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Con el aval de

Casos en Nutrición Clínica PediátricaMódulo 2

Patología oncológica, fibrosis quística y cardiopatía

ÍNDICE

1

Leucemia linfoide aguda de alto riesgo. Manejo nutricional........................................................... 2Carlos Bousoño GarcíaColaboradores: Santiago Jiménez Treviño, Juan José Díaz Martín, David González Jiménez, Marta Suárez González y Pilar Palomo Moraleda

Tratamiento nutricional en un niño de 5 años con patología oncológica ...................................... 7Javier Francisco Viada Bris y Rosana Muñoz Codoceo

Suplementación nutricional en fibrosis quística de páncreas .......................................................... 11Félix Sánchez-Valverde VisusColaboradores: Carmen Calvo Romero, Arantza Ruiz de las Heras de la Hera, Verónica Etayo Etayo y Elena Aznal Sainz

Intervención nutricional en el paciente desnutrido afectado de fibrosis quística......................... 17Susana E. Redecillas Ferreiro

Paciente lactante con cardiopatía ....................................................................................................... 21Ignacio Ros Arnal

Niña de 14 meses con una cardiopatía congénita compleja con un ingreso prolongado en la unidad de cuidados intensivos pediátricos .............................................................................. 25José Manuel Moreno Villares

Índice

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CASOS EN NUTRICIÓN CLÍNICA PEDIÁTRICA

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INTRODUCCIÓN

La incidencia de malnutrición en los pacientespediátricos con tumores malignos es variable; esmayor en los niños con tumores sólidos (20-50%)que en los hematológicos, como leucemia agudalinfoblástica (LAL) (10-20 %), y algunos de ellos con-llevan un elevado riesgo nutricional (tabla 1)1. Lamalnutrición en el paciente oncológico se asociaa morbimortalidad de origen diverso: infecciones,peor cicatrización, reducción de la fuerza muscu-lar, aumento del tiempo de estancia hospitalariay peor tolerancia al tratamiento quimioterápico.Su identificación y tratamiento precoces van a faci-litar su manejo terapéutico, y contribuirán a nor-malizar el crecimiento y desarrollo, revirtiendo unestado de carencia nutricional y previniendo futu-ras alteraciones del estado nutritivo, de modo quese minimicen los riesgos para el paciente1,2.

Se producirá un desequilibrio energético al con-currir una disminución de la ingesta con un aumen-to de las pérdidas energéticas y un incremento

de los requerimientos, muchas veces agravadopor la quimioterapia y la anorexia. En los pacien-tes con cáncer se han observado cambios en elmetabolismo de las grasas, las proteínas y los hidra-tos de carbono junto a un incremento del estrés

Leucemia linfoide aguda de alto riesgo.Manejo nutricional

Carlos Bousoño García1,5

COLABORADORES:

Santiago Jiménez Treviño2,5, Juan José Díaz Martín2,5, David González Jiménez2,6, Marta Suárez González3,5 y Pilar Palomo Moraleda4,5

1Jefe de la Sección de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.2Médico adjunto. Sección de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.

3Dietista-nutricionista. Sección de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.4Médico adjunto. Servicio de Hematología Pediátrica y Programa de Trasplante de Médula Ósea.

5Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo.6Hospital Carmen y Severo Ochoa. Cangas de Narcea (Oviedo).

Tumores sólidos avanzados

Tumor de Wilms (estadios III y IV)

Neuroblastoma (estadios III y IV y recidiva)

Rabdomiosarcoma (estadios III y IV)

Sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmicoprimario/osteosarcoma

Linfoma no hodgkiniano B (estadios III y IV)

Leucemia aguda no linfobástica

Leucemia linfoide aguda de alto riesgo

Meduloblastoma / otros tumores del sistemanervioso central

Cualquier recidiva

TABLA 1. Tumores de elevado riesgo nutricional


LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA DE ALTO RIESGO. MANEJO NUTRICIONAL

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oxidativo. Existe un aumento de la lipólisis con

disminución de los depósitos lipídicos. El recam-

bio proteico se encuentra aumentado, y el tejido

muscular es el principal proveedor de aminoáci-

dos. La glucosa utilizada como combustible es

obtenida tanto de la dieta como de la gluconeo-

génesis a partir de aminoácidos, y puede ser trans-

formada en lactato por las células tumorales. Todas

estas alteraciones, junto a una pérdida del meca-

nismo fisiológico compensatorio del ayuno, resul-

tan finalmente en una pérdida de peso, especial-

mente de masa magra. El síndrome de caquexia

cancerosa, caracterizado por saciedad precoz, pér-

dida de peso y astenia, es menos frecuente en

niños que en adultos, y en su desarrollo están impli-

cados determinados factores humorales, citoci-

nas proinflamatorias y anorexígenas además de

las alteraciones metabólicas producidas por el pro-

pio tumor1-3.

Está bien documentado que la tasa de supervi-

vencia de LAL se ha acercado al 90 %, aunque su

morbilidad nutricional persiste, por lo que se nece-

sitan protocolos unificados para la identificación

de la malnutrición en pacientes oncológicos pediá-

tricos en riesgo de padecerla3. Las herramientas

que evalúan el riesgo inmediato de malnutrición

como, STAMP y STRONG-kids, son el camino a

seguir por la facilidad de su cumplimentación a la

cabecera del paciente desde el ingreso. Siempre

que sea posible debe darse prioridad a la suple-

mentación oral mediante dieta individualizada,

con suplementos orales a base de fórmulas poli-

méricas hipercalóricas atendiendo a los gustos y

necesidades del niño, que sola o en combinación

con otras intervenciones (nutrición parenteral total

[NPT] o enteral por sonda) permitirán mejorar la

tolerancia, la calidad de vida del paciente y las

tasas de morbimortalidad. Presentamos un caso

pediátrico de LAL de alto riesgo que requirió

soporte nutricional precoz mediante suplemen-

tos orales y luego parenterales y enterales hasta

normalizar su malnutrición y mucositis iatrogénica4,5.

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO

• Anamnesis: paciente varón de 9 años que ingre-sa procedente de urgencias con sospecha deLAL. Antecedentes personales sin interés. Entrelos antecedentes familiares destacan: abuelocon antecedentes de cáncer de próstata; her-mana de 7 años sana.

• Historia actual: ingresa por urgencias, deriva-do por su pediatra por hepatomegalia, confir-mada mediante ecografía, y leucocitosis de182000 con el 12 % de blastos en sangre peri-férica. La madre refiere una clínica de asteniade un mes de evolución, pérdida de 4 kg depeso, tos seca persistente y cefalea intermiten-te, sin fiebre asociada. En los últimos días expe-rimenta un empeoramiento de la sintomatolo-gía, con mayor astenia y anorexia asociadas. Trasrealizar una analítica urgente se confirma leu-cosis aguda con un 90 % de blastos en sangreperiférica de aspecto monomorfo y tamañopequeño compatible con LAL.

• Exploración física: estado general regular. Cons -ciente y orientado. Normohidratado. Palidezmucocutánea. Sin exantemas ni petequias. Parescraneales normales. Orofaringe normal. Auscul -tación cardiopulmonar normal. Abdomen blando,depresible, no doloroso con la palpación super-ficial ni con la profunda. Hepatomegalia de 4 cm.Peristalsis conservada. Adenopatías laterocervi-cales, axilares e inguinales bilaterales rodade-ras, firmes y no dolorosas de 1-2 cm de diámetro.

• Datos complementarios y procedimientos sig-nificativos: hemograma: leucocitos 223 900 (neu-trófilos 159 600, linfocitos 63 800, monocitos 100);hemoglobina (Hb) 8,2 g/dl, hematocrito 24 %,volumen corpuscular medio (VCM) 86,7; reticu-locitos 90 860; plaquetas 128 000. Frotis sanguí-neo: bandas 1%, neutrófilos 1%, linfocitos 10%,monocitos 2%, blastos 86 %. Blastos de peque-ño tamaño, sin citoplasma, granulación ni vacuo-las. Presencia de nucleolos poco frecuente,núcleo de contorno regular, muy pocos con lige-



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rísima indentación. Se vieron dos eritroblastosfuera del recuento. Velocidad de sedimentaciónglobular (VSG) 5 mm. Coagulación: tiempo deprotombina 14,8 s, actividad de protrombina64%, tiempo parcial de tromboplastina 28,7 s,fibrinógeno derivado 388 mg/dl. Bioquímica:creatinina 0,64 mg/dl; urato 8,5 mg/dl; LDH 849 U/l. El resto de los parámetros se encontra-ban dentro de los límites de la normalidad.Estudio del hierro: ferritina 367. Vitamina B12 309.Ácido fólico 4,2. Proteinograma: proteínas tota-les 63 g/l; albúmina 37,2 g/l, prealbúmina 17 mg/fl;α-1 3,3 g/l, α-2 6,1 g/l, β 5,7 g/l, γ 10,7 g/l. Dismi -nución de β-1 (transferrina). Inmuno globulinas:IgG 9,8 g/l, IgA 1,63 g/l, IgM 0,66. Serologíasvíricas: anti-HAV IgG, HBsAg, anti-HBc totales,anti-HBs, anti-VHC, VIH, anti-CMV IgG, anti-CMVIgM, VHS 1+2 IgG, VHS IgM, sífilis G+M, toxo-plasmosis IgG, negativos. EBV-VCA IgG VVZ IgG,positivos. Hemocultivos: se aísla H. influenzae.Antibiograma: ampicilina R, amoxicilina/ácidoclavulánico S, cefuroxima S, cotrimoxazol. Uro -cultivo negativo. Aspirado de médula ósea: celu-laridad global aumentada, megacariocitos des-cendidos maduros muy poliploides. Existe unainfiltración blástica del 82% de la celularidadglobal. Son células de tamaño medio con un 32%de grandes, núcleo grande de cromatina laxa,casi siempre sin nucleolo o con uno poco visi-ble, contorno regular y citoplasma escaso singranulación ni bastones, muy rara vez vacuola-do. Series mieloide y eritroide casi ausentes.Citoquímica: negativo en el 100% de los blas-tos. Impresión diagnóstica: LAL morfología L1(FAB).

