DRA. MARIANA PASARELLOHTAL. RAUL F. LARCADE

SAN MIGUEL

•Atresia Esofágica•Obstrucción intestinal neonatal•Enterocolitis necrosante•Hernia diafragmática congénita•Defectos congénitos de la pared abdominal

Malformación más frecuente del esófago, asociado a fístula traqueoesofágica (FTE), urgencia y > gravedad.Se asocia a otras malformaciones.Variantes anatómicas:

DxSmas: Sialorrea, distress respiratorioAntecedentes de polihidramniosIncapacidad para pasar SNG al estómagoRx

Atresia y fístulatraquoesofágica. A. Atresia esofágica con fístula. Existe aire abdominal. B. Atresia esofágica sin fístula. Ausencia de gas abdominal.C. Fístula traqueoesofágica sin atresia t=tráquea; e=esófago

Ausencia de cámara gástrica en el corte transversal a nivel del abdomen se correlacionó con una atresia esofágica.

TTOAtención inmediata AE/FTE: sonda de aspiración contínua (descomprimir la bolsa proximal y evitar aspiración). Tubo ET pasarlo distal a la FTE

QX: Toracotomía: sección y cierre de la FTE, anastomosis T-T del esófago.

Complicaciones: Fístula esofágica, estenosis, FTE recurrente

Se produce por malformaciones congénitas del intestino o de sus estructuras próximas.Smas:•Vómitos•Distensión abdominal•Retraso en la evacuación del meconioDependen del sitio de la obstrucción•Altas•Bajas

Causas1.Atresia duodenal2.Atresia yeyuno-ileal3.Ileo meconial4.Malrotación intestinal5.Atresia cólica6.Vólvulo intestinal7.Peritonitis meconial8.Enf. De Hirschsprung

DX

1.Prenatal2.Clínico3.RX

Prenatal

Ecografía: Atresia, peritonitis meconial, calcificaciones, polihidramnios

Imagen de "Doble Burbuja" característica de la atresia duodenal

Clínico

Smas

RXSimple (de pie)Doble burbuja Atresia duodenal

con aire distal Estenosis duodenalpoco aire distal malrotación o vóvulo

2-3 Asas dilatadas Atresia yeyunalMúltiples asas dilatadas Atresia ileal o cólicaBario: Obstrucción alta (contraindicado). Hidrosoluble Enema Microcolon Atresia intestinalColon izq. Delgado Sme de colon izqObstrucción cólica Atresia cólicaDilatación cólica Aganglionismo rectalMasa meconial derecha Tapón meconialColon normal Hernia interna. Bandas congénitas.

Causa + fr. de obstrucción neonatal. Cualquier sector: duodeno, yeyuno-ileon (+fr) y colon (-fr)

Dos teorías:•Recanalización•Vascular

Distintos tipos de obstrucción•Completa•Incompleta (gral// provocada por páncreas anular)•Supravateriana (excepcional)•Infravateriana (+fr)•Extrínseca por compresión de bandas de Ladd•Separación completa con interrupción de duodeno•Membrana mucosa con pared intacta

Variantes de atresia duodenal : a) Tipo 1: atresia debida a un diafragma interno  b) tipo 2: atresia con asa terminal ciega remanente conectada por un cordón fibroso c) tipo 3: atresia con extremos ciegos completamente separados d) tipo 4: obstrucción duodenal debida a páncreas anular.

DXSmas: Vómitos biliososRX abdomen: Signo de Doble Burbuja (estómago y dudeno llenos de aire)

TTO: Duodenoduodenostomía

5 tipos1.Atresia membranosa: 20%. No hay interrupción del intestino ni del meso. Sólo la luz2.2 bolsas ciegas separadas por un cordón fibroso 30%3.2 bolsas ciegas separadas con defecto de meso 35%4.Atresia múltiple5.Apple peel o árbol de navidad

Dx: RX : Simple niveles HA con ausencia de gas distalenema opaco: para descartar atresia múltiple

TTO: Restablecer la continuidad intestinal

El tipo membranoso es el + fr.

Atresia anorrectalAtresia anorrectalSon las + fr. Del colon

La rotación y fijación del intestino ocurre en los 3 1o meses de vida fetal. Si se realizan en forma patológica se produce malrotación.•Situación de no rotación•Malrotación de tipo I•Malrotación de tipo II

Dx: Rx con cte•Enema de bario: posición del ciego•Tránsito EGD: posición anómala del ang. De Treitz

TTOQXVólvulo o obstrucción aguda: urgencia

Impactación de meconio a nivel del ileón terminal y colon, obstrucción completa. Meconio espeso y adherente por fibrosis quística.

1.Simple: sin otra patología asociada2.Complicado: asociado a otra patología

DXSmas de obstrucción bajaRxCuadro obstructivoAcúmulo granular denso (“miga de pan”) en flanco derechoCalcificaciones meconialesNeumoperitoneoPocos niveles hidroaéreosEnema opaco (hidrosoluble) puede aliviar la obstrucción (75%)

TTO Qx cuando no revierte con enema opaco. Laparotomía y enterotomía en

ileón terminal dilatado. Se irriga con suero o N- acetilcisteína 4%. Cierre de

enterotomía

Cuadros funcionales. Resuelve con tto médico. Inmadurez del colon izq, hipomotilidad cólica. Alt metabólicas de la madre (DBT, hiperMg)Dx : enema opacoTTO: enemas Biopsia para diferenciar de Hirschsprung

Ausencia de células ganglionares en plexos mientérico (Auerbach) y submucoso (Meissner).Produce espasmo del colon distal y esfínter anal int (obstrucción funcional). Intestino proximal se dilata.Afecta siempre el recto distal, distancia proximal variable.Smas: Obstrucción baja. Diarrea por enterocolitis

DXEnema opaco: recto distal con diámetro menor al sigmoides. Para excluir otras causas.Biopsia rectal

TTO1.Colostomía de descarga en intestino normal.2.Tto definitivo:Técnicas:•Duhamel•Soave•Swenson

Urgencia digestiva + fr. en el período neonatal.Prematuridad es el factor de riesgo más importante, otros , isquemia, bacterias, citocinas y alimentación parenteral.Cuadro clínico inespecífico: irritabilidad, inestabilidad de To , alimentación deficiente, episodios de apnea o bradicardia.Signos clínicos: distención abdominal, vómitos, intolerancia a la alimentación, heces sanguinolentas.Progresa a la sepsis, deterioro cardiorespiratorio, coagulopatía y muerte.

