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239 CAUSAS ENDOCRINOMETABÓLICAS Y SISTÉMICAS DE DOLOR ABDOMINAL Enrique Quintero, Inmaculada Alonso-Abreu Servicio de Gastroenterología. Hospital Universitario de Canarias. Capítulo 26 INTRODUCCIÓN El abdomen se comporta como “caja de resonancia” de diversas enfermedades sistémicas y extra-abdominales (tabla 1), que pueden manifestarse con dolor abdominal agudo (DAA) como síntoma principal o secundario. El mecanismo por el cual estas enfermedades ocasionan DAA es complejo y suele tener un origen multifactorial. En ocasiones, algunas enfermedades sistémicas ejercen un efecto patológico directo sobre órganos abdominales (ej: colelitiasis en la anemia drepanocítica). En otras, la propia enfermedad abdominal es la que desencadena una descompensación de un proceso sistémico latente. Tal es el caso de un foco séptico intraabdominal como factor precipitante de una in- suficiencia cardiaca congestiva, una cetoacidosis diabética e incluso una crisis addisoniana. El DAA puede tener su origen en un órgano contiguo, extra-abdominal (ej: irri- tación del diafragma por enfermedad pulmonar o mediastínica, litiasis ureteral o torsión testicular). En muchas ocasiones, el DAA es causado por varios mecanismos. Un ejemplo son los estados de hipercalcemia, capaces de provocar dolor asociado a una litiasis ureteral, una alteración motora del intestino, una pancreatitis e incluso una neuropatía. En tales casos, suelen existir otras manifestaciones clínicas concomitantes que constituyen una valiosa ayuda para orientar la etiología del cuadro. En definitiva, en el manejo clínico de un DAA es primordial una historia clínica completa y un examen físico minucioso (capítulo 13) para evaluar en todo mo- mento la posible implicación de un proceso sistémico en su patogenia. Por último, la cirugía rara vez es necesaria en pacientes con DAA de origen extra-abdominal, excepto que la causa desencadenante sea un neumotórax, empiema o perforación esofágica.

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Causas endoCrinometabóliCas y sistémiCas de dolor abdominalEnrique Quintero, Inmaculada Alonso-Abreu Servicio de Gastroenterología.Hospital Universitario de Canarias.

Capítulo 26

INTRODUCCIÓN

El abdomen se comporta como “caja de resonancia” de diversas enfermedades sistémicas y extra-abdominales (tabla 1), que pueden manifestarse con dolor abdominal agudo (DAA) como síntoma principal o secundario. El mecanismo por el cual estas enfermedades ocasionan DAA es complejo y suele tener un origen multifactorial. En ocasiones, algunas enfermedades sistémicas ejercen un efecto patológico directo sobre órganos abdominales (ej: colelitiasis en la anemia drepanocítica). En otras, la propia enfermedad abdominal es la que desencadena una descompensación de un proceso sistémico latente. Tal es el caso de un foco séptico intraabdominal como factor precipitante de una in-suficiencia cardiaca congestiva, una cetoacidosis diabética e incluso una crisis addisoniana.

El DAA puede tener su origen en un órgano contiguo, extra-abdominal (ej: irri-tación del diafragma por enfermedad pulmonar o mediastínica, litiasis ureteral o torsión testicular).

En muchas ocasiones, el DAA es causado por varios mecanismos. Un ejemplo son los estados de hipercalcemia, capaces de provocar dolor asociado a una litiasis ureteral, una alteración motora del intestino, una pancreatitis e incluso una neuropatía. En tales casos, suelen existir otras manifestaciones clínicas concomitantes que constituyen una valiosa ayuda para orientar la etiología del cuadro.

En definitiva, en el manejo clínico de un DAA es primordial una historia clínica completa y un examen físico minucioso (capítulo 13) para evaluar en todo mo-mento la posible implicación de un proceso sistémico en su patogenia.

Por último, la cirugía rara vez es necesaria en pacientes con DAA de origen extra-abdominal, excepto que la causa desencadenante sea un neumotórax, empiema o perforación esofágica.

