S E S I O N E S I N T E R H O S P I T A L A R I A S D E L G R U P O D E I N F E C T O L O G Í A P E D I Á T R I C A D E M A D R I D

h t t p : / / s e s i o n e s c a r l o s i i i . w o r d p r e s s . c o m

CASO CLÍNICO

SARA RUIZ GONZÁLEZ Mª JOSÉ CILLERUELO ORTEGA

H. U. PUERTA DE HIERRO - MAJADAHONDA

ANTECEDENTES PERSONALES

Edad: 12 meses

Embarazo: FIV (ovodonación). Gemelar

Parto: cesárea a las 32+2 s EG (CIR). PRN 1.041 gr

Cardiopatía compleja corregida DAP (clampaje a los 55 ddv)

CIA

CIV perimembranosa moderada

Válvula Ao displásica (monocúspide)

Anemia multifactorial

Vacunación según calendario

5 meses Valvuloplastia Ao

Apertura del rafe+fiectomía de Morrow+cierre de CIV+

cierre de FOP

Corrección quirúrgica a los 5 meses

ANTECEDENTES PERSONALES

Seguimiento Digestivo (dic 13)

Retraso ponderoestatural (peso y talla <p3)

Infantrini

Neurología (dic 13)

Desarrollo normal. EF acorde 9 meses de EC

Cardiología (dic 13)

IAo leve. VI de tamaño normal. No HVI. Contractilidad conservada. CIV residual mínima con shunt I-D

Oftalmología

Ptosis palpebral y astigmatismo derechos

ANAMNESIS

Fiebre de 39.5ºC de 48 horas de evolución

Las últimas 12 horas asociaba Vómitos alimentarios no digeridos

Exantema en tronco y extremidades

Ingesta disminuida

No otros síntomas

No ambiente epidémico familiar

Inicio de guardería esa semana

EXPLORACIÓN FÍSICA

Peso: 6.25 Kg (p<3)

Tª: 38.2ºC (Axilar); Glucemia Capilar: 49 mg/dl; F. R.: 52 rpm; F. C.: 160 lpm; T. A.: 106/78 mm Hg; Sat. O2: 94 %

Aceptable estado general. Lengua pastosa, ojos hundidos, fontanela anterior deprimida, ojeroso, piel turgente. Bien perfundido, relleno capilar inmediato. Color pajizo, algo decaído

Escaso panículo adiposo. Masas musculares escasas pero firmes

Lesiones maculosas pardo-violáceas diseminadas en tronco y extremidades, que desaparecen a la vitropresión

No petequias

EXPLORACIÓN FÍSICA

AC. Rítmica, soplo sistólico I-II/VI con pulsos palpables y simétricos

AP. Normal. Polipneico, trabajo respiratorio leve con tiraje subcostal

ABD. Normal

ORL. Normal

NRL. Fontanela anterior deprimida. Movimientos simétricos y adecuados. Alerta. No signos de focalidad neurológica

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SEPSIS/BACTERIEMIA

OTRO DIAGNÓSTICO

GEA + DESHIDRATACIÓN

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Gasometría venosa: pH 7.28, pCO2 43.9 mmHg, HCO3- 20.2 mmol/L, EB -5.9 mmol/L

Bioquímica: Glucosa 48 mg/dl, Urea 66 mg/dl, Creatinina 0.7 mg/dl, Sodio 139 mmol/L, GPT 337 U/L , PCR 240 mg/L

Hemograma: Leucocitos 7.590 (S 39%, L11%, Cy 44%, IT 0.5), Hmtíes 4.92x10⁶, Hb 13.3 g/dL, Hto 36.7%, V.C.M 74

fL, Plaq 324.000

Coagulación: TP 17.30 seg (12.1 - 14.5), APT 54.00 % (70.0 - 120.0), I.N.R. 1.57 (0.8 - 1.2)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SIGNOS DH

EXANTEMA

DECAIMIENTO

ALT COAGULACIÓN

AUMENTO RFA

HIPOGLUCEMIA TAQUIPNEA DISTRÉS

FIEBRE

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SEPSIS/BACTERIEMIA

OTRO DIAGNÓSTICO

GEA + DESHIDRATACIÓN

TRATAMIENTO

Oxigenoterapia en GN a 1 lpm Expansión a 20 cc/kg de SSF en 30 minutos Posteriormente STP a NB + ½ déficit (5%)

