Caso clínico POLIGLOBULIA
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Caso clínico
Sandra Milena Acevedo RuedaMD Residente
Medicina Interna UNAB-FOSCAL
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Datos personalesEdad: 71años
Raza: MestizaEstado civil: SolteraEscolaridad: Bachiller comercialOcupación: Atiende una droguería (propietaria)Natural : Charta Procedente y residente: BucaramangaReligión: Católica Hemoclasificación: A positivoInformantes: Paciente y hermanaConfiabilidad: BuenaSeguridad social: Nueva EPS
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Motivo de Consulta
“Tengo dolor de cabeza y
mareo”
Imagen genérica
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Enfermedad actual
Cuadro de aproximadamente 10 horas de evolución consistente en cefalea holocraneana persistente
sin factores modificadores aparentes (escala análoga 7/10),
tinnitus, sensación de inestabilidad, adinamia y episodio de disnea de aprox. 20 minutos de
duración que cedió de manera espontánea.
Imagen genérica
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Patológicos
HTA estado 2 (JNC7) diagnosticada en marzo de 2013Síndrome vertiginoso desde Enero/13 sin tratamiento Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia desde 2007Hipocalcemia en suplencia desde el 2007Síndrome varicoso de larga dataDislipidemia NE, sin tratamiento
Antecedentes
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Quirúrgicos:
Tiroidectomía por Bocio intratorácico (sin más datos) / 2007
Apendicectomía en el 2006Artroscopia por gonartrosis derecha 2000
Alérgicos:
Dipirona y penicilina
Antecedentes
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Tóxicos:
Niega exposición a humo de leña o cigarrillo, niega alcohol u otras sustancias psicoactivas
Farmacológicos:
Nifedipino 30 mg cada 12 horas, Enalapril 20 mg cada 12 horas, Levotiroxina 125 mcg día en ayunas, Carbonato de Calcio 600 mg cada 12 horas, Calcitriol 0,5 mcg cada día
Antecedentes
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Ginecológicos:G0P0, Menopausia 48 añosFUCCV Hace 1 año dentro de límites normalesFUMam Hace 1 año dentro de límites normales
Familiares:Padre Ca GastricoMadre Ca hepatocelular?Cirrosis de Laennec 2 hermanos
Antecedentes
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Niega síncope o lipotimia
Desde hace 6 meses:Cefalea intermitente frontal y globalSensación de inestabilidad ocasional (objetiva, horizontal)
Revisión por Sistemas
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FamiliogramaComerciante72 añosHTA, Hipotiroidismo, HipoCa
Falleció a los 82 añosAma de casa
Falleció a los 70 añosAgricultor
Cirrosis hepática
ATDesc
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Buen estado generalOrientada en las 3 E, colaboradora
TA 170/90, FC 74, FR 17, SAT 94% FIO2 0.21, Temp 36.2ºc Peso 60Kg Talla 1,61mts IMC 23,1
kg/m2
Examen físico
Barthel 100/100
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Rubicundez facial,inyección conjuntival,escleras anictéricas,Mucosa oral húmeda, no lesiones en orofaringe, no ingurgitación yugular,no adenopatías cervicales
Examen físico
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Ruidos cardíacos rítmicos,no soplos ni galope S3pulmones bien ventilados
Examen físico
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Abdomen blando, no doloroso, no se palpan organomegalias ni
masas, ruidos intestinales normales
en frecuencia e intensidad, no hay signos de irritación peritoneal, no
adenopatías inguinales
