Leidy Andrea Gauta Portilla

Erika Milena Granados Ferrer

Deisy Cileny Parada Mendoza

M. González Rozas, S. Álvarez Tundidor, M. Pineda Alonso

Servicio de Medicina Interna.

Hospital Vega Baja. Alicante.

Servicio de Nefrología.

2011

Hombre de 62 años

Fiebre vómitos

Malestar General

PRESENTACION DEL CASO

ANTECEDENTES PERSONALES

Enfermedad Pulmonar

Obstructiva Crónica

síndrome de

apnea obstructiva del sueño

Otitis media crónica

EXPLORACION FISICA

Eupneico

orientado

Normohidratado

Normoperfundido

PA: 143/95 mmHg

FC: 75 lat/min

T: 36,5 ºC

saturación de oxígeno

del 97%

Sin lesiones en piel

y en mucosas.

Edemas en las

extremidades inferiores

consciente

EXPLORACION NEUROLOGICA

Pupilas isocóricas

Pares craneales

normales

Fuerza y sensibilidad

conservadas

Sin signos

de irritación

meníngea

ANALITICA

Análisis Valor Valores de referencia

Hematocrito 34,7% 41-52%

Hemoglobina 11 g/dl 14-18 gr/dl

VCM 92 fl 80-100 fl

Leucocitos 9.000 (neutrófilos 85%,

linfocitos 9,1%)

5000-10000 * mm3

Neutrófilos: 50-68%

Linfocitos: 20-40%

Plaquetas 213.000 * mm3 150000-450000 * mm3

Glucosa 102 mg/dl 80-120 mg/dl

Urea 265 mg/dl 10-50 mg/dl

Creatinina 12,2 mg/dl 0.6-1.1 mg/dl

ANALITICA

Análisis Valor Valores de referencia

Sodio 137mEq/l 135-145 mEq/l

Potasio 7 mEq/l 3.7-5.2 mEq/l

Cloro 107 mEq/l 96-107 mEq/l

Proteínas 7 g/l 6-8.3 g/l

Calcio 9.6 mg/dl 8.5-10.2 mg/l

Bilirrubina total 0,6 mg/dl 0.3-1.9 mg/dl

AST (aspartato aminotransferasa) 19 U/l 10-34 U/l

ALT (alanina aminotransferasa) 39 U/I 10-40 U/l

GGT (gamma glutamil

transpeptidasa)28 U/L 0-51 U/l

FA (fosfatasa alcalina) 61 U/L 44-147 U/l

Amilasa 84 U/l 23-85 U/l

SISTEMATICO DE ORINA

Análisis Valor Valores de

referencia

Proteína 100 mg/dl Hasta 25mg/dl

hematíes 300 <4

Nitritos Negativos Negativo

Radiografía de TóraxRadiografía simple de

abdomen

GASOMETRIA VENOSA

Acidosis. pH: 7.28

(7,35 - 7,45)

CO2 total: 20 mmol/L

(20-29 mmol/L)

HCO3- 18.8 mmol/L

22 - 26 mmol/L

Hígado y bazo sin alteraciones

Riñón derecho: 15 cm, Perdida de

diferenciación cortico medular. No dilatación.

Riñón Izquierdo: Hipoplasico

RENOGRAMA ISOTÓPICO

El Renograma Isotópico es la

prueba de medicina nuclear que

estudia el funcionamiento de cada

riñón por separado mediante la

secreción y excreción de un

radiofármaco previamente

inyectado por vía intravenosa. Se

puede hacer con o sin diurético y

se obtienen una serie de

imágenes gammagráficas junto

con unas curvas matemáticas que

nos explican dicho

funcionamiento.

Anulación funcional del riñón

izquierdo.

Nefropatía parenquimatosa severa.

Tc99m-MAG3 (mercapto-

acetil-triglicina)

PRUEBAS INMUNOLOGICAS

IgG 795 mg/dl

(658-1837 mg/dl)

IgA 123 mg/dl

( 71-360mg/dl)

IgM 25,1 mg/dl

(25-200 mg/dl)

C3 133 mg/dl

C4 normal

lambda normal

(110-240 mg/dl)

cadenas kappa: 161 mg/dl

(200-440 mg/dl )

Inmunofluorescencia directa: positividad

lineal y difusa en la membrana basal

glomerular con IgG positiva

Las cadenas ligeras de lasinmunoglobulinas contenidas en lamuestra forman algunosinmunocomplejos, reaccionando con losanticuerpos específicos. Gracias alfenómeno de difracción de la luzprovocada por estos inmunocomplejos,será posible medir, por medio de unnefelómetro, la intensidad de la luzdifractada, que es proporcional a laconcentración de Ig/L de tipo κ o λ enla muestra analizada. La evaluación delos resultados se realiza porcomparación con un calibrador deconcentración conocida.

Prueba de determinación de complemento sérico cadena Kappa y Lambda

Prueba complemento sérico

COMPLEMENTO SERICO C3Fundamento

VALORES DE REFERENCIA

Suero, adultos90 - 180 mg/dl

Prueba complemento sérico

COMPLEMENTO SERICO C4Fundamento

VALORES DE REFERENCIA

Suero, adultos: 10 - 40 mg/dL

AUTOINMUNIDAD

Anticuerpos antinucleares (ANA): Negativos

Ac-anti-ADN: Negativos

ANCA-c: Negativos

ANCA-p: 41 U/ml

(>1,4 U/ml)

Ac-anti-MBG 287 U/ml.