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DIAgNÓsTICO ALgORITMO 1

1. Enfermedades cardiovasculares. a) Alrededor del 50% de los pacientes diagnosticados de síndrome coronario agudo (SCA) debutan con síntomas dis-tintos al dolor torácico. De ellos, entre un 2% y un 15% presentan dolor abdo-minal agudo (DAA), comúnmente localizado en el epigastrio, que puede acom-pañarse de disnea, diaforesis, náuseas y vómitos. Por lo tanto, la presencia de factores de riesgo cardiovascular (FRCV) como tabaquismo, diabetes mellitus, hipertensión arterial, dislipemia, y antecedentes familiares de coronariopatía, obliga a considerar la sospecha de un origen miocárdico del dolor (especialmen-te en ancianos). En todos estos casos es primordial realizar un ECG y en caso positivo, solicitar enzimas específicas de daño miocárdico. Evitar este principio puede conducir a un retraso en el diagnóstico con graves consecuencias para el enfermo; b) la disección de aorta puede debutar con DAA, que suele irradiarse a la espalda y puede asociarse a shock y masa pulsátil.

2. Enfermedades torácicas: principalmente de origen pulmonar o esofágico. La neumonía y el tromboembolismo pulmonar pueden debutar con DAA relacio-nado con irritación diafragmática, o por insuficiencia cardiaca congestiva. Ello obliga a tener en cuenta estos trastornos en el diagnóstico diferencial de pa-cientes con DAA. El dolor secundario a una esofagitis por reflujo suele mejorar con inhibidores de la secreción ácida o con alcalinos y se puede asociar a tos, asma o laringitis.

3. Debe tenerse en cuenta que procesos intraabdominales graves (ej: pan-creatitis aguda, perforación intestinal) pueden acompañarse de hipoperfusión ti-sular y precipitar o desenmascarar una cardiopatía de base. Estos cuadros abdo-minales pueden asociarse a cambios en el ECG que pueden suscitar la sospecha de un SCA. Las alteraciones en el ECG en estos casos pueden desencadenarse por desplazamiento mecánico del corazón, alteraciones electrolíticas concomitantes, vasoespasmo coronario, estimulación parasimpática o por la propia necrosis del miocardio inducida por la activación de enzimas proteolíticas pancreáticas. Se precisa, por tanto, un profundo conocimiento de todas estas entidades para es-tablecer un juicio clínico correcto en pacientes con FRCV que consultan por DAA.

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26 - Causas endocrinometabólicas y sistémicas de dolor abdominal

1

3 2

Dolor abdominal por causa cardiovascular o pulmonar

Sospecha de causa cardiovascular Sospecha de causa torácica

FRCV: factores de riesgo cardiovascular. HTA: hipertensión arterial. SCA: síndrome coronario agudo. ECG: electrocardiograma.

ECGEnzimas cardiacasEcocardiograma

Síntomas:• Dolor epigástrico o

hipocondrios que aumenta en inspiración

• Fiebre• Disnea

Enfermedades abdominales que pueden asociar alteraciones en

el ECg:• Perforación úlcera duodenal• Obstrucción intestinal• Colecistitis• Disección hematomaesofágico• Pancreatitis

Razones que pueden explicar cambios en el ECg en el dolor

abdominal agudo• Desplazamiento mecánico del

corazón• Alteraciones electrolíticas• Vasoespasmo coronario• Estímulo vagal• Enzimas pancreáticas

Síntomas:• Dolor epigástrico• Nauseas/vómitos• Disnea

FRCV:• HTA• Diabetes mellitus• Dislipemia• Tabaco• Antecedentes

familiares

Diagnóstico diferencial:• SCA• Disección aorta

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DOLOR ABDOMINAL CAUsADO POR AgENTEs EXTERNOs ALgORITMO 2

1. Algunos cuadros de dolor abdominal agudo (DAA) tienen su origen en determinadas infecciones extra-abdominales o se derivan del efecto de agentes externos con efectos tóxicos sobre el organismo.

2. Entre las infecciones extra-abdominales que pueden manifestarse con DAA están la faringitis estreptocócica, la enfermedad de Lyme, la neumonía, la tuberculosis, la tabes dorsal y la infección por el virus del Herpes Zoster. Éste último puede llegar a provocar un dolor lancinante. La neumonía puede simular una colecistitis con dolor en hemiabdomen superior que suele aumentar con la inspiración. La tuberculosis afecta al peritoneo en el 4% de los casos y suele asociarse a fiebre, pérdida de peso, anorexia, sudoración nocturna y malestar o DAA. Por su parte, la tabes dorsal es una manifestación tardía de la sífilis carac-terizada por la afección de los cordones posteriores de la médula, que provoca dolor lancinante de los miembros inferiores acompañado de crisis viscerales (do-lor abdominal) que suele asociarse a una ataxia, marcha taconeante, parestesias, incontinencia esfinteriana, y arreflexia profunda de miembros inferiores.