Mejoría de coloración Persiste distrés, SatO2 límite

CEFOTAXIMA IV 200 mg/kg/día

EVOLUCIÓN

Durante su estancia en urgencias Inicia DEPOSICIONES LÍQUIDAS

Más animado y activo

GEA +

DESHIDRATACIÓN ISONATRÉMICA

LEVE

INGRESA EN PLANTA

EVOLUCIÓN

+2 +3 +1 +4 +6 +5

Irritabilidad, decaimiento

Exantema maculo-papular confluente generalizado

Persiste fiebre 39ºC

Urea 68 mg/dl, Creatinina 0.6 mg/dl, GOT 129 U/L

PCR 236.4 mg/L 7.030 leucocitos (N85%, L 12%), Hb 10.7 g/dL, 198.000 plaquetas

Tras 12 horas…

EVOLUCIÓN

+2 +3 +1 +4 +6 +5

Análisis de orina: piuria estéril Virus respiratorios: negativos

Persiste fiebre 38.6C Deposiciones fétidas verdosas sin vómitos

Come mejor

SE MANTIENE MISMO TRATAMIENTO

EVOLUCIÓN

+2 +3 +1 +4 +6 +5

Se reduce STP a NB

Edema facial, escrotal y en dorso de manos No ascitis

No megalias Constantes en rango

Tras 12 horas…

EVOLUCIÓN

+2 +3 +1 +4 +6 +5

Afebril Aumento de edemas, distensión abdominal

Hepatomegalia 1 cm TA 96/47 mmHg

Control analítico

EVOLUCIÓN

SANGRE Bioquímica: Urea 35 mg/dl , Creatinina 0.4 mg/dl, GPT 85

U/L , GOT 53 U/L , GGT 122 U/L, PCR 232 mg/L, NT proBNP 12365 pg/ml (10.0 - 125.0), Colesterol 76 mg/dl (130.0 - 200.0), Prot totales 4.1 g/dl (6.0 - 8.0), Albúmina 2.7 g/dl

Hemograma: 7800 Leucocitos (6280 N, 990 L), 153.000 plaq

ORINA Tira reactiva: pH 6.0 , Densidad 1026 g/L, Prot 1 g/l,

Leucocitos +1 cel/µL, Hematíes +2 cel/µL, resto negativo Sedimento: 15-20 Leucocitos/campo, bacteriuria

+2 +3 +1 +4 +6 +5

EVOLUCIÓN

+2 +3 +1 +4 +6 +5

Afebril Aumento de edemas, distensión abdominal

Oligoanuria Hepatomegalia 1 cm

TA 96/47 mmHg

Sondaje urinario

+ Furosemida IV (0.5 mg/kg/día)

Control analítico IRA PRERRENAL

EVOLUCIÓN

SANGRE Bioquímica: Urea 29 mg/dl , Creatinina 0.2 mg/dl , Ac. Urico 3.8

mg/dl, Colesterol 76 mg/dl , Proteínas totales 4.1 g/dl, Albúmina 2.7 g/dl , Calcio 7.3 mg/dl , Fósforo 2.4 mg/dl

Hemograma: 6220 leucocitos (S 57%, L 7.50% , Cay 25% , IT O.3), Hb 9.9 g/dL, Plaquetas 103.000, Reticulocitos 0.39 %

ORINA Bioquímica: creatinina 47mg/dl (60-200), Urea 9.8 g/L (8.5, 24.),

Na <10 mmol/L (25-145), K+ 12 mmol/L (15-100)

+2 +3 +1 +4 +6 +5

Mejoría importante del estado general

Febrícula No exantema

EVOLUCIÓN

ECOGRAFIA ABDOMINAL: hiperecogenicidad medular renal bilateral. Ascitis

RX TORAX Y ABDOMEN: normal

ECOCARDIOGRAMA: función cardíaca normal. No cambios respecto al previo

COPROCULTIVO: negativo

HEMOCULTIVO: negativo

+2 +3 +1 +4 +6 +5

EVOLUCIÓN

ANALÍTICA SANGRE

Urea 24 mg/dl, Creatinina 0.2 mg/dl, Colesterol 67 mg/dl , Proteínas totales 4.4 g/dl, Albúmina 2.5 g/dl, LDH 1150 U/L

PCR 190.8 mg/L IgG 391 mg/dl (453 – 916), IgM 54 mg/dl , IgA 112 mg/dl , C3 108 mg/dl , C4 18

mg/dl Leucocitos 5.390, linfocitos 850 (S 45%, L 22%, Monocitos. 1%, Eosinófilos

12%, Cayados. 20%, IT 0.18), Hb 9 g/dL, Plaquetas 70.000 Antinucleares (ENA, DNA), ANCAc, ANCAp: NEGATIVO

