Cirugía en patología pulmonar no tumoral (XVI/10) · aclaración mucociliar. Las bacterias...

Cirugía en patología pulmonar no tumoral

CARLOS SIMÓN ADIEGORICARDO GARCÍA LUJÁN

Monografías NEUMOMADRID

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VOLUMEN XVI / 2010

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Cubierta NM XVI 2010 1/12/10 13:55 Página 1

Monografías NEUMOMADRID

Carlos Simón AdiegoRicardo García Luján

VOLUMEN XVI / 2010

CIRUGÍA EN PATOLOGÍAPULMONAR NO TUMORAL

Cirugia Patologia 1/12/10 13:49 Página 1

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© NEUMOMADRID. C/ CEA BERMÚDEZ 46-1 derecha. 28003 Madrid

Edita: ERGON. C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid).

ISBN: 978-84-8473-914-2 Depósito Legal: M-51464-2010


CIRUGÍA EN PATOLOGÍAPULMONAR NO TUMORAL

Monografías de la Sociedad Madrileñade Neumología y Cirugía Torácica

Junta Directiva

Presidente: Dr. José M. Rodríguez González-MoroVicepresidente Neumólogo: Dr. Javier Flandes AldeyturriagaVicepresidente Cirujano Torácico: Dra. Ana Mª Gómez MartínezSecretaria: Dra. Belén López-Muñiz BallesterosTesorero: Dr. Sergio Alcolea BatresVocal Congresos: Dra. Mª Jesús Rodríguez NietoVocal Científico: Dra. Dolores Álvaro ÁlvarezVocal Grupos de Trabajo: Dr. Ricardo García LujánVocal Pediatría: Dra. Mª Isabel Barrio Gómez de AgüeroVocal M.I.R.: Dra. Celia Zamarro GarcíaExpresidente en ejercicio: Dr. Rodolfo Álvarez-Sala Walther

VOLUMEN XVI / 2010

Carlos Simón AdiegoRicardo García Luján

Comité Científico

Presidente: Dra. Dolores Álvaro Álvarez

Vocales: Dra. Eva Arias AriasDra. Mercedes García-Salmones MartínDra. Eva Mañas BaenaDra. Mª Antonia Gómez MendietaDra. Mª Teresa Río RamírezDr. Felipe Villar Álvarez


Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7Carlos Simón Adiego, Ricardo García Luján

Abscesos pulmonares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9José Luis García Fernández, Silvia Sánchez-Cuéllar, Yat-Wah Pun Tam

Bronquiectasias y pulmón destruido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23Nicolás Moreno Mata, Javier de Miguel Díaz, Guillermo González Casaurrán

Tuberculosis. Micobacterias atípicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43José Ramón Jarabo, Elena Fernández, Beatriz Morales

Infecciones pulmonares por hongos y bacterias atípicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65María del Carmen Marrón Fernández, Andrea Mariscal de Alba, Javier Sayas Catalán

Parasitosis. Hidatidosis pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81David Saldaña Garrido, Alberto Cabañero Sánchez, Magdalena Alonso Plasencia

Enfermedad bullosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89Nicolás Llobregat Poyán, Francisco Villegas Fernández, Francisco Baquero López

Enfisema . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103David Gómez de Antonio, José Luis Campo Cañaveral, Christian García Fadul

Neumotórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117Luis Jiménez Hiscock, Beatriz de Olaiz Navarro, Itziar Fernández Ormaechea

Malformaciones congénitas en el adulto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135Mª Elena Corpa Rodríguez, Prudencio Díaz-Agero Álvarez, Concepción Prados Sánchez

Hemoptisis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147Sara Isabel Vicente Antunes, Pedro Rodríguez Martín, Alejandro Martín de San Pablo Sánchez

Utilidad de la biopsia quirúrgica en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161Ricardo García Luján, Carlos María Simón Adiego, María Cebollero Presmanes

Índice de autores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173

Índice de materias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175

Índice de capítulos


Son muchos los procesos patológicos que requieren la atención conjunta del cirujano torá-cico y del neumólogo. Los más frecuentes, el cáncer de pulmón y la patología pleural, han sidoabordados en sendas Monografías Neumomadrid y no serán tratados en la presente. Otras pato-logías, como las infecciones pulmonares, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o las enfer-medades pulmonares instersticiales difusas, han sido analizadas con una perspectiva preferen-temente neumológica en diferentes Monografías. Éstos y otros procesos se abordan en este librodesarrollando especialmente los aspectos quirúrgicos de su diagnóstico y tratamiento.

En esta Monografía sobre Cirugía en patología pulmonar no tumoral se desarrollan en profundi-dad procesos más o menos frecuentes en el quehacer diario de la Cirugía Torácica y la Neumología.Unos, como el neumotórax, son muy frecuentes. Otros, como la tuberculosis, las bronquiectasias,la hemoptisis y el enfisema, son habituales en la consulta de Neumología pero, cuando precisan tra-tamiento quirúrgico, puede suponer un verdadero desafío decidir el momento y procedimiento másadecuados para la intervención. Problemas parecidos presentan, aunque su incidencia sea menor,ciertas infecciones por bacterias atípicas, micobacterias atípicas, hongos y parásitos.

La mayoría de las malformaciones pulmonares congénitas que requieren corrección qui-rúrgica son diagnosticadas y tratadas en el periodo neonatal o en la infancia. Sin embargo, algu-nas de ellas no se manifiestan hasta la edad adulta y es necesario conocerlas, reconocerlas y tra-tarlas adecuadamente. Todo esto se aborda con detalle en el capítulo de Malformaciones con-génitas pulmonares en el adulto.

El último capítulo está dedicado al papel de la cirugía en el diagnóstico de las enfermedadespulmonares intersticiales difusas, presentándose las recomendaciones actuales para la indicaciónde biopsia pulmonar en las EPID y discutiéndose los aspectos más controvertidos sobre el tema.

Esperamos que esta Monografía sea de utilidad y referencia para el lector. Ha sido realiza-da por cirujanos torácicos y neumólogos de todos los grandes centros hospitalarios de Madridcon experiencia en Cirugía Torácica. Los editores agradecen el esfuerzo realizado por todos ellosy agradecen también a la Junta Directiva y al Comité Científico de Neumomadrid el interés porsacar adelante este proyecto. Finalmente, hacemos extensivo el agradecimieno al laboratoriofarmacéutico AstraZeneca por la ayuda prestada para su impresión y distribución.

Carlos Simón AdiegoRicardo García LujánCoordinadores

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PRÓLOGO


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RESUMENEl absceso de pulmón es una infección pul-

monar supurada que provoca la destruccióndel parénquima pulmonar, habitualmente conun nivel hidroaéreo. La formación de múltiplesabscesos de menor tamaño, constituyen laneumonía necrotizante. Ambos, son manifes-taciones de un mismo proceso patogénico.

La presentación habitualmente es insidio-sa, con fiebre, tos y expectoración purulentaabundante y sudoración nocturna.

Dentro de los datos analíticos son frecuen-tes la leucocitosis, la anemia y la VSG elevada.La demora en instaurar un tratamiento adecuadose asocia con mala evolución clínica.

De manera frecuente, los abscesos de pul-món se desarrollan como complicación de unaneumonía por aspiración de gérmenes anae-robios de la boca, generalmente en pacien-tes inmunocomprometidos con tendencia a laaspiración.

La falta de especifidad es una de las carac-terísticas que definen el absceso pulmonar yel tratamiento antibiótico ha de ser instaura-do de manera empírica inmediata.

Existen otras aproximaciones terapéuticasante una mala evolución que incluyen la explo-ración endoscópica, el drenaje percutáneo ola resección quirúrgica pulmonar.

FISIOPATOLOGÍALa mayoría de los abscesos de pulmón sur-

gen como complicación de una neumonía aspi-rativa y son causadas, principalmente, por gér-menes anaerobios presentes en la boca(1). Lasituación habitual es un paciente con una pre-disposición clínica a la aspiración del conteni-do orofaríngeo debido a las siguientes causas:

• Alteración del nivel de conciencia secun-dario a alcoholismo, abuso de drogas, trau-matismo craneoencefálico, anestesia gene-ral, ictus o crisis comiciales.

• Trastornos de la deglución debido a defec-tos neurológicos.

• Reflujo gastroesofágico.• Enfermedad periodontal, o gingivitis, por sus

altas concentraciones de bacterias en la boca.• Portador de traqueostomía.• Pruebas instrumentales sobre la vía aérea

superior como son la extracción dentaria,la realización de una fibrobroncoscopia oendoscopia digestiva alta, la intubaciónorotraqueal, o la alimentación por sondanasogástrica.Las neumonías aspirativas corresponden a

un 5-15% del total de las neumonías adquiridasde la comunidad(2,3). Las neumonías aspirativasaparecen como complicación en 1 de cada 3.000cirugías realizadas, lo que corresponde a un 10-30% de las muertes asociadas a la anestesia.Alrededor de un 10% de los pacientes hospita-lizados sufren un episodio de aspiración tras unaintoxicación medicamentosa(4,5).

El primer paso en el desarrollo de un abs-ceso de pulmón es la inoculación en la víaaérea inferior de un microorganismo proce-dente de la mucosa bucal con un importanteefecto tóxico e inflamatorio. Esto sucede enpacientes con un deterioro de los mecanismosde protección de la vía aérea inferior como porejemplo las alteraciones en el cierre glótico,las alteraciones en el reflejo tusígeno ó en laaclaración mucociliar. Las bacterias habitualesde la flora orofaríngea aumentan en determi-nadas situaciones como en los casos de malahigiene buco-dental lo que, unido a un dete-

ABSCESOS PULMONARESJosé Luis García Fernández, Silvia Sánchez-Cuéllar, Yat-Wah Pun Tam


rioro de los mecanismos de defensa (aclara-ción mucociliar, tos,..), potencia la infección.

Tras la aspiración se produce una neumo-nitis muy importante, tanto en el árbol bron-quial como en el parénquima pulmonar, queorigina una la liberación de citoquinas proin-flamatorias como son el TNF-α y la IL-8(6). Pos-teriormente, tras siete a catorce días de evo-lución, la neumonitis progresa a necrosis tisu-lar,(7). Lo que observamos son fragmentos detejido necrótico dentro de una cavidad debidoa: la isquemia secundaria de la trombosis dela arteria pulmonar adyacente al foco, a laacción directa de las toxinas bacterianas, o aambos mecanismos.

El absceso puede complicarse con unempiema por extensión directa de la infecciónal espacio pleural, o por una complicación delmismo a través de una fístula broncopleural(8).

En el Síndrome de Lemierre (llamado tam-bién tromboflebitis supurativa de la vena yugu-lar), producido a partir de un absceso tonsilaro peritonsilar, y secundario a una infección porFusobacterium necrophorum, se han descritobacteriemias secundarias y émbolos sépticosque se cavitan, afectando al pulmón en un97% de los casos(9-10).

En la endocarditis de la válvula tricúspide,habitualmente observada en pacientes adictosa drogas por vía parenteral, y debida a Staphy-lococcus aureus, se producen émbolos sépticosque se dirigen hacia ambos pulmones(11).

MICROBIOLOGÍAEl absceso pulmonar está causado princi-

palmente por bacterias, generalmente anae-robias, que son el reflejo de la flora de la bocay/o faringe. Los microorganismos anaerobiosmás comunes son Peptostreptococcus, Fine-goldia, Prevotella, Bacteriodes spp y Fusobacte-rium spp, Clostridium (Tabla 1)(12-16).

Sin embargo, existe una gran variedad degérmenes que producen la infección, debidoa la diversidad de los mecanismos fisiopato-lógicos que originan el absceso pulmonar.

Un estudio realizado por Bartlett en 1987,aisló bacterias anaerobias en un 46% de todos

los abscesos pulmonares, y encontró floramixta en un 43% de los pacientes (Tabla 2)(17).El mismo autor, seis años después, presentóotro trabajo donde observó que entre el 85-93% de los abscesos pulmonares son causa-dos por microorganismos anaerobios y estrep-tococos microaerofílicos(18).

Por lo tanto, aunque otras bacterias noanaerobias pueden causar abscesos pulmo-nares, la frecuencia es mucho menor. Las máscomunes son los Streptococcus milleri y estrep-tococos microaerofílicos. Estos estreptococospueden causar abscesos pulmonares mono-microbianos, pero la mayoría son asociacio-nes de infecciones mixtas con anaerobios.

Otras bacterias que pueden causar estapatología incluyen S. aureus, K. pneumo-niae(19,20), Streptococcus pyogenes(21) y otros baci-los Gram negativos(22), Burkholderia pseudo-mallei(23), Haemophilus influenzae tipo B, Nocar-dia, Legionella(24,25), y Actynomices. Hay casosraros en los que el Streptococcus pneumoniae,especialmente el tipo III, produce abscesos pul-monares, pero la etiología está en discusióndebido a la posibilidad de coinfección con bac-terias anaerobias(26).

En la literatura se han descrito patógenosno bacterianos que pueden producir abscesospulmonares incluyendo:• Parásitos: Paragonimus westermani y Enta-

moeba histolytica.• Hongos: Aspergillus spp, Cryptococcus neo-

formans, Histoplasma capsulatum, Blastomy-ces dermatitidis, Coccidioides immitis.

• Micobacterias: Mycobacterium tuberculosis,Mycobacterium Kansasii.Un número de microorganismos oportunis-

tas pueden dominar en la patogenia del absce-so pulmonar, sobre todo en pacientes inmuno-comprometidos, tales como el Rhodococcus equi,Nocardia, Mycobacteria spp y Aspergillus spp(27).

Cuando el absceso se asocia a neoplasiasexiste un mayor predominio de bacterias aero-bias(28). Es de esperar que la flora microbianaaislada en pacientes inmunocompetentes einmunocomprometidos sea diferente. En unestudio retrospectivo con 34 pacientes se

J.L. GARCÍA FERNÁNDEZ ET AL.

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observó que en los enfermos inmunocompe-tentes existía un predominio de anaerobios,mientras que en el grupo de inmunocompro-metidos se aislaron gérmenes aerobios(29).

Debido a la gran variedad de microorga-nismos que producen el absceso pulmonar esimportante identificar el germen causante dela infección, y cambiar la estrategia empíricainicial cuando aislemos el patógeno.

CLÍNICALa mayoría de los pacientes con abscesos

de pulmón, presentan una clínica indolente consíntomas que evolucionan a lo largo de un perío-do de semanas o meses(1,6,7,21). Las característi-cas clínicas que sugieren una infección pulmo-

nar por bacterias anaerobias son fiebre, tos yexpectoración productiva. También aparecensíntomas característicos de las enfermedadescrónicas como sudores nocturnos, pérdida depeso y anemia. Los pacientes pueden obteneratención médica para estos síntomas sistémi-cos, hemoptisis, o derrame pleural(10-15). Casitodos los pacientes presentan fiebre, pero es raroel temblor o los escalofríos. Frecuentemente,refieren fetor pútrido en el esputo o un saboramargo con el esputo. Los AP por S. milleri secomportan como infecciones anaerobias, perono presentan esputo pútrido a menos que exis-ta una infección mixta incluyendo anaerobio(20,21).

En infecciones por microorganismos aero-bios los síntomas se instalan de forma más

ABSCESOS PULMONARES

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TABLA 1. Microbiología general del absceso pulmonar

Bacterias Anaerobios PeptostreptococcusFinegoldiaPrevotellaBacteriodesFusobacteriumClostridium

Streptococcus millerimicroaerophilicpyogenespneumoniae tipo III

Burkholderia pseudomalleiStaphylococcus aureusKlebsiella pneumoniaeHaemophilus influenzae tipo BNocardiaLegionellaActynomices

Parásitos Paragonimus westermaniEntamoeba histolytica

Hongos AspergillusCryptococco neoformansHistoplasma capsulatumBlastomyces dermatitidisCoccidiodes immitis

Micobacterias M. tuberculosisM. kansasii

Adaptado de Finegold SM. Aspiration pnemonia, lung abscess, and empyema. En: Respiratory Infections: Diag-nosis and Management 3ª Edition. New York: Raven Press Ltd; 1994. p. 311-22.


aguda, pero en general la presentación clínicaes independiente del patógeno responsable.En un estudio que comparó las característicasclínicas en pacientes inmunocompetentes einmunocomprometidos, no se hallaron dife-rencias significativas en la presentación clíni-ca. El síntoma más común, en los primeros,fue el dolor pleurítico, mientras que la fiebrefue el más frecuente en los inmunocompro-metidos(20,21).

Es frecuente descubrir antecedentes de sep-sis oral, extracción de piezas dentarias, sinusitisanestesia, amigdalectomía, antecedentes decoma, convulsiones, enfermedades neurológicasetc. Debe tenerse en cuenta que la aspiraciónorofaríngea puede ocurrir durante el sueño(2-4).

Clásicamente se describen tres períodosen la evolución de un absceso(7,8,14,15).

Etapa inicialCuadro moderado, a veces tórpido, de una

neumopatía aguda que dura aproximadamenteuna semana y cursa con síntomas generales ylocales. Los síntomas generales son: fiebre con

escalofríos, anorexia y decaimiento. Entre lossíntomas locales se encuentra la tos seca ini-cial, la punta de costado y la disnea. En el casode infección por anaerobios, el comienzo esmás bien subagudo con mal estado general,pérdida de peso, fiebre y sudoración durantedos o tres semanas.

Etapa de apertura o vómicaEn torno a la segunda-tercera semana. La tos

se vuelve productiva, la expectoración puede serhemoptoica. La cuantía del esputo aumenta pro-gresivamente, es purulento y fétido. Frecuente-mente la expectoración se presenta de formaaguda, tras un acceso de tos, muy abundante yacompañada de náuseas, es la clásica vómica,es más frecuente que sea de moderada y repe-tida (vómica fraccionada, vómica numular).

Etapa supuranteSe observa cuando el tratamiento no es efi-

caz o no se ha tratado. Comienza cuando seabre el absceso.

Los pacientes se aprecian sépticos, sudoro-sos, febriles, con tos y expectoración malolienteen ocasiones pútrida que puede estar precedidade vómica, a veces hemoptoica con dolor torá-cico de tipo pleural y toma del estado general.En ocasiones se rompen contaminando cavidadpleural y evolucionando hacia el pioneumotórax.Al examen físico existe de inicio signos de con-solidación pulmonar auscultando un soplo decaracterísticas pleurales si existe participaciónpleural. Se presenta una halitosis marcada.

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico radiológico del absceso de

pulmón consiste en observar en la radiografíade tórax un infiltrado pulmonar con una cavi-dad. El diagnóstico microbiológico puede serútil para ajustar el tratamiento antibiótico.

Diagnóstico radiológicoExisten múltiples patologías con lesiones

cavitarias pulmonares que requieren un diag-nóstico diferencial con el absceso pulmonar(Tabla 3).


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TABLA 2. Etiología bacteriana del abs-ceso pulmonar

Número de casos Microorganismos (% de los casos)

Total de casosSólo bacterias aeróbicas 10 (11%)Sólo bacterias anaeróbica 43 (46%)Flora mixta 40 (43%)

Microorganismos aislados aerobiosStaphylococcus aureus 13 (4%)Escherichia coli 9 (0%)Klebsiella pneumoniae 7 (3%)Pseudomonas aeruginosa 7 (1%)Streptococcus pneumoniae 6 (1%)

AnaerobiosPeptostreptococcus 40 (12%)Fusobacterium nucleatum 34 (5%)Prevotella 32 (1%)

Adaptado de Bartlett, JG. Anaerobic bacterial infec-tions of the lung. Chest 1987; 91: 901.


La radiografía de tórax generalmente demues-tra una lesión pulmonar, que consiste típicamenteen una masa única, o múltiples, cavitadas, aisla-das, o en el seno de una consolidación paren-quimatosa. Los hallazgos habituales son(30):• Presencia de nivel hidroaéreo (Fig. 1).• Consolidación del parénquima adyacente.• Bordes internos: lisos en la gran mayoría

de los casos; e irregulares en menos de un15% de los pacientes.

• Espesor máximo de la pared, entre 5 y 15mm.La Tomografía Computarizada (TC) demues-

tra una mayor definición de la lesión, y per-mite diferenciar lesiones parenquimatosas decolecciones pleurales. También, puede resul-tar de utilidad en los casos de una masa tumo-ral asociada a la lesión(31,32).

La imagen más característica de un abs-ceso pulmonar observada en la TC es unalesión redondeada, radioluminiscente, de pare-des engrosadas con márgenes irregulares, ypoco diferenciados del resto del parénquimapulmonar, con ángulo agudo en relación conla pared torácica(33,34).

La localización más frecuente del absce-so pulmonar es en las zonas declives del pul-

món derecho, por la anatomía bronquial. Si laaspiración se produce de pie, la localizaciónhabitual es en los lóbulos inferiores. Si, porel contrario, la aspiración se produce en decú-bito supino, observamos la lesión en los seg-mentos apicales y posteriores de los lóbulossuperiores.

Diagnóstico microbiológicoCuando el paciente presenta la clásica clí-

nica de fiebre, sudoración nocturna y tos duran-te más de dos semanas, asociado a las causassubyacentes previamente descritas, permitien-do la aspiración o la cavitación en un segmen-to pulmonar, hay que sospechar que las bacte-rias anaerobias están presentes en la etiologíade la infección. Si el paciente presenta un espu-to pútrido o existe un empiema asociado, la sos-pecha de una infección bacteriana anaeróbicaes alta. Aislar la bacteria anaerobia de tracto res-piratorio (esputo ó aspirado bronquial) es difí-cil ya que, habitualmente, se ve contaminadopor la flora orofaríngea.

Los únicos métodos viables para obtenermuestra no contaminada son el aspirado trans-traqueal, el aspirado con aguja transtorácica,una muestra de líquido pleural o los hemo-

ABSCESOS PULMONARES

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TABLA 3. Diagnóstico diferencial de las lesiones cavitarias pulmonares

Infecciones necrotizantes Enfermedades no infecciosas

Bacterias anerobias Infarto o embolismo pulmonar

Otras bacterias no anaerobias (S. aureus, VasculitisEnterobacterias, P. aeruginosa, Legionella,H. influenzae tipo B, Nocardia, Actinomyces)

Mycobacterias Neoplasia

Hongos Secuestro pulmonarAspergillus, Coccidioides, Histoplasma, Blastomyces, Cryptococcus, Mucor, Pneumoscystis jirovecii

Bullas o quistes con niveles hidroaéreos

Bronquiectasias

Empiema con nivel hidroaéreo

Sarcoidosis

Histiocitosis X

Adaptada de www.UpToDate.com. Barllett JG. Lung abscess (ultima revisión: enero 2009).


cultivos(35-37). Los dos primeros, aspirado trans-traqueal y aspirado con aguja transtorácica,son difíciles de obtener pues se trata de téc-nicas que no se utilizan en el campo de Neu-mología para obtener muestras microbiológi-cas. Los hemocultivos tienen bajo rendimien-to diagnóstico para bacterias anaerobias. Nin-guno de los especímenes anteriormente men-cionados es bueno para detectar bacteriasanaerobias tras iniciar el tratamiento antibió-tico. Por lo tanto, la única infección anaeró-bica del pulmón que es probable que tengaconfirmación bacteriológica es la asociada alempiema.

Una alternativa es la obtención de bron-coaspirado (BAS) o el lavado broncoalveolar(LBA), a través de la fibrobroncoscopia(38). Estasmuestras son aceptables para la obtención deorganismos patógenos, sobre todo en los casosde neumonía causada por aerobios. Sin embar-go, la experiencia con infecciones anaeróbi-cas pulmonares está limitada ante el escasonúmero de casos que han sido declarados porla dificultad de la toma de muestra a nivel pul-monar y, en ocasiones, por un uso inadecua-do de las condiciones de cultivo que se nece-sitan. Hay que recalcar que estas bacterias sondifíciles de aislar tras la administración de anti-bióticos.

Un estudio realizado por Wang y colabo-radores, revisaron 90 pacientes con abscesospulmonares. El diagnóstico etiológico se reali-zó a través de las siguientes técnicas: aspira-ción transtorácica percutánea en un 66% delos casos; hemocultivos positivos en un 18%de los pacientes; cultivo del líquido pleural enun 21% de los casos y cirugía en un 9%. Serealizó fibrobroncoscopia en el 56% de loscasos y, de ellos, en un 19% se observó unaneoplasia maligna subyacente al absceso(39).

Al realizar cultivos rutinarios para detectarbacterias aerobias hay que tener precaución ala hora de su interpretación(40). Un ejemplo loencontramos cuando aislamos Klebsiella spp,S. aureus, ó P. aeruginosa en una muestra deesputo pútrido en un paciente con un absce-so pulmonar. En el tratamiento habría que con-siderar el origen anaeróbico. Por lo tanto, lainterpretación de los cultivos celulares en estoscasos ha de tener en cuenta los datos clíni-cos del paciente, la concentración de los dife-rentes organismos encontrados en los cultivosy los antibióticos que el paciente ha recibido.

En enfermos con una presentación menostípica, el diagnóstico diferencial es más amplioy hay que considerar etiologías no infeccio-sas para una lesión cavitaria pulmonar en eldiagnóstico (Tabla 3). Entre ellos hay que excluirmicroorganismos importantes, tales como elMycobacterium tuberculosis, y ubicar al pacien-te en condiciones de aislamiento respiratoriohasta obtener muestras de esputo matutino quesean negativas para bacilos ácido-alcohol resis-tentes (Baar). Para poder excluir la malignidaden el diagnóstico es recomendable realizar unafibrobroncoscopia con la que podemos obte-ner material para cultivo y para citología.

En ocasiones, algunos pacientes con abs-cesos de pulmón y presentaciones atípicas notienen una clara resolución del cuadro infec-cioso, o presentan fallo terapéutico del trata-miento estándar. En estos pacientes es obli-gatoria la realización de una fibrobroncosco-pia para descartar lesiones subyacentes comouna neoplasia, la presencia de un cuerpo extra-ño o de una estenosis bronquial(41).


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FIGURA 1. Absceso pulmonar y gran nivel hidro-aéreo.


CLASIFICACIÓNEl término “absceso pulmonar” se aplica

a menudo para reflejar las características clí-nicas, tales como la duración de los síntomas,la presencia de complicaciones, o la etiologíamicrobiana.

Se pueden clasificar como agudos o cró-nicos según la duración de los síntomas. Asi-mismo, pueden ser primario o secundario basa-do en la presencia o ausencia de condicionesclínicas acompañantes. Aquellos AP en pacien-tes propensos a la aspiración o pacientes quehan sido previamente sanos se consideran nor-malmente primarios, reservano el términosecundario, a aquel asociado típicamente a uncarcinoma broncogénico o enfermedad sisté-mica que compromete el sistema inmunológi-co, como el síndrome de inmunodeficienciaadquirida (SIDA) o el trasplante de órganos.

El AP también puede ser definido por el pató-geno microbiano responsable del proceso (porejemplo, AP por Pseudomonas , AP por infec-ción bacteriana anaeróbica o por Aspergillus).Cuando no se aísla patógeno en el esputo, lalesión se denomina “absceso pulmonar inespe-cífico”. En general, ahora se cree que esas infec-ciones son causadas por bacterias anaerobias.

Un AP pútrido o gangrenoso se refiere a lapercepción clínica por el olor que se encuen-tra a menudo en pacientes con abscesos depulmón y se piensa que es diagnóstico deinfección bacteriana anaeróbica. Una revisiónde más de 1.000 casos de AP durante la erade los antibióticos indica que aproximada-mente el 80% se consideran de origen pri-mario, el 60% pútridos o gangrenosos; el 40%“inespecíficos”; y el 40% crónicos(7,8).

Por el tiempo de evolución de los síntomas• Agudo o crónico si tuviera menos o más de

8 semanas de evolución, respectivamente.

Por condiciones asociadas(12-15)

• Primario: pacientes propensos a la aspira-ción, previamente sanos.

• Secundario: pacientes que presentan pato-logía asociada a nivel local (enfisema pul-

monar, neoplasia pulmonar, bronquiectasiasy otros)y/o general (enfermedades sistémi-cas que comprometen al sistema inmunecomo el SIDA o el transplantado de órganos).

Desde un punto de vista anátomo-clínico-patológico(12-15)

Abscesos piógenosSe caracterizan por la ausencia inicial de

fetidez en la expectoración, por ser mono-micro-bianos, o mejor aún a predominio de un micro-bio (neuma, estrepto, entero-cocos, etc.) por suevolución espontánea hacia la curación o conel auxilio del tratamiento médico. se subdivi-den los abscesos a piógenos en tres categorías:• Sépticos: se originan por un infarto crea-

do por una obliteración vascular, median-te un émbolo séptico y, por otra parte, unproceso inflamatorio desencadenado porel germen que aquél vehiculaba.

• Neumónicos: asociados a neumonías neu-mocócicas se originan por la destrucción delos tabiques alveolares e interlobulillares,constituyéndose una colección purulenta.

• Bronconeumónicos: Sus agentes son pió-genos habituales (estreptococo, estafilo-coco, enterococo, etc.). Son secundarios auna broncoalveolitis aguda, están centra-dos por un bronquio, son de pequeño volu-men y pueden ser múltiples.

Abscesos pútridosCaracterizados por necrosis parenquima-

tosa, supuración y necrosis. Agentes causa-les habituales son las bacterias anaerobias.

Abscesos esclerosos (pio-esclerosis deCoquelet)

AP crónico a pesar de múltiples terapiasantibióticas endovenosas cuya manifestaciónclínica más frecuente es la hemoptisis.

TRATAMIENTOTratamiento médico

Una revisión clásica de 2.114 casos de abs-cesos de pulmón en la era preantibiótica (año1920) describió la historia natural de la infec-

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ción. Aproximadamente, en torno a un 32- 34%de los pacientes fallecían, otro tercio se cura-ba, y el resto desarrollaba enfermedades debi-litantes como abscesos recurrentes, empiemascrónicos, bronquiectasias, y otras secuelas(42,43).A pesar de los tratamientos existentes en aque-llos tiempos, como el drenaje percutáneo, lafibrobroncoscopia o la cirugía, no se observa-ron cambios en la tasa de mortalidad(44). Enla actualidad, la mortalidad ha descendido yaque el 90% de los abscesos se resuelven sincomplicaciones con tratamiento médico.

Un estudio en el año 1948 de 1.560 casosde abscesos pulmonares no mostró grandesbeneficios en la evolución de la infección conla introducción de las sulfamidas como terapiainicial(45). La cirugía de resección y la Penicili-na fueron los tratamientos más comúnmenteusados para el absceso de pulmón durante eseperiodo, con la eterna discusión entre los bene-ficios de la cirugía frente a los antibióticos. Poraquella época la pauta estándar de tratamien-to era la penicilina como agente inicial, y latetraciclina para aquellos casos con mala res-puesta, o alergia a la penicilina(46). Los pacien-tes que presentaban cavidades persistentes trascuatro a seis semanas de tratamiento médicofueron candidatos a resección quirúrgica. Unestudio importante del Hospital General de Fila-delfia en la década de los sesenta mostró datosmuy importantes. Observaron la misma tasade éxitos con penicilina vía oral que con la víaparenteral; y que en los pacientes en los cua-les persistía el absceso pulmonar tras 6 sema-nas de tratamiento, la administración del anti-biótico de manera mantenida, permitía la reso-lución del proceso infeccioso(47).

Por lo tanto en la actualidad, la cirugía selimita a un 5 al 10% de los casos en la mayo-ría de las series(48).

Un estudio prospectivo del año 1983, rea-lizado por Levison y colaboradores, compara-ban clindamicina 600 mg/8 horas i.v. versusPenicilina G 6 millones U al día i.v. Los resul-tados mostraron diferencias estadísticamentesignificativas a favor de la clindamicina en tér-minos de fallo terapéutico, número de recaí-

das, duración de la fiebre, y duración del espu-to pútrido. (Tabla 4). Una de los hechos en quebasaba esta superioridad fue encontrar quemuchas bacterias anaerobias eran productorasde β-lactamasas y, por tanto, inactivaban a laspenicilinas(49). Entre dichas bacterias se encon-traron la Prevotella ruminicola, Prevotella mela-ninogenicus, B. gracillis, B. ureolyticus, Fuso-bacteria, y otras(50,51). Otros datos sugieren quealrededor de un 40% de las fusobacterias y un60% de los Bacteriodes spp producen β-lacta-masas, más que la B. fragilis(52).

Actualmente, la pauta estándar antibióticapara la infección anaeróbica del pulmón esla clindamicina (600 mg cada 8 horas de formaintravenosa (i.v.) seguido 150 a 300 mg cada6 horas vía oral (v.o.)). Estudios posteriores handemostrado la eficacia y la seguridad de laamoxicilina-clavulánico a altas dosis (2 gr/200mg cada 8 horas i.v. seguido de 2.000/125 mg2 veces al día) en el tratamiento del abscesode pulmón(53-55).

A pesar de las resistencias in vitro de algu-nas de las especies anaeróbicas, se ha obser-vado que un determinado número de anti-bióticos puede ser efectivo en los abscesos depulmón(56). Datos in vitro demuestran que eluso de una combinación de drogas que con-tienen inhibidores de las β-lactamasas es útilen el tratamiento de esta infección(57).

El metronidazol es probablemente nuestromayor antibiótico contra las bacterias anaero-bias. No obstante, la experiencia con metroni-dazol en el tratamiento de los abscesos pulmo-nares tiene una tasa alta de fracasos terapéuti-cos, en torno a un 50%. Esto puede ser expli-cado porque en la patogénesis de esta infeccióncontribuyen gérmenes aeróbicos y estreptoco-cos microaeróbicos, además de los gérmenesanaerobios que crean resistencias al metroni-dazol, por lo que serían los causantes de la altatasa de fallos terapéuticos del antibiótico. Por lotanto, el uso del metronidazol si se decide utili-zar, debe asociarse con penicilinas(58-60).

Los ensayos clínicos relativos al tratamientode los abscesos pulmonares por anaerobiosson muy pocos debido a la escasa incidencia


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de esta patología y a la dificultad de estable-cer un diagnóstico microbiológico (Tabla 5).

Otros antibióticos que han demostrado efi-cacia en el tratamiento del absceso pulmonarson la familia de los carbapenem (imipenem omeropenem); otros inhibidores de las β-lacta-masas como la ampicilina-sulbactam; cloranfe-nicol; o cefotixina(42,61,62) (Tabla 6); y las nuevasfluoroquinolonas, en particular el moxifloxacino.

La duración del tratamiento es un temacontrovertido: algunos autores hablan de 3semanas como tratamiento estándar. Otros,sin embargo, basan la duración de la terapiaen la respuesta clínica y radiológica. En la prác-tica clínica habitual el tratamiento se mantie-ne hasta que la radiografía de tórax muestrauna pequeña, y estable lesión residual ó hastaque se consigue una resolución completa radio-lógica. Esto generalmente precisa de entre 6a 12 semanas de tratamiento, primero con unapauta de tratamiento intravenoso, que varíaentre 10 y 15 días para, posteriormente, con-tinuar con una terapia oral y seguimiento deforma ambulatoria(63).

Tratamiento quirúrgicoRara vez se requiere cirugía para los pacien-

tes con absceso pulmonar sin complicaciones.Se indica cuando existen indicios de falta derespuesta al tratamiento médico , sospecha deneoplasia, o hemorragia activa.

Los factores predictivos de una respuestalenta o falta de respuesta al tratamiento son:abscesos asociados a obstrucción bronquial,un gran absceso (> 6 cm de diámetro), parti-cipación de organismos resistentes al trata-miento médico, tales como P. aeruginosa.

Signos de malignidad son: aumento detamaño de la cavidad, configuración irregularde la cavidad, signos de cronicidad, abscesossatélites, neumonitis crónica con atelectasia yfibrosis, bronquiectasias, empiema encapsu-lado, cavidad de paredes gruesas, hemorragiapulmonar repetida o incontrolable y abscesopútrido o gangrenoso. El procedimiento habi-tual en estos casos es una resección pulmo-nar(64,65).

El tratamiento quirúrgico será exerético ode resección, de acuerdo con la envergadura

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TABLA 4. Tratamiento antibiótico para el absceso pulmonar

Penicilina (21 pacientes) Clindamicina (17 pacientes)

Fallo terapéutico 5 (29%) 0Recaídas 3 (19%) 0Duración de la fiebre 7,7 días 4,7 díasDuración del esputo pútrido 7,8 días 4,1 díasEfectos secundarios 0 0

Adaptada de Bartlett JG. Antibiotics in lung abscess. Seminars in Respiratory Infections, 1991; 6: 103-111.

TABLA 5. Tratamiento empírico del absceso pulmonar

1. Clindamicina 600-900 mg/8 h i.v. seguidos de 300 mg/6 h v.o.

2. Amoxicilina-Clavulánico 2 g/200 mg/8 h i.v. seguidos de 1g/125 mg/8 h v.o.

3. Metronidazol 500 mg/8-12 h + Amoxicilina-Clavulánico vs Penicilina G 1-2 x 106 U/4 h

Copiado de Jara B, Abad A, García JL. Absceso pulmonar y neumonía necrotizante. En: García JL, Aspa J, eds. Mono-grafías Neumomadrid volumen IX: Neumonías. Madrid: ergon 2005. p 133-144.


y el tamaño de la lesión, así como del estadogeneral del paciente, teniendo en cuenta loscriterios habituales de operabilidad (capacidadfuncional respiratoria, función cardiológico ycálculo del VEMS postoperatorio -volumen deaire espirado en el primer segundo- para laresección). Las diferentes posibilidades sonsegmentectomía típica o atípica, lobectomía oneumonectomía(64-66).

La resección pulmonar se llevará a cabo enbloque realizando la exéresis del total delparénquima pulmonar afectado manteniendoun margen de resección libre de infección(66).

Si no existe contaminación de la cavidadpleural el/los drenaje/s se retirará/n cuandocese la fuga aérea y el débito de líquido pleu-ral sea seroso y escaso.

La cirugía se realizará bajo anestesia endo-traqueal con intubación bronquial selectiva, oen posición de Overholt con especial cuida-do en evitar la contaminación del árbol bron-quial con el contenido purulento de la cavidadpulmonar que puede ser eyectado al árbolbronquial por la manipulación del parénqui-ma pulmonar por parte del cirujano(67).

Según las diferentes series la resección pul-monar mayor en los pacientes con AP (lobec-tomía, neumonectomía) continúa teniendo unamortalidad del 15 al 20%, en contraste conlos tratamientos previamente citados en la quevarían alrededor del 4 al 5%(64-68).

Alternativas terapéuticasEnfoques alternativos para los pacientes

que se consideran de alto riesgo para el tra-tamiento quirúrgico incluyen el drenaje per-cutáneo y endoscópico.

Los procedimientos percutáneos (Fig. 2)requieren especial cuidado para evitar la con-taminación del espacio pleural. El drenaje delabsceso se realiza bajo control radiológico através de catéteres colocados en su cavidadpercutáneamente en pacientes con mal esta-do general y posteriormente, si es necesario ylas condiciones lo permiten, cirugía exerética.Las complicaciones de este procedimiento,ocurren en hasta el 9,7% de los casos y son:el desarrollo de empiema, por comunicación


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TABLA 6. Antibióticos para el tratamiento de bacterias anaerobias

Buena actividad Variable actividad Siempre activas contra anaerobios contra anaerobios No activas

Clindamicina Cloranfenicol Cefalosporinas AztreonamInhibidor de Cefotixina Tetraciclinas Aminoglucósidosβ-lactamasa + Cefotetan Macrólidos Ciprofloxacinoβ-lactámico Moxifloxacino Levofloxacino Trimetropim-Metronidazol Piperacilina-Tazobactan Penicilinas Sulfametoxazol

ImipenemMeropenem

Adaptado de www.uptodate.com. Barllett JG. Lung abscess (ultima revisión: enero 2009).

FIGURA 2. Drenaje percutáneo.


entre el absceso y la cavidad pleural con vuel-co del material purulento; fístula bronco-pleu-ral, que se produce en caso de utilización detubos de drenaje inadecuadamente grandes,abscesos rodeados de parénquima pulmonarsano; y menos frecuentemente, neumotórax,hemotórax, hemorragia intrabronquial y obs-trucción del tubo de drenaje por secrecionesmuy espesas que determinan el recambio delmismo o la evacuación incompleta del abs-ceso(68,71).

La broncoscopia se puede realizar comoun procedimiento de diagnóstico, especial-mente para la detección de una lesión sub-yacente, pero este procedimiento es de pocautilidad para facilitar el drenaje a través delbronquio segmentario o lobar del contenidopurulento del absceso y puede provocar la exes-tensión de la infección por el resto del árbolbronquial. El drenaje endoscópico requiere unendoscopista experimentado. Se realiza colo-cando un catéter espirativo en el segmentobronquial donde se encuentra la cavidad bajovisión endoscópica hasta que la cavidad sehaya drenado(72,73).

Respuesta al tratamientoLos pacientes con AP suelen mostrar mejo-

ría clínica con disminución de la fiebre, la expec-toración y mejoría del estado clínico dentro delos tres a cuatro días después de comenzar eltratamiento con antibiótico. Habitualmente, seespera de siete a 10 días(12-16). Fiebre persisten-te más allá de este tiempo indican respuesta tar-día, y estos pacientes deberían someterse a nue-vas pruebas de diagnóstico para definir mejorla anatomía subyacente y la microbiología de lainfección(17,19). El cultivo del esputo inducido noes probable que sea útil en este momento, excep-to para la detección de agentes patógenos talescomo micobacterias y hongos.

Las radiografías seriadas tienen un uso limi-tado porque no hay a menudo progresión ini-cial radiológica, incluso en pacientes con buenarespuesta clínica. Consideraciones importan-tes en pacientes con una respuesta tardía inclu-yen: la obstrucción de la vía aérea con un cuer-

po extraño o neoplasia, un diagnóstico micro-biológico erróneo por la existencia de infec-ciones polimicrobianas o la participación demicobacterias y hongos, un gran tamaño dela cavidad (normalmente > 6 cm de diáme-tro), que excepcionalmente puede requerirterapia prolongada o la presencia de un empie-ma asociado, que requiere drenaje. Otras enfer-medades pulmonares a tener en cuenta antela ausencia de tratamiento son la presencia deneoplasias pulmonares cavitadas, vasculitis, oun secuestro pulmonar. Causas de fiebre per-sistente, como las drogas o la fiebre asociadaa Clostridium difficile también se deben teneren cuenta(7,8).

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BRONQUIECTASIASIntroducción

El término bronquiectasia hace referenciaa la descripción patológica de una enferme-dad debilitante y progresiva que se caracteri-za por una dilatación permanente e irreversi-ble, de mayor o menor extensión, de la víaaérea. Es debida a una destrucción de los com-ponentes estructurales, elásticos y muscula-res, de la pared de los bronquios cartilagino-sos de mediano calibre (mayores de 2 mm dediámetro) secundaria a procesos inflamatorios.

Las bronquiectasias son el resultado final dela afectación pulmonar ocasionada por dife-rentes entidades patológicas que van desde laobstrucción bronquial, infecciones pulmonaresde repetición, defectos genéticos, enfermeda-des inmunosupresoras y autoinmunes(1-3).

En 1819, Laenec describe por primera vezuna enfermedad que presentaba alteracionesen la mucosa, muscular y cartílago bronquialescon engrosamiento fibroso de su pared, y querara vez afecta a los bronquios periféricos. Hasseen 1846 denomina bronquiectasias a este pro-ceso, caracterizado por dilataciones cilíndricas,saculares o fusiformes del árbol bronquial.

A principios del siglo XX, la única operaciónindicada o preferible para esta patología era laneumotomía; considerada como terapia palia-tiva, sus malos resultados, como los del neu-motórax artificial, frenicectomías y toracoplas-tias, prodigadas durante los tiempos heroicos,hicieron pensar en la exteriorización del lóbu-lo, con diversas técnicas. Repasando la evolu-ción histórica de los procedimientos quirúrgi-cos, se puede decir que la colapsoterapia, plom-baje, frenicectomía y toracoplastia fueron ide-adas para el tratamiento de la tuberculosis pul-

monar, al igual que la neumotomía para el abs-ceso pulmonar y la lobectomía para el trata-miento quirúrgico de las bronquiectasias, ya queen la tuberculosis pulmonar no dio buenos resul-tados y en el carcinoma broncopulmonar erapocas veces diagnosticado en fase operable(4).

La lobectomía por bronquiectasias, descritaen los primeros años del siglo XX, se seguíade una altísima mortalidad. No fue hasta bienentrado este siglo cuando en 1934, aparecie-ron series de pacientes tratados, con una mor-talidad asumible 5-14%(4).

Se consideran hitos en el conocimiento delas bronquiectasias, la introducción de la bron-cografía por Jean Athanase Sicard en 1922, locual permitió obtener una imagen precisa delos cambios destructivos en la vía aérea y ladefinición de esta enfermedad proporcionadapor Reid al ligar la broncografía con los estu-dios de anatomía patológica.

La mejora de las condiciones sanitarias enlos países más desarrollados, el uso de anti-microbianos, tuberculostáticos, y la profilaxisfrente a enfermedades víricas ha disminuidonotablemente la la prevalencia de las bron-quiectasias y ha modificado su espectro etio-lógico. A pesar de ello, en los últimos tiempos,las bronquiectasias están volviendo a recobrarimportancia debido a la concurrencia de diver-sos factores, entre los que se incluyen la cre-ciente longevidad de la población, la mayorcronicidad de determinados procesos, o losrebrotes de enfermedades pulmonares necro-tizantes como la tuberculosis pulmonar(5,6).

EtiopatogeniaLas bronquiectasias tienen una etiología

múltiple y son producidas por mecanismos

BRONQUIECTASIAS Y PULMÓNDESTRUIDONicolás Moreno Mata, Javier de Miguel Díaz, Guillermo González Casaurrán


que provocan destrucción de las paredes bron-quiales o del parénquima adyacente(79). La hipó-tesis más amplia para explicar su desarrollo yprogresión se basa en la inflamación que siguea la colonización bacteriana que se produceen la vía aérea, conocida como teoría del “cír-culo vicioso” infección-inflamación.

Independientemente de su etiología, siem-pre se produciría un cierto grado de lesión tisu-lar, que comprometería los mecanismos dedefensa pulmonar, ocasionando una alteraciónen el aclaramiento mucociliar, con retención desecreciones en el árbol bronquial y colonizaciónbacteriana crónica secundaria. Como conse-cuencia de ello, en el huésped se desencadenauna reacción inflamatoria crónica, con migra-ción y aumento del número de neutrófilos y lin-focitos T en las secreciones purulentas, liberán-dose enzimas proteolíticas (fundamentalmenteelastasa neutrófila), radicales superóxidos y cito-quinas. Estos mediadores originan más daño enel epitelio bronquial con un mayor deterioro dela depuración mucociliar, estimulación de lasecreción de las glándulas mucoides y lesión dela mucosa bronquial, causando de nuevo la colo-nización bacteriana, lo cual conduce a la dila-tación bronquial permanente y progresiva (Fig.1)(1,3,8). La etiología de las bronquiectasias semuestra en la tabla 1(9). Entre las causas que pue-den inducir o contribuir al desarrollo de bron-quiectasias se encuentran la obstrucción de lavía aérea (por un cuerpo extraño, por ejemplo),las alteraciones en los mecanismos de defensadel huésped, la fibrosis quística, el síndrome deYoung, algunas enfermedades sistémicas, la dis-cinesia ciliar, las infecciones pulmonares, la asper-

gilosis broncopulmonar alérgica y el humo deltabaco(10). La frecuencia de las distintas causasha ido cambiando con el tiempo en los paísesdesarrollados. Así, se ha producido una dismi-nución de las causas postinfecciosas, dejandopaso a otras como las producidas por enferme-dades pulmonares subyacentes que predispo-nen a infección e inflamación bronquiales; éstashan ido cobrando importancia debido tanto asu mayor conocimiento, como a la mayor super-vivencia de los pacientes(5,9).

Es muy importante realizar una búsquedasistemática de la etiología, sobre todo de lascausas tributarias de recibir un tratamientoespecífico, dado que tiene importantes impli-caciones clínicas en el manejo y en el pro-nóstico de estos pacientes. A pesar de todo,existe un porcentaje considerable de pacien-tes en los que se desconoce el origen de lasbronquiectasias, un 26-53% según las series.Las causas que siempre hay que descartar enun paciente con bronquiectasias de etiologíadesconocida son las siguientes: inmunodefi-ciencias con déficit de producción de anti-cuerpos, reflujo gastroesofágico, aspergilosisbroncopulmonar alérgica, infección por mico-bacterias, fibrosis quística, discinesia ciliar pri-maria y déficit de alfa-1-antitripsina(9).

ClasificaciónLas bronquiectasias pueden clasificarse de

distintas formas, bien por los mecanismos etio-patogénicos que las producen, por los hallaz-gos radiológicos o por las características ana-tómicas. Según los hallazgos radiológicos sepueden dividir en 3 tipos: cilíndricas o tubu-

N. MORENO MATA ET AL.

24

Daño epitelialHipersecreción de moco

Infección bronquial crónica

Daño de la vía aéreaBronquiectasias

InflamaciónAlteración del

aclaramiento mucociliarAcumulación de

secreciones

FIGURA 1. Fisio-patología de lasbronquiectasias.


lares, varicosas o arrosariadas y quísticas o sacu-lares. Las primeras son las más frecuentes, yse caracterizan por la dilatación exclusiva de la

vía aérea, sin aumento de diámetro distal. Enlas formas varicosas, los bronquios están másdilatados y tienen un contorno irregular. En el

BRONQUIECTASIAS Y PULMÓN DESTRUIDO

25

TABLA 1. Etiología de las bronquiectasias

Infecciones• Bacterias: neumonía necrosante• Micobacterias: tuberculosis, micobacterias no tuberculosas• Virus: adenovirus, sarampión• Hongos

Obstrucción de la vía aérea• Intraluminal: estenosis cicatricial, broncolitiasis, cuerpo extraño, tumor• Extraluminal: adenomegalia, tumor, aneurisma

Inmunodeficiencias• Primarias

– Déficit de anticuerpos: agammaglobulinemia, inmunodeficiencia común variable, déficit deactivación de desaminasa citidina inducida, déficit selectivo de anticuerpos coninmunoglobulinas normales, etc.

– Inmunodeficiencias combinadas: déficit del transportador asociado al procesamiento deantígenos, etc.

– Otras: síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de hiperinmunoglobulinemia E, disfunción delos neutrófilos, etc.

• Secundarias: quimioterapia, trasplante, neoplasias hematológicas, infección por el virus de lainmunodeficiencia humana

Alteración del aclaramiento mucociliar• Fibrosis quística• Discinesia ciliar primaria (síndrome de Kartagener)• Síndrome de Young

Neumonitis inflamatoria• Aspiración gástrica, reflujo gastroesofágico• Inhalación de tóxicos: drogas (heroína), gases (NH3, SO2)

Anormalidad del árbol traqueobronquial• Traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn)• Defectos del cartílago (síndrome de Williams-Campbell)• Secuestro pulmonar• Traqueobroncomalacia• Bronquio traqueal

Asociadas a otras enfermedades• Enfermedades sistémicas: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren,

síndrome de Marfan, policondritis recidivante, espondilitis anquilosante, sarcoidosis• Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn• Otras enfermedades respiratorias: asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, síndrome de

Swyer-James• Déficit de alfa-1-antitripsina• Síndrome de las uñas amarillas

Aspergilosis broncopulmonar alérgica

Panbronquiolitis difusa

Etiología desconocida


caso de las bronquiectasias saculares o quísti-cas, los bronquios se van dilatando a medidaque progresan hacia la periferia, acabando engrandes quistes o cavidades. Este tipo es siem-pre indicativo de gravedad(2,5).

Según la localización, las bronquiectasiaspueden ser localizadas o difusas. En las pri-meras se afecta un segmento o uno o dos lóbu-los contiguos. Pueden originarse, entre otrascausas, por obstrucción de la vía aérea (ya seaextrínseca o intrínseca), infecciones o secues-tro pulmonar. En las formas difusas se afectamás de un lóbulo. Su espectro etiológico esmucho más amplio, pudiendo tener un origenpulmonar o sistémico(5,11).

Las bronquiectasias centrales suelen apa-recer en la aspergilosis broncopulmonar alér-gica. Sin embargo, también pueden observar-se en otros procesos, como la fibrosis quística(FQ) o la atresia bronquial(5).

ClínicaEsta afección puede afectar a cualquier

grupo de edad; dependiendo de su origen afec-ta a un grupo de edad de manera más carac-terística. En las series quirúrgicas bien domi-nan las series pediátricas o los pacientes enedad media de la vida (Tabla 2).

La gran mayoría de pacientes con bron-quiectasias tienen tos y producción crónica deesputo. El esputo puede ser mucopurulentoo mucoide. La expectoración hemoptoica ohemoptisis franca se debe al daño erosivo dela vía aérea causado por una infección aguda.La disnea (75%) y el dolor pleurítico (50%),acompañan con frecuencia al cuadro clínico;éste último se debe a la distensión de la viaaérea distal o bien por una neumonitis adya-cente a la superficie pleural visceral. La aus-cultación pulmonar incluye crepitantes (70%),sibilancias (34%) y roncus (44%).

En las series quirúrgicas dominan la tosproductiva (94-56%), la expectoración malo-liente (79-49%), las infecciones recurrentes(43-35%) y la hemoptisis (44-12%)(12-14). En laserie de Balkanli(12), 10 pacientes (4,2%) seoperaron sin síntomas.


26

TABL

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22


La duración de los síntomas hasta la inter-vención quirúrgica presenta un rango muyamplio; va desde uno hasta 18 años (media2,4-3,8 años)(12-14).

DiagnósticoA pesar de las múltiples causas de bron-

quiectasias, globalmente la más común es lainfección pulmonar crónica. Sin embargo, laetiología puede no identificarse en un núme-ro importante de casos. Recientes revisionesindican que al menos el 25% de los pacientesno cuentan con un diagnóstico etiológico defi-nitivo de las bronquiectasias; la mayoría deellos son adultos jóvenes, con enfermedadradiológica bilateral en lóbulos inferiores; estediagnóstico etiológico, no resulta relevante encuanto al manejo y pronóstico mas que en un15-35% de los pacientes(15).

En las series quirúrgicas el origen de las bron-quiectasias es diverso; la causa más frecuentees la infección respiratoria crónica no controla-da, hecho que establece la indicación de resec-ción quirúrgica; se trata de neumonías previase infecciones en la infancia (60%). Es frecuen-te el origen desconocido (35-55%) mientras quelos cuerpos extraños y el secuestro broncopul-monar son muy raros (2%); en los países dondehay una alta prevalencia de tuberculosis, ésta esuna causa importante de bronquiectasias(12,14,16).Esta distribución contrasta con las publicadasen series no quirúrgicas(17); en esta reciente publi-cación sobre la incidencia de bronquiectasias deorigen no-fibrosis quística, la etiología dependedel país analizado y de la edad de aparición delas bronquiectasias. Globalmente, en los paísescon sistemas sanitarios desarrollados las pos-tinfecciosas son poco frecuentes; sin embargoal analizar subgrupos, en adultos se confirma lapredominancia del origen idiopático, típico demujeres no fumadoras con inicio en la edadmedia y distribución simétrica en lóbulos infe-riores, y la postinfecciosa; en niños, la inmu-nodeficiencia, tras aspiración y la discinesia ciliarprimaria suman el 67% de los casos.

A pesar de lo poco frecuente que es encon-trar causas tratables de bronquiectasias es

importante determinar la causa subyacente sies posible; en particular la aspergilosis bron-copulmonar alérgica y la inmunodeficienciason causas que tienen un tratamiento especí-fico que puede prevenir la progresión de laenfermedad. Si las bronquiectasias afectan amás de un lóbulo es importante aplicar unabatería de estudios diagnósticos para esta-blecer el origen. Si las bronquiectasias son foca-les y están confinadas a un lóbulo, es poco pro-bable que alteraciones genéticas o causas sis-témicas sean la causa y los estudios diagnós-ticos deben ser usados de manera apropiada.

Es clave en el manejo de estos pacientesuna cuidadosa historia clínica que especifiquela presencia e inicio de la tos y la expectora-ción purulenta; sinusitis purulenta, infeccio-nes respiratorias en la infancia como neumo-nía, tos ferina o sarampión, historia de atopiao asma; enfermedades del tejido conectivo,síntomas de reflujo gastroesofágico, infertili-dad, VIH o factores de riesgo, historia de inmu-nodeficiencia o infecciones no pulmonaresrecurrentes.

Los estudios de laboratorio deben incluirdeterminación de inmunoglobulinas, así comoel cultivo de esputo, en busca de diferentesgérmenes. Más específicos, los exámenes sedirigen a detectar la presencia de enfermedadVIH, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren,fibrosis quística, aspergilosis broncopulmonaralérgica –especialmente en presencia de asma–y el déficit de alfa1-antitripsina.

En el caso de infecciones sino-respiratoriasse debe realizar una TC craneal. La sospechade fibrosis quística está justificada, incluso enadultos, sobre todo si hay una colonización porpseudomonas aeruginosa.