VALORACIÓN DEL ESTADONUTRICIONAL

• Evaluación de riesgo nutricional: para la eva-luación del riesgo nutricional empleamos dosescalas pediátricas de fácil realización a la cabe-cera del enfermo:

– Escala de STAMP: 6 puntos (≥4: riesgo eleva-do de malnutrición).

– Escala de STRONG-kids: 5 puntos (≥ 3: ries-go elevado de malnutrición).

• Evaluación somatométrica: peso actual, 25 kg(ideal para la talla, 31 kg), correspondienteal p15 y -1,04 DE; talla actual: 135 cm (talla idealpara la edad, 137 cm) correspondiente al p32 y -0,46 DE; perímetro cefálico (PC): 54 cm (p52

y +0,05); índice de masa corporal (IMC): 13,72 kg/m2 p12 y -1,19 DE; índice de Waterlowpeso/talla: 79,49 %; índice de Waterlow talla:98,5%; índice de Shukla: 76,35%6-8. Estado nutri-cional estimado: malnutrición de segundo gra-do o moderada.

• Requerimientos energéticos:

GEB GET

OMS: 1062 kg/m2 1487 kg/m2

Schofield (peso): 1071 kg/m2 1500 kg/m2

Schofield (peso y talla): 1080 kg/m2 1080 kg/m2

Harris-Benedict: 1019 kg/m2 1427 kg/m2

GEB: gasto energético basal. GET: gasto energéticototal.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL

Durante el tratamiento el paciente presenta inges-tas orales en descenso, por lo que, junto a su actualestado de malnutrición, se indica ya en el momen-to del ingreso la individualización de la dieta paraaportar 1150 kcal/día y suplementos nutriciona-les para reponer pérdidas, con una fórmula poli-mérica hipercalórica (fórmula en polvo en saborneutro que aporta 151 kcal [632 kJul] por sobre,con una osmolaridad de 429 mOsm/l), tomando450 kcal/día (tres sobres al día) con las comidasprincipales. En la semana posterior, la ingesta oralsigue disminuyendo y el paciente presenta unimportante dolor abdominal, por lo que se iniciaNPT; se realiza una ecografía abdominal urgenteen la que destaca esteatosis hepática sin lesio-nes focales en el hígado y una imagen compati-


LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA DE ALTO RIESGO. MANEJO NUTRICIONAL

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ble con invaginación del intestino delgado, en rela-ción con mucositis. Pese al reposo digestivo, elpaciente sigue refiriendo un importante dolorabdominal, y desarrolla un cuadro de colestasisque se atribuye a nutrición parenteral, que se reti-ra por aumento de las ingestas orales 3 semanasdespués. Tras la suspensión de la NPT y tránsitoprogresivo a alimentación oral suplementada conla fórmula antes mencionada, se observa una mejo-ría de las pruebas de función hepática, que en elmomento del alta son: aspartato aminotransfera-sa (AST) 59 U/l, alanina aminotransferasa (ALT)101 U/l, gamma glutamil transpeptidasa (GGT)296 U/l, fosfatasa alcalina 276 U/l, bilirrubina total1,34 mg/dl, bilirrubina directa 0,74 mg/dl.

Tratamiento y recomendacionesnutricionales en el momento del alta

• Alimentación: indicada para aportar un total de1100 kcal diarias mediante una dieta variadadiversificada con un aporte proteico del 16%,graso del 38 % e hidrocarbonatado del 56 %.

• Suplementación oral: dieta polimérica hiper-calórica en polvo para aportar un total de 600 kcal/día adicionales, con lo que en total deberecibir 1700 kcal/día para recuperar su estadonutricional.

EVOLUCIÓN Y CONTROLNUTRICIONAL (A LOS 3 MESES)

Superada su mucositis, y tras realimentación consuplementación primero enteral y después oraltras el alta, el niño ha recuperado su apetito nor-mal, junto a un incremento ponderoestatural.Antropometría actual: peso: 28,5 kg (p25, -0,69 DE).Talla: 136,5 cm (p33, -0,43 DE). PC: 54 cm (p50, 0 DE).IMC: 15,30 kg/m2 (p23, -0,74 DE). Superficie cor-poral: 1,05 m2. Índice de Waterlow (peso): 85,77%.Índice de Waterlow (talla): 97,66 %.

Índice nutricional (Shukla): 83,12 %. Relaciónpeso/longitud-talla: 0,21 (estándares empleados:

Ferrández et al.6, OMS7,8). En este momento semantiene su mejoría nutricional con las recomen-daciones dadas en el momento del alta, con con-troles periódicos en la consulta externa de nutri-ción y metabolismo.

DISCUSIÓN

En el momento de su ingreso, el paciente onco-lógico debe ser analizado por un experto en gas-troenterología y nutrición infantil junto a un die-tista-nutricionista para establecer el riesgo demalnutrición, la encuesta nutricional y el cálculode requerimientos energéticos basales y totalesjunto a los estudios complementarios pertinen-tes.

El soporte nutricional en cáncer pediátrico debeiniciarse precozmente antes de que el pacienteesté malnutrido, y antes de que reciba quimiote-rapia o radioterapia, y resultan muy útiles —aun-que no están universalmente aceptadas— las indi-caciones de soporte nutricional presentadas enla tabla 2 o la aplicación de determinadas herra-mientas o escalas de evaluación del riesgo nutri-cional validadas en pediatría (por ejemplo, STAMP,STRONG-kids)4,5.

El abordaje nutricional de este tipo de pacien-tes debe contemplar una dieta individualizada

Edad < 1 año

Pérdida aguda de peso > 5 % o descanalización dedos percentiles

Índice de Waterlow peso/talla < 90 % o peso/talla < p10

Diarrea/vómitos y/o mucositis de más de 5 días

Tumores de elevado riesgo nutricional

Ingesta < 70 % del GET en los 5 días previos

Hipoalbuminemia < 3,2 mg/dl

TABLA 2. Indicaciones de soporte nutricional en onco-logía pediátrica



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que atienda a los gustos y las necesidades delniño. En este sentido, la suplementación oralmediante suplementos de fórmula poliméricahipercalórica puede ser una alternativa. Esta pue-de pautarse sola o en combinación con otras inter-venciones (NPT o enteral por sonda), con el finúltimo de mejorar la tolerancia, la calidad de viday las tasas de morbimortalidad.

BIBLIOGRAFÍA

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8. World Health Organization. WHO Child GrowthStandards. Length/height-for-age, weight-for-age,weight-for-length, weight-for-height and body massindex-for-age. Methods and development. Geneva:World Health Organization; 2006.


TRATAMIENTO NUTRICIONAL EN UN NIÑO DE 5 AÑOS CON PATOLOGÍA ONCOLÓGICA

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INTRODUCCIÓN

La nutrición en el paciente con cáncer sigue sien-do un tema controvertido, aunque ya no se dis-cuten las ventajas de contar con un enfermo biennutrido en relación con la mejor tolerancia de laquimioterapia, menor toxicidad de la misma, mejorrespuesta a los esquemas terapéuticos, menor índi-ce de infecciones y menor mortalidad. Es funda-mental que el pediatra evalúe al paciente desdeel punto de vista nutricional al comienzo de suenfermedad oncológica, para diagnosticar pre-cozmente cualquier situación de malnutrición,entendida esta como desnutrición, sobrepeso uobesidad, ya sea como entidades preexistentesno relacionadas con la enfermedad oncológica ocomo parte del cuadro clínico inicial. La desnutri-ción tiene múltiples causas y está condicionadapor la enfermedad y por el tratamiento, pero noes una respuesta obligatoria; así, la mayoría delos pacientes pueden responder adecuadamentea las técnicas de apoyo nutricional. La causa pri-mordial es la ingesta inadecuada, ya sea por menoraporte o por mayor consumo calórico. El aborda-je nutricional en estos pacientes debe ser primor-dialmente preventivo, basado en la temprana infor-mación a los padres, el control de los síntomasque contribuyen a deteriorar el estado nutricio-nal, la indicación precoz de suplementos hiperca-lóricos y, en los casos en que esto no sea suficien-

te, el apoyo nutricional a través de alimentaciónenteral con fórmulas hipercalóricas y, excepcio-nalmente, alimentación parenteral.

CASO CLÍNICO

• Motivo de consulta: paciente de 4 años y 11 mesesremitido desde el servicio de oncología para eva-luación nutricional previa a la realización de untrasplante de médula ósea (TMO).

• Antecedentes familiares: sin interés.

• Antecedentes personales: sin interés.