ANALÍTICA ORINA

Creatinina 21 mg/dl (60- 200), Calcio 4 mg/dl, Proteínas 0.17 g/L (0.01 - 0.14), Microalbuminuria 19.2 mg/L (0 - 30)

BIOPSIA PIEL

No datos de vasculitis Liquenificación VS toxicodermia (dermatitis liquenoide)

+2 +3 +1 +4 +6 +5

PANCITOPENIA

Fiebre Exantema maculoeritematoso

generalizado

EVOLUCIÓN

SEROLOGÍA

Ig M EBV

Ig M CMV

Ac Leishmania IFI

IgM Adenovirus

IgM Parvovirus B19

Ig M Herpes 6

+2 +3 +1 +4 +6 +5

NEGATIVO

EVOLUCIÓN

+2 +3 +1 +4 +6 +5

Picos febriles de hasta 38,5ºC

Deterioro del estado general

(decaído, quejoso, palidez mucocutánea, coloración pajiza) Abdomen distendido

Exantema maculoeritematoso, confluente, que no desaparece

a la vitropresión

Edema de predominio en manos, piernas y

escroto

EVOLUCIÓN

+2 +3 +1 +4 +6 +5

SE PLANTEA GAMMAGLOBULINA

¡¿ENFERMEDAD DE KAWASAKI?!

EVOLUCIÓN

ECOGRAFÍA ABDOMINAL: Aumento importante de la ecogenicidad renal con mala diferenciación

corticomedular Bazo de 83 mm, ecogenicidad normal Aumento de ascitis. Hidrocele bilateral. Edema importante del escroto No dilatación de la vía excretora ni litiasis

ANALÍTICA SANGRE

Colesterol 102 mg/dl , TG 289 mg/dl, Proteínas totales 5.2 g/dl, Albúmina 3.0 g/dl, LDH 1407 U/L, Ferritina 1090 ng/ml , Transferrina 148 mg/dl (200.0 - 360.0), Saturación de Transferrina 5 %

+2 +3 +1 +4 +6 +5

PROBLEMAS

Síndrome febril + deshidratación

Edemas + ascitis + oligoanuria

Fallo prerrenal + NTA

Exantema

Hepatoesplenomegalia

Pancitopenia

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SEPSIS/BACTERIEMIA

SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO

GEA + DESHIDRATACIÓN

OTROS DIAGNÓSTICOS

EVOLUCIÓN

TRASLADO PARA MÉDULA ÓSEA

SOSPECHA SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO

Se contacta con Hematología…

EXPLORACIÓN FÍSICA UCIP

FC: 125 lpm. FR: 24 rpm. TA: 102/54/39 mmHg. Tª: 37,6 ºC. Sat O2: 100 %

AEG, ojeroso, mucosa oral seca, relleno capilar <2sg

ACP: sin cambios. Polipnea sin distrés

ABD: Distendido, blando y depresible. Hepatoesplenomegalia de 3-4cm

NRL: vital y reactivo ante estímulos pero basalmente decaído. Fontanela anterior deprimida

EVOLUCIÓN UCIP

Pico febril al ingreso con PCR 240 mg/L

+7 +8 +6 +9 +10

HEMOCULTIVO: negativo UROCULTIVO: negativo

MEROPENEM IV

EVOLUCIÓN UCIP

+7 +8 +6 +9 +10

Afebril 24 horas Mejoría estado general

Cultivos negativos Corrección pancitopenia

EVOLUCIÓN UCIP

Mantoux: negativo Sangre: Hemocultivo: S. epidermidis Serologías bacterias, virus y hongos: NEGATIVO ASLO: NEGATIVO

LCR: Bacterias, virus y hongos: NEGATIVO

+7 +8 +6 +10 +9

PICOS FEBRILES AISLADOS

EVOLUCIÓN UCIP

Orina CMV: NEGATIVO Urocultivo: NEGATIVO

Punción médula ósea Médula ósea de aspecto reactivo No hemofagocitosis M. tuberculosis y Leishmania: NEGATIVO

+7 +8 +6 +10 +9

PICOS FEBRILES AISLADOS

EVOLUCIÓN UCIP

ECOGRAFÍA ABDOMINAL Disminución de la ascitis y mínimo derrame pleural

ECOCARDIOGRAMA Sin cambios a su situación basal

DESCARTA ANEURISMAS CORONARIOS

+7 +8 +6 +9 +10

Descamación en áreas flexoras de extremidades +

Ligera descamación subungueal en 2º y 3º dedos MSD

ALTA A PLANTA

Corrección de pancitopenia

Persiste Elevación importante PCR

Hipoalbuminemia

Hipertransaminasemia

Anemia

P. C Clostridium difficile en heces: NEGATIVO

Hemocultivos: NEGATIVOS

EVOLUCIÓN

REAPARECE FIEBRE

SOSPECHA ENFERMEDAD DE

KAWASAKI

GAMMAGLOBULINA IV

DÍA +11

EVOLUCIÓN

+11

Gammaglobulina (2 g/kg en 12 horas) AAS (30 mg/kg/día)