DXRx•Neumatosis intestinal•Gas en la vena porta, ascitis, asas fijas de I. delgado o aire libre.El íleon distal y colon ascendente son las zonas normalmente afectadas

TTOInicial: SNG, líquidos, transfusión de sangre y plaquetas, ATB de amplio espectro (7-10 días).QX: Indicación ABSOLUTA: perforación intestinalRELATIVAS: deterioro clínico gral, celulitis de la pared abdominal, agravamiento de acidosis, descenso de Bcos y plaquetas, masa abdominal palpable, asa fija persistente en Rx repetidas.Resección de sector no viable y ostomía.Mortalidad global 10-50 %Causa más fr. de intestino corto en el niño.

Hernia de vísceras al tórax a través de un defecto congénito diafragmático posterolateral (Bochdaleck) o anteromedial retroesternal (Morgagni), compresión del pulmón ipsilateral, (hipoplasia).Lado izquierdo 85%, derecho 12%, bilateral 3%.Causa: cierre normal del conducto pleuroperitoneal.Alta mortalidad: por hipoplasia e hipertensión pulmonar.

Smas

•Dificultad respiratoria de grado variable•Abdomen excavado•Sobredistensión del hemitórax izq•Latido cardíaco desplazado al lado derecho•Ruidos hidroaéreos en el tórax

DXPrenatal: ecografía

Rx tórax: vísceras 

TTOEstabilización cardiorrespiratoria: intubación endotraquel (ojo ntx contralateral). Colocar SNG evita distensión gástrica, que empeora la compresión pulmonar.Qx: Reducción de vísceras a la cavidad abdominalCierre del defecto diafragmático, con puntos irreabsorbibles, colgajos o material protésico.Silo abdominal: si las vísceras no reingresan a la cavidad.

En el desarrollo embrionario el intestino medio se hernia hacia afuera a través del anillo umbilical. 11o semana reingresa a la cavidad, rotación y fijación normales, cierre del anillo umbilical. Falla el intestino no vuelve, el niño nace con el contenido abdominal asomado a través del anillo umbilical, onfalocele, que posee un saco que recubre al mismo y lo diferencia de la gastroquisis, siempre a la derecha del anillo umbilical, con el cordón intacto.

El saco que recubre el contenido abdominal consta de una membrana interior (peritoneo) y una exterior (amnios).Asociado a otras malformaciones hasta en un 50%

TTOMédico QX: introducción de las vísceras. Resección del saco. Cierre de fascia y piel.

Causa: Defecto de la pared abdominal asociado a la involución de la segunda vena umbilical. Infrecuentemente se asocia a otras malformaciones. Más tardía que el onfalocele.

TTOMédico Qx similar al onfalocele.

•Invaginación intestinal

•Estenosis hipertrófica del píloro

Introducción de una parte del intestino dentro de sí mismo.Causa: incierta, mayor desproporción entre el tamaño del íleon y la válvula ileocecal. 6% se encuentra la causa (Meckel, pólipo, tm.)

Cuadro clínico: tríada•Dolor abdominal•Vómitos•Hemorragia rectal.

DXEnema baritadoEcografía

TTOMédico : enema bario (65% efectividad)QX

Es una de las enfermedades digestivas + fr durante la lactancia. Ocurre en gral 2-8 semanas de vida.Hipertrofia del músculo circular del píloro que produce constricción y obstrucción a la salida gástrica.

Cuadro clínico: vómitos no biliosos, en proyectil, peristaltismo gástrico visible, facies pilórica (alerta ansiosa), tumor pilórico en oliva en epigastrio o cuadrante superior derecho

Ecográfico: Engrosamiento persistente del músculo pilórico mayor de 3-4 mm o longitud mayor de 15-18 mm, con obstrucción a la salida gástrica.Tránsito EGD: Píloro elongado y filiforme, estómago grande y de vaciamiento lento.

TTOPíloromiotomía Ramstedt-Weber-Fredet

1. Inguinal

2. Umbilical

La hernia inguinal del niño protruye por el OIP (indirecta), y no por un dédicit en la fascia transversalis (directa) de la pared posterior. El proceso vaginal permanece abierto a la cavidad abdominal, sin la regresión normal.Derecha 60%, izquierda 30%, bilaterales 10%.

TTO: Siempre qx. Ligadura alta del saco a nivel del OIP, sin necesidad de reparar la pared.

Aparece como consecuencia de la persistencia del anillo umbilical, se puede esperar el cierre completo hasta los 4-6 años (80% de los casos).

TTOQX: tto del saco, reparación del defecto de la fascia

Apendicitis agudaEsta enfermedad tiene su mayor incidencia en la edad escolar (12 años), sólo 5% de niños menores de 3 años la presenta y es muy rara en el menor de 1 año. Período lactante, dx habitualmente tardío.DD•Constipación aguda•Peritonitis primaria•Divertículo de Meckel•Otros: Sme de folículo ovárico, NAC, ITU, etc.