Los estudios de imagen están alterados enel 90% de los pacientes con bronquiectasiasy tos crónica con expectoración mucopuru-lenta. Pueden mostrar signos no específicoscomo neumonitis, opacidades irregulares, ate-lectasias lineales, u otros más específicos comodilatación o estenosis de la vía aérea que apa-recen como anillos o líneas de tren, si el rayoes perpendicular a la vía aérea; puede obser-


27


varse también atelectasia, fibrosis, o degene-ración parenquimatosa quística. Sin duda, laTC de alta resolución es la técnica de elecciónpara el diagnóstico de bronquiectasias; pue-den observarse los diferentes tipos de bron-quiectasias, cilíndricas, saculares o varicosas,o con más frecuencia, un patrón mixto. Desdeun punto de vista radiológico, la bronquiecta-sia se define cuando el calibre de la vía aéreaes 1,5 veces el del vaso adyacente; esto puededar una imagen en anillo de sello (Fig. 2).

La evaluación inicial incluye un estudio fun-cional respiratorio basal y postbroncodilata-dores. En las series quirúrgicas, la mayoría delos pacientes tienen una espirometría normalo casi normal, dado que la intervención qui-rúrgica pretende solucionar un problema médi-co antes del deterioro de la función respira-toria; si ésta se ha producido, el trasplante depulmón bilateral es una opción quirúrgica, enlos casos de enfermedad severa generalizaday ausencia de otras contraindicaciones.

La broncoscopia no es obligatoria en todoslos pacientes con bronquiectasias. Se reco-mienda en los pacientes con bronquiectasiaslocalizadas para detectar una obstrucción endo-bronquial, y es de ayuda en los casos de hemop-tisis para determinar el segmento origen de lahemorragia. Los candidatos a resección debentener una exploración de la vía aérea antes deser sometidos a la intervención quirúrgica.

TratamientoEl tratamiento de las bronquiectasias ha de

dirigirse a la enfermedad de base, a las exa-cerbaciones agudas, el tratamiento crónico ode soporte y al manejo de la hemoptisis. Porlo tanto, en mayor medida, el tratamiento esmédico, aunque la cirugía puede ser necesa-ria.

Una vez establecido el diagnóstico, elmanejo óptimo se basa en un abordaje multi-disciplinar. Solo una minoría de pacientes conbronquiectasias requiere un tratamiento qui-rúrgico debido a que el tratamiento médico ali-via satisfactoriamente los síntomas o no esposible realizar la intervención; el tratamien-

to quirúrgico se realiza entre el 4 y 18% de lospacientes con bronquiectasias(18,19).

Tratamiento médicoLos objetivos del tratamiento de las bron-

quiectasias son: eliminación de cualquier causasubyacente identificable, control de las infec-ciones pulmonares, con mejoría/eliminaciónde las secreciones respiratorias, reversión dela obstrucción bronquial y control de las com-plicaciones(7).

Cuando se encuentra una causa suscepti-ble de tratamiento debe instaurarse una tera-péutica adecuada como, por ejemplo, el tra-tamiento con inmunoglobulinas en los tras-tornos de la inmunidad humoral, el manejocorrecto de las infecciones pulmonares y el tra-tamiento de la aspergilosis broncopulmonaralérgica con glucocorticoides(3,7).

La fisioterapia respiratoria suele ser deayuda en los pacientes con secreciones copio-sas. Se recomienda realizarla, al menos 1 vezal día, si la cantidad de expectoración es igualo mayor de 20 ml/24 horas, incrementando a2-3 veces al día durante las exacerbaciones. Elempleo de mucolíticos para fluidificar las secre-ciones y permitir una mejor eliminación de lasmismas es objeto de controversia. La DNasa(dornasa alfa) ha demostrado su utilidad en lospacientes con fibrosis quística, aunque su uti-lidad terapéutica no se ha refrendado en las


28

FIGURA 2.


bronquiectasias de otras etiologías. Lo que síestá claro es la importancia de una hidrataciónadecuada para mantener unas secreciones flui-das y poco viscosas(1,3,7).

Los antibióticos tienen un papel importan-te en el tratamiento. Deben tratarse las exa-cerbaciones respiratorias intentando en lo posi-ble dirigir el tratamiento según el cultivo de espu-to y el antibiograma. Hasta que llegue esta infor-mación se recomienda iniciar un tratamientoempírico con antibióticos activos frente a Hae-mophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa,que son los gérmenes que se aíslan con mayorfrecuencia en las secreciones bronquiales duran-te las exacerbaciones respiratorias. Puede emple-arse penicilinas (amoxicilina más clavulánico,cefalosporinas), macrólidos, carbapenem y qui-nolonas (ciprofloxacino, levofloxacino). En lamayor parte de los casos es suficiente con unciclo de 10 a 14 días de tratamiento.

El empleo de medicación oral o intrave-nosa depende de la gravedad de la reagudiza-ción y de las respuestas a otros ciclos oralesprevios. La vía intravenosa debería reservarsepara pacientes con deterioro severo de la fun-ción pulmonar, insuficiencia respiratoria o sep-sis bronquial grave. Los pacientes con infec-ción crónica por Pseudomonas aeruginosa pue-den beneficiarse de un ciclo de tratamientocon 2 antibióticos por vía parenteral (cefalos-porina de tercera generación más aminoglu-cósido). Aunque la erradicación completa esdifícil de conseguir, es importante reducir elnúmero de colonias, para evitar la inflamaciónsubyacente y la destrucción de la pared bron-quial. En los casos en los que existen síntomasclínicos persistentes que no mejoran con tra-tamiento antibiótico oral, colonización del espu-to por microorganismos resistentes o efectossecundarios a la administración de altas dosisde antibióticos orales, puede plantearse el tra-tamiento con antibioterapia inhalada. En losestudios realizados se ha demostrado que estamodalidad terapéutica puede disminuir la den-sidad de colonias en el esputo, mejorar la fun-ción pulmonar, reducir la expectoración y dis-minuir el número de ingresos hospitalarios (1,3,7).

Puede emplearse tobramicina, a dosis de 300mg cada 12 horas en ciclos de 28 días, conperíodos de descanso de otros 28 días, o colis-tina (1-3 millones de Unidades/12 horas)(5).

Respecto a las recomendaciones de vacu-nación, todos los pacientes con bronquiecta-sias son candidatos a recibir la vacuna anti-gripal con periodicidad anual. También debe-ría pautárseles la vacuna antineumocócica(5).

El tratamiento con broncodilatadores puedeser útil, no sólo si hay obstrucción con res-puesta positiva a los mismos, sino tambiénpreviamente a la realización de fisioterapia yal uso de antibióticos inhalados, con el fin defavorecer su actividad terapéutica. El uso regu-lar de corticoides inhalados puede mejorar lafunción pulmonar en los pacientes con bron-quiectasias(1,3,7).

En los pacientes con insuficiencia respira-toria debería indicarse tratamiento con oxíge-no suplementario de forma prolongada. Endeterminados pacientes que muestran unaincapacidad a pesar del tratamiento máximo,el trasplante de pulmón constituye una opciónterapéutica(3). Está indicado en pacientes deedad menor de 60 años, con insuficiencia res-piratoria crónica, obstrucción al flujo aéreograve, presencia de exacerbaciones frecuen-tes que disminuyen su calidad de vida o decomplicaciones graves, siempre que no ten-gan contraindicaciones para ello(7).

Tratamiento quirúrgicoLa resección quirúrgica es la única opción

curativa; indicada en pacientes seleccionadosofrece un beneficio terapéutico claro.

El objetivo del tratamiento quirúrgico esmejorar la calidad de vida de los pacientes enlos que la terapia médica ha fracasado; de estamanera se resuelve el proceso infeccioso, seprevienen las complicaciones como la hemop-tisis masiva y se detiene el proceso destructi-vo pulmonar, en el lóbulo afecto y la conta-minación al resto del órgano.

Se debe resecar por completo los seg-mentos afectados preservando al máximo lafunción respiratoria; resecciones incompletas


29


conducen al desarrollo de complicaciones res-piratorias en el postoperatorio, a la persisten-cia de los síntomas y finalmente recidiva delproceso. Eren(14), en una serie de 143 pacien-tes observó complicaciones postoperatoriasen el 11% de los pacientes con reseccionescompletas frente al 80% en los pacientes conresecciones incompletas; por ello, si durantela intervención quirúrgica se detectan áreascon signos de enfermedad no apreciadas enlos estudios preoperatorios, deben ser reseca-das. Durante la cirugía hay que evaluar la pre-sencia de atelectasia, despigmentación de lasuperficie visceral, crepitación y dilatación delos bronquios a la palpación con el fin de iden-tificar todas las lesiones tratables. Las resec-ciones incompletas solo deben ser empleadaspara el tratamiento paliativo en determinadascircunstancias, como hemoptisis masivas.

Indicación quirúrgicaSe acepta que la resección quirúrgica está

indicada cuando se reúne los siguientes cri-terios: bronquiectasias localizadas en TC dealta resolución, adecuada reserva cardiorres-piratoria y la presencia de síntomas tales comotos productiva, hemoptisis repetidas o cuan-tiosas, infecciones pulmonares recurrentes ofracaso del tratamiento médico. Además sedebe excluir una enfermedad sistémica; es pre-ciso conocer con detalle los síndromes clíni-cos que coexisten con bronquiectasias, en espe-cial aquellos que cursan solo con los síntomasrespiratorios, por lo que una cuidadosa inves-tigación de inmunodeficiencias, dismotililda-des ciliares o síndromes genéticos.

El manejo de la hemoptisis puede ser difí-cil. Puede aparecer hasta en a mitad de lospacientes, según las series, y es en generalmoderada(13,20,21); no es masiva mas que en un7% de pacientes(13). La embolización de las arte-rias bronquiales puede detener el cuadro agudo,pero es alta la tasa de recurrencia; por ello enesta situación, la valoración preoperatoria hade ser rápida ya que la recurrencia es muy altadurante el primer mes tras la embolización arte-rial, y podría ser letal(22). Sirmali(13) propugna la

embolización de las arterias bronquiales cuan-do se identifica un sangrado bilateral.

En situaciones de emergencia por sangra-do, el tipo de intervención quirúrgica a reali-zar dependerá de las condiciones del pacien-te, el tipo y extensión de las bronquiectasias,la localización de las mismas. La devasculari-zación del hilio, ocluyendo las arterias bron-quiales que recorren el bronquio principal, consu extensa neoformación arterial, puede seruna medida salvadora en pacientes deteriora-dos, en los que no se conozca la extensión dela enfermedad, o que no tengan estudios quedeterminen la función respiratoria. Si se cono-ce la reserva respiratoria del paciente, la exé-resis del segmento o lóbulo afecto puede solu-cionar definitivamente el problema.

En ocasiones establecer la indicación de laresección puede ser controvertido; hay que con-traponer el riesgo de la resección, la cual hayque individualizar, con la morbilidad causadapor la patología subyacente. Pequeñas bron-quiectasias segmentarias crónicas detectadasde manera casual en un paciente por lo demásasintomático, pueden beneficiarse de unaobservación para detectar alguna exacerbación.Por el contrario, la presencia de una infecciónrecidivante lobar o segmentaria, en presenciade una enfermedad pulmonar estable y defi-nida, incluso sin una exagerada dilatación bron-quial claramente sitúa al paciente en el ámbi-to de la cirugía, que le aliviará, con el costede una baja mortalidad, de una segura pro-gresión de la enfermedad pulmonar (Fig. 3).

Momento, extensión y tipo de resecciónEl momento de la resección debe ser en el

denominado periodo seco, cuando la infla-mación aguda se ha controlado. El tratamien-to preoperatorio persigue reducir la obstruc-ción de la vía aérea y eliminar los gérmenesde las vías respiratorias bajas mediante anti-bióticos, drenaje postural y broncodilatadores.

Extensión y tipo de la resecciónSe ha postulado que al menos deben pre-

servarse dos lóbulos o 6 segmentos pulmona-


30


res para asegurar una adecuada función respi-ratoria(12). Ashour(23) recomienda la resecciónde solo las bronquiectasias no perfundidas; trassu resección, las áreas con bronquiectasias per-fundidas recuperan su función deteriorada.

La presencia de enfermedad bilateral nocontraindica el tratamiento quirúrgico; enpacientes seleccionados puede llevarse a cabo;precisan una cuidadosa evaluación funcionaly de su estado general; sin embargo, es másdifícil conseguir una resección completa, bienporque se tiende a ahorrar parénquima pul-monar para permitir y optimizar una segundaintervención o bien porque el paciente recha-ce esta segunda cirugía una vez superado laprimera(14). A pesar de las cifras de afectaciónbilateral publicadas por las diferentes series(Tabla 2), es escaso el número de pacientes encada una de ellas que son operados de los doshemitórax, impidiendo de esta forma la resec-ción completa(16,19,24), por lo que este aborda-je, aunque posible debe afrontarse con rigu-rosidad. Es razonable comenzar por el hemi-tórax con mayor patología y hacer una pro-gramación adecuada del proceso quirúrgico,que implique tanto al paciente y su entornocomo al equipo medico quirúrgico (fisiotera-pia, enfermería, apoyo psicológico, progra-mación de la segunda intervención) para lograrel objetivo de erradicar la enfermedad.

Habitualmente, la resección quirúrgica sepropone a pacientes con enfermedad bien loca-lizada y restringida a uno o varios segmentos

dentro de un mismo lóbulo. La resección demúltiples segmentos en diferentes lóbulos estécnicamente más compleja y conduce a unamayor morbimortalidad; es por ello que enestas circunstancias, se aconseja la resecciónsólo en pacientes con hemoptisis amenazan-tes o complicaciones relacionadas con la infec-ción crónica(20,25).

Todo tipo de resección pulmonar regladacabe cuando nos enfrentamos a esta patolo-gía; esto incluye la neumonectomía, cuandola enfermedad es completamente unilateral yel paciente tiene una adecuada función res-piratoria; es preferible una neumonectomíaa una enfermedad residual(26).

En las principales series quirúrgicas (Tabla2) la resección más frecuente es la lobectomía,con frecuencia acompañada de una segmen-tectomía asociada, debido a que la afecciónlobar exclusiva no es lo habitual, y diferenteszonas del pulmón operado pueden aparecerafectadas. A pesar de que en las series másmodernas la neumonectomía es poco emple-ada, no es excepcional y alcanza cifras del 10y 20% en publicaciones recientes.

Las resecciones segmentarias en ocasionesincluyen segmentos vecinos de diferentes lóbu-los; lobectomía media y una segmentectomíabasal o bien la resección de la língula y la pirá-mide basal izquierda son algunos ejemplos.

En la mayoría de las series quirúrgicas laafectación de los lóbulos inferiores es la másfrecuente(12,21,24). Cuando el segmento superiorde este lóbulo es completamente normal, serecomienda sólo la resección de los segmen-tos basales del lóbulo inferior(19); en estospacientes el segmento superior tiene un incre-mento compensatorio en su volumen, conunos segmentos basales muy reducidos entamaño y función; así, el valor funcional delsegmento superior es similar al del lóbulo infe-rior completo(24). Para preservar el 6º segmentoen presencia de bronquiectasias del lóbulo infe-rior es importante descartar la hipoplasia dela vena pulmonar inferior, escaso parénquimapulmonar e induración postinflamatoria del6º segmento; de esta forma la decisión final


31

FIGURA 3.


es del cirujano, asumiendo que la morbilidadpostoperatoria puede ser grande.

TécnicaEl abordaje se realiza habitualmente

mediante toracotomía; las adherencias y lasdificultades técnicas del hilio pulmonar, habi-tualmente requieren una disección abierta; enniños sin embargo, es posible realizar abor-dajes menos invasivos y existen series delobectomías toracoscópicas en esta patología(27).

Debido a que se trata de un proceso infla-matorio crónico, las adherencias, intensas y fir-mes, pueden complicar la liberación del pulmóny originar un sangrado que puede ser impor-tante. Especial cuidado se debe tener cuando semovilicen las adherencias del pulmón al dia-fragma, debido a que ocasionalmente, las bron-quiectasias son la consecuencia de un secues-tro intralobar no diagnosticado, y se puede lesio-nar una arteria sistémica aberrante inadvertidadurante las maniobras de liberación.

Cuando la enfermedad es lobar, de mane-ra llamativa el plano cisural suele estar respe-tado; la cisura, llevada por su anatomía, detie-ne el proceso en extensión. No podemos decirlo mismo de las facilidades técnicas que ofreceel hilio pulmonar en estos pacientes; habitual-mente muy engrosado, en ocasiones con volu-minosas adenopatías, la disección de las arte-rias es compleja y es prácticamente imposibleliberar el plano adventicial. La experiencia y eldominio de la técnica determinarán el lugaróptimo de la disección hiliar; con frecuenciala disección por encima del plano ganglionarofrece seguridad frente a accidentes vasculares.

La protección del muñón bronquial trasuna lobectomía o neumonectomía, en gene-ral sujeto a debate, es en el seno de un pro-ceso inflamatorio como el que nos ocupadonde quizá adquiera más importancia. Fuji-moto et al(19) indican el refuerzo del muñónbronquial cuando el proceso inflamatorio enel pulmón no está controlado en el momen-to de la intervención; aunque no existen estu-dios que lo corroboren, preferimos la cober-tura de la sutura bronquial con un flap de teji-

do vascularizado, bien intercostal o flap degrasa tímica o mediastínica al igual que otrosautores(13,14); las complicaciones asociadas a lacobertura del muñón bronquial son insignifi-cantes y lo protegen en el caso de empiemapleural, que se presenta con mayor frecuenciaque en otro tipo de patología.

La segmentectomía reglada puede ser com-pleja y con frecuencia hay que evitar el planoarterial en la cisura, muy engrosado y de difícilidentificación, para evitar una lesión vascular.Es posible utilizar la técnica descrita por Yuncuet al.(24). Comenzando en el extremo distal delsegmento, la cuña retrógrada, con o sin gra-padoras, se realiza a lo largo de la línea de sepa-ración del segmento afecto hasta su bronquio.

Cuando por recurrencia de la enfermedaddebemos completar una neumonectomía laretoracotomía suele resultar muy cruenta, altener que emplear el plano extrapleural de libe-ración; puede ser obligada la ligadura intrape-ricárdica de los vasos pulmonares. Aunque pre-senta un mayor riego de complicaciones, serealiza con una aceptable morbi-mortalidad(19).

ResultadosMortalidad postoperatoria

Tal y como refleja la Tabla 2, la mortalidadtras la resección pulmonar por bronquiecta-sias es baja. En las principales series publica-das después del año 2000, la mortalidad hos-pitalaria oscila entre el 0% y el 1,6%. Tenien-do en cuenta las resecciones practicadas, lamortalidad en este tipo de cirugía se sitúa den-tro de los estándares habituales para las resec-ciones pulmonares.

Complicaciones postoperatoriasSe presentan entre el 9 y 25%(14,19,20). Son

las habituales tras resección quirúrgica. Laretención de secreciones y atelectasia (5-7,5%)son las complicaciones más frecuentes(14,19).La inflamación crónica de la mucosa y la posi-ble alteración del transporte mucociliar pue-den jugar un papel en su desarrollo; por ellose aconseja un uso liberal de la fibrobroncos-copia para la aspiración de secreciones.


32


El empiema, la neumonía y la fístula bron-copleural aparecen en el 0,6-3,5% de los pacien-tes intervenidos; se trata de una baja inciden-cia si tenemos en cuenta que se trata de pacien-tes con un cuadro infeccioso crónico que a pesarde un tratamiento médico adecuado presentanuna broncorrea purulenta que puede contami-nar tanto la cavidad pleural como el pulmónque se preserva. El lavado de la cavidad pleu-ral, evitar la excesiva disección peribronquial yel correcto aislamiento del pulmón contralate-ral durante la cirugía previenen el desarrollo deestas complicaciones. Es fácil suponer que lascomplicaciones postoperatorias se desarrollancon más frecuencia en pacientes con resec-ciones incompletas(14), hecho que ratifica laimportancia de alcanzar este objetivo.

Factores pronósticosLos factores pronósticos que han sido invo-

lucrados en el resultado terapéutico de la resec-ción por bronquiectasias son diversos; depen-den, en cada uno de los estudios realizados,de las variables analizadas, del número depacientes, y del peso de cada variable en elresultado definitivo, que puede enmascarar laposible influencia de otras variables.

Sin lugar a dudas, el factor más importan-te predictor de resultado adverso es la resec-ción incompleta. Ésta condiciona el desarro-llo de complicaciones y la reaparición de lossíntomas de manera precoz limitando, en parteal menos, el resultado ofrecido por la resec-ción. Los antecedentes de tuberculosis, la con-taminación con pseudomonas aeruginosa ylas bronquiectasias no-saculares se han aso-ciado a mal pronóstico y a un fracaso en elresultado terapéutico en algunas series, perono en otras(14,19,23), y son con frecuencia resul-tado de pobres análisis estadísticos.

Globalmente, las series quirúrgicas ofrecenbuenos resultados, con una remisión comple-ta de los síntomas en el 66% de los pacientesy una mejoría del cuadro clínico en el 29%. Eladecuado manejo quirúrgico y la elección apro-piada de los candidatos permiten unos bue-nos resultados (Tabla 2).

PULMÓN DESTRUIDOIntroducción

La destrucción total de un pulmón por unproceso infeccioso no ha desaparecido de lapatología quirúrgica torácica; es posible encon-trarla todavía en países con sistemas sanitariossin desarrollar. La causa más frecuente, comosecuela de una tuberculosis pulmonar, ha sidocontrolada en los países industrializados y porello actualmente los casos operados se cuen-tan en pacientes emigrantes provenientes sobretodo del áfrica subsahariana.

A pesar de la dificultad de la cirugía y laspotenciales complicaciones, la neumonectomíaes la única posibilidad de curación y de mejoraen la calidad de vida. El pulmón destruido puedeproducir complicaciones que pueden poner enpeligro la vida como hemoptisis masiva, empie-ma, infección secundaria por hongos, amiloido-sis, septicemia y shunt izquierda-derecha; éstepuede generar hipertensión pulmonar y fracasorespiratorio a pesar de un contar con un pulmóncontralateral normal. Estos pacientes presen-tan complicaciones frecuentes que requierenperiodos prolongados de hospitalización. El esta-do final es el fracaso respiratorio asociado a hiper-tensión arterial pulmonar y cor pulmonale.

La primera extirpación pulmonar completacon éxito la realizó Nissen en 1931, en una niñade 12 años que sufría una supuración pulmo-nar crónica con fístula sobre la pared torácica(4).

Concepto y etiologíaLa expresión de “pulmón destruido” ha

sido acuñada a través de su uso para designarla destrucción total de un pulmón por un pro-ceso infeccioso. Aunque el término se empleapara la identificar aquellos casos en los que elpulmón completo está afectado, es posibleidentificar casos, sobre todo tras tuberculosis,en los que la enfermedad sea lobar o bilobar(Fig. 4); es estos casos la resección planteadadebe limitarse al parénquima destruido.

Se entiende por pulmón destruido a loscambios histológicos y funcionales sucedidostras infecciones pulmonares recurrentes o cró-nicas que originan un cuadro caquectizante.


33


Su origen puede ser diverso; quizá la infec-ción que caracteriza más a este proceso es latuberculosis pulmonar; sobre el lecho de un pul-món destruido postuberculosis, se suceden otrasinfecciones bacterianas o micóticas(28) (Fig. 5)que contribuyen al proceso destructivo. Kao, enuna serie de 46 pacientes operados entre 1976y 1988, encontró que en el 80% de los casosel origen era la tuberculosis pulmonar(29). Ashourencontró en una revisión de 1.600 casos detuberculosis pulmonar una incidencia del 11%de casos de pulmón destruido(30).

Las bronquiectasias, en su fase final y lasecuela de una neumonía necrotizante sonotras etiologías(31-33); otras causas menos fre-cuente pulmón destruido son el pulmón hipo-plásico, la actinomicosis, la gangrena pulmo-nar y la infección por micobacterias no tuber-culosas(34-37) (Tabla 3).

Fisiopatología del pulmón destruidoEn el pulmón destruido se suceden una

serie de cambios histopatológicos que se mues-tran en forma de fibrosis, extensa cavitacióny bronquiectasias.

Cuando la patología subyacente es la tuber-culosis, una combinación de factores anatómi-cos pueden hacer el pulmón izquierdo sea másvulnerable a la destrucción parenquimatosa. Elbronquio izquierdo es más largo y un 15% másestrecho que el derecho; el espacio peribronquialestá más comprimido por su proximidad a laaorta, por lo que está sujeto a un mayor riesgode obstrucción por adenopatías. Además, el bron-quio izquierdo más horizontalizado, presenta unpeor drenaje de secreciones(30).

En presencia de un pulmón destruido seincrementa el flujo sanguíneo desde las arte-rias bronquiales al sistema pulmonar arterial,lo que origina ocasionalmente una hiperten-sión arterial pulmonar, y secundariamente unfracaso respiratorio a pesar de un pulmón con-tralateral normal; en estas condiciones la neu-monectomía permite reducir la hipertensiónpulmonar y aliviar el fracaso respiratorio(31).

En este sentido, diferentes estudios hanidentificado un incremento de la circulación

bronquial con numerosas e hipertróficas anas-tomosis con el sistema pulmonar arterial enel pulmón destruido. Kagawa(38) demostró quela hipertensión pulmonar asociada a un pul-món destruido estaba originada por un incre-mento en el flujo arterial sistémico a través dela circulación bronquial y a una disminucióndel lecho vascular pulmonar en el parénqui-ma afecto; esto estaba basado tanto en datoshistológicos como en las imágenes de angio-grafías pulmonares. Es por ello por lo que seadmite que los numerosos shunts izquierdaderecha conducen al desarrollo de la hiper-tensión pulmonar arterial. Ésta puede ser clí-nica o mostrarse en los estudios preoperato-rios, ecocardiograma o TC (Fig. 6A).


34

FIGURA 4.

FIGURA 5.


ClínicaEl pulmón destruido, una vez establecido,

conduce a sintomatología en la práctica tota-lidad de los pacientes. El cuadro clínico puedeser agudo, pero los síntomas crónicos domi-nan el proceso. Fiebre crónica, tos con expec-toración purulenta, disnea y hemoptisis recu-rrente son los síntomas más frecuentes.

En ocasiones el cuadro clínico es compli-cado por la presencia de un empiema pleu-ral. Su incidencia depende de las series, enespecial de los criterios de selección de lospacientes; así, en la serie de Halezeroglu(39) apa-rece en el 23% de los pacientes; en el 40% delos 43 pacientes con antecedentes de tuber-culosis y en el 13% de los 75 pacientes con pul-món destruido no relacionado con tuberculo-sis. En la serie de Kim alcanzaba el 25%(40); yen la de Blyth(41) el 30%. Como se puede com-probar, en general, en las series de pacientesmás numerosas es significativa la presencia deempiema asociado al pulmón destruido, lo queindudablemente plantea un serio problema ala hora de diseñar el abordaje quirúrgico.

En raras ocasiones algunos pacientes res-ponden a un tratamiento médico sintomáticoy no requieren cirugía salvo que presentencomplicaciones(29).

DiagnósticoEstudios diagnósticos

Los estudios de imagen en estos pacientes,radiografía y TC de tórax, muestran pérdida delparénquima pulmonar ipsilateral, que está sus-tituido por un tejido fibroso y cicatricial y porespacios aéreos dilatados carentes de estruc-


35

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FIGURA 6A.


tura; se acompaña de una contracción y retrac-ción de dicho hemitórax, con una importantepérdida de volumen y desplazamiento delmediastino ipsilateral, que con frecuencia sitúaal pulmón en la gotiera paravertebral(31).

La gammagrafía de perfusión es útil paraponer de manifiesto la mínima contribuciónvascular del pulmón afecto en todos los pacien-tes. Debe realizarse para demostrar este hechoasí como para establecer los cálculos de la fun-ción pulmonar remanente tras la resección.Habitualmente la contribución vascular del pul-món afecto es menor del 10%.

La broncoscopia ha de ser rutinaria, enbusca de enfermedad bronquial; si el pacien-te presenta cultivo positivo para micobacte-rias, se debe realizar un lavado selectivo queasegure que el pulmón contralateral está librede enfermedad(39).

La arteriografía pulmonar o la aortografíano son pruebas imprescindibles para el mane-jo y tratamiento de estos pacientes. Estas explo-raciones pueden mostrar que el flujo arterialpulmonar en el lado afecto está reducido o noexiste, así como la proliferación vascular delas arterias bronquiales hacia el lecho vascu-lar pulmonar.

La valoración de la función cardiaca deberealizarse mediante un ecocardiograma. Deter-mina la FEV1, la movilidad de las paredes car-diacas y es una herramienta útil para determi-nar la presión de la arteria pulmonar. De mane-ra habitual, la función cardiaca es normal. Enpacientes de alto riesgo en los que la indicaciónquirúrgica pueda ser controvertida, puede indi-carse la realización de un cateterismo pulmo-nar; la disminución de la presión arterial pul-monar media durante su oclusión unilateralsugiere que la hipertensión arterial pulmonar esdebida al pulmón destruido y que la neumo-nectomía además de mejorar la sintomatologíareducirá la presión de la arteria pulmonar(31).

Evaluación funcional respiratoriaDebe realizarse un examen rutinario de la

función respiratoria y los cálculos de la funciónpostoperatoria han de estimarse según los

estándares empleados para cualquier tipo deresección. El pulmón afecto proporciona unamínima contribución a la oxigenación delpaciente, por lo que la disminución tras la resec-ción será mínima. En las series quirúrgicas tantoel VEMS como la CVF se situaban por encimade 40% y dado que la contribución del pulmóndestruido era mínima, los pacientes tolerabanla resección pulmonar. Este hecho es lógico; altratarse de pacientes operados, se incluyenaquellos que finalmente presentan un estudiofuncional que permita la resección; globalmentela mayoría de los pacientes se presentan enuna edad media de la vida, y su afectación pul-monar les separa de los patrones funcionalesencontrados de manera habitual en los pacien-tes con EPOC. Domina la restricción pulmonar,con poca o ninguna obstrucción de la vía aérea.

Estudios de laboratorioSon indispensables los análisis microbio-

lógicos para detectar la presencia de gérme-nes y de estar forma realizar el tratamientoadecuado.

TRATAMIENTOTratamiento médico. Preparación para laintervención

Es el empleado en pacientes que van a sersometidos a una resección pulmonar; se debeintensificar la fisioterapia respiratoria y así opti-mizar el drenaje de secreciones. La neumo-nectomía se programa cuando se estima quese ha alcanzado el mayor beneficio posible, enespecial en aquellos pacientes con tos y expec-toración purulenta. En ocasiones es precisocolocar un minitrack a través de una cricoti-roidotomía para aspirar de manera directa lassecreciones y disminuir los síntomas respira-torios, antes de realizar la neumonectomía(31).

No se deben administrar antibióticos en elpreoperatorio de manera rutinaria, a menosque se constate una infección activa.

El empleo de tuberculostáticos en pacien-tes con secuelas crónicas de tuberculosis escontrovertido; su uso debería circunscribirsea pacientes con sospecha clínica o confirma-


36


ción microbiológica de enfermedad activa; sinembargo, diferentes autores lo emplean enel preoperatorio, tres o cuatro fármacos, inclu-so en ausencia de cultivo positivo de esputo,hasta los primeros días del postoperatorio(31,34).

La embolización preoperatoria de arteriasbronquiales no se realiza de rutina, y no se reco-mienda, salvo en presencia de hemotisis masi-va. Las arterias sistémicas son numerosas yvoluminosas; el éxito de la embolización de lasarterias bronquiales suele ser transitoria; la vas-cularización proveniente de la pared torácica através de las adherencias contribuye notable-mente al sangrado en estos pacientes.

La presencia de un empiema pleural aso-ciado complica el proceso terapéutico. Al pro-ceso séptico y destructivo pulmonar se le aso-cia una cavidad pleural contaminada. Las solu-ciones para esta situación clínica son limita-das. El abordaje de una neumonectomía a tra-vés de un empiema fue descrito por Odell(42).En su serie de 37 pacientes, la mayoría de ellosfueron tratados mediante una resección cos-tal y drenaje, previo a la neumonectomía, enla zona más declive hasta que se consiguió laesterilidad de la cavidad (1-6 meses)(42).

La mayoría de los pacientes presentan unestado general debilitado tanto por su enfer-medad crónica como por un deficitario balan-ce nutritivo; es importante alcanzar un pesoadecuado y el restablecimiento de los pará-metros nutricionales bioquímicos como parteintegral del plan de manejo preoperatorio; paraello deben recibir una nutrición especial pre-operatoria(28,39).

Tratamiento quirúrgicoIndicaciones para la cirugía

Cualquier paciente con signos radiológicosde pulmón destruido no es un candidato a neu-monectomía. Para establecer la indicación deuna intervención quirúrgica el paciente debe-ría padecer una enfermedad progresiva y resis-tente al tratamiento médico que afecte a unsolo pulmón; con un drenaje de menos de 100cc de material purulento y en el caso de tuber-culosis pulmonar, no presentar una enferme-

dad bronquial activa; el pulmón contralateraldebe ser normal o tener mínimas secuelas.

Indicaciones específicas de intervenciónson la hemoptisis masiva, la necesidad de ingre-sos frecuentes y la presencia de síntomas queinterfieran con el estilo de vida del paciente(34,39).

Técnica quirúrgicaLa cirugía se lleva a cabo con anestesia

general e intubación selectiva mediante untubo de doble luz que aisle el pulmón destrui-do del sano. En ocasiones no es fácil o posi-ble la colocación de un tubo de doble luz, sobretodo en niños. El empleo de bloqueadores ode la intubación endobronquial con un tubonormal corre el riesgo de perder el aislamien-to pulmonar durante la cirugía y se produzcala contaminación del pulmón sano, por lo queno deben emplearse para realizar este tipo deintervención. En estas situaciones es posiblerealizar la resección en decúbito prono(43).

Es preferible emplear una toracotomía pos-terolateral; en ocasiones, la pérdida de volumenes tan intensa que el pulmón se encuentra enla gotiera posterior, por lo que la toracotomíadebe ser más posterior que lateral, extendién-dose poco lateralmente, ya que de esta formala apertura incluiría el mediastino (Fig. 6B).

Con frecuencia se requiere una disecciónextrapleural por las intensas adherencias pleu-rales, o por una cavidad pleural completamentebloqueada; esta disección evita la apertura decavidades pulmonares que existen con fre-cuencia en estos pacientes, y es menos pro-bable que se produzca el empiema postneu-monectomía(36). Pero, por otro lado, esta disec-


37

FIGURA 6B.


ción ocasiona un plano de disección muycruento y hemorrágico; al tratarse de un pro-ceso inflamatorio crónico la posibilidad de unhemotórax postoperatorio está incrementadafrente a otro tipo de neumonectomía; por ellohay que lograr una meticulosa hemostasia(32).Lo más recomendable es liberar el pulmón porel plano más fácil y seguro, con paciencia, evi-tando comprometer a la vez varias áreas dedisección; es útil cambiar la disección de intra-pleural a extrapleural, evitando abrir cavida-des pulmonares en las zonas más adheridas yreduciendo el riesgo de sangrado, al evitar elextrapleural donde no sea necesario. Enpacientes con secuelas de una tuberculosis pul-monar la zona de más difícil liberación es siem-pre el vértice pulmonar donde la disección apunta de tijera o bisturí es la única manera deliberar el pulmón. Es raro tener que realizaruna neumonectomía intrapericárdica.

El bronquio puede ser suturado mediantepuntos sueltos o bien con grapadora mecánica;esta última evita la apertura del bronquio y laposible diseminación de secreciones contami-nadas a la cavidad pleural. La sección ha de rea-lizarse próxima a la carina traqueal, dejando unmuñón bronquial lo más corto posible; ideal-mente, tras la neumonectomía el muñón bron-quial debe quedar en una situación intrame-diastiníca; así se favorece la formación de teji-do de granulación desde los tejidos mediastí-nicos que lo rodean. Con frecuencia esto noes posible; en esas circunstancias, conviene uti-lizar un flan de tejido vascularizado para defen-der el muñón bronquial de la posible contami-nación de la cavidad pleural, y prevenir la apa-rición de una fístula bronco-pleural. No existenestudios específicamente dirigidos a mostrar laconveniencia de utilizar colgajos vascularizadosque protejan el muñón; debe sopesarse el ries-go de empiema pleural, el cual puede conducira fatales consecuencias, frente a la consecuen-cias del empleo del colgajo; entonces, la reco-mendación debe basarse en los principios dela cirugía; sin embargo, no se realiza de mane-ra rutinaria en todas las series publicadas, aun-que la mayoría de los autores sí lo recomien-

dan. Blyth(41) prefiere realiza sutura manual yprefiere utilizar un flap posterior de membra-nosa que refuerce la sutura primaria.

Es posible emplear grasa pericárdica, timo,pericardio, músculo intercostal, o cualquiermúsculo de la pared torácica; el empleo delserrato anterior o dorsal ancho; puede ser nece-sario en presencia de infección de la cavidadpleural el empleo de epiplon. No se recomiendael uso de selladores para proteger el muñónde la neumonectomía.

Si no se ha producido la apertura de cavi-dades o del pulmón durante la disección, noes preciso tomar medidas especiales para pre-venir el empiema pleural; sin embargo, la obviacontaminación de la cavidad sitúa al pacienteen situación de desarrollar un empiema tar-dío. En función de la manera en la que se haproducido la contaminación se pueden optarpor diferentes alternativas. Así, Stevens reali-za lavados con grandes volúmenes de povi-dona yodada diluida, en diferentes momentosde la resección(34); aunque se ha descrito elempleo de lavados a través de dos drenajesdejados tras la neumonectomía, no se empleade rutina, y su uso debe individualizarse paraaquellos pacientes con extensas contamina-ciones de la cavidad pleural(44).

La presencia de un empiema preoperato-rio complica el abordaje del paciente. Comoes obvio, es un importante factor de riesgopara el desarrollo de un empiema postopera-torio. En esta situación se puede realizar unapleuroneumonectomía o bien una neumo-nectomía a través del empiema(40,45); esta últi-ma se ve complicada con frecuencia con eldesarrollo de un empiema postoperatorio. Enla serie de Conlan(44), la neumonectomía extra-pleural tenía un 50% menos de empiema quela neumonectomía a través del empiema (12vs 22%). Sin embargo, el excesivo sangradolleva a varios autores a evitar este plano dedisección y realizar la neumonectomía intra-pleural(41); sin embargo, Shiraishi(45) en su seriede 94 neumonectomías extrapleurales presentaun 7% de reintervenciones por hemotórax,similares a las publicadas en otras series.


38


ResultadosComplicaciones

La neumonectomía debida a una enferme-dad inflamatoria es un procedimiento de altoriesgo, con una mayor tasa de complicacionesque las se presentan tras una neumonectomíapor cáncer. Aunque existe discrepancia en cuan-to a las cifras de mortalidad operatoria, la mor-bilidad postoperatoria es alta. La mortalidad ymorbilidad oscilan entre el 0 al 7,6% y el 12 al50%, respectivamente (Tabla 3).

El empiema postneumonectomía es la com-plicación más frecuente. El empiema pleuralsin fístula broncopleural se presenta entre el4,5 y 32% de los pacientes(28,29,34,39,40,42,44,46).Éste puede presentarse dentro de las 4-6 sema-nas tras la intervención, pero también apare-cer meses tras la cirugía.

La presencia de empiema pleural previo ala resección incrementa notablemente el ries-go de morbimortalidad; en la serie de Hale-zeroglu(39) la mitad de los pacientes que sufrie-ron morbimortalidad presentaban un empie-ma pleural asociado al pulmón destruido. Enla serie de Stevens(34), uno de cada tres pacien-tes que presentaron contaminación de la cavi-dad pleural durante la intervención desarrollóempiema postneumonectomía. Otros factoresasociados al incremento de complicacionesson la neumonectomía derecha, necesidad depleuroneumonectomía, la retoracotomía, larotura de la pared de cavidades pulmonares yel antecedente de tuberculosis pulmo-nar(29,39,45,46).

Otra de las causas frecuentes de morbi-mortalidad es la fístula broncopleural; se pre-senta en el 0 y 11% de los pacientes. Cuandose sucede origina una parte importante de lamortalidad postoperatoria; se presenta conmás frecuencia en pacientes con empiemapleural preoperatorio y en aquellos con ante-cedente de tuberculosis(29,39,40).

Durante la resección pulmonar, a pesar dela intubación con tubo de doble luz, siempreexiste la posibilidad de contaminación del pul-món sano, lo cual puede ser fatal. Esta com-plicación, inusual si se emplea la adecuada téc-

nica anestésica, puede aparecer, sin embargohasta en el 6,5% de los pacientes(34).

La liberación pulmonar de las adherenciaspleurales, a menudo muy extensas, o bien ladisección extrapleural en toda la cavidad supo-ne incrementar notablemente el riesgo dehemotórax en el postoperatorio. Incluso, enocasiones, conseguir el plano extrapleural esdifícil en determinadas localizaciones como elvértice de la caja torácica. En este plano cruen-to es muy difícil lograr la rigurosa hemostasiaque requiere una neumonectomía; por ello, sehan publicado hasta el 10% en retoracotomíapor sangrado y atendiendo al tipo de patologíaque contemplamos pueden considerarse den-tro de los estándares de estos pacientes(28). Lanecesidad de transfusión sanguínea es muyhabitual en el manejo de estos pacientes.

Supervivencia a largo plazoPuede estar condicionada por dos factores.

El primero es la presencia de una enfermedadcontralateral incipiente. Aunque la selección delos pacientes debe ser rigurosa, un porcentajerelevante presenta alguna forma de afectaciónal menos radiológica en el pulmón sano. La pre-sencia de alteraciones en el lóbulo superior con-tralateral, en especial en pacientes con tuber-culosis pulmonar, activa o secuelar, puede encon-trarse en algunas series en el 44% de los pacien-tes(44). Debido a que el único tratamiento cura-tivo en estos pacientes es la neumonectomía,ésta se realiza en ocasiones, en presencias deestas alteraciones en principio, solo radiológicasy estables en el pulmón no operado. La progre-sión de la enfermedad contralateral puede con-dicionar un resultado adverso para el paciente.En la serie de Eren(35) 3 de los 13 pacientes segui-dos durante una mediana de 5,2 años desarro-llaron una infección contralateral, uno falleciódos años tras la cirugía y otros dos fueron mane-jados de manera conservadora; el resto no pre-sentaron complicaciones. Las dos únicas seriesque ofrecen un seguimiento a largo plazo sonlas de Ashour y Kim(28,40). En primera, no se pro-dujeron muertes en el seguimiento de 24 pacien-tes a los que se les realizó una neumonecto-


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mía por tuberculosis tras un seguimiento mediode más de 7 años. Kim presenta una supervi-vencia a 5 y 10 años de 94 y 87% respectiva-mente, con una mediana de seguimiento de 8,3años, en el que fallecieron 12 pacientes; 5 deellos producida por una neumonía, tres por cau-sas no respiratorias y 4 de causas no conocidas.

La pérdida de la función pulmonar pro-ducida por la enfermedad y posteriormentedebido a la neumonectomía puede produciralteraciones tanto cardiorrespiratorias comofísicas a largo plazo. Analizado por Eren(35), ensu serie todos mostraban una herniaciónmediastínica pulmonar contralateral muyimportante. El 50% desarrolló una escoliosisleve (< 10º según el método de Cobb); soloun paciente desarrolló una escoliosis > 10º(35).

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RESUMENLa tuberculosis, pese a sus 20.000 años de

historia, continúa siendo un problema sanitariomundial. La afectación pulmonar puede reque-rir procedimientos quirúrgicos, ya sean diag-nósticos o terapéuticos. Éstos a su vez se pue-den indicar en complicaciones quirúrgicas de laenfermedad pulmonar activa o en complica-ciones asociadas a secuelas pulmonares de unaenfermedad que ya no esté en fase activa. Labúsqueda de soluciones quirúrgicas para los amenudo grandes daños pulmonares producidospor la tuberculosis dio lugar al nacimiento y desa-rrollo de la cirugía torácica como especialidad.Hoy la cirugía sigue desempeñando un papelimportante en la enfermedad tuberculosa. Poruna parte a veces es la herramienta que diag-nostica una lesión como tuberculosa (nódulospulmonares sin filiar, adenopatías mediastíni-cas, etc.), y por otro lado puede ser necesariapara resecar zonas pulmonares destruidas, lim-piar empiemas, ocupar espacios muertos pleu-rales, desbridar lesiones vertebrales, etc. Toda-vía hoy la tuberculosis pulmonar puede consti-tuir un auténtico reto para los cirujanos, tantopor lo comprometido de las indicaciones comopor las peculiaridades de estos pacientes en loconcerniente al perioperatorio y a la propia téc-nica quirúrgica. Las enfermedades producidaspor micobacterias atípicas tienen característicaspropias, pero en lo referente a la cirugía no pre-sentan grandes diferencias con respecto a losdaños causados por el M tuberculosis.

Epidemiología e historia natural de latuberculosis

Dentro de las micobacterias, las especiescausantes de enfermedades en el ser humano

más destacadas son el complejo M. tuberculo-sis, (que integra a M. tuberculosis, M. bovis yM. africanum), el complejo M. avium (MAC), elM. kansasi y el M. abscessus. La fisiopatologíaes diversa en cada caso. Sin embargo, el pul-món es en todos ellos el órgano más frecuen-temente afectado y el que más a menudorequiere un abordaje quirúrgico en los pacien-tes con enfermedad por estas micobacterias.Dividiremos esta pequeña revisión en dos apar-tados. La tuberculosis propiamente dicha pro-ducida por M. tuberculosis y las enfermedadesproducidas por las llamadas micobacterias atí-picas o ambientales. A éstas últimas dedica-remos el último apartado de este capítulo.Desde el punto de vista quirúrgico no existengrandes diferencias entre ellas.

EpidemiologíaLa tuberculosis (TBC) es una de las enfer-

medades más antiguas de que se tiene cons-tancia. Existen referencias históricas de lasmisma desde hace unos 20.000 años. Aristó-teles ya la consideraba la causa más frecuen-te de enfermedad de su tiempo. Esa phythysisgriega o consumptione latina ha sido una enfer-medad de connotaciones no sólo médicas obiológicas, sino también filosóficas, sociales eincluso artísticas, en el seno de ese periodohistórico que fue el Romanticismo. Hoy, suagente causal, el llamado bacilo de Koch, enhonor al Nobel alemán que lo identificó a fina-les del siglo XIX, continúa constituyendo unproblema sanitario universal de primer nivel.Casi una tercera parte de la población mun-dial está infectada, con una incidencia de másde nueve millones de nuevos casos anuales.En España la prevalencia de infección entre

TUBERCULOSIS. MICOBACTERIASATÍPICASJosé Ramón Jarabo, Elena Fernández, Beatriz Morales


los adultos es del 25%. La enfermedad apa-rece en un 10% de las personas infectadas(1).La prevalencia de resistencia farmacológicaprimaria (pacientes que no han recibido nin-gún fármaco) y secundaria (pacientes que hanrecibido un tratamiento incorrecto o incom-pleto) asciende a un 10 y un 36%, respecti-vamente(2).

En la Comunidad de Madrid la inciden-cia de TBC se ha recortado en los últimosaños. En 2004 era de 16,9 por 100.000 habi-tantes. Teniendo en cuenta que en 1996ascendía a 34,3 por 100.000 habitantes,podemos hablar de un descenso en ese perío-do de un 9,4% anual (desviación estándar:6,7%; p < 0,05)(3). Sin embargo, las tasas deincidencia aumentan cuando nos referimosa determinados grupos de riesgo, como sonpersonas que habitan en contextos margi-nales, inmigrantes procedentes de países conaltas tasas de enfermedad tuberculosa, y porsupuesto, pacientes inmunodeprimidos(4).Por ejemplo, se considera que los pacien-tes afectos del síndrome de inmunodefi-ciencia humana (SIDA) tienen hasta 500veces más riesgo de desarrollar tuberculosis.Pero también ocurre con los pacientes tras-plantados, los silicóticos, los sometidos a unaderivación gastrointestinal, los insuficientesrenales crónicos, los gastrectomizados o losdiabéticos. Asimismo, la relación entre tuber-culosis y cáncer está bien definida(5). Por otraparte, los niños menores de cinco años deedad también tienen un riesgo aumentadode desarrollar la enfermedad.

Historia natural de la tuberculosispulmonar

La enfermedad tuberculosa puede afec-tar a diferentes órganos. Nos centraremos aquíen la TBC pulmonar.

Tuberculosis pulmonar primariaEl contacto con el M. tuberculosis induce

una respuesta inmunológica celular que en lamayoría de los casos evita el desarrollo de laenfermedad. A partir de este momento la prue-

ba de la tuberculina será positiva, pues indicaun contacto entre las defensas del paciente yel microorganismo. En algunos casos, hastahace poco especialmente en niños aunqueahora cada vez más en adultos con algún tipode inmunosupresión o inmunodeficiencia(sobre todo celular), las defensas del organis-mo no son capaces de controlar la infección.Se desarrolla entonces la enfermedad tuber-culosa llamada primaria, aunque su apariciónpuede retrasarse uno o dos años desde elmomento del contagio.

En su patogenia interviene una reacciónde hipersensibilidad tardía mediada por lin-focitos T sensibilizados(6), que histológicamenteda lugar a granulomas, en el seno de los cua-les se produce necrosis pasadas unas sema-nas(7). La coalescencia entre focos de necrosisda lugar a zonas encapsuladas en el seno delparénquima pulmonar y que habitualmenteevitan que las micobacterias se extiendan másallá. Esta lesión histológica inicial, donde pre-domina de forma característica la necrosiscaseosa, es el llamado foco de Ghon. Segúnprogresa la enfermedad tiene lugar un pro-ceso de cicatrización. Suele quedar una zonacentral necrótica (a menudo con áreas de cal-cificación) separada del parénquima pulmo-nar sano por una cápsula fibrosa bien desa-rrollada. Esta cicatriz residual puede ser focode acantonamiento de micobacterias, las cua-les pueden reactivarse y desarrollar la enfer-medad mucho tiempo después. En esta TBCprimaria la enfermedad suele extenderse alos ganglios linfáticos regionales, dando lugaral complejo de Ranke (la coexistencia del focode Ghon con ganglios afectados). Estas ade-nopatías experimentan el mismo proceso des-crito para las lesiones pulmonares, aunquecon un mayor grado de reacción inflamatoria.Si bien en esta fase primaria pueden pasarmicroorganismos al torrente sanguíneo, espoco frecuente que aparezcan manifestacio-nes extrapulmonares como la TBC meníngeao la TBC miliar (máxima expresión sistémi-ca de la diseminación hematógena del micro-organismo). En condiciones normales el sis-

J.R. JARABO ET AL.

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tema inmunológico es capaz de controlar esapequeña carga de micobacterias que ha pasa-do a la sangre(8).

La TBC pulmonar primaria suele manifes-tarse radiológicamente como una consolida-ción en el espacio aéreo. Es homogénea ydensa. En un 25% de los casos es segmenta-ria y en un 10% bilateral(9). El aumento detamaño de los ganglios linfáticos, especial-mente los hiliares, aparece en un 10-30% enadultos. Este porcentaje aumenta de forma sig-nificativa en niños e inmunodeprimidos. Tam-bién puede aparecer atelectasia segmentariao lobar por compresión bronquial adenopáti-ca, así como derrame pleural(10). Lo más fre-cuente es que la TBC primaria sea asintomá-tica o curse con síntomas inespecíficos comotos y fiebre. En otros casos hay síntomas carac-terísticos como expectoración hemoptoica. Eldiagnóstico de sospecha se basa en la positi-vización de la prueba de la tuberculina aso-ciada a las manifestaciones radiológicas des-critas. Se puede obtener el M. Tuberculosis enla baciloscopia sobre esputo o sobre muestrasobtenidas por broncoscopia con una sensibi-lidad del 60-70%.

Tuberculosis pulmonar posprimariaSólo en un 10% de personas infectadas el

microorganismo latente se reactivará en algúnmomento de la vida y dará lugar a la enfer-medad llamada posprimaria o secundaria. Sinembargo es la forma típica de enfermedad enel adulto, además de ser la más contagiosa. Sudesarrollo histológico es similar al descrito parala TBC primaria, aunque las lesiones predo-minan en lóbulos superiores. Generalmente seforman cavernas, cuyo contenido necrótico ylicuado pasa a las vías respiratorias y puededar lugar a lesiones satélites que a su vez pro-gresarán de igual manera. Aunque hay casosde remisión espontánea o cronificación conlenta consunción, la progresión pulmonarpuede dar lugar a una auténtica destruccióndel parénquima, sobre todo en casos en queel tratamiento no se cumple de forma correc-ta y completa (Fig. 1).

Aspectos clínicos de la TBCLa presentación es variable, desde una clí-

nica aguda semejante a una neumonía, hastaformas progresivas más insidiosas, a menudoindistinguibles de otros procesos respiratorioscrónicos que pueden coexistir en el paciente.Casi siempre aparece tos, que es seca inicial-mente, y se hace purulenta después. Con fre-cuencia el esputo es hemoptoico y hay un ries-go relativamente importante de hemoptisismasiva. La enfermedad puede progresar a uncuadro de disnea grave e incluso a distrés res-piratorio. Más del 80% de las infecciones selocalizan en el pulmón(11). Las formas extra-pulmonares predominan en orden de fre-cuencia en ganglios linfáticos, pleura y apara-to genitourinario.

La pleuritis tuberculosa representa el 10%de las TBC en España. Su presentación tambiénes variable, desde formas agudas a derramesleves crónicos subclínicos de difícil diagnósti-co. En el líquido pleural predominan las carac-terísticas analíticas de exudado, inicialmentede predominio polimorfonuclear, aunque luegose hace linfocítico. La glucosa en el mismo sueleser normal o baja y el pH inferior a 7,2. No suelehaber células mesoteliales y predomina el aspec-

TUBERCULOSIS. MICOBACTERIAS ATÍPICAS

45

FIGURA 1. Radiografía simple posteroanterior detórax en un paciente afecto de tuberculosis pul-monar, tras tres años del diagnóstico. El cumpli-miento terapéutico no fue correcto. Se observa unadestrucción casi completa del pulmón izquierdo.


to macroscópico pajizo o serohemático. Exis-ten marcadores específicos. Entre ellos destacala adenosín desaminasa (ADA), cuya presenciaen un líquido biológico nos debe llevar a iniciarel tratamiento tuberculostático sin necesidadde obtención de biopsia. También el lisozima yel interferón tienen una alta especificidad en uncontexto clínico, radiológico y epidemiológicocompatible(12). El cultivo en medio específicopara M. tuberculosis suele ser positivo hastaen un 70% de las muestras de biopsia pleural(13).La visión de micobacterias bacilo alcohol resis-tentes (BAR) en una extensión directa es muchomenos frecuente. El empiema tuberculoso esuna complicación infrecuente de la afectaciónpulmonar, generalmente por rotura del parén-quima y comunicación de una caverna con elespacio pleural. Como todo empiema suelerequerir drenaje quirúrgico.

La TBC es la causa más frecuente de pseu-doquilotórax, que se caracteriza por la pre-sencia de colesterol en concentraciones porencima de 200 mg/dl(14).

En pacientes infectados por el virus de lainmunodeficiencia humana (VIH) la propor-ción de casos con enfermedad extrapulmonar,bien aislada o bien asociada a enfermedad pul-monar, asciende a dos tercios, siendo la másfrecuente la afectación ganglionar(15).

La TBC miliar es una siembra hematóge-na de bacilos tuberculosos. Puede producirsecomo progresión de TBC primaria o secun-daria. Tiene una mortalidad de hasta el 33%.La diabetes, la gestación o el tratamiento cró-nico con corticoides son factores de riesgo parasu desarrollo(16,17).

Diagnóstico de la TBCSe basa en datos epidemiológicos, clínicos,

radiológicos y microbiológicos/histológicos. ElCenter for Disease Control estableció una cla-sificación de las distintas situaciones clínico-microbiológicas en que puede encontrarse unapersona en relación con la TBC (Tabla 1)(18).

La sospecha es sencilla cuando el pacien-te es un inmunodeprimido con síntomas y sig-nos radiológicos característicos (Tabla 2), sobretodo infiltrados y cavernas en lóbulos supe-riores. Sin embargo la ausencia de factores deriesgo o de datos típicos no debe eliminar laTBC del diagnóstico diferencial en pacientescon síntomas respiratorios generales. La mejormuestra es el esputo espontáneo, a ser posi-ble tres muestras en tres días sucesivos. Labaciloscopia en métodos de Ziehl-Neelsen ode la auramina es rápida. La presencia de mico-bacterias con clínica compatible da un diag-nóstico provisional. El cultivo proporcionará el

J.R. JARABO ET AL.