Metilprednisolona (2 mg/kg/día)

Meropenem +

Vancomicina (catéter central)

Mejoría edemas, exantema, PCR

+32

EVOLUCIÓN

+14

Persiste fiebre

2ª dosis Gammaglobulina IV

(2g/kg/día)

+15 +16

Febrícula

Ascenso PCR, transaminasas y

pro-BNP

+18

ECOCARDIOGRAFÍA: Aneurismas coronarios arrosariados con

afectación de Coronaria izquierda y DA

Dosis única de Infliximab (5 mg/kg)

Afebril Descenso PCR

EVOLUCIÓN

+14

Persiste fiebre

2ª dosis Gammaglobulina

(2g/kg/día)

+15 +16

Febrícula

Ascenso PCR, transaminasas y

pro-BNP

+18

ECOCARDIOGRAFÍA Aneurismas coronarios arrosariados en tronco

común de Coronaria izquierda y DA

Dosis única de Infliximab (5 mg/kg)

Afebril Descenso PCR

EVOLUCIÓN

+18 +32

AAS (5 mg/kg/día) METILPREDNISOLONA (2mg/kg/día)

SINTROM ENOXAPARINA

+23

GEA + DH ROTAVIRUS +

+30

IVRS Virus –

OSELTAMIVIR

ALTA

REPASO ENFERMEDAD DE

KAWASAKI

GENERALIDADES

Vasculitis sistémica de mediano y pequeño vaso

Descrita por Tomisaku Kawasaki en 1967

2ª vasculitis más frecuente tras Schönlein-Henoch

80% casos 6 meses-4 años

Raro en adultos

Estacionalidad (enero y junio)

Etiología desconocida Predisposición genética + exposición agente desconocido

Cuadro infeccioso previo: GEA, IVRS

GENERALIDADES

Diagnóstico

Complicaciones morbilidad y mortalidad

FIEBRE +

SIGNOS DE INFLAMACIÓN SISTÉMICA

CLÍNICA

1. FIEBRE (100%)

Signo constante

Mala respuesta a antitérmicos

Puede ser intermitente

Considerar diagnóstico si fiebre sin foco >5 días

2. CONJUNTIVITIS (90%)

Bilateral bulbar no exudativa

Fotofobia

Uveítis anterior

Diagnosis and classification of Kawasaki disease

J. Sánchez-Manubens et al. / Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 113e117

CLÍNICA

3. QUEILITIS (93%)

Labios eritematosos, secos y fisurados

Lengua aframbuesada depapilada

Hiperemia oral y faríngea

4. EXANTEMA (95%)

Los primeros 5 días de fiebre

Eritema y descamación en región perineal

Exantema morbiliforme maculopapular en tronco y extremidades

CLÍNICA

CLÍNICA

5. CAMBIOS EN EXTREMIDADES (93%)

Edema indurado en dorso de manos y pies

Eritema en palmas y plantas

Descamación periungueal

Líneas de Beau

Artritis

CLÍNICA

6. ADENOPATÍA CERVICAL ANTERIOR (43%)

Unilateral, >1.5 cm diámetro

7. ALT. CARDIOVASCULARES Fase aguda

Miocarditis FE ↓ Pericarditis Regurgitación mitral

Fase convalecencia ANEURISMAS CORONARIOS

8. OTROS HALLAZGOS Diarrea, vómitos, dolor abdominal Ictericia, hipertransaminasemia, hepatomegalia Irritabilidad Escasa ingesta Artralgias/artritis

DATOS ANALÍTICOS

↑RFA

PCR >30 mg/L

VSG >40 mm/h

Leucocitosis ≥15.000/µL con desviación izquierda

Trombocitosis

Fase convalecencia

≥450.000/µL (Hasta 1.000.000)

RARO TROMBOPENIA

Anemia normocítica normocrómica

↑GOT/GPT, GGT, ferritina

Albúmina <3 g/dl

DATOS ANALÍTICOS

Alteración perfil lipídico Aumento TG y LDL

Disminución HDL

Piuria estéril ≥10 leucocitos/campo

Urocultivo negativo

Hiponatremia > riesgo aneurismas coronarios

LCR Meningitis aséptica

DIAGNÓSTICO

FIEBRE > 5 DÍAS

≥ 4 CONJUNTIVITIS bilateral no exudativa

Alteraciones MUCOSA ORAL

CAMBIOS EN EXTREMIDADES EXANTEMA POLIMORFO

ADENOPATÍA CERVICAL (>1.5 cm)

