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Definición

Coloración azulada de la piel y las mucosas. Se trata de un signo cardinal en la definición de los trastornos de la oxigenación

tisular.

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Fisiopatología y semiología

La cianosis se define como una coloración azul oscura o purpúrica de la piel y las mucosas.

Esta coloración aparece cuando existen por lo menos 5 g de hemoglobina reducida (no saturada) por cada 100 mL de sangre.

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Hemoglobina.Oxihemoglobina Desoxihemoglobina

o hemoglobina reducida

desoxihemoglobina: 2,10 g/dl en sangre capilar.

Cianosis aparece 5g/dl en sangre de desoxihemoglobina.

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El factor más importante para definir la cianosis es la determinación de la cantidad de hemoglobina reducida en la circulación. La curva de disociación de la oxihemoglobina es la mejor herramienta para demostrar la relación directa entre la presión parcial de oxígeno y el porcentaje de hemoglobina saturada.

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La oxiHb y la Hb reducida o desoxiHb tienen distinta coloración debido a sus diferentes espectros de absorción de la luz en el espectro visible.

Esa coloración se transmite a la piel y a las mucosas, generando el signo cianosis.

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Como el tinte azulado está dado por la sangre de los capilares y vénulas en los plexos subpapilares, la cianosis debe buscarse donde los tegumentos sean más delgados y vascularizados (los labios, las alas de la nariz, el pabellón auricular y los lechos ungueales) o en las mucosas (la lengua y la conjuntiva palpebral).

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La búsqueda de la cianosis debe hacerse con muy buena luz artificial. Se puede comprobar

la desaparición de la cianosis con la vitropresión, hecho que evidencia que la sangre oscurecida es la responsable del

signo.

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Clasificación

La cantidad de hemoglobina reducida en la sangre capilar, que es la que produce la cianosis, es el promedio de la instauración arterial (Hb reducida en la sangre arterial) y la instauración venosa( Hb reducida en la sangre venosa)

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Desde el punto de vista clínico.• Es universal y puede observarse mejor en los

labios, regiones malares, la lengua, mucosa bucal sobre todo sublingual.

• De causa pulmonar: Neumonía, dificultad respiratoria del adulto, bronquitis crónica(blue bloater) ,neumotórax grave.

• Alteraciones de la Hb :• Metahemoglobinemia-sulfohemoglobinemia.

Cianosis central

• Abarca predominantemente regiones acrales y se aprecia en las manos y pies, los dedos, los lechos ungueales y la piel de las regiones rotulianas y de los tobillos.

• Generalizada: insuficiencia cardiaca, shock cardiogenico, taponamiento cardiaco, policitemia o poliglobulia, alteraciones de la hemoglobina.

• Localizada: trombosis venosa profunda, obstrucción arterial, vasculitis, exposición al frio.

Cianosis periférica

•Constituyen una mezcla de instauración arterial y venosa.•Tetralogía de fallot, comunicación interventricular o interauricular con shunt derecha-izquierda, anomalía de Ebstein, transposición de los grandes vasos.

Cianosis mixtas

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Algunas situaciones especialesCardiopatías por

cianosis: Tetralogía de fallot: un defecto

del tabique interventricular con estenosis pulmonar valvular o subvalvular, cabalgamiento de la aorta entre los dos ventrículos e hipertrofia ventricular derecha.

La cianosis, la poliglobulia y los episodios de taquicardia y taquipnea con perdida de conciencia(spells) durante la hipoxia dependen de la

magnitud de la obstrucción pulmonar y de la desaturacion sanguínea arterial

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Anomalía de Ebstein: se caracteriza por la presencia de las valvas tricúspides alteradas excesivamente largas que hacen pequeño al ventrículo derecho y agrandan la aurícula derecha, a lo que se añade la presencia de comunicación interauricular en la mayoría de los casos. La gravedad de la anomalía valvular determina el aumento de la presión auricular, el defecto de tipo fosa oval y el cortocircuito de derecha a izquierda

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Transposición de los grandes vasos: la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar, del izquierdo. La vida solo es posible si existe una corrección que permita el pasaje parcial de sangre oxigenada hacia el sector aórtico sistémico(usualmente, persistencia del ductus arterioso o de la fosa oval). La cianosis resulta evidente desde el nacimiento

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Complejo de Eisenmenger: es consecutiva a la existencia de grandes comunicaciones auriculares o ventriculares que durante cierto tiempo ocurren de izquierda a derecha, pero luego, al desarrollarse hipertensión pulmonar, lo hacen en sentido inverso. La aparición de cianosis indica la inversión del flujo y representa el grado de hipertensión pulmonar.

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Metahemoglobulinemia y hemoglobinas anormales La metahemoglobulinemia se produce por oxidación del

Fe2+ de la Hb a Fe3+ por defectos de oxidantes, en general productos industriales, nitritos o nitratos. La metaHb tiene una enorme afinidad por el O2 y prácticamente no lo cede en los tejidos, lo que provoca una hipoxia tisular grave; una concentración de metaHb mayor a 50% es incompatible con la vida. la metaHb tiene una coloración parecida a la desoxiHb por lo que produce una coloración de la piel tipo cianosis

La Hb anormales con alta afinidad por el O2 como la Hb de Zúrich o la Hb Andrews-Minneapolis, desplazan la curva de disociación de la oxiHb a la izquierda, se disminuye la cesión de O2 a los tejidos lo cual provoca poliglobulia secundaria.

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Poliglobulia y policitemiaLa causa importante es la hipoxemia

consecutiva a enfermedades pulmonaresLa policitemia es un trastorno

mieloproliferativo provocado por la expansión de clones de stem cells asociada con anomalías cromosómicas como la trisomía 8.

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Mecanismos de produccion de hipoxia

tisular

tipo mecanismo ejemplo

Hipoxia hipoxemica Disminución de la PaO2.

Enfermedades broncopulmonares shuts centrales.

Hipoxia anémica Disminución de la HbAlteración de la curva de disociación de la HB.

Anemia, hemoglobinas anormales, intoxicación por monóxido de carbono.

Hipoxia circulatoria Disminución de la VM cardiaco.

Shock cardiogenico, shock hipovolémico, taponamiento cardiaco.

Hipoxia hipoxica Disminución de la extracción tisular de O2.

Intoxicación por cianuro.

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Enfoque diagnosticoAnamnesis: estará dirigida a la búsqueda de antecedentes

de enfermedades broncopulmonares(que orientan hacia cianosis central) y cardiacas (cianosis periférica o mixta). Además deberá investigarse el antecedente de ingesta de nitratos(metahemoglobinemia)

Examen físico: inicialmente se deberá diferenciar la cianosis central de la periférica, el examen físico estará orientado hacia el aparato respiratorio. en la búsqueda de alteraciones productoras de hipoxemia(bronquitis crónica, neumonía, embolia pulmonar). Frente a la cianosis periférica generalizada el examen se orientara al aparato cardiovascular.

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Exámenes complementarios: si se sospecha cianosis central, se deberá solicitar una radiografía de tórax y un análisis de los gases en sangre arterial. Si se piensa en cianosis periférica pedir un ECG y ecocardiograma.

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GRACIAS.