Examen físico
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EutróficasDilataciones varicosasNo edemasPulsos pedio y tibial posterior
bilateralnormales
Examen físico
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Orientada en las 3 EFuerza muscular conservadaNo alteración sensitiva ni MotoraNo focalización
Examen físico
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Diagnósticosde
trabajo
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1.Cefalea crónica agudizada2.Disnea aguda resuelta3.HTA estadio 2 (JNC7) no controlada4.Hipotiroidismo posquirúrgico en suplencia5.Hipocalcemia en suplencia6.Insuficiencia venosa7.Dislipidemia
MD de Urgencias
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1.Observación2.Nada vía oral3.SSN 100 cc hora4.Tramadol 50 mg ev DU5.Metoclopramida 10 mg ev DU6.SS Laboratorios7.SS EKG, Rx de tórax
MD de Urgencias
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Estudio ResultadoHemoglobina 21,5g/dl
Hematocrito 64,9%
VCM 71,6fl
HCM 23pg
RDW 22,9%
Leucocitos 7.020Neutrófilos 60% (4.212)
Linfocitos 29% (2035)
Monocitos 6% (421)
Basofilos 2% (140)
Plaquetas 350x 103mm3
Glucosa capilar 126 mg/dl
Estudio ResultadoCreatinina 0,8mg/dl
Nitrogeno ureico 12mg/dl
PCR 5,6
PdeO Normal
Sodio 142.5mmol/L
Potasio 3,9mmol/L
Cloro 106mmol/L
Calcio ionizado 0,83mmol/L
Magnesio 2,01mg/dL
TroponinaThs 0,009
EKG dentro de límites normalesRx de torax dentro de límites normales
![Page 21: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/21.jpg)
Estudio ResultadoHemoglobina 21,5g/dl
Hematocrito 64,9%
VCM 71,6fl
HCM 23pg
RDW 22,9%
Leucocitos 7.020Neutrófilos 60% (4.212)
Linfocitos 29% (2035)
Monocitos 6% (421)
Basofilos 2% (140)
Plaquetas 350x 103mm3
Glucosa capilar 126 mg/dl
Estudio ResultadoCreatinina 0,8mg/dl
Nitrogeno ureico 12mg/dl
PCR 5,6
PdeO Normal
Sodio 142.5mmol/L
Potasio 3,9mmol/L
Cloro 106mmol/L
Calcio ionizado 0,83mmol/L
Magnesio 2,01mg/dL
TroponinaThs 0,009
EKG dentro de límites normalesRx de tórax dentro de límites normales
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Diagnósticos de trabajo-Poliglobulia a estudio
--Síntomas de hiperviscosidad (cefalea, vértigo periférico) -Disnea Aguda resuelta
--TEP? Baja probabilidad por Wells Score- HTA Estadio 2 (7 JNC) no controlada- Tiroidectomía por Bocio intratorácico
--Hipotiroidismo postquirúrgico en suplencia--Hipocalcemia Asintomatica postquirúrgica
en suplencia---Hipoparatiroidismo primario?
-Insuficiencia venosa crónica-Dislipidemia por HC
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. Hospitalizar
. Dieta hiposódica
. Nifedipino 30 mg c/12 horas
. Enalapril 20 mg c/12 horas
. Enoxaparina 40 mg sc c/dia
. Omeprazol 20 mg c/dia
. Calcitriol 0,5 mcg c/dia
. Calcio más Vit D 1 tab c/ 12 horas
. Acetaminofen 1 gr según dolor (máx 3gr/d). SS/ Estudios complementarios. SS/ Val por Hematología
Medicina Interna
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Qué pregunta ó preguntas serían
pertinentes para el diagnóstico de la
paciente?
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1. Usted fuma?2. Alguien más en su familia tiene elevados los
GR?3. Le da mucha rasquiña después de bañarse?4. Tiene alguna enfermedad cardíaca congénita?5. Ha tenido alguna vez trombosis arterial o
venosa?6. Está tomando algún medicamento?7. Siente “quemazón” en los pulpejos de los
dedos?8. Donde vive?9. Clase funcional (disnea)
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Qué significa para ésta paciente, el
dato de HB anormalmente alta?