• Enfermedad actual: niño diagnosticado de leu-cemia linfoblástica aguda B (LLA-B) común debajo riesgo que comenzó a los 2 años de edad.Ha recibido tratamiento de quimioterapia segúnel protocolo, con remisión completa y posteriorrecidiva a los 2 años del diagnóstico (momentoactual). Acude al centro hospitalario terciario paratrasplante alogénico familiar HLA no idéntico(con tratamiento quimioterápico según proto-colo de alto riesgo). Refiere apetito selectivodesde siempre, su alimentación es poco varia-da para su edad y además empeoró con elcomienzo de la LLA y posteriores ciclos de qui-mioterapia. Vómitos ocasionales. Hábito intes-tinal: 1-3 deposiciones normales al día.

• Exploración física: temperatura: 37,3 °C. Fre -cuencia cardíaca: 110 lpm. Tensión arterial:

Tratamiento nutricional en un niño de 5 años con patología oncológica

Javier Francisco Viada Bris y Rosana Muñoz CodoceoSección de Gastroenterología.

Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.


90/65 mmHg. Saturación de oxígeno: 98 %.Frecuencia respiratoria: 33 rpm. Estado generaly de hidratación aceptable, y regular de nutri-ción (escaso panículo adiposo con masas mus-culares blandas y escasas). Ligera palidez de piely mucosas, xerosis. Auscultación cardiopulmo-nar: normal. Abdomen: blando, sin viscerome-galias. Estudio neurológico: normal. Examen oto-rrinolaringológico: normal. Genitales: masculinosnormales.

VALORACIÓN NUTRICIONAL ANTES DEL TRASPLANTE

DE MÉDULA ÓSEA (INGRESADO)

Edad: 4 años y 11 meses. Peso: 12 kg (-3,20 zs).Talla: 96 cm (-2,98 zs). Circunferencia del brazo:15 cm (-1,13 zs). Ptric: 8 mm (+0,21 zs). Psub: 4 mm(-1,78 zs). Índice de masa corporal: 13,00 kg/m2

( -1,87 zs). Relación peso/talla: -2,24 zs. GEB (OMS× 1,4): 1154 kcal/día. Examen nutricional CriNuPaz:riesgo alto. En este paciente (menor de 5 añosde edad) utilizamos como índice nutricional la rela-ción peso/talla. Diagnóstico previo al TMO: des-nutrición crónica moderada.

EXPLORACIONESCOMPLEMENTARIAS

En la figura 1 se presenta la evolución de la bio-química nutricional del paciente durante un perio-do de ingreso de 2 meses.

EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO

Durante el ingreso, el paciente mantiene una ali-mentación oral aceptable en los primeros días deacondicionamiento e inmediatos al TMO, con pos-terior hiporexia progresiva, náuseas, aversión alos alimentos, dolor abdominal y alteraciones deltránsito intestinal sin productos patológicos. Anteesta situación nos preguntamos:

¿Estamos ante una situación que afecta grave-mente al estado nutricional del paciente? ¿Esimportante el soporte nutricional precoz parala evolución del paciente? Se ha consideradoque la malnutrición es un estado inherente a lapropia enfermedad neoplásica o al tratamientoantitumoral y que, por tanto, no se debería tra-tar. Esto es un error. La malnutrición se debetratar como un síndrome de forma independien-te al cáncer per se. De hecho, los pacientes conneoplasias hematológicas suelen estar bien nutri-dos en el momento de iniciarse el TMO (no esel caso de este paciente), mientras que la mal-nutrición es más frecuente en los pacientes contumores sólidos. La alteración del estado nutri-cional antes del TMO es un factor pronósticonegativo para la evolución del paciente tras elTMO.

¿Qué opciones de soporte nutricional se planteanen este caso? ¿Existe soporte nutricional espe-cífico? Las opciones de soporte nutricional quese plantean en este caso son las siguientes:

1. Dieta oral sola frente a dieta suplementada confórmulas completas cuando la ingesta es infe-rior al 80 % de los requerimientos estimadosdurante más de cinco días.

2. Suplementación de la dieta oral con nutriciónparenteral (NPT) o nutrición enteral (NE) (nues-tra opción).

3. Suplementación de la dieta oral con NPT másNE frente a NPT sola.

La finalidad del soporte nutricional es revertir oprevenir la malnutrición utilizando el método ade-cuado para cada paciente. Los objetivos concre-tos serán distintos según el estado nutricional:

1. En el niño malnutrido es necesario conseguirla repleción nutricional y continuar el soportey la vigilancia hasta finalizar los tratamientosque pudieran ocasionarle malnutrición de nue-vo. La rehabilitación nutricional pretende con-seguir un peso actual similar al ideal para suedad y peso, un área grasa del brazo mayor del


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TRATAMIENTO NUTRICIONAL EN UN NIÑO DE 5 AÑOS CON PATOLOGÍA ONCOLÓGICA

FIGURA 1. Evolución de la bioquímica nutricional (en rojo, valores anormales) en un periodo de ingreso de 2 meses.

Día +60 Día 0


percentil 10 y una albúmina sérica superior a3,2 mg/dl (el presente caso).

2. En el niño con peso adecuado a la talla, pre-venir la malnutrición supone mantener norma-les la velocidad de crecimiento, las reservas degrasa y las proteínas séricas.

3. En el niño con sobrepeso debe mantenerse elpeso, que se normalizará en relación a la tallasi continúa el crecimiento lineal y permanecennormales las proteínas séricas y los factores decrecimiento. En la elección del soporte nutricional, la ali-mentación oral y la NE y NPT pueden aplicar-se de forma aislada o combinada. En estepaciente, tras un periodo de nutrición paren-teral por mucositis grave tras TMO, asociada adeterioro clínico secundario a la aplasia, inicia-mos la administración de una dieta completahipercalórica en polvo neutro, rica en ácidosgrasos ω-3 y que se puede aportar mezcladacon alimentación hipercalórica para su edad,progresivamente, 2-3 sobres al día mezcladoscon leche y dieta triturada sin forzar por vía oral.No se utilizó nutrición enteral por sonda por lamucositis y por la gran aceptación y repercu-sión positiva que tuvo la alimentación oral suple-mentada con la dieta hipercalórica en polvo porparte del paciente. La presentación en polvoes ideal para mezclarla con cualquier alimentoy no aumentar el volumen de las comidas enlos pacientes mal comedores o con intoleran-cias digestivas o, como es el caso que nos ocu-pa, en pacientes oncológicos que pueden verdisminuida su sensación de apetito y requerirno aumentar el volumen habitual de ingesta.Estas características hacen del producto unsuplemento ideal para nuestro paciente.

EVOLUCIÓN NUTRICIONAL

En menos de 3 meses tras el TMO el pacientehabía recuperado los percentiles antropométri-cos y bioquímicos, así como la situación clínica,

por lo que fue dado de alta sin NPT ni sonda naso-gástrica. Se pautó alimentación normal con 2-3sobres de dieta completa hipercalórica en polvoal día, mezclados con su alimentación normalhipercalórica más 800 UI de vitamina D al día.Mantiene su alimentación selectiva, aunque noempeora su desnutrición a pesar de encontraseen alto riesgo por el proceso al que fue someti-do en relación con su patología de base.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

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Pedrón Giner C, Martínez Costa C. Indicaciones y técnicasde soporte nutricional. An Esp Pediatr. 2001;55:250-6.


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PUNTOS CLAVE

1. El paciente que requiere TMO alogénico está enuna situación de riesgo nutricional muy elevado.

2. El paciente suele estar malnutrido desde el prin-cipio de los procesos por la gravedad de su enfer-medad hematológica. Posteriormente, con el tratamiento quimioterápico y el acondicionador,la situación empeora.

3. Hay que evitar que nuestros pacientes lleguen mal-nutridos para el TMO porque la evolución serámucho más tórpida.

4. El soporte nutricional precoz según el riesgo nutri-cional de cada paciente es la clave del éxito.


SUPLEMENTACIÓN NUTRICIONAL EN FIBROSIS QUÍSTICA DE PÁNCREAS

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INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística (FQ) de páncreas es un ejem-plo de prototipo de desnutrición secundaria a malautilización de nutrientes por síndrome de absor-ción intestinal deficiente secundario a insuficien-cia pancreática (fig. 1).

En cualquier caso, a lo largo de su evolución, laFQ se convierte también en una enfermedad enla cual las necesidades energéticas aumentanpor la situación de infección-inflamación crónicay por aumento del trabajo respiratorio y la posi-ble afectación hepática en algunos casos1.

Desde el punto de vista nutricional y digestivo,la FQ consiste en una insuficiencia pancreáticaexocrina en el paciente que supedita una inca-pacidad para realizar la hidrólisis enzimática ini-cial, dentro de la luz intestinal, de los nutrientesesenciales de los alimentos: almidón, lípidos yproteínas. Los pacientes con FQ toman enzimaspara paliar esta falta de capacidad digestiva intra-luminal, pero habitualmente es necesario utilizar

también suplementos nutricionales, dado que laeficacia de dichas enzimas no es completa y siem-pre persiste un nivel importante de absorciónintestinal deficiente que actúa junto con otrosfactores en la desnutrición frecuente en estospacientes2-4.