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TABLA 1. Clasificación clínica de la TBC (Center for Disease Control)(18)

Clase Tipo Descripción

0 No exposición a TBC No historia de exposiciónNo infectado Tuberculina negativa

1 Exposición a TBC Historia de exposiciónsin evidencia de infección Tuberculina negativa

2 Infección TBC Tuberculina positivasin enfermedad No datos clínicos, radiológicos ni microbiológicos de

TBC activa

3 TBC clínicamente activa M. Tuberculosis cultivado o evidencia clínica, microbiológica o radiológica de enfermedad activa

4 TBC no clínicamente activa Historia o episodio de TBC o anomalías radiológicas estables, tuberculina positiva, cultivos negativos y sin datos clínicos o radiológicos de enfermedad activa

5 Sospecha de TBC Pendiente de diagnóstico


diagnóstico definitivo. Los cultivos en mediossólidos clásicos como el Löwenstein-Jensen oMiddlebrook pueden tardan entre tres y seismeses en hacerse positivos. Los laboratoriosde microbiología actuales utilizan cultivos enmedios líquidos (en algunos casos con lectu-ras por radiometría) que se hacen positivos enuna o dos semanas y permiten incluso testarla resistencia farmacológica de las micobac-terias(19). Una desventaja de los cultivos enmedio líquido es que tienen una tasa de con-taminación del 8-10%, en torno al doble quela de los medios sólidos tradicionales(5). Laamplificación de ácidos nucleicos por reacciónen cadena de la polimerasa (PCR) o hibrida-ción con sondas de ADN y ARN es una alter-nativa muy rápida, pero menos sensible y máscara, por lo que su uso no está generalizado.Sin embargo son las técnicas que ofrecen unmejor diagnóstico diferencial entre el complejoM. Tuberculosis y el resto de micobacterias.

Por otra parte, la presencia de granulomascaseificantes en las muestras de biopsia enpacientes con clínica compatible permite unalto grado de sospecha. No debemos olvidarremitir muestras de biopsia a microbiologíaademás de a anatomía patológica.

A menudo no dispondremos de cultivopositivo para micobacterias y nos planteare-mos si debemos tratar a nuestro paciente. Vidalestablece cuatro situaciones en que el trata-miento está indicado aun estando pendientesde un diagnóstico microbiológico de certeza(8):• Lesiones radiológicas pulmonares o de

otros órganos características de TBC y baci-loscopia positiva.

• Granulomas en el examen histológico, sobretodo si son necrotizantes o caseificantes ycon tinción de Ziehl-Neelsen positiva.

• ADA elevada en líquidos pleural, pericár-dico, cefalorraquídeo, articular o peritonealen pacientes jóvenes con prueba de la


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TABLA 2. Hallazgos radiológicos en la tuberculosis

En TBC En TBC Prueba radiológica Hallazgos primaria secundaria

Radiografía simple Complejo de Ghon (lesión pulmonar primaria) +/- +++de tórax Complejo de Ranke (lesión pulmonar y

adenopatías calcificadas) +/- +++Infiltrados localizadosCavitación (pared fina) +++ +/-Cavidad ocupada por una formación micóticaAdenopatías intratorácicas aumentadas de tamaño (calcificadas o no) +/- +++Fibrosis (incluso con pérdida de volumen) +++ +/-Atelectasia +++ +/-Tuberculoma (nódulo o masa pulmonar)Derrame pleural/lesiones pleurales ++ +/-Cambios postquirúrgicos

Tomografía Bronquiectasiascomputarizada Cavidades

Formación micóticaDestrucción de parénquimaAdenopatías aumentadas de tamañoAlteraciones pleuralesDestrucción columna vertebral dorsal

Resonancia Nuclear Alteraciones extrapulmonares, sobre todo Magnética esqueléticas e intracraneales)


tuberculina positiva. Si es posible se deberealizar biopsia para confirmación.

• Jóvenes con lesión pulmonar compatible,tuberculina positiva y que han convividorecientemente con un paciente tuberculo-so bacilífero. Hay que intentar recogermuestras bronquiales para estudio micro-biológico.

El diagnóstico diferencial de la TBC incluyediversas entidades. El mayor reto diagnósti-co es el cáncer de pulmón, que con relativafrecuencia puede desarrollarse sobre viejosfocos o cicatrices tuberculosos. Un absceso depulmón no tuberculoso suele desarrollarse enlóbulos inferiores. Infecciones bacterianas atí-picas (Pseudomonas pseudomallei) o fúngicas(criptococosis o histoplasmosis), neumoníasnecrotizantes por gram-negativos, linfomas oincluso patologías intersticiales como la sar-coidosis o la silicosis deben ser incluidas eneste diagnóstico diferencial.

Tratamiento de la TBCDe acuerdo con el documento de con-

senso de la Sociedad Española de Neumolo-gía y Cirugía Torácica (SEPAR) acerca del diag-nóstico y tratamiento de la tuberculosis, publi-cado en 2008, la pauta estándar en Españapara casos iniciales es la de seis meses(5). Sebasa en cuatro fármacos de primera líneadurante los dos primeros meses (isoniacida,rifampicina, piracinamida y etambutol) segui-do de dos fármacos (isoniacida y piracina-mida) durante los cuatro meses restantes. Estapauta se recomienda con un nivel de evi-dencia A. Un caso inicial es aquél que no harecibido ningún tratamiento tuberculostáticoo, de haberlo recibido, no ha sido durantemás de un mes. Se puede prescindir del etam-butol si se demuestra en el antibiograma quelas micobacterias son sensibles a los tres fár-macos restantes. En la tuberculosis del pacien-te afecto de silicosis, y en la tuberculosis cavi-taria(11) el tratamiento se prolonga hasta losnueve meses, mientras que en la tuberculo-sis del sistema nervioso central se alcanzanlos doce meses. Existen pautas alternativas.

Remitimos al lector a dicho documento deconsenso, por desbordar el tema el conteni-do predominantemente quirúrgico de estarevisión. Dentro de los efectos secundariosde estos fármacos destacan los que afectana hígado y riñón, por lo que los tratamientosen pacientes con daño de alguno de estosórganos, haya sido causado éste por la enfer-medad tuberculosa o no, deberán ser cuida-dosamente individualizados.

Las indicaciones de tratamiento en la infec-ción tuberculosa con un nivel de evidencia Ason las siguientes(5):• Infección reciente (contactos, conversión

tuberculínica).• Coinfectados por el VIH.• Lesiones radiológicas de tuberculosis inac-

tiva no tratada.Por su parte, las indicaciones de quimio-

profilaxis primaria en aquellas personasexpuestas a la micobacteria en quienes no seevidencia infección son (con bajo nivel de evi-dencia):• Niños menores de cinco años.• Infección por el VIH.• Niños y adolescentes (valoración indivi-

dual). Adultos jóvenes.• Inmunodeprimidos.

La tasa de respuesta al tratamiento varíadel 71 al 89% dependiendo de la zona geo-gráfica, el estado basal del paciente (sobre todola inmunodepresión) y la adhesión al trata-miento(11).

Cirugía en la tuberculosisRevisión histórica

Más que hablar de “cirugía de la TBC” debe-mos hablar de la relación que la cirugía ha teni-do y conserva hoy en día con esta enfermedad.Es cierto que la cirugía torácica se ha gestadoparalelamente a la tuberculosis pulmonar y queun gran número de cirujanos torácicos ha desa-rrollado sus destrezas quirúrgicas en gran medi-da sobre pulmones tuberculosos. En 2005 nues-tro compañero Felipe Vara Cuadrado publicóen la Revista de Patología Respiratoria, publi-cación oficial de Neumomadrid, una apasio-

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nante revisión sobre la cirugía de la tuberculo-sis pulmonar, a la que haremos referencia confrecuencia lo largo de esta breve síntesis(20).

En 1696 al médico italiano Giorgio Baglivile llamó la atención el hecho de que un pacien-te afecto de TBC mejoró tras ser herido en eltórax con una espada; herida que le produjoun neumotórax. Hubo de pasar casi un siglo ymedio hasta que F.H. Ramadge indujera porprimera vez con éxito un neumotórax tera-péutico en Londres en 1832, aunque Carsonya había teorizado sobre esa opción en Liver-pool en 1822. En 1895 Carlo Forlanini descri-bió sus buenos resultados con esta técnica, quese extendió mundialmente(21). La justificaciónera sencilla. En una época donde el tratamientode la TBC era el reposo y el descanso en sana-torios a menudo en medio del campo, enzonas bien aireadas, se decía: “El pulmón con-tinuamente está reexpandiéndose y relaján-dose, y está condenado a no descansar jamás[…]. Al inyectar aire en el espacio pleural elpulmón se colapsará y así podrá descansar”(22).El proceso en realidad suponía provocar elcolapso de un pulmón con lesiones cavitadaspara producir en ellas procesos de fibrosis yencapsulación, así como disminuir al máximola aireación de la mismas. Paralelamente,Murphy introduce nitrógeno en lugar de airea través de una pequeña incisión en la paredtorácica, con la misma finalidad. A menudoera necesario repetir las administraciones denitrógeno semanal o mensualmente, ya quecon el tiempo se reabsorbía espontáneamen-te. En 1906 Brauer publicó su experiencia conesta técnica y desde ese momento se gene-ralizó su uso, aplicándose hasta bien mediadoel siglo XX(23). Si los pulmones tenían adhe-rencias a la pared torácica era preciso realizaruna neumolisis para favorecer el colapso. Sehacía por vía abierta o bien por toracoscopia,utilizando la entonces novedosa vía de abor-daje de Jacobeus. No hay estudios controladosque determinen la eficacia del neumotóraxinducido como tratamiento de la TBC. Sinembargo algunas series como la de Hjaltestedy Törning en Dinamarca con 191 pacientes, o

la de Mitchell en Nueva York con 557 casosson bastante significativas(24,25), con un 56 yun 58,3% respectivamente de pacientes dadosde alta haciendo vida normal.

El neumotórax colapsaba preferentemen-te los lóbulos superiores, lugar más frecuentede localización de las lesiones en adultos. Paralesiones situadas en lóbulos inferiores surgióuna técnica alternativa que consistía en pro-ducir una elevación diafragmática, inducien-do una paresia de este músculo mediante lasección del nervio frénico o de su exéresis anivel cervical(26). También, aunque con menosfrecuencia, se utilizó la inducción de neumo-peritoneo con el mismo fin.

Para el colapso pulmonar a más largo plazose desarrolló la toracoplastia. El suizo De Céren-ville colapsaba cavernas tuberculosas resecan-do parcialmente la segunda y tercera costillasallá por 1885. La técnica se desarrolló una déca-da después gracias a los trabajos de LudloffBrauer y P.L. Friedrich, si bien la descripciónclásica de la toracoplastia corresponde a JohnAlexander(27), con el fin de “cerrar una cavidadpulmonar que ninguna otra cirugía puede cerrar”.En 1937 Samuel Freedlander y Sidney Wolpawcompararon los resultados de 85 pacientestuberculosos sometidos a toracoplastia con 58pacientes que la rechazaron. El sellado de lascavernas se produjo en un 66% de los pacien-tes con toracoplastia y en un 17% en el grupono operado(28). Se describía una mortalidad deesta técnica de en torno al 11%.

Dentro de la colapsoterapia pulmonar,menos agresiva y con menor morbilidad, laneumolisis extrapleural (el llamado Plombage)consistía en crear una cavidad extrapleural oextraperióstica y rellenarla con un materialinerte. De esta forma se induce el colapso par-cial de la región de pulmón subyacente. Elmaterial empleado ha sido muy variable: grasa,parafina, gelatinas, hueso, gasa, globos, acei-tes o las llamadas bolas de Lucita (de polime-til metacrilato). Todavía hoy podemos encon-trar pacientes que albergan en su espacio pleu-ral estos peculiares rellenos(29). Esta técnica notenía el riesgo de inestabilidad mediastínica o


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respiración paradójica propias de la toraco-plastia, y no era tan deformante; sin embargono estaba exenta de complicaciones. Así, noera raro que se produjera la infección del mate-rial de relleno, su migración en la pared cos-tal o la erosión de estructuras adyacentes, aveces incluso décadas después de la inter-vención. Recientemente se ha utilizado comorelleno un dispositivo expansible de siliconarelleno de salino(30).

¿Y si en lugar de intentar colapsar las cavi-dades tuberculosas pulmonares las abrimos olas resecamos? Parece lo más eficaz. En efec-to, ya a mediados del siglo XIX se proponía undrenaje abierto de las cavernas. Se asociaba amuchas complicaciones, por lo que se susti-tuyó por un drenaje cerrado mediante la colo-cación de una sonda en el interior de la caver-na a través de la cual se podía aspirar(31).

Aunque sin duda fue la exéresis de lascavernas y del pulmón dañado circundante latécnica de elección una vez se supo “cómooperar el tórax”. La cámara de Sauerbruch (quepresentó en 1904) fue de alguna manera el ori-gen de la cirugía torácica, asociado por supues-to a la cirugía de la TBC pulmonar. La intuba-ción orotraqueal fue el otro gran hito que per-mitió abordar el tórax sin impedir la ventila-ción pulmonar. Durante el primer cuarto delsiglo XX las resecciones pulmonares alcanza-ban una mortalidad del 50%.

Tuffier hace la primera resección con éxitoen 1891, mientras que Gluch en Alemania en1907 y Babcock en Estados Unidos un año des-pués realizan las primeras lobectomías.

Lilienthal publica en 1932 la primera neu-monectomía, realizada a una paciente tuber-culosa con un tumor metastásico de un sar-coma uterino(32). Casi paralelamente Grahamrealizaba su célebre neumonectomía por cán-cer, ligando el hilio pulmonar y realizando unatoracoplastia de nueve costillas. En 1935 Frie-dlander describe una lobectomía superior dere-cha con éxito en una paciente tuberculosa,dejando un drenaje torácico cerrado(33). A par-tir de ese momento la cirugía de exéresis enla TBC pulmonar empieza a extenderse.

En los primeros años se describe una mor-talidad del 40% para las neumonectomías ydel 20% para las lobectomías. Pronto dismi-nuye, gracias en parte al papel de los antimi-crobianos. El uso de la estreptomicina para-lelamente a la exéresis de enfermedad tuber-culosa pulmonar se describe por primera vezen 1949, y pronto se demuestra que su utili-zación disminuye la mortalidad y morbilidadquirúrgicas. También el desarrollo tanto en latécnica quirúrgica como en el manejo perio-peratorio del paciente contribuye a mejorarlos resultados. De este modo, desde mediadosde los años cuarenta, la exéresis se convirtióen técnica de elección para la TBC pulmonarsubsidiaria de cirugía, lo cual ha perduradohasta la actualidad.

Sin embargo, desde que a comienzos delos años setenta se generalizase el uso de larifampicina añadida a los antituberculososempleados hasta el momento, son menos loscasos de TBC que requieren una intervenciónquirúrgica, ya que la mayoría se resuelven conun tratamiento médico adecuado. Sin embar-go el repunte de casos rebeldes con la exten-sión del SIDA hace que la cirugía no quedetotalmente superada por el tratamiento far-macológico y por tanto que los cirujanos torá-cicos deban mantenerse al día en la indica-ción, desarrollo y complicaciones de estas téc-nicas.

Indicaciones quirúrgicas actuales en laTBC pulmonar

¿En qué circunstancias coinciden cirugía ytuberculosis? Pezzella distingue dos situacio-nes: aquélla en que se dispone del diagnósti-co de tuberculosis, y aquélla en la que no(11).Dentro de las posibles indicaciones en pacien-tes con diagnóstico conocido de TBC se inclu-yen las que aparecen tras el fracaso del trata-miento médico, con persistencia de esputopositivo para micobacterias y progresión de laenfermedad intrapulmonar. Es más frecuenteen el caso de microorganismos resistentes.Algunas complicaciones pulmonares con indi-cación quirúrgica son la hemoptisis masiva

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(más de 600 centímetros cúbicos en 24 horas),el desarrollo de fístulas entre la vía aérea y elesófago, grandes bronquiectasias, oclusiónextrínseca de vía aérea por grandes conglo-merados adenopáticos (destaca el “síndromedel lóbulo medio”, por compresión de su bron-quio), la colonización de una caverna por unaspergiloma que no responde a tratamientosintensivos con antifúngicos adecuados, o ladestrucción severa de parénquima pulmonar(a menudo incluso de todo un pulmón, que enel 75-80% de los casos es el izquierdo). Res-pecto a la TBC pleural pueden requerir cirugíasituaciones como el derrame pleural, el empie-ma o la fístula broncopleural. Asimismo, aun-que menos frecuente, la afectación tuberculo-sa de otros órganos intratorácicos, como peri-carditis, malformaciones vasculares, osteo-mielitis, condritis o la enfermedad de Pott (afec-

tación de la columna vertebral) requieren aveces de un abordaje quirúrgico. La tabla 3refleja las posibles indicaciones quirúrgicas enla enfermedad tuberculosa pulmonar. Todasellas están sujetas a una individualización ade-cuada en cada paciente(34).

Sin embargo, en países desarrollados,actualmente la mayoría de situaciones se danen pacientes con lesiones no diagnosticadasde TBC. Así, el abordaje quirúrgico con finesdiagnósticos de lesiones pulmonares sin filiarque se suelen resecar para descartar un origenneoplásico pone a veces de manifiesto la natu-raleza tuberculosa de las mismas(35). Tambiénla biopsia quirúrgica de adenopatías medias-tínicas sin diagnóstico a veces nos lleva aencontrarnos con que su origen es tuberculo-so. Describiremos a continuación las situa-ciones más frecuentes (Tabla 4).


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TABLA 3. Indicaciones de cirugía en el tratamiento de la tuberculosis pulmonar

Complicaciones de una cirugía previa – Complicaciones tardías del “plombage” o neumolisisextrapleural

– Complicaciones derivadas de una cirugía incompleta

Fracaso del tratamiento médico – Progresión de la enfermedad, con destrucción pulmonar(enfermedad activa con cultivo positivo) – Resistencia farmacológica

– Colonización por Aspergillus

Cirugía diagnóstica – Lesiones pulmonares sin filiar– Adenopatías mediastínicas sin diagnóstico

Secuelas de la afectación – Hemoptisis severa

pulmonar por TBC – Cavernoma (esputo positivo tras 5 -6 semanas detratamiento correcto, o esputo negativo con cavitación)

– Fístula entre vía aérea y esófago– Bronquiectasias– Compresión linfática de vía aérea– Tuberculosis endobronquial (estenosis)– Síndrome del lóbulo medio

Tuberculosis pleural – Derrame pleural– Empiema en sus distintas fases (ver texto)– Fístula broncopleural

Enfermedad intratorácica – Afectación de corazón y grandes vasos– Malformaciones vasculares– Pericarditis constrictiva– Abscesos pared torácica. Osteomielitis.– Afectación espinal (enfermedad de Pott)

De Mehran RJ y Deslauriers J


Nódulo o masa pulmonar de origen desconocidoCuando no es posible el diagnóstico histo-

lógico por medios no invasivos se indica la ciru-gía con fines inicialmente diagnósticos, con lafinalidad principal de descartar un origen neo-plásico. Algunos datos radiológicos como laespiculación, el tamaño por encima de 3 cen-tímetros, el crecimiento de la lesión, la pre-sencia de lesiones satélite, la ausencia de cal-cificaciones y la pared gruesa e irregular encaso de cavitación, inclinan la balanza haciauna naturaleza neoplásica de la lesión. Sinembargo, no hay datos patognomónicos ni enla tomografía computarizada (TC) ni en la tomo-grafía por emisión de positrones (PET)(36). Amenudo se nos presenta una difícil situaciónen quirófano, cuando una lesión pulmonar no

puede ser identificada como tuberculosa omaligna intraoperatoriamente. ¿Realizamosuna resección oncológica incluyendo disecciónsistemática del mediastino para una correctaestadificación por si se trata de un carcino-ma broncogénico? Probablemente no hay solu-ción definitiva para ese “dilema intraopera-torio” y será el cirujano quien deba indivi-dualizar en cada caso y tomar una decisión.Tal vez sólo se pueda ser categórico al afirmarque no es admisible una resección oncológicasin diagnóstico histológico si el procedimien-to a realizar es una neumonectomía. Tampo-co debemos olvidar que el cáncer de pulmónse asocia con TBC en un 1-2% de los casos,mientras que la TBC se asocia a cáncer de pul-món en un 1-5% de pacientes(37).

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TABLA 4. Procedimientos quirúrgicos en el tratamiento de la TBC pulmonar

Procedimientos de interés históricoInducción de neumotórax, con o sin neumolisis por vía abierta o con la técnica de JacobeusNeumoperitoneoResección nervios intercostales para disminuir la expansión de la caja torácicaSección del músculo escaleno para disminuir la expansión craneocaudal del tóraxLesión o exéresis del nervio frénicoNeumolisis extrapleural/extraperióstica y ocupación con distintos materialesCavernostomíaToracoplastia

Procedimientos diagnósticosToracocentesisPunción-aspiración transtorácica con aguja finaBiopsia pleural cerradaBiopsia pleural abierta (toracoscópica o no)MediastinoscopiaMediastinotomía anteriorToracoscopia exploradora o con biopsia pulmonarToratocotomía exploradora o con biopsia pulmonar

Procedimientos terapéuticosDecorticación con o sin resección pulmonarDrenaje cerradoDrenaje abierto (ventana de Eloesser)Toracotomía con resección pulmonar (desde resección atípica hasta neumonectomía)Resección pared costal o cuerpo vertebral. EstabilizaciónMioplastiaToracoplastiaEpiploplastia

Modificado de Pezella AT y Fang W(11).


Adenopatías mediastínicasHabitualmente abordadas por mediasti-

noscopia, o en algún caso, por mediastinoto-mía. Se ha descrito una sensibilidad del 84%para el diagnóstico de TBC(38).

Destrucción pulmonarLa progresión de la enfermedad tubercu-

losa mal controlada farmacológicamente puedeproducir una auténtica destrucción de parén-quima pulmonar, bien limitada a una zona delpulmón, o bien afectándolo completamente(Fig. 1). En estos casos puede ser necesariorealizar resecciones pulmonares. Es preferibleque éstas sean anatómicas (segmentectomía,lobectomía, incluso neumonectomía), y evitarlas resecciones segmentarias atípicas. La resec-ción pulmonar en la enfermedad tuberculosatiene diferencias importantes con respecto aotras enfermedades, incluso respecto a lesio-nes de naturaleza neoplásica(39). Los tejidos tie-nen más tendencia al sangrado. También esmás alto el riesgo de fístula del muñón bron-quial, debido a la infección local, la presen-cia de adenopatías calcificadas en el medias-tino y la devascularización. Tras una resecciónpulmonar en la que quede un muñón bron-quial se recomienda tratar de cubrirlo en elmismo acto con una plastia muscular(40). Pome-rantz describe los aspectos principales de latécnica quirúrgica para resección pulmonar enenfermedad tuberculosa(41): La intubación oro-traqueal será selectiva, con tubo de doble luzo con bloqueador bronquial. El acceso habi-tual es por toracotomía posterolateral con elpaciente en decúbito lateral. Se resecará todalesión cavitada (que acumula una gran cargade micobacterias) y las zonas de pulmón des-truido. Las zonas nodulares sin cavitación enprincipio no requieren ser resecadas. A menu-do es necesario hacer la neumolisis por víaextrapleural, sobre todo por las firmes adhe-rencias en ápex y regiones posteriores de lóbu-los superiores. El hilio suele ser menos com-plejo de abordar, excepto en reintervencionesdonde ya ha sido manipulado previamente.Sin embargo con frecuencia debe realizarse la

sección vascular de forma intrapericárdica. Nose han descrito diferencias entre la sección delbronquio con grapadora o con sutura manual.Sí es importante, ya que no estamos ante unaresección oncológica, realizar la menor disec-ción posible del mediastino, sobre todo en eltejido peribronquial(11).

Está indicado realizar una plastia muscu-lar sobre el muñón bronquial si persiste culti-vo de esputo positivo para micobacterias enel momento de la cirugía, si existe fístula delmuñón bronquial o si hay contaminación poli-microbiana. Conviene no ser muy estricto conestas indicaciones y recurrir a una plastia (mus-cular o no) si pensamos que va a disminuirel riesgo de fístula en el paciente. Además, unamioplastia también permite obliterar espaciosmuertos que quedan en la cavidad pleural trasla resección. Las opciones son múltiples(42).Para grandes defectos, el músculo dorsal ancho,el pectoral mayor o el serrato lateral son bue-nas opciones, sobre todo para espacios proxi-males del tórax. El músculo recto anterior delabdomen es una buena alternativa para hue-cos inferiores. Los músculos intercostales o losparches de diafragma no ocupan grandes espa-cios pero son buenas plastias bien vasculari-zadas a la hora de cubrir un muñón bronquialsi no hay mucho espacio para llevar una mio-plastia mayor(43). Todas estas son buenas alter-nativas cuya elección suele depender de cadacaso y de cada cirujano. La trasposición de epi-plon mayor para usar como plastia es unaopción cuando no hay disponibilidad de unamioplastia adecuada (porque se haya emplea-do en una cirugía previa, por ejemplo)(42,44). Sila resección es segmentaria o se trata de unalobectomía inferior o media, el riesgo de fís-tulas del muñón bronquial es menor, por loque puede ser suficiente con una plastia depleura parietal o grasa pericárdica(42).

En situaciones de infección del espacio pleu-ral es recomendable no cerrar la cavidad tras laresección y dejar una toracostomía abierta, quepuede cerrarse pasadas de cuatro a seis sema-nas. Si se prefiere puede dejarse cerrar porsegunda intención (basado en el método de Cla-


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gett)(45, 46). Ésta última opción es más tediosapara el paciente y precisa curas durante un largoperíodo de tiempo, pero garantiza un accesoa la cavidad para mantenerla limpia, y en nues-tra opinión, ser beligerantes con las fístulas dis-minuye la mortalidad de las mismas(47).

En cualquier caso, al igual que en cirugíaoncológica, la neumonectomía es una técnicacon una gran morbimortalidad, sobre todo sies derecha. Hay que intentar ser restrictivo ensus indicaciones(48), que podríamos resumir endestrucción completa del pulmón, múltiplescavidades pulmonares en un solo lado, este-nosis del bronquio principal o daño pulmonarasociado a un empiema crónico. A menudo esnecesaria una neumonectomía extrapleural.Se ha descrito una incidencia de fístula delmuñón bronquial de entre un 3,6 y un 6% enneumonectomías por enfermedad tuberculo-sa con factores de riesgo(41), así como una mor-talidad de entre un 1,2 y un 2,4%, con unamorbilidad de un 23%, lo cual nos parecenresultados bastante optimistas(11,49,50). Otrosautores refieren una incidencia de fístula demuñón bronquial de hasta el 22,5%(51). Lospacientes con enfermedad tuberculosa sonmuy heterogéneos, y factores como la inmu-nodepresión, la desnutrición, la sepsis, etc.,influyen en los resultados quirúrgicos.

Tras la resección pulmonar el tratamien-to tuberculostático deberá mantenerse almenos 9-12 meses, pudiendo prolongarsehasta dos años en función de estudios de sen-sibilidad y resistencia farmacológica(52). La com-pletion pneumonectomy en una segunda inter-vención es la técnica con mayor mortalidad ymorbilidad quirúrgicas, que pueden alcanzarun 23 y un 46% respectivamente(53).

Tuberculosis pleuralHasta un 7% de TBC pulmonares se com-

plican con enfermedad pleural(54). La cirugíapuede tener aquí un papel diagnóstico. Se con-sidera que la combinación del cultivo de biop-sia pleural y la búsqueda de granulomas en lamuestra tienen una sensibilidad para la TBCpleural por encima del 90%. Dado que la tora-

coscopia no está exenta de riesgos (sobre todoen pacientes que pueden estar comprometi-dos si hablamos de un derrame pleural de posi-ble origen tuberculoso) debe intentarse unabiopsia pleural cerrada, que en manos exper-tas puede alcanzar una sensibilidad de cercadel 80%(55). Asimismo la cirugía tiene un papelterapéutico ante un empiema tuberculoso. Elenfoque es similar a un empiema de origenbacteriano(56). En la fase aguda o exudativa delempiema está indicada la evacuación del mate-rial purulento. Para ello puede ser necesaria lacolocación de uno o más drenajes torácicos.La instilación de fibrinolíticos (urokinasa oestreptoquinasa) de forma precoz ha demos-trado una limpieza más eficaz de la cavidadpleural. Antes de plantear una intervenciónquirúrgica más agresiva se debe apurar al máxi-mo la posibilidad de drenar la cavidad pleuralcon varios drenajes bien colocados, lo cualrequiere un manejo dinámico de los mismos,colocando y recolocando las veces que seannecesarias. En la fase transicional o fibrino-purulenta, cuando la tabicación y el tejido degranulación hacen insuficientes las medidasprevias, puede estar indicada la toracoscopiacon el fin de limpiar la cavidad pleural. Aquíla presión positiva que nos proporciona la intu-bación orotraqueal durante la cirugía puedefavorecer la reexpansión pulmonar, objetivoprincipal de la intervención. Por último, en elempiema crónico, ya con el pulmón atrapado,puede estar indicada la toracotomía para pro-ceder a su decorticación y reexpansión. Enla actualidad, en el caso de empiemas tuber-culosos es más raro llegar a situaciones de des-trucción pulmonar o a la aparición de fístu-las broncopleurales que hagan necesarias téc-nicas descritas previamente como toracoplas-tias o toracostomías, pero la situación epide-miológica actual de la TBC (resistencia farma-cológicas, inmunodepresión, etc.) hace queaún hoy en ocasiones debamos recurrir a estosprocedimientos.

La técnica de la toracoplastia que más popu-laridad alcanzó fue la descrita por Alexander en1925(27). Se realiza en al menos dos tiempos. En

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decúbito lateral, con el brazo superior colgandopor el borde anterior de la mesa para así trac-cionar de la escápula hacia delante, se realizauna incisión paraescapular seccionando dorsalancho (se respetará si se prevé utilizar como mio-plastia), romboides y trapecio. Se levanta la escá-pula hacia delante y hacia arriba descolgandopara ello los serratos. Queda expuesta así todala parrilla costal superior. Se resecan las costillastercera, segunda y primera, en este orden, conespecial cuidado con las estructuras vasculo-nerviosas que discurren junto a esta última. Seránecesario seccionar la inserción de los escale-nos en sus respectivas costillas. En la resecciónse preserva el periostio costal. En un segundotiempo, dos o tres semanas después, se resecanla costilla cuarta, quinta y sexta, aunque no ensu totalidad, sino dejando progresivamente másextremo anterior sin resecar. Puede ser necesa-rio un tercer tiempo para resecar costillas másinferiores si la enfermedad pulmonar hace nece-sario un colapso más amplio.

Cuando la toracoplastia tiene como fina-lidad obliterar un empiema postneumonecto-mía o una fístula broncopleural se realiza enun solo tiempo, resecando desde la segundacostilla hasta la séptima u octava. En situacio-nes como un empiema crónico en el que lapared torácica es rígida y no puede ser des-plazada para obliterar la cavidad pleural se handescrito otras técnicas como la toracoplastiade Schede(57), la de Grow-Kergin(58) o la plica-ción toracomediastínica o técnica de Andrew(59)

cuyas respectivas descripciones desbordanel objetivo de esta revisión. La morbimortali-dad de estas técnicas a menudo depende másde la situación de base del paciente y su enfer-medad que de la técnica propiamente dicha.

HemoptisisLas causas más frecuentes de hemoptisis

en el paciente con TBC pulmonar son la pro-pia enfermedad activa (incidencia entre el 22y el 49%) o las secuelas pulmonares en enfer-medad no activa (incidencia entre el 17 y el51%). Entre éstas últimas destaca la coloniza-ción de una cavidad por un aspergiloma(41). En

un 90-95% de los casos la sangre procede devascularización sistémica. Es más raro el ori-gen desde un aneurisma de Rasmussen, pro-ducido por la erosión arterial en el seno de unacavidad tuberculosa. Es frecuente la hemopti-sis recidivante. La mortalidad de la hemoptisismasiva (600 centímetros cúbicos de sangre en24 horas) puede alcanzar en términos globalesel 50%, sobre todo por compromiso de la víaaérea. Aunque no entraremos en detalles, elalgoritmo de manejo de la hemoptisis masiva(a veces llamada hemoptisis amenazante) noes específico de la tuberculosis(60). El objetivoes mantener expedita la vía aérea. Para ellola broncoscopia (flexible o rígida) puede iden-tificar la zona de origen (o al menos el lado) yen algunos casos controlarla (lavado frío, tapo-namiento con balón, instilación de adrenalina,coagulación). La técnica de elección para inten-tar controlar la hemoptisis es la embolizaciónmediante radiología intervencionista de la arte-ria bronquial que sea origen del sangrado, conbuenos resultados entre un 75-90% de loscaso(61, 62). En una situación de emergencia porcompromiso de la vía aérea la intubación selec-tiva del bronquio contralateral al lado sangrantepuede salvar la vida del paciente.

Adenomegalias mediastínicas. Síndrome dellóbulo medio

Aunque habitualmente son más frecuen-tes las adenopatías cervicales, en la TBC pri-maria y sobre todo en niños aparecen a menu-do grandes bloques adenopáticos mediastí-nicos e hiliares, que pueden estar en íntimocontacto con estructuras adyacentes y pro-ducir compresiones y fistulizaciones(63). Apar-te del papel diagnóstico de la cirugía en pacien-tes en quienes las adenopatías son la mani-festación inicial de la enfermedad tuberculo-sa, a veces es necesario recurrir a una des-compresión quirúrgica debida a estas linfade-nomegalias. Es característica la compresión ysubsecuente atelectasia del lóbulo medio, quea veces requiere su exéresis(64). Es el llamadosíndrome del lóbulo medio, no específico de laTBC, aunque relativamente típico.


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TBC espinal (espondilitis tuberculosa)Aunque asociada a la descripción de Sir

Percival Pott en 1779, la afectación tubercu-losa de la columna vertebral ya la encontra-mos en los restos de un chico de quince añoshallado en Liguria y que vivió hace seis milaños(65). El mal de Pott suele afectar a las regio-nes paradiscales(66). La región más frecuente-mente afectada es la columna toracolumbaren adultos y la torácica alta en niños. Las mico-bacterias alcanzan la columna a partir de focosextraóseos, sobre todo pulmonares, y danlugar a abscesos con necrosis y destrucciónósea. Además de la consiguiente deformidad,la tuberculosis espinal puede manifestarse condaño neurológico, bien por compresión medu-lar o radicular, bien por compromiso vascu-lar. Además, un absceso puede abrirse al canalraquídeo y provocar una meningitis tubercu-losa. La TC y la resonancia magnética (RM)son las pruebas de imagen más útiles paradefinir la región afectada y en su caso diseñarla cirugía. La incidencia de tuberculosis oste-oarticular es del 3%, pero aumenta al 60%en pacientes VIH positivos(67). Los objetivosprincipales de la cirugía son el completo des-bridamiento y la subsiguiente reconstruccióny estabilización de la columna. En el caso dela espina dorsal el abordaje puede ser ante-rior o posterior. La vía anterior, que cada vezes más predominante en detrimento de la pos-terior(68), a su vez puede ser por toracotomíaposterolateral (derecha hasta T6 e izquierdapara la mitad inferior), o por vía extrapleuralsin abrir el tórax, lo cual a priori tiene la ven-taja de evitar la contaminación de la cavidadpleural(69). El abordaje videoasistido por tora-coscopia también es posible(70,71). La columnalumbar se aborda por vía toracoabdominalizquierda desplazando el diafragma. Para lesio-nes lumbosacras utilizamos un acceso retro-peritoneal lateral o incluso transperitonealanterior. A la columna cervical media se acce-de bien por cervicotomía anterior, mientrasque la unión cervicotorácica puede exponer-se a través del manubrio esternal o por víalateral. La reconstrucción de las estructuras

óseas resecadas se hace con autoinjerto dehueso autólogo (costilla, cresta ilíaca, peroné)o con materiales inertes(72). La indicación qui-rúrgica es objeto de debate. Para algunos auto-res se deben desbridar las lesiones tubercu-losas espinales lo antes posible. Sin embargo,los principales estudios prospectivos al res-pecto parecen apoyar que la cirugía debereservarse para situaciones de inestabilidadde la columna, afectación medular importan-te, sepsis grave o abscesos grandes o que sehan abierto al exterior(67). Se insiste pues enel papel del tratamiento farmacológico, conbuenos resultados incluso en casos de afec-tación medular importante. Sin embargo, losresultados quirúrgicos empeoran con el retra-so en la indicación(73).

Afectación tuberculosa de otros órganostorácicos

La afectación de la pared torácica es pocofrecuente. El drenaje de los abscesos, que amenudo recidivan, es otro papel de la cirugíaen esta patología.

Más frecuente es la afectación endobron-quial, donde a menudo se pueden producirestenosis que requieran procedimientos endos-cópicos a través de fibrobroncoscopia o bron-coscopia rígida, como la dilatación (LASER,cauterización, crioablación, etc.) y la coloca-ción de stents. En otros casos es necesariorecurrir a una resección de la región pulmo-nar afecta(74).

La tuberculosis es causa frecuente de peri-carditis constrictiva en África, sobre todo enniños e inmunodeprimidos. La cirugía tieneun papel diagnóstico en algunos casos, peroen la mayoría es terapéutico. La pericardiec-tomía está indicada en casos de pericarditisconstrictiva que no responde al tratamientomédico o cuando existen calcificaciones. Aveces estas calcificaciones pueden incluso afec-tar al miocardio. La mortalidad de la pericar-diectomía varía del 3 al 16%(75).

La afectación de otros órganos intratorá-cicos como grandes vasos o esófago es anec-dótica.

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AspergilomaEl Aspergillus fumigatus es el hongo sapró-

fito que con más frecuencia afecta al ser huma-no. Tiende a colonizar cavidades pulmonarespreexistentes, lo cual explica su querencia porlas cavernas tuberculosas, al igual que le ocu-rre con las bronquiectasias o los abscesos pul-monares. En ellas da lugar a un micetoma, masaredondeada y necrótica con abundantes hifas,fibrina y células inflamatorias. La imagen radio-lógica es característica (Fig. 2). En algunas seriesla colonización por Aspergillus alcanza el 45%en pacientes con tuberculosis pulmonar(76).Menos del 20% de los casos son asintomáti-cos(77). Entre un 70 y un 90% de los pacientespresentan hemoptisis, en cuantía variable. Éstaes la indicación más frecuente de cirugía, si bienla alta morbimortalidad quirúrgica (sobre todoen el caso de aspergilomas complejos, ocupan-do una cavidad, a diferencia del aspergiloma sim-ple rodeado de parénquima sano) hace necesa-rio plantearse técnicas alternativas como laembolización arterial, que no siempre es efec-tiva de forma duradera, ya que de no erradicarseel hongo, el micetoma puede continuar favore-ciendo la angiogénesis de grandes vasos a sualrededor y la hemoptisis puede recidivar. Entrelas técnicas resectivas predomina la realizaciónde lobectomías(77). Aunque algunas series refie-ren una mortalidad quirúrgica por encima del20%(78), Brik y colaboradores describen una mor-talidad quirúrgica global del 3,3%, lo cual atri-buyen a un buen manejo peroperatorio y unaselección adecuada de pacientes, rechazandocasos con mala función cardiopulmonar(77). Laterapia antifúngica es un buen complemento ala exéresis quirúrgica y cada vez más una buenaalternativa cuando el riesgo operatorio hace des-aconsejable la resección.

Aspectos perioperatorios en la cirugía dela TBC

El paciente con enfermedad tuberculosaactiva tiene una situación basal que de por síaumenta el riesgo quirúrgico general. De ahí laimportancia de una correcta evaluación preo-peratoria y un exquisito control postoperatorio.

Evaluación preoperatoriaCuando se plantea una intervención qui-

rúrgica del tipo que sea en un paciente conTBC pulmonar conocida es fundamental:• Una valoración del estado nutricional, con

la aportación de los complementos quefueran necesarios. La prevalencia de mal-nutrición entre enfermos de tuberculosispuede alcanzar el 87%(40,79). Está con-traindicada la cirugía si la concentraciónde albúmina en plasma es inferior a 3gr/dl.

• Una evaluación funcional cardiopulmonarcompleta, que incluya al menos gamma-grafía pulmonar cuantificada, espirometríacon medición de la difusión pulmonar y elconsumo máximo de oxígeno, test deesfuerzo, electrocardiograma y ecocardio-grama. Se han utilizado distintos scorespreoperatorios, como el POSSUM, el Kar-nofsky, el Índice de Riesgo Cardiopulmo-nar o el Thoracoscope(80).

• Haber mantenido al menos tres meses detratamiento antimicrobiano correcto si esposible. Es deseable realizar la interven-ción con cultivos de esputo negativos paramicobacterias. A menudo coexiste unapoblación polimicrobiana que deberá sertratada convenientemente para minimizarlos riesgos de complicaciones infecciosaspostoperatorias.


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FIGURA 2. Aspergiloma complejo ocupando unacavidad tuberculosa. Es típica la imagen radioló-gica que muestra una bola de hongos móvil quemodifica su posición según la colocación del pacien-te (signo de Monod).


• Una valoración del paciente por parte deun médico rehabilitador que desarrolle unplan de rehabilitación respiratoria previa ala intervención. Asimismo este programase retomará lo antes posible en el post-operatorio inmediato.

Aspectos postoperatoriosComo ya hemos comentado la cirugía de

la tuberculosis puede alcanzar altas tasas demorbimortalidad. Ésta depende del paciente,de la situación basal y del procedimiento qui-rúrgico. Como ocurre en general en la cirugíatorácica la prevención y detección precoz decomplicaciones son las dos herramientas quemejorarán los resultados quirúrgicos en estospacientes. En términos generales se aconse-ja restricción hídrica (1.500-1.800 centímetroscúbicos al día), deambulación precoz, profi-laxis antitrombótica con heparina de bajo pesomolecular, profilaxis antiulcerosa, y reinstau-ración precoz de nutrición enteral normal. Laanalgesia epidural o paravertebral continua enlas primeras 48-72 horas permite un buen con-trol del dolor. El tratamiento antibacteriano ytuberculostático se mantendrá hasta 12-24meses según los casos(41).

Las complicaciones más significativas ypotencialmente más graves son el sangradopostoperatorio (más cuantioso en situacionesde gran destrucción pulmonar) y la fístula bron-copleural (sobre todo en neumonectomías, cul-tivos positivos, contaminación polimicrobia-na, diabetes o irradiación torácica previa). Sinembargo, no hay que olvidar el binomio atelec-tasia-infección respiratoria, el edema postneu-monectomía, las arritmias (sobre todo supra-ventriculares) o la insuficiencia cardíaca (sobretodo derecha en pacientes con hipertensiónpulmonar previa por gran destrucción deparénquima). Y, por supuesto, no debemosdejar de sospechar las complicaciones quirúr-gicas generales a menudo paucisintomáticasy de difícil detección si no se piensa en ellascomo son las abdominales o la enfermedadtromboembólica venosa. Más que nunca debepredominar la máxima del cirujano que defien-

de que en un paciente postoperado no se debeesperar a que aparezca una complicación y enton-ces pensar cómo resolverla, sino que hay que pre-venirla y pensar siempre que va a aparecer, parair por delante de ella, y no actuar demasiadotarde. Respecto a una complicación postqui-rúgica mejor demostrar que no la tiene que con-firmar que la tenía.

Independientemente de si el cultivo deesputo para micobacterias en el preoperatorioes o no positivo, se debe mantener un trata-miento farmacológico postoperatorio entre 12y 24 meses. En general los fármacos utiliza-dos vienen dados por el antibiograma. Otrosautores consideran suficiente una duración de6 meses, si bien en pacientes con inmunode-presión o seropositivos para VIH se prolon-gará esos 12 a 24 meses.

Micobaterias distintas al M. tuberculosis(micobacterias atípicas)

Existe un gran número de micobacterias,llamadas micobacterias no tuberculosas (MNT)o atípicas, que se encuentran en al ambiente(el agua, la tierra) y de las cuales algunas pue-den producir enfermedad pulmonar. Inclusopueden aislarse en el ser humano sin que esténproduciendo manifestación patológica. Suelendar lugar a patologías con tendencia a la cro-nicidad y que aparecen sobre pulmones conproblemas de base (EPOC, bronquiectasias,fibrosis quística).

Actualmente se conocen más de 125 espe-cies y éstas aumentan a medida que los mediosde identificación mejoran. Sólo un númerolimitado de ellas produce enfermedad, conmayor o menor incidencia según las diversasáreas geográficas. Los principales patógenosque causan afectación pulmonar son M. kan-sasii, M. malmoense, M. xenopi, M. avium com-plex (que incluye M. avium y M. intracellulare),M. fortuitum, M. celatum, M. asiaticum y M.szulgai. Las llamadas micobacterias de rápidocrecimiento (M abscessus, M. chelonae) produ-cen una afectación pulmonar grave. En un estu-dio español, con 88 pacientes diagnosticadosde enfermedades causadas por MNT entre

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1989 y 1997, M. kansasii fue la MNT de mayorprevalencia (54%), seguido de M. avium com-plex (40%). Sin embargo, en los pacientes conuna infección por el VIH predominó M. aviumcomplex (61%) y en los individuos VIH nega-tivos M. kansasii (76%)(81).

Las MNT no se transmiten de persona apersona. Las enfermedades que producen noson de declaración obligatoria y por tanto noexiste un registro exhaustivo de las mismas.Su incidencia no está, pues, bien definida. Algu-nos datos sitúan la incidencia de problemasrespiratorios producidos por M. kansasii en 2,7casos por millón de habitantes en determi-nadas regiones de España, aumentando a571,4 casos por millón en pacientes infecta-dos por el VIH. Existen distintas manifesta-ciones clínicas y radiológicas. Las más fre-cuentes son:• Enfermedad fibrocavitaria. Preferentemen-

te en varones fumadores de edad media oavanzada con una enfermedad pulmonarobstructiva crónica (EPOC). Otros factoresde riesgo son una tuberculosis pulmonarprevia, el alcoholismo, la neumoconiosisy la infección por el VIH. Sin embargo,hasta en un 40% de los casos la enferme-dad se diagnostica en personas inmuno-competentes y sin ningún factor de ries-go. Las manifestaciones clínicas y radioló-gicas son similares a las de la tuberculosis.

• Infiltrado intersticial reticulonodular loca-lizado en los lóbulos superiores o intersti-cioalveolar, con afectación bilateral y cavi-tación. Como factores predisponentes des-tacan la existencia de una enfermedad pre-via por micobacterias (tuberculosis princi-palmente), la coexistencia de una infec-ción por M. avium, la fibrosis quística y lasenfermedades gastrointestinales que cau-san vómitos, aunque en un 32% de losindividuos no se encuentra un factor pre-disponente.

• Nódulos y bronquiectasias preferentementeen el lóbulo medio o en língula, junto conhiperinsuflación pulmonar. Aparece en muje-res mayores de 50 años, no fumadoras, sin

enfermedad pulmonar previa e inmuno-competentes. Inicialmente se denominósíndrome de Windermere. Esta forma depresentación puede ser difícil de diagnos-ticar y tiene un curso evolutivo progresivo,por lo que es necesario su tratamiento.

• Neumonitis por hipersensibilidad o alveoli-tis alérgica extrínseca. Aparece en el lla-mado “hot tub lung”, que se relaciona conel agua de las piscinas cubiertas. Recien-temente se han descrito otras formas depresentación, observándose una inciden-cia elevada de escoliosis y de “pectus exca-vatum” en la infección por MNT, en com-paración con pacientes con una tubercu-losis y en la población general(7).

• Manifestaciones atípicas como la presenciade un nódulo pulmonar solitario.El diagnóstico de infección o enfermedad

por MNT es difícil. No existe un test cutáneo efec-tivo independiente de la prueba de la tuberculi-na. A menudo son las pruebas de imagen comola TC torácica de alta resolución, las que dan lasospecha. Así, la afectación pulmonar por MNTse manifiesta en dicha prueba por nódulos pul-monares bilaterales de pequeño tamaño y loca-lización centrolobulillar junto con bronquiecta-sias cilíndricas, que se extienden hasta el nivelbronquiolar. Sin embargo, como hemos dicho,existen distintos patrones que hacen que estaafectación sea muy variable y heterogénea.

El tratamiento se basa en algunos princi-pios básicos(82):• Se prolongará hasta lograr 12 meses de cul-

tivo de esputo negativo para MNT.• Se recomienda identificar la micobacteria

implicada y testar su sensibilidad a los dis-tintos fármacos.

• El tratamiento suele individualizarse paracada especie de MNT. Está basado en losfármacos ya descritos para combatir el M.tuberculosis. No es el caso de las mico-bacterias de rápido crecimiento (M. for-tuitum, M. abscessus y M. chelonae), queson tratadas con antimicrobianos de lafamilia de los aminoglucósidos, las qui-nolonas o los carbapenémicos entre otros.


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Las indicaciones de resección quirúrgica sonsuperponibles a las de la TBC. Así, el tratamientoquirúrgico se indica en pacientes con enfer-medad localizada refractaria al tratamiento médi-co correcto, definido por un cultivo en esputopositivo tras un año de tratamiento y con sig-nos radiológicos o clínicos de progresión. Tam-bién está indicada la cirugía en casos seleccio-nados de hemoptisis masiva que no se puedecontrolar por embolización arterial (como hemosdescrito para la tuberculosis), destrucción pul-monar severa o incluso como coadyuvante enfases iniciales del tratamiento médico. Se des-cribe una mortalidad postoperatoria menor del5%. Es importante evitar la apertura de las cavi-dades ocupadas por estas micobacterias, porsu gran tendencia a diseminación local.

La diabetes mellitus, la hipoalbuminemia,la irradiación de la pared torácica, el cultivopositivo de esputo, la contaminación polimi-crobiana y la toracotomía previa, se han des-crito como factores de riesgo de complicacio-nes postoperatorias(41). La incidencia de fístu-la broncopleural tras neumonectomía ascien-de al 20%. En general los resultados de la ciru-gía son inferiores a los obtenidos para la TBC,incluso en casos de TBC resistente. Las MNTsuelen afectar a varias zonas del pulmón quequedan sin resecar y con frecuencia se hacencrónicas y continúan produciendo problemasa medio y largo plazo. Las reintervenciones, amenudo indicadas, conllevan un mayor ries-go quirúrgico y peores resultados.

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65

RESUMENLas infecciones pulmonares asociadas a hon-

gos tienen una distribución mundial ubicua conuna transmisión por conidios que se despla-zan por el aire desde su reservorio telúrico. Secomportan como una enfermedad oportunistano infecto-contagiosa. La incidencia de las infec-ciones pulmonares fúngicas invasivas graves estácreciendo de forma exponencial asociándosea una elevada morbimortalidad. La situacióninmunitaria del paciente es el factor que con-diciona su presentación clínica, evolución, res-puesta al tratamiento, complicaciones y pro-nóstico. El diagnóstico se basa en criterios mico-lógicos derivados de la observación en tejidosdel germen o en su cultivo, o en pruebas indi-rectas como la detección de antígenos o com-ponentes de la pared celular fúngica y las téc-nicas de amplificación genética. Las imágenesradiológicas pueden imitar el espectro de cual-quier infección bacteriana. Los criterios mico-lógicos que confirman la infección a veces concomplejos de obtener y se debe tener en cuen-ta que la rápida instauración del tratamiento far-macológico antifúngico conlleva una menor mor-talidad y una evolución favorable. El tratamien-to quirúrgico se basa en la selección adecuadade los pacientes (valorando su situación inmu-nológica, su función pulmonar, la sintomatolo-gía predominante, la temporalidad de las lesio-nes) y de la técnica quirúrgica (evaluando la com-plejidad de las mismas por el grado de afecta-ción del parénquima y tejidos adyacentes).

MICOSIS ASOCIADAS A PATOLOGÍASPULMONARESGeneralidades

En la naturaleza existen más de 100.000especies de hongos, pero solo 300 están aso-

ciados a enfermedad pulmonar. Los hongosque producen micosis sistémicas son orga-nismos saprófitos del suelo y eucariotas, quecarecen de clorofila y que poseen ergosterolen su membrana citoplasmática (diana de losantifúngicos). Además, por fuera de la mem-brana citoplasmática poseen una pared rígi-da compuesta por peptidomananos, glucanoy quitina. Los hongos son capaces de pro-ducir esporas (conidias) como sistema dereproducción. Las conidias tienen un diáme-tro de 5 micras y eso les permite ser inhala-das y atravesar las vías respiratorias, evitan-do la barrera natural de células epiteliales res-piratorias pueden alcanzar los alveolos, dondede forma fisiológica son fagocitadas pormacrófagos (fagocitan la conidia) y neutró-filos (fagocitan hifas, que tienen capacidadde invadir tejidos).

Se clasifican por su morfología en:• Hongos unicelulares o levaduras (se repro-

ducen por división de formas redondas):cándida, cryptococo y pneumocistis.

• Hongos pluricelulares o mohos (crecen for-mando filamentos o hifas): – Hifas septadas (sin pigmento): aspergi-

llus, fusarium o scedospurium. – Hifas aseptadas: zigomicetos: mucor, absi-

dia, rhizopus, mortierella y basidiobolus. Se clasifican por su capacidad de presentar

pigmento en las hifas, en hongos pigmentadoso dermatiáceos: curvularia, alternaría y bipo-laris.

Se clasifican según varíen su forma de cre-cimiento en la naturaleza en función de la tem-peratura, como hongos dimórficos: histoplas-ma capsulatum, blastomyces dermatitides,paracoccidioides brasilienses, sporothrixschenckii, coccidioides immitis.

INFECCIONES PULMONARES PORHONGOS Y BACTERIAS ATÍPICASMaría del Carmen Marrón Fernández, Andrea Mariscal de Alba, Javier Sayas Catalán


Los hongos pueden imitar todo el espectrode las lesiones bacterianas pulmonares, desdela infección piógena aguda a la granulomato-sa crónica y pueden no revelar su presenciahasta su identificación en estudios histológi-cos. Su aspecto morfológico es suficiente parala identificación provisional de la especie, peroel diagnóstico definitivo se obtiene del cultivo.

La colonización o una infección asintomá-tica es frecuente, infecciones graves son raraspero su frecuencia está aumentando entrepacientes inmunodeprimidos.

Los pacientes con tratamientos oncológicos,con terapias antibióticas de amplio espectro,con inmunosupresión por trasplante o con tra-tamiento corticoideo prolongado, tienen mayoríndice de infecciones oportunistas por aspergi-llus, cándida o mucor. Los pacientes con enfer-medades pulmonares que merman la capaci-dad de aclaramiento mucociliar o con lesio-nes estructurales, tienen mayor probabilidad depresentar una colonización por hongos, que nosiempre se asocia a infecciones graves. La enfer-medad granulomatosa múltiple está asociada ainfecciones repetidas bacterianas y fúngicas.

Este tipo de infecciones, provocadas en sumayor parte por hongos como el aspergillus yla cándida, afectan especialmente a aquellospacientes inmunodeprimidos debido a trata-mientos con quimioterapia intensiva por pade-cer leucemia mieloide aguda y a pacientesreceptores de trasplantes de progenitoreshematopoyéticos.

En los últimos años se ha ampliado elespectro de pacientes susceptibles de infec-ción fúngica a otras poblaciones que hasta hacepoco no eran consideradas de riesgo. Entreellos se encuentran los pacientes con Enfer-medad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC),los ingresados en la UVI y los receptores defármacos anti-TNF.

Los factores de riesgo clásicos en las infec-ciones fúngicas invasivas son la neutropeniaprolongada y la inmunodeficiencia celular.Actualmente también se ha podido compro-bar que la sobrecarga de hierro puede ser unnuevo factor de riesgo.

Pacientes subsidiarios de tratamiento qui-rúrgico, en el continente europeo, son aque-llos que presentan lesiones pulmonares fún-gicas asociadas a aspergillus y mucor. En cam-bio en América predominan las relacionadascon los hongos dimórficos.

AspergilosisEl aspergillus es un hongo de distribución

ubicua que habita en la superficie de la tierray es infeccioso a través de pequeños conidió-foros que son fácilmente inhalados. Dentro delgénero aspergillus se engloban 200 especies,siendo las especies patógenas más relevantespara los humanos: aspergillus fumigatus, asper-gillus flavus y aspergillus niger.

En pacientes con función inmunitaria nor-mal, sin enfermedad pulmonar crónica o estruc-tural, es rara la posibilidad de un cuadro infec-cioso pulmonar, entre ellos la especie aspergi-llus fumigatus es la más predominante. Pero elhongo aspergillus se está constituyendo en unaespecie mortal, con una frecuencia cada vezmayor, entre pacientes inmunocomprometidos(1).

Fundamentalmente se reconocen de tresformas principales de aspergilosis:• Aspergilosis invasiva.• Formas crónicas y saprofíticas de la asper-

gilosis. Aspergiloma y aspergilosis pulmo-nar crónica.

• Aspergilosis alérgica.La imbricación de los cuadros histopato-

lógicos en las formas pulmonares de aspergi-losis(18) ayuda a entender la terminología aso-ciada a cada cuadro clínico (Fig. 1).

Aspergilosis invasivaAspergilosis pulmonar invasiva

El pulmón es el órgano más frecuente deafectación de una aspergilosis invasiva. La inva-sión vascular de las hifas permite la disemina-ción a distancia y la asociación de aspergilosiscerebral hace que la infección sea mortal.

La mortalidad asociada a aspergilosis en Esta-dos Unidos se ha incrementado en los últimos20 años(1,2). La gravedad está directamente rela-cionada con el grado de inmunocompetencia

M.C. MARRÓN FERNÁNDEZ ET AL.

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del enfermo. La aspergilosis invasiva es unaenfermedad que afecta pacientes inmunocom-prometidos y es la principal causa de mortali-dad infecciosa entre los pacientes con leucemiaaguda y trasplantados de médula ósea(3).

En las guías clínicas de tratamiento deaspergilosis invasiva(2) se han establecido trespatrones de certeza diagnóstica: probada, pro-bable y posible. La aspergilosis probada debeconseguir el cultivo y la visión directa histo-lógica de aspergillus de un tejido estéril en con-diciones normales.