![Page 27: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/27.jpg)
CONCEPTOS
1.Policitemia
2.Poliglobulia
3.Eritrocitosis
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1.Primaria, secundaria y terciaria2.Primaria, secundaria, terciaria y
cuaternaria3.Relativa y Absoluta4.Primaria, secundaria e idiopática5.Primaria y Secundaria
Cuáles son las categorías fisiopatológicas de la
policitemia?
American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
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1.Primaria, secundaria y terciaria2.Primaria, secundaria, terciaria y
cuaternaria3.Relativa y Absoluta4.Primaria, secundaria e
idiopática5.Primaria y Secundaria
Cuáles son las categorías fisiopatológicas de la
policitemia?
![Page 30: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/30.jpg)
Causas de Policitemia
![Page 31: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/31.jpg)
Enfoque Policitemia
Estado clínico
Medicine. 2008;10(20):1375-6
![Page 32: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/32.jpg)
Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A
Landaw, MD, PhD. Nov 9, 2012
![Page 33: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/33.jpg)
Qué otros estudios
solicitaría?
![Page 34: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/34.jpg)
Estudio ResultadoAST 27u/ml (0-35u/ml)
ALT 26u/ml (0-40u/ml)
LDH 600u/L (100-300u/L)
FA 62 (40-140U/L)
Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl)Ferritina 19 ng/ml (12-150)
Hierro sérico 33µg/dl (80-180)Sat Transferrina 10,66% (20-50%)
T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl)
TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml)
PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml)
Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl)
1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30)
Estudio ResultadoBT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl)
BI 0,29mg/dl
TP 12,9seg (10,5)
INR 1,2
TPT 30seg (27)
EPO 0,80mUI/mL (0-19)
Vit B12 1500pg/ml (200 a 900)
Dimero D 1641(0-500)
![Page 35: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/35.jpg)
Estudio ResultadoAST 27u/ml (0-35u/ml)
ALT 26u/ml (0-40u/ml)
LDH 600u/L (100-300u/L)
FA 62 (40-140U/L)
Acido úrico 7,4mg/dl (2.4-6mg/dl)Ferritina 19 ng/ml (12-150)
Hierro sérico 33µg/dl (80-180)Sat Transferrina 10,66% (20-50%)
T4 libre 1,05 (0,8 a 1,9 ng/dl)
TSH 10,28 (0,04 – 4,5 uUI/ml)
PTH intacta 5,3pg/ml (10-75pg/ml)
Fosforo 5,9mg/dl (2,4-4,2mg/dl)
1,25 DihidroxiVitD 32,0 pg/mL (>30)
Estudio ResultadoBT 0,49mg/dl (0,3-1mg/dl)
BI 0,29mg/dl
TP 12,9seg (10,5)
INR 1,2
TPT 30seg (27)
EPO 0,80mUI/mL (0-19)
Vit B12 1500pg/ml (200 a 900)
Dimero D 1641(0-500)
![Page 36: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/36.jpg)
Gases arterialespH 7,38
pCO2 39,6pO2 71
EB -2HCO3 22,8SO2 93%
![Page 37: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/37.jpg)
Ecografía abdominal total
Hígado de tamaño normal, no lesiones ni nodulaciones; riñones de forma y
tamaño normal con adecuada diferenciación corticomedular; no
evidencia de masas intra ni retroperitoneales
![Page 38: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/38.jpg)
Hematología
Paciente adulta mayor quien cursa con cuadro de poliglobulia severa en quien se debe descartar síndrome mieloprolifertivo crónico tipo
Policitemia Vera, se solicitan estudios complementarios. Síntomas de hiperviscosidad neurológica dados por vértigo y tinitus por lo cual se
necesita estudios especializados por hematología
•LEV 120 cc hora•Hidroxiurea 500mg cada 12 horas •Alopurinol 300mg día •AMO Biopsia•Citometría de flujo•JAK2V617F en sangre periférica por PCR