Paciente mujer de 8 años y 1 mes de edad, diag-nosticada a los 13 meses de FQ con test del sudorpositivo y estudio genético: 1341A→G (exón 8) /H199Y (exón 6). Desde su diagnóstico es contro-lada periódicamente en nuestra consulta de sopor-te nutricional pediátrico. Su tratamiento habituales: fisioterapia respiratoria diaria; lipasa, 2350UI/kg/día; vitamina D3, 600 UI/día; vitamina A, 5000UI cada 3 días; vitamina E (α-tocoferol), 10 mg cada3 días. En relación con la nutrición, se le han dadoconsejos de cocina energética, y ocasionalmente(cada 2-3 días) toma una dieta enteral pediátricacompleta hipercalórica (un envase de 200 ml). En

Suplementación nutricional en fibrosisquística de páncreas

Félix Sánchez-Valverde Visus1

COLABORADORES:

Carmen Calvo Romero2, Arantza Ruiz de las Heras de la Hera3, Verónica Etayo Etayo1

y Elena Aznal Sainz1

1Jefe de Sección de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona (Navarra).

2Unidad de Gastroenterología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario.Valladolid.

3Servicio de Nutrición Clínica y Dietética. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona (Navarra).



12

los últimos meses se han reagudizado sus proce-sos respiratorios y presenta peor apetito de for-ma ocasional. El estado nutricional se valora conla herramienta nutricional de la página web de laSociedad Española de Gastroenterología,Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP):http://www.gastroinf.es/nutricional/


Antropometría

Peso: 18,3 kg (p5, -1,60 DE). Talla: 114,5 cm (<p1,-2,51 DE). Perímetro cefálico (PC): 53 cm (p67, 0,45

DE). Índice de masa corporal (IMC): 13,96 kg/m2

(p15, -1,02 DE). Superficie corporal: 0,77 m2. Índi-ce de Waterlow (peso): 90,42 %. Índice de Wa -terlow (talla): 89,34%. Índice nutricional (Shukla):73,79%. Relación peso/longitud-talla: 0,16

(p12, -1,16 DE). Pliegue tricipital (PCT): 4 mm (<p1,

-2,99 DE). Pliegue subescapular (PCSE): 4,5 mm

(p4, -1,80 DE). Pliegue bicipital (PCB): 2,3 mm (<p1,

-2,89 DE). Pliegue suprailíaco (PCSI): 3 mm (p2,

-2,14 DE). Perímetro braquial: 18 mm (p29, -0,56

DE). Perímetro de cadera: 56 mm (<p1, -2,51 DE).

Perí metro de cintura: 53 mm (p33, -0,43 DE).

Estándares empleados: Fernández et al. (2011),

Ferrández et al. (2005), OMS (2006/2007), Serra

Majem et al. (2002) (eNKID).

• Factores psicosociales• Anorexia secundaria a enfermedades• Factores oncológicos• Trastornos en la deglución

• Metabolopatías

DESNUTRICIÓN

INGESTACALÓRICA BAJA

PÉRDIDA EXCESIVA

• Malabsorción• Enfermedad celíaca• Vómitos persistentes• Fibrosis quística

TRASTORNO DE LA UTILIZACIÓN

INCREMENTO DEL GASTO

• Infecciones (sida)• Fibrosis quística

(problema respiratorio)• Cardiopatías

FIGURA 1. Mecanismos etiopatogénicos en la desnutrición.



13

Composición corporal

Densidad corporal (DC): 1,09. Porcentaje de gra-sa corporal: 4,13 %. Masa grasa: 0,76 kg. Masalibre de grasa: 17,54 kg.

Estándares y fórmulas empleados: fórmula de Siri.

Calibración de dieta

Ingesta calórica total de 1708 kcal/día:

– Proteínas: 57,5 g/día (3,1 g/kg/día) 13,4 %– Hidratos de carbono: 181,7 g/día 38,8 %– Grasas: 93,7 g/día 48 %

En la figura 2 podemos observar una compara-ción entre las recomendaciones específicasde macronutrientes para FQ y la distribución denutrientes en el caso clínico.

Desde el punto de vista general, la situación dela paciente es la siguiente:

Respiratorio

Volumen espirado forzado en el primer segundo(FEV1) = 70 %. Capacidad vital forzada = 66 %.Cultivo de esputo: flora saprofita. Radiografía detórax: puntuación 16 en score N y C.

Digestivo

Última prueba de Van de Kamer: 15 g de grasa/día.

Determinación de necesidades

Gasto energético

Gasto energético basal (GEB) (kcal/día): OMS,910,75; Schofield (P), 857,65; Schofield (PyT),866,96; Harris-Benedict, 1004,06.

Gasto energético total = GEB x (coeficiente deactividad + coeficiente de afectación pulmonar)x (0,93/coeficiente de reabsorción de grasa)

Gasto energético basal: recomendaciones de laOMS:

Edad Mujeres Hombres(años)

0-3 61 x peso (kg) - 51 60,9 x peso (kg) - 543-10 22,5 x peso + 499 22,7 x peso + 49510-18 12,2 x peso + 746 17,5 x peso + 65118-30 14,7 x peso + 496 15,3 x peso + 67930-60 8,7 x peso + 829 11,6 x peso + 879

Coeficiente de actividad: encamado 1,3; seden-tario 1,5; activo 1,7.

Coeficiente de afectación pulmonar: FEV1 ≥ 80%= 0; FEV1 40-79 % = 0,2; FEV1 < 40 % = 0,3 a 0,5.

Coeficiente de reabsorción de grasas: (grasa inge-rida – grasa excretada en heces / grasa ingerida)x 100.

Según la fórmula de cálculo siguiente:

Necesidades = gasto basal x (coeficiente de acti-vidad / coeficiente de afectación pulmonar) x (0,93

13%

39%

48%

Proteína Hidratos de carbono Lípidos

Nuestro caso

15-20%

40-48%

35-40%

Proteína Hidratos de carbono Lípidos

Recomendaciones en FQ

FIGURA 2. Distribución de nutrientes en nuestro casoclínico y recomendaciones a dicha edad.



14

/ coeficiente de absorción intestinal deficiente degrasas)

Teniendo en cuenta todos estos parámetros, lasnecesidades energéticas en esta paciente son:1916 kcal/día aplicando los siguientes paráme-tros en este caso: coeficiente de actividad, 1,7;coeficiente de afectación pulmonar, 0,2; coefi-ciente de reabsorción de grasas, 71.


Estamos ante la siguiente situación nutricional:paciente mujer de 8 años y 1 mes con FQ con afec-tación moderada de la función pulmonar, con des-nutrición moderada y con una ingesta energéticamoderadamente baja en calorías (para sus nece-sidades), baja en hidratos de carbono y alta engrasas. Se decide elaborar un plan de soporte nutri-cional con consejos generales sobre educaciónnutricional, dieta energética y suplementación conuna dieta completa hipercalórica en polvo, ricaen ácidos grasos omega-3 y que se puede añadira la dieta habitual del paciente.

Las recomendaciones nutricionales de suplemen-tación fueron las siguientes:

• El desequilibrio energético ronda las 210 kcal/día(kcal ingeridas-kcal recomendadas). En princi-pio, con la suplementación indicada de dossobres al día disueltos en leche, zumo o crema(32,5 g/sobre) se aportan 302 kcal, con lo queel desajuste energético quedaría resuelto.

Otras recomendaciones generales que tener encuenta sobre la dieta son:

• Añadir cereales de desayuno tanto en esta tomacomo en la merienda y/o la recena.

• Incluir guarniciones de patata, entera o en puré,verdura, arroz o pasta con los segundos platos.

• Incluir mermelada, miel, azúcar, chocolate, dul-ce de membrillo, confitura, leche condensada,etc. en desayunos y meriendas.

• Usar frutos secos como complemento de pos-tres o meriendas.

• Aconsejar el consumo de pescado azul dos otres veces por semana.

• Utilizar ingredientes energéticos y de reducidovolumen: aguacate, queso, atún en ensaladas;quesito, nata, leche en polvo en purés o cremas;embutido en verduras o legumbres.

• Cocinar y aliñar con aceite de oliva virgen extra.

• Fraccionar la ingesta en un mínimo de cinco oseis tomas al día.


La paciente fue controlada en nuestra consultade soporte nutricional con el plan dietético indi-cado, y a los 9 años de edad presentaba la siguien-te evaluación nutricional.

Antropometría

Peso: 25 kg (p18, -0,90 DE). Talla: 125 cm (p6, -1,58DE). PC: 53,5 cm (p69, 0,50 DE). IMC: 16,00 kg/m2

(p35, -0,38 DE). Superficie corporal: 0,93 m2. Índicede Waterlow (peso): 96,04 %. Índice de Waterlow(talla): 92,99%. Índice Nutricional (Shukla): 85,32%.Relación peso/longitud-talla: 0,20 (p11, -1,23 DE).PCT: 5 mm (<p1, -2,62 DE). PCSE: 6,5 mm (p23, -0,74 DE). PCB: 5 mm (p5, -1,65 DE). PCSI: 7 mm(p33, -0,44 DE). Perímetro braquial: 20 mm (p58,0,20 DE). Perímetro de cadera: 65 mm (p8, -1,42DE). Perímetro de cintura: 56 mm (p43, -0,18 DE).

Estándares empleados: Fernández et al. (2011),Ferrández et al. (2005), OMS (2006/2007), SerraMajem et al. (2002) (eNKID).