3. Ante un DAA de origen incierto debe tenerse en consideración la posible implicación de agentes tóxicos o farmacológicos capaces de provocar daño por un efecto corrosivo directo (aspirina, hierro, mercurio, plomo, arsénico, talio, cáusticos ácidos y alcalinos), induciendo un íleo paralítico (anticolinérgicos, nar-cóticos), obstrucción mecánica (bezoares), efecto sistémico (síndrome por reti-rada de opiáceos), isquemia intestinal secundaria a vasoconstricción (anfetami-nas, ergotaminas, cocaína) o daño hepático o pancreático (paracetamol).

4. El DAA puede presentarse en el contexto clínico de una alergia alimenta-ria. En tales casos, el dolor suele aparecer en el período postprandial y puede ir acompañado de síntomas cutáneos (urticaria), gastrointestinales (vómitos, dia-rrea) o respiratorios (rinitis, estridor).

5. Todas estas circunstancias justifican la necesidad de obtener información relativa a la actividad laboral, consumo de cualquier agente o alimento potencial-mente tóxico, incluyendo el alcohol o fármacos de reciente preescripción, viajes al extranjero, picaduras de insectos y antecedentes de varicela. El examen físico debe de incluir un examen de la farínge, la búsqueda intencionada de lesiones cutáneas, así como de soplos en el área pulmonar. El resultado de la anamnesis y exploración debería orientar acerca de los exámenes de laboratorio (incluyendo cultivo del exudado faríngeo y serologías específicas) y de las pruebas comple-mentarias necesarias para establecer el diagnóstico.

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26 - Causas endocrinometabólicas y sistémicas de dolor abdominal

Dolor abdominal+

Agentes externos1

32

4

Faringitis estreptocócicaEnfermedad Lyme

NeumoníaTuberculosisTabes dorsalHerpes Zoster

ÁcidosMetales pesados

Vasoconstricción CocaínaAnfetaminas

Toxicidad directa

Exploración física Pruebascomplementarias

específicas

ParacetamolAlcohol

Íleo-obstrucciónintestinal

OpiáceosAnticolinérgicos

Bezoares

Historia clínica• Actividad laboral• Ingesta de sustancias

tóxicas, fármacos o alcohol

• Ingesta de alimentos: reacciones alérgicas, setas tóxicas

• Contacto con portadores• Picaduras de insectos• Viajes al extranjero• Antecedentes de varicela

GI: gastrointestinal.

Infecciones Tóxicos

Lesiones mucosa GI

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DOLOR ABDOMINAL AgUDO DE ORIgEN ENDOCRINO-METABÓLICO ALgORITMO 3

1. El DAA puede aparecer en el curso de la acidosis metabólica que complica la evo-lución de una diabetes mellitus, una insuficiencia renal o el propio alcoholismo. Hasta un 40-75% de los pacientes con cetoacidosis diabética presentan DAA. La presencia de una infección (factor que con mayor frecuencia precipita esta complicación), asociada a la cetoacidosis, debería alertar al clínico sobre esta complicación. La persistencia de DAA a pesar de las tratamiento adecuado obliga a considerar un diagnóstico alternativo y plantear la posibilidad de que el abdomen agudo ha sido la causa y no la consecuencia de la hiperglucemia. El DAA no es tan frecuente en el coma hiperosmolar. 2. La enfermedad de Addison puede ser la causa de un DAA asociado a la presencia de signos peritoníticos e inestabilidad hemodinámica. Siempre ha de considerarse la supresión brusca del tratamiento corticoideo como un factor causal. Cuando éste no está presente, el diagnóstico ofrece una mayor dificultad. El DAA en el contexto de un Addison puede asociarse a intensa astenia, postración, vómitos, diarrea, fiebre, hipo-tensión, taquicardia y shock. La tirotoxicosis se acompaña de DAA en la tercera parte de casos y suele asociarse pérdida de peso, náuseas, vómitos y diarrea. El estreñimiento, sin embargo, es un síntoma de hipercalcemia. El feocromocitoma puede ser causa de DAA, asociado a hipertensión arterial, cefalea y palpitaciones. 3. La hipercalcemia, generalmente secundaria a una enfermedad neoplásica o a hi-perparatiroidismo, altera la transmisión de estímulos nerviosos, el ritmo cardíaco, la contractilidad del músculo esquelético y la motilidad gastrointestinal. El DAA tiene un origen multifactorial y puede asociarse a íleo paralítico, náuseas, vómitos, deshidrata-ción y urolitiasis.4. Las vasculitis son una causa, a menudo insospechada, de DAA. La oclusión de pequeños vasos puede ser el origen de episodios de dolor de leve intensidad, o de com-plicaciones asociadas a isquemia, hemorragia, perforación u oclusión. • En la poliarterítis nodosa el DAA se asocia a nauseas, vómitos o diarrea, y viene

precedida de fiebre intermitente, neuropatía, hipertensión arterial, astenia o artritis monoarticular.