La definición de aspergilosis probablerequiere factores predisponentes en el pacien-te, cuadro clínico compatible y pruebas micro-biológicas positivas.

La aspergilosis invasiva posible se asumeentre pacientes con neutropenia de 10 a 14días, fiebre persistente, imagen radiológica porTAC compatible, y que no responde a trata-miento antibiótico empírico. No se dispone decriterios micológicos.

El inicio precoz de la terapia antifúngicaestá asociado a mayor respuesta y más rápi-da mejoría, consiguiendo mayor probabilidadde sobrevivir a la infección dado que su cua-dro clínico es rápidamente progresivo. El diag-nóstico diferencial debe incluir infección porzigomicetos y pseudomona aeruginosa.

Los marcadores sanguíneos son el galac-tomanano (sensibilidad del 71 y especificidaddel 89%)(3) y el beta-D-glucano (que se elevaen varias infecciones fúngicas). Los niveles san-guíneos de galactomanano o beta-D-glucanodeben ser evaluados en el contexto de las pro-babilidades diagnósticas y los cambios pre ypostratamiento confirman las sospechas diag-nósticas.

El diagnóstico se basa en la obtención decultivos positivos en líquido pleural o la visiónen tejido pulmonar de hifas septadas no pig-mentadas, que miden 2-4 micras y se ramifi-can en ángulo agudo (son tejidos en los queno debe aparecer aspergillus). Para obtener

INFECCIONES PULMONARES

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FIGURA 1. Diagrama del espectro de patología pulmonar causada por aspergillus. Tomada de: Kradin RL, MarkEJ. The pathology of pulmonary disorders due to Aspergillus spp. Arch Pathol Lab Med. 2008; 132: 606-14.


estas muestras en ocasiones se realizan pun-ciones con aguja fina guiadas por TAC del con-tenido y paredes de la lesión. Las técnicas inva-sivas de biopsia pulmonar incluyen la video-toracoscopia y la biopsia abierta. El cultivoes el diagnóstico definitivo pero dado su lentocrecimiento se está investigando la técnica dela reacción en cadena de la polimerasa.

El diagnóstico microbiológico inferido seobtiene de cultivos del hongo en secrecionesde vías aéreas (en pacientes con leucemia otrasplante de médula ósea tienen un valor pre-dictivo positivo del 80-90%(4)) o en lavadosbroncoalveolares de las zonas pulmonarespatológicas.

Los hallazgos radiológicos pueden variarentre infiltrados pulmonares (únicos o múlti-ples) o imágenes nodulares, con predilecciónpor lóbulos inferiores. La afectación pleural noes rara y se pueden ver engrosamientos aso-ciados a las lesiones parenquimatosas. Es típi-co en la imagen inicial el signo del halo, enel que se observa una lesión pulmonar nodu-lar rodeada de un halo de hemorragia alveo-lar(5). En su evolución puede transformarse enuna imagen compatible con el signo del menis-co aéreo o nódulo que se cavita en su partecentral de forma progresiva(6).

Las presentaciones clínicopatológicas típi-cas dependen del tipo de pacientes afectos yde los factores predisponentes adicionales(3).Así pacientes con neutropenia prolongada, post-quimioterapia o en el seno de una enferme-dad hematológica, presentarán invasión vas-cular con trombosis vascular e infartos tisula-res. Pacientes inmunosuprimidos con trasplan-te de médula ósea tienden a sufrir una neu-monía fúngica con invasión vascular. Pacien-tes con trasplante de órgano sólido (pulmón)tendrán desde una neumonía aguda, a unaaspergilosis necrotizante crónica, a una tra-queobronquitis que provoque una dehiscenciabronquial. Pacientes con SIDA acudirán conun cuadro abigarrado de neumonía necroti-zante. Los enfermos afectos de enfermedad gra-nulomatosa crónica referirán síntomas agudoso crónicos de una neumonía piogranulomato-

sa. Los enfermos con patología estructural pul-monar, que suelen tener una situación pre-disponente, como diabetes mellitus o malnu-trición, o con tratamientos corticoideos sisté-micos presentarán una aspergilosis pulmonarcrónica necrotizante.

La terapia recomendada es el Voriconazol(1)

y la terapia alternativa es la Amphotericina B.La dosis intravenosa de Voriconazol en adul-tos es de 6 mg/kg peso cada 12 horas en dosdosis, para luego pasar a 4 mg/kg peso cada12 horas La dosis vía oral oscila entre 200 mga 300 mg o 4 mg/kg peso cada 12 horas. Eltratamiento incluye control de enzimas hepá-ticas y bilirrubinemia. La absorción por vía orales excelente pero en pacientes muy graves seprefiere la vía intravenosa. La duración del tra-tamiento debe durar entre 6 y 12 semanas,manteniéndose durante todo el periodo deneutropenia o hasta la resolución de la lesión.En pacientes con antecedentes de aspergilo-sis invasiva que vuelven a estar neutropénicos,deben ser de nuevo tratados con Voriconazol.

En los pacientes con aspergilosis invasivay en tratamiento con corticoides, se deben reti-rar o disminuir estos y se pueden añadir fac-tores estimulantes de leucocitos, valorandoel uso de interferón gamma.

Si se objetiva empeoramiento (crecimien-to de las lesiones) hay que descartar otras cau-sas: zigomicetos, falta de recuperación de laneutropenia, aumento del infiltrado inflama-torio perilesional, resistencia a los imidazo-les del aspergillus. En la aspergilosis invasivase debe asociar limpieza y desbridamiento delas áreas de afectación local asociada, comosinusitis, osteomielitis o úlceras cutáneas.

El tratamiento quirúrgico de las lesionespulmonares (Tabla 1), raramente está indica-do, pero ante la progresión radiológica de laenfermedad a pesar del tratamiento farmaco-lógico, o el riesgo de hemoptisis masiva, o laapertura a pleura de la cavidad, o la afectaciónde pared torácica, se puede indicar la cirugíaasumiendo el riesgo elevado de complicacio-nes intra y postoperatorias en un pacienteinmunosuprimido, pues el aspergillus produ-


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TABLA 1. Indicaciones relativas para la intervención quirúrgica en el tratamiento de laaspergilosis invasiva

Afección Procedimiento quirúrgico Comentario

Lesión pulmonar Resección de lesión Puede prevenir la erosión de lesionescercana a los grandes pulmonar pulmonares en los grandes vasos y el vasos o al pericardio espacio pericárdico

Infección pericárdica Pericardiectomía La pericardiectomía reduce lacontaminación por organismos en torno al corazón y previene el taponamiento

Invasión de la pared Resección de lesión La resección de la lesión puede aliviar eltorácica desde una pulmonar dolor y prevenir una fístula pleurocutánealesión pulmonar contigua

Empiema por Colocación de sonda pleural Reduce la invasión de organismos enAspergillus espacio cerrado

Hemoptisis persistente Resección de la cavidad Puede prevenir hemoptisis exanguinante;desde una lesión otras medidas para reducir la hemoptisis cavitaria única son la embolización del vaso sanguíneo

comprometido y cauterización; pero la recurrencia del sangrado es posible

Infección cutánea Desbridamiento, resección Criterio quirúrgico utilizado en la extensión y de tejidos blandos quirúrgica con márgenes del desbridamiento y la resección, si es la

amplios indicación que corresponde

Catéteres vasculares Extracción de catéteres y La extracción de catéteres y prótesis brinday prótesis infectados prótesis una erradicación definitiva

Endocarditis Extracción de vegetaciones Las vegetaciones puede ser valvulares oy válvula infectada parietales; las lesiones parietales únicas son

extraíbles, sobre todo las pedunculadas

Osteomielitis Desbridamiento del El desbridamiento del hueso necrótico ohueso infectado infectado reduce la contaminación por

organismos y permite una mejor penetración del fármaco; el criterio quirúrgico determina la extensión del desbridamiento

Sinusitis Resección de tejidos La extensión del desbridamiento puede infectados variar, según criterio quirúrgico, desde la no

intervención hasta la resección amplia

Lesiones cerebrales Resección de tejidos La extensión del desbridamiento puede infectados variar desde la no intervención hasta la

resección completa, según localización, secuelas neurológicas, accesibilidad y criterio quirúrgico

Tomada de: Walsh TJ, Anaissie EJ, Denning DW et al. Treatment of aspergillosis: clinical practice guidelines of theInfectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2008; 46: 327-60.NOTA. Las indicaciones dependen de múltiples variables, gravedad de la lesión, criterio quirúrgico y capacidad del pacien-te de tolerar un procedimiento quirúrgico, así como el papel potencial del tratamiento farmacológico alternativo.


ce una neumonía necrotizante progresiva quepuede afectar a grandes vasos y pericardio(7-13).Otra indicación de la cirugía sería la resecciónde lesiones nodulares con resecciones pul-monares en cuña (antes de iniciar tratamien-to inmunosupresor).

La mortalidad postoperatoria es del 7% yel porcentaje de complicaciones mayores del11%. A diferencia del aspergiloma las compli-caciones hemorrágicas derivadas de la libera-ción de adherencias pleurales son menores(13).

Cuando se valore el tratamiento quirúrgi-co deberá tenerse en cuenta el tipo de resec-ción pulmonar que se precise (neumonecto-mía, lobectomía, resecciones atípicas), la pre-sencia de afectación bilateral, la morbimor-talidad postoperatoria, que según su grave-dad obligaría a suspender más adelante eltratamiento quimioterápico, la comorbilidady el estado general del paciente, y el estadiotumoral inicial que conllevó a la inmunosu-presión.

El tratamiento profiláctico con equinocan-dinas tiene uso limitado(14,15) y debe basarseen un elevado riesgo de contraer una aspergi-losis invasiva. Actualmente está en marcha unestudio randomizado para evaluar su efectivi-dad. El riesgo que se deriva de su uso está enrelación a que artefactan los resultados delgalactomanano y pueden producir graves inter-acciones medicamentosas.

Aspergilosis traqueobronquialLos pacientes con trasplante pulmonar y

trasplante cardiopulmonar tienen elevado ries-go de desarrollar una aspergilosis invasiva enla zona de anastomosis bronquial. En pacien-tes con trasplante de médula ósea, linfoma, leu-cemia agudo o SIDA también se ha encontradoalgún caso de aspergilosis traqueobronquial.

El cuadro clínico puede variar entre unacolonización sin infección, una bronquitis, unatraqueobronquitis obstructiva, una traqueo-bronquitis ulcerativa o una traqueobronquitispseudomembranosa.

El diagnóstico inicial no es radiológico sinobroncoscópico, pues la aspergilosis traqueo-

bronquial puede ocasionar en esos pacientesuna fistula bronquial con mortalidad eleva-da. El tratamiento de elección, cuando en labroncoscopia se obtienen placas negruzcascon cultivo positivo, es el Voriconazol(16).

En pacientes trasplantados de pulmón seutiliza amphotericina B nebulizada para profi-laxis de aspergilosis traqueobronquial en laslíneas de sutura bronquiales, asumiendo quealgunos pacientes pueden presentar efectossistémicos. Se indica cuando en secrecionesrespiratorias se observan aspergillus.

Aspergilosis pulmonar crónica necrotizante(antes denominada aspergilosis pulmonarsubaguda invasiva)

La aspergilosis pulmonar crónica necroti-zante (APCN) es una forma típica de aspergi-losis pulmonar invasiva que conduce a unanecrosis por invasión vascular y lesión sub-aguda y progresiva del parénquima pulmonar(Figs. 2, 3, 4 y 5). Aparece en pacientes conenfermedad pulmonar grave –no cavitada–previa y un cierto grado de inmunosupresión–uso prolongado de corticoides o antibióticosde amplio espectro(17,18)–. La bibliografía anti-gua incluía en este epígrafe la aspergilosis inva-siva y otras formas crónicas de aspergilosis.

La afectación pulmonar previa mas fre-cuente es la EPOC, pero también se observaen casos con fibrosis pulmonar, reseccionespulmonares previas, neumoconiosis, o enfer-medad granulomatosa crónica(19,20).

El cuadro general de emaciación predomi-na sobre la hemoptisis. La imagen radiológicatípica tiene áreas fibrosas cicatriciales con-fluentes con necrosis progresiva junto a dila-taciones bronquiales e intensa paquipleuritis.

El tratamiento farmacológico consigue larecuperación pulmonar. El fármaco indicadoes el Itraconazol por vía oral(21,22). Las bases deltratamiento son similares a la aspergilosis inva-siva. La cirugía se debe reservar para pacien-tes que toleran la intervención y no hay res-puesta a la medicación o que presentanhemoptisis, pues la mortalidad tras cirugíaronda el 40%(23).


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Formas crónicas y saprofíticas de laaspergilosis. Aspergilosis pulmonarcrónica y aspergiloma

La presencia de lesiones pulmonares cavi-tadas facilita el sobrecrecimiento fúngico ensu interior, pasando a estar ocupadas con unmaterial interno (bola fúngica) compuesto pormicelios, células inflamatorias, fibrina, mocoy tejido necrótico, es lo que se denomina asper-giloma pulmonar(24,25).

La caverna tuberculosa es la causa más fre-cuente de daño pulmonar previo. Otras enfer-medades destructivas pulmonares que se colo-nizan por aspergillus son neumoconiosis, sar-coidosis, bronquiectasias, quiste broncogéni-co, absceso pulmonar, bullas enfisematosas,fibrosis pulmonar, neumotórax y carcinomabroncogénico cavitado.

Entre las formas crónicas de aspergilo-sis se diferencia: el aspergiloma y la aspergi-losis pulmonar crónica cavitada (aspergilomacomplejo).

La lesión muestra poca invasión vascular enel parénquima con infiltrado crónico en la peri-feria, por lo que el hongo apenas invade los teji-dos subyacentes, a diferencia de la aspergilosisinvasiva en donde los alveolos están llenos deinfiltrados inflamatorios agudos y hongos(21,22,26).

El hongo que suele crecer en la bola fún-gica es el aspergillus pero no es el único ger-men. Hasta en el 11% de los pacientes contuberculosis pueden tener imagen radiológicade aspergiloma(27).

La localización de los aspergilomas es latípica de las lesiones cicatriciales tuberculosas,en los lóbulos superiores. El signo radiológicoes el de una cavidad ocupada por lesión sólidade densidad agua, rodeada por una cavidadesférica con una zona aérea intermedia, obser-vando un cambio del nivel hidroaéreo con laposición del paciente y con engrosamiento pleu-ral asociado. Este signo radiológico es típicopero no patognomónico y otras entidades adescartar son hematomas intrapulmonares enresolución, neoplasias, abscesos, enfermedadde Wegener y quiste hidatídico.

La imagen radiológica y anticuerpos con-tra aspergillus elevados en sangre, son carac-terísticas típicas de aspergilosis pulmonar cró-nica. Raramente precisa la biopsia pulmonarpara su diagnóstico.

La aspergilosis pulmonar cavitada crónica(APCC) es una enfermedad en la que radioló-gicamente se ven una o varias cavidades pul-monares, en ocasiones rellenas por aspergilo-ma, con una clínica respiratoria no específi-


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FIGURA 2. Radiografías de tórax de una paciente con un cuadro de tos seca, fiebre y mal estado generalde 36 años. Entre las dos placas transcurren diez años.


ca y presencia de síntomas generales, y nive-les elevados de anticuerpos contra aspergillus.

La aspergilosis pulmonar crónica necroti-zante (APCN) y la aspergilosis pulmonar cavi-tada crónica (APCC) se diferencian por la dura-ción de síntomas respiratorios y generalesdurante años y la asociación a defectos gené-ticos de la inmunidad en la APCC(28).

En pacientes con aspergilomas secundariosa aspergilosis pulmonar invasiva (denominados

también secuestros pulmonares micóticos) sepuede observar, una vez recuperada la neutro-penia, imágenes radiológicas pulmonares resi-duales que no son una aspergilosis crónica, puesno existía una cavitación pulmonar previa.

La mayoría de los aspergilomas permane-cen asintomáticos, con una supervivencia del40% a 5 años(29). La supervivencia tras cirugíaalcanza el 75% a 15 años(30). La resoluciónespontanea del aspergiloma ocurre en menosdel 10% de los casos(30,31). La mortalidad aso-ciada a aspergilomas complejos deriva más dela situación general del paciente que de la infec-ción fúngica. La cirugía está indicada por cam-


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FIGURA 3. Imágenes de TAC de la radiografía de laderecha.

FIGURA 4. Visión directa con tinción con plata (x40)de la biopsia transbronquial del lóbulo inferiorizquierdo de la misma paciente, donde se obser-van aspergillus en parénquima pulmonar.

FIGURA 5. A la paciente se pauta preoperatoria-mente Voriconazol. Se realiza una lobectomía infe-rior izquierda con diagnostico patológico y micro-biológico de una aspergilosis crónica necrotizantepor Aspergillus fumigatus.


bios radiológicos que objetiven el crecimientode la lesión, la presencia de síntomas localeso generales, la cercanía a grandes vasos, laafectación asociada de la pared torácica, lacapacidad inmunológica del paciente, la co-existencia con sobreinfecciones bacterianasrepetidas o por asociarse a lesiones endo-bronquiales que dificulten su resolución. Laresección de la lesión completa sin disemi-nación intraoperatoria pleural ni bronquial ysin complicaciones postoperatorias conduce ala curación definitiva de la aspergilosis(10,32).

Los síntomas locales que precisan trata-miento quirúrgico son hemoptisis franca,empiema y fistula broncopleural, neumotóraxy absceso pulmonar.

El manejo terapéutico inicial incluirá anti-bioterapia con antifúngicos de forma semejantea una aspergilosis invasiva (preferentementepor vía oral) y drenaje postural, para evaluaruna cirugía programada donde se valorará lareserva pulmonar y la capacidad inmunológi-ca del paciente. El tratamiento antifúngico sis-témico está indicado para evitar la aspergilosisinvasiva y la diseminación postquirúrgica pos-tural y la siembra en las líneas de sutura(25,33).

El manejo inicial de la hemoptisis incluye laembolización arterial(34,35), que suele ser una solu-ción temporal hasta preparar al paciente parauna cirugía programada. La mortalidad asocia-da a hemoptisis oscila entre 2 y 14%(36,37).

La presencia de hemoptisis masiva puededesencadenar un cuadro catastrófico donde,si no es posible la embolización por técnicasradiológicas o ya se ha procedido a esta téc-nica, es preciso cirugía urgente(4).

La rotura del aspergiloma a cavidad pleu-ral es rara y se asocia a empiema con fístulabroncopleural que se manejará inicialmentecon antibioterapia y drenaje endotorácico. Siel drenaje percutáneo no fuese suficiente, elpaciente puede precisar una toracostomía per-manente si no es posible la cirugía radical.

La técnica quirúrgica es compleja y las prin-cipales circunstancias a considerar tienen quever con la cantidad de parénquima afecto querodea a la lesión, que implica a veces resec-

ciones mayores(38,39) y con la presencia de afec-tación pleural con intensas adherencias(40). Laneumonectomía extrapleural, mioplastias y tora-coplastias serían las técnicas con mayor mor-bimortalidad(41). La complicación postoperato-ria más frecuente es el hemotórax que ocurrehasta en el 50% de los pacientes. La mortali-dad global asociada a cirugía por aspergillus esdel 5,6%, es nula en pacientes con aspergilo-ma simple (pared fina y rodeada por parén-quima pulmonar sano) y se eleva (6,2%) enaspergilomas complejos (cavidades con granengrosamiento pleural y destrucción pulmonarsevera o aspergilosis pulmonar cavitada)(32,42,43).

Un 27% de los pacientes presentan com-plicaciones postoperatorias(30), que ordenadaspor frecuencia son: hemotórax, infección dela herida quirúrgica, empiema, fistula bron-copleural, diseminación pleural micótica, insu-ficiencia respiratoria, fallo multiorgánico, fugaaérea persistente y falta de reexpansión pul-monar con persistencia de cavidades pleura-les residuales.

En pacientes en los que por sus condicio-nes generales está contraindicada la cirugía seha propuesto como tratamiento quirúrgico lacavernostomía, colocando un drenaje en elseno de la caverna e instilando tratamientoantifúngico(44).

Aspergilosis alérgica broncopulmonarAlgunos pacientes inmunocompetentes

presentan una respuesta inmunológica pato-lógica ante las hifas que colonizan las vías res-piratorias altas y bajas (senos paranasales yárbol traqueobronquial), con un cuadro deasma y sinusitis.

La aspergilosis alérgica broncopulmonarocurre en 1-2% de los asmáticos y en 1-10%de los pacientes con fibrosis quística.

La presencia de hifas en la luz bronquialproducen tapones de moco, atelectasias y alargo plazo bronquiectasias centrales(45). Notiene indicación de tratamiento quirúrgicoexcepto por la presencia de bronquiectasiascomplicadas. El tratamiento se basa en anti-fúngicos y corticoides.


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MucormicosisLa mucormicosis es una enfermedad poco

recuente y grave, producida por un hongo, dela clase zigomicetos, que crece en un pacien-te con alguna inmunodeficiencia (insuficien-cia renal, cetoacidosis diabética, tumoreshematológicos, pacientes con trasplante deórgano sólido). La mortalidad es superior al50%. Los zigomicetos muestran una predi-lección por la invasión de las paredes arteria-les superior a la de cualquier otro hongo. Elcuadro clínico más frecuente es tos y fiebre, ysolo un 26% tiene hemoptisis.

El hongo crece en medios de cultivo hiper-glucémicos y ácidos, lo que explica la mayorsusceptibilidad de los pacientes con cetoaci-dosis diabética.

En el parénquima pulmonar la enfermedadse caracteriza por invasión vascular, trombosise infartos, con necrosis tisular, cavitación y for-mación de abscesos pulmonares, pudiendo pro-gresar hacia la pared torácica o el mediastino.

La imagen radiológica es similar a la asper-gilosis invasiva por lo que solo el cultivo lospuede diferenciar, sabiendo que el mucor res-ponde a amphotericina B pero es resistentea Voriconazol.

La infección por mucor puede afectar a lossenos paranasales, pulmones, piel, aparatodigestivo y sistema nervioso central. La visua-lización de lesiones endobronquiales con cul-tivos positivos, es fundamental(46). La biopsiabronquial o pulmonar muestra hifas no sep-tadas con divisiones cortas y en ángulo de 90grados, que producen invasión vascular y porello se asocia a trombosis e infartos hemorrá-gicos. El tratamiento incluye la amphotericinaB junto al desbridamiento quirúrgico de laslesiones(47). En el pulmón la enfermedad puedeno desaparecer después de tratamiento conamphotericina B y precisar cirugía(48).

INFECCIONES PULMONARES PORBACTERIAS ATÍPICASActinomicosis

La actinomicosis es una enfermedad infec-ciosa supurativa crónica causada por Acti-

nomyces israeli y menos frecuentemente porActinomyces bovis. Es frecuente la presenciade otras especies concomitantes como ente-robacterias, fusobacterias o bacterioides(49).

El actinomyces se trata de una bacteria fila-mentosa procariótica gram positiva. Son gér-menes anaeróbicos o microaerófilicos que seencuentran habitualmente en la orofaringe,principalmente en personas con caries o enfer-medad gingival. Forman micelos que se mues-tran como “gránulos de azufre”(50).

Tiene una distribución mundial y no pre-senta predilección estacional, racial ni ocupa-cional, aunque es más frecuente en países envías de desarrollo. Puede presentarse a cualquieredad aunque es rara en niños, observándose unadistribución bimodal con un primer pico entrelos 11 y los 20 años y un segundo pico entre lacuarta y la quinta décadas de la vida. La inci-dencia es de dos a cuatro veces mayor en hom-bres que en mujeres. Se ha descrito aumento dela susceptibilidad de presentar este tipo de infec-ciones en alcohólicos y pacientes con patologíarespiratoria subyacente como enfisema, bron-quitis crónica y bronquiectasias. No se ha demos-trado transmisión persona-persona.

La incidencia ha disminuido en las últimascuatro décadas, esto se ha relacionado con eluso de antibióticos empíricamente ante la sos-pecha de infección y la mejor higiene bucal dela población.

Las formas principales de la enfermedadson: cervicofacial (55%), pulmonar (15%),abdómino-pélvica (20%) y en varios órganos(10%). La actinomicosis torácica es, usual-mente, el resultado de una infección bronco-pulmonar secundaria a aspiración de secre-ciones contaminadas desde la orofaringe, opor extensión directa desde la orofaringe, ohematológica desde otro foco de infección.Característicamente la pleura y la pared torá-cica se ven involucradas, precedidas por uninfiltrado pulmonar o aumento hiliar de losganglios linfáticos.

Pueden formarse trayectos fistulosos quesuelen abrirse y cerrarse de manera espon-tánea.


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Los síntomas más frecuentes son inespe-cíficos: tos con expectoración, hemoptisis ydolor torácico. Puede presentarse como uncuadro de malestar general, pérdida de pesoy fiebre alta que se traduce en una enferme-dad más diseminada(51,52).

La actinomicosis puede presentar un granespectro de alteraciones radiológicas pudien-do resultar difícil, incluso diferenciarlo con unaneoplasia, siendo el diagnóstico definitivo his-tológico o microbiológico.

Los hallazgos en la radiografía de tórax soninespecíficos y van desde infiltrados pulmo-nares (sobretodo en lóbulos inferiores y conafectación intercisural) hasta masas cavitadascon contacto pleural, pared torácica e inclusola columna vertebral.

La TAC es quizá la prueba de imagen másvaliosa para el diagnóstico de la actinomico-sis. Los hallazgos son muy variables y las imá-genes más características son consolidacionesque afectan a la pleura y la pared torácica adya-cente e infiltrados con broncograma aéreo. Laventana ósea delimita si la infección ha lle-gado hasta la pared ósea observándose ero-sión costal o posibles signos de osteomielitis.La biopsia guiada por TAC puede ser útil parael diagnóstico.

La fibrobroncoscopia no suele ser diag-nóstica a menos que se trate de una lesión cla-ramente endobronquial en la cual se puederealizar una biopsia. El lavado bronquioalveo-lar si no se realiza en condiciones anaeróbicassuele dar un falso negativo. Las biopsias trans-bronquiales son en su mayoría negativas.

El tratamiento de elección desde hace 50años continúa siendo la penicilina a altas dosis.El tratamiento debe individualizarse y gene-ralmente se dan entre 18 y 24 millones de uni-dades de penicilina G durante 2 a 6 semanasseguida de penicilina V vía oral o amoxicilinadurante 6 a 12 meses. La actinomicosis torá-cica suele requerir un tratamiento más largoque los otros tipos de actinomicosis(53).

En pacientes alérgicos a la penicilina pue-den darse tetraciclinas. En pacientes embara-zadas la eritromicina es una alternativa de tra-

tamiento. El imipenem y la ceftriaxona se hanutilizado para la actinomicosis demostrandoser bastante eficaces. Las fluoroquinolonas,metronidazol y aminoglucósidos no son efec-tivos.

La respuesta al tratamiento debe monito-rizarse con radiografías seriadas y/o TAC. Seespera una evidente mejoría radiológica a lascuatro semanas de tratamiento.

En pacientes sin diagnóstico previo de acti-nomicosis y con una imagen radiológica com-patible con una neoplasia, la cirugía se englo-ba en una toracotomía diagnóstico-terapéuti-ca y es el resultado de la biopsia intraopera-toria el que establece el diagnóstico.

En los pacientes con diagnostico confir-mado de actinomicosis, la cirugía continúasiendo una alternativa terapéutica, sobre todoen pacientes que no responden a la antibio-terapia(54). La cirugía es especialmente útilcomo tratamiento de las complicaciones comoabscesos pulmonares, empiemas, fístulas ypara controlar los poco frecuentes cuadros dehemoptisis amenazante. Los pacientes a losque se les realiza toracotomía y reseccióndeben recibir antibioterapia prolongada, puesla cirugía sola no es curativa(55).

La forma pulmonar de actinomicosis tienepeor pronóstico comparada con las otras for-mas de la enfermedad, este hecho puede estaren relación con la mayor frecuencia de dise-minación de la enfermedad en los casos pul-monares o con el diagnóstico más tardío. Elpronóstico es bueno en pacientes diagnosti-cados precozmente con tratamiento prolon-gado con penicilina.

NocardiosisLa Nocardia sp. es una bacteria aerobia

gram positiva parcialmente ácido alcoholresistente, filamentosa y ramificada que seencuentra en la tierra y en la materia orgá-nica en descomposición. Nocardia asteroideses la que más frecuentemente afecta al hom-bre (85%) aunque la nocardia brasiliensis yla nocardia madurae pueden causar tambiénenfermedad.


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La infección se adquiere generalmente através del tracto respiratorio por inhalación dematerial contaminado o por inoculación a tra-vés de la piel, el contagio por contacto direc-to no ha sido demostrado(56).

La afectación de la inmunidad celular pre-dispone a la infección, suele darse en pacien-tes inmunocomprometidos (trasplantados,enfermedades neoplásicas y SIDA, pacientesen tratamiento crónico con esteroides). Sontambién más susceptibles los pacientes conpatologías que alteran las defensas pulmona-res como son la tuberculosis pulmonar, lasbronquiectasias o pacientes con EPOC. En losúltimos años ha aumentado la incidencia deeste tipo de infecciones en pacientes con fibro-sis quística en relación con la mayor supervi-vencia de éstos(57).

El cuadro clínico es muy variable y vadesde una infección supurativa benigna auto-limitada de la piel o tejido celular subcutáneohasta enfermedad pulmonar severa o enfer-medad sistémica generalizada. La presenta-ción más frecuente es la de un cuadro sub-agudo o crónico con episodios de agudizacio-nes y exacerbaciones. Los síntomas más fre-cuentes son: tos con expectoración purulenta,a veces hemoptoica, cefalea, disnea, asteniay pérdida de peso. Puede manifestarse comotraqueítis, bronquitis, mediastinitis e infeccio-nes cervicales. La infección pulmonar puedeprogresar hasta un empiema o hacia disemi-nación sistémica con afectación de varios órga-nos, la más frecuente es la diseminación haciaSNC.

Los pacientes con afectación digestiva pre-sentan insuficiencia hepática y pancreática(diabetes).

La radiología es inespecífica, pueden apa-recer infiltrados algodonosos, placas subpleu-rales, consolidaciones multilobares, masas,abscesos e infiltrados retículo nodulillares. Elderrame pleural es menos frecuente.

Ni la clínica ni la radiología son específicaspor lo que el diagnóstico puede ser muy difí-cil de establecer(58). Normalmente se basa enel aislamiento de nocardia sp. en lavado bron-

quioloalveolar o en esputo aunque el hallazgodel microorganismo en el esputo no siempreimplica que sea patógeno, puede tratarse deuna colonización de la vía aérea sin que impli-que infección(59). Puede requerir la realizaciónde biopsia pulmonar por toracoscopia o inclu-so toracotomía. Muchos casos son inicialmentediagnosticados de TBC, neoplasia pulmonar oinfecciones fúngicas(60).

El tratamiento de elección es el cotrimo-xazol. El trimetropin-sulfametoxazol presentaactividad sinérgica frente a nocardia y atra-viesa la barrera hematoencefálica por lo quees el más adecuado en pacientes con enfer-medad diseminada. Se han descrito casos deresistencia de novo y fallo del tratamiento aunen pacientes con sensibilidad demostrada invitro, por lo que puede deberse a una inade-cuada concentración del antibiótico en los teji-dos. En estos casos se suele tratar con mino-ciclina, amikacina, imipenem o cefalosporinade tercera generación. Se utilizan también aso-ciaciones de imipenem-amikacina o cotrimo-xazol-amikacina dependiendo de la sensibili-dad de la especie. La duración recomendadaes de 6 a 12 meses siendo más prolongada enpacientes inmunodeprimidos.

La cirugía puede ser necesaria como méto-do diagnóstico o, menos frecuentemente,como tratamiento. Está indicada la colocaciónde un drenaje torácico en pacientes con empie-ma. Pero si no hay una evolución tórpida sepuede realizar una videotoracoscopia o unatoracotomía para decorticación y limpieza.

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RESUMENEl término de parasitosis se aplica a las

infecciones producidas por protozoos u hel-mintos. Se trasmiten a humanos a través devectores biológicos o huéspedes intermedios(insectos, moluscos, mamíferos). Tienen unciclo vital complejo y condicionan infeccionescrónicas de larga evolución.

Afectan fundamentalmente a dos grupos depoblación: a pacientes inmunocompetentes quehan ido a zonas endémicas de riesgo o bien apacientes inmunocomprometidos como porejemplo enfermos trasplantados o con SIDA enlos que la prevalencia de estas enfermedadeses muy superior a la población general.

Este capítulo se centrara en la Hidatido-sis pulmonar, que es la parasitosis más fre-cuente en nuestro medio y que más frecuen-temente requiere de tratamiento quirúrgico.La mayoría del resto de parasitosis pueden tra-tarse con tratamiento médico aunque al finaldel capítulo haremos referencia a aquellas quepueden requerir tratamiento quirúrgico. Enesta era de Globalización en la que las perso-nas viajan por todo el mundo es necesario paralos Neumólogos y Cirujanos Torácicos el cono-cer este tipo de enfermedades.

HIDATIDOSISLa hidatidosis o equinococosis quística es

una ciclozoonosis producida por las formas lar-varias del cestodo Echinoccoccus granulosus.Existen 4 especies de echinococcus capaces deproducir infección en humanos: dos más comu-nes, E. granulosus y E. multilocularis, agentescausales de la hidatidosis o quiste hidatídico yde la equinococosis alveolar respectivamente;y dos especies que más raramente se asocian

a infección humana, E. vogeli y E. oligarthrus,responsables de la equinococosis poliquística.

EpidemiologíaLa hidatidosis es una zoonosis de distri-

bución mundial, localizada especialmente enzonas rurales y ganaderas y asociada gene-ralmente a niveles socioeconómicos bajos. Suprevalencia es muy variable dependiendo delos países e incluso dentro de cada país. Pre-domina en zonas templadas del planeta y laszonas endémicas más importantes son la cuen-ca mediterránea (Marruecos, Túnez, Libia,Israel, Líbano, sur de Italia, Cerdeña y Espa-ña), los países del sur y centro de la antiguaUnión Soviética, el este de África (Somalia,Etiopía, Kenia), América del Sur (Perú, Chile,Argentina y Uruguay), Australia, zonas deChina, Malasia, Sri Lanka e India.

En España la hidatidosis ha sido y es unaenfermedad endémica, presente en muchasregiones, especialmente en Extremadura, Cas-tilla y León, Aragón, Navarra, La Rioja, Madridy Castilla-La Mancha. Su prevalencia está infraes-timada a pesar de ser una enfermedad de decla-ración obligatoria, y en España, en la especiehumana, es de aproximadamente 2-3 casos porcada 100.000 habitantes. En las últimas déca-das su incidencia ha ido disminuyendo progre-sivamente debido al mejor control sanitario; sinembargo en los últimos años, el número decasos nuevos ha aumentado debido en partea la mejora en el diagnóstico y al aumento decasos importados de zonas hiperendémicas.

La mayoría de los casos en humanos seadquieren en la infancia debido a la mayor sus-ceptibilidad del niño para contraer la enfer-medad y a un mayor contacto con los perros.

PARASITOSIS. HIDATIDOSIS PULMONARDavid Saldaña Garrido, Alberto Cabañero Sánchez, Magdalena Alonso Plasencia


Ciclo biológico de Echinococcusgranulosus

E. granulosus es un cestodo pequeño de 3-6 mm de longitud formado por tres anillos oproglotis, uno sexualmente inmaduro, otrosexualmente funcional y un tercero grávido,lleno de huevos. En su extremo anterior pre-senta un escólex con una doble corona de gan-chos que se continúa con 4 ventosas con elque se fija a las paredes del intestino del hos-pedador definitivo (canidos) (Fig. 1).

El perro principalmente, pero también otrosanimales carnívoros (canidos, lobos, zorros,chacales, etc.), son los hospedadores definiti-vos, los cuales albergan el cestodo en la faseadulta en el intestino, mientras que la fase lar-varia (metacestodos) se encuentra en numero-sos hospedadores intermediarios, general-mente herbívoros como las ovejas, ganadovacuno, cérvidos, camellos, caballos y cerdos,en los que junto con el humano se desarrollael quiste hidatídico. El ser humano se convierteen un hospedador intermediario accidental alingerir huevos del helminto y en general nocontribuye al ciclo biológico.

En los cánidos, el vermes adulto se localizaen el intestino delgado, donde madura sexual-mente generando oncosferas rodeadas por unamembrana (huevos) que son eliminados por lasheces. La ingestión de huevos por el hospeda-dor intermediario es el principal mecanismo deinfección. Su transmisión se puede producirdirectamente del hospedador definitivo (porla saliva o pelo del perro después de lamerse)o a través del consumo de agua o verduras con-taminadas por las deposiciones. Tras la inges-tión, los huevos eclosionan en el duodeno delhospedador intermediario y se liberan las oncos-feras que penetran en la mucosa de la paredintestinal. Estas oncosferas se dirigen a travésde la circulación portal hacia el hígado, dondese retiene la mayoría (50-75%), y el resto acce-de por la circulación venosa al pulmón (20-30%), segunda localización en frecuencia. Siéstas superan el filtro pulmonar pueden llegara través de la circulación sistémica a otros órga-nos. En los órganos diana, las oncosferas que el

sistema inmunitario no ha destruido, se desa-rrollan hasta alcanzar aproximadamente 1cmde diámetro y dan lugar progresivamente a losquistes (hidátides) que aumentan de tamaño deforma paulatina, hasta que se generan protoes-cólices y vesículas hijas que ocupan el interior.

La ingestión por parte de los perros decarne cruda o poco cocinada de animales infec-tados, le provoca la infección, y en ellos el pro-toescolex evoluciona hasta el estado adulto,cerrando de esta forma el ciclo biológico.

ClínicaLa hidatidosis pulmonar puede cursar de

forma silente y ser descubierta como hallazgoradiológico, aunque la evolución natural dela enfermedad es hacia el crecimiento de losquistes. Este crecimiento, es habitualmentelento, aunque depende del órgano en el queasiente la enfermedad. Debido a las caracte-rísticas del tejido pulmonar, que ofrece pocaresistencia a los procesos expansivos, este cre-cimiento es más rápido que otras localizacio-nes, como hígado o corazón. Una vez que losquistes han adquirido un tamaño considera-ble, pueden comprimir estructuras y desen-cadenar dolor, hemoptisis, infecciones o inclu-so limitación al flujo aéreo(7).

La calcificación del quiste también es posi-ble con el tiempo, pero es más común en quis-tes de lento crecimiento, como en el hígado,bazo o corazón, y sucede con poca frecuenciaen el pulmón debido al crecimiento más rápi-do de los quistes. La calcificación total del quis-te puede sugerir que los parásitos ya no sonviables, aunque esto no siempre es así(8,9).

El crecimiento progresivo de los quisteshace que estos erosionen las paredes bron-quiales, desencadenando hemoptisis y sobrein-fecciones (bacterianas o fúngicas) del quiste.Estas sobreinfecciones bacterianas a veces con-dicionan la muerte del parásito, comportán-dose de la misma manera que abscesos pul-monares, y en otras ocasiones, condicionan-do la rotura del quiste.

La rotura del quiste hidatídico es la com-plicación más temida en la historia de la enfer-

D. SALDAÑA GARRIDO ET AL.

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medad. Puede suceder durante la evoluciónnatural del quiste o tras eventos tales comoinfecciones, traumatismos o manipulacionesquirúrgicas. Las consecuencias varían depen-diendo del tipo de rotura y de un paciente aotro, pudiendo pasar desapercibida hasta cur-sar con un shock anafiláctico. En general, laclínica es más severa cuando el quiste se abrea la cavidad pleural o a la sangre, mientras quees menos intensa cuando se elimina por víaaérea. La apertura del quiste a la vía aérea setraduce por la expectoración de su contenidopor parte del paciente, habitualmente un líqui-do claro y salado que contiene membranas yescólex. En ocasiones esto ocurre de formasúbita, pero otras veces sucede de forma gra-dual, con expectoración de pequeñas canti-dades de líquido y pasando totalmente des-apercibida por el paciente.

Otra consecuencia de la rotura del quistees la posible diseminación del parásito. Cuan-do se vacía el quiste a través de la vía aérea,puede diseminarse por el árbol traqueo bron-quial y ocasionar una hidatidosis secundaria.De la misma manera ocurre en la rotura delquiste a la cavidad pleural. Y también cuandose rompe a un vaso sanguíneo, aunque en estecaso el parásito puede diseminarse a través deltorrente sanguíneo hacia cualquier órgano, loque se conoce como hidatidosis metastásica.

Otra posible complicación de la enferme-dad hidatídica son los fenómenos inmunoló-gicos, estando descrita la aparición de glome-rulonefritis, síndrome nefrótico y amiloidosissecundaria(10,11). También se ha descrito, aun-que con escasa frecuencia, los fenómenosembólicos, estando estos en relación con lainvasión del corazón y grandes vasos(12).

PARASITOSIS. HIDATIDOSIS PULMONAR

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FIGURA 1. Ciclo biológico del Echinococcus granulosus.


La afectación pulmonar transdiafragmáti-ca en casos de hidatidosis hepática se ha des-crito hasta en un 15% de los casos, y habi-tualmente ocurre desde los segmentos pos-teriores del lóbulo hepático derecho(13).

DiagnósticoLas pruebas de laboratorio usadas, se basan

en la detección de la respuesta inmune frenteal parásito. La esosinofília no está presente entodos los pacientes, y tiene el inconvenientede su baja especificidad, estando relacionadasobre todo con los casos en los que se ha pro-ducido una rotura del quiste. El test intradér-mico de Casoni y la reacción de Weinberg, tam-bién relacionan la respuesta inmune del hués-ped a la infección, teniendo valor en el casode que sean positivas (Casoni 70-80%, Wein-berg 80-95%), pero su resultado negativo noexcluye la infección(14).

Las mejores técnicas para confirmar lainfección son aquellas en las que se demues-tra la existencia de anticuerpos contra la enfer-medad o antígenos propios del parásito. Paraello, se emplean distintas técnicas de hema-glutinación indirecta, aglutinación en látex,inmunoelectroforesis, inmunofluorescencicaindirecta, cuantificación de inmunoglobulinasy western blot. Con estas pruebas se alcanzauna sensibilidad cercana al 100%, pero tienentambién el inconveniente de que no excluyenla enfermedad en caso de resultar negativas,puesto que la respuesta inmunológica delpaciente depende de varios factores, como lalocalización del quiste, la integridad y viabili-dad del quiste, la edad del paciente e inclusosituaciones como el embarazo(15).

En cuanto a las técnicas de imagen, laradiografía simple de tórax ha resultado desdesiempre muy útil(10). Es típica la existencia delesiones redondeadas u ovaladas, únicas o múl-tiples, de bordes finos, en quistes no compli-cados (Fig. 2). Es poco habitual, como se expli-có anteriormente, la calcificación de los quis-tes pulmonares, aunque a veces sí es posiblever la calcificación de quistes hepáticos acom-pañantes. Con el crecimiento del quiste tam-

bién es posible que aparezcan atelectasias pul-monares o incluso neumonitis distales. Losquistes más antiguos o infectados pueden pre-sentar una pared gruesa por atelectasia adya-cente y cambios reactivos, lo que se conocecomo el “signo del doble arco”. Cuando haycomunicación directa con un bronquio, se pro-duce vaciamiento del contenido del quiste yentrada de aire, que determina la aparición deun nivel hidroaéreo en su interior. En estoscasos las membranas del quiste pueden flotaren el líquido y producir el clásico “signo delcamalote”. Si entra aire en la pared del quiste,esto aparece como una línea fina radiolúcida,excéntrica, en la pared superior del quiste pro-duciendo el signo del “crescente” o del “menis-co”. La apertura del quiste a la pleura, porsupuesto, producirá la típica imagen de derra-me pleural si no existe comunicación con lavía aérea, o de hidroneumotórax en caso deexistirla.

La imagen por tomografía axial computa-rizada (Fig. 3). Complementa la aportada porla radiología simple y ayuda en el diagnósticodiferencial frente a otras entidades, como elcarcinoma broncogénico, abscesos y quistesbroncogénicos, entre otros(16). Los estudios con


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FIGURA 2. Cavidad de un quiste hidatídico en unRx PA de tórax.


resonancia magnética varían dependiendo delestado de desarrollo del quiste, si es uni o mul-tilocular, o si el parásito está vivo o muerto. Estípica la baja intensidad de señal en T1 y lahiperintensidad en T2(17,18). En algunos casosen los que exista proximidad del quiste a lapared torácica, la ecografía también constitu-ye una prueba de utilidad.

Pruebas invasivas como la broncoscopia,están limitadas por el riesgo de rotura del quis-te, reservándose para la mera inspección dela vía aérea y la extracción de restos de mem-branas en casos de quistes rotos. Las técnicaspercutáneas, como la punción aspiración agujafina o punciones tipo true-cut están totalmen-te contraindicadas, por el peligro de anafilaxiay de diseminación del parásito.

Tratamiento quirúrgico de la hidatidosispulmonar

El tratamiento quirúrgico de la hidatidosispulmonar varía según tipo de enfermedad.

En caso de quiste único o simple no com-plicado el objetivo de la cirugía será realizaruna quistectomía y o peiriquistectomía con elobjetivo de preservar el máximo de tejido pul-monar. La vía de acceso dependerá de la loca-lización del quiste. Hoy en día existe tenden-cia a realizar abordajes mínimamente invasi-vos como minitotacotomías o toracotomíasaxilares, toracotomías anteriores o toracoto-mías del triángulo auscultatorio, no obstante

si el quiste está en la proximidad del hilio pul-monar o presenta alguna dificultad añadidapreferimos realizar una toracotomía postero-lateral para tener un mejor control del san-grado o diseminación de la enfermedad hida-tídica. En general, no está indicado el empleode videotoracoscopia para este tipo de trata-mientos, aunque han sido descritas algunasseries, sobre todo en niños para minimizar laagresión quirúrgica(19).

La quistectomía consiste en la cuidadosaextirpación del quiste hidatídico realizando ladisección de la membrana externa de éste dela periquística. Esto se puede realizar cuida-dosamente, sin absorber el contenido del quis-te, en caso de escaso riesgo de rotura o de quis-tes pequeños. En caso de quistes grandes oen los que tengamos sospecha de la posibili-dad de ruptura podemos realizar un vacia-miento del contenido del quiste mediante agujao trucut aspirativo o mediante dispositivoscomo el de Figuera (Figs. 4 y 5). Posteriormentese realiza un capitonaje consistente en la sutu-ra de las paredes de la periquística con objetode eliminar la cavidad residual. (Método dePosadas).

En caso de quiste con sospecha de inmi-nente ruptura o quistes ya complicados reali-zamos resección pulmonar siempre siendo lomás conservadores posibles: resecciones encuña, segmentectomía, etc. En caso de dise-minación intrapulmonar o de que el tejido peri-quístico tenga aspecto atelectásico o irrecu-perable, es factible la realización de lobecto-mía(20,21,22,23,24).

Existen una serie de medidas a tomar enquirófano para, en caso de ruptura del quistehidatídico, evitar una posible diseminaciónpleural y a tejidos adyacentes al pulmón, nor-malmente preparamos el campo quirúrgicocon compresas humedecidas con suero hiper-tónico, agua oxigenada (con objeto de elimi-nar escólices encaso de ruptura accidental delquiste a la cavidad pleural). Esta descrito quecompresas humedecidas en formaldehido pue-den evitar una reacción anafiláctica. Usual-mente en colaboración con el servicio de infec-


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FIGURA 3. TAC en hidatidosis pulmonar.


ciosas y medicina tropical realizamos un tra-tamiento profiláctico con mebendazol previoa la cirugía, comenzando de 7 a 10 días pre-vios a la cirugía (400-600 mg cada o horas),en caso de no existir evidencia de disemina-ción mantenemos el tratamiento durante unmes y en caso de si existir durante 6-8 meses.En caso de hidatidosis pulmonar múltiple.Tenemos tendencia a comenzar la resecciónpor el quiste con más riesgo de ruptura. Encaso de estar afectados ambos pulmones pre-ferimos realizar un abordaje en dos tiempospara minimizar el riesgo de ruptura de algu-no de los quistes y minimizar y acortar el ries-go perioperatorio. No obstante en caso de loca-lización en segmentos anteriores y escaso ries-go de ruptura puede plantearse la interven-ción en un solo tiempo a través de esterno-tomía media o toracotomía anterior bilateral.Existen situaciones especiales que requieren

abordajes más complejos e incluso participa-ción de diversas especialidades quirúrgicas.Tránsito hepato-torácico: el abordaje en estoscasos es por laparotomía cuando la enferme-dad es predominantemente abdominal ymediante. Toracotomía cuando es predomi-nantemente torácica. Es posible necesitar rea-lizar abordajes mixtos como toraco-freno-lapa-rotomía en casos más complejos o con exten-sa afectación diafragmática. Preferentemen-te es preferible reparar el diafragma de mane-ra conservadora, sin utilizar material proté-sico. En caso de diseminación pleural y a lacolumna vertebral será necesaria la extirpa-ción de los tejidos afectos, pleura o bien unoo varios cuerpos vertebrales con la posteriorreparación correspondiente: fijación de cuer-pos vertebrales, sustitución protésica de estosetc. Puede ser necesaria la colaboración concirugía cardiaca y la realización de cirugía concirculación extracorpórea en caso de afecta-ción de las cavidades cardiacas, estos casosson raros. Cuando no existe la posibilidad deresecar toda la enfermedad estamos es nece-sario resecar el mayor número de quistes posi-bles preservando, a la vez el máximo deparénquima pulmonar y administrar meben-dazol hasta la desaparición de signos radio-lógicos de enfermedad o estabilización deésta(25-30).

INFECCIONES PARASITARIAS QUEPUEDEN REQUERIR TRATAMIENTOQUIRÚRGICOInfecciones por protozoosAmebiasis

Es una Infección parasitaria producida porEntamoeba hisolytica. Es una enfermedad dedistribución mundial y se calcula que más de500 millones de personas están infectadas,de ellas sólo el 10% desarrollan la enferme-dad. Es predominante en el sexo masculinoy entre los 20 y 40 años. Las complicacionespulmonares de la amebiasis se producen enun 0,1% de los pacientes. El parasito ingre-sa en el intestino en forma de quiste, dondeproduce trofozoitos que penetran la pared


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FIGURA 4. Quiste hidatidico múltiple.

FIGURA 5. Quistectomía. (método de Posadas). Conpermiso de Dr. Andrés Varela y Dr. Raúl Burgos.


intestinal y entran al torrente sanguíneopudiendo invadir casi cualquier órgano. Elórgano predominantemente afectado es elHígado. Cuando se afecta el pulmón puedeser por 2 vías: invasión directa de un quistehepático atravesando el diafragma, esta es lamás frecuente, o bien por vía hematógenadirecta. El lóbulo más frecuentemente afec-tado es el lóbulo inferior derecho. La Infec-ción puede cursar de manera lenta, produ-ciendo adherencias pleurales, derrame pleu-ral, atelectasia y en algunos casos fistula hepa-to-pulmonar. También puede cursar de mane-ra rápida con la ruptura de un quiste en la cavi-dad pleural y el consiguiente empiema o abs-ceso pulmonar. En casos aislados la infecciónpuede diseminarse al pericardio produciendopericarditis.

La clínica más frecuente es dolor torácicocon irradiación a hombro derecho. En los pri-meros momentos puede existir tos seca perocuando progresa la enfermedad puede pro-ducirse expectoración marrón e incluso biliaren caso de fístula bilio-pulmonar. Suele existirsíndrome constitucional y fiebre.

El tratamiento es medico fundamental-mente, pero en caso de empiema puede sernecesario el tratamiento quirúrgico con dre-naje pleural o bien con cirugía.

Cuando ésta parasitosis afecta al tórax lamortalidad oscila entre el 11 y el 14%(14).

Infecciones por HelmintosDirofilariasis

El “gusano del corazón” de los perrospuede producir dilorfilariasis en humanos. Típi-camente se manifiesta como un nódulo pul-monar solitario en las proximidades de la pleu-ra. El diagnostico suele ser casual después derealizar cirugía por sospecha de carcinomabroncogénico(14).

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RESUMENLa cirugía en la enfermedad bullosa pul-

monar tiene dos amplios grupos de indica-ciones: por un lado las operaciones realizadaspara tratar sus complicaciones, como el neu-motórax, la infección y el cáncer, y la cirugíaen paciente sintomático con la intención demejorar su disnea y su función pulmonar. Esen esta última indicación, donde la seleccióndel paciente debe ser meticulosa para obtenerlos mejores resultados. Los mejores candida-tos son aquellos que presentan una única bulla,mayor del 30% del hemitórax, que comprimeun pulmón normal o casi normal y presen-tan disnea. La bullectomía comparte los fun-damentos fisiopatológicos de la cirugía dereducción de volumen pulmonar por lo que elproceso diagnóstico es muy similar, incluyen-do las mismas pruebas de imagen, estudiosfuncionales y valoración clínica. La mejor téc-nica es la que elimina la mayor parte de la bullapreservando el máximo parénquima pulmo-nar funcionante. La plicación de la bulla o suexéresis simple mediante grapadoras, realiza-das por cirugía abierta o videotoracoscópica,cuando la indicación es correcta, obtienen muybuenos resultados a corto plazo, que se vanreduciendo con el tiempo, especialmente enlos pacientes con peor pulmón subyacente. Eldrenaje endocavitario está menos extendidoy suele reservarse para pacientes con mayorriesgo quirúrgico.

INTRODUCCIÓNLa American Thoracic Society (1962)(1) defi-

ne el enfisema como una condición del pul-món caracterizada por la anormal y perma-nente dilatación de los espacios aéreos distal

a un bronquiolo terminal, acompañada de des-trucción de paredes alveolares, sin fibrosis evi-dente. Aunque se trata de una entidad conimplicaciones fundamentalmente médicas, enalgunas situaciones la cirugía desempeña unpapel importante.

Desde un punto de vista práctico podemosdistinguir dos entidades: la enfermedad pul-monar bullosa o enfisema bulloso en el que,son los espacios aéreos conocidos por bullaslos que dominan el cuadro, y el enfisema difu-so, en el que la alteración patológica está uni-formemente distribuida, aunque en la clínica,muchas veces, esta división no es fácil, pueshay pacientes con características de ambassituaciones.

En el capítulo que nos corresponde tratare-mos la enfermedad pulmonar bullosa desde elpunto de vista quirúrgico, tratándose la cirugíaen el enfisema difuso en el capítulo siguiente.

DEFINICIONESUna vez que tenemos definido el enfisema

conviene aclarar el significado de algunos tér-minos relacionados con alteraciones del espa-cio aéreo pulmonar.

El término bulla procede del latino bulla-ae, que significa “burbuja que se forma en elagua cuando llueve” y se define como un espa-cio aéreo de 1 centímetro de diámetro o mayor,en un pulmón insuflado como resultado de unproceso destructivo del parénquima pulmo-nar(2). Anatomopatológicamente consiste en unespacio aéreo rodeado de una fina pared y cuyointerior puede estar atravesado por bandasfibrosas como remanentes de los septos inter-lobulares. Estas lesiones pueden aparecer enel seno de un parénquima pulmonar normal,

ENFERMEDAD BULLOSANicolás Llobregat Poyán, Francisco Villegas Fernández, Francisco Baquero López


o casi normal, o en un pulmón con enfisemamás o menos generalizado, de ahí que se pre-fiera el término enfermedad pulmonar bullosaal de enfisema bulloso, si bien se emplean indis-tintamente. Cuando la bulla alcanza un tama-ño que supera un tercio del tamaño de un hemi-tórax hablamos de bulla gigante.

La mayoría de autores(3) clasifican la enfer-medad pulmonar bullosa según el estado delparénquima pulmonar en el que asientan labulla o bullas. Así, tenemos:• Tipo I: Bulla asociada a parénquima nor-

mal o casi normal (Fig. 1). Esto ocurre enel 20% de los pacientes. La lesión sueleestar bien delimitada y asienta en el vérti-ce del pulmón. Es una variante del enfise-ma paraseptal y el resto del pulmón espatológicamente normal por lo tanto, laaparición de alteraciones funcionales esta-ría en relación con el tamaño de la bulla yel mayor o menor grado de compresióndel pulmón que la rodea.

• Tipo II: Bulla o bullas asociadas a enfise-ma difuso (Fig. 2). Ocurre en el 80% de lospacientes, y se considera, esencialmente,como una “exageración” local de un enfi-sema panacinar. Las lesiones son múltiplesy bilaterales, y varían considerablementeen cuanto a localización y tamaño. Los sín-tomas, cuando aparecen, no sólo están rela-cionados con el tamaño de la bulla sino conla severidad del enfisema difuso circundante.

El grado más avanzado de este tipo sería elllamado “pulmón evanescente” en el queprácticamente todo el tejido pulmonar hasido sustituido por espacios enfisematosos.Es importante distinguir el concepto de

bulla del de bleb o vesícula subpleural, térmi-no propuesto por Miller en 1926(4), y que con-siste en una colección de aire situada dentrodel espesor de la pleura visceral, que separala capa elástica externa de la interna comoconsecuencia de la ruptura de alveolos sub-pleurales. Suele localizarse en el vértice pul-monar y el resto del pulmón es normal. Es elhallazgo patológico más frecuente en los neu-motórax espontáneos primarios.