Composición corporal

DC: 1,07. Porcentaje de grasa corporal: 12,62%.Masa grasa: 3,15 kg. Masa libre de grasa: 21,85 kg.

Estándares y fórmulas empleados: fórmula de Siri.

En la figura 3 se puede observar la mejoría dela curva de peso y talla tras la intervención nutri-cional y la suplementación oral a los 8 años deedad.



15

COMENTARIOS

Este caso ilustra de forma clara la situación nutri-cional de los pacientes con FQ cuyas característi-cas desde el punto de vista nutricional se pue-den ver resumidas en la tabla 1.

Desde el punto de vista del soporte nutricional,en resumen, la FQ supone un reto constante, ya

que trata de combinar unas necesidades muy ele-

vadas en un contexto de una enfermedad cróni-

ca que puede resultar muy penalizante. Es difícil

cuantificar de forma clara los efectos beneficio-

sos de la suplementación oral en el curso clínico

de la FQ5, pero se acepta por todos los expertos

que constituye un pilar importante en el manejo

de estos pacientes1-4.

FIGURA 3. Gráficos de evolución de las curvas de peso y talla del caso clínico.

Peso

(kg

)

Talla

(cm

)

Características etiopatogénicas Consecuencia nutricional

Grandes pérdidas de nutrientes por vía digestiva Alto riesgo de desnutrición y déficit de vitaminasliposolubles

Alto gasto energético secundario al trabajorespiratorio y a los procesos infecciosos pulmonares

Aumento de necesidades

Necesidad de soporte nutricional específico conutilización de vías como sonda nasogástrica y otras

Posibilidad de afectación hepática Modificaciones específicas de la dieta

Tratamiento con enzimas sustitutivas pancreáticas Fibrosis de colon, dolor abdominal, mala tolerancia dealimentación hiperosmolar

Enfermedad crónica grave Necesidad de soporte psicológico

Falta de cumplimiento de los programas de soportenutricional

TABLA 1. Características nutricionales de la fibrosis quística

Edad Edad



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BIBLIOGRAFÍA

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http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/fquis-tica.pdf [acceso 17/11/2013].


INTERVENCIÓN NUTRICIONAL EN EL PACIENTE DESNUTRIDO AFECTADO DE FIBROSIS QUÍSTICA

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INTRODUCCIÓN

La desnutrición es uno de los principales proble-mas de los pacientes afectados de fibrosis quísti-ca (FQ). Su etiología es multifactorial1,2:

1. Déficit de ingesta:a. Anorexia, sobre todo en situaciones de

sobreinfección (tos, mucosidad, etc.).b.Reflujo gastroesofágico, esofagitis.c. Suboclusión intestinal.d.Estados de depresión.

2. Aumento de las pérdidas:a. Pérdidas fecales de nutrientes por problemas

de digestión o malabsorción. b.Dificultad para activar las enzimas pancreáti-

cas en la primera porción duodenal, en ausen-cia de bicarbonato.

c. Pérdida de sales biliares por precipitación enmedio ácido y unión a proteínas y grasas nodigeridas.

d.Diabetes mellitus mal controlada: glucosuria.

3. Aumento del gasto metabólico basal:a. Disminución de la función pulmonar.b. Infecciones pulmonares.c. Estrés oxidativo.

En las últimas décadas, la supervivencia de lospacientes afectados de FQ se ha incrementado

notablemente gracias, entre otras cosas (comolas mejoras en el diagnóstico, el tratamiento inte-gral en unidades funcionales de FQ, los avancesen el tratamiento antibiótico, etc.), al adecuadoseguimiento nutricional1.

La intervención nutricional de estos pacientes sebasará en la terapia enzimática sustitutiva, los suple-mentos vitamínicos y oligoelementos, y en la die-ta (consejo dietético, suplementación nutricionaly nutrición enteral o parenteral)3.


Se trata de un paciente varón de 13 años diag-nosticado de FQ en el período neonatal a raíz deíleo meconial y estudio genético ΔF 508 en homo-cigosis. Desde el diagnóstico ha sido controladoperiódicamente en la unidad integrada de fibro-sis quística. En las últimas semanas refiere tenerpoco apetito y ha experimentado pérdida de peso,que además coincide con la disminución de la fun-ción pulmonar (volumen espirado forzado en elprimer segundo [FEV1] del 49% y capacidad vitalforzada del 77%) y cultivo positivo para Pseudo -monas aeruginosa. Coincidiendo con la intensifi-cación del tratamiento antibiótico refiere un aumen-to del número de deposiciones. Entre las últimasexploraciones realizadas presenta una analítica

Intervención nutricional en el paciente desnutrido afectado

de fibrosis quísticaSusana E. Redecillas Ferreiro

Unidad de Gastroenterología, Hepatología, Soporte Nutricional y Trasplante Hepático. Servicio de Pediatría. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona.


con niveles de vitaminas y hemoglobina glucosi-lada correctos, así como determinación de grasafecal de 24 horas < 5 g. Actualmente recibe elsiguiente tratamiento, referente a la parte nutri-cional y digestiva: lipasa 4150 UI/kg/día, vitaminaA 9083 UI/día, vitamina E (α-tocoferol) 50 UI/día,vitamina D 800 UI, cinc 5 mg/día y omeprazol20 mg/día. En cuanto a la dieta, de forma perió-dica recibe consejos dietéticos para incrementarel aporte calórico, y a pesar de que se le han pau-tado suplementos orales en forma de dieta poli-mérica isocalórica, solo los toma de forma oca-sional y sustituyendo alguna comida.


• Antropometría:− Peso: 28 kg (p4, -1,71 desviación estándar [DE]);

talla: 145 cm (p4, -1,72 DE). − Índice de masa corporal (IMC): 13,32 kg/m2 (p6,

-1,55 DE); índice de Waterlow (peso): 71,41%;índice de Waterlow (talla): 92,28 %; estos valorescorresponden a una malnutrición moderada.

− Pliegue tricipital (PCT): 4 mm (p1, -2,45 DE);perímetro braquial: 19 mm (p2, -2,01 DE). Están -dares empleados: Fernández et al. 2011, Fer -rández et al. 2005, OMS 2006/2007.

− Estadio puberal: G1P1-2 A1.

• Encuesta dietética (registro de 24 horas):− Desayuno: un bol de cereales con leche

(250 ml de leche entera + 40 g de cereales). − Media mañana: un zumo de frutas envasado. − Comida: medio plato de lentejas estofadas,

un muslo de pollo a la brasa con guarnición(pimientos verdes), dos rebanadas de pan yun flan de vainilla.

− Merienda: un cruasán. − Cena: un poco de ensalada con nueces y pasas

(la base de un plato pequeño), un plato deespaguetis a la carbonara y un plátano.

• Calibración de la dieta:− Aporte calórico: 1749 kcal/día, 53 kcal/kg/día.

− 59 % de hidratos de carbono, 257 g/día.− 15 % de proteínas, 65,5 g/día. − 26 % de grasas, 50 g/día.

• Cálculo de requerimientos: de forma sencilla yorientativa podemos calcular las necesidadescalóricas aumentando un 120-150 % de las kiloca -lorías recomendadas para personas sanas de lamisma edad, sexo, peso y talla. En este pacien-te el cálculo sería el siguiente: 2000 kcal x 1,2 -1,5 = 2400-3000 kcal/día.

Otra alternativa es seguir las recomendacionesdel Comité de Expertos de la Fundación para FQ:

GED = (BMR x [CA + CE] en calorías) x (0,93/CAF)*

*BMR: gasto metabólico basal (calculado por tablaso calorimetría indirecta); CA: coeficiente de activi-dad (encamado 1,3; sedentario 1,5; activo 1,7); CAF:coeficiente de reabsorción de grasa (grasa ingerida- grasa excretada) / grasa ingerida x 100; CE: coefi-ciente de enfermedad (FEV1 ≥ 80 %) = 0; (FEV1 = 40-80%) = 0,2; (FEV1 ≤ 40 %) = 0,3; se puede llegar has-ta 0,5 en afectación pulmonar grave.


Se trata de un paciente con un estado nutricionalinadecuado, acentuado probablemente en las últi-mas semanas. Ante un paciente con FQ en queexiste un empeoramiento de su estado nutricio-nal, se han de revisar las posibles causas para rea-lizar una intervención nutricional adecuada2:

• Disminución de la ingesta: reagudización respi-ratoria, cambios en el régimen de vida.

• Aumento del gasto energético: reagudizaciónrespiratoria, deterioro de la función pulmonar,deterioro de la función hepática, aumento dela velocidad de crecimiento.

• Aumento de las pérdidas: episodios de des-compensación gastrointestinal, intolerancia ala glucosa.