• La Púrpura Schönlein-Henoch, causada por el depósito de IgA, se caracteriza por púrpura, glomerulonefritis, hematuria y síntomas gastrointestinales. En el 17% de pacientes el DAA es el único síntoma y puede tener un origen multifactorial (inva-ginación intestinal, isquemia, estenosis ileal, hidrops vesicular, pancreatitis o colitis seudomembranosa).

• En el caso del LES hasta el 22% de los pacientes presentan DAA, que puede estar asociado a isquemia intestinal con riesgo de trombosis si están presentes los an-ticuerpos antifosfolípido. En ocasiones se asocia a otras causas (colecistitis, apen-dicitis o abscesos).

5. A la luz de estos datos, en la valoración de un DAA sin una etiología clara, puede ser útil la investigación de hormonas tiroideas, cortisol, ACTH, iones, autoanticuerpos y catecolaminas en orina.

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26 - Causas endocrinometabólicas y sistémicas de dolor abdominal

1

32 4

5

Dolor abdominal de origen endocrinometabólico y sistémico (I)

Origen metabólico Origen endocrinológico Vasculítis

Acidosis metabólica

Considerar antecedentes

Metabólicas:• Hemograma• Bioquímica

completa

Insuficiencia renal

Uremia CetoacidosisdiabéticaSíndrome

hiperosmolar

Cetoacidosisalcohólica

Diabetesmellitus

Consumoalcohol

Artritis reumatoideLupus eritematoso

sistémicoPúrpura de

Schönlein-HenochPoliarteritis nodosa

Analítica en sangre y orina

Vasculitis:• VSG• Autoinmune• Factor reumatoide• Inmunoglobulinas• Complemento

Insuficiencia suprarrenal

TirotoxicosisHipercalcemia

Feocromocitoma

Endocrino:• ACTH y cortisol• TSH, T3 y T4• Calcio• Catecolaminas

en orina

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CAUsAs fRECUENTEMENTE INsOsPEChADAs ALgORITMO 4DE DAA DE ORIgEN sIsTéMICO

1. La fiebre mediterránea familiar es un trastorno hereditario caracterizado por episodios recidivantes de fiebre, asociada a peritonitis (95%), con o sin otras serositis concomitantes, (pleuritis, pericarditis, sinovitis e incluso meningitis aséptica). Los brotes suelen comenzar en edad temprana, duran 48-72 horas y ceden espontáneamente, permaneciendo asintomáticos durante las intercrisis. Aunque se dispone de un test genético, el diagnóstico se establece habitualmen-te sobre la base de criterios clínicos (tabla 2) y la respuesta a la colchicina. La presencia de proteinuria debería sugerir amiloidosis secundaria.2. El angioedema hereditario (AEH), un trastorno originado por el déficit o disfunción del C-1-inhibidor-esterasa, es causa de ataques de dolor abdominal, provocados por el edema de la pared intestinal, asociado a vómitos, diarrea, y en ocasiones signos de colapso periférico. La asociación a edema facial (sin prurito) y laríngeo (riesgo de asfixia), puede ser determinante para la sospecha. El cuadro suele diagnosticarse en la adolescencia. Muchos de los casos acaban sufriendo una laparotomía. Es típica la aparición de pródromos (fatiga, exantema cutá-neo) y la identificación de precipitantes como leves traumatismos o extracciones dentarias. Existen formas adquiridas de debut tardío, casi siempre asociados a trastornos linfoproliferativos o autoinmunes. Un algoritmo diagnóstico puede ser consultado en (www.uptodate.com).3. La drepanocitosis y la porfiria aguda intermitente (PAI) son causas recono-cidas de dolor abdominal de origen hematológico. En el primer caso, una forma defectuosa de hemoglobina (HbS) aumenta su adhesión a los capilares provo-cando oclusión de pequeños vasos y dolor abdominal que a menudo simula un abdomen quirúrgico. La afectación simultánea del tórax y de las extremidades puede ser útil para aumentar la sospecha. Las crisis pueden precipitarse por infecciones respiratorias, estresores metabólicos o psicológicos. 4. La PAI se produce por una alteración en la síntesis del grupo HEMO y es causa de dolor abdominal difuso, irradiado a espalda, glúteos o muslos y refrac-tario a los analgésicos habituales. Con frecuencia se asocia a vómitos, síntomas neuropsiquiátricos e hiponatremia secundaria a SIADH. La menstruación, el ayu-no y determinados fármacos actúan como detonantes. El diagnóstico se realiza con la determinación de porfobilinógeno en orina.5. La epilepsia abdominal (síndrome de vómitos cíclicos) es un trastorno poco común que afecta principalmente a niños y algunos adultos. Su caracte-rística más sobresaliente es la aparición de vómitos recurrentes, impredecibles y paroxísticos, separados por intervalos de completa salud. Los síntomas mejoran con anticonvulsivantes. La epilepsia abdominal puede ser también una causa de dolor abdominal recurrente. Se ha descrito como un tipo de epilepsia del lóbulo temporal y la respuesta a los anticomiciales puede ayudar en el diagnóstico.

