stays and lower costs, coupled with an early discharge.

Index words: cystic lung lesions, prenatal diagnosis, thoracoscopy, pulmonary cystic adenoma-toid malformation.

IntroducciónLa malformación quística adenomatoidea, es

una enfermedad congénita pulmonar rara, resul-ta de una proliferación del epitelio respiratorio en los bronquiolos terminales con formación de quistes.1

Representa el 25% de las malformaciones con-génitas del pulmón y el 95% de las enfermedades quísticas pulmonares.

En el 80% de los casos se manifiesta en el pe-riodo neonatal, siendo infrecuente a mayor edad la cual puede pasar inadvertida y frecuentemente se manifiesta como distrés respiratorio en el pe-riodo neonatal. Ocasionalmente puede comenzar como un neumotórax espontáneo, en el caso de presentarse tardíamente.2

De acuerdo a los rasgos anatomopatológicos Stocker la clasifica en 3 tipos, de la cual el Tipo I el más frecuente (50%) y de mejor pronóstico. Se asocia a otras malformaciones que afectan el pronóstico y tiene la posibilidad de malignizarse.

El diagnóstico prenatal mejora la expectativa de vida en los recién nacidos y en etapas tardías el conocimiento de la enfermedad permite ofrecer el tratamiento quirúrgico en forma oportuna.

El Objetivo de este trabajo es comunicar un caso de malformación quística adenomatoidea de presentación tardía que a su inicio fue tratada únicamente como neumotórax espontáneo y que por su falta de conocimiento de la enfermedad no recibió el tratamiento específico oportuno.

Caso ClínicoFemenino de 1 año 2 meses de edad, que ini-

cia con la presencia de dificultad respiratoria leve a moderada de inicio súbito acompañada de tos seca aislada y vómito en dos ocasiones de conteni-do gástrico, e hipertermia no cuantificada, acude con médico particular el cual indica solo tratamiento médico con antimicrobianos con mejoría.

Cinco días después, presenta nuevo cuadro de dificultad respiratoria severo, súbito, por lo que acude al Hospital General de Zona diag-nosticando neumotórax espontáneo izquierdo a tensión. (Figura 1)

Se le coloca drenaje torácico sin mejoría, su radiografía de tórax de control con persistencia de neumotórax por lo que se instala una segundo

Malformación Quística Adenomatoidea de presentación tardia


drenaje con discreta mejoría (Figura 2), su realiza TAC de tórax presenta múltiples imágenes quísti-cas de tamaño variable. (Figura 3)

Después de 8 días de estancia hospitalaria es refiere a un hospital de 3er nivel.

A su llegada presenta dificultad respiratoria leve-moderada, con temperatura de 36.3, fre-cuencia respiratoria de 70 por minuto, frecuencia cardiaca de 130 latidos por minuto, con asimetría de tórax a expensas de hemitórax izquierdo, acom-pañado de disminución del murmullo vesicular, de la transmisión de las vibraciones vocales, y pre-sencia de timpanismo a la percusión.

Su biometría hemática: Hb 12,4gr Hto 35.6%, Leucocitos 8,600, S;385, Linf: 49%, plaquetas de 631,000.

Gasometria: pH 745, P02 52, PCO2 29.6, HCO3 20.4, BE –2.9, Sat. 87%.

Se realiza Lobectomía Inferior Izquierda, mos-trando su radiografía de tórax de control expan-sión total de campo pulmonar izquierdo.

Se da de alta a la paciente al 5º día posterior a la cirugía.

El estudio anatomopatológico reporto múlti-ples quistes de tamaño variable que afectaban al lóbulo inferior izquierdo, compatibles con mal-formación adenomatoidea quística tipo I.

DiscusiónLa Malformación Quística Adenomatoidea

(MQA) es una rara enfermedad de causa desco-nocida pero que se menciona ser debido a un fallo madurativo de estructuras bronquiales (durante la 5ª a la 6ª semana de gestación) adoptando el teji-do pulmonar un aspecto quístico-adenomatoso.10

Corresponde al 95% de las enfermedades quísticas pulmonares,3 junto con los quistes soli-tarios, quistes múltiples, formaciones quísticas ad-quiridas (neumatocele postinfeccioso, síndrome de Mikity-Wilson, displasia broncopulmonar), secuestro quístico y linfangiectasia quística difusa.

Sus rasgos comunes son: quistes recubiertos de epitelo columnar cuboideo tipo bronquial, comu-nicación con el árbol traqueobronquial, paredes constituidas por fibras elástica y músculo liso, au-sencia de glándulas mucosas y de cartílago.2,13

Fue descrita por primera vez por Bartholin en 1697 y posteriormente por Chin y Tang en 1949.4

En 1978 Stocker estableció una clasificación anatomopatológica de la enfermedad, basándose en el tamaño de los quistes de la que derivan las repercusiones clínicas y pronosticas.8

La frecuencia es de un caso por 5,000 a 20,000 nacimientos.2

No hay asociación con raza, sexo, edad mater-na, o predisposición familiar, aunque en la litera-tura existe un ligero predominio de mujeres sobre varones.4,5

Leal CR, Aguirre JO, Yanowsky RG, Orozco PJ, Santana OR

Figura 1. Placa de inicio con neumotórax a-tensión y desplazamiento mediastinal a la derecha

Figura 2. Tele tórax con doble drenaje pleural


En 51% de los casos de presentación tardía, las lesiones se localizan en hemitórax izquierdo, como esta presente en este caso, 14% son bilaterales y es cuatro veces más probable que sea unilobular, y raro que afecte a todo un pulmón.6

Desde el punto de vista anatomopatológico, la MQA se clasifica según Stocker en tres tipos:7,8

El tipo I incluye quiste único o múltiples ma-yores de 2 cm de diámetro y están revestidos por epitelio cilíndrico pseudoestratificado ciliar, es la malformación más frecuente (50 – 70%) y la de mejor pronóstico.