![Page 39: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/39.jpg)
Evolución…
Incremento de la cefalea asociado a malestar general y picos febriles (2)
mayores a 39 ºc. Se decide solicitar nuevos labs y policultivarSe inicia terapia empírica con Pip
Taz
![Page 40: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/40.jpg)
Evolución…
Disnea súbita asociada a deterioro del patrón respiratorio progresivo otorgado
por taquipnea, disociación toracoabdominal y uso de musculatura
accesoria, SatO2 inferiores a 80% a pesar de soporte a alto flujo. Se realiza IOT, anticoagulación plena por sospecha de
TEP y se traslada a UCI
![Page 41: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/41.jpg)
TA 60/42, TAM 50, FC 110, en sinusal SAT 94% VMI Temp 36.2ºc
En UCI…Malas condiciones generalesCon soporte ventilatorio invasivo
Se inicia soporte vasoactivoNorepinefrina 0,15 mcg/kg/minVasopresina 1,5 U/min
![Page 42: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/42.jpg)
Estudio ResultadoHemoglobina 21g/dl
Hematocrito 64%
VCM 82fl
HCM 24pg
RDW 21%
Leucocitos 16.110Neutrófilos 90% (5.946)
Plaquetas 155 x 103mm3
Glucosa capilar 133 mg/dl
Estudio ResultadoCreatinina 3,02mg/dl
Nitrogeno ureico 49mg/dl
PCR 169
PdeO Normal
Sodio 136mmol/L
Potasio 4,4mmol/L
Cloro 99mmol/L
Calcio ionizado 0,96mmol/L
Magnesio 1,76mg/dL
TroponinaThs 1,770
Acido láctico 10
En UCI…
LA 3969cc LE 1145cc BALANCE 24h+ 2824cc BALANCE ACUMULADO +4494ccDIURESIS 47.7 CC /HORA GASTO URINARIO 0.73 CC/ K/ H
![Page 43: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/43.jpg)
Gases arterialespH 7,21pCO2 34pO2 133
EB -9,2HCO3 16SO2 98%
En UCI…
![Page 44: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/44.jpg)
EKGRitmo sinusal con presencia de latidos
prematuros supraventriculares, con inversión simétrica de la onda T en cara inferior
En UCI…
Ecocardiograma TTVI normal, Función sistólica ventricular izquierda normal, FEVI 56%, disfunción
diastólica ventricular izquierda, dilatación aurícula izquierda moderada, calcificación
anular mitral leve
![Page 45: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/45.jpg)
Valoración por Cardiología
Paciente con riesgo cardiovascular y hallazgos sugestivos de isquemia en cara inferior con compromiso secundario
en la cara anterior dado por la disminución de la deformación longitudinal en todas las caras
Perfil hemodinámico NO en contexto de choque cardiogénico, con elevación de biomarcadores que
ameritaría estudios adicionales.
Debe descartarse TEP ó foco infeccioso, una vez mejore hemodinámicamente se revalorará para estudios
complementarios
En UCI…
![Page 46: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/46.jpg)
Imágenes…
![Page 47: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/47.jpg)
Nefrología
Paso de Catéter de Hemodiálisis3 Sesiones de rescate
Mejoría de función renal y gasto urinario
En UCI…
![Page 48: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/48.jpg)
Monitoreo hemodinámico invasivo
Patrón de Shock distributivo (Sepsis)
En UCI…
Cultivos
Hemocultivos NegativosUrocultivo Negativo
Cultivo de secreción bronquial Negativo
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Cultivos
Hemocultivos NegativosUrocultivo Negativo
Cultivo de secreción bronquial Negativo
En UCI…
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Evolución satisfactoria con antimicrobianoRespuesta inflamatoria sistémica resuelta
Mejoría de azoados y gasto urinarioSin requerimiento de soporte vasoactivo ni
ventilatorio invasivo
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1.Hb anormalmente alta2.Síntomas de hiperviscosidad3.EPO baja4.LDH alta5.Vit B12 alta
Qué tenemos hasta ahora?