DIAGNÓSTICO

Fiebre 4 días + 4 criterios principales (personal experimentado)

Diagnosis and classification of Kawasaki disease J. Sánchez-Manubens et al. / Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 113e117

KAWASAKI INCOMPLETO

Diagnóstico por ANEURISMAS CORONARIOS

Más frecuente pacientes <6m-1 año

Mayor riesgo de aneurismas (dx tardío)

Apoyarse en datos de laboratorio

Fiebre >5 días +

<4 criterios

Diagnosis and classification of Kawasaki disease J. Sánchez-Manubens et al. / Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 113e117

KAWASAKI INCOMPLETO

Datos analíticos sugestivos PCR ≥ 30 mg/L, VSG ≥ 40 mm/h

Leucocitosis >15.000/µL

Anemia normocítica normocrómica

Piuria (≥ 10 leucocitos/campo)

AST > 50 U/L

Plaquetas ≥ 450.000/µL tras 7 días de fiebre

Incomplete Kawasaki disease

Robert Sundel

Uptodate, Feb 2014

KAWASAKI INCOMPLETO

Valorar ecocardiografía Aumento PCR y VSG + >3 datos analíticos alterados

Descamación periungueal tras desaparición de fiebre

Criterios de tratamiento

Aumento PCR y VSG + >3 datos analíticos alterados

Ecocardiografía alterada

Ó

Incomplete Kawasaki disease

Robert Sundel

Uptodate, Feb 2014

KAWASAKI ATÍPICO

Predomina un síntoma infrecuente Convulsiones

Edema pulmonar

Diarrea sanguinolenta (enterocolitis)

Ascitis

Síndrome nefrótico

Hiponatremia

Hemólisis

Diagnosis and classification of Kawasaki disease J. Sánchez-Manubens et al. / Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 113e117

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Adenovirus, Parvovirus, Herpes, Rubeola

Escarlatina

Síndrome de shock tóxico

Mononucleosis infecciosa (VEB)

Síndrome de Stevens-Johnson

Artritis idiopática juvenil

Lupus eritematoso sistémico

Panarteritis nodosa

Fiebre reumática

Kawasaki disease: clinical features and diagnosis

Robert Sundel

Uptodate, Feb 2014

TRATAMIENTO

GAMMAGLOBULINA 2 g/kg/día dosis única (8-12 horas) Primeros 7-10 días, preferible 5-7

ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO 80-100 mg/kg/día/6 horas

TERAPIA INICIAL

Kawasaki disease: initial treatment and prognosis

Robert Sundel

Uptodate, Mar 2014

TRATAMIENTO

48-72 HORAS AFEBRIL…

AAS A DOSIS ANTIAGREGANTES (3-5 mg/kg/día en 1 dosis)

MANTENER 6-8 SEMANAS

SUSPENDER SI NORMALIZACIÓN MARCADORES

INFLAMATORIOS +

AUSENCIA DE ANEURISMAS Kawasaki disease: initial treatment and prognosis

Robert Sundel

Uptodate, Mar 2014

TRATAMIENTO

Diagnóstico tras 10 días de síntomas GAMMAGLOBULINA IV

Reactantes de fase aguda elevados

Fiebre

Kawasaki disease: initial treatment and prognosis

Robert Sundel

Uptodate, Mar 2014

KAWASAKI REFRACTARIO

Fiebre persistente/recurrente 36h tras perfusión de IGIV

10-15% de pacientes tratados con IG+AAS

No administrar 2ª dosis de gammaglobulina antes de 36 horas tras 1ª dosis

Principal FDR para desarrollar aneurismas coronarios

Kawasaki disease: initial treatment and prognosis

Robert Sundel

Uptodate, Mar 2014

KAWASAKI REFRACTARIO

Metilprednisolona IV en bolos (30 mg/kg/día) 1-3 días

Prednisona oral (1mg/kg/día)

Infliximab

Ciclofosfamida

Anakinra

Etanercept

Kawasaki disease: initial treatment and prognosis

Robert Sundel

Uptodate, Mar 2014

PRONÓSTICO

Depende de la afectación coronaria

Aneurismas 20-25% casos no tratados

3-5% casos tratados

Mayor riesgo de aneurismas

<1 año

>8 años

IAM, muerte súbita ¡SEGUIMIENTO CARDIOLÓGICO!

Kawasaki disease: complications

Robert Sundel

Uptodate, Feb 2014

GRACIAS