CONCEPTO-mielodisplasia

7/21/2019 CONCEPTO-mielodisplasia

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MIELODISPASIA

CONCEPTO

Las mielodisplasias o síndromes mielodisplásicos son un grupo de trastornos enlos cuales la función de la medula ósea no es adecuada y no se produce elsuficiente número de células sanguíneas. Son mucho más frecuentes porencima de los 60 años y en varones aun!ue pueden ocurrir a cual!uier edad yafectar a am"os se#os.

Son muchos las denominaciones !ue han reci"ido estos procesos$mielodisplasia dismielopoyesis leucemias oligo"lásticas leucemias!uiescentes y preleucemia. Se o"serva con frecuencia la progresión a unaleucemia aguda.

TIPOS%l grupo franco&americo&"ritánico 'conocido como grupo()*+ distingue , tiposmediante la o"servación con el microscopio óptico según el tipo y porcenta-ede células muy inmaduras 'llamadas "lastos+ en medula ósea y sangre

periférica$

a+ )nemia refractaria caracteriada por menos de un ,/ de "lastos en lamedula ósea."+ )nemia refractaria con sidero"lastos en anillo caracteriada por lapresencia de sidero"lastos en anillo y menos de un ,/ de "lastos en medulaósea.c+ )nemia refractaria con e#ceso de "lastos caracteriada por la presencia deun ,&0 / de "lastos en medula ósea.d+ )nemia refractaria con e#ceso de "lastos en transformación caracteriadapor la presencia de un 1&20/ "lastos en la medula ósea.

e+ Leucemia mielomonocítica crónica caracteriada por la presencia demonocitos. Se considera una forma de mielodisplasia. Suele comportarsecomo una enfermedad de evolución lenta. %n algunos casos evolucionarápidamente y alcana un estado de leucemia aguda.

¿Qué produce las mielodisplasias?

%n la mayoría de los casos no se conocen los factores implicados. %n unospocos casos e#iste una relación con tratamientos !uimioterápicos previosradioterapia y e#posición a derivados del "enceno.

Los mecanismos de producción tam"ién son oscuros. Sin em"argo el



desarrollo y producción de la enfermedad parece un proceso escalonado conacumulación progresiva de lesiones genéticas.

%llo ocurriría al nivel de una célula madre !ue tras sufrir mutaciones see#pandiría gracias a ciertas venta-as proliferativas y a su capacidad de inhi"ir

a las células normales. 3ero las células de la medula ósea resultantes estaríantan alteradas !ue se destruirían al nivel de la propia medula. 4o llegarían aproducir células sanguíneas suficientes con capacidad de salir a la sangre yfuncionar de modo correcto. )demás las células mutantes tendrían unainesta"ilidad genética !ue les llevaría a sufrir nuevos cam"ios y el desarrollofinal de una leucemia aguda.

¿Cuándo se dee sospec!ar una mielodisplasia?

La sospecha puede aparecer ante un hemograma rutinario en una persona

asintomática. 5am"ién durante un estudio !ue incluya un hemograma por otroproceso patológico en cuyo caso podríamos encontrar los signos y síntomas deeste último.

n número muy importante de pacientes refiere síntomas de anemia'síndrome anémico+ caracteriado por de"ilidad fatiga sensación de falta deaire dolor precordial ruidos en los oídos y palide.

Los pacientes con leucemia mielomonocítica crónica tienen con frecuenciaaumento de tamaño de los ganglios linfáticos y "ao.

7tros pacientes presentan infecciones repetidamente y con curso tórpido apesar de los anti"ióticos de"ido a !ue tienen escasos leucocitos y !uefuncionan anormalmente.

La aparición de hematomas y sangrado espontáneo sin apenas traumatismo otras un procedimiento !uirúrgico menor es frecuente. %ste hecho puederelacionarse con la frecuente presencia de pla!uetas disminuidas.

CL"NICA

Los síntomas y signos son inespecíficos y comunes a muchas enfermedadescomo ya hemos visto. %l diagnóstico e#acto se realiará mediante unaevaluación cuidadosa de la sangre periférica y la medula ósea. %l estudioo"ligatoriamente de"e empear por la sangre periférica e incluir unhemograma completo y un estudio microscópico de una e#tensión de sangreperiférica 'frotis sanguíneo+. %l hemograma completo es un recuentoautomático de los diferentes tipos celulares sanguíneos 'hematies leucocitoso gló"ulos "lancos y pla!uetas+ y unos índices y alarmas !ue nos permitenapreciar fácilmente desviaciones de la normalidad. %l frotis sanguíneo oestudio de una e#tensión de sangre periférica permite la confirmación de losdatos del hemograma de forma óptica y el reconocimiento de datosmorfológicos !ue pueden ser sugestivos de mielodisplasia u otro proceso.



• )nemia en 60/ de los pacientes.

• 3úrpura en 6/.

•

8enos frecuente$ infección.• 3oco frecuente$ esplenomegalia hepatomegalia y adenopatía.

• 9aro $ fie"re pérdida de peso

Sangre periférica y médula ósea

& )nemia como única alteración.

& 3ancitopenia en ,0/.

& Leucopenia en ,0/.

& 5rom"ocitopenia ,/.

& ,/ citopenia aislada o monocitosis.

& 8édula ósea normo o hipercelular.