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Biopsia de médula ósea
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BLOOD, 12 JULY 2012 VOLUME 120, NUMBER 2
Criterios OMS para PV
Requiere dos criterios mayores y uno menor o el primer criterio
mayor y dos menores :
Criterios mayores1. Hemoglobina > 18.5 gr/dl (hombres), 16.5 gr/dl (mujeres) o
aumento en la masa eritrocitaria2. Mutación Jak2V617F
Criterios menoresA. Medula ósea hipercelular B. Bajo niveles séricos de EritropoyetinaC. Formación de colonia eritroide endógena in vitro
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© Síndromes mielodisplasicos
© Neoplasias mieloproliferativas• Clásicas (PV, TE, LMC, MP, LNC, LEC,Enf Mast)• Atípicas (LMMC, LMMJ, LMCa, NoClas)
Trastornos mieloides crónicos
Diagnostic approach to the patient with polycythemia. Ayalew Tefferi, MD, Stanley L Schrier, MD, Stephen A
Landaw, MD, PhD. Nov, 2012
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1.Leucocitos2.VCM3.Plaquetas4.Neutrofilos segmentados 5.Basofilos
Cuáles de las anormalidades en el CH le podrían ser útiles
para nuestra sospecha diagnóstica?
American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
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1.Leucocitos2.VCM3.Plaquetas4.Neutrofilos segmentados 5.Basofilos
Cuáles de las anormalidades en el CH le podrían ser útiles
para nuestra sospecha diagnóstica?
American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
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1.Trombosis arterial2.Trombosis venosa3.Evolución a LMA4.Evolución a metaplasia mieloide5.Gota
Cuál de los siguientes problemas son comunes en la policitemia vera?
American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
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1.Trombosis arterial2.Trombosis venosa3.Evolución a LMA4.Evolución a metaplasia mieloide5.Gota
Cuál de los siguientes problemas son comunes en la policitemia vera?
American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
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J Clin Oncol 23:2224-2232. © 2005
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J Clin Oncol 2011; 29:2410-2415.
![Page 62: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/62.jpg)
1. Flebotomía sola2. Flebotomía más hidroxiurea3. Clorambucilo4. Radioterapia5. Fosforo6. Anagrelide7. Interferon-α
Qué tratamiento debería recibir ésta paciente?
American Society of Hematology, 2006. ISSN: 1931-6860. Virginia C. Broudy, MD
Polycythemia: Teaching cases
![Page 63: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/63.jpg)
©Factores de riesgo CV©Flebotomía©Terapia antiplaquetaria©Terapia citoreductora©Interferón©Inhibidores JAK
© Riesgo
Am. J. Hematol. 88:508–516, 2013
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Expert Opin. Emerging Drugs (2013) 18(3):393-404
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Ésta paciente debería recibir ASA?
1.SI
2.NO
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Ésta paciente debería recibir ASA?
1.SI
2.NO
![Page 67: Caso clínico POLIGLOBULIA](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081419/556e90dbd8b42ad7458b48d9/html5/thumbnails/67.jpg)
N Engl J Med 2004;350:114-24.
Treatment with aspirin, as compared with placebo, reduced the risk of the combinedend point of nonfatal myocardial infarction, nonfatal stroke, or death from
cardiovascular causes (relative risk, 0.41; 95 percent confidence interval, 0.15 to 1.15; P=0.09) and the risk of the combined end point of nonfatal myocardial infarction,
nonfatal stroke, pulmonary embolism, major venous thrombosis, or death from cardiovascular causes (relative risk, 0.40; 95 percent confidence interval,
0.18 to 0.91; P=0.03).
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Feliz Cumpleaños !Doctor Carlos Machado (sept 10) Doctor Boris Hernández(sept 11)
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Gracias!
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