Otras alteraciones del espacio aéreo quepodemos encontrar son(5): los quistes (paredfina de menos de 3 mm revestida de epitelio),cavidades (pared mayor de 3 mm de grosor) yneumatoceles o lesiones aéreas que se presen-tan como consecuencia de algunas infeccionespulmonares como la neumonía estafilocócica.

PATOGENIALa etiología y el mecanismo de desarrollo de

la enfermedad bullosa no están claramente defi-nidos. Se han propuesto diferentes hipótesis(6):a) debilidad de las paredes alveolares, en parti-cular en las zonas apicales del pulmón, some-tidas a mayores tensiones mecánicas que lasbasales y donde las presiones intrapleurales sonmás negativas, lo que explicaría la mayor ten-

N. LLOBREGAT POYÁN ET AL.

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FIGURA 1. Enfermedad bullosa tipo I. Gran bullaen lóbulo superior derecho. El resto del pulmón esradiológicamente normal.

FIGURA 2. Enfermedad bullosa tipo II. Lesionesbullosas múltiples y bilaterales.


dencia de las bullas a presentarse en los lóbulossuperiores; b) enfermedad inflamatoria de lapequeña vía aérea, con obstrucción y progresi-vo atrapamiento aéreo con espacios aéreos atensión o c) enfisema paraseptal subyacente.

FISIOPATOLOGÍALos primeros estudios que se ocuparon en

los años 50 de las consecuencias fisiopatoló-gicas de la enfermedad bullosa considerabanque, mediante un mecanismo valvular que per-mitía entrar el aire dentro de la bulla pero nosalir, se producía un crecimiento progresivo deésta, comprimiendo el pulmón no afectado y,por lo tanto, la cirugía estaría indicada para eli-minar una lesión ocupante de espacio(7,8). Estu-dios más recientes(5) han demostrado que elpulmón que rodea la bulla tiene menos com-pliance que la propia bulla, de tal manera quecuando la bulla y el pulmón se exponen a unamisma presión negativa la bulla se llena com-pleta y preferentemente antes que el resto delpulmón. Basados en estos conocimientos, elpropósito de la cirugía sería más, permitir queel pulmón sano recupere su arquitectura y elas-ticidad, que eliminar una lesión ocupante deespacio.

En cuanto a la historia natural de la bulla,al igual que ocurre en el enfisema, la enfer-medad bullosa tiende a empeorar con el tiem-po por el crecimiento de la bulla sin embargo,esta progresión es impredecible pues, haycasos de rápida progresión (Fig. 3), otros deestabilización e incluso, tras infección de labulla, de regresión(9).

INDICACIONES DE CIRUGÍALos criterios más aceptados para la resec-

ción de una bulla gigante son(10): Bulla aisla-da de más de un 30% de un hemitórax, evi-dencia de parénquima pulmonar normal com-primido y paciente disneico. Indicacionesmenos frecuentes son: la cirugía “preventiva”en paciente asintomático y las derivadas decomplicaciones locales de la bulla como lahemorragia, el dolor torácico, el neumotórax,la malignización y la infección.

Paciente disneicoEl objetivo fundamental ante un paciente

con enfermedad pulmonar bullosa y disnea esdeterminar en que grado son la bulla o bullas,por la compresión del parénquima circundante,las responsables de los síntomas respiratoriosy, por lo tanto, seleccionar los pacientes quese pueden beneficiar de la resección quirúrgi-ca. Como ya se ha comentado, algunos estu-dios sobre las consecuencias fisiopatológicasde las grandes bullas han puesto de manifies-to que el grado en el que contribuye la bulla ala aparición de disnea depende más de la can-tidad de tejido pulmonar que ella sustituye ydel grado de la afectación enfisematosa delparénquima circundante, que de el tejido pul-monar comprimido por ella, ya que, enmuchos casos, no existe un aumento de pre-sión dentro de la bulla por un mecanismo vál-vular(5,11). Lo que si ocurre es que, cuando labulla y el resto del pulmón se exponen a la

ENFERMEDAD BULLOSA

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FIGURA 3. Crecimiento en 6 años de una bulla enlóbulo superior derecho.


misma presión negativa pleural, la bulla se lle-nará preferentemente y siempre completa-mente, antes que lo haga el resto del pulmón.De estos hechos se desprende que la selecciónde los enfermos que se van a beneficiar de laresección es, muchas veces, difícil y explicanque los resultados de esta cirugía no sean siem-pre los esperados.

Otros objetivos de la cirugía, además de extir-par una lesión ocupante de espacio que com-prime el resto del pulmón, son disminuir la resis-tencia de la vías aéreas y disminuir el espaciomuerto mejorando el trabajo respiratorio.

Como resume De Giacomo et al(12), lasbases fisiopatológicas en las que se basa lamejoría después de la bullectomía son: reduc-ción del volumen residual y la hiperinsuflacióntorácica, reexpansión del pulmón subyacentey, mejorar la contractibilidad diafragmática, lamecánica de la pared torácica y la hemodiná-mica pulmonar, bases que comparte con lacirugía de reducción de volumen pulmonar,utilizada cuando el enfisema es generaliza-do, y que se trata en otro capítulo de estamonografía.

Para una adecuada selección de pacientesdeberemos realizar: una evaluación clínica,pruebas de imagen y pruebas de función res-piratoria.

Evaluación clínicaLa disnea es el síntoma que se requiere

para considerar la resección de la bulla. Exis-ten diversas escalas para medir este síntoma(13),que pueden ayudar para valorar su intensidad.Cualquier grado de disnea es anormal y elpaciente se debe considerar sintomático.

Deben evaluarse también, la edad, lacomorbilidad, el tabaquismo y la situación clí-nica global.

Especialmente importante es la valoracióncardiovascular, en el sentido de descartar insu-ficiencia cardiaca derecha.

Pruebas de imagenLa radiografía simple de tórax es la primera

prueba de imagen que se suele realizar y se

correlaciona bien con los hallazgos que seobtendrán con la tomografía computarizada(TC). Es especialmente útil para seguir la evo-lución de esta patología y su realización en ins-piración y espiración, nos aportará datos res-pecto a la situación del pulmón comprimidopor la bulla(14), incluso algunos autores(15) handescrito un sencillo método basado en la radio-logía convencional para cuantificar el grado decompresión del pulmón subyacente (índice decompresión). Pero es la TC del tórax la prue-ba de imagen más útil en la valoración de laenfermedad bullosa(16), pues permite con granprecisión determinar el tamaño, la localizacióny el número de las bullas, así como, el esta-do del parénquima que las rodea. Estos hallaz-gos son fundamentales pues sabemos que losmejores resultados de la cirugía se obtendránen bullas solitarias, de más de un 30% y conparénquima restante normal(17).

La gammagrafía pulmonar de perfusióno mejor de ventilación/perfusión es un méto-do efectivo de valorar la integridad vasculardel pulmón y aportar datos cuantitativos de lafunción pulmonar regional(11,18). Es muy útiltambién, para estudiar la función de la bullaen el sentido de conocer su participación enla ventilación (bulla comunicante vs no comu-nicante) y en la perfusión.

La angiografía para la valoración de la cir-culación pulmonar, hoy en día, ha sido casicompletamente sustituida por la TC con con-traste que aporta una información similar(19).

Exploración funcional pulmonarAunque las pruebas de función respiratoria,

por si solas, no son suficientes para sentar unaindicación de cirugía en la enfermedad bullo-sa, son muy útiles para intentar conocer el pro-blema clave en estos pacientes que es, conoceren qué grado es la bulla la causante de la sin-tomatología respiratoria y, por lo tanto, quépacientes se van a beneficiar de esta cirugía.

En los pacientes con enfermedad bullosatipo I las pruebas funcionales son en generalnormales mientras las bullas ocupen una ter-cera parte o menos del volumen del pulmón;


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así la capacidad vital forzada (CVF) y el volu-men espiratorio forzado durante el primersegundo (VEMS) suelen estar dentro del rangode la normalidad, aunque la capacidad residualfuncional (CRF) y el volumen residual (VR) pue-den estar aumentados, sobre todo si se deter-minan mediante pletismografía corporal. Si lasbullas son de gran tamaño existirá un patrónrestrictivo. Las bullas que aparecen sobre untrasfondo de EPOC se asocian con cambios dela función pulmonar similares a los que se desa-rrollan en los pacientes que padecen EPOC sinbullas, con disminución de CVF y VEMS,aumento de la CRF y del VR, aumento o nor-malidad de la capacidad pulmonar total (CPT),deterioro de la difusión pulmonar (TLCO) enreposo y durante el ejercicio y frecuentemen-te hipoxemia con o sin hipercapnia.

El volumen de aire atrapado en las bullaspuede determinarse por la diferencia entrela capacidad residual funcional calculada porpletismografía corporal y la calculada por elmétodo de dilución de helio por circuito cerra-do. En el primer caso la CRF será mayor dadala incapacidad del gas inerte utilizado en el cir-cuito cerrado para entrar en las bullas.

Por otra parte, la expansión de bullas degran tamaño altera la mecánica respiratoria,comprimiendo el tejido pulmonar adyacentey disminuyendo la tracción radial sobre las víasaéreas (presión de retracción elástica pulmo-nar), incrementando de esta forma la resis-tencia al flujo aéreo. En estos casos, la extir-pación de una gran bulla incrementaría la pre-sión de retracción elástica pulmonar y dismi-nuiría la resistencia de la vía aérea. Dado queel enfisema generalizado también tiene dis-minuida la presión de retracción elástica, ladeterminación de la capacidad de difusión demonóxido de carbono (TLCO) tiene especialvalor para la diferenciación de ambas patolo-gías ya que éste test se relaciona mejor con laestimación morfológica de enfisema que lamayoría de las pruebas. Dicha prueba es nor-mal o casi normal en la enfermedad bullosaen general y está disminuida en el enfisemageneralizado. La combinación de disminución

de la TLCO y de la retracción elástica pulmo-nar sugiere enfisema, desaconsejando, engeneral, la bullectomía(20).

Durante el ejercicio también existe un com-portamiento diferente. En los pacientes conenfermedad bullosa pulmonar, con escasasbullas circunscritas, el gradiente alveolo-arte-rial de oxígeno, la relación ventilación de espa-cio muerto/ventilación total (Vd/Vt), la TLCO yla oxemia arterial se mantienen normales ocasi normales durante el ejercicio. Los pacien-tes en los que las bullas se asocian a enfisemapanacinar el gradiente alveolo-arterial de oxí-geno está incrementado en reposo y duranteel ejercicio desarrollan frecuentemente hipo-xemia arterial y niveles próximos a la hiper-capnia. La relación Vd/Vt es mayor que en loscasos de enfermedad bullosa pulmonar y laTLCO no se incrementa durante el ejercicio.

Las bullas pocas veces contribuyen signifi-cativamente a la ventilación del espacio muer-to porque están mal ventiladas. En la enferme-dad bullosa pulmonar tipo I, la resistencia delas vías aéreas suele estar dentro de los lími-tes normales a volúmenes pulmonares altos,pero puede estar aumentada a volúmenes pul-monares bajos como resultado de la reduccióndel retroceso elástico. El fundamento de labullectomía reside en el potencial del pulmónsano para expandirse y llenar el espacio ocu-pado por las bullas y en el aumento postope-ratorio esperado de la presión de retroceso elás-tico que reduce la tendencia de las vías aéreasa colapsarse en la espiración. Establecer las indi-caciones de forma adecuada será elemento clavepara el éxito del tratamiento quirúrgico.

En la tabla 1(21) se resume el proceso deselección de pacientes para esta cirugía.

Paciente asintomáticoComo se ha discutido previamente, la his-

toria natural de una bulla suele ir hacia unaumento de su tamaño y por lo tanto, un aumen-to o aparición de la disnea con un empeora-miento de la función pulmonar. Por otra parte,bullas asintomáticas pueden complicarse infec-tándose rápidamente suponiendo un riesgo vital.

ENFERMEDAD BULLOSA

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Basados en estos hechos hay autores que defien-den la cirugía preventiva cuando la bulla ocupamás de la mitad de un hemitórax(22,23). Sinembargo, otros consideran que las complica-ciones postoperatorias, frecuentes en esta ciru-gía, no aconsejan la cirugía preventiva(24).

Otras indicacionesHemorragia

La hemoptisis masiva secundaria a hemo-rragia dentro de la bulla es una situación, aun-que posible(25), muy rara por lo que, la apariciónde este síntoma obliga a descartar otras causasmás frecuentes de hemoptisis como el cáncer,bronquiectasias o colonización aspergilar(26).

Dolor torácicoAunque es una rara indicación de cirugía,

algunos autores(27) han comunicado casos con

este síntoma que mejoraron tras la bullecto-mía. El dolor suele ser retroesternal y rela-cionado con el esfuerzo lo que obliga a un diag-nóstico diferencial con el dolor de la cardio-patía isquémica.

NeumotóraxLa enfermedad bullosa es la causa más fre-

cuente de neumotórax espontáneo secunda-rio(27). Clínicamente la repercusión respiratoriasuele ser mayor que la que cabía esperar porel tamaño del neumotórax debido a la enfer-medad del pulmón subyacente. El diagnósticoradiológico puede ser difícil ya que, en la radio-logía convencional se pueden confundir las imá-genes de un neumotórax con las de una bullagigante, resultando la TC una prueba muy útilpara evitar la inadecuada inserción de un dre-naje en la bulla.


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TABLA 1. Proceso de selección de pacientes para bullectomía

Área de Técnica de Cirugía Cirugía menosInvestigación valoración más indicada indicada

Anatomía de la bulla Radiografía estándar Bulla grande (más del Bulla pequeña, TC. 50% de un hemitórax), múltiples, y

localizada y unilateral bilateralesCrecimiento progresivo Sin crecimiento

Función de la bulla Gammagrafía V/Q Bulla no ventilada ni Bulla ventilada y Pletismografía perfundida perfundida

Índice de compresión Radiografía estándar Indice alto Indice bajoangio TC

Estado del pulmón Gammagrafía V/Q Buen llenado capilar Mal llenado capilarcomprimido TC

Severidad del TC Ausencia o mínimo EPOC severoenfisema Pruebas de función EPOC

pulmonarPruebas de esfuerzo

Situación clínica Historia clínica Paciente joven Paciente ancianogeneral ECG Corazón normal Cor pulmonale

Ecocardiograma Sin comorbilidad ComorbilidadValoración nutricional No pérdida de peso Pérdida de peso

TC: tomografía computarizada; V/Q. ventilación perfusión ; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ECG:electrocardiograma.


El manejo inicial del neumotórax obliga ala colocación urgente de un drenaje torácicoque, debido a que habitualmente nos encon-tramos ante pérdidas aéreas importantes, esaconsejable sea de grueso calibre. Ante la posi-bilidad de recurrencia (50%), mucho mayorque en el neumotórax espontáneo primario,y a la grave repercusión respiratoria en estetipo de pacientes, algunos autores aconsejanintentar una pleurodesis química a través deldrenaje tras el primer episodio reservandola cirugía para los que no respondan a estamedida y a los que pudieran tener indicaciónde bullectomia por otros motivos(28-30).

Cáncer de pulmónLa mayoría de los pacientes con enfer-

medad bullosa son o han sido fumadores porlo que la asociación de esta situación con elcáncer de pulmón es esperable. Sin embargo,diversos autores(31-34) han estudiado esta rela-ción y han demostrado que el riesgo relativode presentar un cáncer de pulmón, en o enlas cercanías de una bulla, es mucho mayorque en una población de fumadores sin enfi-sema bulloso, y además se presenta en unaedad más temprana. Entre la explicacionesque se han manejado están: que las altera-ciones estructurales de la bulla se comporta-rían como una cicatriz y además que el hechode no estar bien ventilada hace que la acciónde los carcinógenos contenidos en el humodel tabaco actúen durante más tiempo sobreel tejido pulmonar. Estas circunstancias nosobligan a un seguimiento estrecho de estospacientes y sospechar esta asociación antecambios radiológicos como opacidades onódulos en la bulla de nueva aparición, engro-samiento de sus paredes, crecimiento rápi-do y aparición de líquido(35).

Una vez diagnosticado el cáncer, si cum-ple los criterios de resecabilidad y operabili-dad, se procederá a la resección, teniendo encuenta que aplicando los fundamentos de lacirugía de reducción de volumen pulmonaralgunos de estos pacientes considerados inope-rables pueden ser intervenidos(36).

Infección de la bullaLa incidencia de infección de las bullas de

enfisema es desconocida. En algunos casos ellíquido contenido es estéril y es el resultadode una infección del pulmón subyacente(28).En otros casos puede ser un signo de malig-nización al impedir la neoplasia un adecuadodrenaje. Radiológicamente se manifiesta porla aparición de uno o varios niveles hidroaé-reos y clínicamente los síntomas son muy simi-lares a los encontrados en un absceso prima-rio de pulmón (Fig. 4). El tratamiento es ini-cialmente conservador reservando el drenajeexterno para los casos con mala evolución.Ocasionalmente, tras la infección, se produceuna reducción del tamaño de la bulla comohan descrito algunos autores(28,37) (Fig. 5).

Otras complicacionesOtras complicaciones más raras son la her-

niación cervical(38) y la disfagia secundaria a lacompresión de la bulla(39).

TÉCNICA QUIRÚRGICALa cirugía de las bullas gigantes busca eli-

minar el volumen ocupado por la bulla pre-servando todo el pulmón funcionante posible.Esto se puede conseguir de dos maneras:• Resecando la pared de la bulla, como en

la bullectomía, ya sea a través de una tora-cotomía estándar, una esternotomía mediao por videotoracoscopia.

ENFERMEDAD BULLOSA

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FIGURA 4. Bulla infectada. Aparición de líquido enel interior de la bulla.


• Eliminando el aire de la bulla colapsándo-la, por medio del drenaje endocavitario.

Preparación preoperatoriaDado que la cirugía suele ser electiva se

procurará que el paciente llegue en las mejo-res condiciones. Nos aseguraremos que elpaciente fumador ha abandonado el hábito.Debe realizarse una broncoscopia para des-cartar lesiones endobronquiales. En pacientescon EPOC se realizará una intensa rehabilita-ción respiratoria y se utilizarán broncodilata-dores. Los corticoides deben evitarse pues suuso se asocia a una peor cicatrización favore-ciendo las fugas aéreas prolongadas y la posi-bilidad de infecciones postoperatorias(21).

Consideraciones anestésicasLa técnica anestésica no difiere demasia-

do de la convencional utilizada para otros pro-cedimientos pulmonares: catéter epidural, tubo

endotraqueal de doble luz para ventilación uni-pulmonar, monitorización arterial, etc. Sinembargo, en estos pacientes se aconseja ade-más, la presencia del cirujano en la induccióne intubación ante la eventualidad de un neu-motórax a tensión de catastróficas conse-cuencias. Es aconsejable intentar la extuba-ción en el quirófano para minimizar las pér-didas aéreas y realizar una broncoscopia post-operatoria para la aspiración de secreciones(21).

Resección de la bullaHay acuerdo general en que la cirugía debe

intentar eliminar la bulla conservando el máxi-mo parénquima pulmonar útil. Esto se consi-gue con resecciones limitadas, pues reseccio-nes anatómicas (segmentectomía, lobectomía,neumonectomía) pueden eliminar tejido pul-monar funcionante a nivel hiliar, aunque el ciru-jano no lo aprecie en el campo operatorio(27).

Bullectomía estándar por toracotomíaEl primer aspecto a tener en cuenta es la

necesidad de una cuidadosa apertura de lacavidad pleural y, si hay adherencias, una meti-culosa neumolísis para evitar lesiones en elpulmón que pueden dar lugar a pérdidas aére-as prolongadas.

En cuanto a la resección, si la bulla tieneun pedículo estrecho, su extirpación, manualo con endograpadoras no presenta demasia-dos problemas. En bullas con una base deimplantación grande se pueden eliminar utili-zando la técnica de incisión-plicación descri-ta por Dartevelle et al.(40), en la que se abre labulla longitudinalmente y luego se plica o laescisión simple con endo-grapadoras(10,41) quees la técnica más empleada. Sea cual sea latécnica de resección es fundamental intentarminimizar las pérdidas aéreas utilizando ban-das de diversas sustancias (pericardio, PTFE,Teflón, etc) para reforzar la línea de grapas(42,43)

(Fig. 6). También pueden tener utilidad los nue-vos sellantes biológicos(44). Autores como Escha-passe aconsejan la creación de una “tienda”de pleura parietal para disminuir el espaciopleural y minimizar las pérdidas aéreas(45). En


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FIGURA 5. Reducción del tamaño de una bulla trassu infección tratada médicamente.


cuanto al uso o no de aspiración en el drena-je pleural, la tendencia actual es poner aspi-ración únicamente si hay neumotórax o enfi-sema subcutáneo(10,46).

En el caso de patología bilateral, aunquehay autores que tienen buenos resultados ope-rando en un solo tiempo a través de una ester-notomía media(47), la mayoría aconsejan unabordaje bilateral secuencial(21).

Bullectomía toracoscópicaLos imparables avances en cirugía tora-

coscópica y sus indudables ventajas sobre latoracotomía han llevado a muchos cirujanos aadoptar esta vía de acceso para tratar las bullasgigantes(12).

La bulla puede ser extirpada con endogra-padoras, ligadas en su base(48) o cauterizadascon electrocauterio, electrocoagulador deargon(49) o láser(50). La mayoría de los autoresaconsejan la bullectomía utilizando endogra-padoras por los mejores resultados y el menoríndice de complicaciones postoperatorias(21,51,52),incluso puede intentarse en pacientes con ante-cedentes de toracotomía previa(53).

Drenaje externoEn 1938 Monaldi(54) describió su técnica de

drenaje endocavitario para el tratamiento de lascavidades tuberculosas. Pocos años después se

realizaron los primeros intentos de aplicar elprocedimiento en las bullas gigantes con bue-nos resultados(55). La técnica ha sido modifica-da recientemente por los cirujanos del Hospi-tal Brompton de Londres(56) con muy buenosresultados. En una serie de 58 pacientes, conuna mortalidad operatoria de un 6,9%, consi-gue una mejoría clínica y funcional en 52 pacien-tes (89,6%). Otros autores han encontrado resul-tados similares(57). La técnica consiste en, unavez seleccionada por TC la situación de la bullaa drenar, se realiza una pequeña toracotomíade unos 7-8 cm, se extirpa la costilla subyacentey se penetra en la cavidad pleural. Localizadala bulla, ésta es abierta aplicando previamenteuna doble sutura en “bolsa de tabaco”. Tras abrirla bulla se eliminan los septos creando una cavi-dad única y se insufla talco en su interior parafavorecer su esclerosis y desaparición. Se intro-duce una sonda de Foley nº32, se hincha subalón, se cierra la “bolsa de tabaco” y se conec-ta a aspiración. Se práctica nuevo talcaje sobrela bulla alrededor del Foley y éste se extrae porla misma incisión o por contraincisión, trac-cionando suavemente para que la pared de labulla quede adosada a la pleura parietal. Se colo-ca un drenaje pleural convencional que se reti-ra al cesar las pérdidas aéreas habitualmenteen unas 48 horas. La sonda endocavitaria seretira unos 8 días después, exista o no fugaaérea, desapareciendo la fístula broncocutáneaen 24-48 horas (Fig. 7).

Las potenciales ventajas del drenaje endo-cavitario sobre la bullectomía estándar son,que no se extirpa tejido pulmonar, la incisiónes pequeña y la anestesia es de corta duración.

Como resumen diremos, que las ventajas ydesventajas de todos estos procedimientos sehan discutido previamente y que la elección deuna u otra técnica se basarán en la experienciay preferencia del cirujano y del paciente.

COMPLICACIONES QUIRÚRGICASSin duda la complicación más frecuente es

la fuga aérea prolongada que se presenta enalrededor del 50% de casos en la mayoría delas series(10,58,59). Su prevención es básica y su

ENFERMEDAD BULLOSA

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FIGURA 6. Campo quirúrgico tras la resección conendo-grapadoras de una bulla gigante en lóbulosuperior derecho. Se aprecia la línea de grapas refor-zada con bandas de PTFE para evitar las pérdidasaéreas prolongadas.


manejo, a veces complicado, se sale de losobjetivos de este capítulo. Otras complicacio-nes menos frecuentes son enfisema subcutá-neo, arritmias cardiacas y empiema.

La mortalidad operatoria varía según dis-tintos autores, pero en general, la edad, la selec-ción de pacientes, el abordaje y técnica qui-rúrgica, la presencia o no de cor pulmonale yla presencia de enfisema difuso son buenasvariables pronósticas. En un meta-análisis publi-cado por Snider(60) en 1996 sobre 22 series y262 pacientes operados desde 1950 encuen-tra una mortalidad del 8%. En series másrecientes y homogéneas la mortalidad varíaentre el 0 y el 2,3%(58, 61). En cuanto a la mor-talidad del drenaje endocavitario se sitúa entreel 0 y el 15%(56,57,62).

RESULTADOSAnalizar los resultados de la cirugía en la

enfermedad bullosa es difícil ya que la mayo-ría de las series son pequeñas y factores como

el tamaño de la bulla, la evaluación preope-ratoria, las indicaciones de la cirugía, la técni-ca quirúrgica y la forma de seguimiento varí-an(27). Otro factor a tener en cuenta es que losresultados a corto plazo pueden empeorar alargo plazo por lo que se deben considerar porseparado. Estudiaremos pues los resultadosa corto y largo plazo de las distintas técnicasquirúrgicas. Los factores que se valoran sonpor un lado subjetivos, la disminución de ladisnea y mayor tolerancia al ejercicio, y porotro objetivos como los cambios en las prue-bas de función respiratoria.

Bullectomía abiertaLos resultados a corto plazo de los pacien-

tes adecuadamente seleccionados es bueno.En la mayoría de las series la mejoría clínicaa corto plazo alcanza a casi el 100% de lospacientes(58,63-66) observando que esta mejo-ría solo se mantiene en alrededor del 80% alos 5 años(65,66). Así por ejemplo, en la seriede Schipper(58) de San Luis, se operan 43pacientes, 22 procedimientos bilaterales y 21unilaterales. A los 6 meses de la cirugía, mejo-ró la disnea en el 86, en el 10 no cambió y el4% empeoró. El VEMS pasó del 34 del pre-visto de media al 55%. A los 3 años, se man-tenía la mejoría de la disnea en el 81, 11 sincambios y 8% peor. El VEMS a los 3 añoscayó al 49%. Los resultados a corto plazo pue-den prolongarse en el tiempo, hasta 20 añoso más, si se trata de un paciente con una granbulla en el seno de un pulmón completa-mente normal(17).

Otras series, como la de Gunstensen en1973(24) presentan resultados menos satisfac-torios, con una mejoría clínica en solo el 50%de los 23 pacientes operados.

Bullectomía toracoscópicaLos resultados a corto y largo plazo con

este abordaje son similares a los obtenidosen la cirugía abierta. De nuevo se repite quecuanto mejor sea el estado del pulmón sub-yacente mayor y más duradera será la mejo-ría(12,61).


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FIGURA 7. A) Visión del campo quirúrgico. Se haextirpado un fragmento costal y se ha introducidoel Foley en la bulla aplicando talco en su superficie.B) Visión del campo al finalizar la intervención.

A

B


Drenaje endocavitarioTanto los cirujanos del Brompton , con

Goldstraw a la cabeza(56), como otros grupos(67)

encuentran en los enfermos tratados por esteprocedimiento mejoría clínica en el 90% desus pacientes, similares a procedimientos másagresivos, y además se mantenía en el tiem-po. Algunos pacientes (6,7%) precisaron nuevodrenaje percutáneo.

CONCLUSIONESActualmente el tratamiento quirúrgico del

enfisema pulmonar se basa en tres procedi-mientos que han demostrado su utilidad: eltrasplante pulmonar, la cirugía de reducciónde volumen y la descompresión de las bullasgigantes. Los dos primeros se utilizan enpacientes con enfermedad generalizada y elúltimo en bullas gigantes con el resto del pul-món relativamente conservado. La cirugía enel enfisema bulloso tiene dos grupos de indi-caciones: la cirugía en las complicaciones y eltratamiento del paciente disneico. De este últi-mo grupo, el paciente ideal es aquel, con unagran bulla en el seno de un parénquima nor-mal, con escasa comorbilidad y disnea. Paraconseguir buenos resultados es fundamentaluna adecuada selección de los candidatos qui-rúrgicos. Utilizaremos la evaluación clínica,las pruebas de imagen y las pruebas de fun-ción respiratoria. Para la eliminación de labulla existen diversos procedimientos: bullec-tomía con plicación o resección, abierta o porvideotoracoscopia, drenaje endocavitario, etc.Los resultados de las distintas técnicas sonbuenos y muy similares, siempre insistiendoen la adecuada selección, por lo que la mejortécnica es aquella en la que se encuentre máscómodo el cirujano y sea aceptada por elpaciente.

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ENFERMEDAD BULLOSA

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103

RESUMENEl enfisema constituye la cuarta causa de

muerte en el mundo, ocasionando una enormecarga sociosanitaria en los países desarrollados.

Pese a un tratamiento médico óptimo,muchos de esos pacientes sufren progresiónde su enfermedad con la consiguiente morbi-mortalidad asociada.

En su manejo han demostrado ser clara-mente beneficiosas diversas técnicas quirúrgi-cas. La cirugía de reducción de volumen, abier-ta o toracoscópica, pese a que no ha alcanza-do las cotas de indicación que le corresponden,ha demostrado prolongar la supervivencia y lacalidad de vida a un buen número de pacien-tes bien seleccionados, y en este capítulo expo-nemos un resumen de la evidencia disponible.

En la búsqueda de abordajes cada vezmenos invasivos, se describen técnicas endos-cópicas de reducción de volumen, con resul-tados esperanzadores mientras aguardamoslos resultados de estudios multicéntricos quese encuentran actualmente en marcha.

Como en muchas enfermedades pulmo-nares en sus fases terminales, el trasplante pul-monar costituye la última esperanza para lospacientes con enfisema más avanzado, cuan-do ya se han agotado todas las alternativas. Enel último apartado de este capítulo describi-mos los aspectos concretos del trasplante paraesta indicación, en la actualidad la más fre-cuente de trasplante pulmonar.

INTRODUCCIÓNEl enfisema forma parte, junto con la bron-

quitis crónica, del espectro clínico de la enfer-medad pulmonar obstructiva crónica (EPOC),y se define por la destrucción progresiva de

las paredes alveolares con el consiguiente atra-pamiento de aire y alteración en la mecánicaventilatoria e intercambio de gases (Fig. 1).

Según datos de la Organización Mundialde la Salud, alrededor de 200 millones de per-sonas en el mundo padecen enfisema, y es lacausa de cerca de 3 millones de muertes alaño, lo cual representa el 5% del total, colo-cándose en la cuarta causa más importante demuerte en el mundo(1).

En nuestro país la prevalencia de esta enfer-medad se situaba en 9,1% en 1997, y se esti-ma que a lo largo de las primeras décadas delsiglo XXI asistamos a una verdadera epidemia,debido fundamentalmente al aumento en lamedia de edad de la población y a la elevadaincidencia de tabaquismo en nuestro país, quese encuentra a la cabeza de Europa en consu-mo de tabaco entre adolescentes y mujeres(2-5).

Actualmente, el tratamiento de esta pato-logía se centra en paliar sus síntomas median-te el abandono del hábito tabáquico, el uso debroncodilatadores, corticoides, rehabilitaciónrespiratoria y oxigenoterapia.

Junto con la oxigenoterapia y el abandonodel hábito tabáquico, la cirugía de reducciónde volumen es la única terapia que ha demos-trado prolongar la supervivencia de estospacientes, y pese a esta evidencia, todavía sonminoría aquellos a los que se les ofrece estaposibilidad.

En este capítulo repasaremos brevementela fisiopatología del enfisema y sus distintas for-mas de presentación, profundizaremos en lacirugía de reducción de volumen, describire-mos las nuevas técnicas endoscópicas de reduc-ción de volumen y daremos algunos detallessobre el trasplante pulmonar en el enfisema.

ENFISEMADavid Gómez de Antonio, José Luis Campo Cañaveral, Christian García Fadul


DIAGNÓSTICO, ETIOLOGÍA YFISIOPATOLOGÍA DEL ENFISEMADiagnóstico

La enfermedad pulmonar obstructiva cró-nica (EPOC) es una enfermedad prevenible ytratable, con repercusión sistémica, de evolu-ción progresiva, que se caracteriza por la pre-sencia de obstrucción crónica, poco reversi-ble, al flujo aéreo y asociada a una reaccióninflamatoria anómala de la vía aérea frente apartículas nocivas o gases(6).

Supone un grave problema de salud públi-ca debido a su elevada prevalencia, morbi-mortalidad y al importante consumo de recur-sos sanitarios que genera.

El término engloba la bronquitis crónica yel enfisema pulmonar. La bronquitis crónicase define por criterios clínicos: tos y expecto-ración durante más de tres meses al año ydurante más de dos años consecutivos, siem-pre que se hayan descartado otras causas.

El enfisema pulmonar se define por crite-rios anatomopatológicos: agrandamiento per-manente de los espacios aéreos distales a losbronquíolos terminales, con destrucción de lapared alveolar y sin fibrosis manifiesta (Fig. 1)(7,8).

Para el diagnóstico clínico se emplean pará-metros espirométricos, y se requiere un cocien-te entre el volumen espiratorio forzado en elprimer segundo (FEV1) y la capacidad vital for-zada (FVC) menor del 70%. Se establecen dis-tintas categorias de severidad en función delgrado de deterioro del FEV1 (Tabla 1)(6).

EtiologíaEl consumo de tabaco constituye la prin-

cipal causa de enfisema en el mundo desa-rrollado, contribuyendo a la aparición de estaenfermedad en el 90% de los casos, pero tam-bién se han descrito muchos otros factores rela-cionados con la aparición de enfisema, entrelos más importantes se encuentran el consu-mo de cannabis, factores genéticos (déficit dealfa 1 antitripsina, polimorfismos en la codifi-cación de factores de crecimiento y enzimasdetoxificadoras) y exposición laboral o ambien-tal a humos, agentes químicos y polvos(9-12).

FisiopatologíaLa consecuencia de las alteraciones que se

dan en el enfisema es una pérdida en la elas-ticidad pulmonar que produce una desviaciónde la curva flujo volumen hacia la izquierda. Estapérdida produce una disminución en el flujoespiratorio máximo(13) y una disminución en latracción radial en la vía aérea lo que conllevaa una disminución en su calibre(14). Hay que des-tacar en estadios avanzados el enfisema siem-pre se asocia con alteración intrínseca de la víaaérea(15,16). La relación de todos estos factoresjuntos producen un flujo espiratorio bajo lo queno permite suficiente tiempo para la espiracióny como consecuencia causa hiperinsuflaciondinámica(17) y por ende se genera presión posi-tiva al final de la espiración (PEEP) intrínseca anivel alveolar(18). La perdida de la elasticidad pul-

DAVID GÓMEZ DE ANTONIO ET AL.

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FIGURA 1. Hematoxilina eosina. 40x. Destruccióndel parénquima pulmonar con ensanchamiento delos espacios alveolares.

TABLA 1. Clasificación enfermedad pul-monar obstructiva crónica

Estadio I FEV1/FVC < 70%FEV1 ≥ 80% predicho

Estadio II FEV1/FVC < 70%FEV1 < 80% predicho

Estadio III FEV1/FVC < 70%FEV1 < 30% predicho o < 50% predicho con fallorespiratorio crónico

FEV1.- Volumen espiratorio forzado en el primersegundo. FVC.- Capacidad vital forzada.


monar y la hiperinsuflacion dinámica lleva a unaumento del volumen pulmonar. Este aumen-to del volumen pulmonar altera el funciona-miento de los músculos respiratorios(19).

La hiperinsuflacion no solo disminuye laefectividad del diafragma sino también de losotros músculos que contribuyen con la inspi-ración y cuando es severa se produce unaretracción de la pared torácica al final de laespiración(20). Esto en conjunto con un aumen-to en la resistencia de la vía aérea, una dismi-nución en la complianza y aumento de la PEEPproporciona una carga importante sobre losmúsculos inspiratorios(19).

Las alteraciones producidas en la gasome-tria basal se producen en estadios avanzadosdel enfisema y se relacionan principalmentecon una alteración en la ventilación-perfusión(21).La hipoxemia también se puede relacionar conuna caída en la tensión del oxigeno venosodebido a una función cardiaca alterada. Estacaída se relaciona con una alteración en el retor-no venoso, llenado cardiaco e hipertensión pul-monar, además de aumentar el consumo deoxigeno de los músculos respiratorios(19).

Por todo lo descrito más arriba, la capaci-dad para el ejercicio ya sea máximo o sub-máximo está disminuido en el enfisema.

La limitación a la ventilación juega un papelimportante en la limitación al ejercicio, al igualque la debilidad de los músculos periféricosya sea por inactividad, desnutrición y trata-miento con corticoides y son factores que sedeben tomar en cuenta(22).

CIRUGÍA DE REDUCCIÓN DE VOLUMENHasta la publicación del “National Emphy-

sema Treatment Trial” (NETT)(23), la informa-ción disponible sobre esta técnica se limitabaa series aisladas de pacientes que se interve-nían en diferentes centros en base a criteriosno siempre superponibles, y con resultados dis-pares y no muy alentadores en cuanto a mor-bimortalidad. La base fisiopatológica de la ciru-gía de reducción de volumen (CRV) consiste enresecar aquellas zonas del pulmón enfisema-toso que no están contribuyendo al intercam-

bio eficaz de gases, y que provocan una situa-ción de hiperinsuflación dinámica y un exce-sivo esfuerzo para llevar a cabo los movimien-tos respiratorios en estos pacientes. Con ello seconsigue no sólo mejorar la relación ventila-ción perfución, sino que además, al reducir elvolumen pulmonar, tanto el diafragma comolos músculos accesorios de la respiración seencuentran en situación más favorable parapoder realizar su función, lo cual se traduce enuna mejoría en la capacidad de ejercicio, cali-dad de vida y oxigenación de estos pacientes(24).

Manejo preoperatorioAntes de plantear una CRV, es fundamen-

tal optimizar al máximo el tratamiento médi-co que reciben los pacientes con enfisema:• Es imprescindible dejar de fumar. Algunos

programas de CRV sólo aceptan pacientesque hayan dejado el hábito tabáquico haceal menos 6 meses.

• Participación en programas de rehabilita-ción respiratoria y acondicionamiento físi-co. En estos programas, no solamente setrata de mejorar la tolerancia al ejercicio,sino de educar para intentar mejorar la cali-dad de vida a la hora de realizar tareas dela vida diaria.

• Oxigenoterapia crónica domiciliaria 16horas al día.

• Tratamiento broncodilatador. Aunque nohan demostrado enlentecer el desarrollode la enfermedad, sí que proporcionan unamejoría sintomática en la obstrucción delflujo aéreo.

• Tratamiento con corticoides. Los trata-mientos prolongados con corticoides pare-cen disminuir el número de exacerbacionesen los pacientes con obstrucción crónica alflujo aéreo. Sin embargo, no han demos-trado que mejoren la supervivencia ni quefrenen el empeoramiento progresivo quesufren estos pacientes. Previamente a la ciru-gía, lo ideal es que el paciente reciba lamenor dosis posible de corticoides.

• Muchos de estos pacientes con enfisemaavanzado se encuentran en un estado de

ENFISEMA

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malnutrición avanzado, con importantepérdida de masa muscular, lo que requie-re actuación también a este nivel.Estas actuaciones preoperatorias, sobre todo

el programa de rehabilitación respiratoria, traenconsigo mejoras en la sintomatología del pacien-te (disnea), en la tolerancia al ejercicio físico ysu calidad de vida. Ciccone et al(25), publican unincremento en la distancia recorrida en el testde los 6 minutos tras completar un programacompleto rehabilitación del 20%.

Selección de pacientesUna cuidadosa y exhaustiva selección de

los pacientes candidatos a CRV es clave paraconseguir el mayor beneficio posible con esteprocedimiento.

Los pacientes candidatos a CRV debenencontrarse en una fase avanzada de su enfer-medad, en la que el tratamiento médico noofrece ya mejorías de ningún tipo, pero conla suficiente reserva funcional para poder afron-tar el programa de rehabilitación pulmonar, losriesgos de la cirugía y aceptar la morbimorta-lidad asociada al procedimiento (Tabla 2).

En el NETT(23) se identificaron durante elestudio 2 subgrupos de pacientes con algunascaracterísticas concretas que los clasificabacomo pacientes de “alto riesgo” y pacientesde “no alto riesgo”. Los denominados de altoriesgo, eran aquellos que tenían un FEV1 pordebajo del 20% y asociaban una difusión decarbónico (DLCO) menor del 20% o una dis-tribución homogénea de la afectación enfise-matosa. En ellos se identificó una mortalidada 30 días del 16%, motivo por el cual fueronexcluidos del estudio, y desde entonces se des-estiman para CRV en casi todos los centros.

Los puntos importantes en la evaluacióndel paciente son:• Estado general del paciente.• Estado funcional.• Grado de hiperinsuflación del tórax.• Distribución del enfisema. Presencia o no

de áreas diana.• Estado de la función respiratoria y cardía-

ca (descartar hipertensión pulmonar).

La radiografía de tórax aporta informaciónsobre el grado de hiperinsuflación del pacien-te, marcado por el aplanamiento diafragmáti-co, la hiperclaridad en el parénquima, sobretodo a nivel retroesternal y retrocardíaco.

La TAC de alta resolución (TACAR), pone demanifiesto las áreas y el grado de destrucciónparenquimatosa.

Una gammagrafía de perfusión cuantifi-cada informa de las áreas no perfundidas, con-virtiéndose éstas en áreas diana de CRV.

Es necesario también disponer de espiro-metría, grasometría arterial basal, pletismo-grafía y test de los 6 minutos para determinarlos parámetros de función respiratoria; un eco-cardiograma para valorar fracción de eyeccióny descartar hipertensión pulmonar y, en algu-nos programas de CRV, una prueba de esfuer-zo y un cateterismo cardiaco para acotar elriesgo de origen cardiaco.

Abordaje quirúrgicoAntes del NETT existía cierta controver-

sia respecto del mejor abordaje para la CRV.Los estudios previos disponibles tenían untamaño insuficiente y no eran randomizados.No obstante, parecía existir una cierta ventajadel abordaje por cirugía videotoracoscópica


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TABLA 2. Criterios de selección para CRV

Perfil favorableDisneaFEV1 20-35%TLC > 130%DLCO > 20%PaCO2 < 55 mm HgPmap < 35 mm Hg

Perfil desfavorableEnfisema de distribución homogéneaPaCO2 > 55 mm HgPmap > 35 mm HgDLCO < 20%

FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segun-do. TLC: capacidad pulmonar total. PaCO2: presiónparcial de CO2 en sangre. Pmap: presión media enarteria pulmonar.


(CVT) frente al abordaje por esternotomíamedia en la recuperación más precoz de lospacientes, aunque en cuanto a morbimortali-dad y mejoría en los parámetros respiratorioseran similares(27-30).

El NETT(27) mostró que ambos abordajesofrecían idénticos resultados en cuanto a mor-bimortalidad, mejoría espirométrica, capaci-dad de ejercicio y calidad de vida. Sin embar-go, los pacientes intervenidos por CVT tení-an menor estancia hospitalaria y por lo tantogeneraban menores costes. Por ello desdeentonces el abordaje por CVT se considera elgold estándar en la CRV.

La posición del paciente es en decúbitolateral, con la cadera flexionada y el brazo pro-clive sobre una pernera en abducción. El puer-to para el toracoscopio se realiza en el 7º espa-cio intercostal en la línea axilar posterior omedia. Un puerto adicional se coloca dos espa-cios intercostales por encima y posterior y elotro puerto adicional se coloca en el mismoespacio intercostal que el otro pero unos 8-10centímetros hacia anterior.

Una vez liberado el pulmón se procederáa la extirpación de las áreas diana, resecan-do aproximadamente un 20-30% del volumentotal de cada pulmón. Es generalizado el usode refuerzos para las suturas mecánicas, deltipo pericardio bovino o sintéticas (politetra-fluoroetileno, PTFE) (Figs. 2 y 3)(31), con la inten-ción de disminuir las fugas aéreas postopera-

torias, si bien no existe ningún estudio ran-domizado y controlado hasta el momento quehaya demostrado este punto.

Tras realizar la resección oportuna, se libe-ra el ligamento pulmonar inferior para que elparénquima restante ocupe bien la cavidadtorácica.

Si se van a abordar los 2 hemitórax en elmismo procedimiento se coloca al paciente decú-bito lateral como hemos descrito previamentey se le da la vuelta cuando se haya completadoun lado, o bien el paciente se coloca decúbitosupino con rodillo debajo de los hombros y losbrazos por encima de la cabeza. Si se elige estaposición, la cámara se colocará en el sexto espa-cio, línea axilar anterior, y los trócares adicio-nales se dispondrán en función del área a rese-car. No resulta un buen abordaje si existen adhe-rencias pleurales de localización posterior o elárea diana está en los lóbulos inferiores.

Otro punto de controversia sigue siendo sise debe realizar bilateral o unilateral secuen-cial, reservando el lado contralateral para elfuturo. Argumentos a favor del abordaje bila-teral son una mejoría funcional prácticamen-te del doble y una estancia hospitalaria muysimilar. A favor del abordaje unilateral está elhecho de que el beneficio que se obtiene trasCRV es temporal, dura aproximadamente entre2 y 3 años, momento en el cual se podría rea-lizar CRV en el pulmón restante prolongandoasí la mejoría en la calidad de vida de estos

ENFISEMA

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FIGURA 2. Endograpadora con fundas de PTFE. FIGURA 3. Línea de grapas reforzada.


pacientes. En lo que existe consenso es en queno se debe realizar una CRV bilateral si un pul-món es claramente mucho más enfisematosoque el otro, si aparece inestabilidad hemodi-námica durante la cirugía sobre el primer pul-món o si la fuga aérea tras la cirugía del pri-mer pulmón es excesiva(27-29,32,33).

Complicaciones y mortalidadAproximadamente el 50% de los pacien-

tes sometidos a CRV desarrolla algún tipo decomplicación postoperatoria, siendo las másfrecuentes las respiratorias, seguidas de las car-diacas. Este porcentaje es mayor que en otrotipo de cirugía torácica por las característicasespecíficas de estos pacientes.

En el NETT(23), la incidencia de complica-ciones pulmonares y cardiacas es del 30% y20% respectivamente. Los factores de riesgomás importantes encontrados son la falta deafectación predominante en los lóbulos supe-riores, FEV1 postoperatorio predicho y DLCOpostoperatoria predicha.

La complicación postoperatoria más fre-cuente es la fuga aérea prolongada (> 7 días),independientemente del tipo de abordaje (VATSo esternotomía media) y del refuerzo de lassuturas mecánicas. Los factores de riesgo másimportantes asociados a la aparición de estacomplicación son la presencia de adherenciasa la pleura, DLCO baja y el uso de corticoides.

Otras complicaciones respiratorias menosfrecuentes son las infecciones pulmonares yel tromboembolismo pulmonar.

Las complicaciones cardiacas más fre-cuentes son arritmias e infarto de miocardio.

La mortalidad a 30 días es del 2,2 y a 90días del 5% aproximadamente. La causas másfrecuente son de origen respiratorio, segui-das de las cardiacas. El único factor pronós-tico de mortalidad encontrado fue la presen-cia de no afectación predominante en lóbu-los superiores(34).

Manejo postoperatorioEn principio, los pacientes se extuban en

el propio quirófano. Si existen secreciones

espesas se puede realizar una broncoscopiapostoperatoria de limpieza cambiando el tubode doble luz por un tubo sencillo.

En estos pacientes, es preferible dejar losdrenajes torácicos sin succión. Esto es porqueel parénquima pulmonar restante enfermo puederomperse debido a la presión transtorácica queejerce la aspiración a través de los drenajes.

Otros cuidados postoperatorios son el con-trol del dolor, deambulación precoz, fisiote-rapia respiratoria y tratamiento con broncodi-latadores y corticoides.

ResultadosEn el análisis conjunto de todos los pacien-

tes, comparando la CRV con el tratamientomédico, la CRV aporta beneficios a corto-medioplazo en los parámetros respiratorios, la capa-cidad de ejercicio, el test de caminar 6 minutosy la calidad de vida. A largo plazo (hasta unmáximo de 5 años), además de en todo lo ante-rior, la CRV también ha demostrado ser supe-rior respecto al tratamiento médico en cuantoa la supervivencia de estos pacientes(23,26,34,35).

Los pacientes que más se benefician de laCRV son aquellos que tienen afectación de loslóbulos superiores y una capacidad de ejerci-cio baja. Estos pacientes, presentan una super-vivencia significativamente mayor que lospacientes sometidos a tratamiento médico, ytambién una mejoría significativa tanto en lacapacidad de ejercicio como en su calidad devida, ventaja que se mantiene hasta un máxi-mo de 5 años. Los pacientes sin afectación pre-dominante de los lóbulos superiores y capa-cidad de ejercicio alta no presentan ningúnbeneficio, de hecho tienen un riesgo de mor-talidad más elevado si se operan, y el resto depacientes, pese a que no obtienen ningúnincremento en cuanto a supervivencia en alanálisis por subgrupos, sí que se benefician encuanto a calidad de vida y parámetros respi-ratorios. Si se trata de pacientes con predo-mino de enfisema en lóbulos superiores y capa-cidad de ejercicio elevada, también mejoransu capacidad de ejercicio, manteniendo el efec-to hasta 5 años.


108


Desde los primeros datos publicados enel NETT, la CRV sólo se ha ofrecido a pacientescon enfisema heterogéneo, es decir, con regio-nes diana para resecar. Sin embargo, es facti-ble pensar que los cambios que se producenen la fisiología de la musculatura respiratoria yen la disposición de la caja torácica tras CRVpermitan cierto beneficio a pacientes con enfi-sema sin claras regiones diana. En este senti-do, Weder et al(36) han publicado recientemen-te un interesante trabajo en el que comparan2 grupos de pacientes en los que se realiza CRVmediante cirugía videotoracoscópica (CVT), unocon enfisema homogéneo y el otro con enfi-sema heterogéneo. En ambos grupos se obser-varon mejoras significativas respecto a la situa-ción prequirúrgica en los parámetros de fun-ción pulmonar, test de caminar 6 minutos ygrado de disnea. Pese a que la mortalidad perio-peratoria fue baja en ambos grupos (menor del1%), la supervivencia sin trasplante pulmonara los 5 años fue menor en el grupo de pacien-tes con enfisema homogéneo. En este estudio,se excluyen del programa de CRV pacientescon afectación homogénea con baja reservafuncional, DLCO menor del 20%, hipertensiónpulmonar o evidencia radiológica de gran des-trucción parenquimatosa, en los que se debeindicar directamente trasplante pulmonar.

Este trabajo abre la puerta de la CRV apacientes muy bien seleccionados con enfi-sema de distribución homogénea.

NUEVAS TÉCNICAS PARA ELTRATAMIENTO DEL ENFISEMA

Aunque la CRV ha demostrados ser eficazen mejorar la supervivencia, la calidad de vida,los parámetros funcionales y la capacidad deejercicio en pacientes correctamente selec-cionados con enfisema, se trata de una téc-nica no exenta de morbimortalidad, sobre todoen los pacientes con situación más extrema.Por ello en los últimos años se están explo-rando métodos aún menos invasivos para eltratamiento del enfisema, técnicas endoscó-picas que persiguen reducir el volumen pul-monar por diferentes caminos: la aplicación

de sustancias esclerosantes a través de la víaaérea, la colocación de válvulas endobron-quiales unidireccionales y la creación de víasalternativas a la salida de aire (fenestracio-nes bronquiales).

La aplicación de sustancias esclerosantespersigue remodelar el parénquima pulmonarmediante la destrucción del surfactante y delepitelio alveolar induciendo el colapso de lasunidades respiratorias no funcionantes. Trasintubar al paciente, se introduce el broncos-copio flexible hasta enclavarlo y se instilan sus-tancias que degradan el surfactante y eliminanel epitelio alveolar, posteriormente se intro-duce un catéter de doble luz y se aplica por unlado fibrina y por otro trombina que polime-rizarán distalmente induciendo la formaciónde una cicatriz en la región diana. La expe-riencia clínica con esta técnica es muy escasahasta la fecha, ha demostrado ser segura eincluso en algunos casos se han obtenido mejo-ras en los parámetros respiratorios, no obs-tante estos resultados están de momento muylejos de ser clínicamente relevantes(37).

La utilización de válvulas unidireccionalesen la luz bronquial permite la salida de aire enespiración, impidiendo su entrada durante lainspiración, con lo que se pretende colapsaraquellas unidades alveolares hiperinsufladasque no están contribuyendo al intercambio degases en pacientes con enfisema heterogéneo.La ventaja con el abordaje anterior es que tam-bién permite eliminar secreciones, reducien-do el riesgo de infecciones respiratorias.

Existen actualmente dos casas comercia-les que producen este tipo de válvulas, .Emphasys Medical Incorporated (RedwoodCity, California), y Spiration Incorporated (Red-mond, Washington). En ambos casos se tratade dispositivos que se pueden colocar a travésdel fibrobroncoscopio a nivel segmentario ysubsegmentario.

Por último, el concepto de las fenestracio-nes consiste en crear comunicaciones entre lavía aérea y el parénquima pulmonar para evi-tar la vía aérea pequeña, que se encuentra obs-truida en espiración, favoreciendo así la sali-

ENFISEMA

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da de aire. Esta modalidad se indica en casosde enfisema homogéneo, para reducir en lamedida de lo posible la hiperinsuflación gene-ralizada de estos pacientes. En esas fenestra-ciones se colocan unos stent liberadores desustancias antiproliferativas para impedir quese obstruyan. La compañía que comercializaestos dispositivos es Bronchus TechnologiesIncorporated (Mountain View, California).

A continuación desarrollaremos con másdetalle la reducción de volumen con válvulasunidireccionales y las fenestraciones.

Válvulas endobronquiales unidireccionalesComo ya hemos mencionado más arriba,

dos casas comerciales compiten por lanzar suválvula endobronquial al mercado.

Spiration Incorporated (Redmond, Was-hington) ha desarrollado una válvula de poliu-retano sobre armazón de nitinol, con forma deparaguas (Fig. 4), que se ancla en la mucosabronquial impidiendo su desplazamiento y per-mite la salida de aire y secreciones evitandoque entre aire a las zonas diana. Se llevó a caboun estudio clínico para evaluar la seguridad yeficacia de este tipo de válvula en 30 pacien-tes con enfisema heterogéneo, con criteriossimilares a los de la CRV pero no candidatosa cirugía, y se observó que mejoraba la calidadde vida percibida por los pacientes sin modifi-car significativamente los parámetros de fun-ción respiratoria ni la capacidad de ejercicio(38).

Con estos datos se decidió ampliar el estu-dio a 98 pacientes, dentro de un ensayo mul-ticéntrico y prospectivo(39) en el que se aplicóuna media de 6 válvulas por paciente, siem-pre bilateralmente en lóbulos superiores y enalgunos casos añadiendo língula y lóbulomedio. No se produjo ninguna muerte en rela-ción con el procedimiento, la complicaciónmás frecuentemente observada fue bronco-espasmo tras la implantación de las válvulasy hubo 8 casos de neumotórax.

Este estudio vino a confirmar los hallazgosdel primero, pero en este caso se llevaron acabo además análisis volumétricos compara-tivos interlobares por pruebas de imagen, y se

observó que, si bien los volúmenes pulmona-res totales no se modificaban, sí existía unadiferencia estadísticamente significativa com-parando los lóbulos tratados con los no trata-dos, de manera que la disminución de volu-men observada en un lóbulo donde se habíanimplantado las válvulas se traducía en un incre-mento de volumen en las zonas del mismo pul-món sin tratar. Conceptualmente esto se tra-duciría en que se deriva la entrada de aire haciazonas del pulmón mejor perfundidas, consi-guiendo así una mejor relación ventilación/per-fusión en las zonas más conservadas del pul-món. Para ello es preciso tratar bilateralmen-te, evitando que el aire se dirija hacia zonasenfisematosas del pulmón contralateral.

Por su parte, Emphasys Medical (RedwoodCity, CA), ha desarrollado una válvula de sili-cona sobre armazón de nitinol, que en un pri-mer momento tenía forma cilíndrica y se teníaque introducir sobre una guía sacando el bron-coscopio y que ahora tiene forma de embudo,es expandible y se puede colocar directamen-te con un liberador a través del canal de tra-bajo del broncoscopio flexible (Fig. 5).

Hasta la fecha se han tratado con estas vál-vulas más de 100 pacientes, y los datos dis-ponibles proceden de series personales, concriterios de selección heterogéneos. Aparen-temente se trata de una técnica segura, conuna mortalidad inferior al 1%.

En general se obtienen mejoras en los pará-metros respiratorios y capacidad de ejercicio


110

FIGURA 4. Válvula endobronquial de Spiration.


(46% mejoran su FEV1 en más del 15% y másde 50 metros en el test de caminar 6 minutos),y la mejoría es significativa en aquellos pacien-tes con mayor compromiso (FEV1 menor del30% y volumen residual (VR) mayor del 225%).