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26 - Causas endocrinometabólicas y sistémicas de dolor abdominal

1

3,4

2

43

56

Causas frecuentemente insospechadas de dolor abdominal agudo de origen sistémico

Fiebre mediterránea familiar

Criterios diagnósticos (tabla 2)

Edema angioneurótico(angioedema)

(C1 inhibidor esterasa)

Causashematológicas Criterios diagnósticos

www.uptodate.com

Fuentes potenciales de exposición al plomo

(tabla 3)

Espectro de manifestaciones:Infarto/secuestro esplénico

ColelitiasisInfarto o secuestro hepático

Hepatitis aguda viralColestasis intrahepática

Colitis isquémicaInfarto pulmonar

Infecciones respiratorias

Intoxicación por plomo

Síndrome de vómitos cíclicos

(asocia dolor abdominal con frecuencia)

Protoporfirina en orina

Porfiria aguda intermitenteDrepanocitosis

Sospecha clínica• Dolor abdominal (cólico saturnino)• Estreñimiento• Artromialgias• Cefalea• Insomnio• Irritabilidad• Pérdida de concentración• Pérdida de memoria• Punteado basófilo de los hematíes

Criterios de Roma III• Episodios recidivantes de vómitos de

comienzo abrupto y duración < 1 semana

• Al menos tres episodios en el año previo al diagnóstico

• Ausencia de náuseas y vómitos durante las intercrisis Apoyo al diagnóstico: (historia familiar de migraña)

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Figura 1. Diferentes condiciones clínicas que pueden cursar con dolor abdominal agudo y que pueden inducir a error. A) Se trata de un paciente con un cuadro de dolor en

hemiabdomen derecho y fiebre alta, etiquetado inicialmente como apendicitis aguda. Una Rx de tórax mostró finalmente la existencia de una neumonía basal derecha que

era la causa del dolor abdominal por irritación del hemidiafragma derecho. B) Una mujer que permanecía hospitalizada por dolor en hipocondrio y vacío izquierdos de carácter urente y continuo, sin detectar una causa intraabdominal después de muy numerosas

exploraciones, presentó 2 semanas después de su ingreso una erupción cutánea constituída por vesículas pruriginosas, típicas de un Herpes Zoster. C) Un paciente de 72

años con antecedentes de TBC renal, ingresado para estudio de un cuadro de dolor en FID y flanco derecho asociado a fiebre alta y episodios de sudoración nocturna. Finalmente,

el dolor abdominal respondía en su origen a una radiculopatía sensorial compresiva (neuralgia abdominal parietal) y la fiebre a una tuberculosis pulmonar que únicamente se

detectó tras la realización de una TC torácica con Rx tórax aparentemente normal (pueden observarse los nódulos centrolobulillares de distribución bilateral y difusa).

D) Pigmentación melánica peribucal, un hallazgo que pasó desapercibido inicialmente en el examen físico de una paciente con crisis de dolor abdominal de perfil suboclusivo,

provocado por la presencia de múltiples pólipos hamartomatosos en el intestino. Cortesía del Dr. López (Servicio de Radiodiagnóstico del Hospital San Jorge), y de las Dras.

Carmen Coscojuela y Yolanda Gilaberte de la Unidad de Dermatología del Hospital San Jorge).