%l estudio de la medula ósea se realia a partir de una muestra o"tenida de

esternón o crestas ilíacas anteriores o posteriores.

5ras la utiliación de un anestésico local para adormecer la ona similar al

utiliado por dentistas se introduce una agu-a gruesa 'trócar+ en el hueso !ue

permite e#traer una pe!ueña cantidad de sangre:pulpa medular 'aspirado

medular+. 3osteriormente se introduce la agu-a más profundamente para

o"tener un pe!ueño fragmento cilíndrico o "iopsia. %l análisis microscópico

del material o"tenido teñido para poder visualiar las anomalías morfológicas

de las células sanguíneas y los "lastos permite el diagnóstico correcto.

Los estudios de citometría y citogenéticos contri"uyen a la tipificación final

e#acta de la mielodisplasia.



T#ATAMIENTO

4o e#iste tratamiento específico

&)ndrógenos

&(actores de crecimiento

&%ritropoyetina

&9etinoides

&;itamínicos

&<nterferón

&%steroides

&,&aacitidina

=uimioterapia

& >itara"ina a dosis "a-as induce respuesta en 20/ de los casos. )lto índice derecaidas

& 5opotecan respuesta 20/

alta mor"i& mortalidad.

%l tratamiento más ha"itual consiste en la transfusión de hematies para la

anemia transfusión de pla!uetas para el sangrado y el uso de anti"ióticos

para las infecciones a los pacientes de edad avanada.

%l uso de vitaminas 'ácido fólico vitamina *6+ andrógenos eritropoyetina

factores de crecimiento leucocitario y danaol es frecuente en pacientes conanemia y:o trom"openia. La anemia refractaria simple y sidero"lástica no

suelen re!uerir otras medidas al menos inicialmente. La anemia refractaria

e#ceso de "lastos y e#ceso de "lastos en transformación en a!uellos pacientes

más -óvenes suele tratarse de forma similar a una leucemia aguda mieloide

con la cual tiene pocas diferencias.

Si se desarrolla una leucemia aguda secundaria a una mielodisplasia se

instaura el tratamiento especifico pero el pronóstico es muy malo. Se han

intentado tratamientos con intención de me-orar la función y maduración de

las células enfermas con escaso é#ito mediante agentes como la vitamina ?

el ara"inósido de citosina a dosis "a-as el ácido retinoico y la

he#ametilen"isacetamida.

%l transplante de medula ósea alogénico es la única modalidad terapéutica

!ue puede ser curativa. 3ero solo es aplica"le a una minoría de pacientes por

la edad otras enfermedades simultaneas !ue lo desaconse-an y la no

disponi"ilidad de donante compati"le.



CONSEC$ENCIAS

Las consecuencias son varia"les. %n general la muerte es más frecuente por

infecciones o hemorragias secundarias a la disminución y mal funcionamiento

de leucocitos y pla!uetas. La transformación a leucemia aguda puede ocurrir

hasta en un tercio de los pacientes con las graves consecuencias !ue conlleva.

¿C%mo e&i'ar la mielodisplasia ( sus complicaciones?Los síndromes mielodisplásicos no son procesos evita"les. Las complicaciones

infecciosas pueden prevenirse en cierto grado mediante$

a+ una "uena higiene personal !ue incluya especialmente "oca y onas

perineal y perianal

"+ evitando la e#posición cercana a pacientes con enfermedades contagiosas y

lugares cerrados multitudinarios

c+ poner especial cuidado en prevenir golpes y cortes.

Los pro"lemas derivados de la anemia pueden com"atirse con$

a+ periodos de descanso mayores y más frecuentes "+ una "uena y completa

nutrición c+ el e-ercicio ligero ayuda a mantenerse en forma y activo d+

tratando y evitando el sangrado.

Las complicaciones hemorrágicas se pueden evitar en cierto grado

protegiendo la piel no realiando actividades violentas !ue puedan resultar

en golpes no tomando medicaciones !ue impidan el funcionamientoadecuado de las pla!uetas como la aspirina y similares estudiando y

manteniendo los factores de la coagulación restantes lo me-or posi"le.

¿Cuándo deo acudir al médico? ¿Qué médico me dee 'ra'ar?>omo es ha"itual ante síntomas importantes en relación con infecciones

graves nos de"eremos poner en manos del médico de familia !uién decidirá

so"re la urgencia del pro"lema. %l médico de familia realiará los estudios

destinados a descu"rir el origen del proceso. %l hemograma y la o"servación

cuidadosa de la sangre periférica darán los datos clave. Las alteraciones

detectadas en estos estudios "ásicos de"en dirigir al paciente hacia unhematólogo. %ste realiará la confirmación de los datos hallados previamente

y realiará un estudio de medula ósea para el diagnóstico correcto. 5odo ello

permitirá -unto a los datos clínicos tomar las decisiones terapéuticas más

adecuadas.

&La actitud hacia la mielodisplasia de"ería ser más agresiva y optimista pues

sólo el 10/ evoluciona a Leucemia aguda.

&%l trasplante de"e estar en la mente del médico en todo paciente en "uenas

condiciones físicas sin patologías graves asociadas.

&%l trasplante con !uimioterapia de intensidad reducida ha sido en nuestrae#periencia la me-or opción disponi"le.



#E)E#ENCIAS

)S<S). 8ielodisplasias

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