Esta técnica ha demostrado ser más segu-ra y efectiva cuando se consigue el colapsocompleto de un lóbulo y el tratamiento se apli-ca sólo unilateralmente, pero los resultados noson muy duraderos, y al mes los pacientes vuel-ven a encontrarse en el punto de partida(40-42).

Una limitación importante a la hora deobtener buenos resultados con las válvulasendobronquiales es la presencia de ventilacióncolateral en estos pacientes. Desde hacemuchos años se conoce la existencia de vías“extra anatómicas” para el paso de aire entrelos diferentes lóbulos (a través de fisuras incom-pletas) y entre los distintos segmentos de unmismo lóbulo (poros de Kohn, conductos alve-olares…). En condiciones normales estas víasalternativas carecen de trascendencia clíni-ca, porque presentan una resistencia muy ele-vada al paso de aire y éste disscurre por lasvías aéreas principales. Sin embargo, se havisto que en los pulmones enfisematosos estaventilación colateral es mucho más abundan-te, no sólo porque las cisuras son incompletasy se produce una mayor comunicación inter-lobar, sino porque además la vía aérea peque-ña se encuentra colapsada y el aire encuentrauna menor resistencia a su paso a través deestas vías alternativas.

Por eso es fundamental detectar el gradode ventilación colateral de cada paciente depara poder seleccionar aquellos pacientes quemejor vayan a responder a la aplicación de vál-vulas endobronquiales(43,44).

Fenestraciones bronquialesCon esta técnica se aprovecha el aumento

en la ventilación colateral que presentan lospacientes enfisematosos para crear comuni-caciones no colapsables entre el parénquimay la vía aérea grande para evitar la de calibrepequeño, colapsada en espiración.

Para ello se elige una zona libre de vasospara realizar la fenestración con una aguja de22G, se dilata con un balón de 2,5 mm y secoloca un stent recubierto de 3x3 mm.

Estudios experimentales con pulmoneshumanos(45,46) demostraron que de esta mane-ra se conseguía mejorar significativamente losparámetros espirométricos (se incrementa elFEV1 y se reduce el volumen residual y la resis-tencia en la vía aérea). Posteriormente se hanllevado a cabo estudios experimentales y clí-nicos de seguridad y reproducibilidad y el pro-cedimiento ha demostrado ser seguro, provo-cando algún episodio de sangrado que cedecon maniobras estándar de instilación de suerocon epinefrina. El problema fundamental esla oclusión de los stent, que se produce a lasemana de su colocación. Esta oclusión con-siue retrasarse hasta las 12 semanas cuandose emplean stents liberadores de paclita-xel(47,48,49).

El siguiente paso fue estudiar su eficaciaclínica en pacientes con enfisema homogéneosevero(50), y para ello se diseñó un estudio mul-ticéntrico en el que se emplearon una mediade 8 stents liberadores de paclitaxel en 35pacientes, 33 de ellos con enfismea homogé-neo. Se produjo un caso de muerte por hemo-rragia al realizar la fenestración, y como meca-nismo de seguridad se impuso la realizaciónde una segunda exploración con eco dopplertras la perforación y tener disponible un blo-queador bronquial durante la fibrobroncosco-pia. Se observó una mejoría estadísticamente

ENFISEMA

111

FIGURA 5. Válvulas endobronquiales Zephyr®(Emphasys).


significativa en todos los parámetros espiro-métricos, en la disnea y en el test de cami-nar 6 minutos al mes de la intervención. A los6 meses esos cambios sólo se mantenían parael VR y el grado de disnea. Estos parámetrosmejoraron más ostensiblemente y durante mástiempo en aquellos pacientes con más hpe-rinsuflación pulmonar.

A partir de estos resultados se planteó unestudio multicéntrico, prospectivo, controladoy doble ciego que actualmente está en mar-cha y cuya fase de reclutamiento ha conclui-do (Exhale Airway Stents for Emphysema,EASE)(51).

Todas estas técnicas ofrecen resultadosalentadores, y es probable que puedan jugarun papel muy importante dentro del manejomultidisciplinar de estos pacientes, como puen-te o alternativa a la CRV y al trasplante en casosseleccionados, hasta ese momento debemosesperar y ver los resultados de diversos estu-dios que actualmente están en marcha.

ENFISEMA Y TRASPLANTE PULMONARNo podemos hablar del enfisema sin men-

cionar como última estrategia terapéutica eltrasplante y algunos datos concretos de estatécnica en este grupo particular de enfermos.

El trasplante pulmonar es un tratamientoestablecido para aquellas enfermedades res-piratorias en su fase terminal cuando el tra-tamiento médico deja de ofrecer beneficiospara el paciente, y cuando ya no es candiatopara CRV.

En el momento actual, la enfermedad pul-monar obstructiva crónica constituye el 36%de los trasplantes pulmonares que se realizan,colocándose en el primer lugar seguido de lafibrosis pulmonar(52).

Clásicamente se ha asumido que un pacien-te menor de 60-65 años con un FEV1 menordel 20% tras test de broncodilatación, que pre-sente retención de CO2 mayor de 55 mmHg,que desarrolle hipertensión pulmonar o quedesarrolle un empeoramiento progresivo condeterioro importante en sus parámetros respi-ratorios y capacidad de ejercicio, con frecuen-

tes agudizaciones graves, sería candidato aentrar en lista de espera para trasplante pul-monar(53). Sin embargo esta decisión no es fácil,puesto que los resultados a largo plazo del tras-plante pulmonar distan aún de ser completa-mente satisfactorios (supervivencia global a los5 años del 50%), y hay pacientes con enfise-ma severo que pueden alcanzar supervivenciasmayores. Para poder determinar con mayorseguridad el momento idóneo para que unpaciente se ha descrito el índice BODE (Tabla3), que combina el índice de masa corporal, elgrado de obstrucción en la vía aérea, el gradode disnea y la capacidad de ejercicio, y se havisto que aquellos pacientes con un índicemayor o igual a 7 tienen una supervivencia del30% a los 4 años, por lo que este grupo depacientes con enfisema se beneficiaría de reci-bir un trasplante pulmonar(54).

Se puede realizar un trasplante uni o bipul-monar, con resultados similares a corto plazo,si bien a largo plazo la supervivencia es mayorpara los pacientes con trasplante bipulmonar.De hecho es el bipulmonar el que con más fre-cuencia se realiza en nfisema en la mayoríade centros trasplantadores(52).

En cuanto a la supervivencia, a los 3 meseses del 91%, pero una vez pasado el primeraño, comienza a declinar hasta situarse en elgrupo de peor supervivencia junto con la fibro-sis pulmonar, con unas supervivencias a los 5y 10 años del 56 y 22% respectivamente. Estopuede ser debido a que estos pacientes sue-len ser más añosos, más fumadores y asocianuna mayor comorbilidad que el resto de gru-pos de pacientes candidatos a trasplante.

En nuestra experiencia, la enfermedad pul-monar obstructiva crónica representa el 35%de los trasplantes que realizamos, y la super-vivencia es similar a la publicada en el regis-tro internacional, con la salvedad de que obte-nemos igual supervivencia en trasplantes uni-pulmonares y bipulmonares, probablementedebido a que el tamaño de nuestra muestrasea insuficiente para encontrar diferencias(55).

La ventilación mecánica, la hospitaliza-ción previa al trasplante, la administración


112


crónica de corticoides, la diabetes mellitus,la edad mayor de 60 años, precisar O2 domi-ciliario mayor de 2 lpm, recibir un donanteCMV positivo para un receptor CMV negativoy someterse a transplante en un centro conun volumen inferior a 23 procedimientos alaño son factores que se han asociado demanera significativa a un incremento en lamortalidad durante el primer año post tras-plante.

Como en todos los pacientes que recibenun trasplante de pulmón las causas de muer-te durante el primer año son la disfunción pre-coz del injerto y las complicaciones infeccio-sas bacterianas, y a partir del primer año elrechazo crónico.

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ENFISEMA

113

TABLA 3. Índice BODE

0 1 2 3

FEV1 (% predicho) ≤ 65 50-64 36-49 ≤ 35

Distancia caminada en 6 minutos (metros) ≥ 350 250-349 150-249 ≤ 149

Disnea (escala MMRC) 0-1 2 3 4

Índice de Masa Corporal > 21 ≤ 21

FEV1.- Volumen espiratorio forzado en el primer segundo. MMRC.- Medical Research Council.


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ENFISEMA

115


117

RESUMENEl neumotórax se define como la presen-

cia de aire en el espacio pleural. Como con-secuencia, la presión intrapleural, que habi-tualmente es negativa, pasa a ser positiva ypor consiguiente, provoca un colapso pulmo-nar de mayor o menor consideración con suconsiguiente repercusión sobre la mecánicarespiratoria y hemodinámica del paciente.

Habitualmente, el neumotórax se clasificaen espontáneo, cuando no hay una causa pre-cipitante obvia, y adquirido cuando se desa-rrolla como consecuencia de un traumatis-mo directo o indirecto sobre el tórax o por unprocedimiento médico sobre el tórax.

Es una situación médica frecuente a la quetienen que enfrentarse profesionales de dis-tintas especialidades y su manejo variará enfunción de su causa, el tamaño del neumotó-rax y la repercusión que éste tiene sobre elpaciente. La gravedad del neumotórax es muyvariable, cursando de una manera subclínicaen algunos casos hasta aquellos que provocanun riesgo vital inminente para el paciente debi-do a la presencia de un neumotórax a tensión.Nuestra actuación irá destinada a solucionarel problema inmediato (aire acumulado en elespacio pleural que condiciona un colapso pul-monar) y en función de la causa, plantear algu-na solución más definitiva cuando el neumo-tórax es persistente o recidivante.

CONCEPTO. DEFINICIÓNEl neumotórax se define como la presencia

de aire en el espacio pleural, haciendo que lapresión intrapleural, habitualmente negativa,pase a ser positiva provocando un colapso pul-monar de mayor o menor consideración con

su consiguiente repercusión sobre la mecánicarespiratoria y hemodinámica del paciente(1,2).

Aunque el efecto perjudicial de los trau-matismos y las heridas penetrantes en el tórax(que entre otros, puede provocar un neumo-tórax) se conocían ya en la antigüedad, larepercusión de dicho colapso pulmonar sobrela dinámica respiratoria así como la etiopato-genia de los neumotórax no-traumáticos nose llegaron a conocer hasta fechas más recien-tes. En el siglo XVI, Vesalio observó la nece-sidad de mantener una insuflación con pre-sión positiva sobre la tráquea para mante-ner los pulmones expandidos una vez abier-to el espacio pleural(3). No fue hasta 1747 cuan-do Combulsier apreció que la disminución dela función respiratoria se debe al colapso pul-monar provocado por el acúmulo de aire enel espacio pleural(2). El término neumotóraxfue introducido por Itard en 1803 para des-cribir esta situación y en 1819 Laënnec deta-lló sus manifestaciones clínicas. Gracias a lostrabajos de Kjaergaard, en 1932 se demostróque la causa más frecuente del neumotóraxespontáneo en pacientes previamente sanosera debida a la rotura de bullas pleurales y noa la tuberculosis(3,4).

Independientemente de la causa, nuestraactuación ante un paciente con neumotóraxirá destinada a solucionar el problema inme-diato (aire acumulado en el espacio pleural quecondiciona un colapso pulmonar) y en funciónde la causa, plantear alguna solución definiti-va cuando el neumotórax es persistente o reci-divante. En este sentido, se han desarrolladorecomendaciones de actuación y consensosde manejo y tratamiento del neumotóraxespontáneo por parte de distintas sociedades

NEUMOTÓRAXLuis Jiménez Hiscock, Beatriz de Olaiz Navarro, Itziar Fernández Ormaechea


científicas(5-7). Sin embargo, pese a la existen-cia de dichas guías de actuación, su conoci-miento y aplicación por parte de los profe-sionales es a veces limitada(8).

CLASIFICACIÓNEl neumotórax se puede clasificar de dis-

tintos modos: basándose en la etiología (espon-táneo vs. adquirido)(9), la clínica que provoca(subclínico, simple, complicado, a tensión)(10)

o en función del grado radiológico de colap-so pulmonar (pequeño vs. grande; mínimo,moderado o masivo)(6,7,11). La clasificación másfrecuentemente empleada se basa en la etio-logía del proceso. Así, un neumotórax esespontáneo cuando no hay una causa preci-pitante obvia, y adquirido cuando se desarro-lla como consecuencia de un traumatismo torá-cico directo o indirecto o por un procedimientomédico que afecta al tórax. A su vez, el neu-motórax espontáneo puede dividirse en pri-mario, cuando no hay ninguna patología pul-monar previa conocida, o secundario, cuandoexiste una enfermedad pulmonar de base pre-via que condiciona o aumenta el riesgo depadecer un neumotórax. Por otra parte existeotra entidad, conocida como neumotórax cata-menial, que cursa con episodios de neumotó-rax que coinciden normalmente con la mens-truación(1,5,9). En la tabla 1, se presenta una cla-sificación del neumotórax.

NEUMOTÓRAX ESPONTÁNEONeumotórax espontáneo primario

El neumotórax espontáneo primario (NEP)se define como la presencia espontánea deaire en el espacio pleural en individuos sinpatología pulmonar previa aparente.

IncidenciaLos estudios clásicos de Meltón et al y de

Bense et al cifraba la incidencia del NEP en 7,4a 18 casos por 100.000 habitantes por año envarones y de 1,2 a 6 casos por 100.000 habi-tantes por año en mujeres. Estudios másrecientes sugieren que estas cifras puedenincluso ser más elevadas: de 24/100.000 habi-

tantes/año en varones y de 9,8/100.000 habi-tantes/año en mujeres. Dado que los NEP pue-den cursar de forma subclínica, no es de extra-ñar que las cifras reales sean incluso algomayores(12-14).

No se debe desestimar el impacto quepuede tener el neumotórax espontáneo en lasactividades habituales de un servicio de Ciru-gía Torácica. Según Pun, el neumotórax espon-táneo puede llegar a representar un 17% delos ingresos anuales y el 36% de los ingresa-dos vía Urgencias en un servicio de CirugíaTorácica de la Comunidad de Madrid(2).

Etiopatogenia. Factores de riesgoSe desconoce el mecanismo exacto que

provoca un NEP. Se piensa que la rotura deblebs o bullas subpleurales, localizados conmás frecuencia en el vértice pulmonar, per-mite la salida de aire hacia el espacio pleu-ral. Otro mecanismo que puede verse impli-cado se conoce como “porosidad pleural” y sepiensa que se desarrolla como consecuenciade una inflamación y obstrucción de la víaaérea distal, lo que provocaría cambios en lacapa mesotelial de la pleura visceral, siendoésta reemplazada por una capa elastofibróti-ca de mayor porosidad(1,9,15).

El desarrollo de bullas subpleurales y deuna mayor porosidad pleural se ven favoreci-dos por varios factores que incluyen procesosinflamatorios de la vía aérea distal(15), una pre-disposición hereditaria(16), anomalías anató-

LUIS JIMÉNEZ HISCOCK ET AL.

118

TABLA 1. Clasificación del neumotórax

Neumotórax EspontáneoPrimarioSecundario

Neumotórax AdquiridoTraumático– Contusión torácica– Herida penetranteIatrogénico– Procedimientos médicos– Barotrauma

Neumotórax catamenial


micas del árbol bronquial(1), una fisonomíaectomórfica(17) y un índice de masa corporalbajo(18). Una lesión isquémica apical por la bajaperfusión de los vértices parece favorecer eldesarrollo de bullas subpleurales(17).

El papel que juega el tabaco en el NEP nodebe subestimarse. El tabaco activa los proce-sos inflamatorios de la vía aérea distal y puedefavorecer cambios en la porosidad de la pleuravisceral(8). El hábito tabáquico aumenta el ries-go de padecer un NEP entre 7 y 102 veces envarones y entre 4 y 68 veces en mujeres, varian-do en función de la cantidad fumada(13).

Teniendo en cuenta los posibles mecanis-mos implicados en el desarrollo del NEP, noes de extrañar que éstos actúen sobre ambospulmones de manera similar. De hecho, hastaun 26% de los pacientes presentan en algúnmomento un neumotórax contralateral(19).

En la mayoría de los casos, el paciente estáen reposo en el momento de producirse unneumotórax, por lo cual no parece que el ejer-cicio físico sea un factor desencadenante. Porotra parte, el papel que juegan los cambiosbruscos de la presión atmosférica en el desa-rrollo de un neumotórax en pacientes predis-puestos aún no está claro(20). Pese a esto, sonmuchas las sociedades científicas que sugie-ren evitar viajar en avión durante un tiempovariable tras sufrir un NEP e incluso reco-miendan someter a tratamiento definitivo aaquellos pacientes con trabajos consideradosde riesgo para padecer neumotórax, como pue-den ser los pilotos comerciales o los buzos pro-fesionales(5-7,20).

RecidivaEl riesgo de recidiva después de un primer

episodio de NEP varía desde un 16 hasta un52%, con una media del 30%. La mayoría delas recidivas ocurren durante los dos años pos-teriores al primer episodio, aunque puede reci-divar incluso muchos años más tarde. Trassufrir un segundo episodio, el riesgo de pade-cer más recidivas aumenta de forma progre-siva, llegando a ser de hasta un 83%. Algunosfactores que parecen aumentar el riesgo de

recidiva son el sexo femenino de forma glo-bal, los varones muy altos y delgados y el hábi-to tabáquico. La presencia de bullas en el estu-dio radiológico no parece estar relacionada conun mayor riesgo de sufrir una recidiva(15,21).

Neumotórax espontáneo secundarioEl neumotórax espontáneo secundario

(NES) se define como la presencia espontáneade aire en el espacio pleural como conse-cuencia de una patología pulmonar previaconocida. A diferencia del NEP, que clínica-mente suele ser poco grave, el NES puede lle-gar a ser de extrema gravedad y requerir unaactuación inmediata debido a que la capaci-dad respiratoria del paciente ya se suele encon-trar reducida debido a su enfermedad pulmo-nar de base. Habitualmente, el desarrollo deun NES no suele ocurrir hasta que la enfer-medad pulmonar de base se encuentra ya enun estadío avanzado(1,15,20,22).

IncidenciaLa incidencia del NES es muy similar a la

del NEP, con unos 6,3 casos por 100.000 habi-tantes por año entre los varones y de 2 casospor 100.000 habitantes por año entre las muje-res. Además, esta incidencia variará en fun-ción de la enfermedad pulmonar de base. Así,vemos que la incidencia global del NES entrelos pacientes con enfermedad pulmonar obs-tructiva crónica (EPOC) es la más elevada, sien-do de 26 casos/100.000 habitantes/año. Esmás, a medida que aumenta la severidad dela EPOC, aumenta el riesgo de padecer un NES.Así, aquellos pacientes con un volumen espi-ratorio forzado en el primer segundo (FEV1) de< 1 L y un índice FEV1/capacidad vital forza-da (FVC) < 0,4 presentan mayor riesgo depadecer un NES(15).

Etiopatogenia. Factores de riesgoCasi cualquier enfermedad pulmonar

puede llegar a cursar con un neumotórax, perolas más frecuentes son la EPOC tipo enfisema,la fibrosis quística, la tuberculosis y el carci-noma broncogénico. La tabla 2 recoge una lista

NEUMOTÓRAX

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de las patologías pulmonares más frecuente-mente asociadas con el NES. La EPOC es condiferencia la más frecuentemente asociadaal NES(1,22).

La patogénesis del NES se desconoce, peroclaramente variará en función de la enferme-dad de base. Así en la EPOC tipo enfisema,se sospecha que los mecanismos son similaresa los que ocurren en el NEP. En el caso de lasinfecciones pulmonares cavitadas (tuberculo-sis, neumonías por estafilococos o por anae-robios gram-negativos), las zonas necrosadaspueden cavitarse hacia el espacio pleural. Ade-más, en aquellas infecciones producidas poranaerobios, puede existir una producción pro-pia de gas por parte del microorganismo quese añadiría al neumotórax ya presente(9). Seestima que un 10% de los pacientes con fibro-sis quística, un 25% de pacientes con histioci-tosis X y hasta un 80% de pacientes con leio-

miomatosis pueden llegar a padecer un neu-motórax en el transcurso de su enfermedad(2,15).

El NES es un factor de mal pronóstico cuan-do ocurre en pacientes con un FEV1 < 50%de su valor teórico, los que tienen un bajo pesocorporal, aquellos que están colonizados deforma crónica por Pseudomonas aeruginosa ytodos los que tienen una fibrosis quística comoenfermedad de base(15).

RecidivaEl riesgo de sufrir una recidiva tras un pri-

mer episodio de NES parece estar en relacióncon la enfermedad de base, pero por normageneral, es algo mayor que en los NEP.20 En elcaso de la EPOC, se estima que el riesgo derecidivar se sitúa entre el 39 y el 47%, mien-tras que la mayoría (entre un 50 y un 83%) delos pacientes con fibrosis quística que han sufri-do un NES recidivarán(15).

NEUMOTÓRAX ADQUIRIDOA diferencia de los neumotórax espontá-

neos, el neumotórax adquirido ocurre comoconsecuencia de una acción sobre el tórax quepermite la entrada de aire en el espacio pleu-ral. El mecanismo de producción puede deber-se a un traumatismo torácico, cerrado o abier-to, o como una complicación derivada de unprocedimiento médico diagnóstico y/o tera-péutico(23).

Neumotórax traumáticoEl neumotórax traumático (NT) es aquél

que ocurre como consecuencia de un trau-matismo torácico, que puede ser cerrado openetrante. La entrada de aire al espacio pleu-ral puede ocurrir de distintos modos segúnel traumatismo implicado. Ante un traumatis-mo penetrante, el aire puede introducirse direc-tamente al espacio pleural a través de la heri-da en la pared torácica. Además, una heridapenetrante puede provocar una laceración delparénquima pulmonar que también tendrácomo consecuencia una fuga aérea hacia elespacio pleural. En el caso de los traumatis-mos torácicos cerrados, éstas pueden provo-


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TABLA 2. Causas de neumotórax espon-táneo secundario

Enfermedades de la vía aéreaEPOCFibrosis quísticaAsma

InfeccionesTuberculosisNeumonía por Pneumocystis cariniiNeumonías necrotizantesMicosis

Enfermedad intersticial pulmonarFibrosis pulmonar idiopáticaSarcoidosisHistiocitosis XLinfangioleiomiomatosis

Enfermedad del tejido conectivoArtritis reumatoideEspondilitis anquilosanteMiositis inflamatoriasSíndrome de Marfán

NeoplasiasCarcinoma broncogénicoMetástasis

EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica.


car fracturas costales que a su vez puedendañar de forma directa el parénquima pul-monar. De forma menos frecuente, las lesio-nes cerradas también pueden provocar unaruptura o estallido del parénquima pulmonarpor compresión brusca, lo que también daríalugar a un neumotórax. Un traumatismo abdo-minal cerrado también puede cursar con eldesarrollo de un NT(20).

La historia clínica, las manifestaciones clí-nicas y la exploración física del paciente nosorientarán hacia el diagnóstico de un NT. No sedebe infravalorar la posible existencia de unneumotórax: tras las fracturas costales, el NT esla complicación más frecuentemente observa-da tras sufrir un traumatismo torácico(20). Se esti-ma que hasta el 40% de pacientes que sufrenun traumatismo torácico cerrado desarrollaránun NT, y de estos, la mitad cursarán con unhemoneumotórax. En el caso de los pacientespolitraumatizados, una valoración exhaustivaes fundamental ya que un 5% de estos pacien-te pueden llegar a desarrollar un NT(15).

Neumotórax iatrogénicoUn neumotórax iatrogénico (NI) se desa-

rrolla como consecuencia de una complicaciónde un procedimiento médico diagnóstico oterapéutico al que es sometido un paciente.En el ámbito hospitalario, su incidencia estáaumentando debido a una mayor realizaciónde procedimientos torácicos invasivos, y estaincidencia incluso puede llegar a ser superiora la del neumotórax espontáneo. Las causasprincipales del NI vienen recogidas en la tabla3 con sus respectivas incidencias(15,20).

NEUMOTÓRAX CATAMENIALEl neumotórax catamenial (NC) es aquél

que se produce típicamente 24-72 horas trasel comienzo de la menstruación. Suele darseen mujeres entre 30 y 40 años. Las pacienteshabitualmente tienen una historia de endo-metriosis pélvica con lesiones diafragmáti-cas o pleurales. En otras pacientes, donde nose constatan lesiones endotorácicas, se sos-pecha que el aire entra en la cavidad perito-

neal y que de aquí consigue acceder al espa-cio pleural a través de pequeños defectos dia-fragmáticos. Debido al carácter cíclico de lamenstruación, esta variante de neumotóraxtiene mucha tendencia a recidivar, por lo quese recomienda ofrecer un tratamiento defini-tivo quirúrgico tras un primer episodio de neu-motórax catamenial(2,20,24).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.DIAGNÓSTICO

El neumotórax puede presentar una clínicamuy variable, cursando de una manera subclí-nica en algunos casos hasta aquellos que pro-vocan un riesgo vital inminente debido a la pre-sencia de un neumotórax a tensión. La reper-cusión sobre la función respiratoria dependerápor un lado del grado de colapso pulmonar,donde un mayor colapso pulmonar provocaráuna menor capacidad ventilatoria y, por otrolado, de la reserva ventilatoria del propio pacien-te. Por este motivo, los pacientes sanos habi-tualmente pueden tolerar un colapso pulmonarimportante mientras que un paciente con unaenfermedad pulmonar severa de base puede notolerar una pequeña cámara de neumotórax.

Neumotórax espontáneo primarioEl NEP habitualmente ocurre en pacientes

entre los 20 y los 30 años, siendo infrecuen-te en personas mayores de 40 años. Típica-mente son varones, altos, delgados y fuma-dores. La mayoría de los pacientes cursan condolor torácico ipsilateral de características pleu-ríticas. El dolor suele ser de intensidad míni-

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TABLA 3. Principales causas de neumo-tórax iatrogénico y sus incidencias

Punción transtorácica (PAAF): 15-37%

Cateterización de vía central (sobre todo lasubclavia): 1-10%

Toracocentesis: 5-20%

Ventilación mecánica: 5-15%

Biopsia pleural cerrada: 10%

Biopsia transbronquial: 1-2%


ma o moderada, aunque a veces puede llegara ser importante. Pueden presentar una dis-nea de inicio repentino de moderados/gran-des esfuerzos, siendo raro que curse con unadisnea de mínimos esfuerzos o de reposo. Laclínica habitualmente cede en aproximada-mente 24 horas aunque no se haya resuelto elneumotórax. La exploración física del pacien-te puede ser anodina, sobre todo en pacientescon neumotórax pequeños. Es frecuente quetengan taquicardia. En aquellos que padecenun neumotórax mayor, éste puede cursar conuna disminución del murmullo vesicular ipsi-lateral así como un movimiento respiratorioasimétrico con una disminución del movi-miento del hemitórax afecto. Habrá un aumen-to de la percusión donde haya una cámaraaérea en el tórax. Hipotensión, taquicardia >135 lpm y cianosis son infrecuentes y su pre-sencia debe hacernos sospechar un neumo-tórax a tensión(9). Aunque esta situación es deextrema gravedad y exige una actuación inme-diata, es muy poco frecuente en el NEP(15).

El diagnóstico se establece con la radio-grafía de tórax postero-anterior en bipedes-tación, en donde se observa una línea pleu-ral despegada de la pared torácica (Figs. 1 y2). En la mayoría de los casos no está justifi-

cada realizar una radiografía en espiración(15,25).El mediastino no está fijo, con lo cual un des-plazamiento mediastínico contralateral puedeconsiderarse normal y no debe hacer sospe-char un neumotórax a tensión salvo que pre-sente una clínica de compromiso hemodiná-mico (Fig. 3)(1,10). En el caso de un pequeñoneumotórax o cuando éste es atípico (por ejem-plo, debido a adherencias), una tomografíacomputerizada (TC) puede resultar útil en eldiagnóstico(1). Salvo que haya compromisohemodinámico, no se estima necesario reali-zar una gasometría arterial, ya que no suelenexistir alteraciones gasométricas salvo quehaya un neumotórax importante o que éstesea a tensión. Igualmente, no suelen registrarsealteraciones electrocardiográficas, salvo en elneumotórax masivo izquierdo, que puede oca-sionar una disminución del complejo QRS yde la onda R, así como una inversión de laonda T que pueden confundirse con un infar-to agudo de miocardio en la cara anterior(2).

Neumotórax espontáneo secundarioEstos pacientes ya tienen mermadas su capa-

cidad respiratoria por lo que la introducción deaire en el espacio pleural con su consecuentecolapso pulmonar, aunque éste sea pequeño,


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FIGURA 1. Radiografía P-A de tórax que muestraneumotórax izquierdo completo.

FIGURA 2. Detalle del vértice pulmonar izquierdoen una radiografía P-A de tórax de un paciente conun neumotórax izquierdo parcial, donde se apre-cia imagen compatible con bulla apical.


puede significar un auténtico riesgo vital para elpaciente, exigiendo una actuación inmediata porparte de los profesionales sanitarios.

La clínica que presentan estos pacientesdependerá ya no sólo del grado de colapso pul-monar, sino también de su situación basal. Adiferencia de lo que ocurre con el NEP, la mani-festación clínica más frecuente en el NES es ladisnea y ésta suele ser incluso de reposo. Eldolor torácico ipsilateral suele estar presente,mientras que la presencia de hipotensión ytaquicardia dependerá de grado de afectaciónque provoca el neumotórax. De todos modos,la exploración física puede resultar algo másdificultosa ya que la repercusión clínica puedeser importante, incluso en pequeños neumo-tórax y la clínica puede verse enmascarada porla patología pulmonar de base ya presente.

Para su diagnóstico, la sospecha clínica esimportante y debe considerarse la presencia deun NES ante un paciente con una patología pul-monar previa, especialmente EPOC, que comien-za de forma repentina con mayor disnea de lo

habitual asociado con dolor torácico. Al igual queocurre en el NEP, la radiografía de tórax será fun-damental para el diagnóstico de estos pacien-tes. Sin embargo, puede llegar a ser necesariorealizar una TC, sobre todo en pacientes con enfi-sema bulloso para poder diferenciar entre neu-motórax y bullas o ante pacientes con otras pato-logías de base para aclarar el grado de afecta-ción parenquimatosa de la enfermedad.

A diferencia de lo que ocurre con los NEP,alteraciones gasométricas incluidas hipoxemiae hipercapnia son frecuentes, por lo que sí esta-ría justificada la realización de una gasometríaarterial ante la sospecha de un NES(1,9).

Neumotórax adquiridoLas manifestaciones clínicas de un neumo-

tórax adquirido dependerán del mecanismo deproducción por una parte y de la patología debase que pueda tener el paciente por otra.

En el caso de los NT, el propio traumatis-mo puede provocar fracturas óseas, contu-siones pulmonares y lesiones a otros niveles,lo que condicionará la clínica que presenta elpaciente. En el caso de una herida torácicapenetrante, la propia lesión será visible y podráser valorada, aunque no se recomienda la intro-ducción de sondas para determinar si la heri-da llega a penetrar en el tórax o el trayecto queéste sigue. En el caso de pacientes politrau-matizados, donde un neumotórax puede noser visible en una radiografía simple (muchasveces realizada en decúbito supino con un por-tátil en la camilla de Urgencias) y donde pue-den existir otras lesiones torácicas y abdomi-nales asociadas, se recomienda la realizaciónde una TC para una correcta valoración delpaciente (Fig. 4)(15,20).

La clínica que presenta un paciente que hadesarrollado un NI se verá condicionada porel tamaño del neumotórax, la(s) patología(s)de base que presente el paciente y la técnicaque ha propiciado el neumotórax. Al igual queel NT, el diagnóstico se confirmará con unaradiografía de tórax, aunque a veces puede sernecesario realizar una TC para confirmar lapresencia del neumotórax.

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FIGURA 3. Radiografía P-A de tórax que muestraun neumotórax izquierdo total. Presenta desplaza-miento mediastínico contralateral así como des-censo del hemidiafragma ipsilateral. Radiológica-mente, sugiere un neumotórax a tensión, perocorresponde a una paciente de 17 años que acudea Urgencias por dolor torácico izquierdo de carac-terísticas pleuríticas sin disnea.


Cuantificación del tamaño del neumotóraxSon muchas las sociedades científicas que

han publicado normativas que incluyen unavaloración del tamaño del neumotórax(5,6,7). Setrata de un punto importante en el proceso devaloración de un neumotórax, ya que en lamayoría de dichas normativas el valor esti-mado de colapso pulmonar según la radiografíade tórax no sólo se emplea para clasificar elneumotórax según tamaño, sino que es unode los principales factores empleados paradeterminar la actitud terapéutica a seguir.

Existen varios métodos para calcular elgrado o porcentaje de colapso pulmonar, comoson la fórmula de Light(26) o el método suge-rido por Rhea et al(27). Sin embargo, dichosmétodos tienden a infravalorar el colapso pul-monar real. Por este motivo, Collins et al des-arrollaron una fórmula que permite calcular elporcentaje real de colapso pulmonar(28). Sinembargo, las principales normativas que sepublican actualmente no emplean el porcen-taje de colapso pulmonar en el algoritmo deactuación, sino que recomiendan una clasifi-cación en función de la distancia desde la paredtorácica hasta la superficie pulmonar despe-

gada. Así, la British Thoracic Society (BTS) cla-sifica el neumotórax en “pequeño” (< 2 cmentre la pared lateral y la superficie pulmonar)o “grande” (> 2 cm)(6), mientras que la Ame-rican College of Chest Physicians (ACCP) lo cla-sifica en “pequeño” (< 3 cm entre el ápex pul-monar y la cúpula torácica) o “grande” (> 3cm)(7). La Sociedad Española de Neumología yCirugía Torácica (SEPAR)(5) recientemente hapublicado una normativa donde se clasifica elneumotórax en función de criterios anatómi-cos y morfológicos. Así, un neumotórax sería“parcial” si se despega sólo una porción dela superficie pulmonar de la pared, “comple-to” cuando la totalidad de la superficie pul-monar se encuentra separada de la pared torá-cica, y “total” cuando el pulmón se despegade la pared formando un muñón.

TRATAMIENTOA la hora de decidir la mejor estrategia tera-

péutica a seguir, son varios los aspectos a valo-rar en un paciente con neumotórax. Así lacuantificación del tamaño del neumotóraxdebe acompañarse siempre de una valoraciónde las manifestaciones clínicas que presentael paciente, así como las posibles causas delmismo (traumático, NES, etc.). Sólo de estemodo podremos decidir la mejor actitud tera-péutica a seguir.

La finalidad del tratamiento del neumotó-rax es evacuar el aire del espacio pleural conel propósito de conseguir la reexpansión pul-monar, paliar los síntomas que presenta elpaciente y evitar o controlar las complicacio-nes derivadas del neumotórax que pudieransurgir. La prevención de las recidivas tambiéndebe ser un aspecto fundamental a tener encuenta.

Dadas las distintas opciones terapéuticasposibles, las diferentes formas de explicar lafisiopatogenia de la enfermedad, la variedadde especialistas médicos implicados en elmanejo de estos pacientes y la ausencia degrandes estudios prospectivos y randomiza-dos, existe cierta discrepancia respecto almanejo óptimo ante un NEP. De hecho, los


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FIGURA 4. TC torácica de una paciente atropella-da en donde se observa un pequeño neumotóraxtraumático (que no se apreciaba en la radiografíade tórax) asociado a fracturas costales múltiples,contusión pulmonar, derrame pleural y enfisemasubcutáneo.


protocolos y las normativas de las distintassociedades que han sido publicados no se sue-len cumplir por parte de los especialistas impli-cados(1,15,29-31).

Existen unas medidas generales que se pue-den adoptar ante cualquier paciente con un neu-motórax, como es un adecuado control del dolorque pudiera existir como consecuencia del pro-pio neumotórax o el tratamiento aplicado. Seha sugerido que la oxigenoterapia puede ace-lerar por cuatro el ritmo de reabsorción del airepresente en el espacio pleural(9). Algunas nor-mativas proponen emplear oxígeno a alto flujo(10 L/min), aunque se deben extremar las pre-cauciones en pacientes con EPOC y con riesgode hipercapnia(5,6). Se debe fomentar el aban-dono del hábito tabáquico, debido al papel queel tabaco tiene en la patogenia del NEP así comoen el desarrollo de algunas de las enfermeda-des responsables del NES(5,6).

Tratamiento del neumotórax espontáneoprimarioTratamiento inicialTratamiento conservador

Cuando el neumotórax es pequeño o par-cial, se aconseja observación del paciente, quepuede llevarse a cabo en Urgencias sin ingre-so o mediante un ingreso breve si van a exis-tir dificultades para hacer un correcto segui-miento en los días posteriores. Salvo que elpaciente presente una clínica importante, nose aconseja drenar el aire del espacio pleu-ral(5,6,7). Puede permanecer en Urgencias, repi-tiendo una radiografía de control a las 6-12 hpara valorar la evolución del neumotórax. Si semantiene o se reduce, puede ser dado de altacon revisión a las 48 h con una radiografía decontrol y con instrucciones de volver a Urgen-cias si presenta un empeoramiento clínico(25).También es aceptable proceder al ingreso duran-te 1-2 días cuando así lo justifique la situaciónpersonal del paciente (por ejemplo, si vive lejosdel centro hospitalario) con una radiografía decontrol pre-alta que presente estabilidad o mejo-ría en el tamaño del neumotórax(5,7). El aire pre-sente en el espacio pleural se reabsorberá a un

ritmo de 1,25 a 1,8% por día. Debe aplicarseoxigenoterapia durante su estancia en Urgen-cias o durante el ingreso para acelerar el pro-ceso de reabsorción(6,7). Se puede iniciar fisio-terapia respiratoria con un incentivador. Noexiste evidencia de que estos pacientes preci-san un reposo absoluto, por lo que puedenlevantarse a sillón y pasear(5,20).

Evacuación del aireEn el caso de un neumotórax grande o com-

pleto, o si el neumotórax cursa con clínicaimportante, se debe llevar a cabo algún proce-dimiento que permita evacuar el aire del espa-cio pleural. Existen muchos sistemas de dre-naje y se debe emplear el sistema menos agre-sivo que permita conseguir dicho objetivo.

Actualmente existen distintos modos dedrenaje para obtener la reexpansión pulmo-nar: aspiración simple, colocación de un dre-naje de pequeño calibre (≤ 14 F) o colocaciónde un drenaje torácico (≥ 16 F).• Aspiración simple: Aunque es una práctica

poca extendida en España(5), la aspiraciónsimple es una técnica que ha demostra-do ser útil en la resolución de un NEP, sien-do recomendada por la BTS como la pri-mera opción terapéutica ante un NEP queprecisa drenaje(1,6,25,31). Para llevarlo a cabo,la técnica se realiza bajo anestesia local,insertando por 2º o 3º espacio intercos-tal, línea clavicular media, o por 4º o 5ºespacio intercostal, línea axilar media, uncatéter fino, cánula o drenaje de fino cali-bre que se introduce hasta el espacio pleu-ral. Se conecta a una llave de tres pasos yse drena manualmente con una jeringabajo un sello de agua, o bien, puede conec-tarse a una válvula de Heimlich(1,2,25). Laretirada del sistema se hará en cuanto sehaya conseguido la reexpansión pulmonarconfirmada mediante una radiografía decontrol. Este sistema permite un manejoambulatorio del paciente, pudiendo darlede alta en pocas horas. Sin embargo, en elmomento que se decide dejar el sistemaimplantado (independientemente de que

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el paciente quede ingresado o es dado dealta con el drenaje) ya no se puede consi-derar un sistema de aspiración simple, sinoun sistema de drenaje torácico(5).Aunque existen varios estudios que avalanla utilidad de este sistema, llegando a con-seguir entre un 60 y un 80% de éxitos anteel NEP(1,9), algunos autores opinan que elmanejo de este sistema resulta algo com-plejo en la práctica habitual, ya que confrecuencia se acoda, puede requerir variosreintentos para conseguir la deseada reex-pansión pulmonar y resulta difícil mante-ner el sistema correctamente insertadodurante su manejo y la realización de lasradiografías pertinentes. Por eso, estos auto-res aconsejan el empleo de un drenaje depequeño calibre para llevar a cabo estemismo procedimiento(30,32).

• Drenaje torácico: La colocación de un dre-naje endotorácico, bien sea de pequeñocalibre (8-14 F) o un tubo torácico están-dar (16-24 F) es el procedimiento que habi-tualmente se lleva a cabo en nuestro entor-no(5). Dicho drenaje puede considerarsecomo una primera opción terapéutica opuede emplearse cuando ha fracasado laaspiración simple manual (considerandofracaso cuando persiste la salida de airetras haber aspirado > 2,5 L de aire)(9,25).Varios estudios han demostrado que la tasade éxito entre un drenaje de pequeño cali-bre y un drenaje estándar es similar, porlo que se aconseja el empleo del drenajepleural de calibre fino(1,31,33).Habitualmente el drenaje torácico se conec-ta a un sistema de sello de agua aunquealgunos autores prefieren colocarlo primeroa una válvula unidireccional tipo Heimlichlas primeras 24 h y posteriormente conec-tarlo a un sistema de sello de agua si no seha conseguido una reexpansión pulmo-nar(30). El sistema se suele conectar a aspi-ración 6-12 h después de colocar el dre-naje pleural, aunque no existe evidenciaque esta actitud aumente la rapidez conque se reabsorbe el aire acumulado(5).

Una vez que se comprueba la reexpansiónpulmonar mediante radiografía de controly se constata la ausencia de fuga aérea porel sistema, algunos profesionales prefierenpinzar el drenaje pleural durante unas horaspara comprobar que se mantiene el pul-monar expandido en una nueva radiogra-fía de control pasado ese tiempo. Sinembargo, no existe evidencia de que estosea necesario. Recomiendan pinzar duran-te unas 12 h y siempre bajo una vigilanciaestricta de síntomas por si precisa despin-zar el drenaje torácico por la aparición declínica de un nuevo neumotórax(5-7). Gra-cias a los nuevos sistemas de drenaje digi-tales, que permiten registrar y visualizarde forma exacta la fuga aérea a lo largo deun periodo de tiempo, cabe pensar queesta práctica de pinzar el drenaje pleuralpuede convertirse en innecesaria y verselimitada a situaciones muy concretas.Se habla de fuga aérea persistente cuandola fuga aérea dura más de 5-7 días. Si pasa-do este tiempo se mantiene, se consideranecesario ofrecer al paciente un trata-miento quirúrgico definitivo.

Tratamiento definitivoExisten varias situaciones que obligan a

plantear un tratamiento quirúrgico definitivo.Como ya se ha comentado, se recomiendacirugía ante una fuga aérea que persiste másde 5 días. Otras situaciones donde se reco-miendan plantear un tratamiento definitivoincluyen: la primera recidiva ipsilateral, unprimer episodio contralateral o bilateral simul-táneo, un neumotórax hipertensivo, un hemo-neumotórax espontáneo significativo, la pre-sencia de claras bullas en al radiografía detórax o ante individuos que han tenido unúnico episodio de NEP pero que tienen unaprofesión o practican una actividad conside-rada de riesgo (pilotos, buceadores, paracai-distas)(4-6).

El NEP habitualmente es una entidad depoca gravedad, por lo tanto, a la hora de plani-ficar un tratamiento definitivo para estos pacien-


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tes, se debe optar por un procedimiento que per-mita conseguir una alta tasa de éxitos pero quea su vez, sea lo menos agresivo posible.

Existen varias opciones quirúrgicas y no-quirúrgicas para evitar la recidiva del NEP quepermiten conseguir buenos resultados. Éstasincluyen: pleurodesis química instilada por elpropio drenaje torácico, pleurodesis por tora-coscopia, la realización de una bullectomía conpleurodesis por cirugía toracoscópica video-asis-tida (VATS, del inglés video-assisted thoracos-copic surgery) o bullectomía con pleurodesis opleurectomía por cirugía abierta (toracotomía).

A la hora de decidirse por una u otra téc-nica, existe cierta discrepancia respecto almanejo óptimo para evitar la recidiva en el NEP.De este modo, algunos autores sugieren que laprincipal estrategia en el tratamiento preven-tivo del neumotórax recidivante radica en unabuena pleurodesis, sin necesidad de actuarsobre el parénquima pulmonar salvo que sevisualice una bulla rota o que éste presente unafuga aérea activa. Para estos autores, sería sufi-ciente llevar a cabo una pleurodesis, normal-mente química empleando talco. El acceso reco-mendado suele ser por toracoscopia médicaaunque la instilación de talco slurry por el dre-naje pleural también puede plantearse en algu-nos pacientes seleccionados(1,15,20).

Pleurodesis por drenaje torácicoActualmente se considera que un trata-

miento definitivo que se limita a una pleuro-desis química por drenaje pleural debe ofre-cerse únicamente a aquellos pacientes que nopueden o no desean ser sometidos a un pro-cedimiento quirúrgico(5,6,25). Consigue unosresultados aceptables pero peores que los obte-nidos mediante un procedimiento toracoscó-pico(9,31). Existen varios productos que puedenser empleados para llevar a cabo una pleuro-desis química: el talco en slurry es uno de losproductos más empleados y recomendados(9),ofreciendo unos resultados aceptables, con unatasa de recidiva entorno al 8%(2,15,25). Otrosagentes esclerosantes descritos para conseguirla pleurodesis incluyen tetraciclina y deriva-

dos, bleomicina, sangre autóloga y nitrato deplata, entre otros(2,31).

Cuando se emplea talco en slurry, nor-malmente se recomienda el empleo de menosdosis de la que se usa para realizar una pleu-rodesis en el derrame pleural maligno, debidoa que las superficies pleurales son sanas, conlo cual se requiere menos dosis para conseguirla irritación de las pleuras y poner en funcio-namiento los mecanismos habituales que danlugar a la sínfisis pleural. En el caso del talco,se considera suficiente 2 g de talco(2,9).

La utilización de talco slurry para el trata-miento definitivo del neumotórax tiene los mis-mos problemas y posibles complicaciones quesolemos encontrar al realizar una pleurodesispor drenaje pleural, entre los que destacan elintenso dolor torácico en el momento de su ins-tilación, fiebre y una distribución heterogéneadel talco que puede causar una sínfisis pleu-ral incompleta con loculaciones que aumentael riesgo de desarrollar un empiema(2).

Cirugía toracoscópica video-asistidaLa opción terapéutica definitiva que suele

realizarse es la bullectomía por VATS asociadaa alguna técnica de pleurodesis. Ofrece unosexcelentes resultados, con una tasa de recidi-va entorno al 4%(5). La VATS es una cirugíamínimamente invasiva, que emplea 2-3 peque-ños accesos torácicos, que pueden incluso sermilimétricos. Gracias a esta técnica, se consi-guen unos excelentes resultados y se reducede forma importante la morbilidad postope-ratoria cuando la comparamos con una ciru-gía abierta así como la estancia media hospi-talaria(15,34-39). Algunos autores, como Malik yBlack, ya han publicando sus primeras expe-riencias tras convertir este procedimiento enuna cirugía de corta estancia, reportando bue-nos resultados con una estancia media de tansolo uno a dos días(40).

Esta cirugía permite explorar la cavidadtorácica, visualizar el pulmón, localizar zonasbullosas o de blebs (Fig. 5), resecar dichaszonas patológicas y llevar a cabo algún proce-dimiento de pleurodesis o pleurectomía.

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Las técnicas toracoscópicas permiten visua-lizar estas lesiones patológicas en el 76% delos pacientes que han tenido un NEP. Cuan-do se revisa el pulmón por toracotomía, estaslesiones suelen estar presentes en práctica-mente todos ellos(15). No obstante, algunos auto-res sugieren que la presencia de estas lesionesno implica necesariamente que recidivará elneumotórax en un futuro, por lo que opinanque puede no ser necesaria su resección(15,20,41).Sin embargo, tras localizar las lesiones pato-lógicas, que típicamente se limitan a las zonasmás apicales del pulmón (en el vértice del lóbu-lo superior o en el segmento 6 del lóbulo infe-rior), se tiende a realizar una bullectomía dela zona con una endo-grapadora(1,3,9,25). Tam-bién existen otras técnicas para la eliminaciónde la lesión pulmonar como pueden ser susutura simple, ligadura o destrucción de lasbullas con electrocoagulación o láser(2,3).

Para conseguir unos buenos resultados, esfundamental asociar siempre la resección pul-monar de las zonas patológicas con alguna téc-nica de pleurodesis. El papel que juega la pleu-rodesis en el tratamiento definitivo del neu-motórax es de suma importancia: estudiosdemuestran que la tasa de recidivas ronda el20% cuando únicamente se lleva a cabo unabullectomía, mientras que es de tan solo un4% cuando éste se asocia a la pleurodesis(1,15,20).

Existen distintas formas de conseguir unapleurodesis por VATS. Las más empleadas inclu-yen la abrasión pleural mecánica, que se suelerealizar con gasa o con estropajo metálico, lapleurodesis química, siendo el talco poudrageel agente más empleado, o la pleurectomíaparietal(1,2,42). Aunque el talco ofrece unos resul-tados excelentes(43), existe mucha reticencia aemplear este producto por los posibles efectossecundarios graves descritos (sobre todo el dis-trés respiratorio agudo, aunque esta compli-cación parece relacionarse con un tamaño departícula de talco excesivamente pequeña, situa-ción que no se suele dar con el talco emplea-do en Europa)(40). También existe preocupaciónpor emplear talco, que provoca una sínfisis pleu-ral muy intensa, en pacientes habitualmentejóvenes y sanos a los que se les podría difi-cultar una cirugía torácica futura(2,5-7).

Cirugía abiertaPese a no ser considerada como la prime-

ra opción en el tratamiento definitivo del NEP,la toracotomía con bullectomía y abrasión pleu-ral o pleurectomía parietal sigue siendo el pro-cedimiento que permite conseguir los mejo-res resultados, con una tasa de recidiva de tansolo un 1,5%(15). Sin embargo, gracias al granavance en las técnicas VATS a lo largo de losúltimos años, se puede llegar a realizar prác-ticamente cualquier procedimiento de cirugíaabierta en un régimen de cirugía mínimamenteinvasiva, con su consiguiente disminución enla morbilidad, dolor postoperatorio y estanciahospitalaria. Como inconveniente de la VATS,nombrar sobre todo la dificultad para com-probar la aerostasia del pulmón ante una fugaaérea persistente, aunque con nuevas técnicascomo la toracoscopia con autofluorescencia,este problema podría desaparecer(44).

Algunas normativas publicadas, como lade la BTS, siguen considerando a la bullecto-mía con pleurodesis por toracotomía la pri-mera opción terapéutica quirúrgica para evi-tar la recidiva del NEP(6). No obstante, la mayo-ría de los protocolos así como las publicacio-nes claramente indican el desplazamiento que


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FIGURA 5. Imagen de una bulla subpleural loca-lizada en el ápex pulmonar captada durante unavideotoracoscopia.


ha sufrido la cirugía abierta a favor de laVATS(5,7,34-39), limitando la toracotomía a casosespeciales o seleccionados, o cuando la VATSprecisa una reconversión a cirugía abierta pordificultades técnicas o complicaciones intrao-peratorias. La vía de abordaje habitualmenteempleada es una axilar o anterior, siendo raroen un paciente con un NEP tener que accederal tórax por una vía posterolateral.

Tratamiento del neumotórax espontáneosecundario

Un NES ocurre como consecuencia de unaenfermedad pulmonar de base que no sólo esla causante del desarrollo del neumotórax, sinotambién condicionará de forma considerablela clínica que sufre el paciente. Los pasos aseguir en estos pacientes son similares a losdel NEP, precisando una primera actuaciónpara evacuar el aire del espacio pleural y con-trolar la clínica que presentan, y posterior-mente debe existir un esfuerzo terapéuticopara evitar la recidiva del neumotórax.

Tratamiento inicialAnte un paciente con un NES pequeño y

que no presenta clínica, puede plantearse untratamiento conservador. No deben dejarse enobservación en Urgencias; precisan ingreso enplanta para llevar a cabo una estrecha vigi-lancia debido a la posibilidad de sufrir un rápi-do empeoramiento clínico, bien por un pro-gresivo aumento del neumotórax hasta elpunto que el paciente ya no lo puede tolerar,o bien por un agotamiento de sus reservas res-piratorias como consecuencia de un neumo-tórax mantenido(5-7). Ante el más mínimoempeoramiento, se debe proceder a la colo-cación de un drenaje pleural. Aunque algunosprofesionales se oponen a un tratamiento con-servador debido a una posible evolución fatal,la mayoría de los autores consideran acepta-ble llevar a cabo una observación de estospacientes bajo vigilancia estrecha.

La utilización de oxigenoterapia para ace-lerar la reabsorción del aire del espacio pleu-ral también se acepta, pero con unos cuida-

dos especiales en aquellos pacientes retene-dores de CO2 con riesgo de sufrir hipercapniacomo consecuencia del suministro suple-mentario de oxígeno(6).

La normativa de la BTS considera la aspi-ración simple una técnica factible en un sub-grupo de pacientes con NES: pacientes meno-res de 50 años con neumotórax pequeños y unamínima expresión clínica pueden ser candida-tos a este procedimiento. Sin embargo, estamisma normativa avisa que la posibilidad deresolver el neumotórax de este modo es menorque en el NEP(6). Otras normativas recomien-dan observación si el tamaño y la clínica así lojustifica o bien la colocación de un drenaje pleu-ral pero no consideran la aspiración simple deutilidad en el tratamiento inicial del NES(5,7).

Lo cierto es que, bien sea por la clínica quepresentan, o bien por el tamaño del neumotó-rax, la mayoría de estos pacientes requieren lacolocación de un drenaje pleural en algúnmomento de la evolución de su neumotórax.Aunque algunos autores sugieren que un dre-naje de pequeño calibre puede ser suficienteen algunos casos de NES, las recomendacionesdadas por la SEPAR, la BTS y el grupo de con-senso de la ACCP abogan por la colocación deun drenaje torácico ≥ 16 F(5-7). Cuando el pacien-te tiene un neumotórax grande o completo ocuando se sospecha que va a existir una fugaaérea persistente o que el paciente requeriráventilación con presión positiva, se debe colo-car un drenaje torácico grueso (24-28 F)(5,7,22).

Una vez colocado el drenaje pleural, este sis-tema debe conectarse a una sistema de sello deagua. Habitualmente se conecta el sistema dedrenaje a aspiración para conseguir una reex-pansión pulmonar completa. Se recomienda apli-car una presión de aspiración entre los -20cmH2O y los -10 cmH2O si se está perpetuandola fuga aérea con una aspiración mayor(5-7,9,22).

La retirada del drenaje pleural se plante-ará tras objetivar la reexpansión pulmonaren la radiografía de control y pasadas 24 hsin fuga aérea por el drenaje torácico(5). Estopuede confirmarse con más facilidad con losmodernos sistemas de drenaje digitales donde

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se puede constatar la fuga aérea real a lo largodel tiempo. En ausencia de estos sistemas,se puede clampar el drenaje pleural duranteunas horas y confirmar que se mantiene elpulmón expandido con una radiografía decontrol pasado ese tiempo. El clampaje siem-pre debe llevarse a cabo en un entorno estre-chamente vigilando para detectar la apariciónde clínica de un nuevo colapso pulmonar yactuar en consecuencia. Hay que recordarque es más frecuente una recidiva precoz enlos NES, por lo cual es importante vigilar alpaciente las horas inmediatas tras la retiradadel drenaje pleural.

Tratamiento definitivoA diferencia del NEP, el NES representa una

entidad de mayor gravedad. Estos pacienteshabitualmente presentan una clínica de mayorseveridad, incluso con riesgo de muerte enalgunos casos. Independientemente de la clí-nica inicial del paciente, un NES frecuente-mente indica que la enfermedad pulmonar debase está en una fase avanzada y en el casode la EPOC, es un factor de mal pronóstico dela enfermedad(15,22). Por lo tanto, las normati-vas tienden a sugerir la necesidad de ofrecerun tratamiento definitivo tras un primer epi-sodio de neumotórax, así como ante una fugaaérea persistente > 5 días(5-7). Entre las posi-bles opciones terapéuticas se encuentran losmismos procedimientos disponibles que parael tratamiento definitivo del NEP.

Pleurodesis por drenaje torácicoAunque la pleurodesis química por dre-

naje torácico no se debe plantear como pri-mera opción, puede considerarse en aque-llos pacientes que no quieren o no pueden sersometidos a una intervención quirúrgica(5,9,15).Debido a que algunos de estos pacientes tie-nen una enfermedad avanzada, con una graverepercusión sobre su función cardiorrespira-toria basal, no es de extrañar que exista ungrupo no desdeñable de pacientes que no pue-den tolerar una cirugía. Estos pacientes pue-den ser candidatos a la pleurodesis química

por drenaje pleural. Entre los agentes esclero-santes, el talco en slurry es el que consigue losmejores resultados(15).

Cirugía toracoscópica video-asistidaAl igual que ocurre con los NEP, la VATS es

de nuevo la primera opción terapéutica defi-nitiva para estos pacientes. Se recomienda rea-lizar una bullectomía de la zona bullosa rota.Sin embargo, la mayoría suelen tener unaenfermedad pulmonar generalizada que puedellegar a afectar todo el parénquima pulmonar,con lo cual habrá que ser conservador, limi-tándose a localizar la zona de fuga aérea o ensu ausencia, el área más sospechosa de ser lacausante del neumotórax y únicamente rese-car esa zona(5,7,9,22).