Tipo II, representa el 40% de los casos y está integrado por quistes pequeños múltiples, meno-res de 1 cm de diámetro, revestidos por epitelio cilíndrico o cuboide ciliado.

Tipo III (10%) incluye malformaciones gran-des sólidas compuesta por múltiples quistes mi-croscópicos, es el de peor pronóstico, puesto que tiene a afectar a un lóbulo o pulmón entero, y esta asociado con hydrops fetalis, óbito fetal y dificul-tad respiratoria severa,7,8 y aunque GILBERT-BARNESS refieren una nueva clasificación de la MQA en 5 tipos:

Tipo I Múltiples quistes grandes. Tipo II Múltiples quistes no mayores de 1 cm.Tipo III Llesión sólida. Tipo IV Quiste periférico. Tipo O Displasia acinar fatal.9

En la actualidad continua siendo vigente la cla-sificación e Stocker.10

Nuestro paciente pertenece al tipo I de acuer-do a ambas clasificaciones de acuerdo al estudio histopatológico.

Se manifiesta en la tapa neonatal en el 80% de los casos, siendo infrecuente el diagnóstico en ni-ños mayores de 6 meses y más raramente en edad adulta. La paciente presento su cuadro clínico al 1 año 2 meses de edad.

En el neonato se presenta con dificultad res-piratoria severa y progresiva, en niños mayores o adultos con infecciones pulmonares recurrentes localizadas a un lóbulo o neumotórax espontá-neo10 como sucedió con nuestra paciente, tam-bién el paciente puede estar asintomático y ser descubierta incidentalmente en una radiografía en cualquier momento de la vida.4

Las malformaciones asociadas están presentes en un 20% de los casos (no presente en nuestra paciente) y pueden estar presentes cualquiera de las siguientes: Agenesia o Disginesia renal, Síndro-me de Potter, Síndrome de Prune Belly; Atresia intestinal, Ano imperforado, Hernia diafragma-tica, Hipoplasia pulmonar, Secuestro extralobar, Pectum excavatum, Hidranencefalia y Anomalías cardiacas, etc.2,4,7,8

El carcinoma y rabdomiosarcoma pueden te-ner su origen en la MQA.8

El diagnóstico postnatal se basa en la clínica y en imágenes principalmente, la radiografía de tórax muestra desplazamiento del mediastino, de-rrame pleural y neumotórax12 como se aprecia en las radiografía de tórax de nuestra paciente.(Figu-ra 1)

La TAC de tórax muestra las lesiones típicas multiloculares rodeadas de tejido pulmonar sano (Figura 3).

El diagnóstico de certeza sólo se realiza con el estudio histopatológico.13

El diagnóstico diferencial debe realizarse con patologías tales como: Hernia diafragmática con-génita, Enfisema lobar congénito, Enfermedad quística congénita o adquirida, Neumatoceles, Quiste pulmonar congénito, Secuestro pulmonar, Fibromatosis, Quiste entérico y Broncogénico,y Teratoma mediastinal quístico.10,14

El estándar de oro en el tratamiento de la MQA, es el tratamiento quirúrgico, incluso en pacientes asintomáticos debido a la posibilidad de complicaciones, como la sobreinfección y la malignización. En nuestra paciente se realizo lobectomía inferior izquierda con excelente mejoría clínica.

Malformación Quística Adenomatoidea de presentació´n tardia

Figura 3. Tomografía axial computada de tórax. Muestra imágenes quísticas con densidad aire


El pronóstico en estos paciente dependerá de la presencia de hidrops fetalis, malformaciones asociadas, extensión y tipo anatomopatológico de la lesión y estado preoperatorio del paciente, aunque, en general, el pronóstico es bueno en los casos en que el diagnóstico y tratamiento se realicen oportunamente.

Conclusión: los casos tardíos son de difícil diagnostico y se deberán tener en cuenta siem-pre que se analicen pacientes con enfermedad pleuropulmonar complicada con imágenes hi-perlucidas, que no respondan al tratamiento convencional con antibióticos y drenaje pleural cerrado.

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8. Keith W. Ashcraft, MD, Cirugía Pediátrica, Malformación Adenomatoidea Quistica Congénita. McGraw Hill; 2002: 296-298.

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10. Kravitz RM. Congenital malformations of the lung. Pediatr Clin North Am. 1994;41:453-471

11. Adzick, Am. Fetal Lung Lesions; Journal of Obstetrics and Gynecology, Vol 79(4), Oct.. 1998, PP: 884-889

12. Dommergues, Congenital adenomatoid mal-formation of the lung; Am. Journal Of Obstetric and Gynecology, Vol 177(4), Oct.. 1997: 953-958

13. Kirks, Aparato respiratorio, Radiología Pediátri-ca, Vol. 2, 3a ed. MÁRBAN, 2000, PP: 674-676

14. Reyes, Neumolpgía Pediátrica, 4a ed. 2002. Cap. 38, Malformaciones congénitas Bronquiales. PP: 343-50

Leal CR, Aguirre JO, Yanowsky RG, Orozco PJ, Santana OR


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Mink RB, Pollack MM. Cuidados inten-sivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90.

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h. Número de la página citada, seguida de punto final.

Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74.Capítulos de libros.a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de

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k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos.

l. Primera y última páginas del capítulo cita-do, separadas por un guión.

Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-1810. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por

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