Revisando la historia del paciente, parece que lacausa de su empeoramiento se debe una reagu-dización respiratoria con deterioro de la función


18


pulmonar, y presenta un aumento del gasto ener-gético y una disminución de la ingesta. Podemosoptimizar el soporte oral, mejorando el aporte yla distribución de macronutrientes, ya que los con-sensos sobre nutrición en FQ recomiendan lasiguiente distribución de macronutrientes: 15-20%de proteínas, 40-48 % de hidratos de carbono y35-40% de grasas. En relación también con la opti-mización del soporte oral se podría recomendarel cambio a una fórmula polimérica hipercalórica(1,5 kcal/ml)4. Tras realizar las anteriores modifi-caciones, la situación no mejora, dado que el cum-

plimiento es difícil en este paciente, en el que pro-bablemente existe una situación de anorexia, másdispepsia digestiva (intensificación del tratamien-to antibiótico) e importante afectación del esta-do nutricional2,5. Así, al replantearnos el plan desoporte nutricional debemos pensar en un abor-daje más intensivo, indicando la necesidad de unanutrición enteral a través de sonda, que en estecaso, dada la situación clínica (índice de Waterlow< 85% y fracaso del soporte nutricional oral) (ta -bla 1) debería hacerse mediante la colocación deuna sonda de gastrostomía (fig. 1)6.

INTERVENCIÓN NUTRICIONAL EN EL PACIENTE DESNUTRIDO AFECTADO DE FIBROSIS QUÍSTICA

19

<2 años 2-18 años >18 años

Estado nutricionalóptimo

% P/T 90-110

Peso para talla > p25

% P/T 90-110

Peso para talla > p25

IMC 18,5-25 (p > 25)

Suplementosorales

Cualquier fallo demedro

% P/T 85-89

Pérdida de peso o ausencia deganancia en 4-6 meses

Peso para talla p25-p10

IMC < 18,5 (p10-25)

Pérdida de peso del 5 % enmenos de 2 meses

Nutrición enteral Fallo de medro apesar de suplemento

oral

% P/T < 85

Pérdida de 2 percentiles de peso

Peso para talla < p10

IMC < 18,5 (p < 10) a pesar delsuplemento oral

Pérdida de peso > 5 % en 2 meses

IMC: índice de masa corporal; P/T: peso/talla.

TABLA 1. Indicaciones de intervención nutricional en la fibrosis quística2

FIGURA 1. Intervención nutricional. NA: nutrición artificial; NE: nutrición enteral; NP: nutrición parenteral. Tomada de Martínez Costa et al.6.

> 6 semanas (duración)<6 semanas (duración)

Estado nutricional

Inadecuado Adecuado No ingesta > 5 días (segúnedad y enfermedad)

Función gastrointestinal normal Función gastrointestinal anormal

Posibilidad de ingestión Imposibilidad deingestión y/o aumentode los requerimientos

Parcial Total

NE no invasivaSuplementos

Medidas dietéticas

Sonda nasogástricaSonda nasoentérica

GastrostomíaEnterostomía

NE invasiva

NA mixta (NE y NP) NP


Pauta recomendada

Sobre una media calculada de unas necesidadesde 2400-3000 kcal (120-130 %) se propone: dietaoral de 1700 kcal más suplemento oral (una o dostomas de 200 ml de fórmula hipercalórica) de600 kcal (por ejemplo, a media mañana y/o en lamerienda) + nutrición enteral nocturna (500 ml defórmula hipercalórica a base de proteínas séricashidrolizadas) de 750 kcal (1,5 kcal/ml, peptídica,con un 60 % de triglicéridos de cadena media) através de sonda de gastrostomía.

Se escoge una fórmula semielemental para facilitarla absorción durante la nutrición enteral nocturna.


La evolución antropométrica a los 8 meses fue lasiguiente:

• Peso: 31,5 kg (p8, -1,43 DE); talla: 149 cm (p12, -1,18 DE).

• IMC: 14,19 kg/m2 (p9, -1,34 DE); índice de Water -low (peso): 76,01 %; índice de Waterlow (talla):94,86 %.

• PCT: 6 mm (<p3, -1,83 DE); perímetro braquial:20 mm (<p6, -1,6 DE). Estándares empleados:Fernández et al. 2011, Ferrández et al. 2005, OMS2006/2007.

DISCUSIÓN

Los objetivos de la intervención nutricional en lospacientes con FQ deben ser conseguir un creci-miento y desarrollo adecuados a la edad y mejo-rar la función pulmonar, mejorando la función inmu-nitaria y la masa muscular.

Si la alimentación oral suplementada no es sufi-ciente para cubrir los requerimientos, debemoscomplementarla con nutrición enteral, inicialmen-te por vía oral y si fracasa este soporte nutricio-nal, debemos plantear la necesidad de la vía ente-ral por sonda o gastrostomía.

Los suplementos de nutrición enteral por vía oralno deben sustituir los alimentos naturales, debeningerirse fuera de las comidas principales, a mediamañana, a media tarde o antes de dormir para evi-tar que quiten el apetito. Su ingesta debe ir acom-pañada de la dosis correcta de enzimas pancreáticas2.

El empleo de la vía enteral, por sonda o gastros-tomía, debe utilizarse cuando existe una impor-tante afectación del estado nutricional y fracasala vía oral2. La nutrición enteral cíclica nocturnaes una buena opción en estos pacientes, ya quepermite el mantenimiento de la dieta oral duran-te el día, y la infusión nocturna sirve de comple-mento a dicha dieta e interfiere poco en las acti-vidades diarias del paciente. En estos casos esútil el empleo de fórmulas semielementales, yaque facilitan la absorción cuando la administra-ción de enzimas pancreáticas no puede realizar-se de forma correcta durante la infusión nocturnade la nutrición enteral.

Cuando se prevé que el soporte nutricional porsonda se va a mantener durante períodos largosde tiempo (más de 4-6 semanas), se debe propo-ner la gastrostomía.

BIBLIOGRAFÍA

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20


PACIENTE LACTANTE CON CARDIOPATÍA

21

INTRODUCCIÓN

Las cardiopatías congénitas producen con fre-cuencia una inadecuada nutrición en los lactan-tes; se calcula que un 20-60 % de los lactantes concardiopatía congénita se encuentran en situaciónde malnutrición.

Entre los factores que contribuyen a esta malnu-trición se encuentra la disminución de la ingesta,el aumento del gasto cardíaco, la mala perfusión,las alteraciones metabólicas o la malabsorción1-5.

La intervención nutricional precoz, incluyendo unelevado aporte energético, puede reducir la pre-valencia de retraso en el crecimiento en lactantescon anomalías cardíacas1.

CASO CLÍNICO

• Motivo de consulta: valoración nutricional de unpaciente de 3 meses de edad afecto de comu-nicación interventricular.

• Unidad consultora: cardiología pediátrica.

• Antecedentes personales: embarazo bien con-trolado. Ecografías normales. Sin enfermeda-des intercurrentes. Parto en la semana 37+6; pesodel recién nacido: 2240 g (z-score: -2,24); talla:46 cm (z-score: -2,07). Fue remitido a la unidadde cardiología a los 2 meses de edad por unsoplo sistólico II-III/VI con diagnóstico ecográfi-

co de comunicación interventricular subaórticade 6 mm con gradiente izquierda derecha.

Recibió lactancia materna mixta desde el naci-miento hasta los 2 meses de edad, y desdeentonces se alimenta con lactancia artificial confórmula de inicio.

• Enfermedad actual: lactante de 3 meses de edad,remitido desde la consulta de cardiología a launidad de nutrición pediátrica para valoraciónnutricional por escasa ganancia ponderal y malatolerancia a la alimentación en un contexto deempeoramiento de su cardiopatía.

VALORACIÓN NUTRICIONAL

Anamnesis: lactante de 3 meses afecto de comu-nicación interventricular, que en el momentoactual realiza tomas escasas de unos 30-60 ml,siete u ocho veces al día, con un volumen mediode 470 ml diarios de fórmula de inicio, lo quesupone una ingesta de 315 kcal/día con 8,9 g deproteínas al día. Los padres refieren que tienemala tolerancia digestiva, con vómitos frecuen-tes, y que tras las tomas se muestra quejoso ycon distensión abdominal. Las deposiciones sonnormales.

Valoración de la composición corporal

• Exploración física: aspecto delgado. Masa magray grasa escasa. Magro central poco consisten-

Paciente lactante con cardiopatíaIgnacio Ros Arnal

Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.Hospital Infantil Miguel Servet. Zaragoza.


te. Sin alteraciones ungueales. Tono muscularbajo. Abdomen blando y depresible. Soplo sis-tólico II-III/VI.

• Antropometría (tabla 1):

• Cálculo de las necesidades:– Gasto energético basal mediante fórmula de

Schoffield para peso y talla: 187,23 kcal/24 h.– Gasto energético total mediante estimación:

gasto energético basal x 2 + 20 % por cardio-patía: 448 kcal/24 h.

– Necesidades proteicas: 10,38 g/día.


Dada la situación nutricional, cardiológica y diges-tiva se pauta nutrición enteral con fórmula hiper-calórica (1 kcal/ml), con proteína sérica parcial-mente hidrolizada, adaptada para el lactante,que aporta 100 kcal y 2,6 g de proteínas por cada100 ml.

Se recomiendan 450 ml (seis tomas de 75 ml)diariamente, lo que supone 130 ml/kg y un apor-te de 450 kcal y 11,7 g de proteínas. Se decidealimentación oral y realizar un control para valo-rar la necesidad de nutrición por sonda naso-gástrica.


Los padres refieren una franca mejoría de la tole-rancia digestiva, con disminución de los vómitosy mejor tolerancia tras las tomas, y se consiguenlos aportes pautados por vía oral. La ingesta mediaen las siguientes semanas es de 400-450 ml dia-rios de la fórmula pautada.