(<10 U/mL)

Proteinograma

normal.

Serología para VHB negativa.

Serología para VHC negativa.

DETERMINACION DE ANTICUERPOS ANTI-GBMEnzimoinmunoanálisis

Los anticuerpos anti-GBM (Membrana

Basal Glomerular) presentes en el

suero se unen al antígeno adsorbido a

la superficie de los pocillos de la

microplaca. La concentración de

anticuerpos en la muestra es

proporcional a la absorbancia del

producto de la reacción.

Se consideran positivas las muestras

con concentraciones superiores a 10

U/mL o con razón de absorbancia

superior a 1,0.

Se consideran negativas las muestras

con concentraciones inferiores a 10

U/mL.

Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilocitoplasmático (C- ANCA)

Si hay ANCA, los autoanticuerpos se unen a los

antígenos de los neutrófilos. Tras el lavado para

retirar los anticuerpos unidos de forma

inespecífica, se incuba el sustrato con IgG,

antihumana conjugada con fluoresceína. Si los

resultados son positivos se forma un complejo

estable con tres partes: el anticuerpo antihumano

fluorescente unido al ANCA humano, unido a su

vez al antígeno localizado en las células.

Ag

neutrófilos

humanos

estabilizados

Suero: Ac

citoplásmicos

antineutrófilo

s

Incubar Ac conjugado

con

Fluoresceina

(Ac de cabra

Anti IgG)

Se observa al

microscopio de

fluorescencia

Anticuerpos anticitoplasma de neutrófiloperinuclear (P-ANCA)

Patrón de fluorescencia perinuclear

(tinción protoplasmática) los anticuerpos

anticitoplasma de neutrófilos muestran

un patrón de fluorescencia en forma de

anillo, rodeando al núcleo. El antígeno

diana es generalmente la

mieloperoxidasa (MPO).

Ag

neutrófilos

humanos

estabilizados

Suero: Ac

citoplásmicos

antineutrófilo

s

Incubar Ac conjugado

con

Fluoresceina

(Ac de cabra

Anti IgG)

Se observa al

microscopio de

fluorescencia

Prueba ELISA HBsAg

En una primera etapa los

anticuerpos anti-HCV IgG de la

muestra, si están presentes, se

unen a las proteínas HCV que

recubren la superficie de los pozos.

Despues de la incubación, los

componentes no ligados de la

muestra son removidos por lavado.

En la segunda etapa se agrega un

anti-IgG humana conjugada con

enzima peroxidasa (HRP), el cual se

une a los anticuerpos específicos

de IgG anti-HCV de la superficie

para formar un complejo tipo

sándwich.

La intensidad del color del color se

correlaciona con el nivel de

anticuerpos anti-HCV en la muestra.

Prueba ELISA HCsAg

La muestra se pone en contacto

con el antígeno HBcAg

inmovilizado sobre el soporte

sólido en presencia de anticuerpo

anti-HBc conjugado con

peroxidasa.

Si la muestra contiene anticuerpos

específicos, éstos competirán con

el conjugado por el antígeno

presente en el soporte.

Luego de incubar y lavar para

eliminar la fracción no unida, se

agrega el sustrato enzimático.

A mayor cantidad de anti-HBc

presente en la muestra, menor será

el desarrollo de color.

Biopsia renal

• Tres glomérulos esclerosados.

• Necrosis fibrinoide y proliferación

extracapilar celular y

circunferencial en el 100% de los

glomérulos.

• Vasos de pequeño calibre: vasculitis

necrosante.

DIAGNOSTICO

• Creatinina• Urea• Sodio• HA• Edema

FALLA RENAL

ANALISIS DE ORINA

ProteinuriaHematuria

SINDROME NEFRITICO

RADIOGRAFIA DE TORAX - NORMAL

Acidosis metabólica

Renografia Isotópico: no funcionalidad del riñón izquierdo.

INMUNOLOGIAIgG

Proteína sérica C3Cadenas Kappa

AUTOINMUNIDADANCA –P POSITIVO

AC-ANTI-MBG POSITIVO

Biopsia renal

Necrosis fibrinoide y proliferación extracapilar

Inmunopfluorescencia directa positiva para IgG

GNE TIPO I

DIAGNOSTICO

Glomerulonefritisextracapilar tipo I con coexistencia de

anticuerpos anti-MBGy ANCA-p positivos

TRATAMIENTO

Terapia renalCiclofosfamida intravenosa

1,5 mg/kg/día

Metilprednisolona 500

mg/24 h durante 3 días Plasmaféresis

DISCUSION

• No está claro si la GN asociada con ANCA predispone al desarrollo de enfermedad por Ac-anti-MBG o si en el curso de una GN por Ac-anti-MBG se positivizan los ANCA.

• La patogenia de esta enfermedad parece ser una alteración en la regulación inmunológica produce el desarrollo de ambos, ANCA-p y Ac-anti-MBG.