Una vez realizada la bullectomía, siempredebe asociarse alguna técnica de pleurodesis:mediante la insuflación de talco(15) (u otro agen-te esclerosante que ha mostrado sur efectivo),realizando una abrasión mecánica(5,7,22) o lle-vando a cabo una pleurectomía parietal(6). Debi-do a que algunos de estos pacientes puedenllegar a ser candidatos a trasplante pulmonar(EPOC, fibrosis quística,...), se recomienda con-sultar primero con el equipo responsable detrasplantes para determinar sus preferenciasrespecto a la pleurodesis para así evitar com-plicar excesivamente un posible futuro tras-plante pulmonar(1). No obstante, la intenciónes evitar en lo máximo posible una recidivadel neumotórax que puede ser de extrema gra-vedad y se debe actuar en ese sentido priori-tariamente.

Cirugía abiertaA diferencia de lo que ocurre con el NEP,

puede haber una mayor necesidad de recon-vertir una VATS a una cirugía abierta o inclusoplantear una toracotomía desde un primermomento. De entrada, estos pacientes pue-den no tolerar una intubación selectiva debi-do a su enfermedad pulmonar de base, preci-sando por tanto una toracotomía de entrada.La cirugía abierta tiene además la ventaja depoder detectar mejor las zonas de bullas o


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blebs rotas gracias a la posibilidad de intro-ducir suero en la cavidad torácica e insuflar elpulmón para visualizar así fugas aéreas. Debi-do a que estos enfermos tienen más posibili-dades de tener hecha una TC torácica duran-te el control de su enfermedad de base, cabela posibilidad de valorar dichas imágenes yplantear así la mejor vía de abordaje. Una víaaxilar sería la preferida ante una lesión apical,pero una vía anterior o posterolateral puedellegar a ser necesaria según el caso.

Tratamiento del neumotórax adquiridoA diferencia de lo que ocurre con el neu-

motórax espontáneo, no existen recomenda-ciones de las distintas sociedades médicas res-pecto al manejo del paciente que sufre un neu-motórax adquirido(20). Así, se entiende que laactitud terapéutica tendrá que tener en cuen-ta la situación clínica, el tamaño del neumo-tórax, la causa del mismo y las posibles lesio-nes asociadas.

Ante un NT, se tiende a proceder a la colo-cación de un drenaje torácico, independien-temente del tamaño del neumotórax. Al igualque ocurre en los casos de neumotórax espon-táneo, existen una medidas generales queserán de utilidad en el manejo global de estospacientes. Suelen tener contusiones torácicas,fracturas costales o heridas penetrantes aso-ciadas con lo cual es fundamental un buen con-trol analgésico para evitar las complicacionessecundarias a una respiración superficial y paraconseguir que se pueda realizar una correctafisioterapia respiratoria. Se puede añadir oxi-genoterapia al tratamiento. La posibilidad delevantar al paciente lo antes posible y una pron-ta deambulación es deseable pero puede verselimitado por otras lesiones asociadas.

El manejo de estos pacientes implica habi-tualmente la colocación de un drenaje toráci-co, incluso en neumotórax pequeños u ocul-tos. Algunos autores sugieren que un trata-miento conservador sin drenaje pleural puedeconsiderarse válido en casos cuidadosamen-te seleccionados, con un mecanismo trau-mático poco agresivo y con un neumotórax

pequeño. Precisarían, no obstante, un ingre-so hospitalario y una vigilancia con radiogra-fías de control para valorar la evolución delneumotórax(45). En los demás, la colocaciónde un drenaje pleural se considera una acti-tud terapéutica inicial apropiada(20). Un neu-motórax pequeño con poca expresión clínicapuede ser tratado con un tubo torácico de 16-20 F, mientras que la presencia de un hemo-neumotórax debe ser evacuado con un dre-naje de mayor calibre (24-28 F). Si el trau-matismo torácico es severo y puede llegar anecesitar ventilación con presión positiva, esta-ría indicado un drenaje grueso (28-36 F).

La cirugía en estos individuos sólo se plan-tea cuando existe una fuga aérea persistenteo cuando las lesiones asociadas (hemotóraxmasivo, laceración o estallido del parénquimapulmonar) así lo justifican. La vía de aborda-je dependerá de la intervención quirúrgica plan-teada en cada caso.

El manejo del NI se verá condicionado porla clínica asociada, el tamaño del neumotóraxy otras posibles complicaciones asociadas. Así,ante un neumotórax pequeño con una míni-ma expresión clínica y sin otras complicacio-nes asociadas, se puede llevar a cabo un tra-tamiento conservador. Sin embargo, ante unneumotórax grande o completo, con clínica(bien sea por el neumotórax en sí o por algu-na enfermedad de base) o que cursa con algu-na complicación asociada (hemoneumotórax),se debe proceder a la colocación de un dre-naje pleural. De nuevo, el grosor del drenajevariará en función del estado del paciente yde otras complicaciones asociadas.

Tratamiento del neumotórax catamenialEl manejo terapéutico óptimo de esta enti-

dad se desconoce, ya que el neumotórax quesufren estos pacientes es únicamente una com-plicación local de una enfermedad sistémica(24).

Tras resolver el episodio de neumotórax ohemoneumotórax y ante la sospecha de un NC(por la edad de la paciente y la coincidenciadel neumotórax con los primeros días del ciclomenstrual), se debe plantear alguna técnica

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diagnóstica y un tratamiento definitivo tras unprimer episodio debido a la elevada tenden-cia a recidivar(1,5).

La VATS permite llevar a cabo un procedi-miento diagnóstico y terapéutico en un mismoacto(46). Se deben valorar todas las superficiespleurales en busca de focos de tejido endo-metrial así como explorar cuidadosamentela superficie diafragmática para localizar porosdiafragmáticos. Si es posible, se debe planifi-car el procedimiento próximo al inicio del ciclomenstrual para así visualizar mejor los focosendometriales(24). Se recomienda la toma debiopsias de las lesiones sospechosas y su pos-terior excisión o electrocoagulación(46). Si selocalizan poros diafragmáticos, se recomien-da llevar a cabo su plicatura para cerrar el ori-ficio y reforzar así el diafragma(24,46), aunquealgunos autores abogan por el empleo de unamalla de poliglactina colocada sobre el dia-fragma(47). Algún procedimiento de pleurode-sis (mecánica o química) debe acompañar elprocedimiento(24,46). Los anovulatorios con-vencionales no son del todo eficaces y el tra-tamiento médico se basa en el empleo de aná-logos de la gonadotropina que provocan unbloqueo hormonal de la proliferación de teji-do endometrial(5,24,47).

COMPLICACIONESExisten una serie de complicaciones, inme-

diatas y tardías, que pueden surgir como con-secuencia de un neumotórax en sí o por lostratamientos aplicados. Estas complicacionessuelen ser infrecuentes pero pueden llegar aser graves.

En el neumotórax a tensión existe un meca-nismo valvular que aumenta progresivamentelas presiones intrapleurales las cuales llegan aproducir un desplazamiento mediastínico con-tralateral con compromiso del retorno veno-so y disminución del gasto cardíaco. Provocauna situación de extrema gravedad y puedeproducirse de forma espontánea o adquirida.Ante la sospecha de un neumotórax hiperten-sivo, con una clínica y una exploración físicacompatibles, no se debe esperar a la confir-

mación radiológica(10). La actitud que se debetomar ante estos pacientes es la descompre-sión inmediata del neumotórax, empleando uncatéter u otro sistema que permite la salida delaire a tensión y así estabilizar al paciente. Acontinuación, se debe colocar un drenaje torá-cico conectado a un sistema de sello de agua.

El edema pulmonar por reexpansión es pocofrecuente y suele verse con más frecuencia trasevacuar un derrame pleural masivo de formabrusca. En el caso de los neumotórax, hay unmayor riesgo de desarrollarlo cuando éste estotal o cuando lleva varios días de evolución(48).La administración de corticoides y la aplica-ción de oxigenoterapia suele ser suficiente yel edema no suele perdurar más de 24-48 h.

Un hemoneumotórax puede ocurrir comoconsecuencia de un traumatismo torácico, porla rotura de una brida o adherencia pleuro-pulmonar vascularizada o durante la coloca-ción de un drenaje torácico al lesionar el paque-te vascular intercostal o el propio parénquimapulmonar.

Algunos pacientes pueden sufrir una reac-ción vaso-vagal con hipotensión sistémica, quenormalmente se debe a dolor en el momentode colocar el drenaje pleural. Aquellos pacien-tes que son sometidos a un talcaje por el dre-naje pleural pueden sufrir un intenso dolorpleurítico en el momento de instilar el talco enslurry que también puede provocar este cua-dro. Por este motivo, es aconsejable siempretener al paciente monitorizado cuando se estácolocando el drenaje pleural y se recomien-da analgesia con opioides y sedación con mida-zolam en pacientes que van a ser sometidosa un talcaje por tubo torácico(49,50).

La neuralgia intercostal puede ocurrir allesionarse el paquete intercostal tras la colo-cación de un drenaje pleural, la realización deuna toracoscopia o tras una cirugía abierta.

Por último, pese a realizar un procedi-miento quirúrgico definitivo, puede darse queno se consiga una reexpansión pulmonar com-pleta, acompañada o no por una fuga aéreapersistente. En esta situación, habrá que valo-rar las posibles soluciones según cada caso.


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RESUMENLas malformaciones congénitas del siste-

ma respiratorio son poco frecuentes pero muyvariadas. Algunas de ellas son detectablesdurante la gestación. La mayoría de las vecesse manifiestan en el periodo neonatal o en lainfancia, pero otras pueden hacerlo a cualquieredad. En ocasiones se presentan preferente-mente en adultos. Las manifestaciones clínicasson muy diversas, y pueden dar lugar a situa-ciones críticas que precisen actuación urgente.También pueden ser asintomáticas y constituirhallazgos casuales en el contexto del estudiopor otras patologías. Muchas veces el trata-miento es quirúrgico, si bien en determinadoscasos cabe tomar una actitud conservadora,dependiendo de los síntomas presentes y posi-bilidad de complicaciones futuras, incluida ladegeneración maligna en algunos casos.

Tras recordar brevemente la embriologíadel sistema respiratorio describiremos las mal-formaciones congénitas que encontramos conmayor frecuencia en adultos, centrándonos enlas anomalías bronquiales, del parénquima pul-monar y vasculares intrapulmonares. Nos refe-riremos a las manifestaciones clínicas máshabituales, así como métodos de diagnósticoy tratamiento.

INTRODUCCIÓNLas anomalías congénitas del aparato res-

piratorio son infrecuentes, representando apro-ximadamente el 1,4-2,2% del total de las mal-formaciones congénitas(1), pero son importan-tes debido a la variedad de condiciones que pue-den presentarse. Clínicamente pueden mani-festarse a cualquier edad, pudiéndonos encon-trar desde una situación crítica en periodo neo-

natal hasta un hallazgo incidental radiológicoen la edad adulta. Gracias a la ecografía es posi-ble el diagnóstico y en ocasiones el tratamien-to prenatal de algunas de estas anomalías. Enla mayoría de los casos el tratamiento es la ciru-gía, si bien en determinados pacientes puedemantenerse una actitud expectante a la esperade cambios clínicos y/o radiológicos que deter-minen una posible intervención.

En este capítulo vamos a referirnos a las mal-formaciones pulmonares, por lo que obviare-mos las malformaciones traqueales, vascularesextrapulmonares y parietales; vamos a centrar-nos en las anomalías bronquiales, del parén-quima pulmonar y vasculares intrapulmonares.Algunas de ellas se manifiestan casi exclusiva-mente en los primeros momentos de la vida,por lo que sólo describiremos las que se diag-nostican y tratan en adultos. En éstos estas ano-malías son importantes porque pueden tenermanifestaciones clínicas únicas, simular otrosprocesos (incluidos neoplasias) o poner al pacien-te en una situación crítica que precise actuaciónurgente, y debemos tenerlas presentes en el diag-nóstico diferencial de la patología respiratoria.

Existen otras anomalías que pueden con-siderarse variaciones anatómicas de la nor-malidad ya que no suelen ser origen de pato-logía; sin embargo conviene tener en cuentasu existencia porque actualmente y debidoal desarrollo de las técnicas de imagen sudetección es cada vez más frecuente.

EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMARESPIRATORIO

Para comprender estos defectos es perti-nente hacer un pequeño recuerdo de laembriología del sistema respiratorio ya que,

MALFORMACIONES CONGÉNITAS EN ELADULTOMª Elena Corpa Rodríguez, Prudencio Díaz-Agero Álvarez, Concepción Prados Sánchez


dependiendo de en qué momento evolutivohaya alguna alteración, se producirán unas uotras anomalías.

El desarrollo y maduración del sistema res-piratorio comienza alrededor de la cuarta sema-na de gestación y se completa en torno a los8 años de edad. Inicialmente aparece un esbo-zo del sistema respiratorio como un surco lon-gitudinal que se origina a partir del intestinoanterior en el suelo de la faringe. Este surcocrece caudalmente y se convierte en un tubo,que quedará separado por un tabique del esó-fago. La parte superior del tubo originará lalaringe y la tráquea, mientras que de la infe-rior surgirán los brotes bronquiales. Mientrasla tráquea se alarga los brotes bronquiales vandescendiendo hasta ocupar su posición defi-nitiva en el tórax. Las células del mesodermoesplácnico rodean el tubo de endodermo tra-queal y originan el tejido conectivo, músculoliso y cartílago de la pared traqueobronquial.Del endodermo derivan el revestimiento epi-telial y las glándulas.

Las cavidades pleurales, pericardio y peri-toneo se desarrollan por la subdivisión de lascavidades celómicas primitivas que se extien-den a lo largo del embrión. Estas cavidades seseparan mediante los pliegues pleuropericár-dico y pleuroperitoneal y el diafragma.

En la octava semana se identifican 5 estruc-turas que darán origen a los lóbulos maduros.En este periodo se incorporan las estructurasvasculares al pulmón embrionario. A partir deeste momento se identifican 4 periodos evo-lutivos:1. Pseudoglandular (de la 8ª semana al 4º

mes), en el que se produce la división bron-quial.

2. Canalicular (del 4º al 6º mes), en el quese forman los bronquiolos respiratorios yconductos alveolares y se produce la vas-cularización del tejido pulmonar.

3. De saco terminal (del 6º mes al nacimien-to), en el que se produce la proliferación delos alveolos, la conexión de los capilares san-guíneos donde se producirá el intercambiogaseoso y la síntesis de surfactante.

4. De maduración alveolar (del nacimiento alos 8 años), en el que se aplana el epite-lio respiratorio y hay un gran aumento delnúmero de alveolos.

CLASIFICACIÓN DE LASMALFORMACIONES CONGÉNITAS

Las malformaciones pulmonares congéni-tas más frecuentes se recogen en la tabla 1.Distinguimos malformaciones bronquiales,parenquimatosas y vasculares intrapulmona-res. Dado que algunas de ellas son de diag-nóstico casi exclusivo en la infancia, nos deten-dremos a analizar las que aparecen con mayorfrecuencia en la edad adulta, y que en la tablase señalan con asterisco.

MALFORMACIONES BRONQUIALESSe han descrito diversas anomalías bron-

quiales que pueden considerarse variantes ana-tómicas de la normalidad, ya que no suelenoriginar patología. Entre ellas tenemos:• Variación en el número de bronquios.• Origen anómalo de bronquios lobares o

segmentarios.• Bronquio supernumerario o bronquio car-

diaco, que se origina de la pared internadel bronquio principal derecho o del inter-mediario y progresa caudalmente hacia elpericardio; puede terminar en un fondo desaco ciego o servir a un pequeño lóbulo,llamado lóbulo cardiaco.

• Isomerismo bronquial, consistente en unpatrón de ramificación bronquial y for-mación de lóbulos pulmonares idénticosen ambos pulmones.Otras malformaciones sí pueden dar pro-

blemas. Como las más frecuentes en el adulto(dentro de su rareza) nos referiremos al bronquiotraqueal y divertículo y a la atresia bronquial.

Bronquio traqueal y divertículoEl bronquio traqueal es un bronquio para

el lóbulo superior derecho que se origina encualquier punto de la tráquea entre el cricoidesy la carina, aunque habitualmente lo hace unos2 cm por encima de ella. Puede tratarse de un

Mª ELENA CORPA RODRÍGUEZ ET AL.

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bronquio supernumerario que surte un seg-mento de pulmón conocido como lóbulo tra-queal(2). Si todo el lóbulo superior derecho naceen la tráquea el bronquio principal derechose convierte en el bronquio intermediario y lamalformación se llama bronquio traqueal ver-dadero o bronquio de cerdo, porque esta mor-fología es normal en la especie porcina. A vecesel bronquio traqueal acaba en un saco ciego, yentonces hablamos de divertículo traqueal(2,3).

También se han descrito bronquios tra-queales en el lado izquierdo(4), bronquios tra-queales dobles ipsilaterales(4) y bronquios tra-queales bilaterales(3).

Los bronquios y divertículos traqueales cur-san generalmente sin síntomas y su hallazgosuele ser casual. Otras veces pueden dar lugara atelectasias, neumonías recurrentes, bron-quiectasias, tos persistente, hemoptisis o zonasde enfisema. Pueden presentar problemas enpacientes que precisen ventilación mecánica.

El diagnóstico puede sospecharse median-te técnicas de imagen, principalmente TC, yse confirma mediante broncoscopia.

Sólo precisa tratamiento cuando da sinto-matología, extirpando el bronquio y el parén-quima pulmonar dependiente de él.

Atresia bronquialFue descrita por primera vez en 1949 por

Falor y Kyriakides(6). Consiste en la obliteración

de un bronquio segmentario o más raramentelobar con desarrollo normal del pulmón distal.Ello ocasiona acúmulo de secreciones e hipe-rinsuflación del parénquima. Ese parénqui-ma recibe ventilación colateral a través de losporos de Kohn y los canales de Lambert, lo quecontribuye a los cambios enfisematosos.

La localización más frecuente es el lóbulosuperior izquierdo (64%), seguido del inferiorizquierdo (14%); los lóbulos medio e inferiorderechos se afectan en un 8%(7). La mayoríade casos se encuentran en adultos jóvenes, sibien se pueden encontrar en la infancia o enadultos de más edad. Es doblemente frecuen-te en varones(7). Aproximadamente un 50% depacientes son asintomáticos. Los síntomas másfrecuentes, cuando los hay, son infecciones derepetición, tos y disnea; también puede haberdolor torácico, hemoptisis y asma(7-9). Se handescrito raros casos de neumotórax(10).

La radiología muestra típicamente una ima-gen hiliar redondeada, correspondiente al bron-quio relleno de moco, rodeado de parénqui-ma pulmonar hiperinsuflado(7,9). Puede sos-pecharse en una radiografía simple, si bienla TC permite una mejor definición. Hay raroscasos sin hiperinsuflación(11). Es recomendablela realización de broncofibroscopia, si bien éstaa veces puede ser normal(8).

El tratamiento difiere dependiendo de laedad del diagnóstico. En niños se recomienda

MALFORMACIONES CONGÉNITAS EN EL ADULTO

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TABLA 1. Malformaciones pulmonares congénitas más frecuentes

Malformaciones Malformaciones Malformaciones bronquiales parenquimatosas vasculares intrapulmonares

Bronquio traqueal y divertículo* Agenesia y aplasia pulmonar* Secuestro pulmonar*

Atresia bronquial* Hipoplasia pulmonar* Fístulas arteriovenosas*

Bronquio anómalo Enfisema lobar congénito* Vascularización anómala

Bronquiectasia congénita Malformación adenomatoide sistémica*

Fístula broncobiliar quística* Lóbulo ácigos*

Quiste broncogénico*

Linfangiectasia pulmonar

congénita


la resección quirúrgica para favorecer el correc-to desarrollo del pulmón restante y evitar com-plicaciones(12). En adultos se reserva la cirugíapara casos sintomáticos(7,8).

MALFORMACIONES PARENQUIMATOSASAgenesia y aplasia pulmonar

La agenesia pulmonar es la ausencia totalde bronquios, tejido alveolar y vasos sanguí-neos. En la aplasia pulmonar sí existe un esbo-zo bronquial, pero tampoco hay alveolos nivasos. Ambos defectos pueden encontrase enuno o ambos lados del tórax, aunque suelenser unilaterales, y pueden combinarse en unmismo paciente.

Hasta un 50% de pacientes con agenesiapulmonar, sobre todo si es derecha, tienen aso-ciados defectos en otros órganos, sobre todocardiacos(13). Se han descrito también anoma-lías cromosómicas(14).

La agenesia bilateral es incompatible conla vida. La agenesia unilateral puede ser asin-tomática por el crecimiento compensatorio delpulmón contralateral, o dar clínica tras el naci-miento. Los síntomas habituales son taquip-nea, disnea y cianosis. Los niños más mayo-res pueden presentar sibilancias que hacenpensar en asma o bronquitis(14).

La radiología simple muestra ausencia depulmón y desplazamiento mediastínico ipsi-lateral. Es preciso hacer diagnóstico diferen-cial con otras patologías como la atelectasiapulmonar, la obstrucción bronquial por un cuer-po extraño o el secuestro pulmonar comple-to. La TC ayuda al diagnóstico. Es preciso tam-bién descartar otras anomalías, por lo que pue-den ser útiles otras exploraciones comple-mentarias como la ecocardiografía.

No existe un tratamiento para esta pato-logía. La corrección de las malformacionescardiacas asociadas puede mejorar algunossíntomas(14). El pronóstico de estos pacien-tes viene dado, además de por las anomalíasasociadas, por la posibilidad de infeccionesen pulmón único.

En la aplasia pulmonar el esbozo bronquialexistente puede servir como una fuente de

infección para el pulmón sano, por lo que debeser extirpado una vez hecho el diagnóstico(14).

Hipoplasia pulmonarEs una anomalía caracterizada por un desa-

rrollo incompleto o insuficiente de uno oambos pulmones. Hay una disminución enel número o tamaño de las vías aéreas, alveo-los o vasos pulmonares. La hipoplasia pulmo-nar puede ser primaria, cuando no hay unacausa aparente, o secundaria.

La hipoplasia pulmonar primaria producesíntomas inmediatamente después del naci-miento, manifestándose como un distrés res-piratorio severo. La disminución de la vascu-larización origina hipertensión pulmonar. Hayun shunt derecha-izquierda por mantenimientode la circulación fetal a través del foramen ovaleo del ductus arterioso persistentes(14). La radio-logía simple muestra pulmones pequeños.Tiene muy mal pronóstico y la mayoría de lospacientes mueren precozmente a pesar de tera-pia intensiva encaminada a disminuir la resis-tencia vascular pulmonar(14,15).

La hipoplasia pulmonar secundaria se aso-cia con múltiples anomalías fetales y maternas.La causa más frecuente es la hernia diafragmá-tica congénita, ya que las vísceras herniadasimpiden el normal crecimiento del pulmón ipsi-lateral. Otra de las más frecuentes es el síndro-me de Potter, en el que la agenesia renal bila-teral cursa con oligohidramnios y compresióndel feto en desarrollo por el útero; el tórax tieneforma de campana, el volumen pulmonar espequeño y hay descenso en el número y tama-ño de alveolos, vías aéreas y arteriolas pulmo-nares. Las displasias óseas pueden originar unacavidad torácica pequeña y rígida que origina-ría hipoplasia pulmonar; es lo que ocurre en elsíndrome de Jeune, una condrodistrofia familiar.También puede asociarse a síndrome de Down.Hay otras muchas condiciones menos frecuen-tes asociadas a esta patología. En la figura 1 mos-tramos un paciente con hipoplasia pulmonarsecundaria a hernia diafragmática congénita.

La mayoría de los casos de hipoplasiasecundaria también se diagnostican en la infan-


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cia, aunque también hay casos descritos enadultos, si bien no son muy numerosos(15-17).En algunos de ellos el diagnóstico es casual yaque son asintomáticos, probablemente debi-do a hipertrofia del pulmón contralateral(17).Actualmente la TC parece el mejor método parael diagnóstico y el seguimiento de estos pacien-tes(15,17). Los que están asintomáticos no pre-cisan tratamiento. En el resto éste pasa por lacorrección de malformaciones asociadas ymedidas similares a los casos con hipoplasiapulmonar primaria.

Enfisema lobar congénitoConsiste en la hiperinsuflación de uno (habi-

tualmente) o más lóbulos pulmonares por unmecanismo valvular que se establece durantela gestación y que permite la entrada de airepero no su salida. La etiología no está clara.Casi la mitad de los pacientes presentan algu-na anomalía en el bronquio del lóbulo afecto(18).Predomina en lóbulos superiores, sobre todoel izquierdo(19). Es tres veces más frecuente envarones. El diagnóstico puede hacerse a menu-do antes del nacimiento mediante ecografía.

Habitualmente da clínica en el primer mesde vida. Puede presentarse nada más nacercomo un distrés respiratorio severo. En otroscasos hay tos, taquipnea o sibilancias que pue-den ir en aumento según progresa la hiperin-suflación pulmonar, pudiendo aparecer llegar aaparecer cianosis y fracaso respiratorio. En niñosmás mayores puede haber además infeccionesde repetición. Un pequeño porcentaje de pacien-tes están asintomáticos y el diagnóstico escasual. Son muy pocos los pacientes que se diag-nostican en la edad adulta(20-22).

El diagnóstico es fundamentalmente radio-lógico. La radiología simple muestra la hipe-rinsuflación pulmonar, pudiendo haber ate-lectasia compresiva del pulmón sano e inclu-so desplazamiento mediastínico contralateral.Debe hacerse diagnóstico diferencial con unneumotórax. La TC puede ayudar para detec-tar una posible causa subyacente u anomalíasasociadas. La broncoscopia puede emplearsepara descartar obstrucción bronquial.

El tratamiento en pacientes sintomáticoses siempre quirúrgico, preferentemente lobec-tomía, que a veces ha de realizarse con carác-ter de urgencia. En pacientes asintomáticos ocon clínica leve puede adoptarse una actitudexpectante con controles periódicos, ya quemuchas veces hay un incremento de la fun-cionalidad del lóbulo afecto y no va a ser nece-saria la cirugía(18).

Malformación adenomatoide quísticaSe produce como consecuencia de un

sobrecrecimiento desorganizado de los bron-quiolos terminales, con la subsiguiente displa-sia del tejido pulmonar distal. Se forman lesio-nes quísticas comunicadas entre sí y con elárbol bronquial. Su causa es indeterminada, sibien se cree que podría deberse a una anomalíadel desarrollo pulmonar o a una alteración dela circulación bronquial durante la etapa fetal(18).

Según la histología y el aspecto macros-cópico de estas lesiones, Stocker subclasificóesta entidad en 3 variantes(23):• Tipo I (55%). Lesiones quísticas múltiples

superiores a 20 mm localizadas en unmismo lóbulo o una gran lesión única.


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FIGURA 1. Hipoplasia pulmonar derecha en pacien-te de 37 años con hernia diafragmática congénitade gran tamaño. Presetaba insuficiencia respira-toria global e hipertensión pulmonar.


• Tipo II (40%). Numerosos quistes meno-res de 20 mm.

• Tipo III (5%). No hay quistes sino una masasólida de hiperplasia adenomatosa o estruc-turas bronquiales.Esta patología suele ser unilateral, y ambos

pulmones se afectan con igual frecuencia. Laslesiones suelen encontrarse en los lóbulos infe-riores. El principal determinante del pronósti-co es el tamaño de los quistes, aunque la pre-sencia de malformaciones asociadas, que ocu-rre en un 15% los casos(18) también influye. Silas lesiones son muy grandes se dificulta eldesarrollo del pulmón contralateral, y estospacientes suelen tener baja supervivencia.

El diagnóstico puede hacerse muchas vecesdurante la gestación. Se han descrito casos deregresión espontánea, sobre todo en los sub-tipos II y III(24). Los niños que no han sido diag-nosticados antes del nacimiento suelen tenerclínica respiratoria, principalmente tos e infec-ciones de repetición; a veces se presenta comoun neumotórax producido por la rotura de algu-no de los quistes. Los hallazgos en radiologíasimple son variables dependiendo del subti-po, y la TC suele ser suficiente para establecerel diagnóstico. En la figura 2 se muestra unaTC de una mujer de 48 años diagnosticada demalformación adenomatoide quística que pre-sentaba infecciones respiratorias de repetición.

Un pequeño porcentaje de pacientes per-manecen asintomáticos, por lo que pueden lle-gar a la adolescencia o a la edad adulta sin diag-nosticar. Los casos publicados en adultos sonreducidos. La mayoría presentan el subtipo I(25).

Se ha descrito desarrollo en pacientes conesta patología de neoplasias como blastoma(26),rabdomiosarcoma(27,28), carcinoma bronquio-loalveolar(29,30) o carcinoma epidermoide(31). Detodas ellas la más frecuente es el carcinomabronquioloalveolar, que aparece casi siempreen lesiones tipo I(32).

El tratamiento de esta patología cuando hayclínica es quirúrgico, siendo la lobectomía lamejor opción. Excepcionalmente puede preci-sar una neumonectomía. Resecciones meno-res pueden realizarse con buenos resultados en

casos seleccionados cuando las lesiones seanmuy limitadas(33). El manejo en pacientes asin-tomáticos es controvertido debido a que poruna parte hay casos con remisión espontánea,y por otra las lesiones tienen potencial de malig-nización. Pueden hacerse controles durante untiempo, pero ante aparición de síntomas o noevidencia de regresión debe indicarse cirugía.En adultos hay que tener en cuenta que el sub-tipo más frecuente es el I, que es el que conmayor frecuencia se asocia a carcinoma bron-quioloalveolar y el que tiene menos posibili-dades de regresión espontánea, por lo que estáindicado el tratamiento quirúrgico.

Quistes broncogénicosSon lesiones que se forman por anomalías

del desarrollo pulmonar, muy probablementeantes de la formación de los bronquios. Las dosterceras partes de los quistes se localizan enel mediastino, y el resto en el parénquima pul-monar, si bien se han descrito localizacionesraras como retroperitoneo(34) o cuello(35), entreotras. Los parenquimatosos asientan preferen-temente en lóbulos inferiores(36). Suelen ser lesio-nes solitarias con epitelio cilíndrico o escamo-so, y pueden contener moco o fluido seroso;también músculo liso o cartílago. No suelen con-tener aire salvo manipulación previa o sobrein-fección. Pueden tener comunicación con el árbol


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FIGURA 2. Imagen TC de una paciente de 48 añoscon malformación adenomatoide quística tipo I.Presentaba infecciones respiratorias de repeticióny fue sometida a una lobectomía.


bronquial, sobre todo los parenquimatosos, yen este caso también contener aire.

Los síntomas dependen sobre todo de sutamaño y localización, así como de su posiblesobreinfección. La compresión traqueal o bron-quial puede producir cambios enfisematososen el pulmón distal que pueden hacer confun-dir este proceso con el enfisema lobar congé-nito(18). Los quistes parenquimatosos, sobre todosi se comunican con la vía aérea, tienen másposibilidades de infección(37). Se han descritocasos de hemoptisis(38). También se han descritoraros casos de tumores malignos en el seno deestas lesiones(39,40). Hay otras manifestacionesraras descritas en adultos como estenosis arte-rial pulmonar, obstrucción de vena cava supe-rior, taponamiento cardiaco, arritmias, edemapulmonar, derrame pleural o trombosis(41). Noes infrecuente que estas lesiones sean asinto-máticas y se diagnostiquen en edad adulta,muchas veces como hallazgo radiológico.

En cuanto al diagnóstico, la radiología sim-ple permite a veces establecer el diagnósticode sospecha, pero por sí sola no suele ser sufi-ciente. La TC permite una mejor delimitacióndel tamaño y localización de estas lesiones, así

como su relación con estructuras adyacentes.La resonancia magnética puede ser útil en lesio-nes mediastínicas(42). En la figura 3 se mues-tra un quiste broncogénico mediastínico, y enla figura 4 uno pulmonar.

El tratamiento es quirúrgico. Para las loca-lizaciones mediastínicas es suficiente la extir-pación del quiste, mientras que los intrapa-renquimatosos precisan una resección másamplia, a veces incluso una lobectomía(18). Losquistes grandes que causen compromiso res-piratorio pueden precisar drenaje percutáneoprevio a la resección(43). Aunque lo ideal sea laextirpación íntegra, pueden hacerse reseccio-nes subtotales en casos de quistes muy infla-mados o adheridos a estructuras vitales.

Algunos autores han defendido una acti-tud expectante ante estas lesiones cuando seanasintomáticas(44). Sin embargo, en adultos haymuchas posibilidades de que acaben siendosintomáticos y den complicaciones, por lo queen general se recomienda su extirpación encuanto se ha establecido el diagnóstico(18,37,41).

MALFORMACIONES VASCULARESINTRAPULMONARESSecuestro pulmonar

Se trata de un segmento o lóbulo pulmo-nar que no tiene comunicación con el árbol


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FIGURA 3. Rx simple de un paciente de 75 añosque debutó con disnea y cianosis. Hallazgo de lesiónmediastínica que producía compresión traqueal,precisando colocación de endoprótesis. La lesiónresultó ser un quiste broncogénico que se extirpócon posterioridad.

FIGURA 4. Imagen TC de un paciente de 54 añosque había presentado neumotórax de repetición.Con el diagnóstico de distrofia bullosa derecha fueintervenido encontrando, además de las bullas, unquiste broncogénico.


bronquial, recibiendo aporte sanguíneo sisté-mico. Fue descrito en 1861 por Rokitansky yRektorzik(45,46) y recibió su nombre por Pryceen 1946(47). Representa el 0,15-6,4% de lasmalformaciones pulmonares. La mayoría sonunilaterales, y afectan principalmente al lóbu-lo inferior izquierdo(48). Se clasifican en dosgrupos: extralobares e intralobares.

Los secuestros extralobares se diferencianclaramente del parénquima pulmonar normalque los rodea, ya que poseen pleura propia.Suelen recibir aporte sanguíneo a partir deramas aórticas torácicas o abdominales y eldrenaje venoso es sistémico, generalmente através del sistema ácigos, vena porta, subcla-via o cava inferior. Pueden asociarse a otrasmalformaciones congénitas hasta en un 50%de los casos(48), entre ellas hernia diafragmá-tica, defectos pericárdicos, drenaje venoso anó-malo, así como a malformación adenomatoi-de quística tipo II(49). Se han descrito raros casosde localización abdominal y de comunicacióncon el tracto digestivo(50-52).

Los secuestros intralobares son los más fre-cuentes. Están integrados dentro del parén-quima normal y no se diferencian claramen-te de éste, ya que no poseen pleura propia.Suelen recibir aporte sanguíneo a partir deramas aórticas (sobre todo de aorta torácica,pero no únicamente), mientras que el drena-je venoso se realiza habitualmente a través dela circulación pulmonar, si bien en algunoscasos puede ser a venas sistémicas. La mayo-ría de autores los consideran un defecto con-génito, si bien para algunos podría tratarse deuna patología adquirida, presumiendo queinfecciones de repetición producirían una pér-dida de la comunicación con el árbol tra-queobronquial, y durante la fase inflamatoriase iniciaría una neovascularización proceden-te de la circulación sistémica(18).

Generalmente son asintomáticos y, si bienalgunos se diagnostican durante la gestacióno en edad pediátrica (sobre todo los extralo-bares, y más los asociados a otras anomalías),no es raro que se manifiesten en la adoles-cencia tardía o en la edad adulta. En ocasio-

nes son hallazgos radiológicos. Cuando dan clí-nica lo más frecuente son las infecciones derepetición. En ocasiones, si son muy grandes,debido a su vascularización sistémica, puedeapreciarse un soplo a la auscultación u oca-sionar alteraciones hemodinámicas graves.

Radiológicamente en adultos suelen pre-sentarse como masas o quistes. Si bien la angio-grafía demuestra la vascularización anómala,en la actualidad no suele ser necesaria su rea-lización gracias a la TC y RMN modernas. Enla figura 5 se muestra la imagen TC de unpaciente con secuestro pulmonar intralobar.

A pesar de que una vez diagnosticadospueda mantenerse una actitud conservadorasi son asintomáticos(53), es preferible su extir-pación quirúrgica para evitar posibles compli-caciones, ya que se ha descrito incluso el desa-rrollo de rabdomiosarcoma(52). Por supuesto,cuando den clínica deben tratarse en todos loscasos. Es preciso identificar y ligar de formatemprana durante la cirugía los vasos nutri-cios. En los secuestros extralobares suele sersuficiente con extirpar la zona afecta, si bienen los intralobares a veces es preciso resecarcompletamente el lóbulo donde asienta lalesión(18). La figura 6 muestra una resección deun secuestro intralobar, donde puede apre-ciarse la vascularización arterial sistémica.


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FIGURA 5. Imagen TC de un secuestro pulmonarintralobar en un paciente de 45 años. Pueden apre-ciarse los vasos arteriales sistémicos en el seno dela lesión. Se practicó una lobectomía. Recibía 3ramas arteriales procedentes de aorta torácica y eldrenaje venoso era a través del sistema hemiácigos.


Fístulas arteriovenosasSon malformaciones vasculares consis-

tentes en una comunicación anómala entre lossistemas arterial y venoso pulmonares, por loque se produce un shunt de derecha a izquier-da. Su incidencia es de 2-3 casos por cada100.000 habitantes(54).

Existen numerosas malformaciones arte-riovenosas pulmonares, desde lesiones micros-cópicas hasta grandes lesiones aneurismáticasmúltiples(55). Un 33-50% de los pacientes pre-sentan lesiones múltiples(56). La mitad de lospacientes con fístulas arteriovenosas pulmo-nares padecen la enfermedad de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica heredita-ria, transmitida con carácter autosómico domi-nante y caracterizada por fístulas arteriove-nosas en piel, mucosas y órganos internos. Sinembargo, sólo el 15-33% de pacientes conenfermedad de Rendu-Osler-Weber presentanfístulas arteriovenosas pulmonares(57).

Las fístulas pequeñas suelen ser asinto-máticas. Las grandes o múltiples se manifies-tan como disnea de esfuerzo y palpitaciones.Si el shunt pulmonar supera el 20% hay dis-nea, cianosis, acropaquias y policitemia secun-daria a la hipoxemia; esto se da en el 30% delos casos(58). Puede haber afectación del sis-

tema nervioso central por embolismos, abs-cesos cerebrales o meningitis. Un 10% depacientes presentan hemorragias, sobre todoepíxtasis y hemoptisis(56).

La radiografía simple es patológica en el98% de los casos, mostrando una imagen lobu-lada no calcificada de predominio en lóbulosinferiores(58). La TC helicoidal permite identi-ficar la mayoría de las lesiones(56). La arterio-grafía pulmonar permite el tratamiento de lasfístulas mediante embolizaciones. En pacien-tes asintomáticos y con fístulas menores de 1cm puede mantenerse actitud conservadora(56).La enfermedad de Rendu-Osler-Weber y lascomplicaciones neurológicas son indicacionesabsolutas de tratamiento(56,58). En el resto depacientes el tratamiento busca disminuir lossíntomas y prevenir las posibles complicacio-nes.

Actualmente la cirugía se reserva parapacientes que no responden a embolización ocuando ésta no es posible, respetando la mayorparte de parénquima posible(56).

Vascularización anómala sistémicaSe trata de una anomalía muy poco fre-

cuente consistente en la vascularización de unsegmento o lóbulo pulmonar a partir de vasosarteriales sistémicos. Se diferencia del secues-tro pulmonar en que el parénquima sí tienecomunicación con el árbol bronquial. La mayo-ría de los casos afectan al lóbulo inferiorizquierdo.

Cuando hay síntomas, el más frecuente esla hemoptisis. Más raramente hay dolor torá-cico, disnea o hallazgo de un soplo en la explo-ración física. Otros casos son asintomáticos yconstituyen un hallazgo casual.

La arteriografía muestra con precisión lavascularización anómala. Actualmente la TChelicoidal permite imágenes de alta resolucióny reconstrucciones tridimensionales, por loque puede darnos el diagnóstico evitando laarteriografía.

El tratamiento es quirúrgico, realizandosegmentectomía o lobectomía del territoriopulmonar afecto con o sin embolización pre-


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FIGURA 6. Imagen de campo quirúrgico de unsecuestro pulmonar intralobar. Puede apreciarsela rama arterial (con ligadura) procedente de la aortatorácica. El calibre del vaso y la ausencia de sig-nos inflamatorios en los tejidos nos hace apoyar elorigen congénito de la patología.


via del vaso anómalo. En pacientes asinto-máticos puede realizarse seguimiento radio-lógico(59).

Lóbulo ácigosEs otra anomalía que puede considerarse

una variante anatómica de la normalidad.Durante el desarrollo embrionario la vena áci-gos queda normalmente sobre el bronquioprincipal derecho. Ocasionalmente no ocu-rre así y el cayado de la ácigos queda sobre elvértice pulmonar de modo que, al crecer el pul-món, la vena ácigos arrastra un pliegue de lapleura formando un lóbulo accesorio en el pul-món derecho. Da una imagen radiológicacaracterística de coma invertida.

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146


147

INTRODUCCIÓNHemoptisis es el término utilizado común-

mente para referirse a la expulsión de sangrepor la boca a través del mecanismo de la tos,por sangrado localizado en la vía respiratoriabaja o en parénquima pulmonar. Es importantedeterminar precozmente que el sangrado notenga otros orígenes posibles, como son las víasrespiratorias altas o el tracto digestivo bajo.

La definición de hemoptisis no se encuen-tra perfectamente establecida, ya que com-prende desde una escasa cantidad de sangre,expectoración hemoptoica, hasta un sangra-do de cantidad importante, hemoptisis masi-va. La hemoptisis masiva no viene definidatanto por la cantidad exacta de sangrado, sinopor la gravedad del mismo, constituyendo antedeterminadas circunstancias una amenaza parala vida del paciente. Aún así, se ha intentadoestablecer un volumen de sangrado que cons-tituya una amenaza para la vida del pacientedeterminando en varios estudios un volumendesde 100 hasta más de 600 mL en 24 horascomo criterio de hemoptisis masiva. El san-grado en el árbol bronquial puede representarun importante riesgo para la vida del pacien-te no tanto por la inestabilidad hemodinámi-ca a la que puede conducir, sino por el riesgode asfixia. Debemos entonces tener en cuen-ta que el espacio muerto anatómico del árbolbronquial es de aproximadamente 150-200mL, por lo que un sangrado que supere estevolumen puede conducir a la obstrucción dela vía aérea.

Es difícil determinar en cada caso la can-tidad exacta de sangre expectorada ya que aun-que pueda haber expectorado únicamente unapequeña cantidad de sangre, puede haber aspi-

rado la misma de manera masiva, además deque también tragan gran cantidad de sangreque pasa al estómago. Los pacientes que pre-sentan un episodio de hemoptisis necesitanrecibir atención médica hospitalaria para rea-lizar una anamnesis detallada, un examen físi-co completo y una serie de pruebas diagnós-ticas complementarias para intentar estable-cer la localización del sangrado, su etiología ydeterminar la actitud terapéutica más indica-da en cada caso. Incluso un pequeño sangra-do puede comprometer la vida de un pacien-te con una mala función pulmonar de base.

ETIOLOGÍALa sangre que circula por ambos pulmo-

nes presenta doble origen: la circulación pul-monar (arterias pulmonares) y la circulaciónbronquial (arterias bronquiales). Teóricamen-te, la totalidad del gasto cardiaco pasa a travésde arterias y arteriolas de bajas presiones hastalos capilares pulmonares para oxigenarse. Porel contrario, las arterias bronquiales estánsometidas a presiones más altas, pero sólo lle-van una pequeña parte del gasto cardiaco. Lasarterias bronquiales habitualmente son ramasque tienen origen en la aorta, aunque de mane-ra más rara también pueden ser ramas de algu-na arteria intercostal.

En el 95% de los casos de hemoptisis elsangrado tiene origen en la circulación bron-quial, mientras que sólo un 5% de los casos elsangrado tiene origen en la circulación pul-monar(1).

Existe mayor posibilidad de hemoptisismasiva ante sangrados de la circulación bron-quial dadas las altas presiones que presenta(1).Recordamos que ante un episodio de hemop-

HEMOPTISISSara Isabel Vicente Antunes, Pedro Rodríguez Martín, Alejandro Martín de San Pablo Sánchez


tisis es fundamental descartar que se trate deun sangrado gingival, nasofaríngeo o gas-trointestinal. Para ello es fundamental realizaruna anamnesis y un examen físico exhausti-vos, necesitando además en ocasiones la cola-boración de otorrinolaringólogos o de endos-copistas digestivos para completar la explora-ción y descartar un origen no pulmonar de san-grado. Un pH alcalino, espumosidad o la pre-sencia de pus sugieren frecuentemente que sepueda tratar de un sangrado de origen pul-monar como primera posibilidad. Las causasmás frecuentes de hemoptisis dependen de lapoblación estudiada y son la bronquitis, el car-cinoma broncogénico y las bronquiectasias(Tablas 1 y 2).

Patología de la vía aéreaLa causa más frecuente de hemoptisis es

la patología de la vía aérea. Los procesos pato-lógicos que pueden llevar a sangrado de la víaaérea son:• Las enfermedades inflamatorias como:

bronquitis crónica o aguda, y bronquiec-tasias. Las bronquiectasias provocan hiper-trofia y tortuosidad de las arterias bron-quiales que acompañan el árbol bronquial,con expansión de los plexos vasculares sub-mucosos y peribronquiales, que sometidosa presiones sanguíneas sistémicas, pre-sentan un rápido sangrado cuando se rom-pen.

• Neoplasias, que incluyen el carcinomabroncogénico, carcinoma metastásicoendobronquial (generalmente de melano-ma, mama, colon o carcinoma de célulasrenales) o carcinoide bronquial. El carci-noma broncogénico es raramente unacausa de hemoptisis masiva, sin embargosi es una causa frecuente hemoptisis nomasiva. La hemoptisis aparece como pre-sentación en un 7 a 10% de los casos enun 20% de los casos en el curso de la enfer-medad neoplásica.En una serie importante de casos se havisto que sólo 3% de los pacientes han pre-sentado una hemoptisis masiva terminal(2).

Típicamente los pacientes que presentanhemoptisis masiva presentan grandestumores de localización central, sobre todode tipo epidermoide.El tumor carcinoide bronquial presenta unaimportante vascularización y no está rela-cionado con el tabaco, por lo que se debeconsiderar en personas de edades jóveneso medias, no fumadoras con episodios dehemoptisis recurrentes.

• Cuerpos extraños.• Traumatismos de vía aérea. Las lesiones

por desaceleración y los traumatismo torá-cicos son las causas más frecuentes de trau-matismo de la vía aérea.

• Fístulas broncovasculares. Las fistulas bron-covasculares pueden estar en relación atraumatismos, neoplasias pulmonares omediastínicas, o a patología intrínseca alos grandes vasos adyacentes al árbol tra-queobronquial. La fístula aortobronquial esrara pero se trata de una grave complica-ción. La causa más frecuente es el aneu-risma de aorta, que suele ser secundario aun proceso infeccioso. También infrecuente,la fístula traqueo-innominada presenta unalto riesgo para la vida del paciente dadala alta probabilidad de sangrado de la arte-ria. Es una complicación habitualmenteasociada a la traqueostomía, sobre todocuando el tubo se encuentra en una situa-ción muy baja(3).

• Enfermedad de Dieulafoy. Se debe a la exis-tencia de una arteria bronquial superficial,subepitelial, contigua a la mucosa bron-quial(4,5).

Enfermedades del parénquima pulmonarLas principales causas de hemoptisis por

sangrado de origen en el parénquima pulmo-nar son las siguientes:• Infecciones como tuberculosis, neumonía,

aspergiloma y abscesos pulmonares. Exis-ten diversos procesos que pueden provo-car hemoptisis asociada a tuberculosis. Asi-mismo puede ocurrir sangrado en caso deenfermedad tuberculosa pulmonar activa,

S.I. VICENTE ANTUNES ET AL.

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Monog Cirugia Patologia 176p 6.0 9/12/10 12:47 Página 148

cavitada o no cavitada, asociado en lamayoría de las ocasiones a esputo con posi-tividad para bacilos acido-alcohol resis-tentes. En el caso de enfermedad tuber-culosa activa también se han visto casosde hemoptisis relacionados con la roturadel aneurisma de Rasmussen (aneurismafalso por expansión habitualmente de unarama de la arteria pulmonar adyacente ala pared de la caverna tuberculosa, que vasufriendo erosión de la pared vascular debi-do a procesos inflamatorios, hasta su rotu-ra)(6). Se han descrito también casos dehemoptisis en enfermedad tuberculosa pul-monar inactiva debido a la presencia debronquiectasias que van sufriendo erosiónprogresiva a nivel de la pared del bronquiohasta afectar la pared del vaso contiguocon extravasación de sangre a la vía aéreay debido a la posible formación de mice-tomas secundariamente a la ocupación decavernas residuales (Fig. 1). Menos fre-

cuentes son los casos de hemoptisis rela-cionados con transformación carcinoma-tosa de aéreas cicatriciales pulmonares detuberculosis pulmonares antiguas.

HEMOPTISIS

149

TABLA 1. Diagnóstico diferencial de hemoptisis

Enfermedades de la vía aéreaBronquitis crónica o agudaBronquiectasiasNeoplasiasCuerpos extrañosTraumatismo vía aéreaFístula broncovascularEnfermedad de Dieulafoy

Enfermedades parenquima pulmonarInfecciones (especialmente tuberculosis, neumonía, micetoma, abscesos pulmonares)Alteraciones inflamatorias o inmunes (Granulomatosis de Wegener, Síndrome de Goodpasture,Hemosiderosis pulmonar idiopática, neumonitis lúpica)Defectos genéticos del tejido conectivo (Enfermedad de Enlers-Danlos, tipo vascular)

Alteraciones vasculares pulmonaresTromboembolismo pulmonarMalformaciones arteriovenosasHipertensión auricula izquierda (valvulopatia mitral)

MisceláneaCoagulopatiasAbuso de cocaínaHemoptisis catamenialIatrogénicaCriptogenética

FIGURA 1. Imagen de TC de lesion cavitada en con-tacto con arteria pulmonar. En esquina inferiorizquierda arteriografía bronquial de arteria bronquializquierda normal. Jougon J et al. European Journalof Cardio-thoracic Surgery. (2002); 22: 345-51.


Las infecciones fúngicas han ido en aumen-to en los últimos años sobre todo enpaciente inmunodeprimidos y en aquellospacientes que ya presentan una enferme-dad cavitada previa. Aunque no esté esta-blecida de manera clara la causa de san-grado, el 50 a 90% de los pacientes conaspergiloma pueden presentar un episodiode hemoptisis, incluso hemoptisis masi-va(7,8). El Aspergillus puede provocar unainfección grave, con destrucción necroti-zante de los tejidos circundantes. Fre-cuentemente coloniza una caverna ya exis-tente, dando lugar a una importante neo-angiogenesis. Las ramas que delimitan ynutren la pared de las cavernas son gene-ralmente ramas subsidiarias de la circula-ción bronquial.

• Enfermedades pulmonares inmunológicas.Existen varias patologías pulmonaresparenquimatosas difusas con una base

inmunológica que pueden ser causa dehemoptisis: Síndrome de Goodpasture, Gra-nulomatosis de Wegener, Lupus Eritema-toso Sistémico, Hemosiderosis PulmonarIdiopática. Generalmente este tipo de enfer-medades producen una hemorragia alve-olar difusa, con acumulación de sangre anivel de alveolos, por lo que no se estimu-la adecuadamente el mecanismo de la tos,dando lugar a una hemoptisis leve, quehabitualmente no corresponde a la canti-dad real de sangrado.

• Defectos genéticos del tejido conectivo, enconcreto Síndrome de Enlers-Danlos, tipovascular(9).

• Coagulopatias, como trombocitopenia osecundarias al uso de medicación antico-agulante(10).

• Causas iatrogénicas. Las causa más fre-cuentes de hemoptisis secundaria a pro-cedimientos médicos invasivos es la cate-


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TABLA 2. Causas de hemoptisis masiva en 314 pacientes

N % N %

Bronquiectasias 99 31,52Tuberculosis aguda o residual 57 18,15Bronquitis crónica 47 14,96Procesos supurativos 23 7,32Carcinoma pulmonar 12 3,82Aspergilosis 9 2,86Otras neoplasias (sarcoma pulmonar, oncocitoma, metástasis) 8 2,54Fibrosis quística 8 2,54Inflamación pleural crónica 6 1,91Quiste hidatídico 6 1,91Fibrosis pulmonar (no etiquetada) 5 1,59Neumoconiosis 4 1,27Malformación arteriovenosa pulmonar 4 1,27Enfermedad de Behçet 3 0,95Posbiopsia pulmonar 3 0,95Postintubación traqueal 3 0,95Aneurisma de aorta fisurado 2 0,63Secuestro broncopulmonar 2 0,63Aneurisma de Rasmussen 1 0,31Posmanipulación con catéter Swan-Ganz 1 0,31Fístula aortobronquial postirradiación 1 0,31Cirugía de revascularización coronaria izquierda 1 0,31Desconocido 9 3,7


terización de la arteria pulmonar y la tomade biopsias endobronquiales y transbron-quiales en broncoscopia.La perforación de la arteria pulmonar debi-do a la introducción de un catéter de Swan-Ganz en la misma es una complicacióninfrecuente, pero que puede conducir a unsangrado masivo e incluso a la muerte delpaciente.El sangrado debido al traumatismo provo-cado en la vía aérea por el broncoscopiosuele ser poco frecuente o de escasa can-tidad, sin embargo el cepillado o la tomade biopsias endobronquiales o transbron-quiales puede asociarse con mayor fre-cuencia a un sangrado más importante.Además el paciente durante la exploracióncon un broncoscopio flexible presenta unacapacidad disminuida para expulsar la san-gre del árbol traqueobronquial ya que seencuentra sedado, en decúbito supino ycon la vía aérea anestesiada.La vía aérea rápidamente se puede obstruiry el sangrado puede superar la capacidadde aspiración del broncoscopio flexible.Existe riesgo de desaturación importante eincluso de muerte del paciente si no se con-trola adecuadamente el sangrado.

• Otras causas de hemorragia del parénqui-ma pulmonar: hemorragia pulmonar indu-cida por el consumo de pasta de base decocaína (“crack”), provocando una hemo-rragia alveolar difusa(11-13); hemoptisis cata-menial, secundaria a implantes pulmona-res o en vía aérea de endometriosis (endo-metriosis intratorácica)(14-16).

Enfermedades cardiovascularesLa afectación del sistema vascular pulmo-

nar puede conllevar episodios de hemoptisis,sobre todo en los casos en los que existenaumento de presiones intravasculares. Las alte-raciones vasculares pulmonares que con mayorfrecuencia se asocian a hemoptisis son: elembolismo pulmonar, las malformaciones arte-riovenosas, y el aumento de la presión capilarpulmonar. El embolismo pulmonar conduce a

un infarto pulmonar distal a la localización delembolo, con hemorragia, edema alveolar, queva progresando hacia la necrosis. El sangradotiene origen frecuentemente en la circulaciónbronquial del segmento pulmonar infartado,y se hace más importante sobre todo tras laanticoagulación sistémica instaurada en estoscasos. Esta situación se suele resolver de mane-ra eficaz revirtiendo la anticoagulación y colo-cando un filtro en vena cava inferior.

Las malformaciones arteriovenosas pul-monares son raras y suelen ser congénitas.Representan únicamente un 2% de los casosde hemoptisis masiva. Las fístulas arteriove-nosas pulmonares son frecuentemente unamanifestación de la hemorragia hereditariatelangiectásica de la Enfermedad de Osler-Weber-Rendu. Las paredes de estas estructu-ras vasculares suelen ser finas, con gran posi-bilidad de rotura.

La presión capilar pulmonar puede encon-trarse elevada en caso de estenosis mitral,enfermedades cardiacas congénitas, y de formamás infrecuente, en el fallo del ventrículoizquierdo.

IdiopáticasRaramente no se encuentra la causa de una

hemoptisis masiva tras un estudio diagnósti-co completo. Sólo cerca del 10% de los casosse quedan sin diagnosticar tras un estudio com-pleto, incluyendo broncoscopia.

DIAGNÓSTICOLa actuación ante un paciente que presenta

hemoptisis viene determinada por la presen-tación clínica de la misma.

Ante un sangrado importante con des-compensación funcional es fundamental desdeel inicio asegurar la permeabilidad de la víaaérea, mejorar la oxigenación e intentar con-trolar el sangrado.

La gravedad de la situación obliga al ingre-so del paciente en un centro hospitalario quedisponga de una atención multidisciplinariaentre neumología, cirugía torácica, cuidadosintensivos y angiorradiología. Existen varios

HEMOPTISIS

151


procedimientos diagnósticos que son útilestanto para determinar el lado, o incluso la loca-lización exacta del sangrado, como para deter-minar la etiología del mismo.

Anamnesis y examen físicoLa anamnesis y el examen físico son fun-

damentales no sólo para valorar la situacióndel paciente, sino que también aportan datosrelevantes para conocer la etiología del san-grado, dado que esto va a marcar en la mayo-ría de las ocasiones la actitud en el manejoterapéutico del paciente, clasificándolo ade-más como quirúrgico o no quirúrgico.