A los 4 meses presenta un mejor aspecto nutri-cional y la evolución antropométrica es la siguien-te (tabla 2):

Se decide continuar con la misma fórmula, aumen-tando las tomas a 80-90 ml e iniciando alimenta-ción complementaria con frutas y cereales.

A los 6 meses es valorado nuevamente. Se cons-tata una reducción de la ingesta (400 kcal/día),una mala evolución nutricional, y muy escasaganancia ponderal asociada a un empeoramien-to de la función cardiológica con hipertensión pul-monar que va a precisar intervención quirúrgicapara el cierre del defecto ventricular.

Para conseguir una adecuada nutrición y un pesoadecuado para la intervención, y dada la escasaganancia ponderal, se decide la instauración dealimentación con sonda nasogástrica previa a laintervención. Se pauta dieta con 570 kcal/24 h,


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Valor Z-score

Peso (kg) 3,460 -3,1

Talla (cm) 55 -1,99

Índice de masa corporal (kg/m2) 11,44 -3,75

Perímetro braquial (cm) 11,2 -2,30

Perímetro cefálico (cm) 38 -2,42

Pliegue subescapular (mm) 5,6 -2,80

Pliegue tricipital (mm) 4,3 -2,83

Índice de Waterlow 77 %

Índice de Shukla 66 %

TABLA 1. Mediciones antropométricas a los 3 meses

Valor Z-score

Peso (kg) 5,050 -2,40

Talla (cm) 59 -2,58


Perímetro braquial (cm) 12,5 -1,44


Pliegue subescapular (mm) 6 -2,28

Pliegue tricipital (mm) 5 -2,10

Índice de Waterlow 79,20 %

Índice de Shukla 70,00 %



con ingesta oral a ser posible durante el día condos tomas de 90 ml de fórmula hipercalórica a basede proteínas séricas parcialmente hidrolizadas,puré de verduras con carne y papilla de frutas, ynutrición enteral nocturna a débito continuo noc-turno a 30 ml/h durante 7 horas con fórmula hiper-calórica a base de proteínas séricas parcialmentehidrolizadas.

A los 7 meses es valorado nuevamente, con unaclara mejoría de la situación nutricional (tabla 3):

Es intervenido favorablemente a los 7 meses ymedio de edad. Tras la intervención se puede reti-rar la sonda nasogástrica y pasar a una alimenta-ción con fórmula de continuación, con adecuadaevolución cardiológica y nutricional.

DISCUSIÓN

Los lactantes y niños con cardiopatía congénitapresentan frecuentemente retraso ponderal y esta-tural, tal y como presenta este paciente, desdelas primeras semanas de vida5.

En estas cardiopatías hay que prestar atención altipo de lesión y a los efectos hemodinámicos queconlleva, especialmente a los defectos de la pared

ventricular, ya que la gravedad y el tipo de afec-tación pondoestatural van a estar determinadospor ellos1. En los pacientes con enfermedad con-génita cianótica (transposición de grandes vasos,tetralogía de Fallot), tanto el peso como la alturatienden a estar igualmente afectados, mientrasque en los pacientes con lesiones acianóticas(defectos del septo atrial, defectos septales ven-triculares o conducto arterial persistente) el pesose afecta más que la talla. Los pacientes con este-nosis pulmonar o coartación de aorta general-mente presentan patrones de crecimiento nor-males1.

La inadecuada ingesta calórica es, sin duda, unfactor muy importante en un número significativode pacientes con cardiopatía congénita como elpresentado, ya que muchos de ellos simplemen-te consumen pocas calorías para permitir un ade-cuado desarrollo. A pesar de ello, los pacientescon cardiopatía congénita que consumen un ade-cuado número de calorías para la edad van a pre-sentar con frecuencia fallo de desarrollo debidoa los frecuentes antecedentes de crecimientointrauterino retardado, el incremento en el gastocalórico y las alteraciones metabólicas secunda-rias a la cardiopatía o a la malabsorción produci-da por el edema y la hipoxia crónica del tractogastrointestinal3,4.

Diversos estudios avalan el uso de fórmulas hiper-calóricas para intentar evitar el fallo de crecimien-to en niños2. En este caso se seleccionó una fór-mula hipercalórica con proteínas parcialmentehidrolizadas para disminuir la posible contribu-ción de la malabsorción al fallo de desarrollo.

Es fundamental realizar actuaciones antes de queaparezca la desnutrición en los niños con cardio-patía congénita, no solo porque vaya a implicarun mejor pronóstico de su cardiopatía, sino tam-bién porque son necesarios un peso y una situa-ción nutricional adecuadas para afrontar con lasmejores garantías una reparación quirúrgica ade-cuada con determinadas técnicas1.

PACIENTE LACTANTE CON CARDIOPATÍA

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Valor Z-score

Peso (kg) 5,990 -2,20

Talla (cm) 63,7 -1,94


Perímetro braquial (cm) 13 -1,25


Pliegue subescapular (mm) 6 -1,92

Pliegue tricipital (mm) 4,8 -2,02

Índice de Waterlow 95,84 %

Índice de Shukla 78,44 %



En muchos casos, como en el presentado, la ciru-gía se lleva a cabo cuando los pacientes alcan-zan un determinado peso para la edad (e ideal-mente una situación nutricional correcta), y enocasiones es necesario el uso de nutrición ente-ral por sonda nasogástrica para alcanzar los obje-tivos nutricionales.

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25

INTRODUCCIÓN

No es infrecuente encontrar desnutrición en lospacientes ingresados en una unidad de cuidadosintensivos pediátricos, en especial en pacientescrónicos o con evolución tórpida. Aunque el sopor-te nutricional no puede prevenir o revertir muchosde los cambios metabólicos que ocurren duranteel curso de la enfermedad, sin un tratamiento nutri-cional suficiente la desnutrición puede agravarseo bien pueden manifestarse algunos déficits nutri-cionales, lo que influiría de forma negativa en losresultados clínicos1.

Uno de los objetivos nutricionales en este esce-nario es conseguir una correcta evaluación delas necesidades nutricionales y proporcionar losaportes adecuados de la forma más eficiente posi-ble.

Para conseguir los resultados esperados es claverealizar un enfoque individualizado y hacer el segui-miento de los resultados de la estrategia nutri-cional propuesta.

Sin embargo, los pacientes con patología com-pleja e ingreso prolongado en la unidad constitu-yen un verdadero reto para el pediatra, pues el

éxito del plan previsto puede verse afectado porla aparición de complicaciones y por el curso de lapropia enfermedad de base.

Compartimos con los lectores el tratamiento nutri-cional y la evolución de una paciente ingresadapor una cardiopatía congénita compleja y some-tida a varias intervenciones quirúrgicas por su enfer-medad de base.


Motivo de consulta

Lactante de 13 meses de edad que ha permane-cido ingresada en el hospital desde el nacimien-to, a causa de su cardiopatía. Se consulta a la uni-dad de nutrición por intolerancia digestiva(episodios de vómitos y diarrea) y escasa ganan-cia ponderal.

Resumen de la historia

Diagnosticada intraútero de ventrículo izquierdohipoplásico con atresia aórtica y estenosis mitralcrítica. Nacida a término mediante cesárea porpresentación podálica. Peso al nacer: 3100 g (p25-50);

Niña de 14 meses con una cardiopatíacongénita compleja con un ingreso

prolongado en la unidad de cuidadosintensivos pediátricos

José Manuel Moreno VillaresPediatra. Unidad de Nutrición Clínica.

Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.

NIÑA DE 14 MESES CON UNA CARDIOPATÍA CONGÉNITA COMPLEJA CON UN INGRESO PROLONGADO EN LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS


longitud: 51 cm (p50-75), perímetro cefálico: 34 cm(p50). En el momento del nacimiento se inició unaperfusión de prostaglandinas (0,02-0,03 µg/kg/mi -nuto) hasta el momento de la cirugía, que tuvolugar a los 5 días de vida. Se realizó una cirugíapaliativa electiva (Norwood clásico, con fístula deBlalock-Taussig derecha de 3,5 mm). Un mes des-pués fue preciso recambiar la fístula por trombo-sis de la previa. Durante ese tiempo recibió lechematerna a través de una sonda nasogástrica (100-120 ml/kg/día).

A los 7 meses se realizó una nueva fístula de mayortamaño y una plastia de la válvula tricuspídea.

Durante estos meses padeció varias bacteriemiasasociadas con los catéteres venosos centrales, asícomo una gastroenteritis aguda por Rotavirus.

Desde los 8 meses de edad estaba recibiendo unadieta polimérica hipercalórica para lactantes porescaso crecimiento, con episodios diarreicos deduración variable. Su peso en ese momento erade 6,0 kg (-2,97; OMS, 2006).

Al año de edad pesaba 8 kg (-1,25; OMS, 2006) yrecibía 100 kcal/kg/día mediante una dieta peptí-dica para lactantes. Se había sustituido la dietapolimérica hipercalórica por una fórmula hidroli-zada a causa de la diarrea, que hacía sospecharuna intolerancia digestiva. Pese al cambio, per-sistieron los episodios diarreicos, con estudiosmicrobiológicos negativos y escasa respuesta altratamiento con probióticos. Vómitos de conte-nido alimentario ocasionales pese al uso de unasonda transpilórica.