A

C D

B

249

26 - Causas endocrinometabólicas y sistémicas de dolor abdominal

ERROREs COMUNEs EN LA PRáCTICA CLíNICA

1. Ante un cuadro de dolor abdominal, con frecuencia el médico polariza toda su atención en el abdomen, centrándose en la búsqueda de patología digestiva, sin considerar que en una proporción significativa de casos logra identificarse una causa extraintestinal (urológica, obstétrico-ginecológica o vascular) o una condición sisté-mica (cardiovascular, neumológica o endocrinometabólica) que justifica plenamente los síntomas.

2. El examen físico de un paciente con dolor abdominal no puede limitarse a una exploración del abdomen. Solo de este modo puede descubrirse una patología sistémica (la neumonía o el infarto de miocardio son ejemplos clásicos) responsable de la clínica.

3. La expresión “no se ha encontrado una causa digestiva del dolor abdominal” no es del todo adecuada. La medicina “moderna” ha intentado establecer comparti-mentos estancos en el cuerpo humano, olvidando que el organismo es un conjunto y que un síntoma (“dolor abdominal”) puede ser la expresión de un conjunto de desórdenes de naturaleza heterogénea. El clínico debe tener conciencia de que antes que especialista en una determinada materia es médico y como tal debe conocer otras entidades (la enfermedad de Addison o la intoxicación por plomo son ejemplos clásicos) que pueden cursar con dolor abdominal.

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Tabla 1. Causas de dolor abdominal sistémico

Infecciones• Faringoamigdalitis estreptocócica• Enfermedad de Lyme• Neumonía• Herpes Zoster• Tuberculosis• Tabes dorsalCausas metabólicas: acidosis

metabólicas • Cetoacidosis diabética• Síndrome hiperosmolar• Cetoacidosis alcohólica• Uremia• Déficit del inhibidor del

complemento-1Conectivopatías• Artritis reumatoide• Lupus eritematoso sistémico• Púrpura de Schönlein-Henoch• Panarteritis nodosaCardiovasculares• Síndrome coronario agudo• Miocarditis• Pericarditis• Insuficiencia cardiaca congestiva• Disección aortaTorácicas• Neumonía• Tromboembolismo pulmonar• Neumotórax• Empiema• Esofagitis • Espasmo esofágico• Ruptura del esófago (síndrome de

Boerhaave´s)Urológicas• Litiasis ureteral• Orquitis• Prostatitis

Causas tóxicas• Agentes cáusticos• Metales pesados• Opiáceos• Anticolinérgicos• Bezoares• Cocaína• Anfetaminas• Paracetamol• Alcohol• Alergia alimentariaCausas endocrinológicas • Insuficiencia suprarrenal• Feocromocitoma• Tirotoxicosis• Hipercalcemiahematológicas• Porfiria• Drepanocitosis• Linfoma• Leucemia Síndromes autoinflamatorios• Fiebre mediterranea familiar• Fiebre periódica familiar

(síndrome TRAPS)• Hiperinmunoglobulinemia IgD

(HIDS)• Síndrome PFAPA (estomatitis

aftosa, faringitis y adenitis)Otros• Angioedema• Vómitos cíclicos (migraña o

epilepsia abdominal)

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26 - Causas endocrinometabólicas y sistémicas de dolor abdominal

Tabla 2. Criterios que refuerzan el diagnóstico de fiebre Mediterranea familiar (fMf)

1. Historia familiar de FMF2. Procedencia de área mediterranea1

3. Edad de comienzo de los síntomas < 20 años4. Características de los brotes:

• Dolor de intensidad relevante que requiere reposo• Asintomáticos durante las intercrisis• Elevación de marcadores séricos de inflamación (VSG, leucocitos, fibrinógeno)

durante las crisis 5. Proteinuria o hematuria 6. Antecedentes de laparotomía “blanca” o de apendicectomía sin confirmación

histológica7. Consanguinidad de parientes afectos8. Respuesta al tratamiento con colchicina

1La procedencia no mediterránea no excluye el diagnóstico

Tabla 3. Entidades a considerar en el diagnóstico diferencial de la fiebre mediterránea familiar

• Emergencias quirúrgicas (apendicitis, invaginación intestinal, úlcera péptica perforada)

• Angioedema hereditario• Porfiria aguda intermitente• Intoxicación por plomo• Crisis addisoniana• Pancreatitis aguda recidivante• Lupus eritematoso sistémico y otras vasculitis• Hipertrigliceridemia• Síndrome de vómitos cíclicos (epilepsia o migraña abdominal)

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Manual de Emergencias en Gastroenterología y Hepatología

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