Inicialmente se intenta localizar la zona desangrado o al menos el lado que sangra. Elpaciente suele referir autoescucha de roncuso de burbujeo en uno de los hemitórax. Sedebe también establecer que el sangrado pro-viene del árbol traqueobronquial y no de otraslocalizaciones que nos podrían confundir, comoson la hematemesis, epistaxis o sangrado pro-veniente de nasofaringe.

En los datos de la historia del paciente esfundamental determinar si el paciente presentaantecedentes de enfermedad pulmonar, car-diaca o renal, historia de exposición al tabaco,si ha presentado sintomatología infecciosa,episodios previos de hemoptisis u otros sínto-mas pulmonares, si tiene historia previa detuberculosis, si toma habitualmente antiagre-gantes, anticoagulante o antiinflamatorios noesteroideos.

Durante el examen físico es importantedetectar alteraciones cutáneas como: la pre-sencia de telangiectasias que puedan sugeriruna hemorragia hereditaria telangiectásica; lapresencia de rash cutáneo que sugiere vascu-litis, Lupus Sistémico Eritematoso, embolismograso, o endocarditis infecciosa. El hallazgo desoplos y extratonos en la auscultación cardia-ca sugieren la presencia de hipertensión pul-monar, enfermedades cardiacas congénitaso embolismos sépticos debidos a endocardi-tis. También se deben examinar cuidadosa-mente las piernas para descartar la existenciade signos de trombosis venosa profunda.

Pruebas de laboratorioLos estudios de laboratorio que se deben

solicitar deben incluir:hemograma completo, con hematocrito,

para valorar la gravedad y la cronicidad delsangrado; análisis de orina y función renal,cuando el sangrado se pueda deber a un sín-drome pulmonar-renal (Síndrome de Good-pasture, Granulomatosis de Wegener); perfilhepático; perfil de coagulación y contaje deplaquetas, para excluir trombocitopenia u otracoagulopatía como causa del sangrado. La dis-función cualitativa de las plaquetas debida alfallo renal o al uso de medicación antiinfla-matoria no esteroidea puede determinarse através del tiempo de sangrado.

Se debe realizar un estudio microbiológi-co del esputo, haciendo un cultivo del mismo.Asimismo, ante la sospecha de cáncer se deberealizar además un estudio citológico delmismo.

Si las condiciones clínicas del paciente lopermiten se debe realizar una espirometríapara evaluar la función pulmonar del pacien-te y su tolerancia a una potencial cirugía.

Radiografía de tóraxEn la evaluación inicial del paciente con

hemoptisis es fundamental la realización deuna radiografía simple de tórax. Las altera-ciones que se pueden detectar con esta prue-ba son muchas veces sugestivas de patologíasespecíficas que son la causa de la hemoptisis,que pueden ir desde una neoplasia hasta unainfección focal (tuberculosis, aspergiloma) oestenosis mitral.

Habitualmente se puede sospechar el ori-gen del sangrado ante hallazgos patológicoslocalizados como son: infiltrados, atelectasia,cavernas, formaciones quísticas, o masas. Lasangre que se aspira en grandes cantidadessuele ver en la radiografía simple de tóraxcomo infiltrados pulmonares, que suelen sermás intensos en la zona del sangrado.

En los casos de hemoptisis masiva sueleser raro encontrar una radiografía simple detórax normal.


152


BroncoscopiaLa indicación de la broncoscopia durante

la fase inicial del cuadro no se encuentra esta-blecida de manera unánime. Se considera quela hemoptisis masiva, que supone un riesgopara la vida del paciente, es indicación de bron-coscopia en una fase precoz del sangrado paracontrol del mismo y para identificación dellóbulo que sangra, o al menos, identificar elpulmón que sangra, y la posible causa del san-grado(17). En estos casos, cuando el sangradosigue en aumento, la inestabilidad y la des-aturación progresiva lo exigen, se debe pro-ceder a la intubación orotraqueal del pacien-te simultáneamente con la broncoscopia, paraasegurar la vía aérea y evitar la asfixia delpaciente.

Ante la hemoptisis masiva son varios losmédicos que prefieren utilizar un broncosco-pio rígido como primera opción bajo aneste-sia general del paciente en quirófano. El bron-coscopio rígido tiene un canal de aspiraciónmayor, logrando optimizar la exploración, porla mayor capacidad para aspirar grandes can-tidades de sangre y coágulos de gran tamaño.Permite además la realización de varios pro-cedimientos terapéuticos como: cauterizacióndirecta del punto sangrante, introducir catéte-res de balón, instilar grandes cantidades desolución fría de lavado, y realizar “packing” delesiones bronquiales. Sin embargo la minu-ciosidad de la imagen es mucho mejor con unfibrobroncoscopio flexible. Así que, una vezcontrolado el sangrado, se puede realizar demanera simultánea una exploración con elfibrobroncoscopio flexible, pasándolo a travésdel broncoscopio rígido, para lograr una explo-ración más detallada con una óptica de mejorcalidad de imagen.

ArteriografíaLa arteriografía bronquial se realiza median-

te cateterización arterial, habitualmente trans-femoral. Ha sido un importante arma tantodiagnóstica como terapéutica en el manejo dela hemoptisis. La arteriografía se suele realizaren pacientes a los que ya se las ha practica-

do una broncoscopia y que se encuentran esta-bilizados.

Siendo la circulación bronquial la principalfuente de sangrado, la arteriografía bronquiales de elección en los casos de hemoptisis, yaque además de identificar el punto de sangradopermite también la embolización selectiva tera-péutica durante el mismo procedimiento delpunto sangrante. Raramente se visualiza direc-tamente el punto exacto de extravasación decontraste durante la arteriografía. Habitual-mente se detectan imágenes que son sugesti-vas de la probable localización del punto san-grante como son: áreas de hipertrofia vascu-lar e hipervascularización plexiforme, estruc-turas aneurismáticas, amputación vascular y/oshunt sistémico-pulmonar (Fig. 2). En caso deencontrar una circulación bronquial normal,habría que sospechar que el punto de sangra-do depende de otro territorio arterial por loque se realizaría arteriografía de circulaciónpulmonar y/o de circulación sistémica. De lacirculación pulmonar dependen menos del10% de los sangrados de pacientes conhemoptisis masiva. Las causas más frecuen-tes de hemoptisis por sangrado a nivel de lacirculación pulmonar son: malformacionesarteriovenosas pulmonares, aneurismas deRasmussen (secundario a tuberculosis) o lesio-nes iatrogénicas de la arteria pulmonar (per-foraciones debidas al catéter de Swan-Ganz).

Muchas lesiones inflamatorias crónicas pul-monares que pueden dar lugar a cuadros dehemoptisis, presentan sangrado que se origi-na habitualmente en territorios de arterias sis-témicas que comparten irrigación con arteriasbronquiales y otras ramas sistémicas con ori-gen en subclavia, axilar, intercostal, frénica uotras arterias.

El mayor riesgo que hay que tener en cuen-ta durante este procedimiento es que a con-secuencia de la cateterización de la arteriabronquial y de su embolización proximal sepueda afectar distalmente el riego de la arte-ria espinal anterior, ya que en aproximada-mente un 5% de la población es rama de laarteria bronquial. Se debe por esta razón infor-

HEMOPTISIS

153


mar al paciente y a sus familiares de este ries-go, que tiene como secuela la isquemia de laporción anterior de la medula espinal dandolugar a una paraplejia.

MANEJO TERAPÉUTICOEl manejo del paciente con un episodio de

hemoptisis masiva aguda presenta bastantesdificultades por diversas razones, como son:el importante número de etiologías posibles;el curso impredecible del sangrado; el peli-gro que supone la asfixia para la vida delpaciente, incluso a pesar de intubación oro-traqueal; el no estar totalmente consensuadoel manejo de estos pacientes dada la ausenciade series recientes amplias de pacientes estu-diados con esta patología.

Inicialmente es fundamental asegurar lapermeabilidad de la vía aérea, la ventilación yla función cardiopulmonar(18). Se deben intu-bar con un tubo orotraqueal de amplío calibre(de tamaño 8,0 o más) de manera precoz aque-llos pacientes que presenten una alteración delintercambio de gases, sangrado importantey rápido, inestabilidad hemodinámica, otaquipnea severa con respiración superficial.Las alteraciones de la coagulación deben sercorregidas rápidamente, incluso las disfun-ciones plaquetarias secundarias a fármacos.Una vez estabilizado hemodinámicamente, sedebe realizar de manera precoz una broncos-copia. A aquellos pacientes que presentan unasituación clínica estable, con buen intercam-bio de gases, con sangrado leve o intermiten-


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FIGURA 2. Embolización arterial bronquial mediante arteriografía. De Gregorio MA et al. Tratamiento endo-vascular mediante embolización arterial bronquial en la hemoptisis masiva. Seguimiento a corto y largoplazo durante 15 años. Signos directos. A) Aneurisma de la arteria pulmonar en paciente con tuberculosis;aneurisma de Rasmussen (flecha). B) Extravasación clara en paciente con bronquitis crónica y hemopti-sis de 300 ml en 24 h (flecha). C) Extravasación puntual en arteria bronquial derecha (flecha). D) Mayorhemorragia (mismo paciente).

A B

Hemorragia

C D


te, debe ser practicada una anamnesis má deta-llada, un examen físico exhaustivo seguido depruebas complementarias que nos puedan daruna aproximación diagnóstica (Fig. 3).

Tratamiento médico en caso dehemoptisis masiva

Tal como hemos mencionado anterior-mente, ante el curso agudo de una hemopti-sis masiva es fundamental realizar en la medi-da de lo posible la anamnesis del paciente, unaexploración física inicial, con control de cons-tantes como tensión arterial, frecuencia car-diaca, frecuencia respiratoria y saturación deoxígeno, realizar radiografía de tórax, analíti-ca con hemograma y perfil de coagulación, yuna gasometría arterial. Es importante efec-tuar de manera precoz pruebas cruzadas parareservar sangre si necesitara transfusión. Se

debe aplicar un aporte extra de oxígeno, sobretodo ante una presión parcial de oxígenomenor de 60 mmHg.

Una vez identificado el lado del sangrado,se debe posicionar al paciente en decúbito late-ral ipsilateral al pulmón que sangra, de mane-ra a proteger el pulmón sano, evitando queaspire sangre hacia ese lado.

Una alternativa para proteger el pulmónsano es la intubación selectiva con un tuboorotraqueal del pulmón que no sangra, per-mitiendo ventilar el pulmón sano y atelecta-siando el pulmón que sangra. Sin embargo,este procedimiento es complicado cuando elsangrado tiene origen en el pulmón derecho,ya que la intubación selectiva del bronquioprincipal izquierdo es bastante difícil. En loscasos en los que el sangrado proviene del pul-món izquierdo, es frecuente que al intubar

HEMOPTISIS

155

Hemoptisis

Volumen de sangreFunción respiratoriaComorbilidadesPatología pulmonar

Hemoptisis leveHemoptisis masiva o moderada

Broncoscopia rígida Controlada Permite brncoscopiaFlexible y TC torácico

No controlada

Vía aérea permeable y asegurada CirugíaNo

Embolización angiográfica Controlada Permite broncoscopiaflexible y TC torácico

Sí

Incontrolable

Cirugía

FIGURA 3. Algoritmo del manejo de hemoptisis masiva.


selectivamente el pulmón derecho, se bloqueela ventilación del lóbulo superior derecho. Otraalternativa es la intubación con un tubo dedoble luz diseñado especialmente para la ven-tilación selectiva del bronquio principal dere-cho o del bronquio principal izquierdo(19).

Sin embargo, dadas las dificultades inhe-rentes al procedimiento, ya que su colocaciónes bastante complicada en un paciente quepresente un sangrado importante y rápido, ya la facilidad de cambio de posición con loscambios posturales del paciente, llevando auna obstrucción bronquial, sólo se utiliza estetipo de tubos en pacientes con gran riesgode muerte por asfixia o por hemorragia masi-va. El tubo de doble luz presenta además unaluz estrecha que no permite el paso del bron-coscopio y con alto riesgo de obstrucción dela vía aérea por algún coagulo.

BroncoscopiaEn los casos de hemoptisis masiva es pre-

ferible el uso del broncoscopio rígido bajo anes-tesia general. Presenta un amplío canal de tra-bajo que permite aspirar grandes cantidadesde sangre y coágulos, e instilar líquidos paralavado de la vía aérea, intentando mejorar lavisibilidad e identificar el lado del sangrado.

El broncoscopio flexible permite la utiliza-ción de varias técnicas paliativas endoscópi-cas:• Lavados con suero fisiológico frío; se puede

intentar aumentar el efecto vasoconstric-tor añadiendo adrenalina.

• Enclavamiento de la punta del fibrobron-coscopio en la luz bronquial y aplicaciónde aspiración continua.

• Bloqueo de la luz bronquial mediante lacolocación endoscópica de catéter hin-chable tipo Fogarty.

• Control endoscópico de colocación de tubo de doble luz tipo Carlens.

• Fotocoagulación por láser de las lesionessangrantes endobronquiales que sean acce-sibles a su visualización endoscópica.

• Instilación intrabronquial de diversas sus-tancias procoagulantes(20).

Embolización arterialComo medida semidefinitiva en los pacien-

tes que siguen sangrando tras el abordaje ini-cial con broncoscopia, se plantea la emboli-zación arteriográfica selectiva del punto san-grante.

En manos de angiografistas especializados,la embolización es efectiva en más del 85%de los casos, sobre todo en los sangrados deorigen en circulación bronquial y arterial sis-témica.

Desafortunadamente la embolización selec-tiva es solamente semidefinitiva ya que seobserva un resangrado en al menos 10-20%de los pacientes en los siguientes 6-12 meses.De acuerdo con datos publicados, el 28% delos neumólogos presencian algún caso demuerte por hemoptisis masiva en un perío-do de tiempo de un año(21). El tratamientomédico conservador (300-600 ml/24 h) supo-ne una mortalidad del 50 al 100%(22), siendola asfixia la causa frecuente de muerte,no lahemorragia(23). La cirugía presenta unas tasasde mortalidad entre el 7,1 y el 18,2%(24), cifrasque se elevan hasta un 40% cuando se reali-za de manera urgente(24).

Desde que en 1973 Remy et al(25), descri-bieron por vez primera la técnica, la emboli-zación de las arterias bronquiales (EAB) se haconvertido en la opción terapéutica más impor-tante para el tratamiento de la hemoptisis masi-va y su recurrencia. Diversas series publicadasdemuestran su eficacia, seguridad y utilidadcomo tratamiento de la hemoptisis masiva(26-

34). No obstante, la cirugía desempeña un papelrelevante en el tratamiento de hemoptisis masi-vas ocasionadas por ciertas enfermedadescomo la hidatidosis pulmonar, el adenomabronquial y el aspergiloma resistente a otrostratamientos.

En estos casos, la EAB previa con carácterurgente facilita y mejora los resultados de laintervención quirúrgica, ya que permite queésta se realice de forma programada y no demanera urgente(24). La cirugía constituye tam-bién el tratamiento de elección cuando fraca-sa repetidamente la EAB o no es capaz de con-


156


trolar una hemorragia masiva con peligro demuerte para el paciente.

Actualmente, cuando la EAB falla, se hapropuesto el uso de preparados trombínicosinstilados endoscópicamente que ofrece unaalta tasa de éxitos(37). Existen diversos tipos dematerial o soluciones para su embolización.De entre los diversos materiales disponibleshoy día, no deben emplearse para la emboli-zación bronquial las soluciones líquidas escle-rosantes ni las partículas de tamaño inferior a250 micras dado el riesgo de producir necro-sis tisular o lesión medular.

Tampoco deben utilizarse espirales metá-licos (“coils”) o balones oclusivos, dado queestos métodos únicamente consiguen unaoclusión proximal del vaso, permitiendo larevascularización del lecho periférico a travésde circulación colateral. Los tipos de materialmás comúnmente utilizados son la esponjade fibrina o el alcohol polivinílico (Ivalon) enforma de partículas, cuyo tamaño oscilaráentre 250 micras y 1-2 mm según el tamañode los vasos y el volumen del territorio aembolizar. La presencia de ramas radiculo-medulares que nacen de una arteria bronquialha sido considerada una contraindicaciónabsoluta para la práctica de embolización. Enla actualidad, se dispone de microcatéteresque permiten un cateterismo selectivo distalal origen de las citadas ramas en la mayoríade los casos, permitiendo la embolizaciónsupraselectiva de las ramas bronquiales conpreservación de las ramas medulares. La con-traindicación sería por tanto en estos casos,relativa y condicionada a las posibilidades téc-nicas. La presencia de la arteria espinal ante-rior (arteria de Adamkiewicz), se consideracontraindicación absoluta para la emboliza-ción. En un 4% de casos la embolización estécnicamente imposible, porcentaje más querazonable si tenemos en cuenta que se handescrito 10 tipos diferentes de configuraciónanatómica del árbol arterial bronquial(39-40). Enla mayor parte de los casos, la imposibilidadtécnica de embolización se debe bien a quela arteriografía es negativa o bien a que ha

sido imposible cateterizar ninguna arteriabronquial a causa de tortuosidad o ateroma-tosis severas del lecho vascular del paciente.En una minoría de casos la embolización nopuede realizarse, a pesar de haber obtenidouna arteriografía diagnóstica, por causa deinestabilidad del catéter o reflujo del contras-te a aorta, que contraindica la inyección dematerial embolizante. En casos de hemopti-sis masiva o repetitiva, se ha comunicado uncontrol inmediato de la hemorragia en un76,6% y un control prolongado (seguimientomedio de 2 años) en el 82,1%. Los resultadosde la embolización son pobres en las hemo-rragias difusas y también en los micetomas,habiéndose comunicado hasta un 42,8% derecidivas de hemoptisis en este último caso(41).La hemoptisis amenazante por neoplasia pul-monar es causada muchas veces por hemo-rragia secundaria a la necrosis intratumoral ya la destrucción tisular adyacente que el cre-cimiento del propio tumor provoca. En talescircunstancias, las técnicas de angiografía arte-rial y de embolización tampoco son por logeneral muy rentables en cuanto a conseguirel cese semidefinitivo de la hemoptisis, demanera que es preferible recurrir a la cirugía,una vez estabilizado el paciente, siempre ycuando no exista contraindicación formal a lamisma y el estadiaje clínico del tumor impli-que la aceptación del tratamiento quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico en caso dehemoptisis masiva

Históricamente la resección pulmonar hasido el método más efectivo para el control yprevención de hemoptisis recurrentes. Variosestudios han demostrado altas tasas de super-vivencia tras cirugía, concluyendo que el tra-tamiento quirúrgico de la hemoptisis masivaera el manejo de elección.

Sin embargo, hay una serie creciente deestudios que lo contradicen, enfatizando elpapel del manejo conservador en la hemop-tisis masiva.

Para considerar un paciente subsidiario detratamiento quirúrgico se necesita conocer y

HEMOPTISIS

157


localizar el lado del sangrado, así como la fun-ción pulmonar del paciente.

Se plantea cirugía en los pacientes con san-grado unilateral incontrolable que no respon-den a otras medidas y que teóricamente seanoperables en función de su reserva pulmonar.Sin embargo si el paciente en el momentoagudo del sangrado no se encuentra capaci-tado de realizar las pruebas de función pul-monar, se estiman sus parámetros en base adatos previos.

Las contraindicaciones relativas para la ciru-gía incluyen: enfermedad pulmonar severa debase, tuberculosis activa, enfermedad pulmo-nar difusa (fibrosis quística, malformacionesarteriovenosas múltiples, bronquiectasias mul-tifocales) y hemorragia alveolar difusa.

La morbimortalidad es significativamentemás importante en la cirugía urgente de san-grado masivo persistente comparada con lacirugía programada en el paciente que ya nosangra.

Las complicaciones más frecuentes de lacirugía son: empiema, fístula bronco-pleural,hemorragia pulmonar en el postoperatorio,infarto pulmonar, insuficiencia respiratoria,infección de la herida y hemotórax.

Las dos primeras complicaciones son espe-cialmente frecuentes en cirugía urgente.

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HEMOPTISIS

159


161

RESUMENLas Enfermedades Pulmonares Intersti-

ciales Difusas (EPID) son un grupo heterogé-neo de enfermedades y cuya clasificación haexperimentado distintas modificaciones en losúltimos años. La diversidad de patologías quelas constituyen, en especial las neumoníasintersticiales idiopáticas (NII) tienen una seriede criterios diagnósticos basados en un con-junto de características clínicas, radiológicas yanatomo-patológicas bien definidas.

Un número frecuente de casos requiereuna biopsia pulmonar para establecer el diag-nóstico y estadio de las enfermedades inters-ticiales, y en este caso la técnica de eleccióndebe ser la biopsia quirúrgica ya que permiteobtener una gran cantidad de tejido pulmonarcon una rentabilidad diagnóstica para NII muyelevada y con una probabilidad de complica-ciones baja. En cuanto la técnica de elección,entre la biopsia quirúrgica abierta y la video-toracoscopia (VATS) no hay diferencias en cuan-to al tiempo de cirugía, número de complica-ciones o eficacia diagnóstica pero la VATS tieneuna menor estancia hospitalaria y menoresrequerimientos analgésicos.

Las zonas a biopsiar deben elegirse basán-dose en los hallazgos del TACAR y es aconse-jable obtener muestras de al menos dos lóbu-los diferentes para incrementar la rentabilidaddiagnóstica.

INTRODUCCIÓNLas Enfermedades Pulmonares Intersti-

ciales Difusas (EPID) representan un amplioespectro de enfermedades pulmonares carac-terizadas por distintos grados de fibrosis e infla-mación que afectan inicialmente al intersticio

pulmonar aunque posteriormente pueden afec-tar al alveolo, vía aérea y vascularización pul-monar(1).

Las alteraciones pulmonares asociadas aagentes ambientales, fármacos, enfermeda-des autoinmunes u otras de etiología inciertaque incluyen enfermedades granulomatosascomo la sarcoidosis, u otras entidades rarascomo la histiocitosis de células de Langerhanso la linfangioleiomiomatosis suelen cursar concaracterísticas clínicas y radiológicas típicas,y generalmente pueden ser diagnosticadas contécnicas mínimamente invasivas sin necesi-dad de recurrir en muchos casos a la biopsiaquirúrgica bien mediante videotoracoscopia obiopsia quirúrgica abierta.

Sin embargo la neumonía intersticial idio-pática (NII) representa un grupo de enferme-dades pulmonares intersticiales de etiología gene-ralmente desconocida y cuyo diagnóstico se basaen un conjunto de características clínicas, radio-lógicas y anatomo-patológicas definidas y pre-cisamente es a este grupo de patologías a lasque nos referimos en nuestro capítulo.

La incidencia de estas enfermedades esvariable. Según los datos recogidos por SEPARen 2004 se recogían un total de 7,6 casos/100.000 hab. para todas las EPID siendo la másfrecuente la Fibrosis Pulmonar Idiomática (FPI)con 1,6/100.000 hab(2).

CLASIFICACIÓN DE LAS EPIDDesde la clasificación original de las EPID

propuesta por Liebow y Carrington en 1969se ha generado mucha controversia acerca delos patrones histológicos característicos y delos hallazgos clínico-radiológicos de estas enti-dades. La falta de uniformidad internacional

UTILIDAD DE LA BIOPSIA QUIRÚRGICAEN LAS ENFERMEDADES PULMONARESINTERSTICIALES DIFUSASRicardo García Luján, Carlos María Simón Adiego, María Cebollero Presmanes


en la clasificación de las NII ha motivado granconfusión en los criterios diagnósticos y en laterminología empleada.

Por este motivo la American ThoracicSociety (ATS) y la European Respiratory Society(ERS) propusieron en el año 2002 una nuevaclasificación basada en el consenso interna-cional y definida por las manifestaciones clí-nicas, hallazgos radiológicos y característicasanatomo-patológicas de estas enfermedades(3)

(Fig. 1). Los objetivos de este consenso fueronestandarizar la clasificación de las NII y esta-blecer una terminología común para las defi-niciones y criterios diagnósticos.

De esta manera dentro de las EPID seencontrarían cuatro grandes grupos:1. EPID asociadas a causa conocidas (fárma-

cos, enfermedades autoinmunes..).2. EPID granulomatosas (p.ej. sarcoidosis).3. Otras formas de EPID (p.ej. linfangioleio-

miomatosis, histiocitosis X…).

4. Neumonía Intersticial Idiopática (NII). Esteel grupo de enfermedades a las que nosreferiremos en este capítulo y que se divi-de a su vez en dos grandes grupos:4.1. Neumonía Intersticial Usual o Fibro-

sis Pulmonar Idiopática (FPI).4.2. Otras entidades diferentes a la Neu-

monía Intersticial Usual.4.2.1 Neumonía Intersticial Desca-

mativa (NID).4.2.2 Neumonía Intersticial no espe-

cífica (NINE).4.2.3 Neumonía Intersticial Aguda

(NIA).4.2.4 Neumonía Organizada Cripto-

genética (NOC).4.2.5 Neumonía Intersticial Linfoide

(NIL).4.2.6 Bronquiolitis Respiratoria aso-

ciada a enfermedad pulmonarintersticial (BR/EPID).

R. GARCÍA LUJÁN ET AL.

162

EPID asociado acauda no bien conocida

EPID de causaconocida:

enfermedades delcolágeno

farmacológicarádica

Enfermedad granulomatosa:Sarcoidosis

Otras:Histiocitosis de células de LangerhansAmiloidosisLinfangioleiomiomatosis

EPIDs

Neumoníaintersticialidiopática

Fibrosispulmonaridiopática

oNeumoníaintersticial

usual

Otras:Neumonía intersticial descamativaNeumonía intersticial no específicaNeumonía intersticial agudaNeumonía organizada criptogenéticaNeumonía intersticial linfoideBronquiolitis respiratoria asociada aenfermedad pulmonar intersticial

FIGURA 1. Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPIDs). Adaptado del docu-mento de consenso (2002) de la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS)(3).


UTILIDAD DE LA BIOPSIA QUIRÚRGICA EN LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS

163

TABLA 1. Criterios diagnósticos de fibrosis pulmonar idiopática en ausencia de biopsiapulmonar quirúrgica.

Criterios Mayores• Exclusión de otras causas conocidas de EPID como toxicidad farmacológica, exposición

ambiental o enfermedades del tejido conectivo • Estudios de función pulmonar alterados que demuestren restricción (CV reducida, a menudo con

relación FEV1/FVC incrementada) y deterioro del intercambio de gases [P(A-a)O2 incrementada,PaO2 disminuida en reposo o con el ejercicio, o DLCO disminuida]

• Lesiones reticulares bibasales con mínima opacidad tipo vidrio deslustrado en la TACAR• Ausencia de diagnóstico alternativo tras biopsia pulmonar transbronquial o BAL

Criterios Menores• Edad > 50 años• Disnea de esfuerzo inexplicada de comienzo insidioso• Duración de los síntomas superior a 3 meses• Crepitantes bibasales inspiratorios (secos o tipo “velcro”)

En el adulto inmunocompetente, la presencia de todos los criterios diagnóstico mayores y de almenos 3 de los 4 criterios menores incrementa la probabilidad de un correcto diagnósticoclínico de FPI

EPID: enfermedad intersticial pulmonar difusa. CV: capacidad vital. BAL: lavado broncoalveolar. P(A-a)O2: dife-rencia de presión alveolar-arterial de O2. DLCO: capacidad de difusión en el pulmón para CO. TACAR: tomogra-fía axial computarizada de alta resolución.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-PATOLÓGICASAunque el objetivo de este trabajo no es

definir de manera detallada las característicasde todas estas enfermedades ya recogido enla Monografía Volumen XII NEUMOMADRID(2008), a continuación describiremos las prin-cipales características anatomo-patológicas ypronósticas de cada una de ellas, para resaltarla importancia que tiene caracterizarlas deforma correcta desde el punto de vista tera-péutico y pronóstico.

Neumonía intersticial usual (NIU) ofibrosis pulmonar idiopática

Es la NII más común con una prevalenciaestimada de 20/100.000 hab. en varones y13/100.000 hab. en mujeres. En la tabla 1 semuestran los criterios diagnósticos de fibro-sis pulmonar idiopática en ausencia de biop-sia pulmonar quirúrgica según el consensode la ATS/ERS(3).

Las alteraciones histológicas incluyendesde el patrón en panal de abeja hasta la apa-rición de áreas de proliferación fibroblástica

con los acúmulos de colágeno (fibroblasticfoci) y finalmente las áreas locales o genera-lizadas de fibrosis establecida(4) (Fig. 2). Estepatrón heterogéneo puede ayudar a distinguirla NIU de otras NII.

Generalmente progresa hacia la destruc-ción parenquimatosa y dentro de las NII esla de peor pronóstico ya que se asocia con unamediana de supervivencia de 2-3 años rela-cionado con el grado de fibrosis y prolifera-ción fibroblástica(5,6) (Fig. 3). En general los tra-tamientos esteroideos y con inmunosupreso-res son poco eficaces y se están investigan-do nuevas terapias como el interferón gamma.

Neumonía intersticial no específica (NINE)Descrita en 1994 por Katzenstein y Fio-

rentino(7). Las alteraciones histológicas se dife-rencian de la NIU en un patrón más uniformede fibrosis e inflamación y la ausencia de laheterogeneidad temporal y de imagen en panalde abeja. Tiene mejor pronóstico que la NIUcon una mediana de supervivencia de 56meses y una mejor respuesta al tratamiento(8).


Neumonía intersticial descamativa (NID)Se caracteriza por la existencia de infiltra-

dos difusos con macrófagos que respetan elalveolo (Fig. 4). Se pensaba que era un pre-cursor de la NIU(9) pero se ha visto que no esasí. Se asocia casi exclusivamente a fumado-res y el pronóstico suele ser bueno con res-puesta al tratamiento esteroideo(10).

Neumonía organizada criptogenética (NOC)Aunque inicialmente se consideró equiva-

lente a la Bronquiolitis Obliterante con Neu-monía Organizada (BONO) se ha cambiado eltérmino para evitar ser incluida en el grupo deBronquiolitis Obliterante Constrictiva, que hacemención a un patrón característico en pacien-

tes con trasplante de pulmón o trasplante demédula ósea.

Histológicamente se caracteriza por áreasde neumonía organizada con la presencia dealvéolos y bronquiolos rellenos de tejido fibro-blástico. Suele tener un curso subagudo seme-jando a la neumonía infecciosa y tiene un pro-nóstico excelente con tratamiento esteroideoaunque suele recurrir al cesar éste(11).

Neumonía intersticial agudaConocida habitualmente como Enfermedad

de Hamman-Rich. Se caracteriza por la rápidaaparición de áreas de daño alveolar difuso simi-lar a lo que sucede en el SDRA diferenciándo-se de éste porque no se conoce la causa(12).

Suele aparecer unas membranas hialinasprominentes en la fase proliferativa que evo-lucionan a hiperplasia de neumocitos tipo II yfibroblastos en la fase organizada. Se caracte-riza por su rápida instauración con fallo res-piratorio y tiene un pronóstico muy malo conun 50% de mortalidad a corto plazo(2).

Bronquiolitis respiratoria asociada aenfermedad pulmonar intersticial

Es un término que se atribuye a los pacien-tes con manifestaciones clínicas de NII en losque se demuestra la existencia de bronquiolitisen la biopsia(13). Se define por la existencia deuna proliferación de macrófagos alveolares dis-tribuidos de forma centroacinar a diferencia dela NID en los que la distribución es difusa.


164

FIGURA 2. Área de neumonía intersticial en el con-texto de una neumonía intersticial usual. Septosalveolares engrosados y moderado infiltrado infla-matorio linfocitario maduro (10X).

FIGURA 4. Neumonía intersticial descamativa (DIP).Espacios alveolares ocupados por numerososmacrófagos de citoplasmas discretamente pig-mentados (20X).

FIGURA 3. Foco fibroblástico en una neumoníaintersticial usual (20X).


Se relaciona con el consumo de tabaco ytiene un pronóstico bueno tras el cese del con-sumo(14).

Neumonía intersticial linfoidea (NIL)Es una entidad rara caracterizada por la

presencia de una hiperplasia linfoide intersti-cial difusa. Se pensaba que era un precursorde procesos linfoproliferativos pero se ha vistoque no es así. Suele asociarse a enfermedadessistémicas y autoinmunes (incluyendo la infec-ción VIH)(3).

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICATodas las NII se caracterizan por una serie

de datos clínicos, radiológicos y funcionalesque permiten establecer un diagnóstico de sos-pecha que debe ser confirmado siempre quesea posible con un diagnóstico anatomo-pato-lógico lo más preciso posible.

Como bien recogen las guías publicadasen 2008 por la British Thoracic Society (BTS)(15)

ninguna prueba debe considerarse como elgold-estándar diagnóstico y parece que en unporcentaje variable de los casos la biopsia noañadiría información a los datos clínicos yradiológicos.

A pesar de esto lo que está claramentedemostrado es que el diagnóstico de estas enti-dades requiere un abordaje multidisciplinarobteniendo la mayor cantidad de datos clíni-co, funcionales, radiológicos e histológicos com-patibles.

De esta manera todos los pacientes consospecha de NII en su aproximación diagnós-tica deberían disponer de los siguientes datos:

Historia clínica detalladaEn muchos casos una buena historia puede

orientar e inclusos resolver el problema diag-nostico en una parte sustancial de las EPID(16);deben recogerse datos como la edad, histo-ria de tabaquismo, enfermedades relaciona-das y duración de síntomas.

Los síntomas más frecuentes de estas enti-dades suele ser la tos seca y la disnea progre-siva que inicialmente es de esfuerzo y termi-

na haciéndose de reposo. En ocasiones puedeacompañarse de dolor torácico. Deben bus-carse datos que orienten a enfermedadesautoinmunes o conectivopatías.

Exploración físicaEn la mayoría de casos el hallazgo suele

ser la presencia de crepitantes secos deno-minados tipo “velcro” aunque también debenbuscarse datos de cor pulmonale o de ciano-sis periférica. En la FPI, NINE o NID suelen serhabituales las acropaquias.

Pruebas analíticasDeberían incluir sistemático de sangre, bio-

química con determinación de electrolitos, cre-atinina y función hepática.

Pruebas de función respiratoriaTodos los pacientes deberían tener una

gasometría arterial, una espirometría en repo-so y una pletismografía. Estas enfermedadessuelen cursar con alteraciones restrictivas conreducción de la TLC, VR y CRF.

Es muy importante en todos los casos enque sea posible disponer de un test de difu-sión pulmonar, ya que sirve para apoyar el diag-nóstico y predice el pronóstico en muchoscasos, aunque en ocasiones no se correlacio-na con el estadio de la enfermedad. Finalmentetambién sería aconsejable realizar un test dela marcha de 6 minutos siempre que esté indi-cado por la situación clínica del paciente.

Estas pruebas son una herramienta básicapara confirmar la presencia de estas enfer-medades y para evaluar la gravedad y moni-torizar la progresión y respuesta al tratamien-to pero carecen de utilidad para el diagnósti-co de entidades específicas(17).

Radiografía de tóraxEn la mayoría de casos la existencia de una

NII puede sospecharse por sus hallazgos. Enla mayoría de casos suele apreciarse un patrónintersticial reticular o nodular. Sin embargo lacorrelación entre los hallazgos de la Rx y elestadio de la enfermedad son bastante pobres.


165


En algunos estudios(18) se estima una sensibi-lidad y especificidad en la detección de unaEPID del 80 y 82% respectivamente aunquesólo permite realizar un diagnóstico de pre-sunción en el 23% de los casos.

Tomografía computerizada de altaresolución (TACAR)

Es la técnica de elección para el diagnosticoRx de estas enfermedades. Además no sólo con-firma los hallazgos de la Rx simple en la mayo-ría de ocasiones sino que en los casos de NII quetienen una Rx normal es de gran utilidad.

Debe ser evaluada por radiólogos expertosen esta técnica y en enfermedades pulmona-res. La sensibilidad y especificidad es espe-cialmente elevada en los casos de FPI alcan-zando el 80 y 90% respectivamente(19), sien-do inferior a las otras NII.

El principal problema en su papel diag-nóstico de la FPI radica en su valor predictivonegativo escaso(20), entorno al 65%, por lo quela ausencia de un patrón típico no excluye laenfermedad. En un porcentaje de casos varia-ble sus hallazgos sumados a la clínica y prue-bas funcionales pueden permitir establecer eldiagnóstico de determinadas NII sin necesidadde disponer de una histología compatible.

EcocardiogramaEs útil en aquellos casos con NII y datos de

hipertensión pulmonar ya que la aparición deésta predice el pronóstico. Debería realizarseen todos los casos con alteración moderada osevera de la DLCO.

UTILIDAD DE LA BIOPSIA PULMONAR ENEL DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDADPULMONAR INTERSTICIAL

Con la llegada del TACAR varios artículoshabían cuestionado la necesidad de obteneruna biopsia pulmonar en pacientes con hallaz-gos típicos clínicos y radiológicos de NII. Sinembargo existen publicaciones recientes quedemuestran la importancia de esta biopsia enaquellos casos en los que no puede estable-cerse ese diagnóstico de certeza.

Así según el artículo de Hunninghake etal.(21) de 2001 sólo en el 58% de los casos estu-diados podía establecerse un diagnóstico decerteza con los hallazgos clínico-radiológicos,mientras que en el artículo de Raghu(20) de 1999los datos clínicos tenían un 62% de eficacia ylos radiológicos un 76% para establecer el diag-nóstico de NIU. Ambos estudios concluyen quehay un porcentaje de casos entorno al 30% querequerirían de una biopsia pulmonar para esta-blecer un diagnóstico de certeza.

Estos datos apoyan la necesidad de que enun número frecuente de casos se requiere unabiopsia pulmonar para establecer el diagnós-tico y estadio de las enfermedades intersti-ciales. Según se recoge en la mayoría de artí-culos, guías y en el último consenso ATS/ERS(3,22) las indicaciones de la biopsia pulmo-nar en las EPID se recogen en la tabla 2.

TIPOS DE BIOPSIA PULMONARBiopsia transbronquial

Es el método inicial habitualmente emple-ado por tratarse de una técnica segura y conescasas complicaciones (5%) que son nor-malmente menores (hemorragias o neumotó-rax)(23,24) con un riesgo de complicacionesmayores menor del 0,5%(25). Sin embargo, adiferencia de otras enfermedades intersticia-les como la sarcoidosis, la linfangitis carcino-matosa, procesos infecciosos o neumonía eosi-nófila crónica en los que la biopsia trans-bronquial (BTB) es el procedimiento de elec-ción para su diagnóstico la rentabilidad de laBTB en la NII se considera generalmente baja.

En este sentido, estudios publicados enpoblación no seleccionada con enfermedad pul-monar intersticial difusa, afirman que la renta-bilidad de la BTB es variable oscilando entre el29-79%(26,27), siendo mucho mayor en los estu-dios que incluyen un mayor número de casoscon procesos granulomatosos y metástasis (65-89%)(28,29). En todos estos estudios se reco-mienda en general la toma de 4-6 muestras debiopsias para incrementar el rendimiento(30).

Sin embargo, a diferencia de lo que suce-de en la sarcoidosis en los que la combinación


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de la BTB unida a otras técnicas endoscópicascomo la punción transbronquial o la reciente-mente aparecida ultrasonografía endoscópica(USEB)(31) pueden considerarse la técnica diag-nóstica de elección, en la NII su rentabilidadpuede considerarse escasa debido a que estasenfermedades suelen tener una distribuciónparcheada y son difíciles de caracterizar conpequeñas biopsias.

Por este motivo las recomendaciones publi-cadas por la BTS recogen que la BTB no sue-len permitir el diagnóstico específico de la NII,a excepción de de la Neumonía OrganizadaCriptogenética en la que sí tiene alta rentabi-lidad(32), y que en estos casos la técnica de elec-ción para un correcto diagnóstico histológicodebe ser, siempre que sea posible, la biopsiaquirúrgica.

Biopsia pulmonar quirúrgicaCon la biopsia quirúrgica (BQ) se puede

obtener una gran cantidad de tejido pulmonarlo que permite que la rentabilidad diagnósticapara la NII sea muy elevada, en general porencima del 90%.

Sin embargo antes de indicar la BQ enpacientes con NII deben de tenerse en cuen-ta dos consideraciones:

Seguridad de la técnica quirúrgica.El reconocimiento de que en algunos casos

es suficiente con los datos clínicos, radiológi-cos, fundamentalmente del TACAR y los resul-tados de las técnicas endoscópicas para esta-blecer un diagnóstico de certeza elevado.

Seguridad de la biopsia quirúrgicaLa probabilidad de complicaciones de la

BQ es baja ya que está situada entorno al 7-10% según la definición de morbilidad de loscasos, con un riesgo de mortalidad inferior al1% en la mayoría de series(33,34). Por otro lado,se ha observado que la BQ no produce dete-rioro significativo de la función pulmonar enseguimientos a 6 meses(35).

Las principales complicaciones derivadasde la cirugía son el dolor torácico y la fuga aéreapersistente que en la mayoría de casos se resuel-ven sin mayores problemas con un tratamien-to adecuado. La biopsia pulmonar “idealmen-te” debería realizarse antes de iniciar cualquier


167

TABLA 2. Indicaciones de realización de biopsia pulmonar en las EPID

• Necesidad de establecer un diagnóstico específico: esto es especialmente reseñable en aquelloscasos con presentación atípica:– Edad inferior a 50 años– Fiebre mantenida– Pérdida de peso– Hemoptisis– Curso rápidamente progresivo– Cambios radiológicos en Rx tórax o TACAR

• Manifestaciones extrapulmonares no explicadas por la patología sospechada

• Establecer el grado de severidad del proceso cuando esto sea preciso

• Excluir procesos neoplásicos o infecciosos que en ocasiones pueden simular enfermedadesintersticiales progresivas

• Identificar procesos que pudieran tener mejor respuesta al tratamiento de lo que inicialmente sepreveía

• Establecer un diagnóstico definitivo y predecir el pronóstico antes de iniciar procedimientos oterapias con importantes efectos adversos. Dentro de este apartado y dado que se empieza adisponer de nuevos agentes terapéuticos para pacientes con NII habría que tener en cuenta quetodos los ensayos clínicos que se realicen con estas nuevas terapias deberían tener muestras detejido pulmonar de sus pacientes para determinar su verdadera eficacia


tratamiento inmunosupresor incluyendo losesteroides aunque en un gran número de casosesto no es así. En este sentido la biopsia qui-rúrgica representa un papel importante no sóloa la hora de establecer un diagnóstico de cer-teza een la mayoría de casos sino que en unporcentaje entre el 18-65% de los pacientesdetermina un “cambio terapéutico”(36,37).

A pesar de tratarse de una técnica seguray que no existen contraindicaciones absolutassí que existen una serie de contraindicacionesrelativas de la BQ en la NII que se recogen enla tabla 3.

Biopsia quirúrgica abierta versusvideotoracoscopia

La BQ para el diagnóstico de NII se reali-zaba clásicamente por biopsia pulmonar abier-ta mediante toracotomía pero en los últimosaños, especialmente desde inicios de los 90, laaparición de la videotoracoscopia asistida (VATS)ha supuesto una importante alternativa (Fig. 5).

Hay estudios retrospectivos de hace años(38-

41) que mostraban que los casos de VATS se aso-cian a menores requerimientos de analgesia,menor estancia hospitalaria, menor sangradoy menor cantidad de días con tubo de drenajeendotorácico. Sin embargo, estos estudios tienela limitación de la falta de randomización.

Posteriormente se realizaron dos ensayosclínicos randomizados(42,43) en pacientes conenfermedad intersticial difusa, publicadosambos en el año 2000 (Ayed et al., Miller et

al.), que compararon ambas técnicas y conun número total de pacientes de 103. Enambos estudios no hay diferencias en cuantoal tiempo de cirugía, número de complica-ciones o eficacia diagnóstica. Sin embargomientras que en el estudio de Ayed et al. síexistía una menor estancia hospitalaria yrequerimientos analgésicos en los casos deVATS en el de Miller et al. no existían dife-rencias significativas en ninguno de estosaspectos. Existe un tercer estudio randomi-zado(44) (Santambrogio et al.) que comparaambas técnicas pero en nódulos pulmona-res y en éste también se objetiva una dismi-nución de la estancia hospitalaria y de las esca-las de dolor. Estos datos se confirman en unarevisión sistemática en relación con la VATS,aunque la mayoría de casos eran interven-ciones de neumotórax o lobectomías y habíaun menor número de casos de reseccionespulmonares en pacientes con NII(45).

Por otra parte, se han realizado tambiénanálisis de coste-eficacia de ambas técnicascon resultados dispares y de difícil interpreta-ción. En un primer estudio publicado en1994(46) los costes de la VATS eran superioresque los de la biopsia pulmonar abierta, sinembargo estos resultados no fueron confir-mados en un estudio posterior(47).

Existen circunstancias especiales como lospacientes con ventilación mecánica o conenfermedad avanzada en los que solía prefe-rirse un abordaje por VATS, sin embargo esta


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TABLA 3. Contraindicaciones relativas de la biopsia quirúrgica en la neumonía intersti-cial idiopática

• Estadios finales de la enfermedad con evidencia radiológica de infiltrados alveolares difusos yaque en estos casos la mortalidad es muy elevada y las opciones terapéuticas son escasas

• Comorbilidad grave del paciente bien por enfermedad cardiovascular grave o severa alteraciónde la función respiratoria así como los casos de edad muy avanzada ya que suponen un elevadoriesgo anestésico

• Dificultad para la obtención de muestras adecuadas de varias localizaciones (al menos doslóbulos)

• Ventilación mecánica o terapias inmunosupersoras ya que incrementan el riesgo de muerte ycomplicaciones severas de la BQ


técnica tampoco ha demostrado en estos casosseleccionados ser mejor que la biopsia pul-monar abierta y por eso en muchas circuns-tancias se prefiere un abordaje por mini-tora-cotomía de 5 cm por vía submamaria.

Finalmente, dado que ambas técnicas handemostrado que tienen una elevada rentabi-lidad diagnóstica y que tienen resultados simi-lares de morbi-mortalidad y costes, la decisiónde realizar una u otra dependerá por tantode la experiencia y preferencia del cirujano.

Localización y número de biopsiasExiste mucha controversia sobre cuál debe

ser la localización de la BQ en paciente conNII. Clásicamente se ha considerado que lossitios preferidos serían el lóbulo medio y la lin-gula ya que técnicamente son las localizacio-nes de más fácil acceso.

Existen algunos artículos clásicos como elde Newman et al.(48) que afirmaban que debí-an evitarse esas zonas ya que en muchas oca-siones mostraban alteraciones poco específi-cas con zonas extensas de fibrosis y altera-ciones vasculares. Sin embargo, publicacionesmás recientes como la de Chechani et al.(49)

(1992) o de Temes et al.(50) (2002) demuestranque la língula y el lóbulo medio dan una infor-mación histológica similar que la de otros lóbu-los en los casos de afectación difusa.

Dado que los pacientes con NII suelentener una afectación heterogénea, no se acon-seja realizar las biopsias en un único lóbulo yaque hasta en un 21% de los casos la histolo-gía en dos muestras de lóbulos distintos puedeser diferente(51).

Por estos motivos es aconsejable realizar lasbiopsias basándose en el consenso individuali-zado por caso entre los neumólogos, radiólogosy cirujanos torácicos teniendo en cuenta loshallazgos de la TACAR y debiendo excluirse lasáreas en panal de abeja y las áreas normales.

Según aconsejan algunos artículos(52,53) yrecogen las guías más recientes como la de laBTS(15), una vez seleccionada las áreas a biop-siar es aconsejable obtener 2-3 muestras de almenos 3 cms de diámetro y a una distanciade al menos 3-5 cms de la superficie pleuralpara evitar los fenómenos de pleuritis que pue-dan interferir en los hallazgos histológicos.

En este sentido la VATS permitiría unamayor visualización intratorácica y la obten-ción de más muestras y de un mayor númerode localizaciones, sin embargo, como descri-bimos previamente, cuando se ha comparadosus resultados en términos de rentabilidad diag-nóstica con la OLB éstos son similares.

Una vez obtenidas las muestras (de almenos dos lóbulos y con las características antesmencionadas) éstas deben remitirse en frescoal laboratorio y en el menor tiempo posible paraque en éste se fijen con formol. A diferencia delo que sucede con otras preparaciones histoló-gicas obtenidas por BQ, especialmente en lostumores o infecciones, los análisis con inmu-nofluorescencia, técnicas inmunohistoquímicasy PCR tienen menos relevancia y debe reser-varse la mayor parte del tejido para el análisisanatomo-patológico convencional.

También cabe destacar que en muchas oca-siones el acuerdo interobservador entre variospatólogos no suele ser muy elevado pero queéste se incrementa cuándo las biopsias sonmúltiples y cuando se trata de patólogos fami-liarizados con diagnóstico de patologías inters-ticiales. En este sentido un dato muy relevan-te es la importante variabilidad interobserva-


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FIGURA 5. Biopsia pulmonar videotoracoscópica.La endoGIA grapa y secciona el parénquima pul-monar permitiendo realizar una amplia biopsia delpulmón patológico.


dor en la interpretación histológica. En un estu-dio reciente(54) la variación entre 10 histopa-tólogos experimentados fue bastante relevan-te (coeficiente Kappa 0,40) y no aceptable clí-nicamente mientras que en otro se objetivabauna discordancia en el 30% en las NII(55).

Un escenario bastante frecuente suele seraquel en el que el conjunto de datos clínicos,de función respiratoria, radiológicos y de mues-tras broncóscopicas no son suficientes paraestablecer un diagnóstico de certeza. En estoscasos y siempre teniendo en cuenta las con-traindicaciones relativas debe intentar obte-nerse muestras de biopsia quirúrgica ya queéstas en muchas ocasiones no sólo permitenaclarar el diagnóstico sino que permiten esta-blecer un pronóstico de enfermedad e iniciaro modificar un tratamiento.

RECOMENDACIONES FINALESA modo de resumen y según recoge el con-

senso ATS/ERS y las guías de la BTS se esta-blece un sumario de recomendaciones para labiopsia quirúrgica (BQ) en las NII que seríanlas siguientes:• La BQ cuando se requiera debe obtener-

se siempre antes de iniciar el tratamiento.• Un diagnóstico de certeza de NIU u otras

neumonías intersticiales, excluyendo laNOC, sólo puede realizarse con los resul-tados de la BQ.

• Siempre que se realiza una BQ en casos deneumonía intersticial deben obtenerse másde una muestra de más de una localización,preferiblemente de dos lóbulos diferentes.

• La obtención de muestras en diferenteslóbulos es más sencilla con la VATS que conla OLB. La VATS se asocia además conmenos dolor perioperatorio que la OLB.

• Las zonas a biopsiar deben elegirse basán-dose en los hallazgos de la TACAR.

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Alejandro Martín de San Pablo SánchezResidente de Neumología.Fundación Jiménez Diaz, Madrid

Alberto Cabañero SánchezServicio de Cirugía Torácica. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Andrea Mariscal de AlbaMédico residente. Servicio de Cirugía Torácica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Beatriz de Olaiz NavarroServicio de Cirugía Torácica. Hospital Universitario de Getafe. Madrid

Beatriz MoralesServicio de Neumología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Carlos María Simón AdiegoServicio de Cirugía Torácica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Christian García FadulSevicio de Neumología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda.Madrid

Concepción Prados SánchezServicio de Neumología. Hospital Universitario La Paz de Madrid

David Gómez de AntonioServicio de Cirugía torácica. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda.Madrid

David Saldaña GarridoServicio de Cirugía Torácica. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid

Elena FernándezServicio de Cirugía Torácica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Francisco Baquero LópezServicio de Cirugía Torácica. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla. Madrid

Francisco Villegas FernándezServicio de Neumología. Hospital Central de la Defensa “Gómez Ulla”. Madrid

Guillermo González CasaurránServicio de Cirugía Torácica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.Madrid

Itziar Fernández OrmaecheaServicio de Neumología. Fundación Jiménez Díaz. Madrid

Javier de Miguel DíazServicio de Neumología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Javier Sayas CatalánMédico adjunto. Servicio de Neumología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Jose Luis Campo CañaveralServicio de Cirugía Torácica. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Majadahonda,Madrid

José Luis García FernándezMédico adjunto. Servicio de Cirugía Torácica.Hospital Universitario de Madrid

José Ramón JaraboServicio de Cirugía Torácica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Luis Jiménez HiscockServicio de Cirugía Torácica. Hospital Universitario de Getafe. Madrid

Mª Elena Corpa RodríguezServicio de Cirugía Torácica. Hospital Universitario La Paz de Madrid

Magdalena Alonso PlasenciaServicio de Neumología. Hospital universitario Ramón y Cajal. Madrid

María Cebollero PresmanesServicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Índice de autores


María del Carmen Marrón FernándezMédico adjunto. Servicio de Cirugía Torácica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Nicolás Llobregat PoyánServicio de Cirugía Torácica. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla. Madrid

Nicolás Moreno MataServicio de Cirugía Torácica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Pedro Rodríguez MartínResidente de Cirugía Torácica.Fundación Jiménez Diaz. Madrid

Prudencio Díaz-Agero ÁlvarezServicio de Cirugía Torácica. Hospital Universitario La Paz de Madrid

Ricardo García LujánServicio de Neumología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Sara Isabel Vicente AntunesResidente de Cirugía Torácica.Fundación Jiménez Diaz. Madrid

Silvia Sánchez CuellarMédico adjunto. Servicio de Neumología.Hospital Universitario de Madrid

Yat-Wah Pun TamJefe de servicio. Servicio de Cirugía Torácica.Hospital Universitario de Madrid

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Índice de materias

Abscesosesclerosos (pio-esclerosis de Coquelet) 15piógenos 15pulmonares 10, 14, 16, 21, 57, 74, 75,

82, 148, 150pútridos 15

Actinomicosis 34Adenomegalias mediastínicas 55Adenopatías mediastínicas 43, 51, 52Agenesia y aplasia pulmonar 137, 138Amebiasis 86Aspergillus 10, 11, 13, 15, 52, 57, 65, 66,67, 68, 69, 70, 71, 72, 73, 149Aspergiloma 51, 55, 57, 66, 70, 71, 72, 73,148, 149, 154, 156Aspergilosis 24, 25, 26, 27, 28, 66, 67, 68,69, 70, 71, 72, 73, 74, 153Atresia bronquial 26, 136, 137

Bronquiectasias 13, 15, 16, 17, 23, 24, 25,26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34, 35, 41,47, 51, 52, 57, 58, 59, 71, 73, 74, 76, 94,137, 148, 149, 150, 153, 158

Dirofilariasis 87Drenaje endocavitario 89, 95, 97, 98, 99

Echinoccoccus granulosus 81Enfermedad bullosa 89, 90, 91, 92, 93, 94,95, 98, 101Enfermedades Pulmonares Intersticialesdifusas 161, 163Enfisema 15, 74, 89, 90, 91, 92, 93, 94, 95,97, 98, 99, 103, 104, 105, 106, 108, 109, 110,111, 112, 119, 120, 123, 124, 137, 139, 141

lobar congénito 137, 139, 141y trasplante pulmonar 112

Etambutol 48

Fenestraciones bronquiales 109, 111Fibrosis

pulmonar idiopática 120, 162, 163quística 24, 25, 26, 27, 28, 58, 59, 73,

76, 119, 120, 130, 153, 158Fístulas arteriovenosas 137, 142, 143, 152

Hemoptisis 11, 15, 26, 28, 29, 30, 31, 33,35, 37, 45, 50, 52, 55, 57, 60, 68, 69, 70,73, 74, 75, 82, 94, 137, 141, 143, 147, 148,149, 150, 151, 152, 153, 154, 155, 156,157, 167Hidatidosis 81, 82, 83, 84, 85, 86, 156Hipoplasia pulmonar 137, 138, 139

Infeccionesparasitarias 86pulmonares 23, 24, 28, 30, 33, 65, 74,

90, 108, 120Isoniacida 48

Malformaciones bronquiales 136vasculares intrapulmonares 141

Micobacterias atípicas 43, 58distintas al M. Tuberculosis 58

Micosis 65, 120Mucormicosis 74

Neumonía intersticial usual 162, 164Neumotórax 19, 23, 49, 53, 71, 73, 89, 90,91, 94, 95, 96, 97, 110, 117, 118, 119, 120,121, 122, 123, 124, 125, 126, 127, 128,129, 130, 131, 132, 137, 139, 140, 141,166, 168Nocardiosis 75


Parasitosis 81, 87Piracinamida 48Pleurodesis por drenaje torácico 127, 130Pulmón destruido 33, 34, 35, 36, 37, 39, 41,52

Quistes broncogénicos 84, 140

Rifampicina 48, 50

Secuestro pulmonar 13, 19, 25, 26, 137,138, 141, 142, 143

Tomografía computerizada de alta resolu-ción 166Tratamiento empírico del absceso pulmonar 17Tuberculosis 10, 11, 14, 23, 25, 27, 33, 34,35, 36, 37, 38, 39, 43, 44, 45, 46, 47, 48,49, 50, 52, 54, 55, 56, 57, 58, 59, 60, 71,76, 117, 119, 120, 148, 149, 150, 151, 152,153, 154, 155, 158

pleural 52, 54

Válvulas endobronquiales unidireccionales109, 110Vascularización anómala sistémica 143

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Cirugía en patología pulmonar no tumoral (XVI/10) · aclaración mucociliar. Las bacterias...

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