Exploración física (13 meses)

Peso: 8200 g (-1,07; OMS, 2006). Saturación deO2: 88 % (con gafas nasales a 2 l/minuto). Des -pierta, con buena coloración de las mucosas.Presenta ruidos de secreciones respiratorias altasen la auscultación pulmonar; y en la cardíaca, unritmo normal, con soplo continuo de fístula enel borde esternal izquierdo. El abdomen es glo-buloso, distendido, con hepatomegalia a 7 cm

bajo el reborde costal derecho; no se palpan otras

masas o megalias. El examen neurológico es nor-

mal.

Pruebas complementarias

1. Hemograma: hematíes 6,36 × mill/µl, hemo-

globina 14,4 g/dl, hematocrito 46,8 %, volumen

corpuscular medio 73,5 fl, hemoglobina cor-

puscular media (HCM) 22,6 pg, concentración

de HCM 30,8 g/dl, ancho de distribución de

glóbulos rojos (RDW) 22,4 %, plaquetas 246 ×

1000/µl, volumen plaquetario medio 9,1 fl, leu-

cocitos 8,2 ×1000/µl, neutrófilos 4,5 ×1000/µl,

neutrófilos 54,3 %, linfocitos 2,4 × 1000/µl, lin-

focitos 28,8 %, monocitos 1,3 × 1000/µl, mono-

citos 16,3 %, eosinófilos 0 × 1000/µl, eosinófi-

los 0,3 %, basófilos 0 × 1000/µl, basófilos

0,3 %.

2. Estudio de coagulación: actividad de protrom-

bina del 72 %, tiempo de protrombina 13,4 s,

INR (International Normalized Ratio) 1,23, tiem-

po parcial de tromboplastina 41,9 s, fibrinóge-

no (derivado) 297 mg/dl.

3. Bioquímica sérica: glucosa 72 mg/dl, creatinina

0,27 mg/dl, sodio 136 mEq/l, potasio 3,73 mEq/l,

cloro 85 mEq/l, proteínas totales 6,82 g/dl, albú-

mina 4,29 g/dl, calcio 10,51 mg/dl, alanina ami-

notransferasa 14 U/l, aspartato aminotransfera-

sa 30 U/l, gammaglutamil transpeptidasa 40 U/l,

fosfatasa alcalina 177 U/l, lactato deshidroge-

nasa 333 U/l, bilirrubina 0,46 mg/día.

Diagnóstico

1. Principal: síndrome de ventrículo izquierdo hipo-

plásico en estadio I de Norwood con insufi-

ciencia tricuspídea moderada-grave e hipoxe-

mia refractaria.

2. Intolerancia digestiva. Episodios diarreicos de

causa no infecciosa.

3. Hipocrecimiento de causa multifactorial.


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Y DE LOS REQUERIMIENTOSNUTRICIONALES

Cuando evaluamos el riesgo nutricional de lapaciente de acuerdo con dos de las herramien-tas usadas con mayor frecuencia (STRONGkids ySTAMP), en ambas las puntuaciones de riesgofueron elevadas (puntuaciones máximas de 5/5con STRONGkids y > 5 con STAMP), aunque el esta-do nutricional había mejorado con el empleo deuna fórmula hipercalórica para lactantes, pasan-do de una desnutrición aguda grave (puntuaciónz de peso para la edad que pasó de -3 a -1), aun-que con grandes problemas de tolerancia diges-tiva.

En un paciente con un ingreso tan prolongado ycon grandes variaciones en su situación clínica esdifícil predecir con precisión —incluso obtenermediciones— sobre sus necesidades energéti-cas. En la tabla 1 se detallan las distintas estima-ciones del gasto energético en reposo realizadasa partir de las ecuaciones usadas más común-mente.

Tras la cirugía cardíaca lo más habitual es pro-porcionar un aporte calórico de alrededor de 55-60 kcal/kg/día, y un aporte proteico de 3 g/kg/día,para ir aumentando el aporte calórico en el perio-do posterior hasta alcanzar las 120-150 kcal/kg/día,manteniendo el aporte proteico entre 2 y 3 g/kg/día2-4.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL Y EVOLUCIÓN

La restricción hídrica obligada por su insuficien-cia cardíaca derecha condicionaba una restric-ción en los aportes de líquidos, con el consiguienteenlentecimiento en la ganancia de peso. Por otraparte, la intolerancia digestiva se interpretó enel contexto de su situación cardiológica, por loque se procedió a cambiar la fórmula enteral auna dieta peptídica hipercalórica (1,5 kcal /ml), abase de proteínas de suero (a 100 ml/kg/día), conlo que continuó la ganancia adecuada de peso ymejoró la tolerancia digestiva (desaparición delos vómitos y disminución de los episodios dia-rreicos). A los 14 meses y medio su peso era de8600 g (-0,8; OMS, 2006) y su longitud 73 cm (-1,41; OMS), y se encontraba a la espera de unanueva intervención quirúrgica (procedimiento deGlenn bidireccional).

COMENTARIOS

La administración de soporte nutricional en niñosgraves supone una serie de retos que incluyen larestricción hídrica, la intolerancia digestiva y lasinterrupciones en la administración de nutriciónenteral a causa de procedimientos diagnósticoso terapéuticos, que resultan en un fracaso en pro-porcionar los requerimientos nutricionales esti-mados5. Este fracaso se asocia a una morbimor-talidad más elevada.

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TABLA 1. Gasto energético en reposo estimado mediante ecuaciones

Ecuación Fórmula Estimación

Schofield (kcal/día) 16,252 x peso (kg) + [1023,2 x talla (m)] -413,5 446,2

OMS (kcal/día) [61,0 x peso (kg)] – 51 449,2

White (kJ/día) 17 x [edad (meses)] + [48 x peso (kg)] + 292 x temperatura (°C) -96771394,3 kJ(333,02 kcal)


Existen pocas guías clínicas sobre el manejo nutri-cional del paciente pediátrico grave, aunque esdeseable que cada unidad de cuidados intensi-vos pediátricos establezca sus propios protoco-los de introducción y progresión de la nutriciónenteral en este contexto.

En la mayoría de las unidades de cuidados inten-sivos pediátricos (UCIP) se han desarrollado algo-ritmos de manejo nutricional para el paciente conuna cardiopatía congénita. En general estable-cen dos periodos principales: el posoperatorioinmediato y tras el alta en la UCIP. En el posope-ratorio inmediato debe haber referencias preci-sas a cuándo y cómo iniciar y progresar la nutri-ción enteral, disminuyendo en la medida de loposible el uso de nutrición parenteral (fig. 1). Laadministración yeyunal se reserva para aquellosniños que presentan gastroparesia o con riesgoelevado de aspiración, como ocurría en nuestra

paciente. La principal dificultad estriba en cómodefinir la intolerancia digestiva (por ejemplo, deter-minar el volumen de residuo gástrico permitido)y cómo solventar las dificultades para alcanzar losrequerimientos estimados con la nutrición ente-ral (por ejemplo, las interrupciones para manipu-laciones o pruebas diagnósticas y terapéuticas).Junto a este protocolo posquirúrgico inmediatohay que prever cómo actuar una vez el pacientees dado de alta de la UCIP. Es en esta situaciónen la que se presentan diversidad de situacionesclínicas y en la que es preciso confirmar que sealcanza un crecimiento adecuado. La principal ven-taja de las fórmulas enterales a partir de proteínade suero hidrolizada radica en su mejor toleran-cia digestiva, fundamentalmente a expensas desu mejor vaciamiento gástrico. Esto posibilita unaabsorción inicial mejor y un balance proteico másfavorable, aunque los resultados a largo plazo seansimilares a los obtenidos con proteína intacta.


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FIGURA 1. Protocolo de inicio y progresión de la nutrición enteral en el paciente pediátrico con una cardiopatíacongénita.

Nutrición por sonda nasogástrica de una fórmula

para lactantes o leche materna a 1 ml/kg/h

Considerar uso de procinético

Progresar sonda transpilórica

Cambiar el tipo de fórmula, p. ej. peptídica

Realizar estudios específicos

Avanzar 1 ml/kg/h cada 6 horashasta alcanzar el objetivo de volumen para cubrir

las necesidades

Aumentar la densidad calórica de la fórmula

NO TOLERADO

TOLERADO

TOLERADO

TOLERADO

NO TOLERADO

NO TOLERADO

NO TOLERADO

TOLERADO

TOLERADO

NO TOLERADO


No existe ninguna recomendación específica sobrela edad mínima para el uso de fórmulas hiperca-lóricas en el niño pequeño (entre 1 y 3 años), aun-que existe mayor experiencia en su uso en niñospor encima de los 10 kg.

BIBLIOGRAFÍA

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PUNTOS CLAVE

1. Los niños ingresados en una unidad de cuidadosintensivos deben ser evaluados desde el punto devista nutricional y debe establecerse claramenteun protocolo de actuación nutricional durante suingreso en la unidad y tras el alta.

2. La nutrición enteral debe ser el modo ideal de ali-mentación en estos pacientes. La existencia de pro-tocolos de inicio y progresión de la nutrición ente-ral facilita la obtención de los objetivos nutricionales.

3. Los lactantes y niños pequeños constituyen un gru-po especial dentro de estos pacientes que contem-pla muchos escenarios clínicos.

4. En pacientes con restricción de volumen y eleva-das necesidades energéticas, las fórmulas hiperca-lóricas peptídicas constituyen una buena opciónterapéutica, sobre todo en caso de intolerancia diges-tiva.


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